Cos'è l'ipersplenismo

Nella diagnosi, i medici possono parlare di splenomegalia( ingrossamento della milza) e ipersplenismo( aumentando la sua funzione).La milza si trova sotto la cupola sinistra del diaframma. In una persona adulta sana, ha una lunghezza di 16 cm di lunghezza, un peso fino a 150 g. Questo è uno degli organi più importanti del sistema immunitario. Quando

ipersplenismo milza si verifica la distruzione eccessiva di globuli rossi, che si manifesta nel saggio ridotto il numero di eritrociti, piastrine o leucociti. L'iperimpianto è spesso accompagnato da splenomegalia, ma la combinazione non è necessaria. Un aumento della funzione può verificarsi senza splenomegalia.

Quali sono le funzioni della milza?

Il compito principale della milza è quello di combattere contro agenti estranei nel corpo producendo anticorpi sufficienti per il sistema immunitario. Ti permettono di rimuovere dalle cellule anormali del sangue, i microrganismi.

Il corpo è coperto da una capsula densa. All'interno parenchima è diviso in due strati: polpa rossa - la massa, fornisce un posto per la maturazione delle cellule del sangue, l'utilizzo di particelle estranee, bianco - cellule sintetizzare.

Nella zona di confine tra gli strati avviene il riconoscimento e la rimozione di organismi estranei

Aumento milza causato malattie infettive e durante carico funzionale normale. Fase grave splenomegalia è considerata la sua crescita di oltre 20 cm, il peso della milza nel 1000 ha 3 funzioni principali:

• linfociti maturazione e differenziazione di qualità della produzione;Sintesi di
• di anticorpi contro agenti estranei che entrano nel flusso sanguigno;Distruzione
• dei globuli rossi invecchiati, loro utilizzo.

Inoltre, è coinvolto nella formazione della bile, nella sintesi del ferro, nei processi metabolici. L'iperplenismo con ipertrofia degli organi può essere primario( la sua causa non è chiara) e secondaria, causata da alcune malattie.ipersplenismo primaria

divisa in congenita( anemia emolitica microspherocytic, talassemia major, emoglobinopatie) acquisita( al porpora trombocitopenica, neutropenia, pancitopenia).

L'ipersplenismo secondario causa le seguenti malattie: febbre tifoide

• ;Tubercolosi
• ;Sarcoidosi
• ;Malaria
• ;Cirrosi
• ;Trombosi
• del portale e della vena splenica;Reticolon
• ;
• amiloidosi;Linfogranulomatosi
• e altri.

Come vengono rivelati splenomegalia e ipersplenismo?

Le grandi dimensioni della milza rilevano la palpazione con la posizione corretta del paziente( distesa sul lato destro).Raramente nelle cliniche specializzate viene utilizzata la scansione degli organi con isotopi marcati. L'aumento della funzione della milza è indicato da una diminuzione del numero di cellule del sangue nella consueta analisi. A volte gli indici sono compensati da un aumento dell'attività ematopoietica del midollo osseo.

I dati più accurati sono ottenuti con l'aiuto di ultrasuoni, tomografia computerizzata

, il cui carico in condizioni patologiche può aumentare di 10 volte. Per escludere l'influenza di una macchia dal midollo osseo. Particolare attenzione è rivolta al numero di reticolociti, il rapporto tra gli elementi formati di sangue rosso e bianco.

Alcune malattie sono diagnosticate dalla presenza di eritrociti periferici anormali( sferico) forma delle cellule bersaglio( in talassemia).Sono funzionalmente più deboli delle cellule normali, il che è confermato dalla definizione di resistenza osmotica.

Nel rilevare l'anemia emolitica, è importante un aumento del livello di bilirubina indiretta, un aumento del valore di strobobilina nell'analisi delle feci. Le caratteristiche dei segni clinici dell'ipersplenismo e del suo trattamento consideriamo l'esempio delle malattie conosciute.

Patologie accompagnate dalla milza allargata

ittero emolitico congenito. Un altro nome per la malattia è l'anemia emolitica microsferocitica. Nel 20% dei casi, la causa è sconosciuta, il resto è ereditario. Le violazioni causano un difetto nella struttura della membrana dell'eritrocito( membrana).Diventa un buon permeabile per il sodio. Ciò porta ad un aumento del volume cellulare e della forma sferica. Nel centro di

sferociti senza illuminazione globuli rossi

diventano fragili, inferiore, vengono distrutti nella milza( emolisi).L'iperfunzione è accompagnata da splenomegalia. La malattia si manifesta nella prima infanzia. Flussi con crisi emolitiche. I sintomi sono causati da un rapido aumento di anemia, ittero.

