nei neonati è una malattia congenita pericolosa che si caratterizza per il fatto che tra il ventricolo destro e il letto arteriosa polmonare è alcun collegamento diretto.
Come risultato, circolazione polmonare è drasticamente ridotto o inesistente, sangue cessa di essere satura di ossigeno, e il paziente muore entro pochi giorni aumentando ipossiemia.
Fortunatamente, la malattia è rara: nel 1-3% di tutte le nascite con cardiopatia congenita, o malattia coronarica. A sua volta, il tasso di bambini nati con malattia coronarica anche relativamente piccola: circa 6-8 casi per 1000 nati.
cause di malattia e fattori di rischio
cause della malattia non è ancora stata completamente chiarita, tuttavia, è notoche, come è il caso con altri tipi di CHD, è una causa della variazione gene
punto ( mutazione) che può avvenire spontaneamente o sotto l'influenza di mutageni. 
Oggi, ci sono due teorie di base della malattia di cuore : secondo la prima, avanzata da Rokitansky nel 1875, l'UPU spiega lo sviluppo di insufficienza cardiaca in una certa fase dello sviluppo individuale dell'organismo.
Teoria Spitzer( 1923-esimo anno) parla di un ritorno a un certo stadio di sviluppo evolutivo, o filogenesi.fattore di rischio
è la presenza di mutageni ambientale :( . fenolo contenuto nel colorante, composti di litio, la ricezione di antibiotici durante la gravidanza, e altri) fisica( radiazioni ionizzanti), chimici, biologici( madre rosolia madri diabetiche alcolismo).
e tipi
J. Somerville( J. Somerville) nel 1970 ha adottato una classificazione, che si basa sul grado di conservazione delle arterie polmonari. Secondo questa classificazione assegnata 4 specie di imperfezione:
- atresia, valvola polmonare( tronco polmonare presente e entrambe le arterie);
- atresia, valvola polmonare e suo stelo( ci sono solo le arterie);
- atresia, valvola polmonare, fusto e un'arteria polmonare( arteria polmonare è conservato solo);
- atresia, valvola polmonare, stelo e sia l'arteria polmonare( la circolazione del sangue nel polmone è dovuto arterie collaterali sistemici).
atresia polmonare molto comune con difetto del setto ventricolare nei bambini( vedere. Figura a destra).i rischi e le complicanze della malattia
si sviluppa rapidamente e rappresenta un grave pericolo per la vita del bambino nelle prime settimane e persino giorni della sua vita.
arteriosa o canale arteriosa, che nel feto e nel neonato collega il tronco polmonare dell'aorta dorsale, consente di mantenere il flusso di sangue ai polmoni nei primi giorni di vita.
Ma ben presto egli cresce, e quindi la circolazione del sangue nei polmoni cessano , la morte si verifica da carenza di ossigeno.
e mortalità legato al progressivo restringimento arterie aortolegochnyh collaterali. Le complicazioni includono
insufficienza cardiaca postoperatoria causata da alta pressione sanguigna nel ventricolo destro, e insufficienza respiratoria causata da un errore del chirurgo durante un grande arterie collaterali spogliatoio aortolegochnoy.mancanza di ossigeno
per atresia polmonare è caratterizzata da sintomi di ipossiemia ( ossigeno fame).È, prima di tutto, cianosi generale, vale a dire, blu, che è conservato dalla nascita. A differenza di altri
UPU, odyshechno-cianotici episodi non c'è .Ma ci sono ispessimento a forma di cono le falangi terminali( i cosiddetti "bacchette", e la deformazione della lamina ungueale( "clessidra" e "chiodo ippocratica»).
La gabbia toracica sul lato sinistro è deformata, vypyachena avanti( « cuore gobba "), alterazioni ECG non sono tipici, asse elettrico del cuore può essere respinta nella parte destra.
il bambino può sperimentare respirazione rapida, stanchezza, sudorazione mentre l'alimentazione. la pelle può essere pallido con una sfumatura tendente al grigio, appiccicoso e freddo. Ne tocco
auscultazione( ascolto) mostra accento II tono nella base del cuore, il rumore nel terzo spazio intercostale , che si tiene sul retro
differenze notevoli radiografici dal norma: . contorno dei polmoni visti radici più deboli delineato male.volte c'è un'asimmetria di disegno( un polmone può essere visto più chiaramente rispetto agli altri). l'ombra del cuore può essere formato normale o leggermente allargata di diametro. La parte superiore del cuore ventricolo destro aumentato sollevato, ombra ascendente dell'aorta porzione espansa.
