Syringomyelia: tünetek és kezelés

Syringomyelia - krónikus, lassan progrediáló betegség, az idegrendszer fordul elő, hogy a Könyvjelzők rendellenességek eredményezheti a neurális cső az embriogenezis során (képződése során a magzat méhen belüli anya). Ezen a patológia kialakított részeit proliferációját kötőszövet (glia) gerincvelő anyagból, amely aztán pusztulás üregek képződnek. Az üregek vannak kitöltve cerebrospinális folyadék, és általában nő minden irányban. Kiderült, hogy üregek képződnek a folyékony helyett a normál idegszövet. Ennek megfelelően, a elvesztett funkciókat a gerincvelő szakaszok, amelyek szubsztituáit vagy nem üregek vannak tömörítve. Ez vezet a klinikai tünetei syringomyelia. syringomyelia kezelés - meglehetősen nehéz feladat. Segítségével konzervatív és műtéti módszerek, de lehetetlen elérni a teljes felépülés egy betegségből. Ez a cikk, tájékoztatni fogja a fő tünetei és kezelési eljárások a syringomyelia.

Általános információk

Syringomyelia van néhány név: Morvan kór, gerincsérülés gliózis. Azokban az esetekben, amikor az üregek képződnek nem csak a kérdés a gerincvelő, hanem a területén szár (medulla oblongata), nevű betegség siringobulbiey (bulbus - a „izzó” fordítás, korábbi nevén a medulla oblongata az alakja miatt).

Korábban azt feltételezték, hogy syringomyelia fordul kizárólag eredményeként magzati rendellenességek. Azonban a mai napig, azt sikerült kideríteni, hogy az azonos üreg is előfordulhat tumorokat öreglyuk, gerincvelő és az agy trauma, gyulladásos folyamatokat. És bár ezek a helyzetek sokkal ritkább, mint a veleszületett változtatásokat most A „syringomyelia” nem használják, mint egy kijelölése az adott betegség, és az egész csoport. Kiderül, hogy syringomyelia - adott kialakulását üregek a gerincvelő szindróma miatt számos oka lehet. Ennek megfelelően az a szokás, hogy különbséget igaz syringomyelia (veleszületett okok) és szekunder (befolyása alatt a külső tényezők).

Elég gyakran, syringomyelia nemcsak sérti a embriogenezise. Mintegy 80% -ában syringomyelia együtt egy anomália Arnold Chiari. Szintén lehetséges együttélése syringomyelia és anomáliák Dandy-Walker, agyalapi benyomások, jelek dizraficheskogo állapot (szokatlan formájú fej, ​​álla szárú, magas (Gothic), szájpad, nyelv tip bifurkációs és alsó ajkak, fogak helytelen magasság, overbite, és a búvárok az érték a szemgolyó, „depressziós” arc koponya, a fül diszplázia, tölcsér alakú vagy kiálló mellkas előre, gerincferdülés, kyphosis, kifoszkoliózis, extra mellbimbók, különböző méretű mellek, hasítás és deformáció a csigolyaívek, extra bordák, extra ujjak, kóros szerkezete kezek és lábak).

Miért van syringomyelia?

Születési rendellenességek (helytelen táplálkozás a terhesség alatt, alkoholizmus, drogfüggőség, toxoplazmózis, sugárzásnak való kitettség, krónikus fertőzések és szomatikus metabolikus betegség egy terhes, stb), vagy külső tényezők (a trauma tumor, myelitis és arachnoiditis, stenosis a nyaki gerinccsatorna et al.) kiváltó túlzott glia reprodukciós folyamatot sejtek az agyban. Kezdetben szorzatát sejtek formában összeállítások, de aztán megölte, és az üreg képződött a ponton a szétesés. Üregek fokozatosan feltöltődnek a cerebrospinalis folyadék (CSF). A folyadék nyomódik az üreg fala, ami ettől kiemelkedik, így okozva tömörítés és a veszteség a szomszédos idegsejtek. Mivel a progresszió a szóbeli eljárás nőnek, és egyre több és több új neuronok elpusztulnak.

