Csontszöveti dysplasia: tünetek és kezelés gyermekeknél

tartalom

  • 1A kötőszöveti dendplázia - gyermekeknél vagy felnőtteknél kialakult megnyilvánulások, diagnózis és terápia
    • 1.1Mi a kötőszöveti dysplasia?
    • 1.2okok
    • 1.3besorolás
    • 1.4diagnosztika
    • 1.5elemzések
    • 1.6Melyik orvos kezeli a kötőszöveti dysplasiát?
    • 1.7A kötőszöveti dysplasia kezelése
    • 1.8Gyógyszerek használata nélkül
    • 1.9diéta
    • 1.10Gyógykezelés
    • 1.11Sebészeti beavatkozás
  • 2Gyermekek kötőszöveti dysplasia: sok probléma és egy kulcs számukra. 1. rész
    • 2.1Mi figyelmeztetni kell egy olyan gyermek szülőjét, akinek hatalmas listája van a különféle kórképekről a különböző szakemberek körében? Hogyan gyanakodhatsz az NDT gyermekeiről?
    • 2.21. A csontrendszer (az ortopédiai jegyzetek szerint):
    • 2.32. Izomrendszer (neurológus szerint):
    • 2.43. Szemek (ahogy az oculista megjegyzi):
    • 2.54. A fogak és a fejfájás maxillofaciális rendellenességei (amint azt a fogorvos és az orthodontisták is megjegyzik):
    • 2.65. Cardiovascularis rendszer (a kardiológus szerint):
    • 2.76. Bronchopulmonáris rendszer (ahogyan a pulmonologist megjegyezte):
    • instagram viewer
    • 2.87. Gyomor-bél traktus (a gasztroenterológus megjegyzi):
    • 2.98. Vese- és vizelet-genitális rendszer (a nephrológus, urológus szerint):
    • 2.109. Általános külső és visceralis jelek (a gyermekorvos által megjegyezve):
  • 3Dysplasia gyermekeknél: okai, tünetei, kezelése, prognózis a jövőben
  • 4A kötőszöveti dysplasia - tünetek, kezelés, formák, szakaszok, diagnózis
    • 4.1Okok és kockázati tényezők
    • 4.2A betegség formái
    • 4.3A betegség szakaszai
    • 4.4tünetek
    • 4.5diagnosztika
    • 4.6kezelés
    • 4.7Lehetséges szövődmények és következmények
    • 4.8kilátás
  • 5A kötőszöveti dysplasia
    • 5.1A kötőszöveti dysplasia okai
    • 5.2A kötőszöveti dysplasia diagnosztizálása
    • 5.3A kötőszöveti dysplasia kezelése és prognózisa

A kötőszöveti dendplázia - gyermekeknél vagy felnőtteknél kialakult megnyilvánulások, diagnózis és terápia

Vannak olyan belső rendellenességek, amelyek különböző betegségek egész csokorának kialakulását eredményezik területek - az ízületi betegségektől a bélrendszeri problémákig, és a kötőszöveti dysplasia a legfényesebb egy példa.

Nem minden orvos képes diagnosztizálni, mivel azt minden esetben a saját készlete adja meg tünetek, így az ember évekig sikertelenül kezelheti magát, és nem gyanítja, hogy mi történik belülről őt.

Ez a diagnózis veszélyes és milyen lépéseket kell tenni?

Mi a kötőszöveti dysplasia?

Általános értelemben a görög "dysplasia" szó olyan oktatási vagy fejlődési zavarokat jelent, amely mind a szövetekre, mind a belső szervekre általában alkalmazható.

Ez a probléma mindig veleszületett, ahogy az intrauterin időszakban jelentkezik.

Ha említésre kerül a kötőszöveti dysplasia, egy genetikailag heterogén betegséget értünk, amelyet a kötőszövet kialakulásának zavarai jellemeznek. A probléma polimorf jellegű, főként fiatalkorban fordul elő.

A hivatalos gyógyászatban a kötőszövet fejlődési patológiája is előfordulhat:

  • örökletes kollagenopátia;
  • hypermobilis szindróma.

A kötőszöveti rendellenességek jelei olyan nagyok, hogy önmagukban bármely betegséghez társulhatnak: a patológia tükröződik a legtöbb belső rendszerben - az idegtől a cardiovascularisig és még ésszerűtlenül is kifejezve testtömeg. Gyakran az ilyen típusú dysplasia csak külső változások, vagy orvos által másokkal végzett diagnosztikai intézkedések után észlelhető. a célra.

A kötőszöveti rendellenességek legfeltűnőbb és kimutathatóbb jellemzői a következők:

  • Vegetatív diszfunkció, amely pánikrohamoknak, tachycardiának, ájulásnak, depresszióknak, ideges kimerültségnek nyilvánulhat.
  • Problémák a szívszeleppel, beleértve az elzáródást, a szív rendellenességeit, a szívelégtelenséget, a szívizom kórképét.
  • Asztenizáció a páciens képtelensége, hogy állandó testi és szellemi stresszhez, gyakori pszicho-érzelmi zavarokhoz jusson.
  • A lábak X alakú deformációja.
  • Varicose vénák, pókvérek.
  • Az ízületek hypermobilitása.
  • Hiperventilációs szindróma.
  • Az emésztőszervi rendellenességek, a hasnyálmirigy működési zavarai, az epének termelésével kapcsolatos problémák gyakran előfordulnak.
  • Fájdalom a bőr megpróbálásakor.
  • Problémák az immunrendszerrel, a látás.
  • Méschymalis dystrophia.
  • Anomáliák az állkapocs fejlesztésében (beleértve a harapást).
  • Sima lábak, az ízületek gyakori eltérítése.

Az orvosok úgy vélik, hogy azok az emberek, akiknek kötőszöveti diszplázia van, az esetek 80% -ában pszichológiai rendellenességek vannak.

Könnyű formája a depresszió, a szorongás állandó érzete, alacsony önbecsülés, ambíció hiánya, elégedetlensége a jelenlegi helyzetével, amelyet a semmi semmi sem változtat.

Azonban még a "kötőszöveti dysplasia-szindróma" diagnózisa is társulhat az autizmussal.

Születéskor a gyermeket megfellebbezhetik a kötőszöveti patológia fenotípusos jelei, még akkor is, ha ez a kollagenopátia, amely élénk klinikai megnyilvánulásokkal jár.

A születés utáni időszakban nem zárják ki a kötőszövet fejlődési rendellenességét sem, ezért az újszülöttnek ritkán diagnosztizálják ezt a diagnózist.

A helyzetet bonyolítja a 5 éves kötőszövet alatti gyermekek természetes állapota, tekintettel a amelyek túlságosan kiterjednek a bőrön, könnyen sérültek az ínszalagok, a hypermobilitás figyelhető meg ízületek.

5 évnél idősebb gyermekeknél dysplasia gyanúja látható:

  • a gerincben bekövetkező változások (kyphosis / scoliosis);
  • a mellkas deformitása;
  • rossz izomtónus;
  • aszimmetrikus pengék;
  • helytelen harapás;
  • a csontszövet törékenysége;
  • az ágyéki régió nagyobb rugalmassága.

okok

A kötőszövetben bekövetkező változások alapja a genetikai mutációk, ezért a dysplasia nem ismerhető fel minden formában betegségként: egyes megnyilvánulásaik nem rontják az emberi élet minőségét.

