Dermatomiosite: sintomi

Dermatomiosite: sintomi, trattamento, forme, fasi, diagnosi

Dermatomiosite (fibromiosite generalizzata, miosite generalizzata, angiomiosite, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polimiosite) è una malattia infiammatoria sistemica che colpisce i tessuti muscolari, la pelle, i capillari e l'interno autorità.

Fonte: guardianlv.com

Cause e fattori di rischio

Il ruolo principale nel meccanismo patologico dello sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati come un malfunzionamento del sistema immunitario.

Sotto l'influenza di fattori provocatori, inizia a percepire le fibre muscolari lisce e trasversalmente pelose come estranee e a sviluppare anticorpi contro di loro (autoanticorpi).

Non solo influenzano i muscoli, ma si depositano anche nei vasi sanguigni.

Si suggerisce che lo sviluppo della dermatomiosite possa essere dovuto a fattori neuroendocrini. Ciò è in parte confermato dallo sviluppo della malattia nei periodi di transizione della vita (con pubertà, menopausa).

Fattori predisponenti:

• alcune infezioni virali (virus Coxsackie, picornavirus);
• neoplasie maligne;
• ipotermia;
• iperinsolazione (esposizione prolungata al sole);
• lo stress;
• reazioni allergiche;
• ipertermia;
• la gravidanza;
• provocazione di droga, compresa la vaccinazione.

Forme della malattia

A seconda della causa dell'inizio, si distinguono le seguenti forme di dermatomiosite:

• idiopatico (primario) - la malattia inizia da sola, senza alcuna connessione con alcun fattore, non è possibile scoprire la causa;
• tumore secondario (paraneoplastico) - si sviluppa sullo sfondo di tumori maligni;
• bambini (giovani);
• combinato con altre patologie del tessuto connettivo.

Per la natura del processo infiammatorio, la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

Fasi della malattia

Nel quadro clinico della dermatomiosite, si distinguono varie fasi:

1. Periodo Prodromico - ci sono precursori non specifici della malattia.
2. Periodo manifesto - è caratterizzato da un quadro clinico espanso con sintomi luminosi.
3. Il periodo terminale è caratterizzato dallo sviluppo di complicanze [ad es., Distrofia, deplezione (cachessia)].

sintomi

Uno dei primi sintomi non specifici della dermatomiosite - la debolezza degli arti inferiori, che gradualmente intensificate nel corso del tempo. Inoltre, il periodo di manifesta può precedere eruzioni cutanee sindrome, poliartralgia, pelle di malattia Raynaud.

Il sintomo principale della dermatomiosite - perdita del muscolo scheletrico (striato). Clinicamente si manifesta la crescente debolezza dei muscoli del collo, arti superiori, che alla fine ostacola i più comuni, attività di routine.

Come la progressione del processo patologico in dermatomiosite disegnato muscoli della faringe, tratto digestivo superiore, il diaframma, dei muscoli intercostali. Di conseguenza, ci sono:

• disturbi della funzione del linguaggio;
• disfagia;
• ventilazione insufficiente;
• polmonite congestizia recidivante.

La dermatomiosite è caratterizzata da manifestazioni cutanee:

• eruzione cutanea eritematosa;
• edema periorbitale;
• Gottrona sintomo (eritema periungueale, striature della lamina ungueale, arrossamento delle palme, macchie squamose eritematose sulla pelle delle dita);
• aree di atrofia della pelle e ipertrofia, pigmentazione e depigmentazione alternata.

La sconfitta delle mucose in background dermatomiosite porta allo sviluppo di:

• iperemia e gonfiore delle pareti faringee;
• stomatiti;
• congiuntivite.

Le manifestazioni sistemiche di dermatomiosite includono lesioni:

• giunti (metacarpofalangea, polso, gomito, spalla, caviglia, ginocchio);
• cuore - pericardite, miocardite, miocardiofibrosi;
• polmoni - fibrosi polmonare, alveolite fibrosante, polmonite interstiziale;
• del tratto gastrointestinale - epatomegalia, disfagia;
• sistema nervoso - polineurite;
• rene - glomerulonefrite con alterata funzione escretoria renale;
• ghiandole endocrine - diminuzione nella funzione delle ghiandole sessuali e ghiandole surrenali.

Caratteristiche del corso di dermatomiosite nei bambini

In confronto ai pazienti adulti, la dermatomiosite inizia più bruscamente nei bambini. Per il periodo prodromico sono caratteristici:

• malessere generale;
• aumento della temperatura corporea;
• mialgia;
• diminuzione della forza muscolare;
• artralgia;
• debolezza generale.

Il quadro clinico di dermatomiosite giovanile combina le caratteristiche delle lesioni di vari organi e sistemi, ma i cambiamenti infiammatori più pronunciati nella pelle e nei muscoli.

Nei bambini e negli adolescenti sullo sfondo della dermatomiosite, intramuscolare, intraspecifica e calcificazioni intradermiche di solito situate nella proiezione di grandi articolazioni, glutei, cingolo scapolare e l'area pelvica.

diagnostica

I principali criteri diagnostici per la dermatomiosite:

• sintomi clinici di danno al sistema muscolare e alla pelle;
• cambiamenti patomorfologici caratteristici delle fibre muscolari;
• cambiamenti elettromiografici;
• aumento dell'attività degli enzimi sierici.

I marker diagnostici ausiliari (aggiuntivi) della dermatomiosite includono la calcinosi e la disfagia.

La diagnosi di dermatomiosite è fatta quando:

• Eruzione cutanea, combinata con tre criteri principali;
• manifestazioni cutanee, due criteri principali e due ulteriori.