I pazienti appaiono: nausea e vomito di

• ;Dolori di
• nella parte superiore dell'addome;Palpitazioni cardiache
• ;Mancanza di respiro
• ;
• la temperatura aumenta;
• la pelle diventa inizialmente pallida, quindi itterica.

Se il decorso della malattia sta sanguinando, la principale sintomatologia è segni di anemia e lieve ittero emolitico. Appare più tardi negli adolescenti e negli adulti. Un aumento del livello di bilirubina nella metà dei casi porta allo sviluppo della colelitiasi con attacchi di colica epatica, colecistite cronica.

L'esame ha rivelato un aumento nella milza, nell'analisi di microspherocytosis sangue con ridotta resistenza osmotica dei globuli rossi, reticolocitosi. Midollo osseo striscio confermato iperplasia di eritrociti germe( per Stroke - reticolocitopenia e ipoplasia del germoglio rosso).Nel sangue, il contenuto di bilirubina indiretta aumenta, nell'urobilina urinaria, nella feci - sterilbilina.

Il principale metodo efficace di trattamento è la rimozione operatoria della milza( splenectomia) negli adulti durante la remissione, nei bambini di età compresa tra 3-4 anni. Di conseguenza, la forma degli eritrociti cambia, la loro durata e stabilità, anemia e ittero vengono eliminati. Quando una pietra viene trovata nella cistifellea, viene eseguita una colecistectomia.

Grande talassemia

Altri nomi della malattia sono l'anemia mediterranea, Cooley. Anche patologia ereditaria. L'essenza dell'inferiorità degli eritrociti è una violazione dei legami proteici nell'emoglobina. I casi lievi sono asintomatici. In condizioni severe, i pazienti sono inclini a qualsiasi infezione.

L'esame rivela un ingrossamento del fegato e della milza. Tipiche cellule bersaglio si trovano nel sangue, la resistenza osmotica degli eritrociti è aumentata. La crescita del numero di leucociti e reticolociti su uno sfondo di un normale livello piastrinico è caratteristica.

Il contenuto di ferro nel siero è stato significativamente aumentato, le concentrazioni di bilirubina aumentano moderatamente. Le pietre nella cistifellea si trovano in ¼ pazienti. Le trasfusioni di sangue sostitutive sono utilizzate in terapia. La splenectomia consente solo di liberarsi di un grande organo, ma non è un intervento razionale.

Un bambino con talassemia rilevata sullo sfondo del colore giallo della pelle grande testa, mascella pronunciata, incassata radice naso

trombocitopenica

patologia è noto come la porpora trombocitopenica malattia, porpora trombocitopenica idiopatica. Un conteggio delle piastrine basso tipicamente persistente. Caratteristiche: aumento della temperatura

• ;Anemia
• di origine emolitica;Disturbi neurologici
• dovuti a emorragie cerebrali;
• sviluppo di insufficienza renale dopo emorragie nel parenchima renale e proliferazione di tessuto fibroso.

La diffusione dell'infezione con il virus dell'immunodeficienza ha portato a una predominanza tra pazienti di giovani uomini, orientamento omosessuale, tossicodipendenti. Le persone di entrambi i sessi spesso si ammalano, richiedendo frequenti trasfusioni di sangue.

Nella trombocitopenia, la milza distrugge le piastrine da un fattore antiaggregante sintetizzato.È un anticorpo per l'immunoglobulina di tipo G( IgG), meno frequente per IgM, IgA.Inoltre, vi è una maggiore fragilità dei capillari, disturbi neuroendocrini. Il ruolo dell'infezione batterica e virale non è escluso. Ragioni

trombocitopenia volte maggiore distruzione di piastrine anticorpi e ridurre la loro aspettativa di vita( distruzione nella milza e nel fegato).La malattia si manifesta in forma acuta( nei bambini) e cronica.

espone i seguenti sintomi: emorragie

• sulla pelle del petto, arti, addome, e nello strato sottomucosa( bocca, sul bulbi oculari);
• in donne con sanguinamento uterino;
• sanguinamento nasale e gastrointestinale, da tessuto gengivale, da piccoli graffi, lesioni;Sangue
• nelle urine;
• segni di emorragia nel cervello( paresi, paralisi).

Sintomo positivo dell'imbracatura. La milza aumenta solo nel 2% dei pazienti. Nell'analisi di sangue rivelato anemia, diminuzione della coagulazione, tempo di sanguinamento prolungato, nessuna retrazione un coagulo di sangue. In strisci di midollo osseo visto un forte calo del numero di megacariociti, delle piastrine progenitore germe.

