Szklerózis multiplex: tünetek és kezelés

A sclerosis multiplex az idegrendszer krónikus demielinizáló betegsége. Nem tanulmányozta teljes mértékben az okokat és a fejlődés autoimmun-gyulladásos mechanizmusát. Ez nagyon beteg klinikai kép, nehéz diagnosztizálni a korai szakaszban, Ebben az esetben nincs olyan konkrét klinikai tünet, amely pontosan a hiányzó személyt jellemezné sclerosis. A kezelés immunmodulátorok és tünetegyüttesek alkalmazását jelenti. Az immunpreparátumok hatása az idegrendszerek antitestekkel való megsemmisítésének megállítására irányul. A tüneti gyógyszerek kiküszöbölik az ilyen zavarok funkcionális következményeit.

Megismerheti a sclerosis multiplex kezdeti tüneteit az azonos nevű cikkből. Most beszéljünk a kibontakozott klinikai képről, a betegség diagnózisának és kezelésének módszereiről.

A sclerosis multiplex tünetei

A szklerózis multiplex manifesztációja nagyon változatos, mivel a betegség az egész idegrendszerre hat. A sérülések fókuszai különböző részlegeken szétszóródnak, az idegszövet helyett ezeken a helyeken kötőszövet keletkezik, és az ezen a területen végzett funkció elvész, ezért az összes klinikai megnyilvánulást az idegi elváltozás helyén szisztematizálják rendszer.

A szklerózis multiplex és az atipikus, ritka tünetek jellemzőek, amelyeket azonban nem szabad megfeledkezni. Általában egy beteg egyidejűleg a különböző funkcionális rendszerek károsodásának jeleit észleli (a sérülés távolléte miatt).

Tipikus megnyilvánulások

Az idegrendszer vezetési útvonalainak elváltozása. Ezek a "sclerosis multiplex" úgynevezett "klasszikus" tünetei.

Motoros szféra

Ez a tünetek csoportja magában foglalja a piramisális útvonalak vereségét, amely az esetek 85-97% -ában fordul elő, azaz. szinte minden beteget. Ez lehet:

• parézis vagy bénulás - az izom erejének csökkenése a végtagokban. Leggyakrabban az alsó végtagok vannak. Ahogy a betegség előrehaladtával, a parézia terjedhet a négy végtag vereségéig;
• megnövekedett ín reflexek (a kéz és a lábak neurológiai kalapáccsal ellenőrizve), valamint a felület csökkenése és elvesztése (ez utóbbi különösen a hasi reflexekre jellemző);
• kóros tünetek - Babinsky, Gordon, Bekhterev, Zhukovsky és mások. Mindig egy neurológus által ellenőrzött egy közönséges neurológiai vizsgálattal;
• az izomtónus növekedése, az izmok úgynevezett spasticitása. A pihentető izmok megfeszültek, nehezen érintkeznek. Ez a tünet, az izomgyengeséggel együtt, megakadályozhatja a betegek mozgását (ha a lábakon történik), vagy zavarja az önkiszolgáló szokásos háztartási eszközeit (ha a kezekben történik);
• a láb, a kéz és a térd klónainak megjelenése. Ez a reflexek szélsőséges fokú növekedése. A klónok a láb, a kéz vagy a térd ritmuszavarai. Az izmok vagy az inak nyújtásából erednek. Például a láb klónját a maximális kiterjesztése okozza (az orvos keze), a lábát pedig a térd és a csípőízületek hajlítják. A lábat hajlíthatatlan helyzetben tartja, és nem kívánt hajlítás-hosszabbítást tesz, mintha az orvos karjára ütne. Hasonlóképpen megvizsgáljuk a kéz klónjának és a patellának a jelenlétét.

