Myeloma: tünetek és kezelés

Myeloma betegség

A myeloma (Rustitsky-Kahler-kór, plasmacitoma, multiplex myeloma) krónikus myeloblast leukémiák egy csoportja, melynek sérülése van lymphoplasmocyticus hematopoietikus sorozatot eredményez, ami a vérben lévő abnormális hasonló immunglobulinok felhalmozódásához vezet, a humorális immunitás és a pusztítás csontszövet. A myelomát a daganatsejtek alacsony proliferatív potenciálja jellemzi elsősorban a csontvelő és a csontok, ritkábban - a bél, a lép, a vesék és a nyirokcsomók más testületek.

A myeloma-betegség a hemoblastózis legfeljebb 10% -át teszi ki. A myeloma előfordulása átlagosan 2-4 eset / 100 ezer.

és növekszik az életkorral. A betegek általában több mint 40 évesek, a gyermekek - nagyon ritka esetekben.

A myeloma-betegség érzékenyebb a Negroid faj és a férfi arcának képviselőire.

A myeloma osztályozása

A tumor infiltrátum típusának és előfordulási gyakoriságának függvényében izolálják a helyi csomóformát (magányos plazmacitóma) és az általánosított (multiplex myeloma).

A plazmocitomának gyakran csontja van, ritkábban - extra extrameduláris (extra-medulláris) lokalizáció.

A csontplazmacitóma a csontvelő plazma sejt infiltrációja nélkül a csontritkulás egyetlen fókuszában nyilvánul meg; lágy szövetek - nyirokszövet daganatos léziója.

Többszörösen csomós, diffúz formájú és diffúz formákra oszlik.

A mielomasejtek tulajdonságait figyelembe véve a plazma-citoplazmatikus, plazmablasztikus és az alacsony differenciálódású (polimorf-sejtes és kissejtes) myeloma izolálódik.

A myeloma sejtek titkos, egy osztályú immunglobulinok, könnyű és nehéz láncuk (paraproteinek). E tekintetben a mielóma immunokémiai változatai különböznek: G A M D E myeloma, Bence-Jones myeloma, nem szekretoros myeloma.

A klinikai és laboratóriumi jellemzőktől függően a myeloma 3 stádiumát definiálják: I - kis daganatos masszával, II - átlag tumor tömeggel, III - nagy tumor tömeggel.

.

A myeloma okai nem egyértelműek. Gyakran heterogén kromoszóma-rendellenességeket határoztak meg. A mielóma kialakulásának örökletes hajlama van.

.

A morbiditás növekedése összefügg a radioaktív besugárzás hatásával, a kémiai és fizikai rákkeltő hatásokkal.

A myeloma gyakran észlelhető olyan emberekben, akik érintkezésbe kerülnek az olajtermékekkel, valamint a cserzőüzemekkel, ácsokkal, gazdálkodókkal.

A mielóma különböző érzékenységi fokú plazmocitákat mutat az atypizmust jellemző tulajdonságoktól (0 0 μm), halvány színezék, multinucleáció (gyakran 3-5 nukleotid) és nukleolok jelenléte, szabályozatlan osztás és hosszú távú élet.

A csontvelőben a myeloma szövetek proliferációja a hematopoietikus szövet elpusztításához vezet, a lympho- és myelopoiesis normális csíráinak elnyomását. A vér csökkenti a vörösvérsejtek számát, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket.

A myeloma sejtek nem képesek teljesen teljesíteni az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének gyors csökkenése és gyors megsemmisítése miatt.

A tumor faktorok deaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozim szintjét, megzavarják a komplement funkcióját.

.

A helyi csontpusztulás összefügg a normális csontszövet pótlásával proliferáló myeloma sejtekkel és az oszteoklasztok citokinekkel történő stimulálásával.

.

A csontszövet feloldódásának körülményei (oszteolízis) az osteogenezis zónák nélkül alakulnak ki. A csontok lágyulnak, törékennyé válnak, jelentős mennyiségű kalcium kerül a vérbe.

A véráramba belépő paraproteineket részben szerves anyagokban (szív, tüdő, emésztőrendszer, dermis, az ízületek körül) részlegesen helyezik el amiloid formájában.

A myeloma tünetei

A preklinikai időszakban a myeloma panaszok nélkül, rossz egészségi állapotra utal, és csak a vér laboratóriumi vizsgálatában mutatható ki.

A myeloma tüneteit a csontok plazmocitózisa, csontritkulás és osteolysis, immunopátia, csökkent vesefunkció, a vér minőségi és reológiai tulajdonságainak változása okozza.

Általában a myeloma többszörös megnyilvánul a bordákon, a szegycsonton, a gerincen, a nyakcsigolyákon, a hónaljon, a kismedenceen és a combon, amelyek spontán keletkeznek a mozgások és a tapintás során.

A myeloma amiloidózis a különböző szervek (szív vese nyelv GI-traktus), a szem szaruhártya, az ízületek, a dermis és tachycardia, szív- és veseelégtelenség, makroglossia, dyspepsia, szaruhártya-disztrófia, ízületi deformitás, bőrszűrések, polyneuropathia. Hypercalcemia kialakul a mieloma súlyos vagy terminális stádiumaiban, és poliuríiával, hányinger és hányás, kiszáradás, izomgyengeség, letargia, álmosság, pszichotikus rendellenességek, néha - kóma.

A betegség gyakori megnyilvánulása a mielóma nephropathia tartós proteinuria, cilindruria.

