Biliáris cirrhosis

A cirrózis a működő sejtek elvesztését, a hegszövetek helyettesét jelenti. A biliáris cirrhosis az epének elhúzódó torlódását okozza (cholestasis). Megállapítható, hogy gyakrabban észlelhető az érett korú nők esetében. A test elpusztításának eredménye a májelégtelenség. Az ICD figyelembe veszi az általános csoport „fibrózis és a májzsugorodás” a kódot K74. A betegség elsődleges és másodlagos.

Előfordulási statisztikák

Az elsődleges biliáris májcirrózis (PBC) az esetek 90% -ában 35-70 éves nők. A felnőtt lakosság körében előfordulási gyakorisága 23-25 ​​fő / ezer. A területekre és országokra vonatkozó különböző adatok a diagnosztikai tesztek alacsony rendelkezésre állásának köszönhetőek.

A betegség a testvérek, az ikrek, az anyák és a lányok ugyanazon család tagjai között jelenik meg. Az elvégzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a nagyvárosokban az epiáris cirrhosis családi esetek aránya az összes elsődleges betegség 1-7% -át teszi ki.

Az öröklés nagy részét az anyai vonal végzi a lányoknak. Fontos, hogy a betegség második generációjának leszármazottai fiatalabb korban jelennek meg.

Mi a különbség az elsődleges és a másodlagos cirrózis között?

Az epiáris cirrhosis 2 csoportba sorolása a kóros elváltozások okainak tanulmányozásához kapcsolódik. Az elsődleges folyamatban még nem sikerült azonosítani a betegség pontos etiológiáját. Megállapították, hogy az epevezetékekben a gyulladásos folyamat (cholangitis) folyamatosan tünetmentes.

A hám belső rétegének proliferációja (proliferációja) van. Az epesavak felhalmozódása a hepatikus parenchyma gyulladását okozza és támogatja. A lebeny központi zónáiban fibrosis alakul ki.

A változások csak az intrahepatikus csatornákra vonatkoznak

Az egyik megalapozott tény az, hogy specifikus antitesteket észlelünk az esetek 95% -ában pontosan a PBC-ben. Az antigének a hámsejtek mitokondriumainak belső membránjai. Mint kiderült, nem pusztítják el a sejteket, nem pusztítják el a csatornákat, bizonyos típusú T-limfociták felhalmozódását okozzák. Hasonló elváltozási mechanizmus az autoimmun betegségekre utal.

Az elsődleges formája a betegség gyakran társul vasculitis, scleroderma, coeliakia, reumatoid arthritis, autoimmun tiroiditisz, amelyben szintén szenved az immunrendszer a szervezetben, és ez sérti a szabályozás.

Előrehozó tényezők:

• örökletes hajlam;
• csökkent immunitás;
• transzferált fertőzések, különösen virális (valószínűleg a herpeszvírusok és az Epstein-Barr hatása).

Másodlagosnak nevezik az epe cirrhosisát, nyilvánvaló okokkal. Ezekben az esetekben a csatornák elzáródását a következők okozzák:

• kövek;
• tumor;
• strukturális anomáliák;
• műtét utáni hegek;
• hasi pancreas pancreatitis;
• nagy nyirokcsomók lymphadenitisben.

Milyen változások következnek be a páciens vérének immunrendszerében?

Az antimitokondriális antitesteket M típusú (IgM) immunglobulinok alkotják. A tudósok 9 féle antigént tanulmányoztak a mitokondriális héjba, amelyből:

• M2- minden esetben elérhetőek primer biliaris cirrhosisban, patognomonikusnak (a betegség meghatározása);
• M4- azonosítani, hogy az epeutak összekapcsolódnak-e az autoimmun hepatitissel;
• M8- a betegség súlyos progresszív formájával észlelhető;
• M9- az epe cirrhosis korai szakaszát jelzi.

Az antimitokondriális antitesteken kívül antitesteket is kimutatnak a PBC májban:

• antimon-nukleáris a sejtek magvához (az esetek 20-40% -a);
• a simaizmok fehérjéi (a betegek felében);
• az epevezeték egyéb komponenseire (60%);
• az acetil-kolin receptorhoz;
• anti-limfocita;
• antithyroid;
• thrombocytagátló;
• reumás faktor.

Ezek kevéssé specifikusak a diagnózis szempontjából.

