Sclerosi laterale amiotrofica: sintomi e cause

Sclerosi laterale amiotrofica: cause, sintomi, foto, diagnosi e trattamento

La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia del sistema nervoso, in cui sono coinvolti i neuroni motori (motori).

Tali cellule nervose sono nel midollo spinale e nel cervello e controllano il compimento di movimenti deliberati, ad esempio, quando si cammina.

La sclerosi amiotrofica laterale (laterale) nel 1869 fu descritta dallo psichiatra francese Jean-Martin Charcot, che diede alla malattia un altro nome: "La malattia di Charcot".

L'inclusione nel nome dell'epiteto di malattia "laterale" ("laterale") è dovuta alla posizione dei neutroni, che sono più soggetti a lesioni (in speciali protuberanze laterali del midollo spinale).

Un altro termine "nominale che viene usato in Canada e negli Stati Uniti, è "la malattia di Lou Gehrig". Louis Guerig è un giocatore di baseball eccezionale, il cui tragico epilogo a 36 anni era dovuto alla SLA (sclerosi laterale amiotrofica).

Secondo l'ICD-10, la SLA viene definita una malattia dei motoneuroni (codice G 12.2).

Separatamente, c'è una sindrome di sclerosi laterale amiotrofica.

Tale sindrome è una conseguenza di un'altra malattia e, in una situazione in cui è nota una tale causa, la terapia mira a eliminare la patologia sottostante.

Con BAS, a seguito della distruzione dei motoneuroni, il segnale ai muscoli del cervello cessa di essere trasmesso, il che si indebolisce e si atrofizza. La SLA è una malattia cronica con progressione costante.

Le prime manifestazioni dei pazienti con malattia possono manifestarsi dopo 40 anni, nell'8-10% degli episodi è familiare. La prevalenza è di 4-6 casi per 100 mila abitanti.

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motivi

Perché la patologia si sviluppa non è stabilita in modo affidabile.

Ci sono una serie di presunti fattori causali:

• mutazione di geni, ereditata;
• la generazione e l'accumulo di proteine ​​anomale che causano la morte neuronale;
• reazioni autoimmuni (quando il sistema immunitario attacca le cellule nervose del proprio organismo);
• violazione dei processi biochimici nel corpo, con conseguente accumulo di acido glutammico, che ha un effetto dannoso sui neuroni;
• sconfitta delle cellule nervose da parte di un virus.

Fattori di rischio:

1. predisposizione ereditaria;
2. invecchiamento;
3. genere maschile (dopo 70 anni questo fattore è livellato);
4. fumare (soprattutto con una lunga esperienza);
5. servizio nell'esercito;
6. lavoro relativo all'uso del piombo.

Foto delle principali lesioni nella sclerosi laterale amiotrofica

Sintomi e reclami dei pazienti

La SLA inizia con la sconfitta degli arti, che successivamente si diffonde ad altre parti del corpo. L'iniziale indebolimento dei muscoli si accumula rapidamente, portando infine alla paralisi. Non influisce sullo sfintere della vescica e sui muscoli oculari.

Sintomi di una fase iniziale:

• debolezza e atrofia delle mani, una violazione della motilità;
• debolezza dei muscoli nei piedi e nelle caviglie;
• rilassamento del piede;
• spasmi muscolari, crampi alle spalle, braccia, lingua;
• disturbi del linguaggio e difficoltà con la deglutizione.

In pazienti con lo sviluppo della malattia ci sono attacchi di pianto spontaneo o ridendo, squilibrio, atrofia della lingua.

Si ritiene che il BAS non soffra di una maggiore attività mentale. Tuttavia, in circa l'1-2% degli episodi le funzioni cognitive vengono violate (anche prima della comparsa dei sintomi usuali) e la demenza si sviluppa.

Nelle fasi successive appaiono:

1. depressione;
2. perdita di capacità di movimento;
3. interruzioni nella respirazione.

Tipico per la malattia è l'asimmetria dei sintomi.

Forme della malattia

Esistono molti approcci per determinare i tipi e le forme di SLA.

Uno di questi approcci è basato su dove si trovano i muscoli interessati, mentre:

• circa la metà degli episodi della malattia sono nella forma cervicotoracica;
• un quarto - sulla forma bulbare (a causa della sconfitta del nervo sublinguale, glossofaringeo, ecc.);
• 20 - 25% di casi - sul lombo-sacrale;
• fino al 2% - su cerebrale.

Diagnosi: modi

La sclerosi laterale amiotrofica è la diagnosi di un'eccezione.

Per escludere altre malattie usare:

Diagnostica differenziale

La malattia della sclerosi laterale amiotrofica deve essere differenziata con:

1. Sindrome di Guillain-Barre;
2. mielopatia cervicale;
3. tumori del midollo spinale;
4. sindrome post-poliomielite;
5. intossicazione da mercurio, piombo, manganese;
6. endocrinopatie;
7. sindrome da malassorbimento;
8. amiotrofia diabetica e altri.

trattamento

SLA - non guarito. Per rallentare la sua progressione, viene usato Riluzole (Rilutec).

Il principio attivo del farmaco blocca il rilascio di glutammina, prevenendo il danno ai neuroni e, quindi, rallentando lo sviluppo della malattia stessa. Riluzolo viene assunto quotidianamente due volte al giorno fino al quinto anno.