Angiokardiograficheskoe studio inizia l'introduzione di mdc nel ventricolo destro ed è l'unico metodo che permette di identificare le fonti di approvvigionamento dei polmoni di sangue. Pertanto, la procedura è data una grande importanza nella preparazione per l'operazione.
Quando per vedere un medico
Come la malattia è mortale, e per il suo veloce, quindi consultare immediatamente il medico non appena il sospetto.
atresia polmonare più spesso diagnosticata nel reparto maternità allora neonato passa le ricerche necessarie e diretto l'operazione. Se i sintomi della malattia sono apparsi fuori di un istituto medico, si dovrebbe consultare immediatamente un medico.
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Diagnostica
Inizialmente, la malattia diagnosticata dal loro aspetto ( vedere. "Sintomi").Per confermare la diagnosi effettuata studio fluoroscopia, e poi, se la diagnosi è confermata - e angiokardiograficheskoe studio cateterizzazione. Quest'ultima ti consente di determinare quale tipo di malattia devi affrontare.
Se le tecniche di cui sopra non riescono a contrastare vera arteria polmonare, agente di contrasto viene introdotto nella vena polmonare contro il flusso di sangue.
cateterizzazione è stata effettuata nello stesso modo come nei pazienti con tetralogia di Fallot. Chirurgia
Trattamento - attualmente l'unico metodo di trattamento. Operazioni di questo tipo di malattia coronarica sono di due tipi: radicale e palliativa.
La prima consente di rimuovere completamente la malattia causa ed è fatta nei casi in cui il paziente ha arterie polmonari di dimensioni normali( I tipo di malattia).Quando tipi di chirurgia radicale II e III è anche possibile, ma richiede tronco artificiale e la valvola polmonare.chirurgia
Subito dopo l'operazione effettuata angiokardiograficheskoe secondario esame , per garantire che l'intervento ha avuto successo e tutti i servizi di luce lavato sangue. In caso contrario, il paziente viene restituito al tavolo operatorio.
Dopo 5-10 anni di dopo l'intervento palliativo, viene eseguito nuovamente l'esame angiocardiografico. Se durante il tempo trascorso è iniziato il normale sviluppo delle arterie polmonari, viene eseguita un'operazione radicale.
Insufficienza della valvola aortica avviene sia congenita che acquisita. Scopri quali fattori influenzano lo sviluppo della malattia in un adulto. Un difetto pericoloso con un esito fatale frequente - il pentad di Cantrell. .. Come posso notarlo in tempo?
Prognosi e misure di prevenzione
Con un trattamento tempestivo, la prognosi è favorevole all'.Fra i pazienti che non hanno richiesto Inserimento della protesi e l'arteria dello stelo della valvola, il tasso di mortalità post-operatoria del 6,2%, ma aumenta drasticamente nei pazienti che hanno bisogno di Inserimento( del 23%).
Di solito i pazienti dopo l'operazione si sentono bene, la principale causa di morte è l'insufficienza cardiaca, associata ad un aumento della pressione sanguigna nel ventricolo destro.
Se non trattata, i pazienti muoiono per la fame di ossigeno nelle prime settimane di vita, tuttavia, ci sono stati casi in cui i pazienti con grandi arterie collaterali aortolegochnymi rimasti vitali a lungo termine.
Le misure di prevenzione sono tipiche per tutte le malattie causate da mutazioni:
- per evitare l'esposizione a mutageni fisici e chimici;
- non consuma alcol e antibiotici durante la gravidanza;
- per evitare la gravidanza durante una malattia da rosolia;
- se l'UPU aveva già incontrato nella famiglia della madre o il padre, o se uno dei figli di questo matrimonio ha già la malattia, è necessario rivolgersi ad un consulente genetico.
Quindi, atresia dell'arteria polmonare è una malattia cardiaca congenita causata da una mutazione del gene letale o subletale. mutazione può verificarsi spontaneamente o essere esposizione indotto a fattori ambientali( mutageni) e ereditata.
Oggi viene trattato solo con la chirurgia , prognosi dipende dal tipo di malattia, che variano in gravità.