A nyíl a máj lobulusában elszíneződött csatornát mutat

A máj struktúrájában bekövetkezett változások

A szövettani jelek tanulmányozása során meghatározták az epe cirrhosis kialakulásának négy szakaszát. Ezek jellemzőbbek az elsődleges folyamathoz. A kezdeti (első) - a csövekben a máj lebenykékben kimutatására krónikus gennyes gyulladás a beszivárgás, kezdődik a epitheliális sejtjeinek pusztítása. A csatornákon kívül a gyulladás nem megy el.

A második - a hegszövet elszaporodása körül - nő a hámsejtek száma. A csírázás gerincét a máj parenchyma alakítja ki. A csatornák száma csökken.
A harmadik (fibrózis) kötőszövet a fókuszoktól a máj összes lobulusáig terjed. Ugyanakkor több gyulladásos terület alakul ki. Az epe stagnálása.

A negyedik (valójában cirrhosis) - a legtöbb csatorna hiányzik, az epe stagnálását fejezte ki, a máj lobulusát kötőszövet váltja fel.

Az epe cirrhosis tünetei

Az elsődleges és a másodlagos formák klinikai megnyilvánulása ugyanaz. A betegség kezdeti megnyilvánulása (az első szakaszban) a betegeket sötétedésnek tartja (bár valójában a kóros folyamat jóval ez előtt kezdődött).

A hátlapon barna foltok jelennek meg a lapocka területén, az extenzoron lévő ízületeken, majd más helyeken (az esetek 25% -ában). Károsodott pigmentáció és melanin lerakódás okozza. Vannak változások, úgynevezett bőr lichenization (coarsening, megvastagodása, hangsúlyosabb hangsúly a minta).

A bőrvérzés több hónapig és évig fenyegeti az embereket az esetek felében. A betegek leggyakrabban bőrgyógyászhoz fordulnak.

A tünetet a felgyülemlett epesav okozza a vérben, irritálják a bőr idegvégződését. Ezenkívül a beteg májban speciális anyagok (pruritigens) képződnek, amelyek elősegítik a bőr viszketését.

A szemhéjakat (minden tizedik betegnél) Xantelaszmák képezik - kicsi, sárga kiálló alakzatokat koleszterin plakkok formájában. Lokalizálható a bőrön a mellkas, a kéz, hát, az extensor felszínén a könyök és a térd, fenék.

Lehetséges unalmas fájdalom a jobb oldali hypochondriumban, súlyos érzés, keserűség a szájban. A betegek romlása összefügg a zsíros ételek fogyasztásával, alkoholfogyasztással. A máj a betegek 25% -ában megnagyobbodott és mérsékelten fájdalmas, a lép 15% -kal.

A bőr és a sclera sárgaságát (a betegek 10% -ában) a bilirubin vérbe történő kibocsátása okozza. A sárgaság a legtöbb betegben a pruritus első megjelenését követő hat hónapon belül vagy két év alatt alakul ki. A betegek ¼-ben együtt jelentkeznek.

A sárgaság jelenléte a bőr viszketése nélkül nem jellemző az epeutak cirrhosisára

A sárgaság gyorsan növekvő intenzitása a folyamat nagy aktivitásának kedvezőtlen jele. A harmadik trimeszterben terhes nőknél a viszketés és az icterus az átmeneti koleszázis megnyilvánulása.

Gyakran csatlakoznak: izomfájdalom, fáradtság, gyengeség. Ritka a tünetek, mint például a "máj pálmák" és az "érrendszeri csillagok" az arcon. A betegek ebben a szakaszban nem fordulnak orvoshoz, hanem gyógynövényekkel, dörzsöléssel próbálják kezelni. Számos megnyilvánulás kapcsolódik az életkor vagy a menopauzális rendellenességekhez.

A folyamat előrehaladását a tünetek hirtelen emelkedése kísérte. A bőr intenzív viszketése nem enged elaludni, a nap folyamán gyötrődik egy személy, és egy meleg fürdő után erősödik. A fésűk megduzzadnak, a testet bőrkiütés borítja. A bőrön gyógyulási sérülések, fehér foltok, hasonlóan a vitiligóhoz.

A máj és a lép nagyobb méretűre nő, sűrű a tapintás. A jobb oldali hypochondrium fájdalma intenzívvé válik. A súlyos gyengeség miatt a fogyatékosság elvész. Az energiahiányt a biokémiai reakciók csökkenése határozza meg a májszövetben. Az étvágy rosszabbodik, a testtömeg esik. Növelheti a hőmérsékletet.