I metodi terapeutici hanno lo scopo di alleviare i sintomi e includono:

• tranquillanti e antidepressivi in ​​depressione;
• rilassanti muscolari con spasmi muscolari;
• anestesia con farmaci anti-infiammatori non steroidei, e allo stadio tardo - con oppiacei;
• preparazioni a base di benzodiazepine per disturbi del sonno;
• terapia antibiotica per lo sviluppo di complicanze batteriche (le malattie broncopolmonari nella SLA spesso non presentano sintomi);
• riduzione della salivazione con l'aiuto dell'espulsore della saliva e alcuni farmaci (amitriptilina, ecc.);
• utilizzo di dispositivi che facilitano il movimento del paziente (letti con funzioni diverse, poltrone, bastoni da passeggio), colli di fissaggio;
• logopedia;
• dieta, assicurando un sufficiente apporto di liquidi, sondaggio;
• ventilazione polmonare artificiale;
• tracheostomia (chirurgicamente nella trachea crea un foro che consente al paziente di respirare).

Il paziente e i suoi familiari sono tenuti a fornire assistenza psicoterapeutica.

La medicina alternativa (fitoterapia, agopuntura, omeopatia, ecc.) È inefficace nella forma vera SLA, ma se i sintomi sono causati dalla sindrome di SLA, è possibile migliorare la condizione a seconda del primario patologia.

Previsione e conseguenze

La prognosi della sclerosi laterale amiotrofica è deludente. A seconda del tipo di malattia in 2 a 12 anni, si verifica un esito letale, a causa dello sviluppo di insufficienza respiratoria, polmonite grave, ecc.

Nel caso della forma bulbare della SLA, così come nei pazienti anziani, questo periodo è ridotto a 1-3 anni.

Le misure per prevenire la sclerosi laterale amiotrofica non sono note.

La SLA, una malattia in rapida progressione causata dalla sconfitta delle cellule nervose responsabili della funzione motoria del corpo, non ha esempi di guarigione riuscita. Il graduale aumento della debolezza muscolare complica in modo significativo la vita del paziente e dei suoi cari.

Nonostante la confortante prognosi della malattia, i familiari e il paziente stesso devono essere pienamente responsabili di misure tempestive e adeguate per alleviare il suo corso.

Dato l'interesse scientifico nel problema in esame, si può sperare di creare agenti terapeutici più efficaci in un tempo relativamente vicino.

È necessario differenziare attentamente la vera SLA dalla corrispondente sindrome, per la quale la prognosi per il recupero è molto meglio.

fonte: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Sclerosi laterale amiotrofica: sintomi, trattamento, diagnosi, prognosi

La sclerosi laterale amiotrofica o la malattia di Lou Gehrig è una malattia del nervo in rapida progressione sistema, caratterizzato da disfunzione dei motoneuroni del midollo spinale, della corteccia e del tronco del cervello il cervello. Anche nel processo patologico sono coinvolti i rami motori dei neuroni craniocerebrali (trigemino, facciale, glossofaringeo).

Epidemiologia della malattia

Le malattie sono estremamente rare, circa 2-5 persone ogni 100.000. Si ritiene che gli uomini siano più spesso malati dopo 50 anni.

morbo di Lou Gehrig non lo fa per una sola eccezione, che colpisce persone di diverso status sociale e professioni (attori, senatori, premi Nobel, ingegneri, insegnanti).

Il paziente più famoso è stato il campione del mondo del baseball Loi Gering, in onore del quale la malattia ha preso il nome.

In Russia, la sclerosi laterale amiotrofica si è diffusa. Allo stato attuale, il numero di persone ammalate è di circa 15.000-20.000 tra la popolazione.

Tra i personaggi famosi della Russia che hanno questa patologia, è possibile notare il compositore Dmitry Shostakovich, il politico Yuri Gladkov, l'artista pop Vladimir Migulyu.

Cause della sclerosi laterale amiotrofica

Il cuore della malattia è l'accumulo di proteine ​​patologiche insolubili nelle cellule motorie del sistema nervoso, portando alla loro morte. La causa della malattia è attualmente sconosciuta, ma ci sono molte teorie. Le principali teorie sono:

1. Virale - questa teoria era popolare negli anni 60-70 del XX secolo, ma non è stata confermata. Gli scienziati degli Stati Uniti e dell'URSS hanno condotto esperimenti sulle scimmie, introducendo loro estratti del midollo spinale di persone malate. Altri ricercatori hanno tentato di dimostrare il coinvolgimento del poliovirus nella formazione della malattia.
2. Ereditaria: nel 10% dei casi, la patologia è ereditaria;
3. Autoimmune - questa teoria si basa sul rilevamento di anticorpi specifici che uccidono le cellule nervose del motore. Esistono studi che dimostrano la formazione di tali anticorpi sullo sfondo di altre gravi malattie (ad esempio, nel cancro del polmone o nel linfoma di Hodgkin);
4. Gene - 20% dei pazienti geni rilevato codifica violazione molto importante enzima superossido dismutasi 1 che converte tossici per le cellule nervose superossido in ossigeno;
5. Neurale - Gli scienziati britannici ritengono che lo sviluppo della malattia coinvolga elementi di glia, cioè cellule che forniscono l'attività vitale dei neuroni. Gli studi hanno dimostrato che con la funzione insufficiente degli astrociti, che rimuovono il glutammato dalle terminazioni nervose, la probabilità della malattia di Lou Gehrig aumenta di dieci volte.

