Tetrada Fallot nei neonati - cardiopatia congenita "blu"

combinazione di quattro difetti anatomici ben definite nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni fornisce una base per diagnosticare CHD chiamato "Tetralogia di Fallot" - vedere quello che è.

Questa malattia viene identificato e descritto il patologo francese E.L.Fallo nel 1888.Nel corso degli ultimi 100 e più anni i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati per la diagnosi precoce e l'eliminazione di questa malattia.

descrizione della malattia, la sua prevalenza

Tetralogia di Fallot - una congenitaCuore, che è abbastanza spesso diagnosticato nei neonati. 3% dei bambini ha trovato una malattia , che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti rilevabili.

il 30% di tutti gli aborti e gravidanza in via di sviluppo è associata alla presenza della tetralogia di Fallot feto, e più il 7% dei bambini con questo disturbo sono nati morti.

diagnosticato tetralogia di Fallot nel caso in cui v'è una combinazione di soli quattro difetti anatomici della struttura del sistema cardiovascolare nel neonato:

• stenosi o restringimento del dell'arteria polmonare, che va dal ventricolo destro. Il suo scopo immediato è portare il sangue venoso ai polmoni. Se la bocca del restringimento dell'arteria polmonare ha - il sangue dal ventricolo cuore nell'arteria viene dalla fatica. Ciò porta ad un significativo aumento del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta - cioè, questo difetto ha una rotta progressiva.
• difetto sotto forma di fori nella setto interventricolare( VSD).In un normale ventricoli del cuore sono separati da un divisorio sordi che permette di salvare pressione diversa in loro. Quando tetralogia di Fallot nel setto interventricolare ha un passaggio in modo che la pressione in entrambi i ventricoli viene equalizzato. Le pompe ventricolo destro sangue allo stesso tempo non solo in arteria polmonare, ma anche in aorta.
• Dekstrapozitsiya o compensare dell'aorta .Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Quando tetralogia di Fallot è spostato verso destra e si trova direttamente sopra il foro nel setto interventricolare.
• Aumentare ventricolo destro del cuore. Si sta sviluppando una seconda volta, a causa della maggiore carico sul cuore destro causa restringimento delle arterie e aorta polarizzazione.

Nel 20-40% dei casi con tetralogia di Fallot hanno difetti cardiaci concomitanti:

• lato destro dell'arco aortico;Apertura
• nel setto interatriale;
• condotto aperto arterioso;
• vena cava superiore supplementare a sinistra.

Cause e fattori di rischio

anatomico cuore strutture formata nel feto durante i primi tre mesi del sviluppo fetale.

E 'stato in questo momento, eventuali effetti dannosi dall'esterno sul corpo di una donna incinta possono avere un influenza fatale sulla formazione di un difetto cardiaco congenito. I fattori di rischio

sono in questo momento: malattie virali

• verificano nella forma acuta;uso
• di gravidanza, alcuni farmaci, psicoattive e sostanze psicotrope( compresi tabacco e alcol);
• avvelenamento da metalli pesanti;Irradiazione radioattiva
• ;
• l'età della futura madre è più di 40 anni.

e lo stadio di sviluppo suoi tipi

seconda dell'anatomia del difetto è isolato diversi tipi di tetralogia di Fallot:

• embrionale - massimo restringimento delle arterie è l'anello muscolare discrezionale. La stenosi può essere eliminata mediante resezione economica del cono arterioso. Ipertrofica
• - massimo restringimento delle arterie è in anelli muscolari discrezionali ed entrare nel ventricolo destro. La stenosi può essere eliminata con l'aiuto di una massiccia resezione del cono arterioso.
• Tubular - l'intero cono arterioso viene ristretto e accorciato. I pazienti con tale difetto non devono subire una radicale correzione chirurgica della stenosi dell'arteria polmonare. Per loro è preferibile la plastica palliativa, che aiuta a prevenire l'aggravamento della malattia. Multi-
• - stenosi dell'arteria causata da un certo numero di alterazioni anatomiche della posizione e le caratteristiche del quale dipende il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

seconda delle specifiche manifestazioni cliniche difetto isolato successivo alla forma: cianotico

• o classica - con marcata cianosi della cute e delle mucose;
• acianotico o "pale" forma - è più comune nei bambini nei primi 3 anni di vita a causa di compensazione parziale del vizio.

La gravità della corrente distingue tali forme di malattia:

• Heavy .La dispnea e la cianosi appaiono quasi dalla nascita quando si piange e si nutre.
• Classico .La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate con l'aumento dell'attività fisica.
• Paroxysmal .Il bambino soffre di gravi crisi dispnea-cianotiche.
• Forma leggera con comparsa tardiva di cianosi e dispnea - a 6-10 anni.