I metodi di trattamento dipendono dall'età del paziente, dalla forma e dalla durata della malattia, dalla risposta alla terapia precedente. Applicare alte dosi di corticosteroidi, trasfusione di massa piastrinica, splenectomia. Il passo più rischioso è l'uso della chirurgia nei casi in cui è impossibile interrompere il sanguinamento.

cambiamenti trombocitopenici nella pelle hanno diverse forme

splenectomia Dopo aver continuato la terapia con corticosteroidi, immunosoppressori( Azatioprina), citostatici( ciclofosfamide).Il trattamento complesso consente di ottenere una remissione stabile. Sindrome felina

La malattia è rara. E 'caratterizzata da una triade di sintomi: malattie comuni come l'artrite reumatoide, il sangue leucopenia, splenomegalia( causata dalla crescita di fango rosso).

si ritiene che la malattia si sviluppa sotto l'influenza del decorso a lungo termine dell'artrite reumatoide. Nella maggior parte dei casi, la milza dei pazienti comincia a produrre anticorpi granulociti, che conduce alla loro distruzione. Nel sangue si manifestano segni moderati di anemia e trombocitopenia. I pazienti

mostrano una tendenza a ripetere i processi infettivi( più spesso mal di gola).Esacerbazione si verifica dopo un'altra malattia infettiva. Nei pazienti, la temperatura aumenta, l'agranulocitosi aumenta nel sangue.

Il trattamento più efficace è considerato come una splenectomia tempestiva. Un aumento significativo del numero di leucociti nel test del sangue è stato osservato il 2-3 ° giorno dopo l'operazione. Nella terapia della poliartrite reumatoide vengono usati schemi convenzionali.

Linfogranulomatosi

Un altro nome è la malattia di Hodgkin. Patologia riferisce alle lesioni neoplastiche tessuto linfoide sistemici a cui parenchima e milza. La causa specifica della malattia è sconosciuta. Si è constatato che spesso colpisce gli uomini di età compresa tra 20-30 anni dalla stessa famiglia del "picco" cade sul anziani. Frequenza

Localizzazione:

• 1 posto - linfonodi cervicali;
• sul secondo - ascellare;
• sulla terza inguinale.

Il processo prevede la milza, midollo osseo, fegato, retroperitoneale e linfonodi del mediastino. Istologia mostra tessuto granulomatoso tipico con neutrofili, eosinofili, cellule plasmatiche, cellule giganti specifico Reed-Sternberg-Berezovsky.

In rari casi, i sintomi iniziali sono: un aumento di nodi para-aortici linfonodi, febbre, sudorazione pesanti durante la notte, la perdita di peso. La splenomegalia si sviluppa nel 40% dei casi senza ipersplenismo. Con un aumento significativo ci sono dolore sordo nell'ipocondrio sinistro.

tumore può essere localizzato solo nella milza, è possibile episplenitis( infiammazione del tessuto intorno alla capsula), reinfarto con dolore severo. Ma questo quadro clinico è tipico della splenomegalia pronunciata.malattia

inizia con un aumento locale linfonodi cervicali, sono morbide al tatto,

indolore e mobile in tessuto polmonare si verifica alopecia o infiltrazione diffusa, accumulato liquido nella cavità pleurica. La linfogranulomatosi colpisce spesso il sistema osseo( colonna vertebrale, bacino e costole).Il paziente ha dolore locale. Il coinvolgimento del midollo osseo è indicato da anemia, leucopenia, trombocitopenia.

successivamente sviluppato epatomegalia con variazioni di test biochimici, un aumento di bilirubina, caduta proteine. Per il passaggio schierato manifestazioni caratterizzate da:

• prurito cutaneo lancinante;Aumento della temperatura tipo onda
• ;Compattazione
• e saldatura dei linfonodi;Sintomi di intossicazione
• ;Esaurimento di
• .

Quando si spremono i grandi linfonodi degli organi vicini, raucedine, gonfiore delle mani e del collo( sindrome della vena cava superiore), può insorgere una diarrea persistente. Nel sangue c'è moderata anemia, linfopenia, neutrofilia, raramente eosinofilia e trombocitopenia, aumento significativo della VES.La diagnostica

utilizza l'esame a raggi X del mediastino, degli ultrasuoni, della risonanza magnetica e della tomografia computerizzata del fegato, della milza, dei linfonodi del peritoneo. Per la diagnosi differenziale, l'importanza principale è attribuita al rilevamento delle cellule di Berezovsky-Sternberg nel materiale della biopsia dei linfonodi. Il trattamento

dipende dallo stadio del processo. La terapia a raggi X viene utilizzata in combinazione con agenti chemioterapici e corticosteroidi. La splenectomia viene eseguita con lo sviluppo locale del tumore nella milza, espressa da ipersplenismo, splenomegalia con segni di compressione degli organi della cavità addominale.