Per frequenza di occorrenza:	Per eredità:
sporadico - casi singoli, non correlati famiglia - i pazienti avevano legami familiari	autosomico recessivo autosomica dominante
Dal livello della lesione del SNC:	Forme nosologiche della malattia:
bulbare collo petto lombare diffondere respiratorio	ALS classico Paralisi bulbare progressiva Atrofia muscolare progressiva Sclerosi laterale primaria Complesso del West-Pacific (BAS-Parkinsonism-Dementia)

Qualsiasi forma della malattia ha lo stesso inizio: i pazienti lamentano un aumento della debolezza muscolare, una diminuzione della massa muscolare e la comparsa di fascicolazioni (contrazioni muscolari).

La forma bulbare della SLA è caratterizzata da sintomi di sconfitta dei nervi cranici (, 0 e 12 coppie):

1. Il malato peggiora la parola, pronuncia, diventa difficile muovere la lingua.
2. Nel corso del tempo, l'atto di deglutizione è rotto, il paziente soffoca costantemente, il cibo può versare attraverso il naso.
3. I pazienti sentono uno strappo involontario della lingua.
4. La progressione della SLA è accompagnata da un'atrofia completa dei muscoli del viso e del collo, i pazienti mancano completamente di espressioni facciali, non possono aprire la bocca, masticare il cibo.

La variante cervico-toracica della malattia colpisce, in primo luogo, gli arti superiori del paziente, simmetricamente su entrambi i lati:

• Inizialmente, i pazienti sentono il deterioramento della funzionalità dei pennelli, diventa più difficile scrivere, suonare strumenti musicali, eseguire movimenti complessi.
• Allo stesso tempo, i muscoli del braccio sono molto tesi, i riflessi tendinei sono aumentati.
• Nel corso del tempo, la debolezza si diffonde ai muscoli dell'avambraccio e della spalla, si atrofizzano. L'arto superiore ricorda una frusta ciondolante.

La forma lombo-sacrale di solito inizia con una sensazione di debolezza negli arti inferiori.

1. I pazienti si lamentano che è diventato più difficile per loro fare il lavoro, stare in piedi, camminare per lunghe distanze, salire le scale.
2. Con il passare del tempo, il piede inizia a cadere, i muscoli delle gambe sono atrofizzati, i pazienti non riescono nemmeno a reggersi in piedi.
3. Applica i riflessi patologici del tendine (Babinsky). Nei pazienti sviluppano incontinenza di urina e feci.

Indipendentemente da quale variante prevale nei pazienti all'inizio della malattia, il risultato è ancora uno.

La malattia progredisce costantemente, diffondendosi a tutti i muscoli del corpo, compresi quelli respiratori.

Quando i muscoli respiratori vengono rifiutati, il paziente inizia ad aver bisogno di ventilazione artificiale e cure costanti.

Nella mia pratica, ho osservato due pazienti con SLA, un uomo e una donna. Differivano per il colore rosso dei capelli e l'età relativamente giovane (fino a 40 anni). Esteriormente erano molto simili: non c'è traccia della presenza di muscoli, una faccia amilica, sempre una bocca leggermente aperta.

Nel corso del tempo, la psiche del paziente subisce forti cambiamenti.

Il paziente, che ho osservato per un anno, differiva capricciosità, labilità emotiva, aggressività, incontinenza.

L'esecuzione di test intellettuali ha mostrato una diminuzione del suo modo di pensare, abilità mentali, memoria, attenzione.

Diagnosi della sclerosi laterale amiotrofica

I principali metodi di diagnosi includono:

• RM del midollo spinale e del cervello - il metodo è abbastanza informativo, rivela l'atrofia delle parti motorie del cervello e la degenerazione delle strutture piramidali;
• La puntura cerebrospinale - di solito rivela un contenuto proteico normale o aumentato;
• esami neurofisiologici - elettroneurografia (ENG), elettromiografia (EMG) e stimolazione magnetica transcranica (TKMS).
• analisi genetica molecolare - studi del gene che codifica per il superossido dismutasi-1;
• analisi del sangue biochimica - rivela un aumento di 5-10 volte della creatina fosfochinasi (un enzima formato a decadimento dei muscoli), un leggero aumento degli enzimi epatici (ALT, AST), l'accumulo di scorie nel sangue (urea, creatinina).

Cosa succede con ALS

A causa del fatto che la SLA ha sintomi simili ad altre malattie, la diagnosi differenziale viene eseguita:

1. malattie del cervello: tumori della fossa cranica posteriore, atrofia multisistemica, encefalopatia dincircolatoria
2. malattie muscolari: miodistrofia oculofaringiale, miosite, miotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. malattie sistemiche
4. malattie del midollo spinale: leucemia linfocitica o linfoma, tumori del midollo spinale, amiotrofia spinale, siringomielia, ecc.
5. Malattie dei nervi periferici: sindrome di Persononeja-Turner, neuroaxiotonia Isaac, neuropatia motoria ultrofocale
6. miastenia grave, sindrome di Lambert-Eaton - malattie della sinapsi neuromuscolari

Trattamento della sclerosi laterale amiotrofica

Il trattamento della malattia è attualmente inefficace. I farmaci e la cura adeguata del paziente prolungano solo l'aspettativa di vita, senza fornire un recupero completo. La terapia sintomatica include:

