Szklerózis multiplex: az indulás okai, klinikai tünetek

A sclerosis multiplex (MS, szklerózis multiplex, terjesztett sclerosis, sclerosis diseminata, SD) az idegrendszer krónikus betegsége, amelyben a neurális szövetet helyeken helyettesíti plakkok kialakulása. A szövetek helyettesítése az idegrendszer funkcióinak megzavarását okozza, melyet különböző tünetek jelentenek. Általában a sclerosis multiplex folyamata hullámos progresszivitást mutat. A betegség fokozatosan korlátozza a létfontosságú aktivitást és lerövidítheti a beteg várható élettartamát. Ebből a cikkből megtudhatja, hogyan és hogyan alakul ki a szklerózis multiplex, hogyan jelenik meg és hogyan befolyásolja az élet időtartamát.

A sclerosis multiplex autoimmun-gyulladásos folyamatnak tekinthető. Ebben a betegségben az idegsejtek mielinhuroit saját antitestek hatására megsemmisítik. Ezt a jelenséget demielinizációnak nevezik. Ez azonban nem minden embernél történik, előfeltétel szükséges a folyamat elindításához.

okai

A modern fogalmak szerint a sclerosis multiplex multifaktoriális betegségekre utal, több ok együttesével egyidejűleg.

A legfontosabb tényezők a következők:

• vírusfertőzés;
• örökletes (genetikai) hajlam az immunrendszerre;
• az állandó lakóhely földrajzi jellemzői.

Vírusfertőzés

Úgy gondolják, hogy a szklerózis multiplex az úgynevezett lassú fertőzések következménye. A lassú fertőzések tipikus jellemzői: hosszú tünetek (latens), szelektivitás elváltozások (azaz ugyanazok a szervek és rendszerek), fejlődés csak egy bizonyos állat- vagy emberi fajban, folyamatosan előrehaladva A.

A szklerózis multiplex kialakulását okozó specifikus specifikus fertőzést még nem észlelték, de számos vírus szerepe megerősödött különböző tényezők: a betegség kialakulásának vagy az exacerbáció és az átvitt vírusfertőzés összekapcsolódása, a vírusellenes szer magas titerének jelenléte antitestek a sclerosis multiplexben szenvedő betegek vérében, a szklerózis multiplex okozta kísérletben a laboratóriumban az állatokon a hatás alatt vírusok.

A fertőzések okozó ágensei között, amelyek állítólag kiindulópontként szolgálhatnak a diffúz kialakulásában szklerózis, meg kell jegyezni retrovírusok, kanyaró, herpesz, rubeola, mumpsz, Epstein-Barr vírus. Valószínűsíthető, hogy a kórokozó még a gyermekkorban is behatol a szervezetbe, majd más tényezők jelenlétében idegsejtek felszínén immunrendellenességeket vált ki. Az immunrendszer elkezdi a vírusok elleni antitestek előállítását. Azonban az antitestek nem maguk a kórokozót támadják, hanem az idegsejteket, amelyek veszélynek vannak kitéve. Ennek eredményeként az idegszövet elpusztul. Egy ilyen mechanizmus végrehajtásához különleges örökös hajlam szükséges.

Örökletes hajlam

A mai napig megállapították, hogy a betegség olyan családokban fordul elő, ahol szklerózisos beteg van, 20-50-szer gyakrabban, mint az általános populációban. Ez különösen igaz az első, második rokonsági rokonok (gyermekek, testvérek, nővérek) rokonai számára. A családon belüli szklerózis multiplexek száma a teljes szám legfeljebb 10% -át teszi ki.

Kiderült, hogy a 6. kromoszóma egyes génjei meghatározzák az immunválasz egyedülálló jellegét, amely jellemző a szklerózis multiplexre. A nem specifikus enzimek, immunglobulinok, mielinfehérje szerkezetét és funkcióit meghatározó egyéb gének szintén részt vesznek a betegség kialakulásában. T. e. ahhoz, hogy a betegség kialakulhasson, az embernek több gén kombinációjával kell rendelkeznie. Úgy gondolják, hogy a sclerosis multiplex folyamatának sajátosságait bizonyos örökletes struktúrák kódolják.