A veseelégtelenség összefügghet a nephrocalcinosis kialakulásával, valamint az AL-amiloidózissal, hyperuricemia, gyakori húgyúti fertőzések, a Bence-Jones fehérje hipertermelése, ami károsodást okoz vese tubulusok.

.

A mielóma esetében kialakulhat a Fanconi-szindróma - a vese-acidózis a vizelet koncentrációját és savtartalmát, a glükóz és az aminosavak elvesztését.

.

A myelomát vérszegénység, az eritropoetin termelés csökkenése kísérte. A kifejezett paraproteinémiának köszönhetően az ESR (akár 60-80 mm / óra), a vér viszkozitásának növekedése, a mikrocirkuláció megsértése jelentősen emelkedik.

A mielóma immunhiányos állapot alakul ki, és a bakteriális fertőzések iránti érzékenység nő. Már a kezdeti időszakban ez tüdőgyulladás, pyelonephritis kialakulásához vezet, melynek súlyos esete 75% -ban fordul elő.

A fertőző szövődmények a myeloma halálozásának egyik vezető közvetlen okai.

A myeloma hipokulációjának szindrómáját a hemorrhagiás diesezet jellemzi kapilláris formában vérzés (purpura) és zúzódások, vérzés a nyálkahártyából, az orrból, az emésztőrendszerből és a méh. A koraszülött egyedülálló plasmacitóma lassú fejlődéssel jár, ritkán kíséri a csontvelő, váz, vesék, paraproteinémia, vérszegénység és hypercalcaemia károsodása.

Ha fennáll a mieloma gyanúja, alapos fizikális vizsgálatot végzünk, a fájdalmas csontok és lágyrészek tapintását, mellkasi és vázröntgen, laboratóriumi vizsgálatok, csontvelő-aspirációs biopszia myelogrammal, trepanobiopsy. Ezenkívül a vérben meghatároztuk a kreatinin, az elektrolitok, a C-reaktív fehérje, a b2-mikroglobulin, az LDH, az IL-6 és a plazma sejtek proliferációs indexének vérszintjét. A plazmasejtek citogenetikai vizsgálata, a mononukleáris vérsejtek immunfenotípusozása történik.

A multiplex myeloma, a hypercalcaemia, a kreatinin növekedése, a Hb csökkenése

Fontos lépés a mielóma megkülönböztetése a benignus monoklonális gammapathiával, meghatározatlan genezissel, makroglobulinémia Valdenstrom, krónikus limfocitikus leukémia, nem-Hodgkin-limfóma, primer amyloidózis, a vastagbélrák csontáttétele, tüdő, osteodystrophia stb.

A myeloma kezelése és prognózisa

A mielóma kezelése közvetlenül a diagnózis ellenőrzése után kezdődik, ami lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását.

Lassú formában lehetséges a várakozó taktika dinamikus megfigyeléssel a klinikai megnyilvánulások kialakulásához. A myeloma specifikus terápiáját a célszervek vereségével végezzük (pl. n.

CRAB - hypercalcaemia, veseelégtelenség, anémia, csontpusztulás).

A multiplex myeloma kezelésének fő módja az elhúzódó mono- vagy polikémoterápia, az alkilező gyógyszerek glükokortikoidokkal kombinálva. A polikemoterápia gyakrabban fordul elő a betegség II., III. Stádiumában, a Bens-Jones proteinemia I. stádiumában, a klinikai tünetek progressziójában.

.

A myeloma kezelése után a relapszusok egy éven belül jelentkeznek, minden további remisszió kevésbé elérhető és rövidebb, mint az előző. Az elengedés meghosszabbítása érdekében általában az interferon készítmények támogató kurzusait írják elő. A teljes remisszió az esetek legfeljebb 10% -ában érhető el.

.

A myeloma kimutatásának első évében fiatal betegeken a nagy dózisú kemoterápia után a csontvelő vagy a vérsejtsejtek autotranszplantációját végezzük. Magányos plasmacitomával olyan sugárterápiát alkalmaznak, amely hosszú távú remissziót biztosít, a kemoterápia hatástalanítása, a tumor sebészeti eltávolítása.

A myeloma tüneti kezelését az elektrolit rendellenességek, a vér minőségi és reológiai paramétereinek javítására, hemostatikus és ortopéd kezelés vezetésére redukálják. A palliatív kezelés magában foglalhatja a fájdalomcsillapítókat, a glükokortikoidokkal történő impulzusterápiát, a sugárterápiát, a fertőző komplikációk megelőzését.

A mielóma prognózisát a betegség állapota, a beteg kora, a laboratóriumi mutatók, a veseelégtelenség és a csontelváltozások mértéke, valamint a kezelés megkezdésének időzítése határozza meg. A magzati plazmacitoma gyakran multiplex myelomába történő átalakulással fordul elő.

A myeloma III B legkedvezőtlenebb prognózisa átlagos életkortól számítva 15 hónap. A III A szakaszban 30 hónap, II és I A, B szakaszok -5 év. Az elsődleges rezisztencia a kemoterápiával szemben, a túlélés kevesebb, mint egy év.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myeloma - a betegség okai, tünetei, diagnózisa, kezelése és prognózisa

Ha a mielóma vérbetegsége előrehalad, a csontvelőben lévő plazmasejtek megsemmisülése, amely rosszindulatú mutációt vált ki és szerez be.