A koordinációs rendszer (a kisagy-útvonalak veresége)

Hasonló tünetek jelentkeznek a betegek 62-87% -ánál:

• a járás megsértése - a páciens oldalról oldalra "ingadozik egyenletes sík felületen rázva. A későbbi szakaszokban az esések vagy általában a mozgás lehetetlenségéhez vezetnek;
• az izomtónus csökkenése - a cerebelláris beavatkozás jellegzetes tünete. Ha a motorrendszer veresége uralkodik, akkor a tónus fokozódik, ha a cerebelláris rendszer leereszkedik;
• hiányzik - a célzott mozgások nem érik el céljukat. Ha megkérdi a beteget, hogy becsukja az orrának csúcsát, becsukja az arcát, orrát, vagy akár szemét. Ilyen jogsértések zavarják az önkiszolgálás, az étkezések stb. Készségét;
• beszédzavar - a beszéd szaggatott, énekel, a szavak különálló szótagokra vannak felosztva, amelyeket külön-külön és minden szótagú kiejtéssel különítenek el;
• a kézírás megsértése - egyenetlenül válik ki, a vonalak határain kívül esik;
• a végtagok remegése, a mozgások végrehajtásakor;
• nystagmus - vibrációs, ritmusos, önkéntelen szemmozgások. Annyira hangsúlyos lehet, hogy az "ugráló" szemek benyomását keltik. Emiatt a látás károsodhat.

A törzs és a koponya idegei károsodása

Az esetek 36-81% -ában fordul elő:

• korlátozza a szem mozgását, amikor oldalra néz, fel, le;
• strabismus, tárgyak megduplázása;
• a szemgolyó kombinált mozgásainak megsértése: például ha felnéz, az egyik szem felfelé néz, a másik oldalra fordul. Ezt nevezik belső szemészeti szemgyógyászatnak;
• gyengeség arc arcizmok az arc (paresis az arc ideg) - az arc ferde, a szem az érintett oldalon teljesen nem zárja be, elszivárgás alakul ki, táplálék és víz öntsön ki a szájból, lehetetlen mosolyogni és stb .;
• fájdalom az arc területén a trigeminus ideg neuralgiájának típusával;
• homályos beszéd, fulladás az élelmiszerekkel, táplálék és víz elfogyasztása az orrban, nyelési sérülés - az úgynevezett bulbar tünetek (a medulla oblongata magjainak károsodásával);
• a retrobulbar neuritis kialakulása - nagyon gyakori a sclerosis multiplexben (gyakran a betegség debütálása). A látásélesség megsértése, a színek megkülönböztető képességének megnyilvánulása. A kép világosságának és kontrasztjának különbsége megszűnik. A látószögben a beteg látja a fekete pontokat, szürke foltokat, néha van egy olyan érzés, mintha a csőbe nézne. A látóterek egy része felesik. A pupilláris fényreakciókat zavarják. A fundus vizsgálata során feltárták a látóideglemez (különösen annak időbeli felének) elszíneződését, és kialakul a látóideg atrófia.

Érzékenységi károsodás

Az esetek 56-92% -ában fordul elő:

• mély érzékenységű rendellenességek - a test elveszti az irányítást az izmok, az inak, az ízületek érzékelésére. Az agy nem kap impulzusokat ezekből a struktúrákból. Hogyan nyilvánul meg ez? Például az orvos arra kéri a beteget, hogy csukja be a szemét. Érinti az egyik ujját vagy lábujját, és enyhén mozgatja az ujját (kanyarok, könyökök, oldalra mutat). És a betegnek meg kell tudnia mondani, hogy a törvényjavaslat alatt az ujját az orvos megérintette, és milyen pártmozgalom történt. Ha a beteg nem tudja megfelelően meghatározni ezt, akkor azt jelenti, hogy mély érzékenységet sért. Az ilyen jellegű jogsértések miatt a járás még tovább romlik, mivel a beteg nem érzékeli a felszínt, amelyen át mozog;
• a paresztézia jelenléte (kopogás, hidegrázás, viszketés, égő érzés, zsibbadás stb.);
• a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység csökkenése - amikor a beteg nem érzi a különbséget a meleg és a hideg között, a bőr megérintése és a tű tompítása között;
• fájdalom az izmokban, gerinc.