Tudomány tudja kétféle üregek syringomyelia:

• kommunikáló (siringomieliticheskaya üreg, amikor csatlakoztatva van a gerincvelő központi csatorna);
• noncommunicating (üregek elszigetelten létezik, és nem jár a cerebrospinális folyadék utak a gerincvelő).

A tünetek a syringomyelia

Szerint a különböző forrásokból, az előfordulási gyakorisága syringomyelia származik, hogy, esetek száma 100 ezer lakosságot. Veleszületett forma a betegség a férfi nemi 2-szer gyakrabban, mint a nők. Mivel az üreg elkezd növekedni a serdülőkorban, éppen ebben az időben, és az első tünetek. Bár a diagnózis a betegség gyakran késik évtizedek óta, mert a sok különböző és nem egyidejűleg fellépő tüneteket.

Általában a betegség lassan, fokozatosan felhalmozódó tünetek alakul ki, ami összefügg az üregek méretének fokozatos növekedésével. Néha a betegek kialakulása társul köhögés vagy tüsszentés (például azt, hogy köhögést követően gyengeség megjelent a kezében).

Mivel a syringomyelia üregek minden irányban növekednek, általában több formát izolálnak a gerincvelő hosszában és szélességében.

Szerint dlinniku:

• cervicothoracic formában: a gerincvelő nyaki és háti részében üregek helyével;
• lumbosacral: a gerincvelő ágyéki és szakrális részében üregek képződnek. Ez a forma nagyon ritka és atipikusnak tekinthető;
• bulbar: amikor az üreg helyén a medulla oblongata (syringobulbia) található;
• vegyes: egyidejűleg több osztályon üregek jelenlétében.

Átmérővel:

• érzékeny: az érzékeny gerincvelő vezetékek összenyomásakor;
• motor: motor idegsejtek és útvonalak veresége;
• trofikus: amikor a gerincvelő oldalsó szarvait összenyomják;
• vegyes: ez általában a betegség jelenlegi "nagy tapasztalatának" következménye.

Ez a részleg klinikai alapon van, például például a gerincvelő cervico-thoracicus régiójában lévő üreg helyével és az érzékeny vezetők összenyomódása, az első tünetek a fájdalom és a hőmérsékletérzékenység csökkenése a kezekben, és amikor az üreg lokalizálódik ugyanabban a részlegben, de a motoros neuronok összenyomásakor az első a felső végtagokban izomgyengeséget mutat teljes biztonsággal érzékenység.

A betegség kezdeti időszakában gyakoribb az érzékeny forma. Ebben az esetben a fő jelek a fájdalom, paresztézia és érzékenységi rendellenességek.

A fájdalom a cervico-brachialis régióban (nyaki-mellkasi formában) jelentkezik, tompa, fájdalmas, égő színű lehet, rohamokként jelenik meg, vagy állandó lehet. Ugyanabban a zónában vannak kellemetlen érzések a kopogás, bizsergés (azaz paresztézia). Az érzékenység változásait a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység csökkenése jelenti az úgynevezett "dzseki" zónában (kétoldalú károsodással) vagy "félkabát" (egyoldalú eljárás), vagyis a törzs karjában és szomszédos részén, miközben fenntartja azt a has, a medence és az alsó végtagok. Ez az érzékenység csökkenése a szirupgyulladás szempontjából különlegesnek tekinthető. Ez okozza a hegek megjelenését égési sérülések és különböző sérülések (mivel a fájdalomérzés nem származik forró vagy traumatikus hatások).

A syringomyelia esetében ez nem feltétlenül jelenti az összes érzékeny megnyilvánulás egyidejű megjelenését. A személy csak gyakori égési sérülések miatt kereshet orvosi segítséget, de egyáltalán nem.

A syringomyelia klinikai folyamatának másik jellemzője az érzékeny rendellenességek disszociáltsága. Mit jelent ez? Ez a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenység változását jelenti más fajok (az úgynevezett mély fajok megőrzésével) érzékenység, amely lehetővé teszi egy személy számára, hogy meghatározza a végtag helyét a térben, a kapcsolódás helyét becsukja szem). Ezt a funkciót csak a betegség kezdeti szakaszában lehet feltárni, mert az üreget csak a gerincvelő hátsó szarvai szorítják, amelyek felelősek a fájdalomtól és a hőmérsékletérzékenységért. Az üregek növekedésével a mély érzékenységű vezetők (a hátsó vezeték) is részt vesznek a folyamat során, majd mindenféle érzést már megsértettek.

Ha az üreg kezdetben a lumbosacraus gerincvelőben helyezkedik el, akkor a fent leírt változások a lábaknál fordulnak elő.

A motor alakja, mint a betegség debütálása, sokkal ritkábban fordul elő. Ez kapcsolódik az első szarvak tömörítéséhez. Ennek eredményeképpen a karokban (lábak a lumbosacrális formában) vannak az izmok önkéntelen kiválása, az erő és az izomtónus csökkenése, és az ín reflexek elvesztése. Néhány héttel később feltárják a felső (alsó) végtagok izomzatát: fogyás és elvékonyodás. Amikor az üregek nemcsak az első szarvakat, hanem az elülső és oldalsó zsinórt is préselik, akkor az alsó végtagokban izomgyengeség alakul ki (a cervicothoracic formája és kezdeti gyengesége a kezében) a hangzásuk növekedésével, a patológiai reflexek megjelenésével, a normál ín reflexek növekedésével (térd, Achilles). Az elülső és az oldalsó kötél kompresszióját a kismedencei szervek működésének megzavarása is kíséri (vannak vizelet-inkontinencia epizódok, kényszerítik a vizelést, majd a problémákat a széklet lerakódása).

A trofikus forma a gerincvelő oldalsó szarvainak kompressziójához kapcsolódik, ahol az idegrendszer idegsejtjei találhatók. Klinikailag ez megmutatkozik (cervicothoracic formában) a bőr megvastagodásával, szárazságával és érdességével, kék ujjaival és kefeivel, törékeny körmökkel, gyakori panárium, fokozott sűrűségű haj, az egyes bőrterületek pigmentációja, fokozott izzadás (különösen meleg vagy forró bevétel esetén) food). A kezekben lévő sebek nem jól meggyógyulnak, újra fertőzöttek, és a flegma, a fistula, az osteomyelitis kialakulásához vezetnek. A felső végtagok deformálódnak, és néha hihetetlen méretűek. Ebben az esetben az érintett kötés mozgása teljesen fájdalommentes (az érzékeny vezetők veresége miatt), bár erős csomó dörzsölő csontot hallunk. A csontok is rombolódnak, osteoporosis alakul ki. Ez gyakran törésekhez vezet. Kiderült, hogy az ízületek és a csontok olvadnak, helyükön üregek képződnek, bőrrel borítva.

A syringomyelitis üreg cervico-mellkasi lokalizációjával előfordulhat a Horner-szindróma előfordulása. Ez magában foglalja a ptosis (a felső szemhéj lejtését), miosis (pupilla szűkítése) és enophthalmus (szemgolyó befelé). A szindrómát az autonóm idegvezetők kompressziója okozza.

A szirupobulbát az agyi idegek veresége jellemzi: szublingvális, vándorló, lingofaryngeális, arc- és néha trigeminalis. Ennek az alábbi klinikai tünetei vannak:

• a nyelv sérülékeny mobilitása, hipotrófiája;
• homályos beszéd;
• nazális árnyalat;
• fulladás az ételben;
• a hang hallatusa aphoniáig;
• a nyelv ízének megsértése;
• az érzés és az izom atrófia elvesztése az arcon;
• lágy láng lóg;
• a légzés megsértése.