A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, második neve "Vérrák".A természetben tumor neoplazmával jellemezhető, amelynek nagysága a betegség minden egyes szakaszában nő.

A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halálos kimenetelhez vezethet.

Mi a mielóma?

Ez így vana "Rustitzky-Kahler-betegség" kóros állapota csökkenti a várható élettartamot.A patológiás folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, elősegítik a kóros immunglobulin - paraproteinek intenzív előállítását.

Ezek a specifikus fehérjék, amelyek amiloidokká alakulnak át, szövetekben helyezkednek el, és megzavarják az ilyen fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek, a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ.

A diagnózishoz szükség van a differenciáldiagnózisra.

E fajta plazmasejt-karcinóma a patológiának egyetlen fókusza, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban helyezkedik el.

A mielóma helyes diagnózisának megállapításához számos laboratóriumi vizsgálatot kell elvégezni, kizárva a többszörös gócok terjedését.

A myeloma csontos elváltozásoknál a tünetek hasonlóak, a kezelés a patológiás folyamat színétől függ.

Többszörös myeloma

Ezzel a patológiával több csontvelő-struktúra azonnal a patológia fokozatosságává válik, amelyek gyorsan fejlődnek.

A multiplex myeloma tünetei a lézió színpadától függenek, és az áttekinthetőség érdekében a tematikus fotók láthatók.

A vér myeloma befolyásolja a csigolyák szövettanait, a scapulát, a bordákat, a csípőtáji szárnyakat, a csontvelőhöz kapcsolódó koponyacsontokat.Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai kimenetele nem optimista.

A progresszív Bence-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős fenyegetést jelent a páciens életében, ezért az időszerű diagnózis 50% -os sikeres kezelés.Az orvosok megkülönböztetik a myeloma patológia három fázisát, amelyekben a betegség kimondott tünetei csak fokozódnak és fokozódnak:

1. Az első szakasz. A vérben feleslegben lévő kalciumban az előfehérjék és proteinek a vizeletben elhanyagolható koncentrációja, a hemoglobin indexe elérheti a 100 g / l-t, csontritkulás jelei vannak. A patológia egyik fókusza, de halad.
2. A második szakasz. A sérülések többszörösek, az paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot. Egyetlen metasztázis dominál.
3. A harmadik szakasz. A csontritkulás előrehaladása a csontokban, a csontstruktúrákban 3 vagy több góc található, a vérben a fehérje koncentrációja a vizeletben és a kalciumban maximálódik. A hemoglobin patológiásan csökken 85 g / l-ig.

okok

A csontok myeloma spontán fejlődik, és az orvosok nem tudják meghatározni a kóros folyamat etiológiáját a végéig.Egy dolog tudható: az emberek a sugárzásnak vannak kitéve.

A statisztikák azt mondják, hogy az ilyen patogén faktorral való expozíció utáni betegek száma néha megnőtt. A hosszú távú terápia eredményei alapján nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A myeloma tünetei

A páciens csontszövetének sérüléseivel az első dolog a megmagyarázhatatlan etológia vérszegénysége, amely még gyógyító étrend után sem javítható.

A jellegzetes tünetek a csontokban jelentkező fájdalom, a kóros törés előfordulása nem kizárt.

Az általános egészségi állapot megváltozása a mielóma progressziójában az alábbiakban látható:

• gyakori vérzés;
• vérrögképződés, trombózis;
• csökkent immunitás;
• a szívizom fájdalmai;
• fokozott fehérje a vizeletben;
• a hőmérsékleti rendszer instabilitása;
• veseelégtelenség szindróma;
• fokozott fáradtság;
• súlyos osteoporosis tünetei;
• a gerinc törése komplikált klinikai képekben.

diagnosztika

Mivel aA betegség első alkalommal tünetmentes és nem diagnosztizálható időben, az orvosok már felfedezik a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnosztika nemcsak a beteg vizuális vizsgálatát és a puha, csontszerkezetek tapintását foglalja magában, hanem klinikai vizsgálatoknak is alávetni. Ezek a következők:

• a mellkas és a vázröntgen, hogy meghatározzák a csontban lévő daganatok számát;
• aspiráció csontvelő biopszia a rákos sejtek myeloma patológiában való jelenlétének ellenőrzésére;
• trepanobiopsia - a csontvelőből vett kompakt és spongyos anyag vizsgálata;
• A myelogramma szükséges a differenciáldiagnózis, mint informatív invazív módszer;
• plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

A myeloma kezelése

A sebészeti módszerekkel kapcsolatos, egyszerű klinikai képeken alkalmazzák: donor vagy saját őssejtek, magasan adagolt kemoterápia citosztatikumok, sugárzás alkalmazásával terápiát.

A hemoszorpció és a plazmaphorézia a hypervisualis szindróma, a kiterjedt vesekárosodás, a veseelégtelenség szempontjából megfelelő.

A myeloma patológiában több hónapig tartó gyógyszeres kezelés:

• érzéstelenítők a csontok fájdalmának felszámolására;
• a penicillin-sorozat antibiotikumai, amelyekben visszatérő fertőző folyamatok lépnek fel és intravénásan;
• hemostatikumok intenzív vérzés ellenőrzésére: Vikasol, Etamsilat;
• citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• glükokortikoidok kombinációban bőséges itallal a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, prednizolon, dexametazon.
• interferon-tartalmú immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kísérte.