A dysplasiás szindróma megváltoztatja azokat a géneket, amelyek felelősek a kötőszövet - kollagén (kevésbé fibrillin) fő fehérjéért. Ha a szálak kialakulása során hiba van, akkor nem képesek ellenállni a terhelésnek.

Ezenkívül, az ilyen diszplázia megjelenésében a magnéziumhiány nem kizárt.

besorolás

Az orvosok eddig nem jutottak konszenzusra a kötőszöveti dysplasia osztályozásában: lehet szét kell szakítani a kollagénnel kapcsolatos folyamatokról a csoportokra, de ez a megközelítés lehetővé teszi, hogy csak öröklődő munkát végezzen dysplasia. A következő osztályozást univerzálisabbnak tartják:

  • A kötőszövet differenciális rendellenessége, melynek alternatív neve - a kollagenopátia. A dysplasia örökletes, a tünetek egyértelműek, a betegség diagnózisa nem.
  • A kötőszövet differenciálódott rendellenessége - ez a csoport tartalmazza a fennmaradó eseteket, amelyek nem tulajdoníthatók a differenciált dysplasia miatt. A diagnózisa gyakorisága többszörös, és minden korosztály számára. Az a személy, aki a kötőszövet differenciálatlan kórtörténetét találta, gyakran nem igényel kezelést, de orvos felügyelete alatt kell lennie.

diagnosztika

Az ilyen dysplasia miatt számos ellentmondásos kérdés kapcsolódik, hiszen a diagnosztikai szakemberek számos tudományos megközelítést alkalmaznak.

Az egyetlen olyan dolog, amely kétségeket nem okoz, a klinikai genealógiai vizsgálatok elvégzésének szükségessége, mivel a kötőszövetek rendellenességek a veleszületettek.

A kép tisztázása mellett az orvosnak szüksége lesz:

  • rendszerezi a beteg panaszait;
  • a szegmensek törzsének mérését elvégezni (a kötőszöveti dysplasia esetében a tényleges hossza tényleges);
  • értékelje az ízületek mobilitását;
  • Adja meg a páciensnek, hogy hüvelykével és kis ujjával megpróbálja lefedni a csuklóját;
  • hogy echocardiogramot végezzen.

elemzések

Az ilyen diszplázia laboratóriumi diagnózisa a hidroxiprolin és a glikozaminoglikánok szintjén végzett vizeletvizsgálatból áll - a kollagén degradáció folyamatában megjelenő anyagokból.

Ezenkívül van értelme a PLOD és általános biokémia (részletes vénás elemzés), a kötőszöveti anyagcsere folyamatok, a hormonális és ásványi anyagcserék markerekének gyakori mutációinak ellenőrzése.

Melyik orvos kezeli a kötőszöveti dysplasiát?

A gyermekorvos foglalkozik a gyermekek diagnózisa és a terápia (belépési szint) kialakulásával, mivel nincs olyan orvos, aki csak dysplasia-t működtet.

Miután a rendszer minden korosztály számára megegyezik: ha a kötőszövet patológiájának számos megnyilvánulása van, a kardiológustól, a gasztroenterológustól, a terapeutistól stb.

A kötőszöveti dysplasia kezelése

Nem lehet megszabadulni ettől a diagnózistól, mivel az ilyen típusú dysplasia befolyásolja a gének változásait A komplex intézkedések enyhíthetik a páciens állapotát, ha a kötődés patológiás klinikai megnyilvánulásaiban szenved szövetben. Előnyösen az exacerbáció megelőzését végezzük, amely a következőkből áll:

  • kompetensen illeszkedő fizikai aktivitás;
  • egyéni étrend;
  • rehabilitáció;
  • gyógyszeres kezelés;
  • pszichiátriai ellátás.

Az ilyen diszplázia esetén a sebészi beavatkozás csak akkor ajánlott, ha csak ebben az esetben alkalmazzuk a mellkas deformitása, a gerinc súlyos rendellenességei (különösen a szakrális, ágyéki és nyaki rendellenességek) osztályok).

A szindróma kötőszöveti dysplasia gyermekeknél további normalizálást igényel a naprendszerben, folyamatos fizikai aktivitást vesz fel - úszás, kerékpározás, síelés.

Az ilyen diszplázia esetén szenvedő gyermek szakmai sportjában azonban nem szabad adni.

Gyógyszerek használata nélkül

Indítsa el a kezelőorvosokat a magas fizikai erőfeszítés, kemény munka, beleértve a szellemeket is. Minden évben a páciensnek gyakorlatorientált terápiát kell igénybe vennie, ha lehetséges, miután megkapta a tervet a szakembertől, és ugyanazokat a lépéseket végezné önállóan otthon.

Ezenkívül meg kell látogatnia a kórházat, hogy komplex fizioterápiás eljárásokat hajtson végre: ultraibolya besugárzás, dörzsölés, elektroforézis. Nem zárja ki a nyakát támogató fűző kinevezését.

A pszichoemotikus állapottól függően elő lehet írni a pszichoterapeuta látogatását.

Az ilyen típusú dysplasia gyermekeknél az orvos előírja:

  • A végtagok és a hátmasszázs a nyaki szakaszra helyezve. Az eljárást hathavonta, 15 munkanapon kell tartani.
  • Az ívtámogatás viselése, ha valgus lábát diagnosztizálják.

diéta

A páciens táplálkozásainak hangsúlyozása, akiket a kötőszövet patológiájával diagnosztizáltak, a szakértők azt javasolják, hogy fehérje ételeket használjanak, de ez nem jelenti a szénhidrátok teljes kizárását.

A diszplázia napi menete szükségszerűen magában foglalja a sovány halakat, a tenger gyümölcseit, a hüvelyeseket, a túrót és a kemény sajtot, amelyet zöldségekkel, cukrozatlan gyümölcsökkel kiegészítenek. A napi táplálkozásban kis mennyiségben diót kell használni.

Szükség esetén vitaminkomplexet írhatnak elő, különösen gyermekek számára.

Gyógykezelés

Drink gyógyszereket kell orvosi felügyelet mellett, mert az egyetemes tablettát nem diszplázia megjósolni választ az egyedek, még a legbiztonságosabb gyógyszer nem. A kötőszövet állapotát javító terápiában a diszplázia során a következők lehetnek:

  • A kollagén - aszkorbinsav, B-vitamin vitaminok és magnéziumforrások (Magnerot) természetes termelését serkentő anyagok.
  • A vérben lévő szabad aminosavak szintjének normalizálására szolgáló gyógyszerek - Glutaminsav, Glycine.
  • Az ásványi anyagcserét segítõ eszközök - Alfacalcidol, Osteogenon.
  • Előkészületek a glükozaminoglikánok katabolizmusára, elsősorban a kondroitin-szulfáton - Rumalon, Chondroxide.

Sebészeti beavatkozás

Figyelembe véve azt a tényt, hogy a kötőszövet patológiája nem tekinthető betegségnek, az orvos ajánlást fog adni a műtétre, ha a betegnek a vázizomrendszer rendellenessége van, vagy a dysplasia halálos kimenetelhez vezethet. hajó. Gyermekeknél a sebészeti beavatkozás kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél, az orvosok megpróbálják elkerülni a kézi terápiát.