• Riluzole (Rilutec) è un farmaco consolidato negli Stati Uniti e nel Regno Unito. Il meccanismo della sua azione è bloccare il glutammato nel cervello, migliorando così il lavoro di superossido dismutasi-1.
• L'interferenza dell'RNA è un metodo molto promettente per il trattamento della SLA, i cui creatori hanno ricevuto il premio Nobel nel campo della medicina. La tecnica si basa sul blocco della sintesi della proteina patologica nelle cellule nervose e sulla prevenzione della loro successiva morte.
• Trapianto di cellule staminali - Gli studi hanno dimostrato che il trapianto di cellule staminali nella centrale Il sistema nervoso previene la morte delle cellule nervose, ripristina le connessioni neurali, migliora la crescita del nervoso fibre.
• Rilassanti muscolari - eliminare spasmi muscolari e contrazioni muscolari (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolico (Retabolil) - per aumentare la massa muscolare.
• Farmaci anticolinesterasici (Prozerin, Kalimin, Piridostigmina) - prevengono la rapida distruzione dell'acetilcolina nelle sinapsi neuromuscolari.
• Vitamine del gruppo B (Neurorubina, Neurovitan), vitamine A, E, C - questi agenti migliorano la conduzione degli impulsi sulle fibre nervose.
• Gli antibiotici di uno spettro largo di azione (le cefalosporin di 3-4 generazioni, i fluorochinoloni, carbopenemi) - sono mostrati a sviluppo di complicazioni infettive, sepsi.

Nella terapia complessa deve includere l'alimentazione attraverso un sondino nasogastrico, massaggio, esercizio con un medico LFK, psicologo consulente.

prospettiva

Purtroppo, la prognosi per la sclerosi laterale amiotrofica è sfavorevole. I pazienti muoiono in pochi mesi o anni, l'aspettativa di vita media nei pazienti:

1. Solo il 7% vive più di 5 anni
2. al debutto bulbar - 3-5 anni
3. con lombare anno

Una prognosi più favorevole per i casi ereditari della malattia associati a mutazioni nel gene del superossido dismutasi-1.

La situazione in Russia è offuscata dal fatto che i pazienti non ricevono cure adeguate, come dimostra il fatto che Rylusot è un farmaco rallentando il decorso della malattia, fino al 2011 in Russia non è stato nemmeno registrato, e solo nello stesso anno è stata introdotta la malattia stessa elenco di "rari". Ma a Mosca ci sono:

• Fondo per la cura dei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica presso il Centro di Misericordia Marfo-Mariinsky
• Fondo di beneficenza per l'aiuto di G.N. Levitsky a pazienti con SLA

Alla fine vorrei aggiungere l'evento benefico Ice Bucket Challenge, che si è svolto a luglio 2014.

Era finalizzato alla raccolta di fondi a sostegno di pazienti con sclerosi laterale amiotrofica ed era ampiamente utilizzato.

Gli organizzatori sono riusciti a raccogliere più di 40 milioni di dollari.

L'essenza dell'azione era che una persona versa un secchio di acqua ghiacciata e la cattura in video, o dona una certa somma di denaro a un'organizzazione caritatevole. L'azione è diventata piuttosto popolare a causa della partecipazione di artisti, attori e persino politici popolari.

fonte: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Sclerosi laterale amiotrofica, morbo di Charcot, sintomi e cause della sindrome

Al giorno d'oggi, ci sono ancora malattie dalla sezione di neurologia che non sono suscettibili di trattamento e portano a un esito fatale in breve tempo. Una di queste patologie è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA).

Questa patologia in medicina è chiamata malattia di Charcot o malattia del motoneurone motorio. Si verifica estremamente raramente, vale a dire 3-10 casi per 400 mila. persona ogni anno.

È inerente al progressivo indebolimento e atrofia del tessuto muscolare.

I motoneuroni sono cellule nervose volumetriche del midollo spinale, responsabili del movimento e del tono dei muscoli.

Sono localizzati nelle corna anteriori e hanno un nome, a seconda del gruppo innervato di tessuto muscolare.

Secondo la revisione ICD (International Classification of Diseases) 10, la malattia ALS ha il codice G12.2.

Cause della SLA

Nonostante tutti i moderni metodi di esame e diagnosi, i medici non riuscivano ancora a capire perché la malattia di Charcot si verificasse. A giudicare dalle informazioni confermate, la versione più comune dello sviluppo della patologia è la raccolta di diverse ragioni.

Il difetto principale riguarda l'enzima antiossidante SOD1 (superossido dismutasi-1). Serve a proteggere le cellule del corpo dall'ossidazione, ma quando si modifica la composizione di tale funzione non è più soddisfatto.

Questo fenomeno sorge a causa della mutazione dei 21 cromosomi, che è responsabile della codifica di SOD1. Questa anomalia si verifica nel 30% dei pazienti con SLA.

Ci sono altre cause di SLA, vale a dire, anomalie nello sviluppo della cellula nervosa (uno scheletro formato in modo improprio) o una violazione delle funzioni delle proteine ​​del trasporto vescicolare. Tali versioni sono meno studiate, ma sono anche di base.

Tra i fattori che causano gli UAS e contribuiscono al suo sviluppo possono essere identificati i più basilari:

• Danni alle cellule nervose a causa del glutammato. Questa sostanza è responsabile del trasporto di informazioni nel sistema nervoso;
• Quantità eccessiva di calcio nelle cellule. A causa di questo fallimento, l'equilibrio extracellulare e intracellulare di questo elemento è disturbato;
• Mancanza di neurotrofina (sostanze che stimolano le cellule nervose);
• Processi patologici autoimmuni;
• Effetti negativi delle esotossine, che sono estremamente tossici per l'uomo, ad esempio piombo o pesticidi;
• Fumo.

Ad oggi, per la sclerosi laterale amiotrofica, le cause dell'insorgenza dei medici non sono state ancora pienamente comprese, ma esistono versioni confermate che possono essere orientate. Se non è possibile rimuovere il fattore genetico, è necessario prevenirne lo sviluppo, concentrandosi sull'elenco dei catalizzatori per l'evento.

sintomi

Di solito, con la sclerosi laterale amiotrofica, i sintomi insorgono a seconda della posizione del motoneurone danneggiato.