A tágult nyelőcső-vénák fibroadastroszkópiával rendelkeznek

A portális vénás rendszer nyomásának növekedése a heg szövetei által okozott tömörülés következtében a nyelőcső és a gyomor egy része kiterjedt. Ezért a véres hányással és a fekete székletkel járó gyomorvérzés jelei lehetségesek. A vérzést a prothrombin és koagulációs rendszer májában előforduló késleltetett szintézis támasztja alá.

Megváltoztatása az emésztési folyamatot mutatjuk be: hányinger, hányás, fájdalom az egész has, instabil szék (hajlandóság hasmenés). Ennek oka az epe elégtelen belégzése a belekben.

A bilirubin zavaros metabolizmusa a vizelet sötétebbé válását és a széklet színének világosszürke színváltozását idézi elő.

Az avitaminózis - a májfunkció elvesztéséből származik, vitaminok, fehérjék, ártalmas emésztés és élelmiszerek feldolgozására a belekben. felszívódási zavar szindróma (felszívódási zavar) a zsírban oldódó vitaminok okozta sorvadása a bélbolyhok a vékonybélben.

A D-vitamin hiánya az ízületi fájdalom ("epeáris reuma"), csontok, bordák, gerinc jelentkezik. Ritkán alakul csontritkulás, ítélt gyakori törések, a megjelenése repedések a csontok a háttérben a kisebb fizikai megterhelés. A betegek elpusztulnak, és a fogak elesnek.

Az A-vitamin csökkent felszívódása vizuális károsodást okoz, súlyosbítja a bőr megnyilvánulásait

A K-vitamin bevitelének csökkentése érdekében tipikus a vérzéses szindróma kialakulása. Ezzel párhuzamosan a beteg kimutathatja a glomerulonephritis megnyilvánulását, a nyálmirigyek elváltozását és más máj szindrómákat.

A betegség 3-4 stádiumában a beteg manifesztálja:

• ascites - folyadék átjutása a hasüregbe, megnagyobbodott has, kiterjesztése a bőr alatti vénák körül a köldök;
• az encephalopathia jelei - álmosság a nap folyamán és éjszaka álmatlanság, mentális változások, emlékezetes csökkenés, fejfájás.

Májkárosodás szindrómái

Az epe cirrhosis klinikai megnyilvánulásai során az orvosok számos szindrómát azonosítanak:

• Sjogren-szindrómaleggyakrabban. A nyaki és nyálmirigyek egyidejű károsodásával, a működésük megszűnésével összefüggésben alakul ki. Száraz szem, szájüreg, nyálmirigy gyulladás (parotitis) manifesztálja.
• Polyglindularis szindróma- Immunkomplexek befolyásolják az endokrin szerveket. A hasnyálmirigy különösen érzékeny. Az inzulin termelés megsértése. A nők megszűnik a termelés a nemi hormonok, ami abban nyilvánul hiányában a menstruáció, a férfiak - módosíthatja a másodlagos nemi jellegek, sorvadt herék, impotencia lép fel. A mellékvesekéreg és hipotalamusz hipofunkciója van.
• Tüdőszindróma- a tüdő szövetje elveszíti légszennyezését, az acinok közötti szepta sűrűsödik, fibrosis alakul ki.

Kombináció más autoimmun betegségekkel

Az elsődleges biliáris cirrhosis ugyanaz a patogenezis más autoimmun betegségekkel, így a diagnózis során a szisztémás károsodás tüneteinek kombinációjára hívják fel a figyelmet. Leggyakrabban nyilvánul együtt kötőszöveti betegségek (rheumatoid arthritis, lichen planus, dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus). A betegek 4% -ánál szkleroderma van, bőrelváltozásokkal, arcokkal, szemhéjakkal, száraz szemmel, nyál hiányával.

Minden ötödik betegnél autoimmun pajzsmirigy-gyulladás lép fel, diffúz toxikus golyó esetek ismertek. A jejunusz nyálkahártya atrófiája hasonlít a cöliákia betegségére, a sigmoid és a közvetlen okozta fekélyes vastagbélgyulladásban. Az autoimmun thrombocytopenia, az idegvégződés mielitisének egyidejű fejlődésének összefüggései bebizonyosodnak.