Földrajzi jellemzők

Statisztikai tanulmányok kimutatták, hogy a sclerosis multiplex prevalenciája magasabb a megnövekedett területeken páratartalom és hűvös éghajlat, folyóvölgyekben, kevesebb napfény mellett (rövid fény délután).

A réz, cink, kobalt talajban és természetes vizeiben, különösen bizonyos régiók táplálékában (a fehérje- és az állati zsírtartalom növekedése a fejlett országokban) szintén befolyásolja a diffúz előfordulását MS.

Meg kell jegyezni, hogy az északi országokban, távolabb az egyenlítőtől (ezt a jelenséget a szélesség gradiense) nevezik, az európai fajban élő embereknél sokkal nagyobb a betegség kockázata. A szklerózis multiplex előfordulási gyakorisága Németországban, Ausztriában, Svájcban, Dél-Ausztráliában, az Egyesült Államok északi részén sokkal magasabb, mint a világ más országaiban.

Ilyen érdekes mintázatot fedeztek fel: ha egy személy olyan helyen él, ahol a gyermekkori szklerózis multiplex kialakulásának nagy a kockázata, és mielőtt elérte a 15 éves korát, megváltoztatta az élőhelyének régiót, miután átköltözött egy olyan helyre, ahol az előfordulás többszörös volt, akkor jelentős betegség kockázatának van kitéve csökken. Ha a migráció 15 év után következik be, akkor a lakóhelyváltoztatás semmilyen módon nem érinti, és a kockázat továbbra is magas. Azt javasolják, hogy ez az immunrendszer képződésének sajátosságaiból fakad, mielőtt elérné a serdülőkort.

Hogyan fordul elő a sclerosis multiplex?

Az immunrendszer reakciójának genetikai jellemzőivel és környezeti tényezőivel (tartózkodási zónával, az ökológia és a táplálkozás jellemzői stb.) a vírusos fertőzésre reagálva, egy egész immunválasz megsértését.

Az idegrendszerbe behatoló vírusok antigénjei az idegsejtek felszínéhez kapcsolódnak, különösen a mielinhez (az idegrostok fehérje membránjához). Az immunrendszer az idegen szervezeteket támadja meg, veszélynek tekintve. A támadás a vírusrészecskék elleni antitestek kialakulásából áll, de mivel az utóbbi a myelinhez kötődik, az antitesteket is előállítják. Téves immunválasz (autoimmun) kialakulása - a szervezet saját struktúráik ellen küzd. A következőkben a mielint külföldinek tekintik, és folyamatosan termelnek antitesteket.

Az antitestek termelését különféle formációk felszabadulása kísérte, amelyek stimulálják a gyulladásos folyamatot. Ilyen események demyelination (myelin elvesztése) és az idegrost (axon degeneráció) károsodása. Az elpusztult struktúrák helyett a kötőszövet kialakul, és úgynevezett plakkok alakulnak ki, amelyek az idegrendszerben szétszóródnak. Ezért a betegség a sclerosis multiplex (sclerosis) nevét is kapta (a szklerózis ebben az esetben a kötőszöveti hegek kialakulását jelenti a normális idegszövet helyett).

Klinikai jellemzők

A sclerosis multiplex általában a fiatalokat érinti - 18 és 45 év között. A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. Ha a betegség 50 év után következik be, akkor a nemi hovatartozás egyenlővé válik.

A sclerosis multiplex egy sokrétű betegség. Számos tünet jelentkezik, mivel a központi idegrendszerben a sclerotikus plakkok kialakulásán alapul.

Meg kell jegyezni, hogy nincs olyan specifikus klinikai tünetek, amelyek csak a sclerosis multiplexre jellemzőek. Ezért a betegség diagnózisa nagyon bonyolult.

A multiplex szklerózis tipikus tünetei a következők:

• motoros rendellenességek;
• koordinációs rendellenesség (ataktikus szindróma);
• érzékenységi rendellenességek;
• az agytörzs és az agyi idegek károsodásának tünetei;
• a kismedencei szervek vegetatív rendellenességei;
• zavarok a pszichoemotikus szférában.

