Az isenko-cushing betegsége: tünetek és kezelés

Itenko-Cushing betegsége

Az endokrinológia különbséget tesz a betegség és az Itenko-Cushing szindróma (primer hypercorticismus) között. Mindkét betegség közös tüneti komplexként jelenik meg, ám eltérő etiológiájuk van.

Az Itenko-Cushing szindróma középpontjában a glükokortikoidok hiperprodukciója a mellékvesekéreg hiperplasztikus daganataival (kortikoszteróma, glükóztóma, adenokarcinóma) vagy hyperkorticizmus, amelyet az exogén glükokortikoid hormonok. Bizonyos esetekben az APUD-rendszer sejtjeiből származó ectopic corticotropinomák (a petefészek lipid-sejtes daganata, tüdőrák, rák a hasnyálmirigy, a belek, a tímusz, a pajzsmirigy stb.), az úgynevezett ektopiás ACTH-szindrómát hasonló klinikai megnyilvánulásai.

A Cushing-kór a primer lézió lokalizálódik szintjén a hipotalamusz-hipofízis rendszer és a perifériás endokrin mirigyekben másodsorban részt vesz a betegség patogenezisében.

Az Itenko-Cushing-betegség 3-8-szor gyakrabban fordul elő nőknél, mint a férfiaknál; főleg a szülési korú nők (25-40 évesek) betegek.

Az Itenko-Cushing-betegség folyamatát súlyos neuroendokrinális rendellenességek jellemzik: a szénhidrát és a ásványi anyagcserét, neurológiai, kardiovaszkuláris, emésztési, vesebetegségek tüneti komplexét.

Itenkó-Cushing-kór okai

A fejlesztés Cushing-kór a legtöbb esetben jelenléte miatt, vagy a bazofil adenoma a hypophysis kromofóbot szekretáló adrenokortikotrop hormon. Az agyalapi mirigy daganatos léziójában mikroadenóma, makroadenoma, adenocarcinoma kimutatható betegekben.

Egyes esetekben, ott van a kapcsolat a betegség kezdete korábbi fertőzés a központi idegrendszer (enkefalitisz, arachnoiditis, meningitis), agyi sérülések, mérgezés.

A nőknél az Itenko-Cushing-kór a hormonális korrekció hátterében alakulhat ki, a terhesség, a szülés, a menopauza miatt.

Az ACTH fokozott szintézise a mellékvese- és mellékvese-glandularis hatások kaszkádját eredményezi. A mellékvesékben fokozódik a glükokortikoidok, az androgének szintézise, ​​és kisebb mértékben a mineralokortikoidok szintézise.

A glükokortikoidok szintjének növekedése katabolikus hatást gyakorol a fehérje-szénhidrát anyagcserére, melyet az izom- és kötőszövet, hiperglikémia, inzulinelégtelenség és inzulinrezisztencia, amelyet szteroid kialakulása követ diabetes mellitus. A zsírok metabolizmusának megsértése az elhízás kialakulását okozza.

Az Itenkó-Cushing-betegség mineralokortikoid aktivitásának fokozása aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, ezáltal elősegítve a hypokalaemia és az artériás hipertónia kialakulását.

A csontszövetre gyakorolt ​​katabolikus hatást a gasztrointesztinális traktusban és a csontritkulás kialakulásában mutatkozó kalcium reabszorpció elúciója és csökkenése kísérte.

A szteroidok androgén tulajdonságai abnormális petefészek működést okoznak.

Az Itenko-Cushing-kór súlyossága enyhe, közepes vagy súlyos lehet. A betegség könnyű mértékét enyhén kifejeződő tünetek kísérik: a menstruációs funkció megmarad, osteoporosis néha hiányzik.

.

Az Isenko-Cushing-féle betegség átlagos súlyossága miatt a tünetek kimondottak, de a szövődmények nem alakulnak ki.

.

A betegség súlyos formáját a szövődmények kialakulása jellemzi: izom atrófia, hypokalaemia, hypertonikus vese, súlyos mentális zavarok stb.

A kóros elváltozások fejlődési üteme megkülönbözteti a Itenko-Cushing-betegség előrehaladtát és torpidját.

A progresszív kurzust a tünetek gyors (6-12 hónapos) növekedése jellemzi a betegség szövődményei; a torpidáramban fokozatosan alakulnak patológiai változások 3-10 év.

Itenko-Cushing-betegség tünetei

Az Itenko-Cushing betegsége, a zsírok metabolizmusának megsértése, a csont, neuromuszkuláris, kardiovaszkuláris, légzőszervi, szexuális, emésztőrendszeri, pszichés változások alakulnak ki.

Az Isenko-Cushing-féle betegségben szenvedő betegek különböznek a cousingoid megjelenésében, mivel a zsírszövetek tipikus helyeken történnek: az arcra, a nyakra, a vállra, az emlőmirigyekre, a hátra, a hasra.

Az arc egy félhold alakú formában, alakult zsírszövet „klimaxos púp” a nyaki részen VII csigolya, a mellkas és a has térfogata nő; míg a végtagok viszonylag magasak vékony. Bőr kiszárad, pikkelyes, markáns lila márványos minta, striák a mell, váll, has, intradermális vérzés. Akne vagy furuncles gyakran szerepelnek.

A férfiaknál csökken az arc és a test hajszál-csökkenése; csökkent szexuális vágy, impotencia.

Kezdete Cushing-kór gyermekkorban vezethet késleltetett pubertás a csökkent gonadotropinok szekréciójának.

Változások a csont osteoporosis okozta, nyilvánul meg a fájdalom, deformitás és a törések a gyermekek - növekedési retardáció és csontváz differenciálódás.

.

Kardiovaszkuláris betegségek Cushing-kór közé tartoznak a magas vérnyomás, tachikardia, elektrolit-szteroid szívbetegségben, a krónikus szívelégtelenség.

