Mi az orbitális hypertelorism?

A hypertelorizmus egy veleszületett patológia, amely abnormálisan nagy távolságra van a párosított szervek között. Gyakran van vizuális vagy okuláris hypertelorism - amelyben az orbitális csontstruktúrák közötti távolság jelentősen megemelkedik a normához képest. Gyakran az anomália nem különálló betegség, hanem néhány genetikai patológia része, például a hypertelorism gyakran megtalálható az Edwards-szindrómában, a neurofibromatózisban.

A betegség meghatározása

A statisztikák szerint,az orbitális hypertelorism a koponya leggyakoribb deformitása, amely nem csak a csontos, hanem a puha arcstruktúrákat is érinti.A betegség viszonylag nemrégiben kezdett tanulmányozni, az orvosi szakirodalomban 1924-ben megjelent egy hasonló anomália leírása. Azóta a patológiát külön kezelték, különböztették meg egy hasonló betegségtől - a hasonló tünetekkel rendelkező telecanthus, de a csontszövetben nincs változás. Manapság kétféle hipertóritmus létezik:

• igaz. A mázakat széles körben ültetik a köztük lévő csontos alakzatok anomálisan nagy távolsága miatt;
• Hamis hypertelorism vagy epicanthus -ez a távolság a szem középső szögei között sokkal magasabb a normálisnál, de a koponya csontjaiban nincs közvetlen változás.

  A hypertelorizmus típusai

A patológia kialakulása az embrionális periódusban a sphinóz csont kis szárának túlzott növekedésével jár együtt. Emiatt a szemek között jellemző távolság van, az orr sokkal szélesebb, mint a normál, és az orr hátsó része lapos.

A külső tulajdonságoktól függően két hasonló hiba különböztethető meg:

• szimmetrikus. Nincsenek más megnyilvánulások, mint a szemek kóros távolsága;
• aszimmetrikus. A szemek túl nagy távolságban vannak egymástól, és vannak különbségeik a magasságukban, sztrabizmust fejezhetnek ki.

A hypertelorizmust nem egyetlen betegségként definiálják, és több mint 130 betegség és szindróma jellemző jellemzője.

okai

A hypertelorizmus egy veleszületett patológia.A magzat embrionális fejlődése során a szemfogak megközelítése során kialakul a patológia. Úgy gondolják, hogy a jogsértést az anya organizmusának kórokozó tényezők, például túlzott mértékű expozíció okozza alkohol, toxikus anyagok, egyes hormonális gyógyszerek, valamint az átruházott fertőzés miatt betegségek. Mindez a következő veleszületett problémákhoz vezethet, amelyekben lehetőség nyílik az orbitális hypertelorizmus kialakulására:

• Craniostenosis vagy a koponya varrása korábbi fertőzése;
• Cranial cerebralis hernia és hasadék;
• Különböző kraniofaciális érrendszeri rendellenességek;
• Egyéb olyan állapotok, amelyeknél a koponya normál képződése nem fordul elő - daganatok, csontok változása a trauma után.

Az elmúlt években a genetikai patológiás okuláris hypertelorismus előfordulása megnövekedett, ami akkor is előfordulhat, ha az összes receptet a terhesség alatt figyelték meg. Például a szemek közötti megnövekedett távolságot szinte mindig Down-szindrómában diagnosztizálják.

tünetek

A hypertelorizmus könnyen meghatározható vizuális ellenőrzéssel.Mindig vannak olyan jelek, amelyek a betegségre jellemzőek, amelyek súlyossága eltérhet a patológiás fejlődés mértékétől függően.

• Túl nagy távolság a szem középső hézagai között;
• Lehetséges, hogy deformálják a szem réseket - szabálytalan alakúak lehetnek, túl szélesek vagy keskenyek;
• Az orr rendellenes szerkezete- túl széles orrhíd és lapos hát;
• Szemgolyó többirányú mozgása;
• Van benne egy inherens sztrabizmus,a látóideg deformációja és más szemészeti betegségek.

A legtöbb esetben a hypertelorism káros hatással van az intelligenciára, az állkapocs-készülék elmaradottságára, a lábak rendellenes fejlődésére.

Lehetséges szövődmények

Ritka esetekben az orbitális hypertelorizmus komoly szövődményekhez vezethet.Általában ez a kialakulása a craniocerebrális hernia, fejlesztése bármely formája koponya dysplasia. Ha nem végez időben műtétet, akkor idővel előfordulhat szemészeti betegségek - szerzett strabismus, látóideg-atrófia, fokozott intraokuláris nyomás. Az okuláris hypertelorism is kockázati tényező a látásélesség csökkentésére és a glaukóma kialakulására.

A hypertelorisis okozza a glaukóma kialakulását

kezelés

Eddig a kezelés egyetlen módja a műtéti műtét.A műtéti beavatkozás két évvel kezdődően lehetséges. Ebben az esetben az eljárás módszerei és technikája teljesen függ a patológia súlyosságától és a szemészeti és neurológiai tünetek fejlettségétől. Rendszerint a korai működés segít megelőzni a szövődményeket és csökkenti a társadalmi nyomás kockázatát.

Konzervatív kezelés csak akkor szükséges, ha az orbitális hypertelorismot különböző szövődmények kísérik.

Általában olyan gyógyszereket írnak le, amelyek csökkentik az intraokuláris nyomást, a hidratáló cseppeket, valamint a görcsoldókat, hogy megakadályozzák a szem fájdalmának megzavarása által okozott fájdalmat.

megelőzés

Nincsenek hatékony módszerek ezen súlyos patológia kialakulásának megakadályozására.A magzati fejlődési rendellenességek megelőzése érdekében minden terhességi időszak alatt be kell tartani az összes ajánlást és receptet. Nagy jelentőséggel bír az alvás és a pihenés, a toxikus, narkotikus és hormonális anyagok elutasítása, valamint a kiegyensúlyozott táplálkozás. Az első trimesztertől kezdődően rendszeres időközönként orvosi vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy észleljük a kraniofacial készülék rendellenes fejlődését.

Példa az orbitális hypertelorizmus megnyilvánulására

.

Szembetegség görcsössége vagy hamis myopia

A szem felhámozódásának okait és kezelését (leukémia vagy szaruhártya opacitások) ismertetik ebben a cikkben.

Az okok a sárga körök megjelenítéséhez szemmel keresnek egy linket.

.

videó

megállapítások

Az okuláris hypertelorism egy gyakori tünet, amely számos genetikai betegségre jellemző. Mivel a betegség kezelésére és megelőzésére nincs hatékony mód, a terhességet a tervezési szakasz kezdetétől felelősen kell megközelíteni. És ha a patológiát még mindig nem lehetett elkerülni, a lehető leghamarabb fel kell vetni a sebészeti korrekció kérdését, ami lehetővé teszi a komplikációk kockázatának csökkentését és a gyermek társadalmi adaptációjának megkönnyítését.

Olvassa el azt is, hogy mi az aphakia szeme (veleszületett vagy szerzett lencse hiánya), és hogy a színvakság gyógyítható-e.