Addison-betegség vagy bronzbetegség

Addison-kór vagy bronz betegség - a kóros elváltozás a mellékvese kéreg. Ennek következtében csökken a mellékvese hormonok szekréciója. Addison-betegség hatással lehet mind a férfiakra, mind a nőkre. A fő kockázati csoportban a korcsoportban élő emberek 20-40 évesek. Az Addison-betegséget progresszív betegség jellemzi, súlyos klinikai képekkel.

okokból Addison-kór kóros, beleértve az autoimmun( autoallergens), folyamatok, amelyek elpusztítják a mellékvese kéreg( a tuberkulózis, szifilisz, mellékvese vérzés, kétoldalú primer vagy metasztatikus tumorok a mellékvese, amyloidosis, Hodgkin-kór, és így tovább).Néha, a krónikus mellékvese-elégtelenség másodlagos és okozta rendellenességek, a hipotalamusz-hipofízis tengely( hipotalamusz-hipofízis elégtelenség).

Mi ez?

Addison-kór - egy ritka endokrin rendellenesség, amelyben a mellékvesék elveszítik azt a képességüket elegendő mennyiségben termelnek hormonokat, különösen a kortizol. Ez egy kóros állapot első leírása a brit orvos, Thomas Addison, az ő 1855 kiadvány című Alkotmány- és helyi hatások betegségek mellékvese kéreg.

instagram viewer

jellemzők

A betegségre jellemző a következő klinikai tünet: 1) gyengeség, és életerő hiánya, 2) pigmentáció a bőr és a nyálkahártyák, 3) traktus zavarok a gyomor-és a 4) csökkentett artériás vérnyomást. A betegség tünetei

bronz

gyengeség és gyengeség( fizikai és mentális fáradtság és impotencia) a legkorábbi, állandó és fontos tünetei bronz betegség. Leggyakrabban a betegség kialakulása nem határozható meg pontosan. Anélkül prekurzorok fokozatosan kialakuló jelenség a fáradtság a munkából, rendszerint előtt nem sok fáradtság;van egy általános gyengeség érzése, amely az élet szokásos módján fejlődik ki. Feeling fáradtság és az általános gyengeség, az esettől függően, kisebb vagy nagyobb sebességgel halad, erősített, és vezeti a beteg olyan állapotba ellenállhatatlan általános gyengeség, sőt teljes fizikai impotencia.

Izomfáradság fejezzük különböző fokú érzés a fáradtság és kimerültség után jön többé vagy kevésbé súlyos fizikai stressz: gyaloglás, a fizikai munka, néhány előrehaladott stádiumban a betegség, még evés után, illetve változások a test pozícióját az ágyban. Néha az izomerő lehet tartani, de jellemzően az izmok elfáradnak nagyon gyorsan, és nem, ellentétben az egészséges, hogy ezt a munkát hosszú ideig.

azonosítható ez jellemző izomláz( izomláz) kínálnak a beteg, hogy többször szorította a kezét próbapadon, és az egymást követő alkalommal a cella jelenik kisebb és kisebb számban, illetve csökken minden egyes alkalommal az izomerőt.

mellett izomfáradtság rendszerint egyidejűleg fejleszti és szellemi kimerültség, szellemi apátia. Due adinamii és gyengeség beteg először el kell vágni a munkája gyakran pihenni, majd dobja az egészet, és lefektette az ágyban.Általános gyengeség lehet olyan mértékű, hogy a beteg alig fordul az ágyban, alig válaszol a kérdésekre, mivel még a legcsekélyebb beszélni a gumik, kerülje az étel. A beteg általában teljes tudatban van. Csak a végső szakaszában súlyos formájában a betegség lehet a mentális zavarok, depresszió, delírium, görcsök, és végül kóma, a halállal végződő.

bőr pigmentációs( melasma) a legfontosabb, szembetűnő, általában figyelni másokra tünetek jellemzik a betegség neve. Mivel a bőséges lerakódását a bőr sejtjeiben Malpighi réteg nem tartalmaz pigment( melanin) bőr beszennyeződik eredeti szürke, barna, bronz, füstös szín néha emlékeztetve mulatt bőrszín vagy a néger. Ez melasma, alig észrevehető eleinte úgy tűnhet, már a periódus a fáradtság, kisebb melasma az első és legkorábbi tünet.