.

Cushing-kór hajlamosak a gyakori előfordulása hörghurut, tüdőgyulladás, tuberkulózis.

A vereség az emésztőrendszer kíséri gyomorégés, gyomortáji fájdalom, a krónikus hyperacid gastritis, szteroid diabétesz, „szteroid” gyomorfekély és a 12 nyombélfekély, gyomor-bélrendszeri vérzés. Mivel veseérintettséggel és húgyutak is előfordulhat krónikus pyelonephritis, urolithiasis, nephrosclerosis, veseelégtelenség, amíg urémia.

Neurológiai rendellenességek Cushing-kór lehet kifejezni a fájdalom kialakulásában, izomsorvadásos, szár-kisagyi és extrapiramidális szindrómákat.

Ha a fájdalom és az izomsorvadásos szindrómák potenciálisan reverzibilis befolyása alatt megfelelő kezelés Cushing-kór, a szár-cerebelláris és extrapiramidális szindróma visszafordíthatatlan. Amikor szár-kisagyi szindróma fejleszteni ataxia, nystagmus, kóros reflexek.

Amikor a Cushing-kór lehet a mentális zavar neurotikus típusú astenoadinamicheskogo, epilepsziás, depressziós, hipochonder szindrómák. Jellemző csökkenése memória és az intellektus, levertség, csökkent érzelmi ingadozás; a betegek részt vehetnek a rögeszmés öngyilkossági gondolatokon.

A fejlesztés a diagnosztikai és terápiás taktika Cushing-kór szoros együttműködést igényel endokrinológus, neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus, nőgyógyász.

Amikor a Cushing-kór megfigyelt jellemző a vér biokémiai paraméterek: hypercholesterinaemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatraemiához, hipokalémia, hipofoszfatémiát, hipoalbuminémia, csökkent aktivitás lúgos foszfatáz.

.

A fejlesztés a szteroid diabetes rögzített glycosuria és hiperglikémia.

.

A vérhormonok vizsgálata a kortizol, az ACTH és a renin szintjének növekedését mutatja; a vizeletben eritrociták észlel, fehérje, szemcsés és hyaline hengerek 17 növeli a kiosztási-CC 17-ACS, kortizol.

Diagnosztikai teszt a dexametazon és metopironom (Liddle teszt) hajtunk végre, hogy a differenciál diagnózis a betegség és a szindróma Cushing.

Fokozott kiválasztása A 17-ACS a vizeletben lenyelés után metopirona vagy kiválasztás csökkentése 17-ACS több, mint 50% beadása után dexametazon jelzi Cushing-kór, mivel nincs változás a vizelet 17-ACS kedvez szindróma Cushing.

A tanulmány a mellékvese (ultrahang mellékvese, mellékvese CT, MRI, szcintigráfia) Cushing-kóros feltárja kétoldali mellékvese megnagyobbodás.

Ugyanakkor a mellékvese aszimmetrikus egyoldalú felemelkedése glükóztózt jelent.

Az Itenko-Cushing-betegség differenciáldiagnózisát hasonló szindrómával, a pubertás időszak hipotalamusz szindrómájával és az elhízással végzik.

Itenko-Cushing-kór kezelése

A Cushing-kór kell megoldani hipotalamusz műszakban, hogy normalizálják a váladék az ACTH és a kortikoszteroidok, hogy állítsa vissza a megzavart anyagcsere.

Meg lehet alkalmazni gyógyszerterápia, gamma-radioterápia, proton terápia hipotalamusz-hipofízis régió, sebészeti kezelés betegség kezelésére szolgáló, valamint a kombinációi különböző módszerekkel.

Az orvosi terápiát az Itenko-Cushing-betegség kezdeti szakaszaiban alkalmazzák. Az agyalapi mirigy funkciójának megakadályozása érdekében a rezerpint, a bromokriptint írják elő.

Az ACTH szekrécióját gátló központi hatóanyagok mellett a mellékvese-szteroid hormonok szintézisének gátlói is alkalmazhatók a Itenko-Cushing-betegség kezelésére.

A fehérje, az ásványi anyag, a szénhidrát, az elektrolit anyagcseréjének javítására irányuló tüneti kezelést végezzük.

.

Gamma röntgen- és protonterápia általában olyan betegeknél végezhető, akiknél az agyalapi mirigy daganata nem rendelkezik radiológiai adatokkal.

.

A sugárterápia egyik módszere a radioaktív izotópok sztereotaxikus beültetése az agyalapi mirigybe.

Általában néhány hónappal a sugárkezelés után klinikai remisszió következik be, amelyet a a testsúlycsökkenés, a vérnyomás, a menstruációs ciklus normalizálása, a csont és az izomrendszer károsodásának csökkenése. Az agyalapi mirigy besugárzása kombinálható az egyoldalú adrenalectomia vagy a mellékvese hiperplasztikus anyagának destrukciójával.

Súlyos Itenko-Cushing-féle betegség esetén kétoldali mellékvese-eltávolítás is kimutatható (kétoldalú adrenalectomia), amely további életen át tartó ST-glükokortikoidokat és mineralocorticoid.

Az adenomectomia után az remisszió az esetek 70-80% -ában fordul elő, körülbelül 20% -uk a hypophysis tumor visszaesését tapasztalja.

Itenkó-Cushing-kór prognózisa és megelőzése

Az Itenko-Cushing-betegség prognózisát a betegség időtartamára, súlyosságára, a beteg korára határozzák meg. Korai kezelés és enyhe betegség esetén a teljes gyógyulást fiatal betegeknél lehet elérni.

Az Itenko-Cushing-betegség meghosszabbodott folyamata - még az alapjául szolgáló ok megszűnésével - tartós csont szív- és érrendszeri, húgyúti rendellenességek, amelyek megzavarják a munkaképességet és terheli az előrejelzést.

A Itenko-Cushing-kór kezdeti formái végzetes következményekkel járnak a szeptikus szövődmények, a veseelégtelenség lefoglalása miatt.

.

Az Isenko-Cushing-betegségben szenvedő betegeket egy endokrinológus, kardiológus, neurológus, nőgyógyász-endokrinológus; a túlzott fizikai és pszicho-érzelmi stressz elkerülése, a éjszakai műszak. Az Itenko-Cushing-betegség kialakulásának megakadályozása általános megelőző intézkedésekre korlátozódik - a TBI megelőzése, mérgezés, neuroinfection stb.

.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushing-szindróma: tünetek és kezelés

Kategória: Endokrin rendszer 24254

Szindróma Itenko-Cushing - kóros folyamat, amelynek kialakulását a magas hormonok glükokortikoidok befolyásolják. A legfontosabb a kortizol. A betegség terápiájának komplexnek kell lennie, és a betegség kialakulásához hozzájáruló ok megállítására irányul.

Mi okozza a betegséget?

A Cushing-szindróma számos oka lehet. A betegség három típusba sorolható: exogén, endogén és pszeudo-szindróma. Mindegyiknek saját oka van az oktatásnak:

1. Exogén. Fejlődésének okai közé tartozik a szteroidok túladagolása vagy hosszan tartó alkalmazása egy másik betegség terápiája során. Rendszerint szteroidokat használnak, ha szükséges az asztma, a reumatoid artritisz gyógyítása.
2. Az endogén. Ennek kialakulása belső működésképtelenséget okoz a test működésében.
3. Psevdosindrom. Vannak esetek, amikor valaki meglátogatja hasonló tüneteket tünetei Cushing-szindróma, de valójában nem az. Van egy ilyen állapot miatt a túlsúly, alkohol intoxikáció egy krónikus formája, terhesség, stressz, depresszió.

Hogyan manifesztálódik a betegség?

Itenko-Cushing-szindróma tünetei

A Cushing-szindróma minden betegben saját módján nyilvánul meg. Ennek az az oka, hogy egy adott szervezet szervezete saját módján reagál erre a kóros folyamatra. A leggyakoribb tünetek a következők:

• súlygyarapodás;
• gyengeség, fáradtság;
• túlzott haj;
• csontritkulás.

Súlygyarapodás

Nagyon gyakran a Cushing-betegség tünetei jelentkeznek a súly gyors növekedésében. Ez az előrejelzés a betegek 90% -ánál fordul elő. Ugyanabban a zsíros rétegben helyezkedik el a has, az arc és a nyak. A kezek és a lábak éppen ellenkezőleg, vékonyak lesznek.

Az izomtömeg torzítja a vállakat és a lábakat. Egy ilyen folyamat az általános gyengeséggel és gyors kimerültséggel járó tüneteket okozza.

Az elhízással kombinálva a betegség ilyen megnyilvánulása jelentős nehézségeket okoz a páciensnek a fizikai megterhelés során.

Bizonyos esetekben egy személyet bántani lehet, ha felkel, vagy guggol.

A bőr elvékonyodása

A Cushing-szindrómában hasonló tünet gyakran fordul elő. A bőr borításai márvány árnyékot, túlzott szárazságot és lokális hyperhidrosis területeket kapnak. A betegnél cianózis van, és a vágások és sebek nagyon hosszú ideig gyógyulnak.

Túlzott hajformázás

Az ilyen tüneteket gyakran egy olyan nő vizsgálja meg, akit Isenko-Cushing-kór diagnosztizál. A mellkason, a felső ajkakon és az állán a szőrszálak kialakulnak.

Ennek az oknak az az oka, hogy a férfi hormonok - androgének - felgyorsulnak a mellékvesék termelése.

A nő mellett ez a funkció van megsértése a menstruáció, és a férfi impotencia és csökkent libidó.

csontritkulás

csontritkulás

Ezt a patológiát Cushing-szindrómában szenvedő betegek 90% -ában diagnosztizálták. A csontritkulás fájdalom-szindrómát mutat, amely hatással van a csontokra és az ízületekre.

Nem zárja ki a bordák és végtagok spontán törésének képződését.

Ha a Cushing-kór befolyásolja a gyermek teste, akkor van egy észrevehető lag a növekedés a gyermek fejlődését.

kardiomiopátia

Cushing-szindrómával ez a betegség nagyon gyakran hat a betegre. Szabály szerint kardiomiopátia vegyes típusú. Érinti az artériás magas vérnyomást, az elektrolit zavarokat vagy a szteroidok katabolikus hatásait. Emberben ezek a tünetek:

A bemutatott tünetek mellett a Cushing-szindróma patológiát okozhat, mint például a diabetes mellitus. Az esetek 10-20% -ában van meghatározva. A vércukorszabályozás speciális gyógyszerek segítségével történhet.

Az idegrendszerrel kapcsolatban a következő megnyilvánulások fordulnak elő:

• letargia;
• depresszió;
• eufória;
• rossz alvás;
• szteroid pszichózis.

A betegség fejlődése gyermekeknél

A fiatal betegekben nagyon ritkán diagnosztizálják az Itenko-Cushing-betegséget. De a kurzus súlyossága az endokrin betegségek között vezető szerepet játszik. Leggyakrabban az idős korban lévő gyermekek betegségét érinti. De lehetetlen kizárni a folyamat kialakulását az óvodás gyermekek körében.

Patológiás folyamat olyan gyorsan kiterjed sokféle csere tehát időszerű diagnózis és kezelés kell végezni a lehető leghamarabb.

A betegek 90% -ában diagnosztizálták a növekedés késleltetését. A túlsúly megakadályozásával ez a test kiszáradását eredményezi. A növekedés késleltetését az epiphyseális növekedési zónák bezárása jellemzi.