Per confermare la diagnosi, viene eseguito un esame di laboratorio e strumentale:

• un esame del sangue generale (un aumento di VES, leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra);
• blood test biochimici (per aumentare il livello degli enzimi aldolasi, seromucoid, aptoglobina, acidi sialici, mioglobina, fibrinogeno, α2- e γ-globulina);
• studio immunologico del sangue (rilevata la presenza di anticorpi non specifici per l'endotelio, miosina, tiroglobulina, sollevando anticorpi specifici miosite, una piccola quantità di anticorpi verso il DNA e le cellule LE, una diminuzione del livello di IgA con un aumento simultaneo di IgM e IgG, una diminuzione del numero di linfociti T, una diminuzione del titolo complemento);
• esame istologico di biopsia muscolocutaneo (perdita del set striatura trasversale, miociti infiltrato infiammatorio, cambiamenti degenerativi, fibrosi);
• elettromiografia (oscillazioni fibrillari sono rilevate a riposo, variazioni polifasiche a onde corte, aumento dell'eccitabilità muscolare).

trattamento

La terapia della dermatomiosite ha lo scopo di sopprimere l'attività del processo infiammatorio autoimmune e di solito viene effettuata da corticosteroidi con un lungo corso (1-2 anni). Se necessario, lo schema può includere farmaci antinfiammatori non steroidei, in particolare salicilati.

Se la terapia con corticosteroidi è inefficace, vengono prescritti i citostatici con un marcato effetto immunosoppressivo.

Per migliorare la funzione contrattile dei muscoli utilizzare iniezioni di Proserina, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi, ATP.

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Negli ultimi anni nel complesso trattamento della dermatomiosite ha iniziato a usare la plasmaferesi, la linfocitiastresi.

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Per la prevenzione della formazione delle contratture muscolari, vengono mostrate sessioni regolari di esercizi di fisioterapia.

Possibili complicazioni e conseguenze

In assenza di una terapia adeguata, la dermatomiosite progredisce lentamente, portando a grave debolezza muscolare, danni agli organi interni. Ciò porta alla disabilità dei pazienti e nei casi gravi alla morte.

La terapia corticosteroidea a lungo termine della dermatomiosite può causare numerose patologie:

• ipertensione arteriosa;
• l'obesità;
• l'osteoporosi;
• diabete mellito.

prospettiva

In assenza di un trattamento adeguato, circa il 40% dei pazienti muore nei primi due anni dalla data della diagnosi; la causa è sanguinamento gastrointestinale e insufficienza respiratoria.

La terapia immunosoppressiva migliora in modo significativo la prognosi a lungo termine. Tuttavia, anche nel suo contesto, alcuni pazienti sviluppano contratture articolari persistenti, si verificano deformità degli arti superiori e inferiori.

prevenzione

Le misure preventive primarie per la dermatomiosite non sono state sviluppate. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire le esacerbazioni della malattia e ridurre l'attività del processo infiammatorio. Include:

• igiene di focolai di infezione cronica;
• restrizione dell'attività fisica;
• evitare un'eccessiva insolazione e ipotermia;
• aderenza alla routine quotidiana;
• esame clinico del reumatologo;
• attenta osservanza del prescritto dallo schema medico della terapia farmacologica.

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fonte: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomiosite

dermatomiosite- patologia infiammatoria diffusa del tessuto connettivo con un decorso progressivo, caratterizzato dal danno del liscio e fibre muscolari pseudo-striate con alterazioni delle funzioni motorie, coinvolgimento della pelle, piccoli vasi e interni autorità. In assenza di sindrome della pelle, è indicata la presenza di polimiosite. La clinica di dermatomiosite è caratterizzata da poliartralgia, espressa da debolezza muscolare, febbre, eruzione cutanea a chiazze eritematose, calcificazioni della pelle, sintomi viscerali. I criteri diagnostici per la dermatomiosite sono indicatori clinici, biochimici, elettromiografici. La terapia principale è ormonale, il decorso della dermatomiosite è ondulatorio.

dermatomiosite- patologia infiammatoria diffusa del tessuto connettivo con un decorso progressivo, caratterizzato dal danno del liscio e fibre muscolari intrecciate con alterazioni delle funzioni motorie, coinvolgimento della pelle, piccoli vasi e interne autorità. In assenza di sindrome della pelle, è indicata la presenza di polimiosite. La clinica di dermatomiosite è caratterizzata da poliartralgia, espressa da debolezza muscolare, febbre, eruzione cutanea a chiazze eritematose, calcificazioni della pelle, sintomi viscerali. I criteri diagnostici per la dermatomiosite sono indicatori clinici, biochimici, elettromiografici. La terapia principale è ormonale, il decorso della dermatomiosite è ondulatorio.

Si presume la relazione eziologica della dermatomiosite con un'infezione virale (picornavirus, virus Coxsackie) e il condizionamento genetico.

La persistenza cronica dei virus nei muscoli e la somiglianza antigenica tra le strutture virali e muscolari provoca una risposta immunitaria con la formazione di autoanticorpi al tessuto muscolare.

I punti di partenza per lo sviluppo della dermatomiosite possono servire come ipotermia, esacerbazione infettiva, stress, ipertermia, iperinsurance, provocazione di farmaci (vaccinazione, allergia).

Classificazione di dermatomiosite

La dermatomiosite e la polimiosite appartengono al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche. La dermatomiosite paranasoplastica secondaria (tumore) si verifica nel 20-30% dei casi. Il decorso della dermatomiosite può essere acuto, subacuto o cronico.

Nello sviluppo della patologia, si distinguono un periodo di precursori non specifici (prodromico), manifestazioni cliniche (manifest) e stadio di complicanze (terminale, distrofico, cachettico). La dermatomiosite può manifestarsi con vari gradi di attività infiammatoria (da I a III).

La clinica di dermatomiosite si sviluppa gradualmente. All'inizio della malattia c'è una progressiva debolezza nei muscoli degli arti, che può crescere per anni.

L'insorgenza acuta è meno comune per la dermatomiosite. Le principali manifestazioni cliniche possono essere precedute dalla comparsa di eruzioni cutanee, poliartralgia, sindrome di Raynaud.

C'è una debolezza nei muscoli del collo, nelle parti prossimali degli arti inferiori e superiori, che rende difficile svolgere le attività quotidiane.

Con lesioni gravi, i pazienti difficilmente si alzano sul letto, non riescono a tenere la testa, a muoversi indipendentemente e a tenere gli oggetti nelle loro mani.

Il coinvolgimento della muscolatura della faringe e del tratto digerente superiore si manifesta con disturbi del linguaggio, disturbi della deglutizione, soffocamento; la sconfitta del diaframma e dei muscoli intercostali è accompagnata da una violazione della ventilazione dei polmoni, dallo sviluppo di stagnazione polmonite.

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Un segno caratteristico della dermatomiosite è la sconfitta della pelle con varie manifestazioni.