Ezenkívül a syringobulbia a koordináció rendellenességei, az ingerlékeny járás, a szédülés, a nystagmus (involúciós remegő szemmozgások), a halláskárosodás révén nyilvánul meg.

Bármi is legyen a betegség kialakulásának folyamata, az előrehaladása után a színpad akkor kezdődik, amikor a páciens érzékeny, motoros és vegetatív-trofikus rendellenességekkel rendelkezik. A szirémiómia meglehetősen lassú progresszióval jellemezhető, több tucat évig, bár gyorsabban fejlődő formák is vannak. Néha vannak olyan állapotok relatív stabilizálódási periódusai, majd új tünetek nem jelennek meg (relatív remisszió).

diagnosztika

A betegség viszonylag könnyen diagnosztizálható a kiterjesztett klinikai fázisban, amikor az arcérzékeny, a motoros és a vegetatív-trofikus rendellenességek. Az első tünetek nem specifikusak, és nem mindig utalnak egy esetleges syringomiyájára.

A mágneses rezonancia leképezésével a syringomyelia diagnózisa jelentősen leegyszerűsödött (bármelyik stádiumban). Ez a módszer megbízhatóan megerősíti vagy megtagadja ezt a diagnózist. A mágneses rezonancia képalkotás lehetőséget teremt a szó szó szerinti értelemben, hogy a gerincvelő üregeit láthassa. Ez az oka annak, hogy a gyanított szirupgyulladás minden betegét elküldjük a gerincvelő MRI-jébe.

kezelés

A syringomyelia még mindig gyógyíthatatlan betegségek közé tartozik. Az orvostudomány arzenáljában rendelkezésre álló összes módszer lehetővé teszi számunkra, hogy kissé lassítsuk a folyamatot, stabilizáljuk a tüneteket, megkönnyítsük a páciens életét, de ne hagyjuk örökre menteni.

A kezelés módjának megválasztását sok szempont befolyásolja: az igaz, hogy a szirrengómia vagy a betegség másodlagos, kezdeti vagy kifejlődött szakasza, az üregek szubarachnoid térrel vagy sem, milyen érzékenyek a szenzoros, motoros és vegetatív-trofikus változások betegség.

Minden syringomyelia betegnek gondosan kerülnie kell az érintett végtagok sérülését, és óvatosan kezelje a tüzet. Az érzékenység hiánya kegyetlen viccet játszhat: például egy időben egy személy nem vonja le a kezét a tűzről, vagy érzi a bőrön lévő vágást. És az okozott sérülések nagyon rosszul gyógyulnak trófikus rendellenességek miatt, és a fertőzés terjedését okozhatják.

A syringomyelia kezdeti stádiumaiban, amikor a gliasejtek aktívan szaporodnak, röntgen-terápia lehetséges. A gerincvelő érintett részeit besugározzák. Vegyünk néhány kurzust 6 hónapos és több évig. Az ilyen kezelés célja a sejtek szaporodásának megállítása, és ezáltal a későbbi üregképződés megelőzése. Azonban a közelmúltban egyre inkább megkérdőjelezik a röntgenterápia hatékonyságát. Ez annak köszönhető, hogy egy idő után a betegség elkezd fejlődni, és a sugárzás nem teszi lehetővé a már meglévő tünetek megszüntetését.