Ha rosszindulatú daganatok növekedésével a szomszédos szervekre fokozódik a nyomás, a későbbiekben diszfunkció, az orvosok úgy döntenek, hogy sürgősen eltávolítják az ilyen kórokozókat daganata. A klinikai kimenetel és a műtét utáni esetleges szövődmények a leginkább kiszámíthatatlanok lehetnek.

Táplálkozás a mielóma számára

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelésnek időszerűnek kell lennie, a komplex rendszerben szereplő étrend mellett.

Tartsa be ezt a táplálkozást az egész életen át, különösen a következő súlyosbodással.

Itt vannak értékeseka plazmacitózis étrendi szakembereinek ajánlásai:

• a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztásának minimálisra csökkentése - napi maximum 60 g fehérje megengedett;
• kizárni a napi adagból az olyan élelmiszereket, mint a bab, a lencsék, a borsó, a hús, a hal, a diófélék, a tojás;
• Ne eszik olyan élelmiszereket, amelyeknél a beteg akut allergiás reakciókat válthat ki;
• rendszeresen szedjenek természetes vitaminokat, tartsák be az intenzív vitaminterápiát.

kilátás

Ha a beteget nem kezelik, akkor a következő két évben meghalhat a myelomától, míg a napi életminőség rendszeresen csökken.

Ha szisztematikusan kemoterápiát kap a citosztatikumok részvételével, a klinikai beteg várható élettartama 5 évre, ritka esetekben akár 10 évre nő.

Ennek a farmakológiai csoportnak a képviselői a klinikai képek 5% -ánál akut leukémiát okoznak a betegben.Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halált, ha előrehalad:

• stroke vagy myocardialis infarctus;
• rosszindulatú daganat;
• vérmérgezés;
• veseelégtelenség.

Forrás: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myeloma: tünetek és kezelés

Kategória: Szív, vérerek, vér 104461

A myeloma (myeloma multiplex) olyan betegség, amely a vérrendszerben előfordul és az paraproteinémiás leukémia csoportba tartozik.

Myeloma, amelynek tünetei a B-limfociták tumorának megjelenésével jönnek létre, a leginkább gyakori esetek vannak az idősek körében, és csak ritka esetekben lehet előfordulni a negyvenéves kor előtt év.

Általános leírás

A myeloma kialakulásához hozzájáruló okok, amelyek még ma is ismeretlenek.

Az előfordulásához hozzájáruló lehetséges kockázatok között megkülönböztethető a peszticidekkel és a radioaktív anyagokkal való érintkezés benzinnel, valamint bizonyos típusú szerves oldatokkal.

Általánosságban elmondható, hogy a myeloma megnyilvánulásait a benne rejlő tumor lítikus megjelenésének sokfélesége jellemzi a csontokban, a csontritkulásban és a diffúz plazmakitózisban előforduló alakzatok, a csontban lokalizált agyban. A plazma sejtek által jelentős mennyiségben előállított myeloma fehérjék cirkulációja előfordul plazma, aminek köszönhetően növelhető a térfogata, valamint a későbbiekben rejlő általános viszkozitás vér. A myeloma fehérjék és a véralvadáshoz hozzájáruló tényezők kölcsönhatása miatt a vérlemezkékhez tartoznak. Ez hatással van az utóbbi funkciójára, ezáltal növelve a vérzést.

A plazma-sejtek, a myeloma fehérjék mellett, képesek arra, hogy különbözőeket termeljenek a citotoxikus tényezők típusa, például azok a tényezők, amelyek aktiválhatják a funkciót osteoclastok. Már az osteoclastok rovására a csontszövet reszorpcióját okozza, ami a páciensnek csontokban és patológiás törésekben nyilvánul meg. Ezenkívül hypercalcemia alakul ki.

A csontvelőbe való beszivárgás eredményeképpen vérszegénység lép fel, és különböző súlyossági fokokban nyilvánulhat meg.

A beszivárgás következménye a leukopenia vagy a thrombocytopenia.

A leukociták teljes számának csökkenése, valamint az immunglobulinok szintézisének megsértése miatt a humorális immunitás depressziójává válik, valamint a sejtes immunitás (kevesebb fokozat). Ez a körülmény meghatározza a betegek fokozott érzékenységét számos fertőzés (főként bakteriális) vonatkozásában.

A myeloma osztályozása

A folyamat kialakulásának számos változatában a myeloma-betegség fordulhat elő, amelyet részben a terjedés jellege határoz meg, a myeloma jellemzője beszivárog a csontvelőben, valamint a közvetlenül myeloma sejtek természete és a szintetizált paraproteinnel.

• A tumor előfordulási gyakoriságától függően a csontvelőben meghatározzuk a következő myeloma formákat:
• diffúz mielóma;
• myeloma diffúz-fókusz;
• fokális mielóma.
• A celluláris készítmény jellemzőitől függően a mielóma meghatározása:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• kissejtes;
• a polimorf magvú sejtek.
• Bizonyos típusú paraproteinek inherens szekréciójától függően a következő típusú betegségeket határozzák meg:
• nemszekréciós mielóma;
• myocloma dyclone;
• Bence-Jones myeloma;
• M A G-myeloma.

A leggyakoribb változatok a Bence-Jones myeloma (a megfigyelések teljes számának 15% -a), az A- (20%) és a G-myeloma (70%).

A myeloma tünetei

Hosszú ideig a myeloma saját tünetmentes úton jellemezhető, amely csak az indikátor növekedésében nyilvánul meg az ESR vérének elemzésében.