A vesékből megfigyelhető a membrán glomerulonephritis. A tubulusban a réz növekvő lerakódása miatt tubuláris acidózis alakul ki. Általában a pyelonephritis további jeleinek fertőzésével járul hozzá.

Az epevezetékekben az autoimmun folyamat mellett pigmenttípus-kövek keletkeznek. Ritkán okoznak klinikát a kolelitiás betegségben, nem lépnek be a közös epevezetékbe. A hasnyálmirigy elégtelen volta fontos.

A máj kapuiban az MRI-ben szenvedő betegek 80% -ánál nagyobb a nyirokcsomó, a pericardium hypertrophia és a mezentéria nyirokcsomói

Férfi betegeknél a vastagbélrák, a limfogranulomatosis, a prosztata és a bronchiális daganatok esetében összefüggést találtunk.

Hogyan történik a diagnózis?

A diagnosztikában a májbetegség klinikai megnyilvánulásaiban mindig kizárjon más hasonlóokat. Azonosításához biliaris cirrhosis kell megvizsgálni a beteg panaszai, tisztázni a funkciók az öröklődés, elemzését lehetővé májfunkciós laboratóriumi vizsgálatok, csatlakoztassa a immunológiai vizsgálatok, műszeres módszerek.

A laboratóriumi adatok értékelése

Általában vérvizsgálat kimutatására vérszegénység, ESR növekedése, leukocytosis, pancitopénia esetén hypersplenismust szindróma. A vizeletvizsgálat megnövekedett fehérjetartalmat mutat, a bilirubinuriát az urobilin hiányában. A székletelemzés negatív vagy enyhén pozitív eredményt ad a stercobilin számára.

A kolesztiáz jellegzetes szindrómájában a vér biokémiai vizsgálatai a következőkre utalnak:

• Hyperbilirubinemia (a konjugált frakció növekedése miatt);
• a gamma-globulinok növekedése, az albuminfrakció csökkenése;
• az enzimek (lúgos foszfatáz, glutamil-transzpendáz, aminotranszferázok) megnövekedett tartalma;
• az epesavak fokozott koncentrációja (különösen a litokolikus);
• a zsíros anyagcserét csökkentett koleszterin, foszfolipidek, béta-lipoproteinek;
• nem észterezett zsírsavak növekedése;
• a vastartalom csökken és a réz megnövekszik.

A változások tünetmentes áramlást mutatnak. Immunológiai vizsgálatok PBC vér csepp mutatja a teljes száma a T-limfociták, növeli a típusú tartalom M immunglobulinok, ritkán nőnek IgA és IgG, jelenléte antimitokondriális antitestek a korai szakaszban. Néha megtalálható a tiroglobulin, reumatoid faktor szérum antitestjeiben.

Az instrumentális vizsgálat szerepe

Az instrumentális technikák közül az epeúti cirrhosis jelei a következő diagnosztikai módszerek kimutatására szolgálnak. A máj és az epevezeték ultrahangja - a máj méretének növekedése, a nagy epevezetékekben nem változik. A betegek 1/3-aában az epeutak találhatók.

A lép ultrahangja a szervezet méretének tipikusan jelentős növekedése. Számítógépes és mágneses rezonancia tomográfiát végeznek a differenciáldiagnózis céljából. Fibrozeophagogastroduodenoscopia - a máj cirrhosisaiban bekövetkező változásokban a gyomor és a nyelőcső fokozott vénás hálózata látható. A vizsgálat szükséges a másodlagos biliáris cirrózis okának megállapításához.

Jód-izotóppal jelölt gyógyszerrel végzett radioizotópvizsgálat feltárja a májszövet károsodásának mértékét

A kolangiográfiát - kontrasztanyag intravénás befecskendezésével végezzük (csak akkor, ha a bilirubinszint négyszerese a normának). Ebben az esetben az extrahepatikus epeutak láthatóak, leggyakrabban változtatás nélkül.

Mit ad a máj biopszia?

A szövettani vizsgálat elsődleges fontosságú csatolt azonosító jelek megsemmisítése intrahepaticus interlobularis és septum menetben. A betegség színpadának kialakítása nem a legfontosabb. Mivel a változások különböznek a gócokban, különböző helyeken alakulnak ki minden webhelyen.