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Prende atto lo sviluppo di edema periorbitale, rash eritematoso-maculato sulle palpebre superiori, nelle guance, pieghe naso-labiali, ali del naso, parte superiore della schiena, sterno, articolazioni (ginocchio, gomito, metacarpo-falangea, interfalangea).

In genere, la presenza del sintomo di Gotthron - screziature eritematose macchie sulla pelle delle dita, desquamazione e arrossamento dei palmi, fragilità e striature delle unghie, okolonogevoy eritema.

Un sintomo classico della dermatomiosite è l'alternanza di focolai di depigmentazione sulla pelle e pigmentazione in combinazione con telangiectasia, secchezza, ipercheratosi e atrofia delle aree cutanee (Poykilodermatomiozit).

Con la dermatomiosite giovanile, possono comparire calcificazioni intradermiche, intra-facciali e intramuscolari nella proiezione del bacino, della parte superiore del braccio, delle natiche e delle articolazioni. Le calcificazioni sottocutanee possono portare all'ulcerazione della pelle e al rilascio di depositi di calcio verso l'esterno sotto forma di una massa friabile.

Tra le manifestazioni sistemiche della dermatomiosite, ci sono lesioni cardiache (miocardiofibrosi, miocardite, pericardite); del polmone (polmonite interstiziale, fibrosante alveolite, pneumosclerosi); Tratto gastrointestinale (disfagia, epatomegalia); reni (glomerulonefrite), sistema nervoso (polineurite), ghiandole endocrine (ipofunzione delle ghiandole surrenali e genitali ghiandole).

Diagnosi di dermatomiosite

I principali indicatori diagnostici della dermatomiosite sono le manifestazioni cliniche caratteristiche della pelle e del danno muscolare; trasformazione patomorfologica delle fibre muscolari; aumento dei livelli degli enzimi sierici; tipico elettromiografico cambiare. Ulteriori criteri (ausiliari) per la diagnosi di dermatomiosite includono disfagia e calcificazione.

L'affidabilità della diagnosi di dermatomiosite non è in dubbio con la presenza di 3 criteri diagnostici di base e rash cutaneo o 2 di base, 2 criteri ausiliari e manifestazioni cutanee.

La probabilità di dermatomiosite non può essere esclusa quando vengono rilevate lesioni cutanee; con la totalità di nessuno 2 altre manifestazioni principali, così come la combinazione di qualsiasi principale e 2 ausiliari criteri.

Per stabilire il fatto della polimiosite, è necessario disporre di 4 criteri diagnostici.

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L'immagine sulla parte del sangue è caratterizzata da moderato grado di anemia, leucocitosi, spostamento neutrofilo della formula dei leucociti a sinistra, aumento della VES in accordo con l'attività del processo.

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I marcatori biochimici della dermatomiosite sono un aumento del livello di α2 e γ-globuline, fibrinogeno, mioglobina, acidi sialici, aptoglobina, seromucoi, transaminasi, aldolasi, che riflettono la gravità del danno muscolare tessuti.

Lo studio immunologico del sangue nella dermatomiosite rivela una fessura del complemento ridotto, una diminuzione del numero di linfociti T, un aumento del livello di immunoglobuline IgG e IgM come risultato di una diminuzione IgA, un piccolo numero di cellule LE e anticorpi al DNA, un alto contenuto di anticorpi specifici alla miosite, presenza di anticorpi non specifici alla tireoglobulina, alla miosina, all'endotelio, ecc.

Nello studio delle biopsie muscoloscheletriche, viene determinato un quadro di miosite grave, fibrosi, degenerazione, infiltrazione infiammatoria delle fibre muscolari, perdita di striatura trasversale.

Nelle radiografie dei tessuti molli sono visibili aree di calcificazione; quando la radiografia polmonare è determinata da un aumento delle dimensioni del cuore, calcificazione della pleura, fibrosi interstiziale del tessuto polmonare. Nelle ossa si rivela un'osteoporosi moderata.

Quando i muscoli respiratori e palatina sono colpiti, è necessario assicurare le funzioni di respirazione e deglutizione adeguate.

Per sopprimere i fenomeni infiammatori nella dermatomiosite, i corticosteroidi (prednisolone) vengono somministrati sotto il controllo degli enzimi sierici e dello stato clinico del paziente.

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Nel corso del trattamento, viene selezionato il dosaggio ottimale di corticosteroidi, i farmaci vengono assunti per un lungo periodo (1-2 anni). È possibile effettuare la terapia con impulsi steroidi. Lo schema antinfiammatorio con dermatomiosite può essere completato con la nomina di salicilati.

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In caso di inefficacia della terapia corticosteroidea della dermatomiosite, vengono prescritti immunosoppressori di azione citostatica (metotrexato, ciclosporina, azatioprina).

Per controllare le manifestazioni cutanee di dermatomiosite, derivati ​​4-aminoquinoline (Hydroxychloroquine); per la normalizzazione delle funzioni muscolari - iniezioni di neostigmina, ATP, cocarbossilasi, vitamine del gruppo B.

Nel trattamento della dermatomiosite vengono utilizzate sedute di immunoglobulina per via endovenosa, linfocitopatia e plasmaferesi. Al fine di prevenire contratture muscolari, è prescritto un complesso di terapia fisica.

Prognosi e prevenzione della dermatomiosite

Con il decorso in corso di dermatomiosite, la mortalità nei primi 2 anni di malattia raggiunge il 40%, principalmente a causa della sconfitta dei muscoli respiratori e del sanguinamento gastrointestinale.

Con una grave e prolungata natura di dermatomiosite, si sviluppano contratture e deformità degli arti che portano alla disabilità.

La terapia corticosteroidea intensiva tempestiva inibisce l'attività della malattia e migliora significativamente la prognosi a lungo termine.

fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomiosite: sintomi e trattamento

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria reumatologica cronica dei muscoli e della pelle. Un altro nome per la malattia è polimiosite, principalmente usato per riferirsi a una malattia senza sintomi di lesioni cutanee (25% di tutti i casi).

La dermatomiosite è una malattia rara, in media, secondo le statistiche mondiali, viene diagnosticata in 5 persone per milione di persone all'anno. I bambini più spesso malati di età inferiore a 15 anni e le persone di età superiore a 55 anni. Le donne sono ammalate il doppio più spesso degli uomini.