A gyermekeknél, mint a felnőtteknél, a haj növekedni kezd, bár az igaz pubertás késik.

A fiúk, ezek a tünetek összefüggésben vannak a késedelem a fejlesztés a herék és a pénisz, és a lányok - megsérti a petefészek működés, méh hipoplázia, hiányában emlőduzzanat és a menstruáció.

A hajlakk elkezdi a test olyan részeit eltalálni, mint a hát, a gerinc, a végtagok.

.

A Cushing-szindróma jellegzetes megnyilvánulása a bőr trofizmusának megsértése. Ez a tünet a nyújtószalagok kialakulásában nyilvánul meg.

.

Rendszerint az alsó hasra, oldalra, fenékrészekre, belső combokra koncentrálnak. Ezek a csíkok mind egyszemélyes, mind többes számban ábrázolhatók. A színe rózsaszín és lila.

A bőr ezzel a módszerrel száraz lesz, vékony, nagyon könnyen sérül. Gyakran a gyermek testét tályogok, gombák, furunculosis befolyásolják. A mellkas, az arc és a hátsó terület akne.

A törzs és a végtagok bőrén jegesedés alakul ki. Van akrocyanosis. A bőröndök a fenék helyén szárazak, és érintésre hidegek.

Szindróma Itenko-Cushing gyermekekben

A vereség a lapos csontra és a cső alakú. Törés esetén klinikai jellemzők figyelhetők meg: a fájdalom szindróma hiánya vagy éles csökkenése a törés helyén.

A gyógyítás során elég nagy méreteket és hosszú élettartamú kukoricát lehet kialakítani.

Az Itenko-Cushing szindróma kóros elváltozásokat idéz elő a kardiovaszkuláris rendszerben a gyermekek körében. Magas vérnyomás, elektrolit-anyagcsere és hormonális kudarc alakul ki.

.

Ebben az esetben fokozott vérnyomás szükséges. Ez a betegség tartós és korai tünete. A nyomásjelzők a beteg korától függenek. Minél fiatalabb, annál magasabb a vérnyomása.

.

A tachycardiát szinte minden beteg esetében diagnosztizálják.

Kis betegeknél neurológiai és mentális rendellenességek jelentkeznek. Ezekhez a tünetekhez a következő jellemzők jellemzőek:

• multifokális;
• megsemmisítés;
• különböző súlyosság;
• dinamizmus.

Gyakran megsértik a psziché. Ez az állapot depressziós hangulatban, izgalomban nyilvánul meg, gyakran a betegek öngyilkossági gondolatokat látogatnak meg. Amikor a Cushing-szindróma stabil remissziót ért el, mindezen megnyilvánulások gyorsan eltűnnek.

A gyermekeket gyakran diagnosztizálják a szteroid cukorbetegség jelei, melynek folyamata savasodás nélkül jelentkezik.

Terápiás események

A betegség kezelése mindenekelőtt olyan tevékenységeket foglal magában, amelyek célja a patológia okának kiküszöbölése és a hormonális háttér egyensúlya. Az Itenko-Cushing-szindróma három kezelést javasol:

• orvosi;
• sugárterápia;
• sebészi.

Itenko-Cushing-kór kezelésének módszerei

Nagyon fontos, hogy időben kezdje meg a kezelést, mert a statisztikák szerint, ha a terápia nem kezdődik az első öt évben a kezdetektől, akkor a halálos kimenetel az esetek 30-50% -ában fordul elő.

Gyógyszerterápia

Ez a kezelés olyan gyógyszerek komplexére összpontosul, melynek célja a hormonok termelésének csökkentése a mellékvese kéregben.

Gyakran előfordul, hogy az orvos más kezelési módokkal együtt orvosot jelöl ki.

Az Isenko-Cushing-szindróma terápiájához a beteg ilyen gyógyszereket írhat fel:

• mitotán;
• metyrapone;
• trilostane;
• Amínoglutetinin.

Ezeket a gyógyszereket rendszerint akkor kell alkalmazni, ha a műtéti beavatkozás nem ad pozitív eredményt, vagy egyszerűen lehetetlen végrehajtani a kezelést.

Sugárterápia

Sugárterápia

Használja ezt a kezelési módot abban az esetben, ha a betegséget az agyalapi mirigy adenoma okozta. Az agyalapi mirigyre gyakorolt ​​hatás miatt a sugárkezelés lehetővé teszi az adrenokortikotrop hormon termelésének csökkentését.

Ez a terápiás módszer általában orvosi vagy sebészeti beavatkozással jár együtt.

Gyakran a gyógyszerekkel való kombinációnak köszönhetően a Cushing-szindróma kezelésében a sugárterápia fokozott hatása van.

Sebészeti beavatkozás

A betegség kezelésére gyakran műtétre van szükség. Ez magában foglalja az adenoma eltávolítását mikrosebészeti technikák segítségével. A beteg nagyon gyorsan fejlődik, és az ilyen terápia hatékonysága 70-80%.

Ha a Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg daganata okozta, a művelet magában foglalja a neoplazma eltávolítására irányuló intézkedéseket.

Ha a betegség nagyon nehéz, akkor az orvosok eltávolítják a két mellékvese, ami a páciensnek glükokortikoidokat kell alkalmazni egész életében, mint helyettesítőnek terápiát.

A betegség fő megnyilvánulása az elhízás és a magas vérnyomás.

A kezelés csak akkor eredményez pozitív eredményt, ha valamennyi terápiás eljárást időben elvégezték.

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

Hyperandrogenizmus (párhuzamos tünetek: 6/20)

A hyperandrogenizmus olyan kóros állapot, amely a lányoknál és a nőknél jelentkezik, és a szervezetben megemelkedett androgénszint jellemzi.

Az androgén férfi hormonnak számít - a női testben is jelen van, de kis mennyiségben, így amikor szintje van nő, a nőnek jellegzetes tünetei vannak, beleértve a menstruációt és a meddőséget, a férfi típusú hajat és néhányat mások. A hormonális háttér megváltoztatása sürgős korrekciót igényel, mivel ez sok nő patológiájának kialakulásához vezethet.

... Elhízás (egybeeső tünetek: 5/20)

Az elhízás a szervezet olyan állapota, amelyben a zsíros lerakódások felhalmozódnak felszaporodva rostában, szövetekben és szervekben.

.

Az elhízás, amelynek tünetei a tömeg 20% ​​-ról vagy nagyobb mértékű növelése az átlagértékekhez viszonyítva, nemcsak az általános kényelmetlenség oka.

.

Ez a pszichofizikai problémák megjelenéséhez vezet ezen a háttéren, az ízületek és a gerincvelő problémák, a kapcsolódó problémák a szexuális életet, valamint az ilyen változásokhoz kapcsolódó egyéb körülmények kialakulásával kapcsolatos problémákat testet.

... Myocarditis (egybeeső tünetek: 5 of 20)

A szívizom gyulladásos folyamatok gyakori neve a szívizomban vagy a szívizomban. A betegség különböző fertőzések és autoimmun elváltozások, toxinok vagy allergének hatására jelentkezhet.

A myocardium elsődleges gyulladása, amely független betegségként alakul ki, és másodlagos, amikor a szívbetegségek egyike a szisztémás betegség egyik fő megnyilvánulásának.

... Premenopause (egybeeső tünetek: 5 of 20)

A premenopauzás egy különleges életszakasz egy nő életében, akinek az egyes női képviselők egyéni elnevezése egyénileg. Ez egyfajta szakadék a gyengített és a fuzzy menstruációs ciklus és a menopauza utolsó menstruációs periódusa között.

... Myotonia (egybeeső tünetek: 5/20)

A myotonia olyan genetikailag meghatározott patológia, amely a neuromuszkuláris betegségek kategóriájába tartozik. Érdemes megjegyezni, hogy a változatosságtól függően különböző életkorokban, és nem a babának születési időpontjában nyilvánulhat meg.

A betegség kialakulásának legfőbb oka a gyermekmutációs gén egyik vagy mindkét szülő általi átvitelének, és tökéletesen egészséges lehet. Az ilyen ritka betegség kialakulásának egyéb előfeltételei még ismeretlenek.

...

• VKontakte

Forrás: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushing-szindróma - a betegség okai és tünetei, diagnózisa és kezelése gyermekeknél és felnőtteknél

Ha az elvégzett vizsgálatok eredményei szerint a mellékvesékben túl sok glükokortikoid hormon van, ez veszélyes betegség jele.

Cushing-betegség gyakran előfordul a nőknél, konzervatív és operatív módszerekkel kezelhető.

A páciens kimondott tüneteket tapasztal, időszerű diagnosztikát igényel.

Itenko-Cushing-szindróma okai

Számos beteg esetében a diagnózis kellemetlen meglepetéssé válik. Ilyen esetekben a hormonális egyensúlyhiányt megelőzi a szintetikus hormonok farmakológiai bevezetése a szervezet autoimmun állapotainak sikeres kezelésére.

Különböző gyógyszerekre, például prednizolonra, Solu-Medrolra, dexametazonra vonatkozik a szisztémás véráramba való szubkután befecskendezés.

Az Itenko-Cushing-szindróma egyéb okai azonban ismertek, a gyakorlatban a szerzett karaktert már kórosnak tekintik.

Ezek exogén indokok voltak a Cushing-szindróma megjelenése miatt, de a jellegzetes betegségnek a kóros folyamat etiológiája szerinti másik besorolása van. Tehát:

1. Psevdosindrom. Ez a kóros állapot csak az Itzenko-Cushing-betegséghez hasonló, de a valóságban a hormonális egyensúlyhiány és az ACTH-koncentrációk túlsúlyos, veleszületett vagy szerzett diabetes mellitus, krónikus alkoholizmus, progresszív terhesség, mély depresszió, csökkent anyagcsere anyagokat.
2. Endogén faktor. Ebben az esetben vannak valódi egészségügyi problémák, és jelentősek is. Ez az agyalapi mirigy tumora, a női reproduktív rendszer neoplazma, tüdőrák, a mellékvesekéreg tumorfolyamata, például az adenoma. Itenko-Cushing-betegségnek nagyon szüksége van egy integrált megközelítésre, a sebészeti beavatkozást nem zárja ki.

Az agyalapi mirigy és a hypothalamus diszfunkciója először észrevétlen marad a klinikai betegeknél. Az emberek megismerik a biokémiai vérvizsgálat diagnózisát, és véletlenül.

Az Itenko-Cushing szindróma tünetei később jelentkeznek, bizonyos aggodalomra adnak okot saját egészségére. Például a páciens aggodalmát fejezi ki a szervezet növényzetének növekedéséért, a nyak körvonala megjelenéséért.

Ezenkívül a szindróma klinikai képét az általános jólét alábbi változásai jellemzik:

• fokozott fáradtság;
• az Itenko-Cushing-betegség izomgyengesége;
• a pihentetés és a simaizom tónus csökkentése;
• Gyors súlygyarapodás;
• hold arc (matronizmus);
• osteoporosis hypercortisolism;
• A méh árnyéka a dermis egy érrendszeri mintázat;
• az idegrendszer aktivitásának csökkenése: nyilvánvaló gátlás, passzivitás, távollátás;
• A magas vérnyomás (hirtelen ugródások) jelei;
• a béka gyomra, a vonóhéjak megjelenésével;
• zsírlerakódás a nyaki csigolyán;
• Izzadási rendellenesség (fokozott faggyútermelés);
• a szisztémás emésztés funkcionális zavara.