A szakaszok között nincsenek egyértelmű morfológiai különbségek. A legnagyobb nehézségek a II. És III. Szakaszok összehasonlításakor merülnek fel. Tünetmentes áramlással meghatározhatja a folyamat harmadik szakaszát. A biopsziaminták dinamikában végzett vizsgálata azt mutatta, hogy egy szakasz hosszú évekig tarthat stabilan.

Differenciáldiagnosztika

Az epeúti cirrhosis kezelésének kinevezésének kérdésével kapcsolatban először is meg kell különböztetni az elsődleges és a másodlagos betegséget. Az elsődleges folyamat differenciált:

• szklerotizáló kolangitisz;
• aktív hepatitis kolesztázissal;
• gyógyszer hepatitis (cholestasis vezet jelölt vétel anabolikus hormonok, klórpromazin, orális fogamzásgátlók, metiltesztoszteron, klórpropamid, szulfonamidok);
• a máj és az epeúti rák.

kezelés

A beteg az előírt kötelező diéta, az alkoholos italok kivételével, minden olyan anyagot, amely irritálhatja a máj, amely rendelkezik a legerősebb allergén hatás: zsíros húsok, sült és füstölt ételek, forró mártással, csokoládé, kávé, kakaó, fűszerek, citrusfélék, eper és szamóca, a ribiszke.

Ételajánlás által készített főzés, párolt vagy párolt, húsgombóc, húsgolyók hús, hal, zöldség, húsos, levesek alacsony zsírtartalmú tejtermékek, alacsony zsírtartalmú túró, enyhe sajt. Alma, szilva, körte hozzáadható, ha a kezelőorvos megengedi. Az epe kiáramlásának normalizálása érdekében leggyakrabban a ursodeoxycholic savból származó gyógyszerek.

A gyógyszernek hosszasan kell tartania, antifibrotikus hatása van

Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, csapadékvizek 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silymarin, Gepabene) meg tudják védeni a máj sejtjeit a károsodástól, késlelteti a kialakulását a cirrhosis. A bőr eltávolítására javasoljuk: antihisztaminok (kevéssé hatékony), kolesztiramin, ultraibolya besugárzás. Annak érdekében, hogy pótolja az előírt vitaminok egyensúlyát: D-vitamin kalciummal, retinollal vagy Aevit-del, kalcitoninnal.

A kortikoszteroidok alkalmazása kombinációban immunszuppresszánsok (azatioprin, penicillamin, klorambucil) ad javított, de nem kívánatos aktiválása miatt csontritkulás. A ciklosporin A, metotrexát előírt hosszú tanfolyamok szabályozása alatt a káros hatások a vesére, kombinált kolchicin. A másodlagos folyamat során szükség lehet antibiotikumokra.

Sebészeti technikákat használó primer biliaris cirrhosis, a kiáramlását epe (transyugulyarnoe intrahepatikus portoszisztémás sönt) vagy bypass portocavalis telepítése sztentek. A módszer röviden késlelteti a betegség terminális stádiumát.

Bizonyított, hogy az epekő eltávolítása, ha nem okoznak akut tüneteket, nem szabad, a műtétet a betegek nem tolerálják. A legfontosabb beavatkozás ebben a kórtanában a májátültetés. A másodlagos forma az epehólyag eltávolítását mutatja az epe stagnálásának megakadályozása érdekében.

Komplikációk és prognózis

A biliáris cirrhosisot a következő feltételek bonyolítják:

• vérzés a nyelőcsőből;
• törések;
• máj encephalopathia (ritka);
• Cholangiocarcinoma - a gyulladás degenerációja rákos daganatba.

A betegeknél a mellrák kialakulásának valószínűsége 4,4-szeresére nő. Primer cirrózis esetén a túlélési prognózis kedvezőtlen. A kezelés lehetővé teszi az élet meghosszabbítását legfeljebb 15 évig. A halálos kimenetel vérzés vagy májkóma okozta.

A májtranszplantáció utáni túlélés öt évig 60-70%. Az állapot észrevehetően javul, bár az antitestek a betegek vérében maradnak, így ¼ esetben a folyamat újból megismétlődik és egy második műveletre van szükség.

Az epikus cirrhosis elsődleges formája még gyógyíthatatlan betegségekre utal. Az alkalmazott kezelési lehetőségek nem igazolják a gyakorlatban a várható hatékonyságot. A betegeket korai stádiumban kell azonosítani, különösen veszélyeztetettek, és kezelni kell a kezelést a betegség preklinikai szakaszában.