In questo articolo, esamineremo i sintomi e il trattamento di questa malattia.

Perché si sviluppa la dermatomiosite?

La dermatomiosite si sviluppa nelle persone con predisposizione genetica.

Proprio come nel caso di altre malattie reumatologiche, la causa principale della malattia non è stata trovata. La connessione con i seguenti fattori è supposta:

1. Infezione virale cronica (ad es. Virus Coxsackie, herpes zoster, influenza, rosolia).
2. Neoplasie maligne, il 30% dei pazienti con dermatomiosite ha una diagnosi oncologica. Deve valore come autoimmunità (quando il corpo e attacco alle cellule tumorali, e le loro cellule) e un effetto tossico diretto del tumore prodotti di degradazione cellulare.
3. Predisposizione genetica. Negli individui affetti da dermatomiosite, si nota un accumulo di HLAB8 nel test del sangue, che è associato a una varietà di disturbi immunitari.

Varianti cliniche di dermatomiosite

Classificazione delle forme di dermatomiosite:

1. Polimiosite idiopatica primaria. Il termine "idiopatico" significa che la causa dell'inizio della malattia o della condizione è sconosciuta.
2. Dermatomiosite idiopatica primaria.
3. Dermatomiosite in combinazione con tumori.
4. Dermatomiosite in combinazione con vasculite.
5. Dermatomiosite in combinazione con malattie del tessuto connettivo diffuse.

Dermatomiosite nelle donne

Più spesso la polimiosite colpisce le donne da 30 a 50 anni. Manifestazioni tipiche: un graduale aumento dei sintomi, eruzioni cutanee, sindrome di Raynaud, artralgia.

La dermatomiosite colpisce principalmente le donne della stessa fascia di età, ma, a differenza della polimiosite, la malattia inizia e procede in modo acuto, c'è una grave sindrome della pelle e dei muscoli.

Dermatomiosite nei bambini

Nei bambini, la variante più comune è la dermatomiosite in combinazione con la vasculite. La malattia è acuta, spesso si ripresenta.

La dermatomiosite, associata a tumori, colpisce ugualmente i ragazzi e le ragazze.

Corso della malattia

Il decorso della malattia determina l'estensione e la natura del trattamento. distinti:

• Flusso acuto di dermatomiosite. Entro sei mesi, il paziente è coinvolto nel processo della maggior parte dei muscoli. Per questo motivo, una persona non può più muoversi, ingoiarsi e talvolta parlare. Il paziente soffre di febbre e avvelenamento con prodotti tossici di decadimento della propria muscolatura. La causa della morte in questa fase è la polmonite da aspirazione (per esempio, quando il vomito penetra nei polmoni) o l'insufficienza cardiovascolare in presenza di un infarto.
• Corrente subacuta. La dermatomiosite si ripresenta regolarmente, peggiorando le condizioni del paziente. A poco a poco, le manifestazioni di danni agli organi interni aumentano. Il paziente diventa anche immobilizzato nel tempo. Sullo sfondo del trattamento specifico, è possibile una remissione prolungata (periodi di salute relativa). La durata dipende dalle condizioni del paziente e dalla cura con cui esegue le prescrizioni mediche. Con la dovuta attenzione a se stesso, il paziente può vivere per molti anni, essendo solo un po 'limitato nei movimenti.
• Corso cronico La variante più favorevole del corso di dermatomiosite. La malattia colpisce solo pochi gruppi muscolari, quindi il paziente si sente relativamente bene ed è in grado di lavorare in modo produttivo e vivere una vita piena. Le eccezioni sono i giovani uomini, che possono formare grandi aree di calcificazione nella pelle e nei muscoli. Ciò porta all'immobilità dell'arto o dell'articolazione e quindi peggiora significativamente la qualità della vita del paziente.

I sintomi della dermatomiosite

Manifestazioni muscolari

1. Dolore nei muscoli durante il movimento e a riposo.
2. Mialgia, che si alza quando si preme su un muscolo.
3. La crescente debolezza dei muscoli, che porta alla disabilità del paziente.

   Col passare del tempo, la debolezza aumenta e il paziente perde la capacità di alzarsi, sedersi e mangiare. Alla fine, risulta essere completamente immobilizzato.

4. Il processo patologico si estende ai muscoli del viso, così il paziente viene completamente privato dell'opportunità di esprimere le proprie emozioni con l'aiuto delle espressioni facciali.
5. I muscoli della laringe, della faringe, del palato molle sono interessati.

   A causa di ciò, la voce di una persona cambia e potrebbero esserci problemi con la deglutizione di cibo e acqua.

6. La sconfitta dei muscoli e del diaframma intercostali porta a una violazione della respirazione, dell'ipoventilazione e dello sviluppo della polmonite.

Lesioni cutanee

1. Nel 40% dei pazienti sulle parti aperte del corpo (viso, collo, arti) c'è un eritema.
2. Eruzioni come papule e grandi vesciche (bolle).
3. Telangiectasia.
4. Ipercheratosi (eccessiva cheratinizzazione).
5. Iperpigmentazione.
6. Gonfiore viola intorno agli occhi: gli occhiali da vista della dermatomiosite.
7. Macchie rosse squamose sulle articolazioni delle mani - Sindrome di Gottron.

La sindrome di Raynaud

La sindrome di Reynaud è accompagnata da intorpidimento, una sensazione di freddo, un senso di raccapricciante e accompagnato da dolore nelle mani; nel periodo tra gli attacchi, le mani possono rimanere fredde e cianotiche.

Oltre agli arti, le manifestazioni della sindrome si possono notare nella punta del naso, del mento, dei lobi delle orecchie e della lingua. durata sequestro varia da pochi minuti a diverse ore.

La sindrome di Reynaud si manifesta nel 10% dei pazienti.

Lesione delle articolazioni

1. Quando ci si muove, ci sono dolori alle articolazioni, che tormentano e limitano il paziente.
2. A volte i muscoli sono colpiti in modo veloce e duro che la persona non può piegare il braccio all'altezza del gomito o il ginocchio a causa della formazione di "anchilosi muscolo della natura." L'anchilosi è l'impossibilità di movimento nell'articolazione.

Disturbi del sistema cardiovascolare

Nel 30% dei pazienti si sviluppa una miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).