A kismedencei szervek működésének megsértése

Az esetek 26-53% -ában fordul elő:

• vizelési elváltozások - vizeletretenció vagy inkontinencia (a vizelet cseppenkénti állandó kisülése és időszakos ürítés lehet, mivel csak sürgető érzés nélkül tölthető fel);
• a kiszabadítás aktusának megsértése - a betegség későbbi szakaszaiban jellemző. A vizelettel kapcsolatos rendellenességekhez hasonlóan a széklettel való székrekedés vagy inkontinencia lehetséges;
• a szexuális funkciók megsértése - merevedési zavar (impotencia), az orgazmus hiánya, csökkent libidó. A nőknél a menstruációs ciklus megszakad.

Neuropszichológiai tünetek

Az ilyen esetek 65-95% -ában észleltek hasonló szabálysértéseket:

• agyi szindróma - fokozott fáradtság, gyors kimerültség a mentális és fizikai erőfeszítésben;
• a memória megsértése, gondolkodás, figyelem;
• depresszió vagy eufória;
• ingerlékenység, elégedetlenség, hisztérikus illik;
• krónikus fáradtság szindróma.

Atipikus megnyilvánulások

Csak a sclerosis multiplexben szenvedő betegek 5-20% -ában határozzák meg:

• vegetatív rendellenességek (émelygés és hányás, szimpatikus mellékvese krízisek, lassuló szívverés és vérnyomáscsökkentő tünetek);
• epilepsziás rohamok;
• horkolódás, köhögés, ásítás, izomgörcsök;
• az akut beszédkárosodás epizódjai szédüléssel, halláskárosodással;
• Lermitt tünete az az érzés, hogy a gerinc mentén áramló elektromos áramlás fejjel döntve.

A sclerosis multiplex folyamán általában súlyosbodások és remissziók jelentkeznek. Számos esetben az állapot stabilizálásának és javításának pillanatai nélkül, a kezdetektől fogva, és néha a tünetek folyamatos progressziójával fordul elő.

diagnosztika

A sclerosis multiplex diagnosztikája nagyon bonyolult. Ezt megkönnyíti a különböző tünetek és eltűnésük (a tünetek villogása) a betegség kezdeti szakaszában. A sclerosis multiplex diagnosztizálására:

• neurológiai vizsgálat a klinikai tünetek kimutatására;
• az oculista vizsgálata a fundus vizsgálatával és a vizuális mezők meghatározásával;
• Az agy és a gerincvelő MRI egy nagy teljesítményű készülékben, kontrasztanyagok alkalmazásával (lehetővé teszi a kötőszövetek - "plakkok") kimutatását;
• feltárt potenciálok feltárása;
• oligoklonális antitestek a cerebrospinális folyadékban (cerebrospinális folyadék), amelyek megerősítik az immunopatológiai folyamatot idegrendszert (az idegrendszer egyéb fertőző betegségeiben, neuroAIDS).

A mai napig a McDonald et al., 2001 kritériumok általánosan elfogadottak a diagnózishoz. Ezek biztosítják a klinikai tünetek és változások MRI-ben, potenciálisan kiváltott potenciálok, cerebrospinalis folyadék felvételét.

kezelés

A hatékony kezelés kiválasztásához figyelembe kell venni a betegség folyamatának számos aspektusát egy adott betegnél. A sclerosis multiplex kezelése nagyon egyedi, mivel a betegek tünetei különbözőek (vagy a tünetek kombinációja). De vannak olyan általános rendelkezések, amelyek betartják a terápiát a szklerózis multiplexben szenvedő betegek számára.

• a lehető legkorábbi kezelést;
• állandó gyógyszeres kezelés (még remisszió alatt, a következő súlyosbodás és lassú progresszió megelőzésére);
• olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek elnyomják az autoimmun gyulladásos folyamatot, ami nem teszi lehetővé az új elváltozások kialakulását;
• kombinálva a különböző hatóanyagokat a nagyobb hatékonyság érdekében.

A kezelés minden eszköze két csoportra tagolódik: kórokozó-kezelést nyújtó szerek (befolyásolják a multiplex szklerózis fejlődési mechanizmusát) és tüneti gyógyszerek. Ezenkívül a kezelés az exacerbáció és a remisszió ideje alatt nagyon eltérő.

Patogenetikai kezelés

Mind a betegség debütálásában, exacerbációban, mind az elengedés színpadán végzik. Az ilyen terápia célja az autoimmun gyulladásos folyamat leállítása, a mielin elpusztításának megakadályozása érdekében.

súlyosbodását

Ebben a szakaszban alkalmazni kell:

• a kortikoszteroidokkal végzett impulzus-terápia a nagy dózisú hormonok intravénás beadásának rövid ideje. Általában metilprednizolont (Metipred, Solu-medrol) 500-1000 mg 200-400 ml fiziológiás sóoldatban intravénásán 25-30 csepp / perc sebességgel csepegtetünk naponta 1 alkalommal (reggel) az alatt 3-7 nap. A tanfolyam és a dózis időtartama függ a neurológiai rendellenességek súlyosságától. Hogy megakadályozzák a mellékhatásai metilprednizolon egyidejűleg adagolt kálium kiegészítők (Asparkam, Panangin) és egy gazdag étrend káliumsók (banán, sült burgonya, alma, mazsola); olyan anyagok, amelyek védik a gyomornyálkahártyát (Ranitidin, Cimetidine, Almagel, Phosphalugel); antibiotikumok (mert a hormonok csökkentik a szervezet védőképességét, és csatlakozhatnak fertőzés). Az impulzus terápia után a metilprednizolont továbbra is tablettákban adagolják, 24 mg-os adaggal kezdve, a gyógyszer fokozatos megszüntetése;
• ha az impulzus terápia nem tudja tartani, a dexametazon használják intravénásan vagy intramuszkulárisan 1 alkalommal naponta, kezdve 128 mg (64 mg, 32 mg, attól függően, a tünetek súlyosságától függően), fokozatosan csökkenti a dózist kétszer kétnaponta (64 mg 2 nap, 32 mg 2 nap, 16 mg 2 nap stb., mintha a gyógyszer fokozatosan);
• plazmapherézis - vérplazma tisztítása a keringő antitestekből. Körülbelül két hétig tart: ebben az időben 3-5 folyamatot végeznek (több napos szünettel). Egy speciális eszköz segítségével vért vonnak ki a vénából, és átszűrik egy szűrőrendszeren. Ebben a vérben sejtek és plazma oszlik. Ezután a sejtelemeket összekeverik a donor plazmával (vagy mesterséges plazmahelyettesítõkkel), és ebben a formában egy másik vénába visszatérnek a páciensbe. Néha a plazmapherézis a hormonokkal végzett impulzuskezeléssel kombinálódik;
• Humán immunglobulin intravénás beadásra (Sandoglobulin, Pentaglobulin) 200-400 mg / kg per nap csepegtető sebességgel 20 csepp per perc, 5 egymást követő napon;
• a hormonok hatástalanságával, a szklerózis multiplex folyamatos progressziójával citosztatikumok (azathioprin, ciklofoszfamid, ciklosporin A, metotrexát stb.), amelyek elnyomják a autoimmun folyamat. Ugyanakkor a citosztatikumok használata az érme hátoldalán történik: nagyon mérgezőek. Ezeknek a gyógyszereknek számos súlyos mellékhatása van. A fehérvérsejtek, az eritrociták, a vérlemezkék éles csökkenéséhez vezetnek (amelyhez a szervezet védő erejének csökkenése, a véralvadás kialakulása), a kábítószer okozta hepatitisz, a hajhullás, gyakori hányinger, hányás, hasmenés;
• antiagregáns, a vérellátást javító gyógyszerek - Dipiridamol, Kurantil, Pentoxifylline;
• ha a herpesz vírus elleni antitestek magas titerét kimutatják - Zovirax, Valtrex;
• interferon induktorok - Cycloferon, Amiksin.

elengedés

A sclerosis multiplex olyan betegség, amely állandó gyógyulást igényel, még remisszió alatt is. A klinikai tünetek csökkenhetnek, a betegség javul, de a mielin pusztulási folyamata folytatódik. Az autoimmun folyamat felfüggesztése, a betegség progressziójának megakadályozása érdekében lelassulérvénytelenítés, alkalmazzon speciális gyógyszerek csoportját: megelőző (immunmoduláló) terápiás készítmények. Nemzetközi vizsgálatok bizonyították hatékonyságukat a szklerózis multiplexben. Ezek a p-interferon készítmények (Avonex, Betaferon, Rebif) és glatiramer-acetát (Copaxone). A gyógyszer megválasztása a betegség színpadától, az akció mechanizmustól és sajnos a páciens anyagi képességétől függ. Avonex használt 6 millió NE 1 alkalommal hetente intramuszkulárisan, 6 Rebif vagy 12 millió NE hetente háromszor szubkután a Betaferon 8 ppm vagy 16 millió NE subcutan, kétnaponta, Copaxone 20 mg orálisan naponta.