Se la malattia tocca il neurone periferico, la persona sviluppa debolezza e cambiamenti atrofici nel tessuto muscolare.

A volte si osservano fascicoli (contrazioni involontarie) di gruppi separati di muscoli, che alla fine si sviluppano in una forma generalizzata.

Se la lesione è localizzata nel motoneurone centrale, i sintomi della SLA saranno simili a questo:

1. Aumento del tono muscolare;
2. Manifestazione di riflessi patologici negli arti inferiori e superiori;
3. Approfondimento dei riflessi;
4. La comparsa di movimenti anormalmente veloci (cloni), derivanti da contrazioni a scatti del tessuto muscolare.

Spesso diversi motoneuroni sono danneggiati. Con anomalie nel neurone centrale e periferico, c'è un incrocio dei loro personaggi.

Nei pazienti, c'è una debolezza nel tessuto muscolare con la presenza di riflessi anomali, c'è un tono muscolare eccessivamente alto soggetto a cambiamenti atrofici, ecc. La sindrome della SLA in uno stadio trascurato si manifesta in modo leggermente diverso.

I sintomi del danno del motoneurone centrale sono solitamente nascosti dietro i segni di fallimento nel neurone periferico.

Nella maggior parte dei casi, è difficile capire il loro grado, perché a volte l'atrofia muscolare non è così pronunciata come una persona è difficile da spostare. Periodicamente ci sono attacchi convulsi, che sono accompagnati da forti dolori.

La sindrome piramidale con una tale malattia come la sclerosi laterale amiotrofica si verifica in una fase precoce. È tipico per lui ridurre i riflessi tendinei e indebolire gli arti inferiori. Man mano che la patologia si sviluppa, i riflessi addominali scompaiono gradualmente.

Forme di patologia

La malattia è divisa non solo dalla localizzazione di lesioni al motoneurone, ma anche a certe forme.

Tutti loro hanno i loro sintomi, fasi di sviluppo, schema di trattamento e prognosi.

La forma bulbare è la prima e la sua caratteristica principale è la disartria o l'interruzione del dispositivo vocale. Oltre a ciò, possiamo distinguere i seguenti sintomi:

• Violazioni associate alla pronuncia dei suoni e alla deglutizione;
• Contrazione involontaria della lingua seguita da atrofia dei suoi tessuti;
• Fallimenti nel lavoro e cambiamenti atrofici nei muscoli della bocca;
• Riflesso mandibolare elevato.

La seconda forma è chiamata cervicotoracico. Inizialmente, si manifesta in uno degli arti superiori sotto forma di cambiamenti atrofici, spasmi e allentamenti dei muscoli.

Nel tempo, entrambi gli arti sono interessati e i riflessi profondi sono estremamente aggravati.

Man mano che la patologia si sviluppa, anche altri gruppi di muscoli diventeranno più deboli, la cui innervazione proviene dalle parti vicine del midollo spinale.

Durante la diagnosi, i medici devono differenziare la diagnosi di SLA con altre malattie, ad esempio, con danni al nervo peroneo.

Man mano che la malattia si sviluppa, la debolezza appare anche negli altri muscoli, che sono innervati dalle parti adiacenti del midollo spinale e i riflessi di Achille si deteriorano gradualmente.

La quarta forma è chiamata alta. È caratterizzato da sintomi di danno del motoneurone centrale, ovvero convulsioni con indebolimento simmetrico del tessuto muscolare. In realtà, non ci sono manifestazioni di danno neuronale periferico e un deterioramento debolmente marcato della memoria e delle abilità mentali.

Tra le caratteristiche comuni possono essere identificati:

1. Perdita di peso corporeo;
2. Violazione della coordinazione dei movimenti;
3. Iperattività delle ghiandole sebacee;
4. Cambiando la tonalità della pelle;
5. Diminuzione della temperatura cutanea degli arti superiori e inferiori;
6. Violazione di sensibilità nella regione di innervation segmentary.

La patologia ha un corso eccezionalmente progressivo e può essere suddivisa in 2 fasi:

• Indebolimento locale del tessuto muscolare;
• La fase generalizzata, in cui i fallimenti bulbare e pseudobulbare sono combinati con l'indebolimento di 4 arti (tetroparesi).

L'aspetto del secondo stadio indica che la sclerosi laterale amiotrofica sta progredendo rapidamente, così come l'esordio precoce della fase terminale della malattia. È caratterizzato dalla paralisi dei singoli gruppi muscolari, problemi di deglutizione, respirazione e linguaggio.

Sono i problemi con il sistema respiratorio che sono il fattore principale che spesso porta alla morte del paziente. Per altri motivi, è possibile includere grave polmonite, sanguinamento nel tratto gastrointestinale, piaghe da decubito con infezione, nonché la formazione di trombi.

diagnostica

Differenziare tra le altre malattie La SLA non è così semplice e per questo i medici usano questi metodi di ricerca:

• Tomografia (computer, risonanza magnetica);
• Diagnosi dell'attività del tessuto muscolare;
• Esame del sangue;
• Raggi X;
• Recupero della cellula (biopsia) del tessuto muscolare.

Durante l'esame del paziente, lo specialista dovrebbe escludere le seguenti malattie che sono simili nelle loro manifestazioni:

1. Fallimenti nel lavoro delle ghiandole endocrine (endocrinopatia);
2. Malattia di Guillain-Barre;
3. La sindrome di Bruns-Garland;
4. Mielopatia del reparto cervicale;
5. Neoplasie nel midollo spinale;
6. Sclerosi laterale primaria (PBS);
7. Avvelenamento da piombo, manganese o mercurio;
8. Sindrome post-poliomielite (PPS);
9. Perdita di nutrienti (sindrome da malassorbimento).