Nel suo corso della malattia passa attraverso tre stadi successivi:

• prosperità relativa .Molto spesso questa fase dura dalla nascita fino a 5-6 mesi. Non ci sono sintomi espressi della malattia, che è dovuta al parziale compenso del difetto dovuto alle caratteristiche della struttura cardiaca del neonato.
• La fase cianotica di .Il periodo più difficile nella vita di un bambino con un Fallot legato, che dura 2-3 anni. In questo caso, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono pronunciate: mancanza di respiro, cianosi, attacchi di soffocamento. A questa età, il maggior numero di esiti letali della malattia.
• Fase di transizione o fase della formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia persiste, ma il bambino si adatta alla sua malattia e sa come prevenire o facilitare gli attacchi della malattia.

pericolo e complicazioni diagnosi "tetralogia di Fallot" si riferisce alla categoria delle malattie cardiache gravi con elevata mortalità.In caso di un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media del paziente è 15 anni .

frequenti complicazioni quali malattie:

• trombosi cerebrale o vasi polmonari dovute alla maggiore viscosità del sangue;Ascesso cerebrale
• ;
• insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
• endocardite batterica;
• ha ritardato lo sviluppo psicomotorio. I sintomi

A seconda del grado di restringimento delle arterie e le aperture di dimensioni nel setto interventricolare varia età insorgenza dei sintomi della malattia e il grado di progressione. I principali segni clinici della tetralogia di Fallot sono:

• cianosi .Il più delle volte si verifica nei bambini di età inferiore a uno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, viso, braccia, gambe e tronco. Progredisce all'aumentare dell'attività fisica del bambino.
• grosse dita mani in forma di "bacchette" e chiodi sporgenti in forma di "finestre temporali" sono formate fin da 1-2 anni.
• Mancanza di respiro sotto forma di respirazione aritmatica profonda. La frequenza di inalazione ed espirazione non aumenta. La dispnea aumenta con il minimo sforzo fisico.
• Affaticamento rapido .
• Cuore "gobba" - convessità sul petto nel cuore.
• Ritardo nello sviluppo del motore di a causa di limitazioni forzate nell'attività motoria.
• Rumori nel cuore .
• La posizione caratteristica del corpo del bambino è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco.È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi lo prende inconsciamente il più spesso possibile.
• Syncope fino allo stato di coma ipossiemico.
• «blu" attacchi di mancanza di respiro e cianosi con grave corso parossistica della malattia, in cui i bambini piccoli( 1-2 anni) improvvisamente diventano blu, comincia a soffocare, diventano irrequieti e quindi può perdere conoscenza o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è pigro e assonnato. Spesso a causa di un tale peggioramento, il bambino può persino morire.

Diagnostica

è diagnosticata sulla base della storia, dopo l'esame clinico e l'auscultazione del torace, con i risultati metodi di indagine strumentale:

• analisi del sangue;Radiografia
• ;Elettrocardiografia
• .

Dal punto di vista diagnostico il più prezioso è l'ecografia del cuore con doppler.metodi invasivi

di indagine come il cateterismo e l'angiografia cuore nei neonati sono rare, solo nel caso di qualità insoddisfacente dei risultati con altri metodi diagnostici. Diagnosi differenziale

della tetralogia di Fallot eseguita con manifestazioni cliniche simili di malattia:

• completa trasposizione dei grossi vasi;Anomalia
• di Ebstein;Malattia dell'arteria polmonare
• ;
• è l'unico ventricolo.

Metodi di trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato. Età ottimale per interventi chirurgici fino a 3-5 anni .Ma prima di questa età ancora bisogno di crescere, di fase di mancanza di respiro pronunciato e cianosi passando in un bambino di 1-2 anni.

Molto spesso, i bambini con tetralogia di Fallot è stato ucciso durante gli attacchi odyshechno-cianotico pesanti in tenera età, a meno che non vengono forniti assistenza competente di droga e di sostegno: la prevenzione

• e trattamento delle malattie opportunistiche( anemia, rachitismo, malattie infettive);
• prevenzione della disidratazione;Terapia sedativa
• ;Trattamento
• con adrenoblokator;Trattamento
• con agenti anti-ipossici e neuroprotettori;Ossigenoterapia
• ;Terapia di mantenimento
• con vitamine e minerali.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, si preferisce il metodo dell'intervento chirurgico:

• palliativa è praticato alla impossibilità di una completa eliminazione di malattie cardiache.È necessario ottimizzare la qualità della vita del paziente. Il più delle volte, quando si impose un anastomosi aorto-polmonare - cioè, l'arteria polmonare è collegato alla succlavia utilizzando impianti sintetici. A volte la chirurgia palliativa è solo la prima fase di un intervento chirurgico in un bambino meno di 1 anno - permette al bambino di vivere qualche anno prima della sua correzione dei difetti radicale sarà effettuato.correzione
• radicale comporta la rimozione di un difetto del setto ventricolare e allargamento dell'arteria polmonare. Questo è un intervento a cuore aperto, dopo il quale il bambino dopo un po 'può condurre una vita praticamente normale.È importante notare che questa operazione è raccomandata per bambini di età non inferiore ai 3-5 anni.

trovare ulteriori informazioni utili sulla malattia dal video:

la prognosi dopo l'intervento chirurgico e senza

Se tetralogia di Fallot, non è stato operato , già nel primo anno di vita viene ucciso ogni quattro pazienti con questo difetto, e la metà dei bambini non sopravvivono oltre i 5 anni. Con la chirurgia tempestiva, la mortalità dei piccoli pazienti si riduce al 5%.

unica misura prevenire il triste esito della malattia è trattamento tempestivo al medico quando i primi sintomi della malattia , meticolosa osservazione del bambino e controllo medico vigili.

Tetralogia di Fallot - non è una malattia in cui si può sperimentare con metodi alternativi di trattamento e sperare in un miracolo. Dopo tutto, il miracolo della vita di un piccolo paziente con questa malattia è solo nelle mani di un cardiochirurgo.