Ezt követõen fejlõdése gyakori gyengeség alakul ki, a páciens súlycsökkenést okoz, ráadásul fájdalmat is érez a csontokban.

A külső karakter megnyilvánulása gyakran a csontok károsodása, valamint az immunitás, vérszegénység, megnövekedett vérviszkozitás, a vesefunkció változása miatt keletkezik.

.

Érdemes megjegyezni, hogy a csontokban jelentkező fájdalom a leggyakoribb jel, ami a mielóma jelenlétét jelzi.

.

A fájdalom lokalizálása elsősorban a bordák és a gerinc területére összpontosít, és főként a mozgás során érezhető.

A megszakítás nélküli fájdalom egyes területein lokalizálva általában a törések jelenlétét jelzik.

A myelomában a csontpusztítást a tényleges növekedési folyamat okozza, amely a tumor klónban fordul elő.

A csontok megsemmisülése következtében a kalcium csontok mobilizálódnak, ami viszont vezet a jellegzetes szövődmények megjelenése émelygés és hányás formájában, valamint álmosság, és egyes esetekben kóma.

A csigolyák süllyedése következtében jelek jelennek meg, amelyek a gerincvelő tömörülését jelzik. Ennek következtében a roentgenogram segítségével elvégezhető annak meghatározása, hogy a csontszövetben vagy a csontritkulás általános formájával kapcsolatosak-e a pusztulás gócai.

A myelomában szenvedő betegeknél a vér megnövekedett viszkozitása miatt neurológiai a tünetek, amelyek fejfájás, látászavarok, fáradtság, vereség formájában nyilvánulnak meg a szem retina. Néhány betegnél a lábak és a kezek "liba-dudorok" megjelenése, valamint a bizsergés és zsibbadás jelentkezik.

A betegség kezdeti szakaszában a vérben bekövetkező bármilyen változás hiánya inherens lehet.

Eközben a betegek mintegy 70% -a tapasztalja a növekvő vérszegénység kialakulását, amely a folyamat hatása alatt áll a csontvelő daganatsejtek helyettesítése, valamint a hematopoietikus funkció elnyomása a tényleges tumor által tényezők.

.

Bizonyos esetekben az anaemia a kiindulási és ugyanakkor a vizsgált betegség fő megnyilvánulása.

.

Mint már említettük, az ESR növekedhet, amely önmagában a myeloma klasszikus megnyilvánulása. Bizonyos esetekben az ESR körülbelül 90 mm / óra.

A leukociták számát, valamint a leukocita képletet tekintve változik.

A myeloma kiterjesztett képe meghatározza a leukociták teljes számának indikátorszintjének csökkentését, ráadásul sok esetben a myeloma sejteket is detektálják.

A myeloma diagnózisa

A csontvelő punctátumra jellemző citológiai kép a myeloma sejtek körülbelül 10% -át teszi ki, amelyek jelentősen különböznek egymástól a strukturális jellemzők sokféleségét, valamint a plasmoblaszt típusú atipikus sejteket, amelyek szintén nagyon egyediek a vizsgált formában betegség

A myeloma tüneteinek klasszikus összetevői a császármetszés formájában jelentkeznek az agy (több mint 10%), a húgyúti vagy szérum M-komponens, valamint osteolitikus elváltozások formájában. A diagnózis megbízhatóságát az első két komponens jelenléte alapján határozzák meg.

A diagnózisban további szerepet játszik a csontok változása, amelyet a röntgen-módszer határoz meg. Kivétel lehet extramedulláris mielóma, amelynek folyamata gyakran a limfoid nasopharyngealis szövet bevonásával, valamint a paranasalis sinusszal együtt jár együtt.

Myeloma: kezelés

A mielóma diagnózisának megállapítása után általában ajánlott megfelelő kezelést előírni.

A várakozás taktikáját kizárólag a betegség lassan mozgó formájával indokolták, amelyben hiányzik a jellegzetes megnyilvánulás.

Ebben a helyzetben a betegek dinamikus megfigyelést kapnak, a betegség progressziójára a kezelést kell alkalmazni.

A legfontosabb kritérium, amely jelzi, hogy szükség van egy bizonyos típusú kezelésre a mielóma számára, a sérülések jelenléte a célszervekben.

A kezelés fő módszere a citotoxikus gyógyszerek alkalmazásával végzett kemoterápia.

Ezenkívül a tüneti kezelés tényleges bevezetése, amely a hypercalcaemia megfelelő korrekciójára összpontosított.

Szintén fájdalomcsillapító, hemostatikus és ortopédiai kezelést alkalmaz.

Palliatív kezelésként radioterápiát alkalmaznak, amelyet gyengített állapotú betegeknél alkalmaznak, és veseelégtelenség esetén is, és daganat-ellenálló képességgel az alkalmazottnál kemoterápia.

Gyakran alkalmazható a sugárterápia helyi csontproblémák kialakulása esetén is.

Myeloma: előrejelzések

A modern kezelés sajátosságai miatt a mielóma betegek életét átlagosan 4 évvel meghosszabbíthatók.

A citosztatikus szerekkel történő kezeléssel szembeni érzékenység nagymértékben meghatározza az élet időtartamát, azok a betegek, akiknél a kezelés elsődleges rezisztenciája van, az átlagos túlélési arány változik legfeljebb egy évig.

A citosztatikus szerek hosszú távú kezelése növeli a leukémia akut formáinak előfordulását (5% -ig terjedő sorrendben), ritka esetekben akut leukémia kialakulását figyeljék meg ilyen típusú betegek nélkül kezelést.

