A csont csontjai rostos dysplasia

Szálas diszplázia

Szálas diszplázia- a csontok károsodása, amelyben a normál csontszövet egy részét kötőszövet váltja fel, csontvelobekulák befogadásával.

A rostos dysplasia a tumorszerű betegségek kategóriájába tartozik, lehet helyi vagy gyakori, egy vagy több csontot érint. A fejlődés okai nem egyértelműek, a genetikai hajlam nem kizárt.

A szegmens fájdalma, deformitása, lerövidülése vagy meghosszabbodása, valamint a patológiás törések manifesztálódnak. A diagnózis radiográfiás, MRI, CT és egyéb vizsgálatok alapján készült. A kezelés általában sebészi.

A rostos dysplasia a csontváz szisztémás elváltozása, amely a daganatszerű betegségek kategóriájába tartozik, de nem a csontok valódi daganata. Az oszteogén mesenchime (szövet, amelyből a csont később keletkezik) helytelen fejlődése következik be.

A tünetek általában a gyermekkor korai szakaszában jelentkeznek, de előfordulhat, hogy későn jelentkezik. A szakirodalomban olyan eseteket írnak le, amelyekben a mono-osteo-fibrosis dysplasia először diagnosztizálták a nyugdíjkorhatárt. A nők gyakrabban betegek, mint a férfiak.

Lehetséges, hogy jóindulatú daganatba degenerálódik; A malignitás ritka.

A betegséget először a 20. század első felében írta le. 1927-ben az orosz sebész Braitsov jelentést készített a fókuszos fibrotikus csont degeneráció klinikai, mikroszkopikus és roentgenológiai jeleiről.

Ugyanebben az évben, Albrecht a multifocalis diszpláziát korai pubertás és fuzzy bőr pigmentációval kombinálta.

Valamivel később Jaffe és Liechtenstein egyfrontos elváltozásokat vizsgáltak, és következtetéseiket az esetek okairól tették közzé. A szakirodalomban rostos dysplasia előfordulhat Liechtenstein-kór, Liechtenstein-Jaffe-betegség vagy Liechtenstein-Braitsov-betegség alatt.

besorolás

A szálas diszplázia két fő formája van: mono-csontos (egy csonttal károsodva) és polyosseous (több csonttal járó vereség, általában a test egyik oldalán).

A poliózus forma gyermekkorban fejlődik ki, és kombinálható az endokrin rendellenességekkel és a bőr melanózissal (Albright-szindróma).

A mono-csontos forma bármely életkorban megnyilvánulhat, az endokrinopátiát és a bőr pigmentációját nem észlelik a betegeknél.

Az orosz szakemberek a Zatsepin klinikai osztályozását alkalmazzák, amely a betegség alábbi formáit tartalmazza:

• Intravénás forma. Lehet monooszkuláris vagy poliózus. A csontban egyszeri vagy többszörös fióktestek képződnek számos esetben a csont degenerációja egészében, de a cortikális réteg szerkezete megmarad, így a deformáció hiányoznak.
• Teljes csontkárosodás. Szenvedjen minden elemet, beleértve a kéreg és a medulláris csatorna területét. A teljes vereség következtében a deformációk fokozatosan alakulnak ki, gyakran fáradt törések lépnek fel. Tipikusan hosszú csöves csontok poliózus elváltozása figyelhető meg.
• Tumoralak. A szálas szövetek szaporodásának következményei, amelyek néha jelentős dimenziókat érnek el. Ritkán megtalálható.
• Albright szindróma. Elsőként jelentkezik, mint egy többszörös vagy szinte általános csontelváltozás, endokrin rendellenességekkel kombinálva a lányok szexuális érése, a test arányainak megsértése, a bőr fokális pigmentációja, a törzs csontjai súlyos deformitása és végtagok. Ezt a különböző szervek és rendszerek progresszív rendellenességei kísérik.
• Szálas-porckoros dysplasia. A porc elsődleges degenerációját jelzi, gyakran a degradáció a chondrosarcomában történik.
• A méhnyálkahártyák mámizálása. A rostos dysplasia egy speciális formája nagyon ritka, általában a sípcsontot érinti.

A veleszületett deformálódások általában hiányoznak. A polioxalis formában az első tünetek gyermekkorban jelennek meg. A csontok vereségét endocrinopathiák, bőrpigmentáció és a szív- és érrendszeri rendellenesség kíséri.

A betegség manifesztációja meglehetősen változatos, a legelterjedtebb jelek a kisebb fájdalom (általában csípőben) és progresszív deformitások. Néha a betegség csak akkor diagnosztizálható, ha patológiás törés történik.

Általában poliészter formában a tubuláris csontok sérülnek: tibia, femorális, peroneális, brachiális, radiális és ulnáris. A lapos csontok, a medencecsontok, a koponyacsontok, a gerinc, a bordák és a scapula gyakran szenvednek.

Amikor a phalange érintett, az ujjak lerövidülnek, úgy tűnik, hogy "kivágták".

Az alsó végtagok csontjai a test súlya alatt görbültek, jellegzetes deformációk jelentkeznek. Különösen élesen deformálódik a combcsonton, az esetek felében kiderül a rövidülés.

A proximális részek progresszív görbülete miatt a csont bumerang alakú (pásztorszemélyzet, jégkorong bot), nagy köpés "mozog néha elérve a szintet kismedencei csontok.

A comb nyaka deformálódott, sápadtság van. A csípő rövidítése 1 - 10 cm lehet.

A fiókafókusz kialakulásakor a végtag deformitása nem áll fenn, a sípcsontot károsíthatja a sípcsont kardszerű görbülete vagy a csont növekedésének lassulása.

A rövidítés általában kevésbé hangsúlyos, mint a combcsontban. Az ileum és az ischium csontok rostos dysplasia okozza a medencegyűrű deformációját.

Ez viszont hátrányosan befolyásolja a gerincet, a testtartás, a scoliosis vagy a kyphosis kialakulásának zavarát.

A helyzet súlyosbodik, ha a folyamat egyidejűleg hatást gyakorol a csípő és a medence csontjaira, mivel ilyen esetekben a testtengely még jobban zavart és a terhelés nő.

A mono-csontos forma kedvezőbben alakul ki, nincs extraartikuláris kóros manifesztáció.

A deformáció súlyossága és jellege nagymértékben függ a helytől, a fókusz méretétől és a sérülés jellemzőitől (teljes vagy intraosseous).

Az érintett szegmens terhelése után fájdalom, sántaság és fáradtság fordulhat elő. A polioxalis formához hasonlóan patológiás törések is lehetségesek.

A kezdeti szakaszban a röntgenfelvételeken a diaphysis vagy az érintett csont metafíziája területén azonosítják a fagyos üveghez hasonló zónákat.

Ezután az érintett terület jellemző pettyes megjelenést kap: a tömörülés gerincei változnak a megvilágosodás területeivel. A deformáció jól látható.

Ha egyetlen fókuszt észlelnek, több csontelváltozást is ki kell zárni, amely az első szakaszban tünetmentes lehet, ezért a betegeket a denzitometriára utalják. Ha vannak gyanús területek, akkor röntgensugarakat kell végrehajtani, ha szükséges, CT-vizsgálatokat használnak.

Fel kell hívni a figyelmet arra, hogy a fibrotikus dysplasia, különösen a mono-osteosis, jelentős nehézségeket okozhat a diagnózis folyamatában.

Gyengén kifejeződő klinikai tünetekkel gyakran hosszantartó dinamikus megfigyelésre van szükség.

Az egyéb betegségek kizárása és a különböző szervek és rendszerek állapotának felmérése érdekében szükség lehet phthisiatrikus, onkológus, terapeuta, kardiológus, endokrinológus és egyéb szakemberekkel folytatott konzultációkra.

A kezelés túlnyomórészt sebészeti - a csont érintett területe teljes elváltozása az egészséges szövetekben, és a hiba helyettesítése osteoartannal. A kóros törésben megköveteli Ilizarov készüléket.

Kezelés hiányában, különösen a poliózus formában, bruttó, leromlódó deformáció léphet fel. Néha a dysplasia gerjesztése jóindulatú daganatokba (óriássejtes daganat vagy nem hasadó fibroma) degenerálódik.

A felnőtteknél számos esetben rosszindulatú degenerációt észleltek osteogén szarkóma formájában.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fibrózus csont diszplázia

Első alkalommal 1927-ben az orosz sebészek 19. kongresszusán jelentették fibrotikus csontdiszplázia kialakulását. Ez a jelentés tulajdonosa VR Braitsev, akinek neve ma már meg van nevezve. De nem mindig így volt.

Annak ellenére, hogy a rostos csont dysplázia először Brajtek írtak le, egy ideig Liechtenstein-Jaffe-betegségnek hívták. Ez a két tudós csak kiegészítette a Braits által adott leírást. A későbbiekben a TP kezdeményezésére.

Vinogradova 1973-ban, ezt a patológiát Braitsev-Lichtenstein betegségének nevezte át az egész világirodalomban.

A felfedező szerint az osteophysical dysplasia kialakulásának oka a mesenchyme zavaros munkájának tekinthető, amely a szálas típusú csontszövetet reprodukálja. Ennek eredményeként az utóbbi teljes és hiányos struktúrával rendelkezik.

Ezért a csontvelő rostosodása hajlamos arra, hogy kiterjedjen és tipikus osteoidot képez. Hasonló zavarok alakulnak ki az embrionális időszakban bizonytalan tényezők hatása alatt.

A csonthelyre vagy az egész csontra terjedhetnek, vagy több csontot vonhat be egymás után.

A rostos csont diszplázia osztályozása

A mai napig egyetlen rostos csont diszplázia nem létezik, amely kielégíti a klinikusok összes követelményét. E kórtan divíziójának különböző változatait javasoljuk. A leggyakoribbak a következők.

Az érintett csontok számától függően a betegség a következő típusokra oszlik:

• Monoosztikus - a folyamat csak egy csontot érinti
• Az egyik végtag csőszerkezetének tengelyirányú hosszú csontjai érintettek, például karok vagy lábak
• Egyoldalú - az egyik oldalon lévő csontok érintettek, például a jobb felső és alsó végtag csontjai
• Kétoldalas - a jobb és bal oldali csontok érintettek.

Nem különbözteti meg a következő formákat:

1. Albright-szindróma - a csontok jellegzetes elváltozásai, amelyekben a lányoknál fokozódik a bőr pigmentációja és a pubertás periódus, amely az életkor előtt megkezdődik
2. Polyoxal - csak a csontok vesznek részt a folyamatban, 2 vagy több
3. Monoozális - csak egy csont érintett.

A modern orvostudományban a legérzékenyebb klinikai és roentgenológiai adatokon alapuló osztályozás. Szerinte a következő formákat különböztetik meg:

• Monoozid - a betegség csak egy csontot tartalmaz
• Oligossal - 2 vagy 3 csont
• A poliózis, amelynek keretein belül a formák elkülönülnek az extra-okuláris megnyilvánulások és formák, így például az Albright-szindróma hiányos változata
• Albright szindróma
• Vegyes forma, amelyben nemcsak a csontszövet részt vesz a patológiás folyamatban, hanem porcukoros (csont-porcos diszplázia) is.

tünetek

A betegség különböző esetekben eltérő lehet. Néhány ismeretlen oknál fogva egyes betegek lassan tapadnak, míg mások a kóros folyamat gyors előrehaladásával járnak.

Az ilyen gyors növekedést kifejezett sejtes polimorfizmussal kombinálják, ami közelebb hozza az onkológiai folyamathoz (a csont szarkóma). Leggyakrabban a patológiás folyamat magában foglalja a sípcsontot, amely a beteg jellemző megjelenéséhez vezet.

A klinikai kép jellege azonban a lézió lokalizációjától függ. A gyakori klinikai tünetek a következők:

1. A csontok alakjának megváltoztatása
2. Lángolás (ha az eljárás az alsó végtagok csontjaira hat, amelyek rövidülésükhöz vagy nyúlásukhoz vezetnek)
3. Fájdalom a sérülés helyén
4. Patológiai törések.

A csontok rostos dysplasiájában a fájdalom-szindrómát bizonyos jelek jellemzik. Ezek a következők:

• Az alsó végtagok és a koponya csontjainak leggyakoribb jellemzője gyakorlatilag hiányzik, ha a törzs felső végtagjai vagy csontjai részt vesznek a kóros folyamatban
• A fájdalom eltérő időtartamú, és ennek megfelelően a betegek korlátozottsága is jelentősen eltér
• A fizikai aktivitás és a pihenés hiányában a fájdalom nem zavarja a személyt
• A fájdalom fokozódik, ha valaki mozgást végez vagy felemeli a gravitációt
• A sántaság és deformáció jelenléte hozzájárul a fájdalom fokozódásához.

A sípcsont veresége, amely a rostos osteodysplázia kedvelt lokalizációja, görbületéhez vezet, elöl és hátul.

A csont oldalirányú lelassulása és az egyenetlen terjeszkedés területei.

A fájdalom egyidejűleg alakulhat ki a deformáció megjelenésével vagy a megjelenése előtt vagy után.

A combcsont alakváltozása szintén jellegzetes deformációhoz vezet. A comb külső oldalának kiemelkedő görbületéből áll.

Ebben az esetben egy nagy köpés elérheti a szinte iiacias szárnyat. Ez a járás jelentős változásához vezet.

Az orvosi szakirodalom ilyen alakváltozásai különböző neveket tartalmaznak, például egy jégkorong bot, egy korsó fogantyú, stb.

A humerusot érintő kóros folyamat okozza, hogy kiboruljon, mint egy béka. Ugyanakkor az ecset szerkezete is megtört, a megjelenése hasonlít az apróra vágott ujjakra. Ennek oka az ujjlenyomák rövidítése és megvastagodása.

A csontos görbületek a laza ízületek okaivá válnak.

Ez megteremti a bennük lévő degeneratív-dystrophiás folyamatok kialakulásának feltételeit (deformálódik az osteoarthritis), ami tovább zavarja az emberi állapotot.

A helyzettel súlyosbíthatja a helytelenül összeolvasztott töréseket, amelyekben a csont végül ívelt és rövidített.

A csontok rostos dysplasia-jával a betegség ritkább formái is megfigyelhetők, amelyekben az alábbi anatómiai szerkezetek érintettek:

1. csigolyák
2. borda
3. Csontkagyló.

Fontos megjegyezni a fibrous osteodysplasia egyik jellemzőjét. Ez a betegség mindig gyermekkorból indul, majd progresszióját megfigyelik (lassú vagy gyors a kórokozók hatásának függvényében).

A pubertás kialakulásakor a kóros folyamat stabilizálódik. Ezért a betegség kezelése a lehető legkorábban megkezdődik annak érdekében, hogy a több csontot a lehető legmagasabb szinten tartsák.

diagnosztika

A rostos dysplasia diagnosztizálása nagyrészt a röntgenvizsgálat eredményein alapul.

A klinikai megnyilvánulások értékelésével együtt járó jelentősen csökkenti a diagnosztikai hibák százalékos arányát.

Ennek a betegségnek a fő megkülönböztető jellemzői, amelyek a roentgenogrammban azonosíthatók, a következők:

• Varus eltérése a comb, vagyis inkább a külső felület felé
• A nagy köpés a normál szint felett helyezkedik el, közeledve a nyak szárnyához
• A csontváz csontjai - a homlok, az occipitalis és a parietális - kiterjedése
• A tempóív vastagságának növelése
• Az orr hátsó részének simítása
• A felső és / vagy az alsó végtag csontjainak rövidítése
• Foltos zárványok a csont általános hátterében
• Jellemzője - "matt üveg amelyet az érintett csont alakja határoz meg
• Gyakorlatilag nincs csontvelő-csatorna, amely abnormális csontpatológiai növekedéssel jár
• A megvilágosodás gócainak váltakozása a tömörítéssel.

A betegség bizonyos röntgenfelvételeinek jelenléte a betegség időtartamától és a patológiás folyamatban részt vevő csontok számától függ. Nem feltétlenül az összes beteg által adott tünet kombinációja.

Diagnózis rostos osteodysplasia kell lennie időben, valamint annak későbbi kezelés, mivel ez vonatkozik a rákmegelőző betegségi folyamatok. Onkológiai körülmények között a következő tünetek közelebb hozza:

1. A fibrotikus osteodysplázia valódi tumorra való átmenetének lehetősége, különösen gyermekkorban
2. A kóros folyamat visszaszorítása a sérülést fókusz sebészeti eltávolítása után
3. A morfológia néhány jellemzője
4. Malignitás, azaz a folyamat rosszindulatúsága.

Így Braitsev-Liechtenstein betegsége diszplasztikus folyamat, amelyben van a teljesen fejletlen csontszövet valóságos lehetősége a patológiásan gyors növekedésű daganatos szövetbe és osztály.

A csont dysplasia kezelése

A csontok rostos dysplasia kezelése különböző nehézségekkel jár. Legtöbbjük az, hogy nincsenek patogenetikai terápiák, mivel a betegség az embrionális fejlődést sértő.

Emellett a kórtörténet okai nem teljesen ismertek. Például, a Schlumberger véljük, hogy az alul található szálas osteodiplazii vannak csavarva a csont válaszul traumás sérülés.

Nem minden betegnek van normális osteoblastja, annak érdekében, hogy teljes mértékben kompenzálja a csont hiányát. Valaki kidolgozza az éretlen szövetet, amely a betegség kialakulásához társul.

Recklinghausen ezt a patológiát a neurofibromatózis helyi manifesztációjának tekintette.

Jelenleg néhány feltételes fogalmat fogadtak el a betegség kialakulásának okairól és mechanizmusairól.

Úgy vélik, hogy ez az embrionális rendellenesség, amely születés utáni, született neurológiai rendellenesség miatt következett be. Ezt megerősíti az agyalapi mirigy és a mellékvesekéreg központi rendellenességének jelenléte.

Ez a körülmény új kezelési lehetőségeket nyit meg (bizonyos farmakológiai készítmények alkalmazása endokrin aktivitással).

kihívás kezelésében az ilyen betegek hogy csökkentse a súlyos megnyilvánulásai a betegség és javítja annak lehetőségét, önkiszolgáló és szakmai feladatok teljesítéséhez.

Ennek elérése érdekében az ortopédiai kezelést a legtöbb esetben használják. Nagyon fontosak a patológiásan kialakuló törések megelőzésére szolgáló intézkedések is.

Ebben az esetben a taktikát a csont ásványi sűrűsége, a kalcium és a foszfor szintje határozza meg.

A rostos csont dysplasia kezelésének sebészeti módszerei nem rutinszerűek. Használatukra bizonyos jelek vannak, amikor a legkedvezőbb eredmény elérésének valószínűsége magas. A fő jelek a következők:

• Gyors növekedés kóros fókuszban
• Állandó fájdalom-szindróma, amely rostos osteodysplázia kialakulásához társul
• Egy adott lokalizáció törésének jelenléte, amelyben óriási veszély fenyegeti a páciens életét
• Fókuszos ciszták jelenléte.

A sebészeti beavatkozások főbb stádiumai a következők:

1. A kóros folyamat által érintett csontrész eltávolítása
2. A tartalom törlése
3. A kialakított üreg feltöltése homografttel
4. A végtag immobilizációjának hosszú ideje erős kallusz kialakulására.

Gyermekkorban a leggyakrabban használt radikális műtét. Célja, hogy teljesen korlátozza a betegség terjedését.

További csontnövekedést az oszteoblasztok stimulálása biztosít. Ha a páciens korától függetlenül alakulnak ki a hamis ízületek, akkor Iliazarov készülékét használják.

Segítenek megakadályozni a végtag rövidítését.

Melyik orvos gyógyul

A rostos csont diszplázia kezelését sebész vagy traumatológus végzi, az orvosi intézmény szakosodási szintjétől függően.

Forrás: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Szálas dysplasia: tünetek és kezelés

• Fájdalom a térdben
• A testtartás megsértése
• Késleltetett szexuális fejlődés
• sántaság
• Aránytalan testalkat
• Összeomlás az érintett ízületben
• Az arc struktúrájának deformációja
• A végtag mozgásának zavara
• A térd görbülete
• Patológiai törések
• Károsodott fogképződés
• Az állkapocs vastagítása
• Femoralis rövidülés
• A sípcsont törései
• Az első csigolya deformációja
• A koponya üregének csökkenése
• Az alsó végtag alakjában változik
• A paranasalis sinusok térfogatának változása
• A koponya agyi részének lógása az arcon
• A térd mobilitásának növelése

A rostos dysplasia olyan rossz közérzet, amelyet a vázrendszer szisztémás elváltozása jellemez, amelyben az egészséges kötőszövet helyettesíti.

A betegség kialakulásának fő tényezője egy génmutáció, de a klinikusok számos egyéb betegségforrást azonosítanak, amelyek a betegség formájától függően eltérőek lehetnek.

A betegséget kimondott klinikai kép jellemzi, amelyben a külső deformációk mellett fájdalom-szindróma és patológiás törések is érvényesülnek.

A helyes diagnózis a tünetek alapján lehetséges, de a fő szerepet az instrumentális vizsgálatok, különösen az MRI vizsgálják. A kezelés minden esetben sebészeti beavatkozást igényel.

kórokozó kutatás

Ma a betegség kialakulásának fő okai és mechanizmusa a végéig nem tisztázott. A klinikusok azonban úgy vélik, hogy a forrás a méhen belüli fejlődés génmutációiban és abnormalitásában rejlik.

A klinikusok úgy vélik, hogy a következő hajlamosító tényezők nem az utolsó hely egy betegség kialakulásában:

1. a hormonális háttér megsértése;
2. a porc és a csontok kialakulásának és fejlődésének jelentős megsértése;
3. az izomzat és az ínszalagok patológiája, csuklós ízületek;
4. genetikai hajlam;
5. a jövőbeli anya irracionális táplálkozása - itt meg kell adni a friss zöldségek és gyümölcsök, valamint a vitaminok és táplálkozási elemek által dúsított egyéb termékek hiányát;
6. a rossz szokásoktól való függés és a női testet érő kedvezőtlen környezeti feltételek a terhesség alatt;
7. a krónikus betegségek súlyosbodása vagy súlyos fertőző betegségek elszenvedése a gyermek viselésének időszakában;
8. bizonyos terápiás készítmények ellenőrizetlen bevitele a terhesség alatt;
9. a mérgező vagy vegyi anyagok hatása a nő testére a helyzetben;
10. A méhhez közvetlenül kapcsolódó nőgyógyászati ​​problémák jelenléte a jövő anyájában;
11. súlyos toxikózis;
12. oligohydramnionnal.

Ebből következik, hogy a fő kockázati csoport a gyermekek, de vannak olyan esetek, amikor egy ilyen betegséget előzetesen diagnosztizálták egy koraszülötten. Figyelemre méltó, hogy a női képviselőkben az ilyen kórképet gyakran többször diagnosztizálják, mint az emberiség erős fele.

A gyermekek és felnőttek osztályozása

Gyermekek és felnőttek esetében a szálas diszplázia több alapvető formája különböztethető meg:

• monoossalnaya- az egyetlen csont lefutása jellemzi, és a tünetek bármikor megnyilvánulhatnak;
• poliossalnaya- abban különbözik, hogy több csont vesz részt a patológiában, például a csípő vagy váll, de csak a test egyik oldalán.

Eddig a Zatsepin osztályozását széles körben alkalmazzák, amely a betegség felosztását feltételezi:

1. intraosseous dysplasia- mind mono-csontos, mind poliózus formában előfordulhat. A mikroszkópos vizsgálat során fokális elváltozások vannak, de egyes esetekben a rostos szövetek befolyásolhatják a csont egész testét. Mindazonáltal ilyen típusú betegségben szenvedő betegeknél nincs csont deformitása;
2. teljes kár- az előző típustól eltérő abban, hogy a csont összes rétegét érintik, ami csontdeformáció kialakulásához vezet, és ez viszont gyakori törésekhez vezet. A név alapján nyilvánvalóvá válik, hogy ez a fajta betegség többszörös formában fordul elő, és leggyakrabban a sípcsontot és a combcsontot érinti;
3. tumor formájában- minden esetben a szálas szövet növekedéséhez vezet. Ez a fajta betegség rendkívül ritka;
4. Albright szindrómaA leggyakoribb forma, amelyet a gyermekek diagnosztizálnak. A patológia gyorsan halad és gyors ütemű;
5. szálas-porc- különbözik a betegség más típusától, mivel gyakorlatilag minden esetben rosszindulatú formába kerül;
6. meszesítő forma- a betegségnek ez a formája ritkán diagnosztizálható.

Szálas dysplasia és annak megnyilvánulása a szájüregben

A betegség lokalizálása szintén eltérhet, leggyakrabban a patológiában:

• nagy és kicsi sípcsont;
• bordák és gerinc;
• állkapocscsont és koponya;
• térdízület és humerus.

A koponya csontjai rostos dysplasia saját osztályozással rendelkezik, és ez történik:

1. szklerotikus- a csontszövet határozott rekonstrukciójának területek kialakulása jellemzi, amely a tömörítésének oka. Leggyakrabban ilyen változások figyelhetők meg a koponya, az orrcsontok, az elülső és a felsőagy csontjai alján;
2. cystiform- gyakran befolyásolja az mandibula csontot. A cisztás neoplazmák többszörösek és egyszemélyesek lehetnek
3. pedzhetopodobnoy- a koponya deformációja a Paget-kórban jelentkezik, és a koponya agyterületének jelentős növekedésével fejeződik ki.

tünetegyüttes

A betegség klinikai megnyilvánulása kissé eltérő lesz, a kóros folyamat helyétől függően.

A sípcsont rostos dysplasia a következő klinikai tünetekkel jár:

• a combcsont rövidülése;
• kóros törések;
• tibia törések;
• sápadtság járás közben.

A térdízület rostos dysplasia a következőképpen fejezhető ki:

1. fájdalmas érzések, amelyek intenzitása a fizikai erőfeszítés hatására vagy az időjárási viszonyok hirtelen megváltozása miatt nő;
2. jellegzetes csomó ízületek, a térd flexion és extensor mozgása során;
3. nemcsak az ízület, hanem a patella alakjának megváltoztatása;
4. részleges vagy teljes változás az alsó végtagok alakjában;
5. a térd fokozott mobilitása.

Az állkapcsok rostos dysplasia a következő jellemzőkkel bír:

• az alsó vagy felső állcsont megvastagodása;
• az arc deformációja;
• lassú pubertás folyamata.

A koponyacsontok rostos dysplasiaja ilyen jelek megjelenéséhez vezet:

1. a fogak képződésének hiányosságai;
2. a koponyaüreg csökkentése;
3. a koponya agyi része felett az arc fölött;
4. a paranasalis sinusok térfogatának változása;
5. az első csigolya deformációja.

Gyakran előfordul, hogy egy ilyen fajta a csípőízület és a gerinc dysplasia kialakulásához vezet, ami a testtartás különböző megsértéséhez vezet.

A patológiás humerusban történő lokalizáció esetén az érintett felső végtag mobilitásának zavarai jelentkeznek.

Az Albright szindróma a leghangsúlyosabb tünetekkel jár, köztük:

• az endokrin rendszer megzavarása;
• a korai pubertás a lányokban;
• a törzs arányainak megsértése;
• bőrbetegség pigmentációja;
• a csontok súlyos deformitása.

Ezenkívül az ilyen betegség ilyen formáját gyakran a belső szervek és rendszerek helytelen működése kísérte.

Szálas diszplázia tünetei

A tünetek jelenlétére alapozott diagnózis

Egy tapasztalt orvos képes lesz arra, hogy helyesen diagnosztizáljon konkrét jelek jelenlétét. Az elsődleges vizsgálatnak tartalmaznia kell:

1. a beteg részletes megkérdőjelezése, amely szükséges a tünetek első megjelenésének és intenzitásának tisztázásához;
2. a kórtörténet és az élettörténet tanulmányozása - hajlamos etiológiai tényező megtalálására;
3. az érintett terület alapos fizikai vizsgálata, tapintása és ütőereje.

A rostos csont diszplázia diagnózisa nem foglalja magában a vér, a vizelet és az ürülék laboratóriumi vizsgálatát, mivel ezek nem rendelkeznek diagnosztikai értékkel.

Az instrumentális diagnosztikai technikák között szerepel:

• X-sugarak;
• denzitometriával;
• CT és MRI.

Kezelés konzervatív módszerekkel

A konzervatív terápiás módszerek alkalmazása a legtöbb esetben nem ad pozitív eredményt, ezért a felnőtt vagy a gyermek végleges diagnózisának megállapítása után egy műveletet írnak elő.

A rostos dysplasia kezelése:

1. osteotomiával;
2. a csont érintett területének reszekciója, amelyet csontátültetéssel pótolnak;
3. a csont hosszabbítása - csak rövidítés esetén.

A poliosztás fibrózis dysplasia korlátozhatja az operatív terápia lefolytatásának lehetőségét. Ilyen esetekben a kezelés magában foglalja:

• ortopéd cipők viselése és egyéb eszközök, amelyek csökkentik a csontok és ízületek terheit;
• egy terápiás masszázs;
• fizioterápiás eljárások;
• Gyakorisoterápia.

Prolapsis és prognózis

Mivel a kórtani fejlődés mechanizmusa ismeretlen, az ilyen betegség kialakulásának elkerülése érdekében az általános szabályokat követni kell:

1. az egészséges életmód vezetése a terhesség alatt, és ne hagyja ki a szülész-nőgyógyász látogatását;
2. a veszélyes anyagokkal való munka során a biztonsági szabályok betartása;
3. egyenesen és kiegyensúlyozott enni;
4. a normál testsúly fenntartása;
5. Annak kizárása, hogy a túlzott fizikai erőfeszítés milyen hatással van a patológiás lokalizáció leggyakoribb helyére;
6. rendszeres orvosi vizsgálatot végeznek.

A rostos dysplasia kimenetele gyakran kedvező, csak a poli-oxalis formában súlyos leromlási deformáció alakulhat ki. A jóindulatú daganatok kialakulásának komplikációját az esetek 4% -ában és a rosszindulatú daganatokban (%) figyeljük meg.

A csípőízület osteoarthritisa olyan betegség, amely a coxarthrosis néven is előfordul, és általában negyven év után érinti az embereket. Ennek oka az ízületi folyadék eloszlásának a kötésben való csökkenése.

Az orvosi statisztikák szerint a nők gyakrabban szenvednek a coxarthrosistól, mint a férfiak. Egy vagy két csípőízületet érintenek. Ez a betegség megzavarja a porcszövet tápanyag-tartalmát, ami későbbi pusztulást okoz és korlátozza az ízület mozgékonyságát.

A betegség fő jele fájdalom az ágyékban.

Forrás: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fibrózisos csont dysplasia (osteodysplasia)

A rostos csont dysplasia gyermekeknél és felnőtteknél több okból is kialakulhat.

Ebben az esetben a csontszövet kóros elváltozása következik be, kötőszöveti rostokból álló rostos zárványképződéssel.

Ez a szövet, amely főként hegekből áll, sebek, vágások, égések után maradnak. A helyettesített csont trabekulák elveszítik erősségeiket, és a törések célpontjává válnak.

Jelenleg a fibrotikus diszplázia az onkológusok mint tumorfolyamat jellemzik, bár ez nem teljesen igaz.

Az ilyen típusú osteodysplázia inkább helyettesítési folyamatoknak tulajdonítható.

De kizárni szerepüket az osteosarcomák megjelenésének előfeltételeinek kialakításában sem zárható ki.

A jellegzetes tünetek a lézió formájától függenek. A lokalizáció lehet egyszeri vagy diffúz (többszörös és közös).

Fogj egy vagy több csontot.

Jelenleg az orvosok nem ismerik a csont trabekula rostos rostok kóros pótlásának megkezdésének okait. Ezért nincsenek aktív megelőző intézkedések. De a gyermekek és felnőttek kockázati tényezőinek kizárásához még mindig szükség van.

A patológia felfedezésének története

A betegség megjelenésének története még mindig ismeretlen.

Jobb első felfedezés betegség tulajdonított orosz sebész Braytsovu, hogy az elején a múlt század, részletesen leírtuk, hogy ő fedezte fel kóros elváltozásokat csontelváltozások.

Fokális csont degenerációnak nevezte fibrous szövetekké. 1927-ben számos klinikai vizsgálatot végeztek, beleértve a mikroszkópos vizsgálatokat is.

Ennek eredményeképpen a rostos osteodysplázia tipikus jeleit osztályozták. A betegséget jóindulatú tumoros folyamatoknak tulajdonították. Ennek megfelelően ajánlott a sebészeti beavatkozások kezelésére.

10 évvel később, 1937-ben, a sebészek Albrecht és Albright vizsgálták részletesen multifokális rostos formában csontkovácsolás gyermekeknél és idős betegeknél. Első alkalommal előterjesztett egy elméletet a változások eredetének genetikai jellegéről.

További vizsgálatokat végeztünk az orvosi tudósok Lichtenstein és Jaffe, azzal az eredménnyel, hogy az elsődleges név azonosításában klinikai simtomokompleksu adták formájában szindróma Jaffe-Lichtenstein. Később átkeresztelték Liechtenstein-Braitsov-kórba. Jelenleg az orvosok diagnosztizálják a fibrotikus osteodysplázist vagy fibroosteodysplázist.

A kóros elváltozások hordozói besorolása

Definíció szerint, szálas dysplasia egy szisztémás betegség, ami a megjelenése jellemző kóros elváltozásainak csont részek mozgásszervi rendszer. A csontelváltozás tumorszerű folyamat. A hordozóosztályozás lehetővé teszi számunkra, hogy azokat a lokalizáció, a trabeculák, a szövődmények stb.

a koponya és az állkapcsok csontjai fibrotikus dysplasia

Valószínű ok a csontszövet fejlődése a méhen belüli fejlődés szakaszában.

Sérült osteogén mesenchim, amely később felelős a csontszerkezetek növekedéséért. Ezért az elsődleges jelek a korai gyermekkorban nyilvánulhatnak meg.

Ezért van egy elmélet és egy degeneratív folyamat a csontszövetek következtében gerontológiai változások az emberi testben.

Amikor diagnosztizálják, az orvosok betartják egy bizonyos besorolást. Elsősorban az észlelt fókák számának meghatározására kerül sor.

A veleszületett forma gyakran poliózisos (többszörös), és az időseknél szerezhető be - mono-osseus (egyetlen).

A többszörös fokális formában mindig klinikai kép látható az endokrin betegségekről és a bőr melanózisaként. A többfókuszú formában ezt nem tartják be.

A femoralis és a tibia rostos dysplasia tünetei gyermekekben

Gyakran előfordul, hogy a fibrózisos dysplasia gyermekeknél fiatal korban diagnosztizálódik. A patológia tünetei számos olyan jellemzőt tartalmazhatnak, amelyek lehetővé teszik egy tapasztalt orvos számára, hogy gyanakodjon ezeken a változásokon.

Néha a szív- és érrendszer rendellenessége kerül előtérbe: a gyermek panaszkodik a kimerültségről, szabálytalan szívverésről, gyors pulzusról stb.

Hormonális zavarok lehetnek: szédülés, egyenetlen növekedés, tachycardia vagy bradycardia, túlzott testtömeg vagy súlyhiány.

Az alsó végtagok hosszú csöves csontjait gyakran érintik.

A combcsont fibrotikus diszplázisa nyilvánvaló deformáció nélkül, de részt vesz a csípőízület kóros folyamatában.

De a sípcsont rostos dysplasia általában a test súlya alatt jellemző görbülethez vezet.

Ahhoz, hogy legyőzze a hosszú csontok a felső végtagok jellemzi sértetlenségét a csukló csontok (hiánya részvételüket a patológiás folyamat cseréje trabekuláris rostos szálak).

A sípcsont és a combcsont rostos dysplasia, a medencei csontok rostos dysplasia

Jellegzetes tüneteket mutatnak a csontok megvastagodása formájában. Ez különösen nyilvánvaló az ujjak disztális falánái területén - ezek lerövidülnek és megvastagodnak. A nagyobb csontok klaváttal válnak.

Szálas csont dysplasia szubjektív jellegzetes tünetei:

• fájdalom az alsó és felső végtagok izomzatában jelentős fizikai erőfeszítés után;
• görcsök az izmokban az esti nyugdíjazás után;
• a bőr színének megváltozása az érintett területeken pigmentáció formájában;
• sápadtság a sípcsont feje deformációjának hátterében.

Objektíven látható a felső és az alsó végtagok lerövidülése. A lerövidítés 10 cm-t érhet el. A jövőben kialakult a scoliosis, kyphosis és lordosis. A lapos kismedencei csontok és a szimfizis érintettek.

A koponya csontjai, a felső és az alsó állkapcsok rostos dysplasia

A koponyacsontok rostos dysplasia gyakran monoózisos és a nyakszirt és frontális részeken lokalizálódik. Nem okoz különösebb problémát a beteg számára, és véletlenszerűen diagnosztizálható a röntgensugaraknál.

A koponya daganatszerű formában expresszált rostos dysplasia szabad szemmel látható. Ilyen esetek jellemzőek az idős betegek esetében. A csont trabekula deformációjának külső centrumai műtéti úton eltávolíthatók.

A relapszák ritkán fordulnak elő.

Az állkapocs csontjai rostos dysplasia

A diagnózis egyszerű röntgenfelvételeket használ.

A csontos csontok vereségében fontos a metafízis és a diaphysis állapotának feloldása.

A röntgensugáron a rostos csont diszplázia úgy néz ki, mint egy elmosódott üveg, amelynek átlátszó határai vannak. A denzitometria fontos a differenciáldiagnózis szempontjából.

Szálas csont diszplázia kezelése

A rostos dysplasia kezelése csak műtéttel végezhető. A mai napig nincsenek olyan hatékony farmakológiai hatóanyagok, amelyek megakadályozhatják vagy visszafordíthatják a csont trabekulák rostos rostokkal történő helyettesítését.

A rostos csont dysplasia műtéti kezelésében a sérült területek részleges reszekcióját (eltávolítását) végzik el. Ezután az üreg egy speciális összetevővel van feltöltve, amely a keményedést követően helyettesíti a csontot.

Forrás: http://santebone.ru/?p=3316