Per tutte le malattie elencate, è inerente al progressivo indebolimento del tessuto muscolare, specialmente di questa, di una patologia come la sclerosi laterale primaria.

È abbastanza raro ed è tipico che danneggi le linee corticospinale e corticobulbare.

Nel suo corso, la malattia può manifestarsi praticamente identica alla SLA o avere una prognosi più favorevole, in cui si può vivere per 10 anni o più. Differenziare il processo patologico avrà metodi strumentali e basato sul flusso della malattia.

Corso di terapia

Il trattamento sintomatico della SLA dovrebbe iniziare in maniera tempestiva, poiché la malattia progredisce rapidamente.

Ad oggi, non è stato inventato un farmaco a pieno valore per la patologia, e ci sono solo farmaci per rallentare il decorso del tipo di Riluzole.

A causa della sua composizione, il farmaco non consente la produzione di glutammina in pieno, proteggendo così i neuroni. Prendilo regolarmente e il dosaggio è scelto dal medico curante.

Oltre a rallentare il decorso, il trattamento con sclerosi laterale amiotrofica dovrebbe mirare al sollievo dei sintomi, in particolare:

• Per rimuovere il paziente dalla depressione, vengono usati antidepressivi e, se necessario, tranquillanti;
• Alleviare gli spasmi muscolari permetterà rilassanti muscolari;
• I farmaci antinfiammatori possono rimuovere il dolore e negli stadi avanzati dello sviluppo degli oppiacei (alcaloidi narcotici);
• Normalizzare il sonno aiuterà i farmaci a base di benzodiazepine;
• Se si verifica un'infezione batterica, i farmaci antibatterici devono essere bevuti;
• Ridurre l'allocazione di saliva aiuterà le droghe come l'amitriptilina o l'eiettore della saliva;
• Semplificare il movimento del paziente sarà in grado di canne speciali o una sedia a rotelle in una fase più trascurata;
• Il logopedista aiuterà a risolvere i problemi con la parola;
• La ventilazione artificiale dovrebbe essere evitata. A volte è necessario praticare chirurgicamente un foro nella trachea in modo che il paziente possa respirare autonomamente;
• Rifornire la fornitura di vitamine e vitamine dovrebbe essere una dieta speciale. Nelle fasi successive, il cibo viene somministrato attraverso una sonda.

Per trattare SLA è necessario in un complesso e è desiderabile passare un corso di psicoterapia al paziente e persone che si prendono cura di lui.

Dopo tutto, la malattia è estremamente difficile e deprime notevolmente lo stato mentale di una persona.

Le persone vicine dovrebbero capire come adeguare il paziente a uno stato d'animo positivo e sapere cosa è meglio non parlare nelle conversazioni con lui.

I metodi della medicina tradizionale di solito non danno alcun risultato e possono essere utilizzati solo per migliorare la condizione generale. Dovrebbero essere usati solo dopo aver consultato il medico curante.

Prognosi e misure di prevenzione

La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia incurabile con un decorso grave e progressivo.

A seconda della forma del processo patologico, l'aspettativa di vita delle persone può variare da 1-3 anni a 10-15.

Il decorso e il tasso di sviluppo della SLA sono spesso influenzati da altri fattori, ad esempio l'età del paziente, i cambiamenti ormonali e le patologie esterne.

La prevenzione di una tale malattia fino ad oggi non è stata inventata, poiché le ragioni della sua comparsa non sono state completamente studiate. Invece, i medici hanno dato diversi consigli su come rallentare la progressione della malattia:

1. Per quanto possibile, impegnarsi in terapia fisica;
2. Rifiutare le cattive abitudini (fumare, bere alcolici);
3. Essere sotto stretto controllo di un neurologo e visitarlo almeno ogni 3 mesi;
4. Seguire rigorosamente il programma di trattamento prescritto dal medico;
5. È giusto fare una dieta per ricevere tutte le sostanze necessarie per il corpo, ma allo stesso tempo rinunciare a cibi fritti, affumicati, piccanti, caldi e in scatola.

La sclerosi laterale amiotrofica porta quasi sempre alla completa invalidità e morte. Il paziente dovrebbe sottoporsi a un corso di psicoterapia e realizzare la piena gravità della malattia per alleviare un po 'la sua condizione.

Il trattamento per questo disturbo consiste nel rallentare la progressione e nell'alleviare i sintomi, ma gli scienziati stanno cercando di trovare farmaci più efficaci.

Questa sfumatura del momento significa la rapida comparsa di farmaci dalla SLA, che può aiutare le persone che soffrono di questa grave patologia.

fonte: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Sclerosi laterale amiotrofica: sintomi e trattamento

Categoria: neurologia e psichiatria 9533

• convulsioni
• Debolezza nelle gambe
• Debolezza nelle mani
• Malfunzionamento della memoria
• Senso di parola
• Incapacità di ingoiare cibo
• Diminuzione del tono muscolare
• Violazione del sistema muscolo-scheletrico
• Incapacità di masticare correttamente il cibo
• Discorso poco chiaro
• Spasmi dei muscoli del braccio
• Spasmi muscolari delle gambe
• Paralisi parziale della mano
• Atrofia dei muscoli delle estremità
• Risate incontrollabili
• Testa appesa
• Pianto incontrollabile
• Sensazione delle onde sulla gamba
• Spasmi della lingua
• Sospensione della mascella inferiore

La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia neurodegenerativa in cui sono coinvolti i motoneuroni periferici e centrali (fibre nervose motorie).

