Dementia a Levy testekkel

A Levi-testek demenciája a központi idegrendszer progresszív betegsége, melyet kognitív károsodás, pszichotikus tünetek és extrapiramidális rendellenességek alakulnak ki.

A demencia kialakulásának minden oka között ez a betegség a harmadik helyen áll, ami Alzheimer-kórhoz és kombinált demenciához vezet.

A "dementia" kifejezés latinul dementiát jelent.

okok

Az ilyen betegségben szenvedők hiányoznak, feledékenyek, elveszítik az élet érdeklődését.

Eddig a betegség oka nem volt megbízhatóan kimutatható. Egyes esetekben a Levi-testek elfajulása örökletes, de rendszerint szórványosan következik be.

A betegség szíve az a-szinuklein fehérjecseréjének megsértése, amelyet neuronok szintetizálnak. A kedvezőtlen tényezők hatására egy mechanizmus indukálódik, ami megszakad a fehérje feldolgozásában és a sejtekben való felhalmozódásán, majd a neuronok halálával. Az a-szinuklein felhalmozódását Levi-testnek nevezik. A Lewy-testek legnagyobb felhalmozódása megtalálható az agyféltekék és a szubkortikális struktúrák kortikális sejtjeiben.

A betegség ugyanolyan gyakori a nők és a férfiak körében, gyakran 60-80 éves korban.

Klinikai kép

A klinikai képet a tünetek több csoportja képviseli.

1. Mentális és pszichotikus rendellenességek.

A mentális rendellenességek elsősorban a kognitív funkciók változásai. Ez a kognitív funkciók gátlása, figyelmen kívül hagyása és csökkenése révén nyilvánul meg. Az embernek nehézséget okoz egy komplex szekvenciális cselekvés végrehajtása (öltözködés, járás, stb.). Vizuálisan - térbeli rendellenességek jelennek meg, például a beteg nem tudja pontosan felhívni az órát, és megadja a megadott időt a nyilakkal vagy rajzoljon geometrikus ábrát. A betegség késői szakaszában a problémákat azonosítják a környező emberek azonosításával és / vagy az önreflexióval a tükörben. Az ilyen betegek nem ismerik közeli embereket, vagy összezavarják más emberekkel, nem vesznek el idegenekre. A figyelem zavart lesz, beszélgetés vagy aktivitás szünetel. A kognitív funkciók hiányossága a szakmai lehetőségek és a társadalmi beilleszkedés kialakulásának éles korlátozásához vezet.

A mentális rendellenességek másik fontos tünete az ingadozások megjelenése, amelyek a betegek 60-80% -ánál jelentkeznek. Az ingadozások a mentális állapot ingadozásai, amelyeket a zavaros tudat és az inaktivitás epizódjai váltakoznak. A habozás kezdeti idõszakában a személy ébren van, de nem érti, mi körülveszi és hol van. Fokozatosan az éberség átadja az apátiát, álmosságot és gátlást. A páciens érintkezésbe kerül, csendes és visszahúzódott. Egy ilyen epizód után a megvilágosodás megtörténik: a hely és az idő helyreállítása helyreáll, a kognitív funkciókat részben visszaadják, a személyekkel való érintkezés normalizálódik. Időtartam alatt néhány másodperctől több óráig ingadozhat. Ugyanabban a személyben a mentális ingadozások eltérő időtartamúak lehetnek.

A pszichotikus rendellenességek vizuális hallucinációk. A diszpergált betegek 80% -ában a Levy testeknél fordulnak elő. A betegek "látják" az emberek és állatok háromdimenziós képét különböző színekben, egyes esetekben próbálnak kapcsolatba lépni velük. A vizuális hallucinációk kritikája a legtöbb emberben megmarad, vagyis lehetővé teszi, hogy megkülönböztessünk egy valódi objektumot egy képzelettől. Egyes betegek kategorikusan tagadják a hallucinációk jelenlétét, ezért alapos vizsgálattal azonosítják őket, és nem feltétlenül gyanakodnak a beteg rokonairól. A képzeletet delírium kísérheti, gyakrabban ezt a leírást, amit a személy lát. Egyes betegek úgy vélik, hogy rokonaikat ikrek váltják fel (Kapgra-szindróma). A vizuális hallucinációk jelenléte egyenesen arányos a Lewy-testek koncentrációjában az agyi amygdában, a para-hippokampális kéregben és a temporális lebenyek kéregjével. A fertőző betegségek pszichotikus rendellenességeinek előrehaladása, a gyógyszerterápia és egyéb állapotok változása, de bizonyos esetekben a progresszió spontán lehet.

1. Extrapiramidális rendellenességek.

Mozgásszervi rendellenességek gyakran megnyilvánulnak a járás zavarai között, váltakozóvá válnak, gyakori esésekhez vezetnek. Az imitáció elszegényedik, az arca kevésbé kifejező. A felmérésben résztvevő betegek egy részében egy szemelvény (a szemgolyó mozgathatósága) látható.

1. Vegetatív változások.

A Levi-testek dementitsaival rendelkező emberek esetében jellemző az artériás nyomás ugrásai, az ortosztatikus hipotenzió, amely a testhelyzet megváltozásakor bekövetkező szinkráción keresztül manifesztálódik. Megsértette a vizeletürítést, a bél elvezetését székrekedés formájában.

1. Alvási zavar.

Az alvás felületessé válik. Nehéz lesz egy személy elaludni, gyakran éjszaka felébred.

A betegek mintegy 60% -ában a kognitív károsodást okozó kórkép debütál. A betegség előrehaladtával a motoros rendellenességek kapcsolódnak egymáshoz.

diagnosztika

A tomogramon nem specifikus változásokat észleltek - az agyi anyag diffúz atrófiáját.

1. Egy neurológus pszichiáter vizsgálata.

A klinikai kép jellemzői in vivo utalhatnak és / vagy diagnosztizálhatják a betegséget.

1. MRI vagy CT vizsgálat.

További kutatási módszerek. A képek az agy anyagának mérsékelt diffúz atrófiáját tárják fel, nincsenek konkrét változások.

1. Elektroencephalogram (EEG).
2. A diagnózis arany standardja az agy patomorfológiai vizsgálata a beteg halála után.

kezelés

A Lewy-testekkel kapcsolatos demencia specifikus kezelése hiányzik. A betegség progresszív jellegű, ezért a gyógyszeres kezelés feladata a tünetek enyhítése. Attól függően, hogy melyik szimptomatológia érvényesül, az előkészületeket kiválasztják. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer kiválasztását és a dózis kiválasztását szakértőnek kell végeznie, mivel a kábítószer különböző csoportjai egyidejűleg gyengülhetnek bizonyos tünetekre gyakorolt ​​hatást és másokat erősít (például az antipszichotikumok gyengítik a hallucinációkat, de fokozzák az extrapiramidális rendellenességeket).

A gyógyszeres kezelés a következő gyógyszercsoportokat foglalja magában:

1. Kognitív rendellenességek (dementia) korrektora: memantin, galantamin.
2. Az antiparkinsonikus szerek javítják az extrapiramidális rendellenességeket: levodopa.
3. A mentális rendellenességek korrektora: galantamin, klozapin.
4. Antidepresszánsok: citalopram, szertralin.
5. Abban az esetben, ha a vizelettel járó rendellenességet írnak le, a szemkörnyék szabályos.

kilátás

A Levy-testek demenciája progresszív betegség, ezért az átlagos várható élettartam a betegség megjelenése után átlagosan 5 év.