A motoros betegségek izomgyengeség (parézis) formájában manifesztálódnak a test különböző részein. Gyakrabban alakul ki az alsó végtagok parézise, ​​amely az alsó láb és a comb izomzatában kifejezettebb, nagy izomtömegekben. Idővel az izomgyengeség súlyosbodik, a parézok a karokra terjednek, mind a négy végtag érintett - tetraparesis. Általában az izomgyengeség fokozott izomtónussal kombinálódik. Ezt nevezzük spasztikus parézisnek. A hajlamos helyzetben a hang kevésbé hangsúlyos, a járás észrevehetőbbé válik. A szklerózis multiplexben a paréz is kombinálható az izomtónus csökkenésével. A ínreflexek nőtt (flexiós-ulnaris, extensor, könyök, Carpio horony, térd, Achilles), és az a terület, ahonnan felhívja reflex kitágul. Ellenkezőleg, a felületi reflexek (a nyálkahártyákról, a hasi hasi, a plantáris) elveszettek. Megvizsgálásakor kiderül a kóros állapotjelző jelek: Babinsky tünete (lassú kiterjesztés a láb hüvelykujját a talp külső szélének szaggatott ingerlésével), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Mindezek a tünetek azt mutatják, hogy az agyi féltekék agykéregétől a gerincvelő motoros neuronjaihoz az idegvezetők vereségét bizonyítják.

Az ataktikus szindróma a stabilitás megszegése. A beteg instabilnak tűnik járás közben, majd később állva. Az ingerlékenység annyira hangsúlyos lehet, hogy csökken. Megsértette a mozgások koordinációjának pontosságát: hiányzik valami, amikor valami olyasmit próbál megvenni, amikor a legegyszerűbb mozdulatokkal (fésülés, fogmosás) is kimaradt. Különösen nehézkesek azok a lépések, amelyek gyors ütemű változást igényelnek a kézcsuklók ellentétes mozdulataival szemben. Ne rögzítse a gombokat, ne csavarja le a cipőfűzőket, ne érjen a tűbe, stb. Lehet, hogy a végtagokban jitterek jelentkeznek mozgás közben (szándékos remegés). A nyelv, a gége és a garat izomzatának összehangolt összehúzódása és relaxációja miatt a beszéd megszakadhat: lassan, mintha szaggatott lett volna, a szavak szótagolásával, egy-egy ékezetekkel szó. Az ataktikus szindróma egy másik jellegzetessége a nystagmus. Ezek egy vagy mindkét szem ritmusos rezgésmozgásai, amelyek akaratlanul, gyakrabban, oldalra vagy felfelé nézve maximálisan láthatóak.

Az érzékenység zavarai különböző tünetek. A beteg panaszkodik a test különböző részeiben való feltérképezésre, a zsibbadásra, az égetésre, a viszketésre és a bizsergésre. Néha a paroxizmák fájdalma zavaró lehet: az idegtestek mentén, a gerinc mentén, a fejben. A betegeket lumbágóként írják le, szemben a folyadék átadásával fejről a lábra (Lermitt tünete). Lehetséges fájdalom az izmokban a fokozott hangzás miatt. A vizsgálat során a fájdalom, a hőmérsékletérzékenység megsértését észlelik, és a test egyik részén sem érzünk érintést. A közös izom érzésének elvesztése jellemző: ha a zárt szemű beteg nem tudja meghatározni, hogy melyik ujj Az orvos megérinti, és milyen irányba passzív mozgást hoz az ujjával (hajlítás, könyörtelenítés, félrecsúszás). Ahogy a betegség előrehaladt, az ilyen rendellenességek még a nagy ízületekben is megjelennek: boka, csukló.