A gyógyszeres kezelést évente 2-3 alkalommal folytatják. Ehhez használja:

• fájdalomcsillapítót. Analgetikumok (Analgin, Ketanov), nem szteroid gyulladásgátlók (Diclofenac, Ibuprofen) és ezek kombinációja lehet. Nagyon erős és gyengén fékező fájdalom esetén görcsoldó szereket (Gabapentin, Pregabalin), antidepresszánsokat (Amitriptyline, Duloxetine és mások) alkalmaznak;
• olyan gyógyszerek, amelyek javítják a vérkeringést és az anyagcserét az idegszövetekben (Pentoxifylline, Actovegin, Pyracetam, Glutamic acid, Nicotinsav és mások);
• a B csoportba tartozó vitaminok (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) és C-vitamin, folsav;
• a kiszáradás eszköze. Csökkentik a CSF mennyiségét (Furosemid, Diacarb);
• antikolinészteráz hatóanyagok, amelyek hozzájárulnak a neuromuszkuláris vezetés javulásához (Prozerin, Neurromidine).

Az ilyen kezelés lényege az általánosan helyreállító, rehabilitációs hatás, amely növeli a szervezet adaptív képességét. Nem befolyásolja az üreg-növekedés folyamatát.

A fizioterápiás módszerekből radon fürdőket, UHF-et, elektroforézist használnak. Néhány beteg jól segített a fájdalom szindróma akupunktúra elleni küzdelemben.

A syringomielia kezelésének konzervatív módszerein túlmenően működnek is. Az idegsebészeti beavatkozás fő jelzései a következők:

• a betegség gyorsan fejlődő formái;
• a folyadékforgalom fokozott zavarai;
• dorsalis és medulla oblongata üregek kombinációja a craniovertebralis átmenet rendellenességeivel (Arnold-Chiari anomália és mások).

A műveleteket különböző térfogatokban végzik: lehet a kialakult üregek lecsapolása, tolatás (visszavonással) cerebrospinalis folyadék a hasüregbe), a gerincvelőt összenyomó adhéziók disszekciója, a craniovertebralis dekompressziója átmenet. A sebészeti kezelés hozzájárul az állapot javulásához, egy bizonyos ideig a betegség progressziójának lelassításához, de sajnos nem vezet a beteg helyreállításához.

A syringomyelia sebészi kezelésének másik módja a végső izzószál elválasztása a gerincvelő alsó részén. Ez a módszer egy tudós hipotézisén alapul, amely szerint a szirrengómia valószínűleg előfordul A gerincvelő elégtelen vérellátottsága az agytörzs miatt abnormálisnál közelebb áll a központi csatornához végtelen menet. A szálak levágása a coccyx régióban gyengíti a gerincvelő feszességét, és a normális véráramlás helyreállításához vezet. E módszer hatékonyságát tanulmányozzák.

A syringomyelia kimenetele

Bár lehetetlen megszabadulni a syringomyelia ellen, úgy gondolják, hogy ez nem vezet a várható élettartam csökkenéséhez.

Az igazi syringomyelia lassan halad előre, lehetővé téve a páciens számára, hogy továbbra is működjön és tartsa magát hosszú ideig, de a betegség késői szakaszai fogyatékossághoz vezetnek.

A másodlagos syringomyelia folyamata általában rosszindulatúbb, de ebben az esetben az okot a syringomyelia okozza. A légzőszervi rendellenességek kialakulása, a lenyelés, a vizelés a fertőző komplikációk (tüdőgyulladás, szepszis) megjelenésével teli, ami már életveszélyt hordoz. A siringobulbia rosszabb prognózissal rendelkezik az életben, mivel ebben az esetben a légzési rendellenességek viszonylag gyorsan fordulnak elő.

Tehát a fentiek összegzésével elmondhatjuk, hogy a syringomyelia súlyos neurológiai betegség, amely tünetek sokaságaként jelenik meg, és ezért nem mindig azonnal diagnosztizálják. A mai realitások olyanok, hogy egészen addig nem tudnak teljesen gyógyítani a syringomiyát.

Neurosurgeon, Cand. Zuev A. A. mondja a syringomyelia:

Bemutatás a témában: "A diagnózisom a syringomyelia. Mit kell tudnom a betegségemről?