.

A várható élettartamot azon a szakaszon is meghatározzák, amely alatt a diagnózist megállapították.

.

A halál okai, a myeloma, a sepsis, a veseelégtelenség kialakulása határozza meg.

Néhány beteg stroke, myocardialis infarktus és számos egyéb ok miatt hal meg.

A jellegzetes myeloma tünetek megjelenése esetén szükség van az ilyen szakemberek, mint hematológus és onkológus konzultálására.

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

Az agy encephalopathiája (párhuzamos tünetek: 7/14)

Az agy encephalopathiája olyan kóros állapot, amelyben az oxigénellátás és az agyszövet vérellátásának elégtelensége idegsejtjeinek halálához vezet. Ennek eredményeként vannak olyan régiók, amelyek a bomlás, a vérstasis, a kis helyi területek vérzés alakulnak ki, és ödéma meninges alakul ki. A betegséget elsősorban az agy fehér és szürke anyaga befolyásolja.

... Akut leukémia (egyidejű tünetek: 7/14)

Ez a betegség nehezen gyógyítható, gyakran halálhoz vezet, a mentés sok esetben csak csontvelő transzplantáció lehet.

Szerencsére a betegség meglehetősen ritka, évente 1 millió lakosra jutó fertőzést nem számítva legfeljebb 35. Ki gyakrabban szembesül gyermekek vagy felnőttek ilyen kellemetlen diagnózisával?

... Hydrocephalus (egybeeső tünetek: 6/14)

A hidrocefálus, amely szintén általánosan elfogadott az agy cseppje, betegség, amelynél a kamra térfogatának növekedése az agyban, és gyakran - nagyon lenyűgöző méretben.

.

Hydrocephalus, amelynek tünetei a cerebrospinális folyadék (cerebrospinális folyadék az agy kommunikációs kamrái között) és annak torlódás az agyi üregek régiójában, főként újszülöttekben fordul elő, de ez a betegség és hely az egyéb korban kategóriákban.

.

... Az agy súlyosbodása (egybeeső tünetek: 6/14)

Az agyrázás olyan kóros állapot, amely akkor következik be, amikor egy speciális fejfájást okoz.

Az agyrázkódás, amelynek tünetei semmilyen módon nem kapcsolódnak az érrendszeri betegségekhez, az agyműködés hirtelen megzavarása társul.

Érdemes megemlíteni, hogy amikor sérülést kap, az agyrázkódást az esetek mintegy 80% -ában diagnosztizálják.

... Az agy ischaemiás betegsége (egybeeső tünetek: 6/14)

...

• VKontakte

Forrás: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myeloma: tünetek, kezelés és prognózis, vérvizsgálat, fotó, laboratóriumi diagnózis

A myeloma számos azonos nevű nevet tartalmaz. A szakemberek beszédeiben generalizált plazmacitóma, retikuloplazmocitózis, Rustitzky-Kahler-kór vagy myelomatosis lehet. Ezek közül a leggyakrabban a myeloma és a myeloma.

A hemoblastosis egyik formája szerint a mielóma rosszindulatú tumor, amelyet a plazmocyták - a paraprotein (patológ fehérjét) termelő sejtek - gyorsított növekedése jellemez.

A sejteket érintő mutáció az a tény, hogy a csontvelő és a vérben lévő szövetek száma folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően az általuk szintetizált paraprotein mennyisége nő.

A képen egy csontvelő-kenet mutatható ki több myelomával és anélkül

A mielóma rosszindulatúságának fő kritériuma a transzformált plazmociták száma, amelyek sokszor magasabbak a normálisnál.

A világos lokalizációjú (pl. Bél vagy petefészek tumorai), myeloma a rákos sejtek több belső szervben való jelenlétével jellemezhetők, mivel az árammal együtt hordozhatók vér.

• Myeloma alakul megsértve megfelelő fejlődési folyamatok és átalakítása a B-limfociták az immunrendszer sejtjei - plazma sejtek. Ugyanakkor az általuk termelt immunglobulinok szintézise (a patogén vírusok és baktériumok elpusztításáért felelős antitestek) elkerülhetetlenül megzavaródnak.
• A myeloma - rosszindulatú daganat által alkotott folyamatosan megszorozzuk monoklonális plazmasejtek, amelyek nemcsak nem halnak, és kontrollálatlan osztódnak és szintetizálni parafehérjék. A szövetekbe és a belső szervekbe behatoló (beszivárgó) anyagok a paraproteinek megzavarják a normális működésüket.
• A myeloma főként érett (negyven év) és idős betegeken alakul ki. A fiatalok esetében ez a betegség nem jellemző. Minél régebbi a beteg, annál nagyobb a mielóma kialakulásának kockázata, és gyakrabban fertőzte meg a férfiakat, mint a nők.
• A myeloma növekedése rendkívül lassú. Az első plazmociták kialakulásának pillanata a csontvelő-szövetekben és a tumoros fókok kialakulásának kezdete két vagy akár három évtizedet is szétválaszthat. De miután a myeloma klinikai megnyilvánulásai ismeretesek, drámaian halad. Már két évvel ezután a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményben hal meg, amelyek az előfehérjék által érintett szervekben és rendszerekben alakultak ki.

A besorolás alapjául a myeloma multiplex a klinikai és anatómiai jellemzői találni plazmasejtek a csontvelőben szövet és specificitása a cella összetételét. Hány szervet vagy csontot érint a daganat, a myelomák magányos és többszörös elosztása függ.