Isenko-Cushing-szindróma - diagnózis

A hypercorticizmus szindrómájának időben történő azonosítása érdekében számos laboratóriumi vizsgálatra van szükség. Közülük vérvizsgálatot kell végezni a kortizol index több napra történő meghatározásához.

Ezenkívül, ugyanazzal az analízissel értékeljük a 17-oxikortikoszteroidokat, és megvizsgáljuk az ACTH szintjét. Az Itenko-Cushing-betegség második kötelező feltétele a vizelet összetételének vizsgálata. Ez egy általános elemzés.

Ily módon lehet azonosítani a Itenko-Cushing szindrómát, a diagnózis más intézkedéseket is tartalmaz:

• Agyalapi mirigy MRI, mellékvese mirigyek;
• X-sugarak;
• A szegycsont CT-je;
• radioizotóp vizsgálat;
• számos Itenko-Cushing teszt eredménye.

Szindróma Itenko-Cushing gyermekekben

A mellékvese hyperfunkciója gyermekkorban is kialakulhat. Az elektrolit rendellenességek genetikai hajlamúak, de gyakorlatilag rendkívül ritkák.

E szindróma patogenezisét egyedileg tanulmányozták, és a fő tünetek a magas vérnyomás és a dysplasztikus elhízás.

Lehetséges, hogy a gyermek testében cukorbetegség alakul ki.

A Itenko-Cushing-szindróma gyermekeknél történő gyógyítására végső soron fontos a hormonális háttér normalizálása, a beteg mellékvesekéregének diszfunkciójának megszüntetése.

A kórosan megszabadulni és elzárni a fejlődését, a résztvevő orvos erősen javasolja a konzervatív és sebészeti módszereket szigorúan orvosi okokból.

Az intenzív ellátás jellemzői a következők:

1. A szteroid hormonok beadása gamma-terápiával kombinálva.
2. Transzphenoid adenomectomia vagy adrenalectomia.

Isenko-Cushing-szindróma - kezelés

A hiperadrenokorticózist megfelelően diagnosztizálni kell, a terápiát leginkább konzervatív módszerekkel időben fel kell rendelni. Cushingoid esetén a táplálkozás, a kötelező gyógyszerek változása és a fizioterápiás eljárások bevonása szükséges.

Az Itenko-Cushing szindróma kezelése magában foglalja a szintetikus hormonok bevitelét a cushingoid (luniform) arc idővel történő kijavítása érdekében.

Emellett antidepresszánsok, hipertóniás gyógyszerek és más farmakológiai csoportok is szükségesek a tünetektől függően.

.

A bonyolult hyperkorticitású működés magában foglalja a tumor vagy más kórtörténeti fókusz eltávolítását.

.

A sebészeti beavatkozás előtt gyógyszeres kezelésre van szükség.

Ez feltétlenül cukorbetegség, kalcium- és káliumkészítmények, anabolikus szteroidok inzulin. A sebészeti beavatkozás után az arc holdfényű betegét végezzük.

Betegség és Itenko-Cushing szindróma

A hypercorticismás hatására a kortizol értéke a vérben növekedett. Azonban a betegség és a szindróma a kóros folyamat különböző etiológiája.

Például, ha a betegség nyilvánvaló patológiai a hipotalamusz-hipofízis rendszer, és a szindróma jön a külső és belső ingerek. A szakemberek fő feladata az előrehaladó betegség helyes megkülönböztetése.

Csak ebben az esetben a szindróma vagy az Icenko-Cushing-kór gyorsan gyógyítható, stabilizálhatja a hormonális hátteret, és megakadályozhatja az egészségre veszélyes szövődményeket.

: Itzenko-Cushing-betegség

Forrás: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Betegség Itenko - Cushing - diagnózis, tünetek, kezelés

Betegség A Itenko-Cushinga egy neuroendokrinális rendellenesség, amelyet a mellékvesekéregben fokozott hormontermelés jellemez.

Főként a szülési korú nőkben (25-40 év) fejlődik, 3-8-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

A diagnózis és a kezelés részt endokrinológia, gasztroenterológia, neurológia, nőgyógyászat, urológia és kardiológia.

okok

Kidolgozása hipofízis - Cushing-kór gyakran jelenléte által okozott vagy bazofil kromofóbot hipofízis adenoma termelő adrenokortikotrop hormon. Az agyalapi mirigy daganatos elváltozásai esetén a beteg adenokarcinóma, makro- vagy mikroadenomával diagnosztizálható.

Bizonyos esetekben, a kapcsolat jön létre az elején a betegség korábbi mérgezések, fertőzések, a központi idegrendszeri, agyi sérülések.

A nőknél az Itenko-Cushing-betegség a hormonális ingadozások hátterében fordul elő, melyet a pubertás, a menopauza, a terhesség és a szülés okoz.

A felsorolt ​​tényezők mindegyike kiváltja a következő mechanizmus: kortikotropin (hipotalamusz hormon) termelődik nagy mennyiségben, ami megnövekedett szintézisét ACTH (hipofízis hormon).

Ez utóbbiak mellékvese- és mellékvese-hatásokat okoznak. Az androgének és a glükokortikoidok mellékvese szekréciójában - kisebb mértékben - a mineralokortikoidok.

A glükokortikoid tartalom növekedése katabolikus hatást gyakorol a fehérje-szénhidrát anyagcserére, ami hiperglikémiát, atrófiát okoz a kötő- és izomszöveteket, az inzulinelégtelenséget és az inzulinrezisztenciát, majd szteroid cukor megjelenését cukorbetegség. A zsírok metabolizmusának megsértését az elhízás alakulása kísérte.

besorolás

Az Itenko-Cushing-kór fejlődési foka enyhe, közepes és súlyos. Az enyhe fokozatot enyhe tünetek jellemzik.