Forrás: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Gyermekek kötőszöveti dysplasia: sok probléma és egy kulcs számukra. 1. rész

Gyermekek egészsége Gyermekek kötőszöveti dysplasia: sok probléma és egy kulcs számukra. 1. rész.

Érdekli Önt:A nyaki gerinc nemcovertebrális arthrosisai: tünetek és kezelés

A kisgyermekek körében speciális gyermekcsoport van.

Ezek nem súlyos betegségben szenvedő gyermekek, akik sértik a mentális és fizikai fejlődést, nem pedig a gyermekeket, akik folyamatosan vannak láz és beteg, nem allergiás gyermekek, akik állandó partnere a dermatitis - valami rosszat ettek, futnak az orvoshoz.

Mindazonáltal ezek a gyermekek legalább a gyermekgyógyászat - és nem csak ő - látogatják meg, és a kártyája tele van rekordokkal különböző szakemberek, és már a kora gyermekkorban is gyakran különbözik a "személyes üzlet" speciális vastagságától korban.

Ahogy gyakran történik: születik egy gyermek, a boldog szülők minden szakképzett vizsgát tesznek, és mindegyiket a gyermeknek néhány problémája van a profiljában, néha még később, mint észrevenni a figyelmes anyát Apa. Nagyon gyakran az ajánlások - és nem indokolatlanul - a megfigyelésre fázódnak: a túlérzékeny hasnyálmirigy és a gyakori regurgitáció - előfordulhat, enyhe vesicoureteral reflux - nézni és ne túltölteni, valgus láb - megelőző talpbetétek viselése, minden visszaforduljon az iskolába, csökkentse az izomtónust - így gyakrabban masszírozzanak csináld.

Közben elhalad az idő, de nincs pozitív dinamika: a gyermek nem oldja meg a problémákat, épp ellenkezőleg, az életkorral súlyosbodnak. Minden szakember egyértelműen látja patológiáját, de nem tudja biztosan megítélni az okát. Időközben nagyon gyakran az összetett probléma, és az oka is van.

Ma külön fogunk beszélni ezekről a különleges gyermekekről és problémájukról - a problémakötőszöveti dysplasia.

.

A hazai szakirodalomban kevéssé ismert, bár néhány orosz iskola (Moszkva, Szentpétervár, Omszk) hosszú ideig és részletesen tanulmányozta.

.

Ezenkívül az orosz városok iskolai csoportjainak szervezett csoportjainak külön felmérése (kb emberek) azt mutatják, hogy a kötőszöveti dysplasia megnyilvánulásait különböző mértékű súlyossággal szinte megfigyelik A gyermekek 50% -a!

Az a tény, hogy a kötőszöveti dysplasia nem izolált betegség, hanem egyetlen tünetegyüttes ok: genetikai kvantitatív és / vagy kvalitatív hiba az extracelluláris mátrixot alkotó fehérjék szintézisében (kollagén, fibrillin). Ennek eredményeképpen született meg egy hibás kötőszövetes gyermek. A kötőszövet - az intercelluláris tér cementje a testben.

Az anatómiafolyamatból ismert, hogy úgy tűnik, hogy kitölti az ürességet a testben.

Ez az egyetlen olyan szövet, amely a sejtek által termelt intercelluláris anyagból áll, és nagyon összetett összetétel - a természet mindent kínál: poliszacharidok, fehérjék, kollagén és elasztikus rostok, ásványi anyagok anyagokat.

Ráadásul a teljes körű kompozíció bizonyos biztonságot nyújt a szervezet számára: a szövés visszavezetése eredeti állapotába a nyújtás után. Természetesen ilyen cement esetén minden ház meg fog állni... ha cementtel nincsenek problémák eredetileg.

Nem fogunk érinteni az úgynevezett differenciált kötőszöveti dysplasiákkal kapcsolatos problémákat, amelyek nagyon komolyak a belső szervekben bekövetkező súlyos és visszafordíthatatlan változásokhoz vezetı betegségek, és néha különösen súlyos esetekben, amelyek következményekkel járnak halálos. Viszonylag kevés ilyen gyermek létezik, és mivel a probléma "szerves" az egyes szervekben a test rendszeréhez (például az aorta, a szemek,Marfan-szindróma, a bőr és az ízületek Ehlers-Danlo-szindrómával), a diagnózis viszonylag gyors.

A figyelem tárgya az úgynevezett gyerekek lesznekdifferenciálatlan kötőszöveti dysplasia(a továbbiakban: HÉA).

Nem differenciált - mivel ebben az esetben a kötőszövet, függetlenül a lokalizációjától, mindenütt a szervezetben rejtett hibát hordoz.

Ennek eredményeképpen a betegség több szervet eredményez, azaz amelyek számos szervre hatnak.

.

Olyan sok ilyen vereség van, és annyira változatosak, hogy gyakran nehéz orvoshoz kötni őket, és látni egy rendszerszintű rendellenességet az egyes tünetek csoportja mögött.

.

Igen, és a NDT-k genetikai diagnózisának lehetőségei meglehetősen korlátozottak a világban, nem is beszélve Ukrajnában - ha a dysplasia súlyos formái említésre kerülnek a fentiek alapján a genetika tapasztalt szemmel és valahogy laboratóriumi diagnosztizálással lehetséges, akkor nem beszélhetünk a NDT diagnózisának laboratóriumi megerősítésére hazánkban szükség van ...

Mi figyelmeztetni kell egy olyan gyermek szülőjét, akinek hatalmas listája van a különféle kórképekről a különböző szakemberek körében? Hogyan gyanakodhatsz az NDT gyermekeiről?

Mivel az NDTT manifesztációi sokak, és rendkívül sokfélék, külső és zsigeri (a belső szervek változásaival összefüggő) jelek. Figyelmeztetni kell, ha gyermeke legalább 3-5, a különböző szervek és rendszerek folyamatában való részvétel jeleinek kombinációjával rendelkezik.

A diagnózist speciális szakemberek végezhetik,és néha egy véletlenszerű megállapítás:

1. A csontrendszer (az ortopédiai jegyzetek szerint):

  • a mellkas deformációja (keel vagy tölcsér alakú);
  • kifo, coliosis, spondylolisthesis;
  • a csípőízületek dysplasia;
  • törékeny csontok;
  • az ízületek hypermobilitása, gyakori diszlokációk és subluxációk;
  • a csomagtartó szegmensek aránytalansága;
  • izületek deformálódása, gerinc;
  • köldökvérzés (gyakran ezek a babák abnormálisan kiszélesített köldökzsinórval születnek);
  • A lábak X- és O-alakú görbülete;
  • a láb vagy a térd valgus deformációja;
  • hosszanti vagy keresztirányú síkfa;
  • dongaláb.

2. Izomrendszer (neurológus szerint):

  • a felső és / vagy az alsó végtag izomzatának súlyos hipotónia (csökkent tónusa), gyakran intenzív expozíció és rehabilitáció mellett is gyakran tartós;
  • hajlamos a szalagok és az inak nyújtására, szakadására és szakadására;
  • fokozott fáradtság, alvászavar;
  • gyakori fájdalom a szívben, szédülés, fejfájás;
  • gyakori fájdalom a háton és az ízületeken (cervicalgia, thoracalgia, lumbulgia, polyarthralgia);
  • artériás hypotonia.

3. Szemek (ahogy az oculista megjegyzi):

  • közép- vagy nagyfokú myopia (myopia);
  • asztigmatizmus;
  • a fundus, a sclera és a szaruhártya fejlődési rendellenességei;
  • a szemgolyó hosszú tengelyének növekedése (ha ultrahangot csinálsz);
  • a lencse subluxációja;

4. A fogak és a fejfájás maxillofaciális rendellenességei (amint azt a fogorvos és az orthodontisták is megjegyzik):

  • a fogak helytelen és / vagy nem időszerű növekedése;
  • a fogzománc hipoplazia;
  • rövid nyelv frenum;
  • az alsó állcsont méretének változása;
  • "Gótikus ég
  • korai periodontitis és gyakori ínygyulladás (gyulladás az íny).

5. Cardiovascularis rendszer (a kardiológus szerint):

  • a mitrális szelep (PMC) prolapszusát (különös figyelmet kell fordítani, ha a szelepekben a miksomatoznoe változása figyelhető meg a PMC- szerves rendellenesség, amely a szeleplapok megváltoztatásából áll, ami súlyos zavart okozhat a szív munkájában) (a Az USA-ban);
  • A növekvő aorta vagy bicuspid aortás szelep bővítése (ultrahang adatok szerint);
  • egyéb kis szív anomáliák: tricuspid és aorta szelep prolapsus, kis pitvari aneurysma, jelzett aszimmetria tricuspid aorta szelep, több hamis akkord és abnormális bal kamrai trabekula, további akkordok a szívüregben, nyitott ovális ablak (adatok szerint US);
  • hajlamos az aritmiákra és szinkopóta állapotokra (ájulás);
  • ok nélküli tachycardia (impulzus sebessége több mint 60 ütem / perc) nyugalmi állapotban vagy hirtelen fellépő;
  • varicose veins már serdülőkorban.

6. Bronchopulmonáris rendszer (ahogyan a pulmonologist megjegyezte):

  • policisztás tüdőbetegség;
  • gyakori hörghurut és tüdőgyulladás hajlamát (valamint ENT betegségeket);
  • traheobronhomalyatsiya;
  • Tracheabronchomegalia;
  • hiperventilációs szindróma;
  • akut légzőszervi tünetegyüttes a légcső és a nagy hörgők összeomlásáig.

7. Gyomor-bél traktus (a gasztroenterológus megjegyzi):

  • a gyomor kardiójának meghibásodása;
  • hiatus hernia és membrán;
  • a nyelőcső divertikulusa és a bél különböző részei;
  • rendellenességek a gyomor, a nyombél és az epehólyag alakjában és helyén (ultrahang szerint);
  • gastroesophagealis és / vagy duodenogastrikus reflux;
  • a hasüreg szervek ptosis (leereszkedés);
  • tartós dyspeptikus rendellenességek.

8. Vese- és vizelet-genitális rendszer (a nephrológus, urológus szerint):

  • policisztás vesebetegség;
  • tüdő-vese- és / vagy vesicoureteralis reflux;
  • a vesék és / vagy a húgyhólyag peteosis;
  • varicocele (a spermatopuska dilatált vénei) fiúknál.

9. Általános külső és visceralis jelek (a gyermekorvos által megjegyezve):

  • a vérzékenység kialakulásának tendenciája, a véredények vérzése (néha az edények közvetlenül a bőr alatt áttetszőek), az orr és rektális vérzés hajlamos;
  • a bőr túlhevülése, vékony és bársonyos bőr;
  • a stretch marks (striae) megjelenésének tendenciája, különösen intenzív növekedés és pubertás időszakában;
  • tendencia a sérülések helyén jelentkező brutális hegek megjelenésére;
  • gyakran jellegzetes megjelenés: kiálló vagy nagy fül, mélyen beállított szemek, a koponya szokatlan formája, kiálló klavulák / scapula;
  • az adagolás ún. "asthenic" típusa: hipotrófia (alulsúlyos) csecsemőkorban, a serdülőkorban fokozott lágyság (testtömegindex (BMI) kevesebb, mint 17) - annak ellenére, hogy az ilyen gyermekek étvágya gyakran emelkedett, vékony és könnyű csontok, fokozott fáradtság, levertség a gyengeség, a koncentrálási nehézség és a figyelem koncentrációja (miközben a gyermek hiperaktív lehet), csökkent teljesítmény, rossz alvás, stb.

Vilchinskaya Tatiana

Gyermekek kötőszöveti dysplasia: sok probléma és egy kulcs számukra. 2. rész.

Emlékeztetés gyermekek és szüleik kötőszöveti dysplasia esetén

A kor dinamikája, a kötőszöveti dysplasia megnyilvánulásainak klinikai jelentősége az iskolás korban és a serdülők gyermekeiben, a korrekció lehetősége. 1. rész.

Forrás: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasia gyermekeknél: okai, tünetei, kezelése, prognózis a jövőben

Dysplasia gyermekekben - a kötőszövet kialakulásának megsértése, amely az izmok, porc, csontok, ínszalagok összetevője.

Minden szervezetben vagy rendszerben megsérülhet.

Újszülötteknél leggyakrabban diagnosztizálják a csípőízület dysplasia-ját, amely tágul a combcsontfej subluxációjával és a diszlokációval.

:

Gyakorlatilag minden 5 évesnél fiatalabb gyermeknek kórtani jelei vannak - gyengéd, könnyen nyújtható bőr, gyenge szalagok stb. A betegség diagnosztizálása ilyen kis betegeknél csak közvetetten vagy külső tünetekkel járhat.

A kórtani fejlődés okai:

  • öröklődés;
  • A vetélés fenyegetése;
  • Fertőző betegségek, endokrin betegségek a terhesség alatt;
  • A magzat helytelen bemutatása;
  • Súlyos gestosis;
  • Gyors születés;
  • Késői terhesség;
  • Avitaminózis, rossz táplálkozás a terhesség alatt.

A csípő diszplázia többféle típusba sorolható:

  • Csípőízületi. Az acetabulum patológiájában fordul elő;
  • Meyer diszpláziája gyermekeknél található a comb közeli részében. A nyak-diaphyseális szög többé-kevésbé változik;
  • Forgatás - a csontok helyzete a vízszintes síkban megszakad.

A patológiának három súlyossági fokozata van: prelivor, szublukció és diszlokáció.

Egyszerre el kell mondani, hogy egy ilyen diagnózis egyáltalán nem betegség. Ez inkább a test egyik jellemzője. A jelenséggel küzdő gyermekek sok és távol állnak mindegyikektől a gyermekorvosok, az ortopédusok és más szakemberek körében.

A DST már sok jele van. Külső és belső részekre oszlanak. Az első külső vizsgálattal könnyen felismerhető, ez utóbbi - a diagnózis során (elemzések, vizsgálatok).