Ehhez a gyógyszercsoporthoz nagyon fontos, hogy a lehető leghamarabb elkezdődjön: amint a diagnózis megtörténik A szklerózis multiplex ki van téve, azonnal el kell kezdenie a szedést, és folyamatosan, anélkül kell bevenni megtörni. Ez segít megelőzni az új exacerbációk kialakulását, és ezáltal nem engedheti meg a páciensben új funkcionális rendellenességeket. Végül is a pusztítás megakadályozása könnyebb és hatékonyabb, mint a következmények kezelése. Így egy személy sokáig tart munkaképességet, társadalmilag aktív marad. És ez az, amit szenvednek a sclerosis multiplex kezelésében, mivel ez a betegség teljesen nem gyógyítható.

Tüneti kezelés

Ez a fajta kezelés magában foglalja különböző gyógyszerek alkalmazását a szklerózis multiplexben már kialakult tünetek manifesztációjának csökkentésére. A tüneti kezelést mind a súlyosbodás időszakában, mind az elengedés időszakában alkalmazzák. A terápiát tünetmentesen végezzük:

• spasticitás (izomtónus növekedése) - Sirdalud (Tizanidin, Tizalud), Baclofen, Midokalm, Clonazepam, terheléses terápia, akupresszúra, botulinum toxin injekció, hiperbariás oxigénellátás;
• Izomgyengeség - Neuromidin, Glycine, Cerebrolysin, Gliatilin, B vitaminok;
• szédülés - Betaserk (Vestibo, Vestinorm), Fezam, Stugeron-Fort, tiocecsma, nikotinamid, akupunktúra;
• megsértése vizelés funkció - normalizálása ivóvíz rendszer, kivéve a koffein és az alkohol, a mágneses és elektromos stimulálásával a húgyhólyag, medencefenék képzés. Vizeletinkontinenciával - Driptan, Adiuretin, Desmospray; késleltetett vizelettel - Neuromidine, Gliatilin;
• károsodott koordináció - β-blokkolók (Propranolol, Anaprilin), kis dózisú antidepresszánsok (Amitriptyline), B6-vitamin, Magne-B6, Glycine, fizioterápiás módszerek a vestibularis alkalmazkodás;
• remegés - Carbamazepine (Tegretol, Finlepsin);
• metabolikus terápia - Cerebrolysin, nootropikumok, Encephabol, glutaminsav, metionin, B-vitamin (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), C-vitamin és E, Glycine, Essentiale, liponsav;
• krónikus fáradtság - Semaks, fluoxetin (Prozac), szertralin (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ginzeng kivonatok és Eleutherococcus, terápia;
• fejfájás járó megnövekedett koponyán belüli nyomás - Diakarb, Glicerin, Magne-B6, magnézium-szulfát, lizin aescinat, Cyclo 3 Fort;
• paroxizmális fájdalom és állapota (trigeminus neuralgia, Lhermitte tünet, paresztézia) - karbamazepin (Finlepsin), Diphenin, Convulsofin (Depakin), Gabapentin (Gabagamma, Neurontin), Pregabalin, Lamotrigine, clonazepam;
• Depresszió - Coaxil, Amitriptilin, Lerivon, Fluxetin (Prozac).

A szklerózis multiplex súlyos neurológiai betegség, amely elsősorban a fiatalok körében fordul elő. Sok tünet létezik, amely más betegségek "maszkjának" szolgálhat. Ez súlyosbodással és reményekkel jár. A klinikai tünetek és további kutatási módszerek adatai alapján diagnosztizáltak. Megköveteli az állandó és hosszú távú kezelést, amely nélkül a munkaképesség és a fogyatékosság elvesztéséhez vezet.