Az ataktikus szindróma, motoros és érzékeny rendellenességek miatt a járás megváltozik. Bizonytalanná válik, mintha "érzi" a felszínt a lábai alatt, a lábai túlzott kilökődésével. Néha a betegnek lennie kell a lábai alatt, hogy ne essen. Ha ilyen betegtől kérik, hogy a szemével lehessen járni, akkor mindezen megnyilvánulások drámaian megnőnek. Nehéz a betegnek élesen befordulni vagy hirtelen megállni.

Az agytörzs és az agyi idegek károsodásának tünetei gyakran a szklerózis multiplex korai stádiumaiban találhatók meg, és a betegség csak a haladás előrehaladtával jár. Ezek közé tartozik a kettős látás, a szédülés, a fülben fellépő zajt érzése. A szemészeti, oculomotoros, deviáló, trigeminális, az arc idegeit gyakrabban érintik, ritkábban - a vestibulocchleáris ideg. Ez a látás, a sztrabizmus, az arcizmus gyengesége, az arckifejezéssel járó paroxysmális fájdalmak, a halláskárosodás jelentkezik. Az agytörzs károsodásának tünetei közé tartoznak az erőszakos nevetés és a sírás (meggondolatlan és ellenőrizetlen), amit az orvos kiderített, ha reflexek vizsgálják Orális automatizmus (például amikor az ajkához tapad, a szopás mozgása előfordul, az orr hátsó részén tapogató az ajkak nyújtható cső).

A kismedencei szervek funkciói a legtöbb betegben megszakadnak. Gyakrabban fordul elő a betegség későbbi szakaszaiban, de előfordulhat az első jel is. Lehetséges, hogy késleltetett a vizelés vagy az inkontinencia. Természetesen ezeknek a tüneteknek a maximális súlyossága nem fordul elő azonnal. Először a páciensnek egyszerűen csak nehezebbé kell tennie a vizelés elvégzését; vagy a vágy a vizelésre annyira hangsúlyos, hogy azonnali elégedettséget igényel. Ellenkező esetben a beteg nem tudja visszatartani a vizeletet. A betegség későbbi szakaszaiban hasonló helyzetek alakulnak ki a kiszabadulást követően. A betegség végső szakaszában a legtöbb beteg nem irányítja az élettani funkciókat. A szklerózis multiplexben szenvedő betegek egyéb vegetatív rendellenességeitől az impotencia és a menstruációs ciklus zavarait figyelték meg.

A pszichoemotikus rendellenességek fokozatosan kezdenek, aszténos szindróma alakul ki. A memória, a figyelem, a memória és az intellektuális gondolkodás fokozatosan csökken. Túlzott érzelmesség, könnyezés, vagy éppen eufória fordul elő. Néha a betegek nem tudják objektíven értékelni a tüneteiket. Egyes betegeknél depresszió alakul ki, esetenként skizofrénszerű pszichózisok lehetségesek. Krónikus fáradtság szindróma jellemző.

A multiplex szklerózisnak bizonyos jellemzői vannak a tünetek kialakulásának, amelyek segítik a betegség diagnosztizálását. Különösen jó, hogy ezek a tünetek a betegség kezdeti szakaszában fejeződnek ki:

• klinikai disszociáció vagy hasadás - egy vagy több funkcionális rendszer sérülése tüneteinek súlyossága közötti eltérés. Például a fundus vizsgálatakor a látás jelentős csökkenése esetén a patológiás változásokat egyáltalán nem észlelik. Vagy a páciens egyidejűleg különböző funkcionális rendszerek kombinált elváltozásával jár: például a magas reflexek és a lábakon a sérülés okozta parézis a központi motoros neuron és az alacsony izomtónus a cerebelláris beavatkozás miatt (bár a központi motortelenség károsodásával, a hang általában növekszik);
• A forró fürdő tünete (Uthoff tünete) az egyéni megnyilvánulások súlyosságának átmeneti növekedése fürödni, miután meleg ételeket fogyasztott, a testhőmérséklet vagy a környezet növekedésével (nyáron melegítve) nap). Rövid idő után (általában kb. 30 perc) a tünetek visszatérnek eredeti szintjükhöz. Ez annak köszönhető, hogy a mielinburok nélkül maradt idegrostok érzékenysége nőtt;
• a tünetek villogása: rövid idő alatt a tünetek súlyossága ingadozik. Talán még a nap folyamán is. Például, reggel, a gyengeség a lábakon olyan volt, hogy megakadályozta a független mozgás, és az esti ereje a lábain elég. Ez összefügg az érintett struktúrák érzékenységével a belső környezet indexeinek ingadozásával (homeosztázis).