La malattia di Gaucher La malattia

si riferisce ai disturbi metabolici causati dalle fermentopatie. Con esso, il metabolismo dei lipidi è rotto nel corpo. Manifestazioni caratteristiche di splenomegalia e ipersplenismo.

La patologia è considerata ereditaria. La base delle violazioni è causata da carenza e inferiorità funzionale della β-glucocerebrosidasi. Questo enzima è necessario per l'utilizzo dei lipidi.

Il glucocerebroside si accumula nei macrofagi della milza, dei linfonodi, del fegato, delle ossa e del cervello. Raramente i polmoni sono colpiti. Le forme pediatriche e giovanili sono caratterizzate dallo sviluppo predominante del danno al sistema nervoso centrale.bambino

in ritardo rispetto coetanei mentalmente e fisicamente, ha sintomi neurologici( disturbi pseudobulbare, attacchi epilettiformi), epato-splenomegalia e, espresso cachessia. Nei bambini, la malattia è più maligna, portando a morte per complicanze infettive. Nei pazienti adulti, i sintomi neurologici sono scarsamente espressi.

A causa di un disturbo nella struttura del tessuto osseo, il dolore, le fratture degli arti e la colonna vertebrale sono disturbati. La trombocitopenia promuove il sanguinamento dal naso e dalle gengive, enormi lividi sulla pelle e sulle mucose.

Il viso e le mani sono dipinti di giallo-marrone in connessione con la deposizione di emosiderina, le articolazioni sono arrossate, gonfie, ispessite della congiuntiva degli occhi. La milza è significativamente ingrandita, può occupare quasi tutta la cavità addominale, il fegato - moderatamente. Non c'è ittero, crescita di linfonodi e ascite.

Nell'analisi del sangue: l'anemia è piccola, leucopenia, trombocitopenia. Per la conferma finale della diagnosi, il midollo osseo o la milza vengono perforati, determinate biocidi di Gaucher vengono determinate nella biopsia.

La splenectomia è l'unico modo efficace per curare la malattia. Talvolta i chirurghi conservano parte della milza per ridurre il rischio di sviluppare sepsi. I segni dell'ipersplenismo dopo l'operazione scompaiono gradualmente. L'iperplenismo non è sempre osservato nella leucemia linfatica cronica, nella mieloleucemia, nell'AIDS e nelle malattie infettive a lungo termine.

Come si manifesta l'ipersplenismo nella cirrosi?

La cirrosi è considerata una delle cause più comuni di ipersplenismo. Nel decorso clinico, i sintomi ad esso associati sono isolati nella "sindrome da ipersplenismo".La sostituzione del tessuto parenchimale dei lobuli epatici con cicatrici causa una costrizione irreversibile nel sistema delle vene portale.

Di conseguenza - lo sviluppo di ipertensione portale, ristagno nei vasi sottostanti, compresa la milza. La comparsa dei seguenti sintomi di ipersplenismo parlano contro lo sfondo di cirrosi epatica:

• sensazione di pesantezza, dolore sordo nell'ipocondrio sinistra e l'addome, dolore acuto può indicare lo sviluppo di un attacco di cuore, trombosi dei vasi splenici;La sensazione di
• di overflow dello stomaco dopo aver mangiato anche una piccola quantità di cibo è causata dalla pressione della milza ingrossata;
• emorragia gengivale, sanguinamento nasale, uterina nelle donne, pallore della pelle( anemia);
• malattie infettive acute frequenti a causa di inibizione dell'immunità.

In risposta gonfia e aumenta milza, shunt formate( comunicazione supplementare) per il sistema di shunt con altre

Inoltre sintomi ipersplenismo, segni di danno epatico sono nella forma:

• di pelle e membrane mucose;
• debolezza generale e perdita di forza nei muscoli;Riduzione di peso
• ;Mancanza di appetito di
• ;
• di "stelle" vascolari sulla pelle;Ascite
• ;Encefalopatia
• , espressa in comportamento alterato, insonnia, depressione, coscienza disturbata.

più importanti segnali di laboratorio sono aumentati transaminasi epatiche, fosfatasi alcalina, bilirubina, immunoglobuline, riduzione proteine ​​a scapito di albumina, protrombina, crescita azoto residuo e urea, colesterolo, trigliceridi, accelerata ESR.

funzione violazione della milza manifesta nella caduta di emoglobina, il numero di tutte le cellule del sangue. Con cirrosi di trattamento speciale, l'ipersplenismo non viene eseguito. Non è necessario rimuovere la milza, poiché tutti i disturbi sono causati dall'ipertensione portale e dalla malattia sottostante.

L'ipersplenismo supporta il decorso della malattia di base o è una lesione indipendente. Ci sono abbastanza metodi diagnostici per identificare la vera causa. Il trattamento richiede un regime combinato. La splenectomia non risolve sempre tutti i problemi.