Wegener granulomatosis: diagnózis és kezelés

Wegener granulomatosis

Wegener granulomatosis- szisztémás nekrotizáló érgyulladás kis vénák és artériák a kialakulását granulomák érfalakban és a környező szövetekben a légutak, a vesék és más. hatóságoknak.

A Wegener granulomatosisát a fekélyes nekrotikus rhinitis, a gége, a paranasalis sinusok, a tüdőszövet beszűrődése, a gyorsan fejlődő glomerulonephritis, a polimorf bőrkiütés, polyarthralgia. A diagnózis a klinikai-laboratóriumi, radiológiai adatok és biopsziás eredmények értékelésén alapul. A Wegener granulomatosisával hormonális és citosztatikus terápia szerepel; a betegség kialakulásának prognózisa általános formában kedvezőtlen.

A Wegener granulomatosis előfordulási gyakorisága ugyanolyan gyakori a férfiaknál és a nők 40 éves korcsoportjában.

A Wegener granulomatosis osztályozása

A kóros elváltozások előfordulása miatt a Wegener-granulomatosis helyi vagy általános formában fordulhat elő.

A Wegener granulomatosisának kifejlesztésében négy progresszív szakaszt különböztetünk meg.

Az első szakasz nekrotizáló granulomatosus vasculitis vagy rhinogenous granulomatózisban folyik a klinikán vagy pyonecrotic nekrotizáló rhinosinusitis, gége nasopharyngitis, ártalmas változásokat osteochondralis lényege az orrsövény és szemes foglalat. A következő szakaszban (tüdő) a tüdő parenchyma szerepet játszik a patológiás folyamatban. A harmadik szakaszban a fejlődő generalizált léziók érdeklődéssel az alsó légutak, a gyomor-bél traktust, a kardiovaszkuláris rendszer, a vesére. Az utolsó, a végső szakaszban a Wegener jellemzi tüdő szív- vagy veseelégtelenséghez, ami a beteg halálához, a következő évben az elejétől a fejlődését.

A Wegener granulomatosis tünetei

Általános tünetek Wegener granulomatosis: láz, hidegrázás, izzadás, gyengeség, fogyás, myalgia, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás.

A betegség 90% -ában előforduló betegség legfontosabb megnyilvánulása a felső légúti elvesztése.

A Wegener granulomatosis klinikáján a rhinitis tipikusan tartós görbülete, a purulent-hemorrhagiás orr, a nyálkahártya fekélye az orrszeptum perforációig, nyereg deformáció orrát. Granulomatosus nekrotikus változásokat is kialakulhat a szájüregben, a gége, légcső, hallási átjárók, orrmelléküregek.

A vese érintettsége nyilvánul tünetei fejlődésének glomerulonephritis vérvizelés, fehérjevizelés, zavarok a kiválasztó funkció. A glomerulonephritis és a Wegener granulomatosisának gyors fejlődési folyamata akut veseelégtelenséghez vezet.

A bőrön megjelenő változások hemorrhagiás kiütést mutatnak, majd necrotikus sejteket.

A szemek lefedése magában foglalja az episcleritis kialakulását (a felszíni sclera gyulladása), az oktatás orbitális granulomák, exoftalmos, optikai idegi ischaemia, látásromlást károsodva teljes egészében veszteség. A Wegener granulomatosisza befolyásolja az idegrendszert, a szívkoszorúér-artériákat, a szívizomot.

A Wegener granulomatosisának lokalizált formája a felső légúti traktus domináns elváltozásával kezdődik - torokzavar, orr-légzés elzáródása, epistaxis, véraláulódások kialakulása az orrjáratokban, rekedtség hangját.

Az általánosított formát különböző szisztémás manifesztációk jellemzik - láz, izületi fájdalmak, vérzés, polimorf kiütés, rekedt görcsös köhögés, véres köpet a genny, tályog tüdőgyulladás növekedése a szív-tüdő és a vese kudarc.

.

A Wegener granulomatosis diagnosztikai eljárásainak komplexusa a reumatológus konzultációt, laboratóriumi vizsgálatokat, diagnosztikai műveleteket, röntgenvizsgálatokat foglal magában.

.

Klinikai vizsgálat megállapítja vér normochrom vérszegénység, felgyorsult a vörösvértest süllyedés, thrombocytosisban általános elemzés vizelet - proteinuria, microhematuria.

Amikor a biokémiai elemzés határozza meg a vérben az γ-globulin, szérum kreatinin (a renális szindrómát), karbamid, fibrin seromucoid, haptoglobin.

A tüdők roentgenográfiáján szöveti infiltrációjukban a szétesés üregei, a mellhártya exudátumok vannak meghatározva. A bronchoszkópiát a nyálkahártya felső légúti biopsziájával végezzük. A biopsziák tanulmányozásakor a granulomatous nekrotikus vasculitis morfológiai jeleit tárják fel.

A Wegener granulomatosis kezelése

A Wegener granulomatosisának korlátozott és általánosított formájával a ciklofoszfamidot prednizonnal kombinációban tartalmazó immunszuppresszív terápiát írják elő.

Az alveolitis vagy a glomerulonephritis gyorsan fejlődő folyamata a kombinált pulzus terápiára utal, nagy dózisú metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal.

A Wegener granulomatosisának folyamán a ciklofoszfamid és a prednizolon dózisa fokozatosan csökken remissziós állapotig; hosszú ideig (legfeljebb 2 évig) metotrexátot jelöl.

.

A Wegener-granulomatosis (hemoptysis, glomerulonephritis, neutrofil leukociták ellenes antitestek jelenlétének) extrakorporális hemokorrefikáció - cryoapheresis, plazmaferezis, plazma kaszkádszűrése, extracorporealis gyógyszeres kezelésre.

.

A visszatérő granulomatosis kezelésében a Wegener hatékonyan intravénás immunglobulin terápia megvalósításában van. A remisszió meghosszabbításának céljából a rituximab-kezelést lehet biztosítani.

A gége megváltozása a Wegener granulomatosisával a tracheostomia és a reanastomosis kivetését követeli meg.

A Wegener granulomatosisának folyamata és fejlődése az arc csontjainak elpusztításához, a tartós otitis okozta süketséghez, a nekrotikus granulomák a tüdőszövetben, hemoptysis, trópusi és gangrenózus lábváltozások, veseelégtelenség, másodlagos fertőzések a felvétel hátterében immunszupresszív szerek. Terápia hiányában a Wegener granulomatosis prognózisa kedvezőtlen: a betegek 93% -a hal meg 5 hónapról 2 évre.

A Wegener granulomatosisának helyi formája jóval kedvezőbb. Az immunszuppresszív terápia lefolytatása 90-ben javítja az állapotot és a betegek 75% -ában tartósan elengedi a remissziót.

Az elengedés időtartama átlagosan körülbelül egy évig tart, ami után a betegek 50% -a új exacerbációval jár. A korlátozott Wegener-granulomatosis előrehaladását az immunszuppresszív terápia ellenére az esetek 13% -ában észlelték.

Nem dolgoztunk ki semmilyen intézkedést a Wegener granulomatosisának megelőzésére.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegener granulomatosis: tünetek, diagnózis és kezelés

A szisztémás vasculitis olyan betegség, amely gyulladásos változásokkal jár az érfalban. Ugyanakkor a kapillárisok, vénák, venulusok, arteriolák és artériák is érintettek.

Attól függően, hogy melyik hajó gyulladásos változáson ment keresztül, lehetséges különböző szervek és rendszerek károsodása. A Wegener granulomatosis tipikus képviselője az ANCA csoporthoz kapcsolódó vasculitideknek.

Részletesebben tárgyalja majd.

A patológia lényege, okai és besorolása

A vasculitis etiológiájáról a spórák nem csökkentek. A betegség megjelenésének különböző változatai vannak, például:

• genetikai mutációk;
• fertőzés az Epstein-Barr vírussal;
• Az ilyen fertőző ágensek, mint a pneumociszták és a Staphylococcus aureus;
• herpes simplex vírus.

A legfontosabb patogenetikai elem a specifikus immunglobulinok szintézise. Ezek az antineutrophil citoplazmás antitestek (vagyis a trópusiak a neutrofil sejtpopulmájához) vagy ANCA-t tartalmaznak. Két fajta létezik:

1. Myeloperkosidasa - amelynek kimutatásában a prognózis sokkal rosszabb.
2. Proteináz-3 - az ilyen típusú antitesteket gyakrabban észlelték Wegener vasculitisével.

A proteináz-3 és ritkábban előforduló myeloperoxidáz közvetlenül kötődik a véráramban keringő neutrofilekhez és monocitákhoz.

Az utóbbi receptorok membránjain ezek az immunglobulinok kötődnek. Amikor az ellenanyag kötődik a receptorhoz, a sejtek nagyon aktívvá válnak - magas proteolitikus aktivitást szereznek.

Ez a tény a gyulladást és az érfal falának elpusztítását okozza.

Ezeket a folyamatokat a proinflammatorikus citokinek koncentrációjának növekedése kísérte, ami viszont támogatja a gyulladásos folyamatot, amely új celluláris és humorális elemeket tartalmaz.

A granulomatosis a vascularis elváltozások előfordulási gyakorisága szerint osztályozható. A besorolás szükséges a prognózis és a kezelés lehetőségének értékeléséhez. A reumatológusok megkülönböztetik a betegség alábbi formáit:

1. A helyi forma.
2. A betegség korlátozott változata.
3. Egy közös granulomatosis.

A helyi elváltozásoknál tipikusan csak a felső légúti gyulladásos folyamatok kimutatására szolgálnak. Ez a rhinitis, a sinusitis és sokkal ritkábban a légcsőgyulladás és a gégegyulladás. A hormonális és citosztatikus kezelés nem igényli a betegség ezen formáját.

A betegség korlátozott változata a tüdőkárosodás jelenlétét jelenti. A klinikailag kifejtett tünetek általában nem. Csak ritkán köhög, hemoptysis. A tüdő roentgenogramján gyakrabban kóros elváltozások figyelhetők meg.

A közös forma a legnehezebb.

A vascularis vesék részt vesznek a patológiás folyamatban, ami egy izolált húgyúti szindróma vagy glomerulonephritis kialakulásához vezet, néha félholdal (gyors progresszív változat). Ez az opció az agresszív citosztatikus terápia tanfolyamoként jelentkezik.

Ez a patológia a vesék, a bőr, a koszorúér-kapilláris ágy vereségével következik be. De a debütálás leggyakoribb változata a felső légúti gyulladásos nekrotikus károsodása.

Olvasónk áttekintése - Alina Mezentseva

Nemrég elolvastam egy cikket, amely a "Bee Saviour Gesztenye" ​​természetes krémet írja le a varikózisok kezelésére és a véredények vérrögök tisztításáról.

.

Ez a krém segítségével FOREVER cure varicose, megszünteti a fájdalmat, javítja a vérkeringést, javítja az erek tónusát, gyorsan helyreállítja az edények falát, megtisztítja és helyreállítja a varicose veineket otthonában körülmények között.

.

Nem voltam bízva minden információ bízásával, de úgy döntöttem, hogy egy csomagot ellenőrzünk és megrendelünk. Egy héten belül észrevettem a változást: a fájdalom elmaradt, lábam megállt és duzzadt, és 2 hét alatt a vénás kúpok csökkentek. Próbáld ki, és ha érdekel, akkor az alábbi link egy cikk.

Olvassa el a cikket - & g; Tartalomjegyzék ↑

Az orr nyálkahártyájának, a paraszva-sólyukak diszlokációja

Az orrnyálkahártya első megnyilvánulásait nem észlelik a nemspecifikus megnyilvánulások miatt. A rinorrhea, a tüsszögés általában ürügyként szolgál légúti vírusfertőzés kezelésére. A leírt vasculitis esetében a rhinitis a hagyományos tünetek kezelésére tűzálló.

Mivel a gyulladás folyamatát granulomák és nekrózis képződése kísérte, az orrüregből való szekréció véres lesz.

A betegek beszámolnak a kellemetlen szag megjelenéséről a beszélgetés és a légzés során.

A rhinitis hosszan tartó megnyúlása az orr nyereg alakú deformációjához vezet, ami szifilikus károsodást igénylő differenciáldiagnózist igényel.

A légcső és a gége szintén a granulomátusos eljárás célja egy olyan betegség összefüggésében, mint a Wegener granulomatosis.

A paranasalis sinusok a granulomatosis esetek 65% -ában érintettek. Az ilyen állapotok jellemző megjelenése:

• orrmelléküreg-gyulladás;
• etmoiditis (a rácsos csont sinuszainak gyulladása);
• sphenoiditis;
• mastoiditis (károsodás az időleges csont barlangjában);
• Front.

Az etmoiditis veszélyes szövődménye az orbitális pszeudotumuma, ami a látás elvesztéséhez vezet. Meg kell különböztetni a tumorokkal.

a tartalomjegyzékhez ↑

A tüdő és vese patológiája az ANCA-vasculitisben

Ez a szerv gyulladásos patológiás folyamatban van a betegség minden fázisának felében. A Wegener granulomatosisát mind a tüdőszövet, mind a hörgők szerkezete károsítja.

A köhögés nagyon ritka a vasculitisben. Ez jelenhet meg száraz mellhártya kialakulásával. Gyakran lehetséges feljegyezni a hemoptysis panaszokat.

Ez a tünet a szérum myeloperoxidáz tartalmával korrelál, minél magasabb a titerük, annál valószínűbb a hemophthosis megjelenése.

Fontos megjegyezni, hogy ez a tünet szinte soha nem éri el a vérzés mértékét.

.

Ez a tüdõi elváltozásokkal járó betegség elsõsorban tünetmentesül. A patológiát csak a tüdő radiográfiájával lehet megvizsgálni, megerősítve az ANCA-antitestek titerének meghatározását.

.

Az ANCA-vel összefüggő vaszkuláris vasculitis esetek túlnyomó többségében a veseelégtelenség sérült a glomerulonephritis kialakulásával.

A Wegener-vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 30-40% -át regisztrálták egy nephrológusnak, a gyorsan glomerulonephritis progresszív formájával.

Megállapítottuk, hogy ennek az állapotnak a fejlődési frekvenciája a proteináz-3 koncentrációjával korrelált.

ANCA antitest

A Wegener-kór veseelégtelenségének jellemzői a következők:

1. Az arteriális hipertónia enyhe szintje (nem rosszindulatú természetű, magas szisztolés nyomással és magas impulzusnyomással).
2. A nephrosis szindróma hiánya.
3. Gyakran előfordul aszimptomatikusan az izolált húgyúti szindrómával a vizeletvizsgálat során.

A glomerulonephritist olyan betegséggel kezeljük, mint a Wegener granulomatosis. A diagnózis az ultrahang képen, a funkcionális mutatókon és az antitest titer dinamikáján alapul.

a tartalomjegyzékhez ↑

Mi más a vasculitisben?

A bőr manifesztációi a bőredények granulomatikus gyulladásához és a bőr alatti zsírhoz kötődnek. Különbözőek, de gyakrabban vannak ilyen lehetőségek:

• az alsó végtagokon vagy törzsön lévő hálószem;
• laza elemek urticaria típus szerint;
• hemorrhagiás kiütés;
• érrendszeri jelenségek (szindróma) Reynaud.

A háló egy liveno - a csomók megjelenése a szubkután zsírban, amelyek kékes vagy lila színűek. Megegyezésük egy fához hasonlít. Általában a téma nem írja le a szubjektív érzéseket.

Raynaud szindróma az ujjhegyek elhomályosulása, melyet cianózis és hiperémia követ. Ez általában fájdalmas a beteg számára. Ez a tünetegyüttes az erek lumenjének szabályozása megsértésével jár.

Ez főként a végtagokon található, bár a törzs régiójában megjelenhet. A betegek fele szemkárosodást okozhat. Kétoldalas. Különleges tünet az orbit pszeudotumora.

Az egyéb megnyilvánulások között az összes szemészeti nanomorfológia követhető:

• uveitis;
• a könnycsepp és a könnycsepp gyulladása;
• gyulladásos jelenségek a kötőhártya membránban;
• episcleritis;
• a látóideg gyulladása.

Az idegrendszer az esetek mintegy egyharmadában patológiás folyamatban van. Az internisták a következő vereségeket fedezik fel:

1. Neuropátia.
2. A koponya ideggyulladás (5 és 7 pár).
3. Mononeuritis (többnyire aszimmetrikus).

A szívizom és a gyomor-bél traktus nem specifikusan érintett. A myocardialis betegségek nagyjából megegyeznek az általános populációval.

A szívműködés és a gasztrointesztinális traktus funkcionális rendellenességeinek megjelenése megfelelő szakemberek megközelítését igényli.

a tartalomjegyzékhez ↑

Wegener granulomatosis diagnózisa

Annak érdekében, hogy ilyen súlyos patológiát lehessen követni, egyéni és kritikus megközelítésre van szükség.

Fontos látni az ENT orvosát. Meghatározza az orr nyálkahártya gyulladását, és ha lehetséges, a paranasalis sinusokat. Általában az illetékes szakorvosnak nincs problémája a gyulladás ezen formájának kimutatásában.

A tüdő radiográfiája a betegség második fontos kritériumát tárja fel - csomópontok vagy infiltratív árnyékok megjelenése, amelyek nagyon hajlamosak a bomlásra. Fontos, hogy figyeljen a formációk dinamikájára, mivel a Wegener granulomatosisával "volatilis".

A diagnózisban fontos az antineutrophil antitestek titerének vizsgálata is. Tipikus differenciálódásuk lehetővé teszi a betegség és a kezelés kimenetelének előrejelzését.

a tartalomjegyzékhez ↑

A terápia megközelítései

A Wegener-granulomatosis a reumatológusok problémája. Ennek kezelésére immunszuppresszánsok és hormonális gyógyszerek alkalmazása szükséges.

Ezenkívül a sérülések sokasága szükségessé teszi a tüneti kezelést, figyelembe véve a kardiológus, a gasztroenterológus, a neurológus, a dermatológus, a nefrológus, a pulmonologist ajánlásait.

Az immunszuppresszív hatású gyógyszerek a citosztatikumok. Őket tanfolyamoknak nevezik. Leggyakrabban a ciklofoszfamid.