• Szoliter myelomakülönbözik a tumorfókusz jelenlétében, vagy a nyirokcsomóban vagy a csontvelő csontban.
• Többszörös myelomamindig megtalált néhány csontot, amely a csontvelőt tartalmazza. A myeloma gyakran befolyásolja a csigolyák csontvelő-szövetét, a scapulát, az orr, a bordákat és a koponyacsontokat. A rosszindulatú daganatok gyakran kialakulnak a felső és az alsó végtag csontos csontjai központi részében. Ugyanilyen sérülékenyek a lép és a nyirokcsomók.

A plazma-sejtek elhelyezkedésétől függően a myeloma csontvelőben:

• diffúz fókusz;
• diffúz;
• többszörös fokális.

A myeloma sejtösszetétele lehetővé teszi, hogy azokat a következőkre bontsuk:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polimorf sejt;
• kissejtes.

okai

A legtöbb rákbetegséghez hasonlóan a mielóma valódi okai még mindig nem állapíthatók meg. A károsító tényezők hatását a károsodott sejtek transzformációjára gyakorolt ​​hatás természetének és mértékének is kevéssé tanulmányozták.

Az orvosok szerint a mielóma betegség fő okai lehetnek:

• Genetikailag meghatározott hajlam.Ez a betegség gyakran nagyon közeli hozzátartozókat érint (gyakran érintettek az azonos ikrek). Az onkogének azonosítására irányuló kísérletek, amelyek a betegség kialakulását okozták, még nem sikerült.
• A kémiai mutagének hosszú távú hatása(higanygőzök és házi inszekticidek, azbeszt és benzol alapú anyagok belélegzésének eredményeként).
• Az összes ionizáló sugárzás hatása(protonok és neutronok, ultraibolya, röntgen- és gamma-sugarak). Japán lakossága között túlélte Hiroshima és Nagasaki tragédiáját, a mielóma rendkívül gyakori.
• Krónikus gyulladás jelenléte, amely hosszú távú immunválaszt igényel a páciens testéből.

Szakaszai

A sérülés mértéke és a tanfolyam súlyossága lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a mielóma három fázisát.Az első szakaszban a tumorfolyam a következő paraméterekbe illeszkedik:

• A vér elegendő mennyiségű kalciumot tartalmaz.
• A hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l-t.
• Még van néhány paraprotein a vérben.
• A Bence-Jones fehérje a vizeletben nagyon kis koncentrációban van jelen (napi 4 grammnál nem több).
• A myeloma össztömege nem haladja meg a négyzetméterenkénti 600 g-ot.
• A csontok csontritkulásának nincs jele.
• A tumor fókusz csak egy csontban van.

A myeloma harmadik szakaszát a következő paraméterek jelenléte jellemzi:

• a hemoglobin a vérben kevesebb, mint 85 g / l.
• kalcium 100 ml vérben meghaladja a 12 mg-ot.
• A tumorok egyszerre három csontot (vagy többet) vettek fel.
• A paraproteinek tartalma nagyon magas a vérben.
• Nagyon magas (napi 112 g felett) a Bence-Jones fehérje koncentrációja.
• A rákos szövetek össztömege meghaladja a kg-ot.
• A radiográf az osteoporosis jelenlétét mutatja az érintett csontokban.

A myeloma második foka, amelynek mutatói magasabbak, mint az első, de nem érik el a harmadik értéket, az orvos a kizárás módszerével állapítja meg.

A szervek és a tünetek rendellenességei

A myeloma elsősorban az immunrendszert, a vese- és a csontszövetet érinti.

A tüneteket a betegség állapota határozza meg. Először lehet tünetmentes.

A rákos sejtek számának növekedésével a mielóma a következőképpen jelenik meg:

• A csontokban fáj.A rákos sejtek a csontszövetekben lévő üregek kialakulásához vezetnek.
• Fájdalom a szívizomban, inak és ízületek, a paraproteinek belélegzése miatt.
• A csigolyák, combcsontok és bordák patológiás törései.A nagy üregek miatt a csontok olyan törékennyé válnak, hogy még a kis terhelésnek sem tudnak ellenállni.
• Csökkent immunitás. A betegség hatására a csontvelő ilyen kis mennyiségű leukocitát termel, hogy a páciens teste nem képes megvédeni magát a kórokozó mikroflórától. Ennek eredményeként a beteg végtelen bakteriális fertőzésekkel - otitis, bronchitis és angina - szenved.
• A hypercalcaemia.A csontszövet elpusztítása a kalcium belélegzéséhez vezet. Ebben az esetben a beteg székrekedés, hányinger, hasi fájdalom, gyengeség, érzelmi zavarok és gátlás alakul ki.
• Myeloma nephropathia- a vesék megfelelő működésének megsértése. A felesleges kalcium okozza a kövek képződését a vesén keresztül.
• Vérszegénység.A sérült csontvelő kevesebb és kevesebb vörösvérsejtet termel. Ennek eredményeként csökken a sejtek oxigénszállításáért felelős hemoglobin mennyisége is. A sejtek oxigénérzete súlyos gyengeséggel és csökkent figyelmet mutat. A legkisebb teher mellett a páciens szívdobogás, fejfájás és légszomj szenved.
• A vér koagulálhatóságának megsértésével.Egyes betegeknél a plazma viszkozitása megnövekszik, ami miatt a spontán befogadó vörösvértestek trombot képezhetnek. Más betegek, akiknek vérében a thrombocyták száma jelentősen csökkent, gyakori orr- és gingivális vérzésekben szenvednek. Amikor a hajszálerek sérültek, szubkután vérzés jelentkezik ezeknél a betegeknél, amelyek számos zúzódás és zúzódás kialakulásában nyilvánulnak meg.