Si manifesta con battito cardiaco accelerato, pressione sanguigna ridotta, attenuazione dei toni cardiaci e la comparsa di rumore sistolico in auscultazione, cambiamenti nell'elettrocardiogramma (disturbi dell'eccitabilità e conducibilità).

Lesioni polmonari

Più spesso si manifestano come una complicazione della malattia. Fondamentalmente, i pazienti sviluppano polmonite da aspirazione o polmonite congestizia a causa della ridotta ventilazione e ipodynamia.

Lesione del tratto gastrointestinale

Si verifica nel 50% dei pazienti. L'anoressia, la gastrite, la colite, il dolore addominale sono annotati. A causa della sconfitta della muscolatura liscia, l'ipotensione dell'esofago, l'edema e la necrosi possono svilupparsi nelle pareti dello stomaco e dell'intestino.

Diagnosi di dermatomiosite

Esami del sangue

Livelli elevati di leucociti (un segno di infiammazione), eosinofili (un segno di una reazione allergica), alta ESR, anemia. Alti livelli di creatina fosfochinasi, proteina C-reattiva, fibrinogeno.

Biopsia muscolare

L'istologo scopre un ispessimento delle fibre muscolari e la zona di necrosi nel campione di tessuto.

La diagnosi è fatta sulla base dei seguenti sintomi:

1. Debolezza progressiva nei muscoli
2. Sindrome della pelle (tipica delle manifestazioni della dermatomiosite).
3. Aumento dell'attività degli enzimi muscolari (alto livello di creatina fosfochinasi).
4. Cambiamenti tipici nel tessuto muscolare stabiliti dai risultati della biopsia.

Trattamento della dermatomiosite

I farmaci di scelta nel trattamento dei pazienti con dermatomiosite sono glucocorticosteroidi. Queste sono sostanze ad alta attività anti-infiammatoria. Sono particolarmente efficaci se prescritti in una dose adeguata per lo stadio della malattia, preferibilmente nelle prime fasi.

Il glucocorticoide principale nel trattamento della dermatomiosite è il prednisolone. È prescritto in compresse, in una dose fino a 100 mg al giorno, in 4-6 ricevimenti.

Solitamente per 1-2 settimane di terapia con ormoni, le condizioni del paziente migliorano significativamente: il tono della voce viene ripristinato, il paziente smette di ingoiare cibo, edema, dolore e debolezza nella diminuzione dei muscoli.

Dopo aver raggiunto il massimo effetto, la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta. Questo viene fatto al fine di trovare il numero di compresse al giorno che aiuterà il paziente a mantenere uno stato soddisfacente ed evitare periodi di esacerbazione.

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Sfortunatamente, il prednisolone, come altri glucocorticosteroidi, ha una serie di effetti collaterali:

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Farmaci immunosoppressivi.

Questi farmaci sono prescritti per combattere il sistema immunitario, che colpisce i loro stessi tessuti. La medicina di scelta è l'azatioprina. Assegnare a 2-3 mg per kg di peso corporeo del paziente. L'azatioprina viene solitamente introdotta nel regime di trattamento se la terapia con un prednisolone non dà l'effetto desiderato.

Prognosi di pazienti con dermatomiosite

La mortalità in questa malattia rimane piuttosto elevata. Tutto dipende da che tipo di dermatomiosite è e da cosa è corrente.

Peggio di tutto dermatomiosite curabile in pazienti con cancro, ma in questo caso, la gravità della condizione e la gravità delle previsioni a causa della maggiore presenza del tumore rispetto alla sconfitta dei muscoli e la pelle.

A quale dottore applicare

Quando i muscoli sono colpiti, è necessario consultare un reumatologo. Altre consultazioni sono necessarie le seguenti specialisti: malattie infettive, oncologia, gastroenterologia, cardiologia, pneumologia, dermatologo.

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fonte: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomiosite: una malattia mortale con cause sconosciute

Con la diagnosi precoce di dermatomiosite, la sopravvivenza degli adulti è dell'80% entro i primi 5 anni e del 73% entro 8 anni
Se non incontriamo esempi di malattie durante tutta la vita, pensiamo che non lo siano affatto.

Tuttavia, nella popolazione delle persone sono molto rari, poco conosciuti al di fuori della comunità medica, malattie con cause sconosciute per la medicina moderna e una probabilità significativa di morte risultato.

Una di queste malattie - la dermatomiosite - è dedicata a questo articolo.

Caratteristiche generali della malattia

La dermatomiosite è una malattia complessa del tessuto muscolare di origine sconosciuta con caratteristiche manifestazioni cutanee.

Questo disturbo è raro:

• da 1 a 10 casi per un milione di adulti;
• da 1 a un caso per un milione di bambini.

Riconoscimento e terapia precedenti possono ridurre le complicanze.

La correlazione di questo disturbo con altre patologie del tessuto connettivo, così come con formazioni maligne, rende la consegna della diagnosi corretta estremamente importante per il successo del trattamento. Puoi vedere il materiale sulla sindrome di Lyell.

La mancanza di una chiara comprensione delle cause della dermatomiosite è completata dai casi descritti di scomparsa di tutti i sintomi senza terapia speciale

La prospettiva di curare la malattia è estremamente piccola: la malattia reagisce male alla terapia. L'alta probabilità di neoplasie maligne complica la terapia.

L'eziologia della dermatomiosite rimane sconosciuta. Negli studi con diversi gradi di probabilità,che le cause della malattia possono essere:

• cambiamenti genetici;
• fattori ambientali sotto forma di virus, infezioni, droghe;
• errata reazione autoimmune del corpo.

L'età media dei pazienti adulti al momento della diagnosi è di 40 anni. Per 1 uomo con una diagnosi di dermatomiosite, ci sono 2 donne con la stessa diagnosi.

L'età media dei minori con diagnosi di dermatomiosite è di 5 a 14 anni. Questo gruppo ha una prognosi terapeutica migliore rispetto al gruppo adulto.

Il trattamento della dermatomiosite richiede un approccio completo dei medici in una serie di specialità a seconda delle complicanze concomitanti

I sintomi della dermatomiosite

Nella letteratura medica scientifica sono stati descritti 87 sintomi di dermatomiosite.