Számos sclerosis multiplex létezik:

• a betegség debütálása;
• relapsing-remitting tanfolyam;
• elsődlegesen progresszív;
• szekunder progresszív.

A kurzus típusa szerepet játszik a betegség prognózisával és a kezelés céljával kapcsolatban.

A debütálás először feltárja a megbízható szklerózis multiplexet.

Az ismétlődő-remitáló típust a betegség hullámos folyamata jellemzi, tiszta időszakokkal exacerbációk (amikor az állapot rosszabbodik, új tünetek jelennek meg) és reményeket (károsodott betegek helyreállítása) funkciók).

Az elsődleges progresszív kurzust az állapot folyamatos romlása jellemzi, a betegség kezdetétől "könnyű" rések nélkül.

A másodlagos progresszív forma abban az esetben fordul elő, amikor a tanfolyam remisszió-remitáló típusa lezárja a remissziós időszakokat, és a javulás már nem történik meg. 10 éven belül ez a transzformáció a betegek 50% -ában, 25 év alatt - 80% -ban fordul elő.

Az elsődleges és a másodlagos progresszív áramlástípusok a munkaképesség és az élet rosszabb prognózisa.

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek élettartama

A szklerózis multiplexben szenvedő betegek életciklusa számos tényezőtől függ:

• a betegség kialakulásának kora;
• időszerű diagnosztika;
• az áramlás típusa;
• hogy a páciens megelőző terápiát kap-e (ugyanazzal a céllal tanulhat ilyen típusú kezelésről);
• a sclerosis multiplex szövődményei (ágyfekélyek, húgyúti fertőzések és tüdők stb.);
• egyidejű patológiában, vagyis más betegségek jelenlétében.

A sclerosis multiplexben szenvedő beteg életét a diagnózis időszerűsége befolyásolja, mint sok más betegség. Ez egy ilyen titokzatos betegség, hogy az első tüneteit a beteg figyelmen kívül hagyhatja vagy figyelmen kívül hagyhatja, és nem fog orvosi segítséget kérni. Tehát nem kap ilyen jellegű helyi kezelést. Végtére is, ha a terápia elkezdődik a betegség debütálásában, sok esetben jelentősen javítja az életminőségét az esetek megakadályozzák a betegség progresszióját, segítenek megakadályozni a fogyatékosságot és meghosszabbítják a fogalmat élet.

A XX. Század elején a sclerosis multiplexben szenvedő betegek legfeljebb 30 évig éltek a betegség kedvező irányában. A 21. században jelentősen megnőtt az élettartam.

A statisztikai adatok azt mutatják, hogy a betegség korai felismerésében relapszus-remittáló típusú persze, a teljes kezelést átlagosan a betegek 7 év alatt élnek, mint a társaik, akiknek nincs ilyen diagnózist.

Azoknál a betegeknél, akiknél az 50 év feletti, átlagosan 70 éves korban diagnosztizált betegség kezelése minőségi ellátást kapott. A komplikációk jelenlétében előforduló betegek ebben az esetben 60 évig élnek. Mindazonáltal minden szabálynak vannak kivételei, ezért nagyon nehéz pontosan előre jelezni, hogy a betegség hogyan viselkedik és mennyi az adott beteg él.

A sclerosis multiplex egy autoimmun gyulladásos betegség, amely a humán idegrendszerre hat, amelynek okait még nem vizsgálták teljes mértékben. A klinikai tünetek az MS-ben igen változatosak és nem specifikusak, ami megnehezíti a diagnózist. Az ilyen betegek várható élettartamát számos tényező befolyásolja, beleértve az orvosi ellátáshoz való időben történő hozzáférést.

Videó cikk verziója: