Mi a Tolosa-Hunt-szindróma? Okok, tünetek, kezelés

A Tholos-Hunt-szindróma tünete (felső szemfogat-szindróma, fájdalmas ophthalmoplegia, carotis szifon periarteritise) meglehetősen ritka betegség, amely kombinálja a súlyos fájdalom szindrómát a szemkörnyékben és egy vagy több agyi ideg rendellenes működésével.

A betegség okai

Ennek az állapotnak az okait nem teljesen értik és vitatják (a tudósok megvitatták). A Tolosa-Hunt-szindrómát (orbitális myositis, fertőző gyulladás) a kavernó sinus külső fala, a rendszeri betegségek, agydaganatok és pályák, érrendszeri transzformációk stb.). Ebből kiindulva, egy ilyen diagnózisnak "kirekesztettség diagnózisának" kell lennie (vagyis azt, hogy kizárja az egyéb lehetséges betegségeket).

Ugyanez a betegség a férfiakat és a nőket is érinti, magas az előfordulási arány az idősek és az idős korban. A klinikai megnyilvánulások gyorsan, élesen, tünetek nélkül vagy fokozatosan növekednek, egy vírusos fertőzés után, amely észrevétlenül észlelhető, a hipotermia, a stressz után.

Gyakran provokáló tényező nem található.

Klinikai jellemzők

Néhány beteg esetében a fájdalom mellett exophthalmos és a conjunctiva ödéma is megfigyelhető.

A betegség, mint általában, súlyos fájdalommal kezdődik a szemgolyó mögött, az időbeli, frontális, felületi területen. Néhány nap múlva (általában 14 napnál rövidebb idő alatt, ritkábban egyidejűleg), kettős látás jelenik meg a szemében, a szemgolyó mobilitásának korlátozása és a fájdalom oldalán található sztrabizmus. Körülbelül egynegyed olyan beteg, akiknek az összes idegje halad át a felső orbitális résen, a szemgolyó mozgását teljesen károsítja.

A Tolosa-Hunt szindróma gyakrabban van "hiányos" formákban, amelyekben az oculomotor, trigeminális, optikai idegek ágai különféle kombinációkban vesznek részt a patológiás folyamatban. Egyes betegeknél a szemgolyó kötőhártyája exophthalmos és oedema figyelhető meg. A fájdalom átlagos időtartama körülbelül két hónap. Ismételt esetekben a testhőmérséklet emelkedése a subfebrillum értékek, a vér klinikai analízisének nem specifikus változásai lehetnek.

diagnosztika

Mihez kell különböztetni ezt a betegséget? A hasonló tünetek kialakulásának okai hatalmasak: a középső agykoponya, a pterygoid, az agyalapi mirigy, a daganatos daganatok, a retrobulb volumetrikus folyamatok, cavernosus sinus tumorok, cavernosus sinus thrombosis, carotis arteria aneurysma, periostitis, osteomyelitis, leukémia infiltráció a felső gömb alakú repedés régiójában.

Ne feledkezzen meg olyan betegségekről, mint a myasthenia gravis, cukorbetegség, pajzsmirigy patológia, időbeli arteritis, agyhártyagyulladás, szklerózis multiplex, migrén aurával. A fenti feltételek mindegyike a szemgyógykezeléshez és az agyi idegek funkcióinak károsodásához vezethet. Ezért kell szem előtt tartani a szemgolyó és a fájdalom mozgásának szindrómáit az arc felénél. A kutatásnak átfogónak és sokoldalúnak kell lennie. Az okulistáknak a mezők és a látásélesség vizsgálatával kapcsolatos konzultációra van szükség. A neurológusnak gondosan össze kell gyűjtenie az anamnézist, teljes klinikai vizsgálatot kell végeznie.

A kutatás további módszereiről figyelmet kell fordítani a neurovisualizációs módszerekre (az agy és török ​​nyereg CT és MRI), az angiográfiára, az orbiták ökográfiájára.

A diagnosztika modern kritériumai szerint a Tolosa-Hunt szindróma csak egy esetben állítható be: mikor Az agy mágneses rezonancia leképezése (MRI) a kavernó sinus külső falának granulomatikus gyulladását tárta fel. Ideális körülmények között biopsziát kell elvégezni a diagnózishoz. A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a Tholos-Hunt-szindróma megerősített diagnózisában lévő betegek fele változik az orbitális vénás ágyban. Ha a granulóma nem észlelhető az MRI során, célszerűbb a "felső gömb alakú repedési szindróma" diagnosztizálása és a beteg dinamikus megfigyelés alatt történő irányítása. Vannak olyan klinikai diagnosztikai kritériumok is, amelyek magukban foglalják az ilyen megnyilvánulásokat és feltételeket:

1. "Állandó égés" vagy "szakadás" a szemgödör mögött vagy az orbitális temporális-frontális régióban;
2. a szemgolyó károsodott mozgása, amely azonnal vagy a fájdalom szindróma kialakulását követő 14 napon belül jelentkezett;
3. más idegek veresége, amelyek áthaladnak a felső orbitális résen (III., IV., VI. agykoponya idegei, a trigeminus idegi ága, vegetatív szálak);
4. a tünetek több napig, még hetekig is fokozódnak;
5. a spontán remények jelenléte jellemzi, gyakran maradék hatások nélkül;
6. a betegség néhány hónapban vagy években visszatérhet;
7. alapos vizsgálattal nem találnak más okokat, amelyek képesek ennek a körülménynek az okozására;
8. az immunszuppresszív terápia megkezdése után 72 órán belül regresszálja a tüneteket.

kezelés

A Tolosa-Hunt szindróma kezelésének egyetlen patogenetikai szempontból jelentős módja a szteroidok alkalmazása. A kinevezésük hatása az első három napban jelenik meg, ami a diagnózis helyességének egyik kritériuma. Ne felejtsük el azonban, hogy a szteroid gyógyszerekre adott jó válasz egyéb körülmények között is fennállhat, mint a pachymeningitis, a chordoma, a lymphoma, aneurysma, a karcinóma és mások.Ezért vannak nehézségek a diagnózis megbízhatóságával kapcsolatban, ami a beteg alapos és alapos vizsgálatát igényli. Más gyógyszerek alkalmazása tüneti kezelés céljából lehetséges. Használjon analgetikumokat és antikonvulzív szereket a fájdalom szindróma, általános célú gyógyszerek, vitaminterápia csökkentésére.