La maggior parte di loro sono complesse complicazioni associate a questa malattia. Considera i sintomi più importanti in maggior dettaglio. È possibile familiarizzare con il materiale sulla prevenzione e il trattamento del rinofima.

I sintomi principali della dermatomiosite comprendono due gruppi:

• manifestazioni cutanee,
• debolezza muscolare.

Nella letteratura medica scientifica sono stati descritti 87 sintomi di dermatomiosite. La maggior parte di loro sono complesse complicazioni associate a questa malattia

Di regola, questi sintomi non sono simultanei. In primo luogo, ci sono lesioni cutanee, quindi - danno muscolare.

1. variazioni della cute si manifestano in forma di simmetricamente viola o rosso (dalla luce a toni scuri) rash, localizzato sul viso, le zone intorno alle unghie, sulle pieghe articolari delle dita, gomiti e ginocchia, così come al seno e indietro. Questi cambiamenti sono l'essenza del sintomo di Gottron. manifestazioni cutanee della malattia precedono significativamente i muscoli interessati (con una differenza di pochi mesi a diversi anni).
2. La debolezza muscolare, di solito si verifica nel cingolo scapolare, la regione pelvica influenzare gli altri muscoli scheletrici. Questo sintomo progredisce, alla fine porta a difficoltà nello svolgimento delle attività quotidiane, per esempio, nel movimento o la manipolazione con le mani. La debolezza muscolare colpisce anche i muscoli della gola, esofago e polmoni. Il complesso di sintomi muscolari può causare, oltre alle scorte di cui sopra:

• a dysphonia (cambiamento o scomparsa della voce);
• a disfagia (difficoltà o incapacità di deglutire);
• difficoltà di respirazione e altri problemi dell'apparato respiratorio;
• al dolore muscolare.

L'età media dei pazienti adulti al momento della diagnosi è di 40 anni

I sintomi associati di dermatomiosite includono:

• cardiomiopatia;
• infarto miocardico;
• polmonite, sviluppandosi sullo sfondo della debolezza dei muscoli respiratori;
• la fibrosi;
• atrofia del tessuto muscolare;
• calcificazione del tessuto muscolare;
• danno articolare, che porta al dolore e alla limitazione della mobilità;
• lesioni del tratto gastrointestinale;
• infiammazione degli occhi, nistagmo, atrofia ottica e altre complicanze oculari;
• neoplasie maligne.

In precedenza, il riconoscimento e la terapia possono ridurre le complicanze

diagnostica

1. test del sangue mostra la più alta concentrazione di enzima creatina chinasi muscolare e aldolasi, indicando che danno muscolare.
2. la ricerca immunologica è in grado di individuare gli anticorpi specifici, parlando di una risposta autoimmune anomala.
3. La risonanza magnetica per diagnosticare la presenza di infiammazione nel tessuto muscolare.
4. Una biopsia del tessuto muscolare come un metodo strumentale di confermare la diagnosi.

Tessuto muscolare di una persona (video)

trattamento

Il trattamento della dermatomiosite richiede un approccio completo dei medici in una serie di specialità, a seconda delle complicazioni che ne conseguono.Il trattamento se necessario include tre componenti:

• terapia fisica;
• trattamento farmacologico;
• intervento chirurgico

La dermatomiosite è una malattia complessa del tessuto muscolare di origine sconosciuta con caratteristiche manifestazioni cutanee

Guarda ogni elemento in modo più dettagliato.

1. La terapia fisica mira a prevenire l'atrofia muscolare, particolarmente rilevante per i pazienti con calcificazione. Può essere focalizzato sullo stretching passivo dei muscoli o può includere esercizi fisici attivi che contrastano l'atrofia crescente. Quando vengono colpiti i muscoli della gola, vengono prescritti esercizi speciali per compensare i cambiamenti degenerativi.
2. Il trattamento medico della dermatomiosite include:

• trattamento immunosoppressivo;
• trattamento con farmaci specificamente rivolti a determinate funzioni del corpo, contro complicazioni specifiche, ecc .;
• immunoglobulina per via endovenosa, contenente anticorpi sani che possono bloccare possedere anticorpi che danneggiano i muscoli e la pelle del paziente - è necessaria un'azione efficace regolarmente;
• l'intervento chirurgico viene utilizzato, ad esempio, per rimuovere depositi di calcio dolorosi;
• trattamento ormone-dipendente con farmaci corticosteroidi.

prospettiva

La mancanza di una chiara comprensione delle cause della dermatomiosite è completata dai casi descritti di scomparsa di tutti i sintomi senza terapia speciale.

In questi casi, la debolezza muscolare, le manifestazioni cutanee e altri sintomi concomitanti della dermatomiosite si sono sviluppati lentamente, dopo di che sono scomparsi da soli e non si sono ripetuti.

In casi schiaccianti, la dermatomiosite è una malattia difficile da trattare. Neoplasie maligne, insufficienze cardiache e polmonari, le infezioni rappresentano le cause più comuni di morte per questa malattia.

Con la diagnosi precoce di dermatomiosite, la sopravvivenza degli adulti è dell'80% per i primi 5 anni e del 73% per 8 anni. Per il gruppo di pazienti dei bambini, il tasso di mortalità è più basso, dal 3% al 10%, mentre i 2/3 dei bambini sviluppano gravi complicazioni sotto forma di calcificazione.

In conclusione, notiamo la verità banale, che, come mai prima d'ora, è rilevante per questa malattia. La diagnosi precoce nella fase di dermatite cutanea rende possibile, se non addirittura curativo, un significativo rallentamento nel progresso della dermatomiosite, nonché periodi di remissione prolungata.

fonte: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Come trattare la dermatomiosite

La dermatomiosite o la malattia di Wagner è una grave malattia autoimmune in cui il tessuto connettivo di una persona, in particolare il suo tessuto muscolare, è danneggiato.

La dermatomiosite giovanile si sviluppa spesso da cui soffrono bambini e adolescenti.

In questo processo patologico, c'è un indebolimento dell'attività motoria, una perturbazione del normale funzionamento degli organi interni e la distruzione di piccole navi.

Ci sono anche manifestazioni cutanee caratteristiche della malattia sotto forma di eruzioni cutanee. La malattia è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi caratteristici della dermatomiosite e il trattamento deve essere ciclico e finalizzato a ridurre le manifestazioni della malattia.

I farmaci anti-infiammatori sono usati per la terapia. Puoi curare la malattia con rimedi popolari. Tale terapia è più sicura e non causa effetti collaterali, perché è basata su erbe medicinali.

Cause della malattia

La malattia si sviluppa negli uomini e nelle donne. La dermatomiosite giovanile si manifesta nei bambini e negli adolescenti dai 4 ai 14 anni. Negli adulti, l'incidenza massima è di 45-60 anni.

La malattia di Wagner o la dermatomiosite è una malattia autoimmune diffusa in cui il tessuto connettivo, in particolare, viene colpito. Con la dermatomiosite, i complessi immunitari si sviluppano contro le cellule del muscolo liscio e striato.

Le cause esatte della malattia non sono stabilite. C'è una teoria secondo cui la malattia si sviluppa dopo un'infezione virale. Ciò è dovuto al fatto che gli antigeni virali sono simili agli antigeni del tessuto muscolare umano.

Si ritiene inoltre che esista una predisposizione genetica allo sviluppo della dermatomiosite.

Il processo autoimmune procede ondulato. Esasperazione della patologia può verificarsi sullo sfondo dell'azione dello stress dei fattori di stress:

• ipotermia o surriscaldamento del corpo;
• malattia infettiva o esacerbazione di una malattia cronica;
• stress, stress emotivo;
• le vaccinazioni;
• esacerbazione del processo allergico.

La dermatomiosite nei bambini è una patologia abbastanza rara. Più spesso tale malattia si verifica nell'Europa meridionale. Esacerbazione della dermatomiosite si verifica frequentemente nel periodo primavera-estate. Si ritiene che la radiazione solare possa provocarlo.

In generale, le cause della dermatomiosite giovanile sono le stesse degli adulti: infettive, in in particolare, malattie virali, esacerbazione di infezioni croniche, processi allergici, azione lo stress. La malattia è considerata grave e nei bambini può essere più acuta.

Senza un trattamento adeguato, un bambino potrebbe morire.

I sintomi della dermatomiosite

La malattia è caratterizzata da un decorso parossistico, i sintomi aumentano gradualmente.

Alcuni pazienti riportano un'insorgenza acuta della malattia, ma nel complesso questa manifestazione di patologia non è tipica. I sintomi della dermatomiosite possono crescere per anni.

Anche con l'insorgenza acuta della malattia nel tempo, i sintomi vengono attenuati e la dermatomiosite passa in una forma cronica con esacerbazioni periodiche.

Con l'inizio acuto e subacuto del processo nei primi giorni, una persona ha dolore nei muscoli e nelle articolazioni, e ci sono gonfiore. Si noti anche l'aumento della temperatura.

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I sintomi della patologia sono principalmente associati alla sconfitta della muscolatura.
Un sintomo caratteristico della malattia: è la debolezza muscolare delle braccia e delle gambe, che aumenta gradualmente.

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Un'altra caratteristica caratteristica è un aumento del volume muscolare delle cinture degli arti superiori e inferiori. In questo caso, si verifica una violazione del traffico.

Diventa difficile per un paziente sedersi e alzarsi, sollevare braccia e gambe, sollevare e girare la testa.

Nei casi più gravi, una persona può completamente smettere di muoversi.

Se nel processo autoimmune i muscoli facciali hanno subito una sconfitta, l'espressione facciale della persona viene interrotta, il suo viso non esprime emozioni e assomiglia a una maschera.

La disfagia può anche verificarsi con la sconfitta dei muscoli della deglutizione.

Se l'infiammazione si sviluppa sui muscoli oculomotori, si verificano disturbi visivi.

Nei primi stadi dello sviluppo della malattia, l'edema dei muscoli si sviluppa, la persona avverte dolore. I complessi immunitari causano la distruzione cellulare. Questo porta a degenerazione progressiva e atrofia del tessuto muscolare. Le fibre muscolari vengono sostituite con tessuto fibroso.

A volte una persona sviluppa calcinosi - la deposizione di sali di calcio nei tessuti. Questo processo può estendersi al tessuto adiposo sottocutaneo.

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Tali depositi di sali possono scoppiare, formando ulcere sulla pelle con il rilascio dei contenuti sotto forma di briciole bianche.

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Spesso questo sintomo è accompagnato da dermatomiosite giovanile, che si sviluppa nei bambini e negli adolescenti.

Oltre ai muscoli con dermatomiosite, le articolazioni possono essere colpite. La persona avverte dolore, la mobilità dell'articolazione è limitata.

La sconfitta della pelle si manifesta con sintomi caratteristici:

• eruzioni cutanee sul viso, sul petto, sulla parte superiore della schiena e attorno alle articolazioni;
• gonfiore delle palpebre;
• arrossamento e desquamazione della pelle delle dita e delle mani;
• fragilità e stratificazione delle unghie, arrossamento della pelle attorno alla lamina ungueale;
• la pelle diventa chiazzata: si alternano punti focali di pigmentazione aumentata con
• pelle depigmentata;
• pelle secca;
• atrofia della pelle.

Inoltre, le mucose sono colpite. Il paziente può sviluppare:

• congiuntiviti;
• stomatiti;
• infiammazione e gonfiore delle mucose della bocca e della laringe.

Oltre ai muscoli striati, sono interessati i muscoli lisci e muscolari del cuore. Man mano che la malattia si sviluppa, una persona può svilupparsi:

• insufficienza cardiaca, infiammazione non infettiva dell'involucro cardiaco o del miocardio;
• danno polmonare causato da ipoventilazione: polmonite, sclerosi del tessuto polmonare;
• interruzione del tratto gastrointestinale: aumento del fegato, deglutizione deglutita;
• danno renale e lo sviluppo del processo infiammatorio in loro;
• infiammazione delle fibre nervose;
• disfunzione delle ghiandole della secrezione interna e squilibrio ormonale.

Classificazione della malattia

Dermatomiosite acuta, subacuta e cronica.

Nella malattia acuta, il paziente sviluppa una lesione generalizzata della muscolatura striata. Spesso questo porta alla completa immobilità, alla rottura del processo respiratorio e alla deglutizione.

Il paziente aumenta la temperatura, i sintomi dell'intossicazione aumentano, compaiono manifestazioni cutanee. Senza una terapia adeguata, un esito fatale si verifica in pochi mesi.