A külső jelek gyakoriak:

  • Az ízületek hipermozilitása;
  • Fokozott bőr nyújthatóság;
  • A gerincoszlop deformációja (scoliosis, kyphosis);
  • lúdtalp;
  • Súlyos vénás hálózat;
  • Ploskovalgusnaya lábak deformációja;
  • A látás patológiája;
  • Deformáció a mellkas (tölcsér, keeled, enyhe bemélyedés);
  • A pengék aszimmetriája;
  • Görcsös vállak;
  • Orrvérzés;
  • A zúzódás tendenciája;
  • A hasi izmok gyengesége;
  • Az orrszeptum aszimmetriája vagy görbülete;
  • Izomhipotézis;
  • "Üreges" láb;
  • sérv;
  • Szuperfinom fogak vagy abnormális növekedésük.
Érdekli Önt:Gyakorlatok hátul súlyzókkal

Beteg gyermekek a 5-7 éves, mint általában, sok panaszkodnak rossz közérzet, gyengeség, rossz terhelési tolerancia, a rossz étvágy, lehet, hogy a fájdalom a végtagokban, a szív, a fej és a has.

A belső szervek zavarai egy későbbi korban észlelhetők. A DST-t a szervek (gyomor, vesék) elhagyásával jellemzik; szívritmus, mitrális szelep prolapszus; reflux betegség, biliáris diszkinézia, székrekedés; varicose veins, stb.

Vérzéses szindróma nyilvánul formájában horzsolások még a legtöbb kisebb sérülések, valamint orrvérzés.

Variációk az idegrendszerben expresszálódik gyengeség, vegetatív dystonia, túlzott izgatottság szindróma és m. P.

Vázizom rendszer reagál osteochondrosis, sérvek, csontritkulás, ízületi fájdalom.

Külön meg kell említeni ebben a formában a betegség, mert provokálta a ventilátort.

Ez a fajta betegség is előfordulhat gyermekeknél egy év alatt, ami sokáig a készülékhez csatlakoztatva mesterséges szellőztetés (egy hét).

Érdemes megjegyezni, hogy a leggyakrabban koraszülöttekben fordul elő.

Hogy megelőzzék az ilyen helyzetben az orvos csatlakozik a lélegeztetőgép csak az egészség és a lehető legrövidebb idő alatt.

.

A fő tünete a betegség akut légzési elégtelenség, amely akkor következik be, amikor megpróbálja eltávolítani a lélegeztetőgépet.

.

Néha szívelégtelenség lép fel.

Emellett van kékség a bőr (cyanosis), szabálytalan, gyors vagy nehéz légzés, epizódok a megállók (apnoe) tünetei duzzanat a mellkasát.

A patológia megjelenésének okai: az oxigén toxikus hatásai; a tüdő barotrauma; fertőzés; légúti rendellenességek; ödéma tüdő; hypovitaminosis A vagy E; a tüdő éretlensége koraszülöttekben; pulmonális hipertónia; örökletes hajlam.

A kezelés magában foglalja a mesterséges szellőztetés eszköze fokozatos kimerülését. Az érintett szerv helyreállításához jó táplálék szükséges. Mivel a gyulladás a tüdőben folyadék felépíteni, inni egy kicsit korlátozott, és az előírt vízhajtók.

A betegség egy vagy két vese csökkenésével fejeződik ki. Ez a veleszületett anomália csökkenti a vizeletrendszer működését. Kétoldalú elváltozás esetén a kezelés hatástalan.

A vesék aplasztikus dysplasia esetén a halál néhány nap múlva bekövetkezik, ha a gyermek nem átültetett új vese. Ha a hipoplasztikus krónikus veseelégtelenség lép fel.

Tünetek: fájdalom az alsó hasban; görcsök; fejfájás; a vérnyomás emelkedése. A gyerek elmarad a fejlődésben a kortársakhoz képest.

A veseelégtelenséget a terhesség, a dohányzás, az alkoholfogyasztás és a kábítószerek terhére szedhetik. Ez is örökölhető.

.

Veseelégtelenségben szenvedő gyermeknél más szervek és rendszerek patológiái idővel kialakulhatnak. Ha nem segíti az egészséges vese működését, normális működésképtelenné válik, és veseelégtelenség lép fel.

.

A húgyúti szindrómás gyermeknek speciális étrendet kell előírnia, hogy a betegség ne alakuljon ki veseelégtelenségben. Ezenkívül a baba aktív mozgásokban korlátozott, különösen az ugrásnál.

A betegség tünetei, ha a szakemberek ajánlásai 5 évesen eltűnnek.

A gyermekeket azonban regisztrálni kell, rendszeres ellenőrzéseket és vérnyomást kell mérni.

Ha a baba súlyos vizelési problémákkal jár, az orvos átírja a szervátültetést vagy a dialízist - a vértisztítást.

Az eltérés függvényében az orvos kiválasztja a kezelés módját.

Nemcsak a gyermekorvosnak, hanem a profil szakembereinek is konzultálnia kell, amelyek problémái a gyermekben vannak, például a gasztrointesztinális rendellenességekben szükség van egy gasztroenterológusnak egy locomotoros készülékkel - podiatrist.

Azonban mind a Meyer diszpláziája, mind a betegség egyéb típusai a kezelés során közösek. Az első a naprendszer. Az éjszakai pihenésnek legalább 8-9 órát kell tartania, napi alváshoz is.

Ha nincs ellenjavallat a sporthoz, akkor kívánatos, hogy a gyermek csinálja, de semmiképpen sem szakember.

Ellenkező esetben a túlzott fizikai megterhelés a porc és az ínszalagok degeneratív-dystrophikus változásainak korai megjelenéséhez vezet.

Ez a feltétel krónikus aszeptikus gyulladáshoz vezet.

Jobb a terápiás úszáshoz, kerékpározáshoz, síeléshez, tollaslabdázáshoz, wushu tornahoz preferálni.

.

A rehabilitáció fontos eleme a terápiás masszázs. A kezelést hátsó, nyaki-gallér zónák, végtagok okozzák. A tanfolyam általában 15-20 foglalkozik.

.

A Ploskovalgusnaya beállítási megállókhoz szükség van a lábszárak állandó viselésére.

Hogy a babanak nincsenek problémák a lábakkal, a cipők választéka nagyon felelős.

Tartsa szorosan a lábát, rögzítse a lábát és a bokait, legyen benne minimális öltés és természetes anyagokból készüljön.

A szülőknek napi kapcsolatban kell lenniük a baba torna, lábmasszázs, lábfürdővel, különböző gyógynövényekkel és tengeri sóval (15 perc).

Figyelembe kell venni a diétát is. Az étrendet egyensúlyban kell tartani a zsírok, a fehérjék és a szénhidrátok számára.

Javasoljuk, hogy enni több húst, halat, diót és babot. Savanyú tejtermékek szükségesek.

Ezenkívül az ételnek telítettnek kell lennie a szükséges testtömeg-vitaminokkal és nyomelemekkel.

Forrás: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

A kötőszöveti dysplasia - tünetek, kezelés, formák, szakaszok, diagnózis

Dysplasia (más görög. δυσ - "megsértés" és πλάθω - "űrlap") - a szövetek, szervek, szervrendszerek fejlődésének megsértése.

A kötőszövet diszplázia alatt értjük egy genetikailag meghatározott szöveti fejlődési rendellenességet, amely megváltozik a kollagénfrakciók aránya (vagy elégtelenségük meg van jegyezve), mind a szálas szerkezetek, mind a anyagokat. Az eredmény többszörös diszfunkciók a szervezet minden szintjén: a sejttől a szervezetig.

Forrás: gidmed.com

A kötőszövet intercelluláris anyagból, különböző sejtek és fehérjék (kollagén és elasztin) zárványaiból áll.

A testszövetek több mint felét teszi ki; a kötőszövet végződik porc, szalagok, ín, izomrendszer, belső szervek alkotóelemei, szubkután zsír és és így tovább. és a szervezet belső környezete.

Az ilyen széles reprezentáció miatt az említett típusú szövet szerkezetének megzavarása szinte minden szerv patológiájává válhat, meghatározva a lézió szisztémás jellegét és mértékét.

A patológia prevalenciájával kapcsolatos adatok nagyon ellentmondásosak: a modern vizsgálatok eredményei szerint a kötőszöveti dysplasia a lakosság 13-80% -ában van meghatározva.

A jelölő kifejezést a skót orvos R. a 20. század végén javasolta. Beiton, mint a kötőszövet patológiájának neve, amelyben erőssége csökken.

Annak ellenére, hogy elterjedt és meghatározó szerepet játszik számos betegség és patológiai fejlődésében megállapítja, hogy a kötőszöveti dysplasia nem ismeretes a Nemzetközi Betegségosztályozásban külön címsor.

Okok és kockázati tényezők

A betegség okai sokszínűek; két fő csoportra oszthatók: örökletes és megszerzett.

A kötőszövet szerkezete genetikailag okozott megzavarását az öröklés (gyakrabban az autoszómális domináns típus) okozza, mutáns géneket, amelyek felelősek a finomszálas szerkezetek, a fehérje-szénhidrátvegyületek képződésének és térbeli orientációjának kódolásáért és enzimeket.

A kötőszövet szerzett diszplázisa a magzati fejlődés szakaszában alakul ki, és az ilyen tényezők terhesség alatt történő hatásának következménye:

  • a vírusfertőzések első harmadában (SARS, influenza, rubeola);
  • súlyos toxikózis, gestosis;
  • krónikus fertőző betegségek a jövő anyai genetikai területein;
  • a terhesség alatt bizonyos gyógyszerek szedését;
  • kedvezőtlen ökológiai helyzet;
  • termelési veszélyek;
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség.

A betegség formái

Alakítsa ki a következő űrlapokat:

  1. A differenciált kötőszöveti diszplázia (örökletes), amely magában foglalja a mintegy 250 patológiák (például Marfan-szindróma, Ehlers - Danlos, dermatoliz aliber, örökletes vérzéses örökletes vesegyulladás, artrooftalmopatiya).
  2. Differenciálatlan alakú kombinálásával nagyszámú különböző formáinak kötőszöveti betegségek.

A örökletes formája a betegség ritka, egy kis töredéke a teljes szerkezet a diszplázia.

A betegség szakaszai

Számos kísérlet jelzi fázisos megjelenése diszplázia tünetei különböző korú:

  • az újszülött időszakban, leggyakrabban jelenlétében kötőszövet patológia jelzik a könnyű súly, nem a test hossza, vékony, hosszú végtagok, lábak, kezek, ujjak
  • a korai gyermekkorban (5-7 év) a betegség nyilvánul scoliosis, lúdtalp, túlzott mennyiségű mozgás ízületek, keeled vagy tölcsér alakú deformáció a mellkas;
  • iskolás korú gyermekek kötőszövet diszplázia megnyilvánult süllyedés szelep myopia (Myopia), diszplázia a fogászati-maxilla berendezés, betegség diagnosztizálására csúcs szükséges ezen a korhatárt.

tünetek

Minden tünet lehet osztani tünetei elváltozások a belső szervek (zsigeri).

A kötőszöveti dysplasia külső megnyilvánulásai:

  • alacsony testtömeg;
  • hajlamos a csöves csontok hosszának növelésére;
  • görbület a gerincoszlop különböző osztályok (scoliosis, hiperkyphosishoz, hyperlordosis);
  • aszténikus testalkat;
  • a mellkas megváltozott alakja;
  • deformáció ujjai megsértése aránya hosszuk alkalmazás lábujjak;
  • a nagy lábujj, csuklócsukló tünetei;
  • a szegycsont xiphoid folyamatának veleszületett hiánya;
  • az alsó végtagok deformációja (X- vagy O-alakú görbületek, lapos lábak, lábfej);
  • pterygoid scapula;
  • a testtartás különböző változásai;
  • az intervertebrális lemezek herniációja és kiemelkedése, a csigolyák instabilitása a különböző osztályokban, a gerinc szerkezetének egymáshoz viszonyított elmozdulása;
  • elvékonyodása, sápadtság, száraz bőr és superelasticity, azok fokozott hajlam trauma, pozitív tourniquet tünetek, csipet okozhat sorvadása a föld;
  • multiple birthmarks, telangiectasias (vascularis kacsák), hypertrichosis, birthmarks, fokozott hajszálkásság, szögek, jól látható vizeletürítés;
  • ízületi szindróma - túlzott mozgásmennyiség szimmetrikus (szabályszerű) ízületek esetén, a közös eszköz gördülékenyítése a traumásodáshoz.

Amellett, hogy ezeket a külső megnyilvánulásainak számára fybrodisplations jellemző a kis rendellenességek, vagy az úgynevezett stigmata (bibe) dizembriogeneza:

  • az arc jellegzetes struktúrája (alacsony homlok, kiemelkedő felületi boltívek, szemöldökök hajlamosulása, az orr hátsó lapja, mongoloid szemek vágása, szorosan ültetett vagy éppen ellenkezőleg, széles körben elhelyezett szemek, heterochromia, strabismus, alacsony felső szemhéj, "halszáj" Gothic ég, károsodott fogazat szerkezete, harapás deformitás, lerövidítve a kantárt a nyelv, szerkezete és deformációja fül helyét kagylók stb.);
  • különösen a karosszéria szerkezeti (diszkrepancia recti, köldöksérv, alacsonyan fekvő köldök lehetséges további mellbimbó és mtsai.);
  • rendellenes fejlődése reproduktív szervek (hipoplázia vagy hipertrófia a klitorisz, szeméremajkak, fityma, herezacskó, undescended herék, phimosis, parafimózis).

Az egyedülálló kis anomáliákat normában határozzák meg, és egészséges gyermekeknél, akik nem hordozzák a betegséget, ezért legalább 6 stigmát kell megerősíteni a listából listát.

Érdekli Önt:A gerinc görbülete: hogyan azonosítani és kijavítani?