A gyógyszer kezelésekor kövesse az alábbi mutatókat:

• a vérlemezkék szintje;
• a máj transzaminázok tartalma;
• hemoglobin;
• a kreatinin koncentrációja.

A ciklofoszfamid alkalmazásának alternatívája a Metipred. Ez a glükokortikoid hormonok származéka, amely erős gyulladáscsökkentő és citotoxikus hatást fejt ki. Tűzálló esetekben a gyógyszerek kombinációja indokolt.

A krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó végtagi vesekárosodás miatt az orvosok kénytelenek ajánlani a hemodialízist. Az alternatíva a peritoneális dialízis. Veseátültetés lehetséges.

A betegség prognózisa kezelési intézkedések nélkül csalódást okoz mind az orvosok, mind a beteg számára. Több mint 90% hal meg a betegség ellenőrzését követő első évben.

.

A ciklofoszfamidral végzett időben kezdeményezett terápia a legtöbb esetben a betegség tüneteinek és laboratóriumi mutatóinak jelentős visszaesését eredményezi.

.

Az ötéves túlélési ráta 70% -ra emelkedik.

Tájékoztasson erről - arányos
Betöltés ...

Forrás: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegener granulomatosis - tünetek, kezelés, formák, szakaszok, diagnózis

A Wegener granulomatosis egy szisztémás granulomátus-necrotikus óriássejtvasculitis, amely eredetileg a felső és az alsó légutakra hat, a jövőben pedig a vesék.

Nincs megbízható statisztikai adat a Wegener granulomatosis előfordulási gyakoriságáról és prevalenciájáról. A betegség gyakoribb a fiatal és középkorú férfiakban, szinte soha nem fordul elő gyermekkorban.

Okok és kockázati tényezők

A Wegener granulomatosisának pontos okai ismeretlenek. Tekintve, hogy az immunrendszer megtalálható a vizsgált betegség vérében, az autoimmun patológiának minősül.

Feltételezhető, hogy a betegség az immunrendszer hibája következtében alakul ki, melynek következtében az érfalok szöveteit az immunrendszer idegenként érzékeli és pusztulást okoz.

Ez különböző gyulladásos folyamatokhoz vezethet, beleértve a fertőzést is.

Az antitestek károsítják az erek falát, ami gyulladásos területek kialakulásához vezet, vagyis granulomák. A fokozatosan növekvő méretű granulomák lefedik az edény lumenjét.

Ennek eredményeképpen a szövetek vérellátása, a szövet légzése és az anyagcsere folyamata zavart okoz.

A betegség formái

A kóros elváltozások mértékétől függően a Wegener granulomatosisának két formája különböztethető meg:

• lokalizált. A légzőrendszer felső részét főként az érintette, amit a hang rekedtségével, gyakori orrvérzéssel, az orrüregben lévő véres krémek kialakulásával, a perzisztáló nátha kezelésében fejt ki;
• általánosítható. Széles körű szisztémás megnyilvánulások (láz, tályogos tüdőgyulladás, ízületi fájdalom, vese kardiovaszkuláris és légzési elégtelenség) növekedése jellemzi.

A betegség szakaszai

A Wegener granulomatosis klinikai képében több szakasz is megkülönböztethető:

1. Rinogén granulomatosis (granulomatous-nekrotikus vasculitis). Fejlett, fekélyes-nekrózisos vagy purulens-nekrotikus rhinosinusitis, nasopharyngitis, laryngitis, az orbitális és az orrvérsejtek destruktív változása.
2. Pulmonáris granulomatosis. A kóros folyamat rögzíti a tüdőszövetet.
3. Általános granulomatosis. A légzőrendszer, a szív és az érrendszer, az emésztőrendszeri szervek és a vesék alsó részeit érinti.
4. Terminális granulomatosis. Vese- és / vagy tüdő-elégtelenség alakul ki. A halálos kimenetel a betegség átmeneti állapotától számított egy éven belül jelentkezik.

A Wegener granulomatosis tünetei

A Wegener granulomatosis általános tünetei a következők:

• láz és hidegrázás;
• súlyos gyengeség;
• hyperhidrosis (fokozott izzadás);
• fájdalom az ízületekben és az izmokban;
• testsúlycsökkenés.

A betegek 90% -ában a Wegener granulomatosis a felső légúti rendszerben jelentkezik. Krónikus rhinitis alakult ki, amely ellenáll a folyamatos terápiának, melyet gerinctelen vérzés kísér.

Az orrüreg nyálkahártyáján fekélyes defektusok képződnek. Fokozatosan növekvő méretűek az orrüreg perforációjához, az orr nyereg alakú deformációjához vezetnek.

A granulomatosus nekrotikus változások jelenléte a paranasalis sinusokban, a külső hallócsatornákban, a légcsőben, a gégében és a szájüregben is megjelenik.

A betegség 2/3 betegben a tüdőben kialakuló pusztító üregek kialakulásának, a tartós köhögésnek, a hemoptizisnek köszönhető.

A veseerek bekövetkezése a patológiás folyamatban glomerulonephritis kialakulásához és a jövőben - veseelégtelenséghez vezet.

A Wegener granulomatosis bőrének tünetei a vérzéses bőrkiütés megjelenése, amelynek elemei hajlamosak a nekrózisra.

A szem, az idegrendszer, a szívizom, a koszorúerek is érintettek lehetnek.

A Wegener granulomatosisának diagnosztizálása

Ha Wegener granulomatosisára gyanakodnak, műszeres laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

• általános vérvizsgálat (thrombocytosis, ESR gyorsulás, normokróm anaemia);
• általános vizeletanalízis (microhematuria, proteinuria kimutatható);
• a vér biokémiai analízise (a haptoglobin, seromucoid, fibrin, karbamid, kreatinin, γ-globulin) növelésére;
• A tüdő radiográfiája (mellhártya exudátum, bomlási üregek, infiltrátumok);
• Immunodiagnosztikák (a komplementszint csökkenése, antineutrophil antitestek jelenléte, a HLA-B8, B7, DR2 és DQW7 antigének).

Szükség esetén más módszereket is alkalmaznak a Wegener granulomatosisának diagnosztizálására: például, a számítógépes tomográfia vagy a felső légúti szövettani biopszia, majd szövettani elemzést.

A Wegener granulomatosis kezelése

A Wegener granulomatosisának legfontosabb kezelési módja az immunszuppresszív terápia, amelyet ciklofoszfamid és prednizolon kombinációjával hajtanak végre.

Amint a beteg állapota javul, az adagot fokozatosan csökkenteni kell a teljes lemondásra.

Ezt követően a beteg metotrexátot ír elő hosszú ideig (-2 év).

A Wegener granulomatosis generalizált formájának terápiájában extracorporalis hemokorreciációs módszereket alkalmaznak:

• extrakorporális farmakoterápia;
• a plazma kaszkádos szűrése;
• plazmaferezis;
• krioaferez.

Lehetséges szövődmények és következmények

A Wegener granulomatosisának fejlődési folyamata bonyolult lehet:

• hemoptysis;
• süketség;
• az arc koponya csontjainak megsemmisítése;
• gangrenous lábak;
• a nekrózis helyeinek kialakulása a tüdőben parenchyma;
• másodlagos fertőzések az immunszuppresszív terápia hátterében;
• veseelégtelenség.

A Wegener granulomatosisának prognózisa

A Wegener granulomatosisának prognózisa a megfelelő és időszerű kezelés hiányában rendkívül kedvezőtlen. A diagnózis napjától számított első két évben a betegek több mint 90% -a hal meg.

Az immunszuppresszív terápia hátterében a betegek 85% -a szignifikáns javulást mutatott, a betegek 75% -ában a betegség az elengedés szakaszába lép. Az elengedések eseteinek több mint a fele körülbelül egy évig tart, ami után súlyosbodást tapasztalnak.

A betegek 13% -ában a betegség ellenáll a folyamatos immunszuppresszív terápiának, és folyamatosan progresszív kurzus jellemzi.

megelőzés

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a Wegener granulomatosis előfordulásának pontos oka ismeretlen, a megelőzésre irányuló intézkedések nem kerültek kidolgozásra.

Forrás: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

A Wegener granulomatosis betegségének teljes vizsgálata: okok, típusok, kezelés

Mai cikkünkben egy rendkívül ritka és súlyos betegségről beszélünk, mint a Wegener granulomatosisáról. Különböző klinikai tünetei, a diagnózis és a kezelés nehézségei.

cikk:

• okok
• A betegség formái és tünetei
• diagnosztika
• A kezelés módszerei
• kilátás

A Wegener granulomatosis a legbonyolultabb autoimmun betegség, amelyben a kisméretű és közepes méretű hajók érintettek. Szerencsére a betegség ritka.

Az átlagos incidencia a világon körülbelül 3-4 epizód 100 000 lakosra esik, de ezek a számok magasabbak lehetnek a speciális diagnózis felállításának nehézségei miatt.

.

Ezt a diagnózist sok beteg már posztumuszban diagnosztizálta, életük során pedig a betegség tünetei nagyon különböző betegségek esetén tévednek.

.

Mindkét nemhez tartozó férfiak egyformán betegek, és először a betegség általában 30-50 évesen jelenik meg. Megpróbáljuk részletesebben megérteni, mi történik ezzel a betegséggel.

A Wegener granulomatosis az úgynevezett autoimmun vasculitis gyulladásos érbetegségre utal. Úgy gondolják, hogy gyulladás fordul elő a háttérben a patogén vírusok vagy baktériumok inváziója ellen.

Autoimmun betegségek esetében maga a szervezet okozza a gyulladást, az immunrendszer sejtjei, amelyek eddig homályos okok miatt "vadászatnak" nyilvánítják saját szervüket és szöveteiket.

A Wegener granulomatosis esetében a kis hajók falai az immunsejtek célpontjává válnak: arteriolák, venulák, kapillárisok.

A betegséget a hirtelen fellépő, gyors és egyenletes villámlás jellemzi, és rendkívül rossz következményekkel jár. Megfelelő kezelés nélkül a beteg 6-12 hónapon belül meghal. A terápia hátterében a beteg 5-10 évig és tovább élhet.

Az autoimmun betegségek kezelését rendszerint egy reumatológus végzi, de a páciensnek hatalmas orvosok száma a kapcsolódó specialitások: otorhinolaryngologists, nefrológusok, urológusok, pulmonologists, phthisiatricians és még onkológus. A patológia tünetei olyan sokrétűek, hogy sok szervet ragadnak és hatalmas számú betegséget szimulálnak. A betegség klinikai megnyilvánulásairól és formáiról az alábbiakban fogunk beszélni.

A patológia okai

Szigorúan az összes autoimmun betegség okait nem ismerik. A világ minden tájáról érkező tudósok azonban bizonyos sajátos kapcsolatot azonosítottak a saját immunrendszerüknek a natív sejtjeikre való agressziója között (ezek az autoimmun betegségek gyakori okai):

1. Elhalasztott vírusfertőzések. Nemrégiben nagy figyelmet fordítottak az Epstein-Barr vírusra vagy a fertőző mononucleosis vírusra. Az autoimmun reakciók lehetséges okait is nevezik influenza, herpesz, cytomegalovírus.
2. Kimondott allergiás reakciók, valamint agresszív kezelésük.
3. Ésszerűtlen és szükségtelen beavatkozások az immunrendszerben, beleértve a "immunitásért" különböző gyógyszerek alkalmazását, olyan népszerűek a betegek körében.
4. Komoly orvosi gyógyszerek behozatala rák, tuberkulózis, herpeszes fertőzések kezelésére.
5. Hormonális változások a testben, beleértve az átmeneti korszakot, a terhességet, a menopauza. Talán éppen ezért az autoimmun betegségeket általában a nők érintik.

A fertőző mononucleosis a Wegener granulomatosis egyik lehetséges oka

A betegség formái és tünetei

Nagyon fontos megemlíteni, hogy a Wegener granulomatosisának van néhány kedvenc lokalizációja, amely szerint a betegség számos formája vagy lokalizációja jött létre:

1. A helyi forma - a hallásszervek károsodása, az orrüreg és az orrfalak - a leggyakoribb forma. Hasonló változat a betegek 90% -ában fejlődik ki.
2. A helyi formája a szemek legyőzése, nevezetesen a sclera, az írisz és a conjunctivitis. Ez a forma kevésbé gyakori, az esetek mintegy 10% -ában.
3. A helyi formája a vasculitis bőrének megnyilvánulása. A vasculitist a betegek 40% -ában írják le.
4. Az általánosított forma - a tüdőszövet, a légcső és a hörgők elváltozása - a betegség egyik tipikus formája. A bronchopulmonáris rendszer a betegek 80-85% -ánál szenved.
5. Az általánosított formában - vese károsodást - a betegek 60-70% -ánál figyelték meg.
6. Az általánosított forma - az idegrendszer veresége - a betegek mintegy 15% -ában.
7. Kombinált formák - az esetek csaknem 100% -ában találhatók meg, vagyis két vagy több forma kombinációja.

A Wegener granulomatosisának első tünetei nem nagyon specifikusak.

A betegek panaszkodhatnak általános gyengeségről, fáradtságról, enyhe hőmérséklet-emelkedésről, izom- és ízületi fájdalomról, rossz étvágyról és fogyásról.

Hasonló tünetek jellemzőek a hideg vagy krónikus fáradtság szindrómájára, így a legtöbb beteg nem nagy jelentőséget tulajdonít számukra. A betegség sajátos megnyilvánulása valamivel később jelentkezik.

Leggyakrabban a betegség otorinolaringologikus vagy szemkárosodással kezdődik, és egy idő után - több hónapon belül - ez vagy az általánosított forma alakul ki, amely halálosá válik. Járjuk át a betegség klinikai formáit.

Fül-orr-gégészeti forma

Az ENT-szervek vereségével a leggyakoribb a gyulladás és az azt követő necrosis a falak és az orr szepta. Az első tünetek az orr - rhinitis gyulladásának típusai, a parazita sinusis gyulladása - a sinusitis következtében alakulhatnak ki.

1. A nyálkahártyák duzzanata és duzzanata, orrdugulás.
2. Az orrvérzés fekélyekkel és vérzéssel társul az orrüregben.
3. Amikor az orr porcsa és az orr csontos szepta károsodik, ezek a szövetek fokozatosan elpusztulnak, az orr megváltoztatja az alakját - az orrcsont összeomlik, a hát összeesik.

Kevésbé gyakoriak a füles elváltozások, amelyek krónikusak, és nem reagálnak a hagyományos otitis media-re. A betegség tartós lefolyása a süketség kialakulásához vezet.

Szemészeti forma

A szemkárosodás gyakran a Wegener granulomatosisának első jellegzetes jele.

A szem alakját a szem - scleritis és a szem koróideuma - az uveitis gyulladásának megjelenése jellemzi.

A betegséget a szem, a szemhéj oedema, a fájdalom és az égő érzékenység jellemzi. Ezeknek a folyamatoknak a hátterében csökkent a látás a teljes vakságig.

Bőrformák

Az autoimmun vaszkulitisz bőrének megnyilvánulásait purpurának nevezik. A bíborvörösséget különböző méretű sűrű vörös vagy bíbor foltok jellemzik, amelyek kissé emelkednek a bőr felületén. Valójában ezek a foltok a bőr alatti sérült hajók vérzései.

A kitörések fájdalommentesek, összefonódhatnak egymással, néha - spontán eltűnnek. Ritka esetekben a másodlagos fertőzés hátterében a helyek gyulladásnak és nekrózisnak vannak kitéve. Néha fekélyek jelennek meg a bőrön.

Az ilyen bőrelváltozásokat meg kell különböztetni a vaskulitidok nagy számától - kA autoimmun, és a véralvadási rendszerhez és az érfal falának patológiájához.

A purpura a patológiás bőr manifesztációja

Tüdőforma

A betegség kialakulása a bronchitis vagy a tracheitis típusától függ, száraz, alacsony termelékenységű köhögés kísérheti.

A tüdőszövetben olyan granulomák vagy csomók képződnek, amelyek végül bomlanak.

Amikor a bakteriális fertőzés be van kötve, a granulomákat a purulens bomlás üregeibe alakítják át, néha nyitását tüdő vérzés kísér.

A betegek panaszait vér vagy genny, köhögés, mellkasi fájdalom köti össze.

.

Egyes betegeknél ezek a panaszok hiányozhatnak, ezért a tüdő röntgenfelvétele alapján feltételezhető a diagnózis.

.

Sajnos az elsődleges diagnózis leggyakrabban tuberkulózis vagy tüdőrák.

A halál akut légzési elégtelenségből vagy tüdővérzésből származhat.

Vesebetegség

Ez talán a Wegener-szindróma legsúlyosabb és legveszélyesebb formája, ami a betegek halálozásához és súlyos fogyatékosságához vezet. A vesék valójában egy kis golyó egy kis golyója, amelyet parenchymális szövet veszi körül.

Ezek a hajók nagyon gyakran érintettek a betegségben, ami specifikus vesekárosodást okoz - glomerulonephritist.

A glomerulonephritist különböző tényezők okozhatják, köztük a streptococcus toxinok, mérgek, gyógyszerek azonban a Wegener-szindróma esetében a betegség a villámsebességgel folytatódik, a vesebetegség gyors megjelenésével kudarc.

Leggyakrabban a betegek a következő panaszokat teszik:

1. Szomjúságom, szájszárazságom.
2. Duzzanat és a testtömeg megnövekedett növekedése.
3. Lethargy, álmosság, apátia.
4. Fokozott vérnyomás és a kapcsolódó tünetek: fejfájás, tinnitus, szívfájdalom és így tovább.
5. A vizelet mennyiségének változása.
6. A vizelet vizsgálatakor nagy mennyiségű fehérjét detektálnak, vörösvérsejteket, a vizelet sűrűségének változását.

Sajnos nagyon gyakran vesebetegséget észlelnek már a krónikus veseelégtelenség kialakulásának szakaszában, melynek sérülése van a szív és más belső szervek által a saját szervezet bomlása által termelt termékeket, amelyeket a haldokló vesék nem tudnak kiüríteni vizelet.

Neuropátiás forma

A betegség főleg a perifériás idegvégződést érinti - van polineuropátiás. Ezt az állapotot a következő tünetek jellemzik:

1. A bőr érzékenységének, különösen a végtagok területének sérülése.
2. Abnormális "bőr" érzékek jelenléte - a bőr csúszása, zsibbadása, hő- és hidegérzetek.
3. A végtagok izomzatának bénulása és gyengesége.

A betegség ezen formája különbözik számos más neuropátiától: a banális B-vitaminoktól a sclerosis multiplexig.

diagnosztika

Amint már megértettük, a Wegener granulomatosis diagnózisa rendkívül nehéz feladat.

Meg kell különböztetni a rosszindulatú daganatoktól, vesebetegségektől, tuberkulózistól, szarkoidózistól, vérbetegségektől, az otitis különböző összetett formáitól, sinusitis, uveitis, valamint számos más autoimmun betegség, például lupus, hemorrhagicus vasculitis, szindróma Gudpatchera.

A diagnózis kezdeti szakaszaihoz a következő vizsgálatokra van szükség:

• A vér és a vizelet klinikai vizsgálata gyulladásos folyamat, vérszegénység, fehérje és vér nyomainak kimutatása a vizeletben, relatív sűrűségének változása.
• A biokémiai vérvizsgálat a vese- és májkárosodást jelzi.
• A röntgensugaras és a számítógépes tomográfiás vizsgálatok azt mutatják, hogy granulóma és fókusz jelen van a széteséssel a tüdőben és a hörgőkben.
• A hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálata a vese károsodását, a véráramlás csökkenését jelzi.
• További urológiai vizsgálatok, mint például az excretory urography, scintigraphy jelzik a veseműködés csökkenésének mértékét.
• A kapcsolódó szakemberekkel folytatott konzultációk: ENT orvos, szemész, dermatológus, urológus, nefrológus, pulmologológus segít más hasonló betegségek kizárásában.

A szcintigráfia választható, de az egyik további módszer a Wegener granulomatosisának diagnosztizálására. Szcintigráfiával kis mennyiségű radioaktív anyag kerül be a szervezetbe, amely a sugárzás kibocsátása után egy gamma-tomográfra ad képet

A fő specifikus vizsgálat, amely nagy valószínűséggel pontosan a granulomatosisra utal A Wegener vérvizsgálat a klasszikus antineutrophil citoplazmatikus antitestek jelenlétére (Kanz). Ezek olyan speciális antitestek, amelyek megtámadják az immunrendszer sejtjeit - a neutrofileket. Az ilyen ellenanyagokat számos autoimmun vasculitiddel detektálják, beleértve a Wegener-betegséget.

A kezelés módszerei

Tekintettel arra, hogy a betegség autoimmun, a Wegener-kór kezelésére szolgáló gyógyszerek fő csoportja az immunszuppresszív szerek - az immunvédelmet elnyomó gyógyszerek.

Jelenleg megkülönböztetik az immunszuppresszánsok két fő csoportját:

1. A citotoxikus szerek a ciklofoszfamid, metotrexát, fluorouracil.
2. Glükokortikoszteroid hormonok - prednizolon, dexametazon.

Ezek a gyógyszerek befolyásolják a "dühöngő" immunitást, elnyomva annak reakcióját. Sajnos ezen a kapcsolaton kívül a gyógyszerek csökkentik a szervezet általános rezisztenciáját a fertőzésekhez, a bőrsejtek és nyálkahártyák növekedéséhez, megzavarják az anyagcserét.

Minél előbb felfedezik és megerősítik a betegséget, minél előbb kezelik a terápiát, annál jobb a betegek előrejelzése. A betegeknek folyamatosan kell kezelniük a kezelést.

Az adagokat és a gyógyszerek adagolását egy reumatológus választja ki.

Egyes betegek jól illeszkednek az úgynevezett impulzusterápiához - a kábítószerek nagy adagokban való bevezetése hetente egyszer vagy kétszer.

Az ilyen betegcsoportok kategorikusan ellenjavallt bármilyen eszközzel az immunitás ösztönzésére, még a növényi eredetre, az alkoholra, számos antibiotikumcsoportra és a kardiális gyógyszerekre.

A betegség prognózisa

Általában a Wegener granulomatosus betegségével a prognózis kedvezőtlen. Megfelelő kezelés nélkül a betegek a betegség első évében halnak meg. A betegek kb. 90% -a kezdett az időben történő kezeléssel, az átlagos várható élettartam 5 év vagy több.

A kezelés legnagyobb bonyolultsága tüdő- és különösen veseformák, melyek teljes túlélése nem haladja meg a 4 évet.

Forrás: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

A Wegener granulomatosisának diagnosztizálása és kezelése

A Wegener granulomatosis egy autoimmun betegség, melyet az artériák nekrotikus elváltozásai jellemeznek. Ezzel a betegséggel a légzőszervi és a húgyúti rendszerek vereséget szenvednek. Ezek a tulajdonságok befolyásolják a kóros folyamat fejlődésének mechanizmusát.

Az események fő okai még mindig nem tisztázottak. Egyes betegek egyértelmű ellenanyagokat mutatnak a vérben, a tüdőben és a vese szövetekben. A granulomák fejlődését az ismeretlen rendellenességekből eredő kudarcok segítik elő az immunrendszer működésében.

A Wegener granulomatosisát gyakrabban találják 40-75 éves férfiaknál.

A betegség főbb jelei

A betegség korai szakaszában a tünetek hasonlóak az influenza és az ARVI megnyilvánulásaihoz. A beteg konzultációt folytat az orvossal a rhinitis, a maxilláris sinusitis, a középfülgyulladás és a hallójárat elzáródása jeleivel.

Súlyosbíthatja a hallást és a fájdalom megjelenését a fülben. Megvizsgáláskor a nasopharynx, orrüreg-szinuszok és lágy szájszövet szövetében granulomátus alakzatokat találunk.

A kóros folyamat továbbfejlesztésével jelennek meg olyan tünetek, mint a láz, általános gyengeség és csökkent étvágy.

Egyes betegeknél a betegség korai jelei a légzőszervi elégtelenség jeleit mutatják - köhögés, mellkasi fájdalom, köpet a vérrel, dyspnoe.

Veszélyes az életben a masszív vérzés ritkán fordul elő. A legtöbb esetben a légúti rendszer megsértése a betegség késői szakaszában jelentkezik.

A Wegener granulomatosisának diagnosztizálását röntgenvizsgálattal végezzük.

.