kezdve az arcon, pigmentáció elfog a teljes bőrfelület vagy lokalizálható egyéni kedvenc helyek: a kitett testrészeket a fény hatására( a homlok, a nyak, a hát, a kezek, interphalangealis ízületek tenyéri redők) a földön, aholés egy nagy lerakódási arány figyelhető pigmentet( a mellbimbó, herezacskó, vulva, köldök kerületű és a végbélnyílás), végül, különösen pigmentált bőrfelületek súrlódásnak kitett és irritációt redők odmindenkor, öv, nyakkendők, kötszerek, valamint a régi furuncles, égések, mustard vakolatok helye. Néha az általános sötét háttérben az arcnál sokkal sötétebb foltok jelennek meg, mint a lencsefej. Együtt erős pigmentáció a bőrön figyelhetők, enyhén pigmentáltak, vagy akár teljesen hiányzik a normális pigment, kiugró a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo, és leucoderma.

barna színe gyakran megfigyelhető, palaszürke vagy fekete foltok a különböző méretű és formájú a nyálkahártya száj, íny, az arc, a lágy és a kemény szájpad, a nyálkahártyán a fityma, a makk és a kis ajkak. A nyálkahártya pigmentációja nagyon fontos, szinte patognomonikus jel az eddyson-betegségre. Mindazonáltal meg kell jegyezni, hogy ritka esetekben a nyálkahártyákon pigmentált foltok fordulhatnak elő az eddyson-betegség jelensége nélkül. Egyes esetekben a betegség gyorsan fejleszteni eddisonovoy pigmentáció a bőrön és a nyálkahártyákon hiányozhat, csakúgy, mint a törölt, nepolposimptomnyh formák és a korai szakaszában a betegséget.

A gasztrointesztinális traktus emésztõszervi rendellenességei nagyon gyakoriak. Rossz étvágy, kellemetlen szájíz, nyálfolyás, számos diszpepsziás tünetek formájában böfögés, feszülésérzés és nehéznek a gyomortáji régióban, végül, hasi fájdalom zavart betegek, megjelenő látható ok nélkül. Gyakori tünet a hányinger és a hányás tiszta, viszkózus, színtelen nyálka, néha keverve epe megjelenő reggel éhgyomorra, közvetlenül felkelés után az ágyból, amely hasonlít a reggeli hányás alkoholisták. Súlyosabb, progresszívabb esetekben a hányás gyakrabban fordul elő, és nemcsak üres gyomor, hanem evés és ivás után is. A béltől megfigyelhető főként a székrekedés, ritkábban a hasmenés, majd a székrekedés időszakai következnek. Néha a hasmenés bőséges kolera-szerű.A gyomornedv elválasztása különböző a betegség különböző esetekben és szakaszaiban;bizonyos szabályosságot nem figyeltek meg, de a hipo- és az achlorhydria gyakrabban fordul elő messze ható esetekben. Hasmenés lehetnek jelenlétében gastrogennogo ahilii természetben, vagy előfordulhat miatt túlzott izgatottság csökkentett vagus tónus a szimpatikus ideg mellékvese veszteség vagy miatt hatására a szimpatikus ideg.

egyidejűleg, emésztőrendszeri rendellenességek, és néha függetlenül azok megjelennek fájdalmak hipochondriával, lágyék, mellkas és a végtagok. Ezek a fájdalmak, néha akutok, néha megjelennek, majd állandóak, fájdalmasak, unalmasak, nyomás nélkül nem erősítik meg őket. Hasi fájdalom néha formájában jelennek meg a támadások, kíséri hányinger és hányás, és figyelmezteti a gyomor válságok hátgerincsorvadás. A fájdalom akut fájdalmak megjelenése az egész hasban akut peritonitist okozhat.