A causa della progressione di questa sindrome, il paziente ha atrofia dei muscoli scheletrici, fascicolazioni, iperreflessia e altri disturbi.

Fermare il corso della patologia in questo momento non è possibile, quindi l'aumento graduale dei sintomi porta inevitabilmente a un esito fatale.

Per la prima volta la descrizione della sclerosi laterale amiotrofica fu presentata in campo medico nel 1896. Lo ha fatto lo psichiatra francese Jean-Martin Charcot. Più tardi, questa sindrome fu ribattezzata in suo onore, e divenne noto come "la malattia di Charcot".

La specificazione nel nome dell'afflizione "laterale" (o "laterale") indica direttamente la localizzazione delle fibre nervose, che molto spesso subiscono cambiamenti.

Nella classificazione internazionale delle malattie, la sclerosi laterale amiotrofica ha il suo codice - G 12.2.

Fattori eziologici

Per oggi, le vere cause dell'insorgenza e della progressione della sclerosi laterale amiotrofica nell'uomo rimangono sconosciute, ma la ricerca in quest'area continua.

In particolare, tale interesse per la malattia è causato dalla sua prevalenza, così come dall'incapacità di condurre il suo trattamento fino ad ora (poiché la causa dello sviluppo è sconosciuta).

Ma ancora, gli scienziati continuano a ricercare in questo settore e ad oggi hanno diverse ipotesi riguardo alle cause della progressione della sindrome laterale amiotrofica. Quindi, a loro avviso, la sindrome può manifestarsi a causa dei seguenti fattori:

• attacco di fibre nervose da parte di vari agenti virali;
• mutazione di geni di tipo ereditario (gli scienziati tendono a credere che questa ragione possa agire come la principale nella progressione della sclerosi laterale amiotrofica);
• secrezione e accumulo da parte del corpo di specifici composti proteici che causano la morte delle cellule nervose;
• violazione dei processi biochimici che si verificano nel corpo umano. Molte ragioni possono contribuire a questo, ma il risultato è sempre lo stesso: una grande quantità di acido glutammico si accumula gradualmente nel corpo. Aumentare la sua concentrazione porta alla morte dei neuroni;
• il corso delle reazioni autoimmuni, in conseguenza del quale il sistema immunitario umano attacca le proprie terminazioni nervose.

Fattori di rischio per lo sviluppo di tale sindrome:

1. lavoro legato allo stretto contatto con il piombo;
2. predisposizione ereditaria;
3. il processo di invecchiamento del corpo (più spesso la sclerosi laterale amiotrofica inizia a svilupparsi nelle persone che hanno superato il confine di quarant'anni);
4. fumo di tabacco;
5. genere maschile.

specie

Al momento, i medici distinguono 4 tipi di sclerosi laterale amiotrofica:

• cerebrale, indicato anche come alto;
• bulbare;
• lombo-sacrale;
• cervico.

sintomatologia

Neurone normale e danneggiato con sclerosi laterale amiotrofica

Ciascuna delle suddette forme di sclerosi laterale amiotrofica ha i suoi sintomi e la natura della loro espressione. Ma c'è un gruppo di sintomi che sono caratteristici di una qualsiasi delle varietà del disturbo:

1. il verificarsi di convulsioni di diversa intensità nelle parti interessate del corpo;
2. disturbi motori;
3. non si osservano disturbi di sensibilità;
4. disturbi del sistema urinario non sono osservati;
5. la sclerosi laterale amiotrofica progredisce costantemente, e non importa quale forma particolare influisca su una persona. La malattia attacca tutte le nuove strutture muscolari e, alla fine, una persona può completamente immobilizzarsi o morire.

Tipo lombosacrale

Questo tipo di sindrome in una persona malata può verificarsi in due varianti:

• Il decorso della malattia inizia con un solo motoneurone periferico di attacco.

I sintomi della sclerosi laterale amiotrofica di questo tipo si manifestano gradualmente nel paziente. Per prima cosa, nota che in una delle gambe c'era una debolezza muscolare, che gradualmente si diffonde al secondo. Allo stesso tempo, c'è una diminuzione dei riflessi tendinei caratteristica degli arti inferiori. Riguarda il ginocchio e Achille.

Tono muscolare ridotto negli arti e atrofia manifestata. Tutti questi processi patologici sono necessariamente accompagnati da fascicoli. La fascicolazione è una contrazione muscolare che una persona non può controllare coscientemente. Il paziente nota che c'era una sensazione di "onde" sulla gamba, o gli sembra che "i muscoli si muovono".

Inoltre, la muscolatura delle mani è coinvolta nel processo, con la manifestazione della stessa sintomatologia descritta sopra. Inoltre, il gruppo bulbare di motoneuroni viene attaccato, il che porta alla comparsa dei seguenti sintomi: problemi con la masticazione del cibo in arrivo, la voce diventa nasale, la lingua è confusa, la mascella inferiore si blocca;

• seconda variazionesi verifica meno frequentemente.Sclerosi laterale amiotroficasi manifesta con il danno simultaneo di entrambi i motoneuroni periferici e centrali, che sono responsabili della funzione motoria delle gambe.