A betegség viszterális tünetei:

  • kardiovaszkuláris rendszer patológiája - a szelepszelepek prolapszái vagy aszimmetrikus szerkezete, az érrendszeri struktúrák károsodása (vénák, aorta aneurizma), a szív további ínszálainak (akkordok) jelenléte, a gyökér szerkezeti átrendeződése aorta;
  • a látásszervek károsodása - myopia, sublukció vagy lencse lelapítása;
  • bronchopulmonáris megnyilvánulások - a légutak diszkinéziája, emfizéma, policisztózis;
  • legyőzése az emésztőrendszer - diszkinézia szerkezete anomáliák az epehólyag és csatornák, gastro-oesophagealis és nyombél-gyomor reflux;
  • a vizeletrendszer patológiája - a vesék kihagyása (nephroptosis), azok jellegzetes elrendezése vagy teljes és részleges megduplázása;
  • a belső nemi szervek szerkezetének vagy elmozdulásának anomáliái.

diagnosztika

A kötőszöveti dysplasia helyes diagnózisának alapja az anamnesztikus adatok gondos gyűjtése, a beteg átfogó vizsgálata:

  • vér és vizelet oxiprolin és glikozaminoglikánok kimutatása;
  • Immunológiai analízis a C- és N-terminális telopeptidek vérben és vizeletben történő meghatározásához;
  • közvetett immunfluoreszcencia a poliklonális fibronektin antitestekkel, a kollagén különböző frakciói;
  • az alkalikus foszfatáz és az oszteokalcin csont izoformájának aktivitása a vérszérumban (az osteogenezis intenzitásának értékelése);
  • a hisztokompatibilitási antigének HLA tanulmányozása;
  • A szív, a nyak és a hasi szervek ultrahangja;
  • bronchoscopia;
  • EGD.

kezelés

A betegség nagyon gyakran manifesztálódnak kissé, kozmetikai jellegűek és nem igényelnek speciális gyógyszeres korrekciót.

Ebben az esetben a megfelelő, adagolt fizikai aktivitás, a tevékenység és a pihenő rendszer tiszteletben tartása, egy teljes értékű, vitaminban gazdag, fehérje gazdag étrendet mutatnak be.

Szükség esetén a gyógyszerjavítás (kollagén szintézis stimulálása, szervek és szövetek bioenergetikája, a glikozaminoglikánok szintjének normalizálása és az ásványi anyagcsere), a következő gyógyszereket írják elő csoport:

  • vitamin- és ásványi komplexek;
  • hondroprotektory;
  • ásványi anyagcserét stabilizáló;
  • aminosav-készítmények;
  • anyagcsere eszközök.

Lehetséges szövődmények és következmények

A kötőszöveti dysplasia szövődményei:

  • trauma;
  • az életminőség csökkenése a magas szervek részvételével, szisztémás lézió;
  • a szomatikus patológia egyesítésével.

kilátás

A prognózis a legtöbb esetben kedvező: a kötőszövet szerkezetében meglévő anomáliáknak nincs jelentős hatásuk a betegek munkaerő-és társadalmi aktivitására.

a cikk témájából:

Forrás: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

A kötőszöveti dysplasia

A kötőszöveti dysplasia olyan fogalom, amely egyesíti az öröklődő betegségeket általános kollagenopátia, és az összes rendszer kötőszövetének erősségének csökkenésével nyilvánul meg testet. A kötőszöveti diszplázia populáció gyakorisága 7-8%, de feltételezhető, hogy a populáció 60-70% -ában előfordulhat egyedi jellemzői és kicsi, differenciálatlan formái. A kötőszöveti dysplasia a különböző orvosi területeken dolgozó orvosok látóterébe esik - gyermekgyógyászat, traumatológia és ortopédia, reumatológia, kardiológia, szemészet, gasztroenterológia, immunológia, pulmonológia, urológia és mások.

A kötőszöveti dysplasia okai

A kötőszöveti dysplasia kialakulása a kollagén, a protein-szénhidrát komplexek, a strukturális fehérjék szintézisében vagy szerkezetében rejlik, valamint a szükséges enzimek és kofaktorok.

A kötőszövet patológiájának közvetlen oka különböző a magzatra gyakorolt ​​hatása, ami genetikailag meghatározza az extracelluláris fibrillogenezis változásait mátrix.

.

Ilyen mutagén tényezők közé tartozik a kedvezőtlen ökológiai helyzet, az alultápláltság és az anya rossz szokásai, stressz, súlyos terhesség stb.

.

Egyes kutatók a hipomagnezémia patogenetikai szerepét mutatják a kötőszövet kialakulásában diszplázia a haj, a vér, az orális spektrum vizsgálatában a magnéziumhiány kimutatásán alapul folyadék.

A kollagén szintézisét a szervezetben több mint 40 gén kódolja, amelyeknél több mint 1300 fajta mutációt írtak le. Ez a kötőszöveti diszplázia számos klinikai megnyilvánulását okozza, és bonyolítja a diagnózist.

A kötőszöveti dysplasia differenciált és nem differenciált.

A differenciált dysplasiák közé tartoznak az öröklõdés bizonyos típusai, világos klinikai kép, ismert genetikai defektusok és biokémiai rendellenességek.

Az örökletes kötőszöveti betegségek ezen csoportjának leggyakoribb képviselői az Ehlers-Danlos-szindróma, a Marfan-szindróma, nem tökéletes osteogenezis, mucopolysaccharidosis, szisztémás elasztózis, diszplasztikus scoliosis, Beals-szindróma (veleszületett vállalkozó arachnodactyly) és et al. A differenciálatlan kötőszöveti dysplasiák egy csoportja különböző patológiákból áll, amelyek fenotípusos tünetei nem felelnek meg a differenciált betegségek bármelyikének.

A súlyosság szempontjából a következő típusú kötőszöveti dysplasia különböztethető meg: kicsi (3 vagy több jelenlétében fenotípusos jelek), izolált (lokalizáció egy szervben) és eredendően öröklődő betegségek kötőszövet. Az uralkodó diszpláziás stigmától függően a kötőszöveti dysplasia 10 fenotípusos variánsa különbözik:

  1. Marfanopodikus megjelenés (4 vagy több csontváz-dysplasia fenotípusos jelei).
  2. Marphanopod fenotípus (a Marfan szindróma hiányos sorozata).
  3. MASS fenotípus (beleértve az aorta, a mitrális szelep, a váz és a bőr sérülését).
  4. A mitrális szelep elsődleges prolapisza (a mitrális prolapsus echocardiographic jelei, a bőr, a csontváz, az ízületek változásai jellemzik).
  5. A klasszikus anesz-szerű fenotípus (az Ehlers-Danlos-szindróma nem teljes sorozata).
  6. Hypermobility anersopodobny fenotípus (jellemezve az ízületek és egyidejű hypermobilitás szövődmények - subluxációk, diszlokációk, remegések, lapos lábak; arthralgia, csontpótlás és csontváz).
  7. Az ízületek hypermobilitása jóindulatú (a csontrendszer és az arthralgia érdeklődése nélkül növeli az ízületek mozgásának mértékét).
  8. Nem differenciált kötőszöveti dysplasia (6 vagy több diszplasztikus stigmát tartalmaz, amely azonban nem elegendő a differenciált szindrómák diagnosztizálásához).
  9. Megnövekedett diszplasztikus megbélyegzés domináns osteoarticularis és csontvázas jellemzőkkel.
  10. Megnövekedett diszplasztikus megbélyegzés domináns viscerális jellemzőkkel (a szív vagy más belső szervek kis anomáliái).

Mivel a kötőszöveti diszplázia differenciált formáinak leírását részletesen ismertetjük a releváns független felülvizsgálatokban, az alábbiakban nem differenciált változatainkról beszélünk.

Abban az esetben, ha a kötőszöveti dysplasia lokalizálása egyetlen szervre vagy rendszerre korlátozódik, akkor izolálódik.