A fent leírt gasztrointesztinális traktus zavarai néha uralják a betegség általános képet. Azonban az űrlapok nem ritkák, ha többé-kevésbé gyenge mértékben fejeznek ki, vagy akár szinte teljesen hiányozhatnak az egész betegség egészében. Mindenesetre ezeknek a rendellenességeknek a jelenléte hozzájárul az olyan betegek súlycsökkenéséhez és gyengüléséhez, akik már adynámiában és asthenia állapotban vannak.

Az artériás vérnyomás csökkentése( artériás hipotónia) fontos és gyakori tünet. A maximális vérnyomás 100-90 alá esik, akár 60 mm-re is esik, ennek megfelelően a minimális érték csökken, bár kisebb mértékben, és az impulzusnyomás csökken. Ritka esetekben nincs hipotenzió vagy a vérnyomás csak kismértékben csökken. Az alacsony vérnyomás csökkentő függ tónusát szimpatikus idegrendszer miatt egy esemény vagy anatómiai változások a mellékvesék vagy csökkentésével feladataik vagy anatómiai változások plexus és a ventrális csomópontok szimpatikus ideg.

Ezeken a fő fő tünet jelzi a számos változás egyes szervek és rendszerek. Tehát a vérben a legtöbb esetben számos rendellenességet észlelnek.Általában mérsékelt hipocrómás anémia figyelhető meg. Normál számú leukociták esetén neutropenia esetén limfocitózis alakul ki;ritkábban eozinofil és monocytosis. Apropó lymphocytosis, meg kell jegyezni, hogy gyakran egy úgynevezett status thymico-lymphaticus. A vérlemezkék száma, időtartama vérzési idő, alvadási nem ad konkrét eltérések a norma. Nincs párhuzam a betegség súlyossága és a vér morfológiai képe között.

A legtöbb esetben a vércukorszint csökkenése az éhezésben. Ennek megfelelően hipoglikémia görbe végén cukor vagy glükóz terhelés intramuszkuláris injektálása után 1,2 mg epinefrin ad okot nem olyan magas, mint az egészséges görbe csepp történik nem keresztül 2 órán át, és jóval később, és nem figyelhető meg csepp alatt a kezdeti számjegyet. A szénhidrátokkal kapcsolatban megemlítik a megnövekedett állóképességet;Cukor nem mutatható ki a vizeletben vagy után magas szénhidráttartalmú terhelés vagy akár intramuszkuláris injektálása után 2 mg epinefrin.

a kardiovaszkuláris rendszer mellett a már említett alacsony vérnyomás megfigyelhető egy kicsi, gyenge töltés és feszültség, ritmikus, általában gyors pulzus. A szív és az aorta gyakran hipoplasztikus. Szervetlen szisztolés zajok hallatszanak a vérszegénység és a megváltozott táplálkozás miatt. A betegek panaszkodnak számos kóros kellemetlenséget formájában szívdobogás, légszomj, a legkisebb mozgás és fizikai stressz.

fényében gyakran gümőkóros folyamat különböző fejlettségi és a kompenzáció.Normál vizelet nem teszi lehetővé eltérést a normától, de gyakran jelentős csökkenése a koncentrációs képesség, a vese és a csökkentő vízhozam, amikor a víz terhelését. Gonád funkció egyértelmű esetekben szinte mindig csökken: a férfiak esetében - csökkentik a libidót és a potenciát gyengülése;nőknél - gyakran amenorrhea;Koncepció ritkán fordul elő, és a terhesség gyakran megszakad korán

körétől neuro-pszichikai mellett adinamii és a fáradtság nőtt ingerlékenység, a volatilitás a hangulat figyelhető meg először, de hamarosan a betegség progressziója helyébe fáradtság, erőtlenség, a fent említett, mint a fő tünetek életerő hiányaés a fáradtság, erőtlenség, határozatlanság, apátia, közöny, és a depressziós hangulat, hogy egy teljes kábulat. A szédülés egészen az ájulásig nem ritka. Ritka esetekben az utolsó szakaszban vannak téveszmék, görcsök és kóma.

A betegek panaszkodnak a hidegségről. A hőmérséklet normális vagy még alacsonyabb, ha nincs aktív folyamat a tüdőben vagy a kapcsolódó fertőzésekben.