Az átlagos formában a tünetek világosak, de nincsenek negatív következmények.

A súlyos formát olyan különböző szövődmények kialakulása jellemzi, amelyek gátolják a beteg teljesítményét, és fogyatékossághoz és halálhoz vezetnek.

A fejlődés sebessége szerint a betegség torpid és progresszív folyamata megkülönböztetett. Torpidárammal fokozatosan alakulnak ki kóros folyamatok, 3-10 év alatt. A progresszív kurzust a tünetek és szövődmények gyors (6-12 hónapos) növekedése jellemzi.

tünetek

Az ilyen betegségben szenvedők különleges tulajdonságokkal rendelkeznek, mivel a zsírszövetek felhalmozódnak a tipikus helyeken.

Az arca idült formájú, a VII. Nyakcsigolya régiójában kialakul az úgynevezett zsírok klimerkertya, növeli a has és a mellkas térfogatát. Ugyanakkor a lábak és a karok viszonylag vékonyak maradnak.

A bőre, kifejezett lila-márvány minta, intradermális vérzések és stretch marks a has, a váll és az emlőmirigyek, pikkelyes és száraz. Gyakran előfordul furuncle vagy akne fejlődése.

A férfiaknál az impotencia csökkentette a szexuális vágyat, csökkenti a haj és a test elvesztését.

Gyermekkorában a Itenko-Cushing betegsége a szexuális fejlődés késleltetéséhez vezet a gonadotrop hormonok termelésének csökkenése miatt.

A csontritkulás kialakulásának következtében csontrendszeri változások következnek be. Nyilvánvalóan csonttörések, deformitások és fájdalmak, a gyermekek - késleltetett növekedés és a csontváz kialakulása is megnyilvánul.

.

A szív- és érrendszeri rendellenességek közé tartozik az elektrolit-szteroid kardiopátia, tachycardia, artériás magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség.

.

Az ilyen betegségben szenvedő betegek hajlamosabbak a tüdőgyulladás, bronchitis, tuberkulózis kialakulására.

Az emésztőrendszer vereségét gyomorégés, krónikus hyperacid gastritis, epigasztrikus fájdalom, gastrointestinalis vérzés, a nyombél és a gyomor szteroid fekélyei, szteroid cukor cukorbetegség. A húgyutak és a vesék funkcionális rendellenességeinek következtében a veseelégtelenség az uremia, krónikus pyelonephritis, nephrosclerosis, urolithiasis kialakulásáig következik be.

A neurológiai rendellenességeket az ős-cerebelláris, fájdalom, piramis és amyotróp szindrómák kifejlődésében fejezzük ki. Az amiotróf és fájdalom szindrómák potenciálisan reverzibilisek lehetnek az Itenko-Cushing-betegség megfelelő kezelésének hatására.

A piramis és a ős-cerebelláris szindrómák visszafordíthatatlanok. A piramidalis szindrómát a szublingvális és az arc idegek központi idegrendszeri, az ínhiperreflexiás és a megfelelő tünetegyüttes jellemzi.

Ezzel a betegséggel mentális rendellenességek, például epileptiformis, neurasztén, hipochondriacalis, depressziós, aszteno-dinamikus szindrómák lehetségesek. Jellemző érzelmi gátlás, letargia, csökkent intelligencia és emlékezet. A páciens kényszeres öngyilkossági gondolatokkal bajlódhat.

diagnosztika

A diagnózis felmérése jelenléte a fenti tünetek a betegség Itenko - Cushing. Ezután megvizsgálják a vizeletet és a vért.

Általában a kapott eredmények megerősítik az alkalikus foszfatáz aktivitásának csökkenését és a jelenlétét hypercholesterinaemia, hypophosphatemia, hyperglobulinemia, hypokalaemia, hyperkloremia, hypoalbuminemia, hypernatraemiához.

A szteroid cukorbetegség kialakulásával a hiperglikémiát és a glukózúziót rögzítik. A hormonok vérvizsgálata a kortizol, a renin, az ACTH szintjének növekedését mutatja.

.

A vizeletben hyaline és granulált hengerek, fehérje, eritrociták találhatók, a kortizol, a 17-ACS, 17-CS felszabadulása nő.

.

További információ biztosítása műszeres módszerek diagnosztika hipofízis - Cushing - gerinc röntgen, koponya és a végtagok, CT és MRI az agy.

Az agyalapi mirigy daganatait és a csontrendszer pusztulását mutatják.

Az ultrahang, a radioizotópos képalkotás és a mellékvesék angiográfiája lehetővé teszi számunkra, hogy becsüljük meg az egyes rétegek méretét és működésének mértékét.

A patológiát azért fontos megkülönböztetni a hypercorticizmus (kortikoblasztoma vagy kortikoszteroia) szindrómájától, hypercortisolemia, serdülő dyspituitism és hypothalamicus szindróma, adrenogenital szindróma és exogén elhízás.

kezelés

Kezelése Cushing-kór - Cushing irányul megszüntetésére hypothalamus eltolódásokat a helyreállítása a metabolizmus, normalizálja a váladék a kortikoszteroidok és az ACTH.

Ebből a célból a gyógyszeres terápiát, a sebészeti beavatkozást, a hypothalamus-hipofízis régió protonterápiáját, a gamma-ray terápiát, az étrendi terápiát és a különböző módszerek kombinációját írják elő.

Az orvosi terápiát a betegség kezdeti szakaszában végezzük. Az agyalapi mirigy blokkolására a bromocriptin és a rezerpin szerepel.

Az ACTH termelését gátló központi hatóanyagok mellett a patológia kezelésében hatékonyak a mellékvesékben a szteroid hormonok szintézisének gátlásai.