Laboratóriumi diagnosztika

A mielóma diagnózisa előzetes orvosi vizsgálattal kezdődik. Az anamnézis összegyűjtése érdekében a szakértő részletesen megkérdezi a betegtől a klinikai kép meglévő panaszait és jellemzőit, figyelmen kívül hagyva a megjelenésük idejét.

Ezután a test fájdalmas részei kötelező feltárása után számos tisztázó kérdés merül fel arról, hogy a fájdalom fokozódik-e, és ha visszatér a test más részein.

Az anamnézist összegyűjtve és a myeloma lehetőségére vonatkozó következtetésre jutott, a szakember számos ilyen diagnosztikai vizsgálatot rendel a beteghez:

• Mellkas röntgen és váz.

A képen a csontröntgen röntgenképét mutatja a mielóma

• Mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia (spirál).
• A csontvelő szövetek aszpirációja a myelogram létrehozásához.
• A vizelet laboratóriumi elemzése (Zimnitsky és általános szerint). A Zimnitskiy analízise lehetővé teszi a fehérje elvesztésének napi dinamikáját a vizeletben. A bons-jons fehérje vizeletének analízisét a diagnózis helyességének igazolására végezzük, mivel az egészséges ember vizelete nem tartalmazza azt.
• A Bens-jons fehérjék az immun-elektroforézis során is kimutathatók.

Vérvizsgálat

• A hematopoietikus rendszer általános állapotának megítéléséhez a vénából vagy az ujjból vett 1 ml vér általános analízisét végezzük.

  A myeloma jelenlétét az alábbiak bizonyítják: az ESR növekedése, a tartalom jelentős csökkenése hemoglobin, eritrociták, retikulociták, thrombocyták, leukociták és neutrofilek, de a monociták szintje nőtt.

  A proteinek összmennyiségének növekedése a paraproteinek tartalmának köszönhető.

• Az egyes rendszerek és szervek működésének felmérése érdekében végezzen biokémiai vizsgálatot a vénából vett vértől.

  A mielóma diagnózisát a vérben lévő mutatók komplexje igazolja: többek között a fehérje, a karbamid, a kreatinin, a húgysav, a kalcium és az albumin tartalmának csökkenése.

A kezelés módszerei

• A myeloma legfontosabb kezelési módja a kemoterápia, amely a citotoxikus gyógyszerek magas dózisát veszíti igénybe.
• A hatékony kemoterápia után a betegek átadják a donort vagy a saját őssejteket.
• Ha a kemoterápia hatékonysága alacsony, a radioterápiás módszereket alkalmazzák. A radioaktív sugárzás hatása nem gyógyítja meg a pácienst, de egy ideig lehetővé teszi, hogy jelentősen enyhítse az állapotát, emellett megnöveli életciklusát.
• A csontos fájdalmaktól az érzéstelenítő készítményekkel megszabadulni.
• A fertőző betegségeket magas dózisú antibiotikumokkal kezelik.
• A hemostatikumok (például a vicasol és az etamzilát) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
• A belső szerveket szorító tumoroktól sebészeti úton megszabadulni.

Az őssejt-transzplantáció

Ha a kemoterápia sikeres, akkor a páciens saját őssejtjein átültetésre kerül. A csontvelő mintavételezéséhez végezzen egy lyukasztást.

Az őssejteket elválasztva, újra beültetik őket a páciens testébe.

Ezzel a manipulációval stabil remissziót érhetünk el, amely alatt a beteg egészségesnek érzi magát.

Diétás ételek

• A myeloma étrendjének alacsony fehérjéknek kell lennie. A felhasznált fehérje napi mennyisége nem haladhatja meg a 60 g-ot.
• Rendkívül kis mennyiségben babot, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás fogyasztása szükséges.
• A páciens által jól érzékelt összes egyéb termék biztonságosan beletartozhat a táplálékba.

A modern kezelési módok meghosszabbíthatják a myeloma szenvedő beteg életét, majdnem öt évig (nagyon ritka esetekben - legfeljebb tíz).

Terápiás segítség hiányában legfeljebb két évig élhet.

A betegek élettartama kizárólag a citotoxikus gyógyszerek hatásaival szembeni érzékenységük függvénye. Ha a citosztatikumoknak nincs pozitív terápiás hatásuk a betegre (az orvosok ezt az elsődleges rezisztenciát nevezik), akkor legfeljebb egy évig élhet.

Ha citosztatikus gyógyszerek kezelését hosszú ideig végzik, a beteg akut leukémia kialakulhat (ilyen esetek gyakorisága legfeljebb 5% lehet). Az akut leukémia előfordulása olyan betegeknél, akik nem részesültek ilyen kezelésben, rendkívül ritka.

Egy másik tényező, amely befolyásolja a betegek várható élettartamát, a betegség diagnosztizálása.A halálok okai lehetnek:

• magát a progresszív tumor (myeloma);
• vérfertőzés (szepszis);
• sztrók;
• szívizominfarktus;
• veseelégtelenség.

A myelomatosis tüneteiről ez a videó:

Forrás: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html