La causa della morte è la polmonite o l'insufficienza cardiopolmonare.

Un tipo subacuto di malattia è caratterizzato da un decorso ciclico con un progressivo peggioramento dei sintomi della malattia. Il paziente è affetto da danni ai muscoli e agli organi interni.

L'aumento dei sintomi si verifica abbastanza lentamente e il paziente mantiene la sua capacità di lavorare a lungo termine.

Ma è importante condurre un trattamento adeguato della malattia, altrimenti lo sviluppo dei sintomi porterà gradualmente a compromissione dell'attività motoria o completa immobilità.

Diagnosi della malattia

La dermatomiosite sospetta può essere basata sui sintomi caratteristici del danno al tessuto muscolare e alle manifestazioni cutanee. Per confermare la diagnosi, viene eseguito un esame del sangue di laboratorio. L'analisi mostra lo sviluppo del processo infiammatorio e dell'anemia.

Lo studio immunologico mostra la presenza nel siero di anticorpi anti-antigeni del tessuto muscolare umano.

Per confermare la diagnosi, viene eseguita una biopsia muscolare, che mostra la fibrosi e la distruzione delle fibre e la presenza di un processo infiammatorio nei muscoli.

Trattamento della dermatomiosite

Le malattie autoimmuni sono estremamente difficili da trattare. La medicina tradizionale raccomanda di trattare la malattia con farmaci che sopprimono l'immunità.

Sullo sfondo di tale terapia, spesso si sviluppano malattie infettive secondarie, poiché le difese del corpo non sono sufficienti a far fronte all'infezione.

C'è anche un trattamento popolare della malattia. La terapia con i rimedi popolari è sicura, perché si basa su prodotti naturali ed erbe medicinali.

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Con il trattamento di dermatomiosite è mirato a ridurre il processo infiammatorio, con questo scopo prendere decotti di erbe medicinali, e anche usare mezzi esterni.

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L'ammissione di pozioni popolari non causa effetti collaterali, si raccomanda di prenderle durante il periodo di remissione per prevenire il ripetersi della malattia.

Decotti per somministrazione orale:

1. Avena. 2 tazze di avena vengono aggiunte a 5 tazze di latte bollente, fate sobbollire per 3 minuti, quindi insistete per 2 ore e filtrate. Prendi 100 ml di questo decotto tre volte al giorno. Il trattamento dura un mese, quindi fai una pausa di un mese e ripeti il ​​corso.
2. Cranberries. In 200 ml di acqua bollente al vapore 1 cucchiaio. l. foglie di cowberry, far bollire a fuoco basso per 5 minuti, il prestito viene raffreddato e filtrato. Bevi tutto il brodo durante il giorno. Il trattamento dura 2-3 mesi.
3. Luppolo. In 200 ml di acqua bollente al vapore 2 cucchiai. l. coni di luppolo tagliuzzati, insistono per 2 ore, quindi filtrano. Bevi 50 ml di infusione 3 volte al giorno.
4. Dente di leone. In terapia, vengono utilizzate le radici di questa pianta. 1 cucchiaio. l. radici tritate versare 1 tazza di acqua bollente, far bollire a fuoco basso per 5 minuti, quindi insistere per 2 ore e filtrare. Prendi 100 mg di droga due volte al giorno. La terapia dura tre settimane, dopo di che fanno una pausa settimanale e ripetono il corso.

Rimedi popolari all'aperto:

1. Willow. Le foglie e le gemme fresche di questa pianta vengono macinate e versate con acqua bollente (100 ml di acqua per 1 cucchiaio). l. materie prime vegetali), insistono l'ora. Utilizzare questo strumento per comprimere sulla pelle nei luoghi di manifestazione della malattia.
2. Puoi anche preparare un unguento a base di gemme di salice. 100 g di olio si sciolgono, 2 cucchiai. l. germogli di salice schiacciati, tenuti a bagnomaria per 15 minuti, quindi versati in un contenitore di vetro. L'unguento viene conservato in frigorifero e applicato sulle zone interessate della pelle due volte al giorno.
3. Marshmallow. 1 cucchiaio. l. le radici di questa pianta tagliavano e versavano 100 ml di acqua bollente, insistono mezz'ora e si usano per le compresse.
4. Dragoncello (dragoncello o dragoncello). Preparare unguento dai semi di questa pianta. 100 g di jtut interno vengono sciolti a bagnomaria e i semi di dragoncello macinati vengono aggiunti nel rapporto:. La miscela viene tenuta in forno a 150 ° C per 5 ore, quindi filtrata. Conservare l'unguento in un contenitore di vetro nel frigorifero. Lubrificare le zone interessate della pelle tre volte al giorno.
5. In un modo simile, puoi preparare unguenti da cocklebur, celidonia e semi di lino. Sono anche usati per lubrificare la pelle colpita.

Importante nel trattamento e nello stile di vita.

1. Per rallentare il decorso della malattia, è necessario esercitare esercizi fisici sui muscoli, spostarsi di più, se possibile, praticare sport.
2. La nutrizione del paziente con disfagia deve essere pulita e liquida. Si raccomanda di rifiutare di mangiare dopo le 1: 0.
3. Provoke una esacerbazione della malattia può studio ultravioletto. A tali pazienti è vietato recarsi al solarium e stare al sole durante il periodo di massima attività (da 11 a 17 ore).

Prognosi e prevenzione

Se la malattia non viene curata, la morte nei primi due anni si verifica nel 40% dei casi. La causa della morte è una violazione della respirazione, della polmonite o dell'insufficienza cardiaca.

Se i muscoli lisci degli organi interni sono interessati, si può sviluppare un sanguinamento gastrointestinale.

Il decorso a lungo termine della malattia porta all'interruzione dell'attività motoria, alla disabilità o alla completa immobilità.

Sfortunatamente, non esiste una profilassi specifica della malattia, perché non è esattamente stabilito quale sia la causa di questa patologia.

Ai fini della prevenzione, è importante prevenire lo sviluppo di infezioni virali. Per provocare la malattia può esacerbare una malattia cronica e un processo allergico.

È importante identificare e trattare queste malattie in modo tempestivo.

fonte: http://nmed.org/dermatomiozit.html