Ha a kötőszöveti dysplasia fenotípusosan manifesztálódik és legalább egy belső szervet képes befogni, ez a feltétel a kötőszöveti dysplasia szindrómájának tekinthető.

A kötőszöveti dysplasia külső (fenotípusos) jeleit alkotmányos jellemzők, anomáliák a csontváz, a bőr stb. Csontjai kialakulásában. A kötőszöveti dysplasia betegeiben asthenikus összetétel áll fenn: magas növekedés, keskeny vállak és testtömeg hiánya.

Az axiális csontváz kialakulásában jelentkező zavarokat a mellkasi, fiatalos osteochondrosis scoliosis, kyphosis, tölcsér alakú vagy gerincszerű deformációi képviselik.

A craniocephalic stigmata kötőszöveti diszplázia gyakran tartalmaz dolichocephaly, malocclusion, fogászati ​​rendellenességek, gótikus báj, a felső ajak és a szájpadlás nem szeretete.

.

Az osteoarticularis rendszer patológiáját O-alakú vagy X alakú végtag deformáció jellemzi, syndactyly, arachnodactyly, az ízületek hipermobilitása, lapos lábak, szokásos diszlokációk és subluxációk, törések tendenciája csontokat.

.

A bőr oldaláról fokozott megnyúlás (hiperelasztikusság), vagy éppen ellenkezőleg, a bőr törékenysége és szárazsága.

Gyakran nem látszólagos oknak tűnik, mint a ráncok, a pigmentfoltok vagy a depigmentáció, az érrendszeri defektusok (telangiectasia, hemangiomas).

Az izomrendszer gyengesége kötőszöveti dysplasia következtében a belső szervek, a sérv, az izom krivoshe elmulasztása és prolapszusa hajlamos.

Többek között a külső jelek fybrodisplations microanomalies előfordulhatnak, például alacsony vagy hypertelorizmust, lankadt fülek, a fülek aszimmetria, alacsony vonal a haj növekedését a homlokon és a nyakon és mások.

A zsigeri elváltozások a központi idegrendszer és az autonóm idegrendszer, a különböző belső szervek érdeklődésével fordulnak elő.

A kötőszöveti dysplasia okozta neurológiai rendellenességeket vegetatív-érrendszeri jellemzi dystonia, asthenia, enuresis, krónikus migrén, beszédzavar, nagy szorongás és érzelmi reakciók az instabilitás.

A szív kötőszöveti diszplázia szindróma lehet a mitralis prolapsus, a nyitott ovális ablak, az aorta és a pulmonáris törzs hipoplazia, az akkordok meghosszabbítása és túlzott mobilitása, a koszorúerek aneurysma vagy interatrialis partíciókat. Következménye a gyengeség a falak a vénák a visszértágulat kialakulását és a medence, aranyér, varicocele. Betegek kötőszöveti diszplázia hajlamosak vérnyomáscsökkenés előfordulása, szívritmuszavarok, a pitvar-kamrai és intraventrikuláris blokkok, cardialgias, hirtelen halál.

.

Cardialis manifesztációk gyakran kíséri bronchopulmonáris szindróma jelenléte jellemzi cisztás pulmonáris hipoplázia, hörgőtágulat, hólyagos emphysema, visszatérő spontán pneumothorax.

.

A gasztrointesztinális elváltozást a belső szervek elhagyása, a nyelőcső diverticula, a gastrooesophagealis reflux és a membrán nyelőcső nyílásának hernia jellemzi.

A látószerv leggyakoribb megnyilvánulása a kötőszöveti dysplasia a rövidlátó, asztigmatizmus, hyperopia, nystagmus, strabismus, diszlokáció és a lencse subluxációja.

A húgyúti rendszer oldalán nephroptosis, vizelet inkontinencia, vese anomáliák (hypoplasia, duplázás, patkó alakú vese) stb. Fordulhatnak elő.

A nőknél a kötőszöveti dysplasiával összefüggő reproduktív rendellenességeket mulasztással lehet ábrázolni méh és hüvely, metró- és menorrhagia, spontán abortuszok, szülés utáni vérzések; a férfiaknál lehetséges cryptorchidism.

A kötőszöveti dysplasia tünetei gyakori ARVI, allergiás reakciók, hemorrhagiás szindróma.

A kötőszöveti dysplasia diagnosztizálása

A kötőszöveti dysplasia csoportjában lévő betegségeket nem mindig megfelelően diagnosztizálják és időben diagnosztizálják.

Gyakran előfordul azok a betegek, akiknek ezek a vagy más dysplasia jelei vannak különböző különféle orvosoknál: traumatológusok, neurológusok, kardiológusok, pulmonológusok, nefrológusok, gasztroenterológusok, szemészek és et al.

A kötőszöveti dysplasia differenciálatlan formáinak felismerését bonyolítja az egységes diagnosztikai algoritmus hiánya. A legnagyobb diagnosztikai jelentőség a fenotípusos és viscerális jellegek kombinációjának azonosítása.

.

Az utóbbi kimutatásához széles körben alkalmazzák az ultrahangot (EchoCG, a vesék ultrahangja, a hasüregek ultrahangja); endoszkópos (FGDS), elektrofiziológiai (EKG, EEG), roentgenológus (a tüdő, az ízületek, a gerinc és a stb.).

.

A jellemző poliorganizmus rendellenességek azonosítása, főként az izom - csontrendszeri, idegrendszeri és a nagy valószínűséggel kialakuló szív- és érrendszeri rendszerek jelzik a kötőszövet jelenlétét dysplasia.

Ezenkívül a biokémiai vérszámokat, a hemostasis rendszert, az immunállapotot tanulmányozzák, bőrbiopsziát végzünk.

A kötőszöveti dysplasia szkrínelés-diagnosztikájának egyik módjaként papilláris vizsgálatot javasolt az elülső hasfal felszínének rajzolása: a papilláris minta formázatlan formájának feltárása a dysplasztikus megsértését. Azokban a családokban, ahol a kötőszöveti dysplasia esetei vannak, orvosi genetikai tanácsadásra van szükség.

A kötőszöveti dysplasia kezelése és prognózisa

A kötőszöveti dysplasia specifikus kezelése nem létezik.

A betegeket javasoljuk, hogy betartsák a napi racionális rendszert és a táplálkozást, az egészséget javító fizikai tevékenységeket.

A kompenzációs-adaptív képességek aktiválása céljából terápiás terápiák, masszázs, balneoterápia, fizioterápia, akupunktúra, osteopathia tanfolyamokra van szükség.

Az orvosi intézkedések komplexében, szindrómás gyógyterápiával együtt, metabolikus gyógyszerek (L-karnitin, koenzim Q10), kalcium- és magnéziumkészítmények, kondroprotektorok, vitamin- és ásványi komplexek, antioxidáns és immunmoduláló szerek, gyógynövény-gyógyszerek, pszichoterápia.

A kötőszöveti dysplasia prognózisa nagymértékben függ a diszpláziás rendellenességek súlyosságától. Az izolált formákban szenvedő betegeknél az életminőség nem csökkenthető.

A poliszisztémás elváltozásokban szenvedő betegek esetében a korai és súlyos fogyatékosság, az idő előtti halálozás kockázata, amelynek okai kamrai fibrilláció, PE, aorta aneurysma törése, hemorrhagiás stroke, súlyos belső vérzés és et al.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia