Mi a megalocornea?

A Megalocornea a vizuális berendezés ritka genetikai patológiája, amelyben a szaruhártya átmérője 2 vagy több milliméterrel nő a normál értékekből. Például egy diagnózist lehet készíteni, ha az újszülött átmérője 11 mm, ami magasabb a normálnál. A betegség klinikai képe nagyon egyedi: az anomáliában nincsenek súlyos tünetek, de ritka esetekben számos szemészeti rendellenesség alakul ki.

A betegség jellemzői

A 20. század elejéig a megalocornea a glaukóma abortizív változatának tekinthető.A betegség eszméjét radikálisan megváltoztatta a német B. kutató Kaiser, felfedve a betegség genetikai jellegét.Az esetek 90% -ában a patológiát az X-kapcsolt kromoszómán keresztül továbbítják, így a megalocorneát gyakrabban diagnosztizálják fiúknál.Minden más esetben az öröklés autoszomális recesszív, vagyis egy személy gén hordozója lehet, de nem szenved a betegségben.

A betegség veleszületett, ezért az első jelek megtalálhatók a szülészeti osztályban.

A legtöbb esetben a szaruhártya normál átlátszósága nem fordul elő, annak ellenére, hogy az elülső kamrát a normához képest meg lehet növelni. Ráadásul a szemgolyó és a szemészeti tónus szintén nem szenved.Az orvosok elsődleges feladata a betegség tipikus tüneteinek felismerése, hogy megkülönböztessék a veleszületett glaucomától (hydrophthalmic) származó betegséget.A megalocornea és más hasonló betegségek között számos különbség van:

• Nincs erős elvékonyodás vagy deformáció a végtag;
• Descemet héjában nincs hiba;
• A glaukómára jellemző funkcionális rendellenességek nem fordulnak elő;
• A szemnyomás mindig normális;
• A betegség nem fejlődik, kivéve, hogy a szaruhártya átmérőjének növekedése arányos az életkorral.

A Megalocornea-t az újszülött elsődleges vizsgálatakor diagnosztizálják, így a gyermek életének első napjaitól megfigyelhető a betegség lefolyása.

okai

A betegség kizárólag genetikai etiológiát mutat, és mind a hibás gén hordozójától, mind közvetlenül az anyától a gyermekig terjedhet.Megalocornea a vizuális berendezés kialakulásakor fordul elő a terhesség korai szakaszában. Általában a "szemüveg" a 6. hétig gömb alakúvá válik, de ezzel a patológiával ilyen változások később fordulhatnak elő. Ennek eredményeképpen a csillogó öv és a szomszédos szerkezetek átmérője növekszik.A szaruhártya szerkezeti elemei általában anatómiai eloszlásúak, de az átmérő és a későbbi ritkítás fokozódik a központi részeken.

A fő tünetek

A legtöbb klinikai esetben a betegség teljesen tünetmentes és ritkán halad előre. A megalocornea fő jelensége a megnagyobbodott szaruhártya, és a membrán áttetszete továbbra is fennáll.A klinikai kép nagymértékben függ a szaruhártya szerkezeti elemeinek megsértésének súlyosságától, és ezek távollétében a vizuális funkció normális marad. A súlyos megalocorneában a következő tünetek jelentkezhetnek:

• Amikor a kétoldalú elváltozások disztrófiás rendellenességeket okoznak, és lehetséges, hogy egy pigment diszperziót észlel a fedél minden felületén;
• Kismértékű látászavar alakulhat ki, és időnként különböző szemészeti torzulások is megfigyelhetők az objektumok észleléséről. Myopia és asztigmatizmus alakul ki;
• Ritka esetekben a lencse izomzatának megnyújtása van, ami az írisz reszketéséhez vezethet, amikor a szemgolyó élesen mozog;
• Lehetséges a másodlagos glaukóma kialakulása.Ezt bonyolítja a megnövekedett intraokuláris nyomás, ami a folyadék kiáramlását az üvegtestben okozza.

Ha a szaruhártya átmérője jelentősen megnövekszik, vizuálisan nézve kissé domború, majd a jövőben ez befolyásolhatja a látásélességet.

Lehetséges szövődmények

A megalocornea összes szövődménye összefügg azzal, hogy a szaruhártya milyen mértékben deformálódott az embrionális fejlődés során.Így, ahogy az elülső kamra mélysége nő, ametropia alakulhat ki, és kétoldalú betegség kialakulásával nő az anizometrópia kockázata.A szaruhártya átmérőjének legrosszabb következménye a veleszületett sztrabizmus, amely csak operatív módon korrigálható, valamint az egyoldalú vagy kétoldalú ambliopia kialakulása.

Congenital strabismus gyermekeknél

Ritka esetekben a megalocorneát bonyolítja a diák különböző diszfunkciói, például egy ektopia vagy embriotoxon van.

kezelés

A szemgyógyászok nem javasolják a betegség kezelését, ha nincs komplikáció, és a látásfunkciók normálisak.Ennek oka, hogy a patológiás sebészeti vagy konzervatív kezelés a betegség progressziójához vagy a műtét utáni komplikációk előfordulásához vezethet.

Ha a szemészeti rendellenességeket mindig előírják korrekciós kontaktlencsék vagy szemüvegek használata, a látás helyreállítása a lézeres módszerrel nem ajánlott a lencse subluxációjának vagy a posterior kapszulák.

Ha a betegség hátterében szürkehályog alakul ki, akkor bizonyos esetekben a phacoemulsificációt további beültetésnek nevezik intraokuláris lencse formájában. Ez egy komplikált, komplikált veszélyt jelentő művelet, ezért csak tapasztalt szemgyógyászok végezhetik el a progresszív klinikákat.Az eljárást mindig retrobulbás érzéstelenítéssel végzik, és minden műtéti beavatkozást a corneoscleralis metszésen keresztül végzik.

.

A felső szemhéj ödéma és a modern kezelési módszerek okai

A szemcseppekkel való lepusztulás okait és kezelését ebben az anyagban mutatjuk be.

A retina leválásának okait itt ismertetjük.

.

megelőzés

Nincsenek hatékony módszerek ezen súlyos patológia kialakulásának megakadályozására.Az egyik szülõnél a terhesség alatt fennálló betegség jelenlétében szigorúan be kell tartani az orvos összes elõírását, rendszeresen át kell esnie az ultrahanggal és gondoskodnia kell saját egészségi állapotáról.Ha mégis létezik genetikai mutáció, és a betegség megjelenik, először meg kell különböztetni a többi patológiától, hiszen a megalocornea rendkívül ritka. A betegség nem jelent egészségügyi kockázatot, de 30 év elteltével a másodlagos szürkehályog növekedésének esélye, ezért ajánlott rendszeresen szemészeti vizsgálatot végezni az idő előrehaladásáról betegség.

videó

megállapítások

A Megalocornea csak a világ lakosságának 3-5% -ánál fordul elő, ezért minden ilyen kiskorú gyermeket azonnal szemészeti személlyel nyilvántartásba vesz és az életet ellenőrzi. A betegség megelőzésében és kezelésében a komplexitás a betegség genetikai jellegéből adódik, de a kibővített szaruhártya súlyos szövődményei esetén is fennáll a részleges gyógymód. Az orvostudomány fejlődése nem áll meg, és az elmúlt években olyan hatékony sebészeti módszerek jelentek meg, amelyek lehetővé teszik legalább a másodlagos betegségek felszámolását ebben a patológiában.

Olvassa el azokat a betegségeket is, mint a szem scotoma és a coloboma által okozott heterokróm.