A képen jól látható egyszeri és többszöri beszűrődések, szegmentális atelectasis, exudatív pleurisy-jének jelei. A regionális nyirokcsomók növekedését nem tartják be.

.

A sinusitis gyakran kóros fertőzésekkel jár, amelyhez agresszív antibiotikum terápiát kell kinevezni.

Gyakran a nasopharyngealis elváltozások tünetei enyhék, csak egy idő után vannak szisztémás patológiás tünetek.

Az orvosi gyakorlatban olyan esetek voltak, amikor a betegség általános formái több évvel a Wegener granulomatosis diagnózisa után alakultak ki.

A kemény palat perforációja a granulomatosus vasculitis miatt nem jellemző.

Az ürülékrendszer vereségét az esetek 90% -ában észlelték, a veseelégtelenség tüneteinek megjelenése a kóros folyamat általánosságát jelzi.

A vizelet általános elemzése tükrözi az akut glomerulonephritisre jellemző változásokat - a vizeletben a vér és a fehérjék szennyeződései vannak.

A biopsziában a vese szövetek fokális nekrózisát tárják fel.

Az esetek 10% -ában az átmeneti glomerulonephritis tünetei mutathatók ki a vesék szövetében és az azotémiában bekövetkező nekrotikus változások megjelenésével.

.

A Wegener-granulomatosis a betegek mintegy felében károsítja a látásszerveket. Ritka esetekben a granulomatosus szövetek elterjedése hozzájárul a fundus artériák trombózisának kialakulásához és az ezt követő látásvesztéshez.

.

Ugyanolyan gyakorisággal észlelhetők bőrelváltozások tünetei - a karokon és lábakon elhelyezkedő helyes vérzések. A papilláris bőrkiütések, hólyagok és nekrotikus bőrelváltozások rendkívül ritkák.

A legtöbb beteg esetében a Wegener granulomatosis nagy ízületi gyulladás kialakulásához vezet. A patológiai változások reverzibilisek.

Az ízületi károsodás tünetei gyakran megzavaródnak a rheumatoid arthritis megnyilvánulásaiban.

A granulomatosis és a polyangiitis a központi idegrendszer károsodásához vezethet.

Az agyban lévő granulomatous formációk csírázása a cukorbetegség insipidus jeleinek megjelenését és a koponya idegek vereségét eredményezi.

Nagyon ritkán a Wegener granulomatosisza hatással van az emésztőszervekre, és jellemző tünetek jelentkeznek. Ebben az esetben a betegség diagnosztizálását megkönnyíti a légzőszervi és a kiváltórendszerek károsodásának jele.

A diagnózis módszerei

A betegség diagnosztizálása egy általános vérvizsgálattal kezdődik, amelynek eredménye a hyperglobulinémia, a neutrofil leukocitózis, a megnövelt ESR. A vírusos hepatitis analízise negatív eredményt ad.

A veseelégtelenség mértékének meghatározásához vizeletvizsgálatokat kell végezni és a kreatinin szintjét monitorozni kell.

A Wegener granulomatosisának korai stádiumában történő diagnosztizálását a beteg páciensének tünetei alapján végezzük.

.

A betegség diagnosztizálását elősegíti a tüdőben fellépő infiltráció, a veseelégtelenség tünetei és a proptosis.

.

A betegség kimutatásában fontos szerepet játszik a nasopharynx és a szonuszok érintett nyálkahártyájának biopszia.

A granulomatous vasculitis fő szövettani jele a nekrózis és a granulomatós formációk jelenléte. Az igazi vasculitis miatt ezeket a változásokat nem tartják be.

A granulomatosus vasculitishez hasonlóan a klinikai képnek lehet néhány onkológiai betegsége, például a limfóma.

Ugyanez vonatkozik a limfo-matoid granulomatosisra is, amelyet megelőző állapotnak tekintünk.

A Wegener granulomatosisát nehezebb megkülönböztetni a medián granulomától.

Ezt a ritka betegséget a gyulladásos folyamat gyors fejlődése jellemzi, ami az arcszövetek és a felső légutak elpusztításához vezet. Ennek a kórtanának okai még mindig nem tisztázottak.

A medián granuloma első tünetei az állandó orrdugulás, a gőzsölődés megjelenése, a nasopharynx nyálkahártyájának fekélyesedése.

.

A betegség késői szakaszában a sinusok elváltozása, a hőmérséklet jelentős emelkedése, a fog elvesztése, az orrszeptum pusztulása, a kemény és puha páfrány.

.

A nasopharynx és az arc szövetei széles körben elhalják, éles, kellemetlen szagú kíséri. A nem időszerű vagy helytelen kezelés súlyos szövődmények kialakulásához vezet, amelyek halált okoznak.

A folyamat nem befolyásolja a légzőszervi és a kiválasztó rendszert, amely különbözik a Wegener granulomatosisától.

Vasculitis kezelése

Ha a betegséget nem mutatják időben, a prognózis mindig kedvezőtlen. A betegek több mint 90% -a a betegség első tüneteinek megjelenését követő 2 éven belül meghal.

A kóros folyamat generalizálása során a beteg várható élettartama 6 hónapra csökken. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés általában nem elég hatékony. Ezért azokat belsőleg bevitt Cyclophosphamide helyettesíti.

A betegség gyors kifejlődését a hatóanyag intravénás beadásával végezzük.

A kezelés a megnövekedett prednisolon dózis bevezetésével kezdődik, állapotuk javulásával fokozatosan csökken. A cikloposzfamidot hosszabb tanfolyamokhoz használják.

A dózis fokozatos csökkentése csak egy évvel az elengedés szakaszába lép.

A megfelelő kezelés az esetek 95% -ában hozzájárul a betegség tüneteinek eltűnéséhez.

Az elengedés időtartama több mint 20 évig tarthat. A relapszák rendkívül ritkán fordulnak elő, a kezelés ebben az esetben a helyreállításhoz vezet.

.

Információk vannak a Methotrexate, Azathioprine és Chlorbutin nagy hatékonyságáról. Azonban ezeket a szereket nagyon ritkán alkalmazzák, ezért a kezelést leggyakrabban ciklofoszfamiddal végzik.

.

Mivel a betegség okai nem egyértelműek, a megelőzés lehetetlen.

Forrás: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html