Mi az Addison-kór: részletes fotó

A képen látható, hogy egy része a kéz Addison-kór( bronz-kór):

Forms eddisonovoy betegség

Ha vannak nyilvánvaló nagy bíboros tüneteket, ezért a - egyértelműen kifejezte a tipikus formájabetegség. Vannak azonban gyakran hiányos, törlik formája a betegség( formes frustes), ahol van egy vagy két fő tüneteket, illetve a betegség nagyon nehéz felismerni.

megkülönböztetni: 1) aszténiás, 2) a gyomor-bél, 3) melanodermicheskuyu, 4) fájdalom formájában. Az utóbbi szükséges, hogy az úgynevezett lozhnoperitoniticheskuyu formában, amelyben előtérbe hirtelen megjelent súlyos hasi fájdalom, tartós székrekedés, hányás, húzott, vagy puffadás, általános depresszió, és egyre nagyobb a szívelégtelenség halálhoz vezető.By

tisztázatlan, homályos formákat kell tulajdonítani, és ezen államok adinamii, fáradtság és alacsony vérnyomás, előforduló nélkül melasma, többé vagy kevésbé krónikus alapján néha nem mellékvese anatómiai változások, és ezek is az állam a mellékvese alulműködése és szimpatikus.

Gyermekek eddisonova betegség jellemző a súlyos pigmentáció, hasmenés, hangsúlyos neuro-lelki jelenségek és a gyors folyású, halállal végződik. Az idős kor, az elülső súlyos fáradtság, gyengeség, levertség, álmosság;a halál akkor fordul elő, amikor a cachexia bekövetkezik. A pigmentáció éppen ellenkezőleg enyhe.

Az

diagnózisa

Elismerve a betegség jelenlétében melasma kell szem előtt tartani minden más élettani és kóros állapotokban, ahol ott is a megjelenése egy ilyen pigment.

Tehát, tudatában kell lennünk fokozott pigmentáció a terhesség, a krónikus betegségek, a méh és a petefészkek;körülbelül leégés, alkalmazni kell minden olyan helyen vannak kitéve sugárzó energia( nap, ultraibolya sugárzás kvarc lámpa, röntgen);pigmentáció a bőr csavargók és az emberek ritkán mosható, nem változnak ruhát, szenved tetvek;Bronz cirrhosis diabetes mellitusban vagy anélkül, amelyben növekszik a májban, lépben és gyakran glycosuria;az úgynevezett biliáris melasma néhány májenzim betegeknél, különösen szenved krónikus elzáródásos sárgaság bőrrák, a fej a hasnyálmirigy mirigy vagy papilla Vater;pigmentáció Gaucher-kór( lépmegnagyobbodás, öröklődés és a familiáris betegség természete), mint a pellagra, a Basedow-kór, cachexia különféle( a tuberkulózis, a rák, a vészes vérszegénység), általában anélkül, hogy a pigmentáció nyálkahártya;végül az arzén melasma esetében.

diagnózis a betegség korai szakaszában, annak hiányában a pigmentáció mindig nehéz, mert a fáradtság és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek figyelhetők meg olyan betegségekben, amelyeknek semmi köze eddisonovym tünet. A gondos tanulmányozása más betegségek, monitoring a betegek, a betegség progresszióját, a megjelenése más főbb tünetei, különösen a bőr és a nyálkahártya pigmentáció megerősítheti a diagnózist. Elismerve

odposimptomnyh hiányos formája a betegség hiányában melasma kell használni: 1) egy mintát, hogy provokatív pigmentáció( helyileg szállított legyek vagy mustár gipsz alakul többé vagy kevésbé erős pigmentáció);2) izomfáradás dinamometrikus meghatározása;3) meghatározása a dinamika a vércukorszint görbe és betöltés végén a glükóz vagy intramuszkuláris injekció 1,2 mg epinefrin;4) a szénhidrátok megnövekedett állóképességének vizsgálatára;5) lymphocytosis, és gyakori gnpereozinofiliyu monocitózis a vérben;6) a státusz thymico-lymphaticus jelei;7) fokozott állóképességet eddisonikov kivonataira pajzsmirigy és a hipofízis hátsó lebenyében.

etiológiája

mint etiológiai szempontból a betegség kell fektetni a tetején a mellékvese tuberkulózis;majd veleszületett hiánya vagy mellékvese hipoplázia, fertőzés: szifilisz, diftéria, kiütéses tífusz, influenza, a különböző neoplazmák és destruktív eljárások és a vérzések, degeneráció szklerózis és a mellékveséket.

sérülések, sebek, zúzódások levegő, bél ifektsii sőt mentális zavarok jelölve etiológiai tényező a fejlesztés, mint a tiszta, és törlik formái bronz betegség és az úgynevezett funkcionális tünetek jóindulatú mellékvese-elégtelenség vagy eddisonizma jelenségek.

Pathology mikroszkópos vizsgálata pigmentált bőr és nyálkahártya mutatnak túlzott szemcselerakó barna-fekete melanin pigmentet( nem tartalmazó vas) a sejtek a Malpighi rétegből és egy összekötő rész a bőr.

A 70% -ában érinti a tuberkulózis különböző szakaszaiban, szinte teljesen megsemmisült a mellékvesék. Gyakran gümőkóros granuloma befolyásolja a szomszédos területeken az idegrendszer szimpatikus rendszer és a napfonat.Így a megsemmisítésének folyamata a mellékvesék, gyakran termel változás a fontos területeken a ventrális része a szimpatikus ideg. A mellékvese csak nagyon ritka tuberkulózisa az egyetlen aktív fókusz. Leggyakrabban van egy tüdőbeteg elváltozás más szervek, különösen a tüdő.

hiányában tuberkolózisos sérüléseket figyeltünk: veleszületett hiánya, aplasia vagy hipoplázia mellékvese hypoplasiáját atrófia A mellékvese-velő és az egész kromaffin szövet, hipoplázia vagy cirrhosisos mellékvese degeneráció miatt diffúz szifiliszes folyamatokat gummas és után akut fertőzések, amyloidosis, lézió malignitás, cisztás degenerációja, barlangszerű anglöma, vérzések és vérömleny, vénás trombózis, embólia mellékvese hajók, elhalás, gennyes, és még az einokokk.

A esetek túlnyomó többségében együtt e vagy más elváltozások a mellékvese figyelhetők változások a hasi szimpatikus ganglionok és idegeket( degeneráció és retinitis idegsejtek semiiunaris csomópontok sclerosis és regenerálására idegszövet, hipoplázia, megsemmisítése és eltűnése kromaffin szövet szétszórva utat szimpatikus ideg).

Nagyon ritkán, a mellékvese vagy a szimpatikus idegrendszerben nem találtunk változást. Néha találták a thymus kitartó, a nyirokcsomók, a mandulák és a nyirokcsomók hiperplázia a nyelv gyökerén. A pálya és a prognózis

bronz során, és a betegség prognózisa igen változatos, attól függően, hogy etiológiai pillanatok a jellege, a mögöttes betegség progressziójának vagy tendencia, hogy remisszió és a gyógyulás, és betegségek csatlakozások.

Ezért vannak olyan akut esetek, amelyek néhány nap alatt halálos kimenetelűek, és szubakutok, ahol a halál 6-12 hónap után következik be. Végül, a krónikus jóindulatú tanfolyam ritka, évek óta spontán folyamatmegállások és visszaesések esetén. Vannak olyan esetek, a hasznosítás is, különösen akkor, ha az etiológiája, és szifiliszes reverzibilis folyamatok a mellékvesék vagy a szimpatikus idegrendszer, alapjául szolgáló tünetek megjelenése eddisonova az úgynevezett jóindulatú funkcionális mellékvese-elégtelenség.

Emlékeznünk kell, hogy eddisoniki instabilak képest sok káros hatások, mint például: a fizikai fáradtság, mentális sokk, trauma, akut fertőzések és különböző társuló betegségek - amelyek mindegyike ronthatja az a betegség lefolyása, hogy a beteg az egyensúly és a sebesség végzet.