Ezzel párhuzamosan az ásványi, fehérje, elektrolit és szénhidrát anyagcserét célzó tüneti kezelést végezzük.

.

A röntgen-gamma és proton terápia olyan betegek számára javasolt, akiknek nincs röntgenfelvételük igazolja az agyalapi mirigy tumor jelenlétét.

.

A sugárkezelés módszereiről az agyalapi mirigyben radioaktív izotópok sztereotaktikus beültetését alkalmazzák.

Néhány hónap múlva klinikai remisszió következik be, amelyben a menstruációs ciklus normalizálódik, a vérnyomás és testtömeg csökken, az izom- és a csontrendszer károsodása csökken.

Súlyos betegség esetén kétoldali mellékvese eltávolításra van szükség. Miután érzékelte, hipofízis adenoma előállított koponyán keresztüli endoszkóp (keresztül craniotomy) vagy transznazális (intranazálisan) eltávolítása a tumor.

Az Isenko-Cushing-betegség tüneti kezelésének közös módja a diétás terápia. Szabályozza az anyagcserét és küzd a patológiás szövődményekkel szemben.

A kövek a vesében és a csontritkulásban a szervezet kalciumszintjét normalizálni kell. A szakértők javasolják, hogy növeljék a D vitamint tartalmazó termékek számát. Tojás, sajt, savanyú tej.

Tartsd távol a telített zsírsavakat, melyeket majonéz, vaj, margarin tartalmaz.

.

Elhízás esetén a beteg állapota megkönnyíti az állati zsírok és nátrium (különösen a só), súlyos esetekben - és folyadék (legfeljebb -2 liter / nap) minimális bevitelét.

.

Ez a patológia által kiváltott peptikus fekély által okozott étrend gyakran gyakori ételeket jelent. A termékek kiválasztásakor a Pevzner 1., 1A és 1B táblázataira kell összpontosítania.

Nem tartalmazza a sütő savanyú, zsíros, füstölt és sós ételeket, amelyek serkentik a gyomornedv szekrécióját, és súlyosbítják a patológia folyamatait. Szintén tilos az erős alkoholos italok, a kávé és a fekete tea inni.

Az exacerbáció során kívánatos az alacsony zsírtartalmú levesek, gabonafélék, főtt hús és egyéb könnyű ételek fogyasztása.

A szívelégtelenség miatt az étrend célja a vérkeringési térfogat normalizálása. A páciensnek ajánlott a Pevzner szerint kezelni a 10-es kezelési táblázatot, korlátozni a vízfogyasztást (napi 1 literenként) és a sót (napi -2 g-ig).

Lehetséges szövődmények

A betegség legsúlyosabb szövődményei a következők:

• vese vesebetegség;
• Gyomorfekély;
• szteroid diabetes mellitus;
• szívelégtelenség;
• az immunrendszer gyengülése.

A vesék urolithiasisát a csontok kalciumvegyületének elúciója magyarázza. A csontszövet nem szívódik fel, nem jut be a vérbe, és nagy mennyiségben felhalmozódik a vesén.

Fokozatosan olyan szilárd betonokat képeznek, amelyek megakadályozzák a vizelet kiürülését a húgyvezetékekbe, károsítják a szerv hámját és vese kólikát okoznak.

Továbbá, az oktatási adatok hajlamosak a fertőzések kialakulásához (pyelonephritis).

A metabolikus rendellenességek befolyásolják a gyomor nyálkahártyáját. Először is, a nyálkahártya termelése csökken, ami rendszerint körülveszi a szerv falát.

.

A savas, csípős és szilárd élelmiszerek agresszív hatása előtt kevésbé védetté válik.

.

A nyálkahártya-sejtek helyreállításának sebessége is lelassul, ami növeli a gyomor vagy a nyombél fekélyének kockázatát.

Az Itenko-Cushing-betegség hátterében szteroid cukorbetegség alakul ki a betegek 10-20% -ában. A patológia sokkal könnyebb, mint a klasszikus diabetes mellitus.

A vércukorszintet egy megfelelően kiválasztott diéta szabályozza, gyógyszer nélkül.

Elhanyagolt esetekben a szteroid diabetes mellitus komoly rendellenességeket vált ki.

Még ha az Itzenko-Cushing-betegség is gyógyul, a szívizom megváltozása visszafordíthatatlan. A beteg gyorsan elfárad a mindennapi munkától, nem tud szembeszállni a nehéz fizikai erőfeszítéssel.

A kortikoszteroidok fokozott felszabadulása csökkenti az immunrendszert. Ennek következtében a szervezet érzékenyebb lesz a különböző fertőzésekre. A betegek gyakran szenvednek ARVI, pustuláris bőrbetegségekben.

Prolapsis és prognózis

Az Itenko-Cushing-kór tüneteit észlelő személyeket különféle szakembereknek kell figyelniük, és kerülniük kell a túlzott pszicho-érzelmi és fizikai erőfeszítést. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a neuroinfekció, az intoxikáció, a craniocerebrális trauma megelőzése, stb. Elleni küzdelem.

A betegség prognózisa a páciens életkorától, súlyosságától és a kóros folyamat időtartamától függ. A korai diagnózis, az enyhe tanfolyam és az életkor 30 év, az eredmény kedvező.

Közepes esetekben, a mellékvesekéreg funkciójának normalizálása után az artériás hipertónia, csontritkulás, diabetes mellitus, a vesefunkció visszafordíthatatlan károsodása és a szív- és érrendszeri rendszer.

A betegség jeleinek teljes regressziójával a személy testnevelő marad.

.

A bilaterális adrenalectomia krónikus mellékvese elégtelenség megjelenéséhez vezet. Ez életciklus-terápiát igényel mineralokortikoidokkal és glükokortikoidokkal. Ellenkező esetben a Nelson-szindróma kockázata nő. Szintén teljesen hatékony.

.

Forrás: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php