Di conseguenza, negli arti c'è atrofia della muscolatura, aumento dei riflessi e anche tono muscolare. Tutti questi stessi sintomi appaiono in seguito sulle mani. Nel processo patologico possono essere coinvolti i motoneuroni del cervello. In questo caso, ci saranno sintomi come contrazioni della lingua, disturbi del linguaggio, un malfunzionamento di masticare cibo, pianto incontrollabile o risate forti.

Forma cervico-toracica

Questo tipo di sindrome si verifica anche in due varianti:

• attacco dei motoneuroni periferici. Si manifesta con la comparsa di paresi, fascicolazione e anche una diminuzione del tono della muscolatura in una mano. Mentre la malattia progredisce, questa sintomatologia appare anche nella seconda mano. I pennelli interessati acquisiscono un aspetto caratteristico - "la zampa della scimmia". Simultaneamente con tali segni, le strutture muscolari delle gambe sono colpite - sono indebolite. Inoltre, la parte bulbare del cervello è interessata. Il quadro clinico è completato dai seguenti sintomi: paresi della lingua, disturbi del linguaggio e problemi di deglutizione. La sconfitta delle strutture muscolari del collo si manifesta con il penzolare della testa;
• lesione in un stadio dei motoneuroni periferici e centrali.Immediatamente stupito e cambiato due pennelli. Nelle gambe, i riflessi aumentano prima, e successivamente la forza muscolare diminuisce, si manifestano segni patologici di arresto. Quindi viene colpita la parte bulbare del cervello.

Forma Bulbar

I principali sintomi di questa forma di sclerosi laterale amiotrofica sono:

1. violazione dell'articolazione;
2. atrofia della lingua e manifestazione di fascicolazioni su di essa;
3. soffocamento durante il pasto;
4. un paziente con difficoltà può muovere la lingua;
5. rafforzamento dei riflessi mandibolare e faringeo;
6. la comparsa di pianto incontrollabile o risate;
7. aumento del riflesso emetico;
8. sconfitta dei muscoli delle mani e dei piedi - aumento del tono, dei riflessi e dei cambiamenti atrofici.

Forma alta

Questa forma della sindrome è caratterizzata da una lesione predominante del motoneurone centrale. In questo caso si osservano paresi in tutti i muscoli del corpo. Allo stesso tempo, c'è un aumento del loro tono, così come altri sintomi patologici, come in altre forme.

Inoltre, con tale sindrome compaiono anche disturbi mentali:

• menomazione della memoria;
• violazione del pensiero razionale;
• diminuita intelligenza.

Diagnosi per sospetta progressione della sindrome

Se si sospetta la progressione di tale sindrome, i medici eseguono le seguenti misure diagnostiche:

1. raccolta di reclami;
2. chiarimento dell'analisi della vita e della malattia stessa;
3. EMG;
4. risonanza magnetica;
5. ricerca del liquido cerebrospinale;
6. analisi genetica molecolare;
7. test di laboratorio. È importante stabilire il livello di AlAT, CK, AsAT e creatinina.

Misure di guarigione

Come è stato detto sopra, non è possibile curare completamente una tale sindrome.

Ma qui i medici possono rallentare la sua progressione con l'aiuto di medicine speciali. Il principale farmaco di scelta è Riluzole.

Contiene nella sua composizione sostanze attive che bloccano la secrezione di glutammina, prevenendo così la morte dei neuroni.

Il trattamento della sindrome laterale amiotrofica dovrebbe essere solo complesso e includere tali farmaci e misure mediche:

• tranquillanti e antidepressivi;
• i prodotti farmaceutici con benzodiazepina sono prescritti se c'è un disturbo del sonno nella sindrome;
• i rilassanti muscolari sono indicati quando forti spasmi muscolari si sviluppano con una sindrome così incurabile;
• gli antibiotici sono prescritti solo se la patologia di natura batterica si verifica in concomitanza con la sindrome;
• riduzione della salivazione mediante un'aspirazione speciale o mezzi farmaceutici;
• logopedia;
• dieta;
• utilizzo di dispositivi speciali che potrebbero facilitare notevolmente il movimento del paziente;
• Nei casi più gravi, è indicata la tracheotomia o la ventilazione meccanica.

Malattie con sintomi simili:

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La polineuropatia è un complesso di disturbi caratterizzati da danni alle fibre nervose motorie, sensoriali e autonomiche.

La caratteristica principale della malattia è che molti dei nervi sono coinvolti nel processo di patogenesi.

Indipendentemente dal tipo di malattia, si manifesta nella debolezza e atrofia dei muscoli degli arti inferiori o superiori, mancanza di sensibilità alle basse e alte temperature, l'emergere di dolore e disagio sensazioni. La paralisi è spesso espressa, completa o parziale.

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L'ictus ischemico è un tipo acuto di circolazione cerebrale compromessa, che deriva dalla mancanza di ammissione a un particolare una regione del cervello del cervello o alla completa cessazione di questo processo, inoltre, con esso vi è un danno al tessuto cerebrale in congiunzione con il suo funzioni. Ictus ischemico, i cui sintomi, come la stessa malattia, sono più spesso notati tra i più tipi prevalenti di malattie cerebrovascolari, è la causa della successiva disabilità e spesso letale risultato.

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Secondo l'ICD-10, la patologia è codificata nel I61. Questo tipo di ictus è il più grave e ha una prognosi peggiore.

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Deficit di circolatorio provoca disturbi metabolici, nonché porta alla rottura del funzionamento di alcuni organi. Va notato che tutti i tessuti e gli organi del corpo umano hanno sensibilità diversa alla mancanza di afflusso di sangue.

Le strutture cartilaginee e ossee sono meno ricettive. Più vulnerabile: il cervello, il cuore.

fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy