Paget-kór: diagnózis, kezelés és megelőzés

A régészek jellemző változásokat tapasztaltak a neandervölgyi csontokban az amerikai indiánok temetkezéseiben és az ókori Egyiptomi múmiák csontvázainak tanulmányozásában. Leggyakrabban ez a betegség olyan országokban található meg, ahol sok angol ember van (Nagy-Britannia, Új-Zéland, Ausztrália).

A XIX. Századból származó statisztikák azt mutatják, hogy a Paget-kórban a genetikai hajlam a betegek 15% -ánál fordul elő, és a férfiaknál kétszer gyakoribb.

A betegséget deformáló osteitisnek vagy deformáló osteodystrophiának is nevezik. Ahogy a neve is jelzi, ez a betegség a csontváz deformációját okozza.

A csonttömeg dinamikus rendszer, végtelenül átalakulnak - az élő csontszövetek megsemmisítése és helyreállítása, a régi sejtek újakkal történő cseréje. A csontváz tartalmazza a kalcium, foszfát és magnézium tárolóit, amelyek szükség esetén a szervezet igényeihez igazodnak.

Amikor a regenerációs folyamat megszakad, a csontok megújulása megszűnik, szerkezete meglazul, a fiatal szövetek nem jelennek meg. A csontvázban gyengeségeket észlelnek - olyan deformált csontok, amelyek mozaikszerkezettel rendelkeznek, túl hosszúak és íveltek, törékenyek és könnyen törődnek, és nem teljesítik a támogató funkciót.

Hasonló hibák fordulhatnak elő bárhol a csontvázban, az eljárás általában nem korlátozódik egyetlen csontra. Többek között a kismedencei csont, a gerincoszlop, a tubuláris végtagi csontok és a koponya patológiás.

A betegség okai

Az ilyen típusú csontkárosodás okai még ismeretlenek.A modern orvostudomány a betegség okainak következő változatát mutatja be:

1. Vannak feltételezések egy olyan lassú vírusfertőzésről, amely évek óta nyugvó testben van, majd néhányan Az agresszív tényezők lendületet adnak annak fejlődéséhez, például az átruházott kanyaró az egyik fő kórokozó betegség.
2. A genetikai hajlam miatt - ez egy "családi" betegség, így olyan személy közeli hozzátartozója, aki egyszer megbetegedett egy évvel a csontok röntgensugárzását és a biokémiai indikátorok vérvizsgálatát kell elvégeznie, hogy nyomon kövessék a lúgos szintet foszfatáz.
3. Különböző okok miatt a foszfor-kalcium anyagcseréje megszakad.
4. Többféle provokáló tényező kombinációja lehetséges, aminek következtében dystrophiás folyamat fordul elő.

tünetek

A csontszövet sérülései ezen elváltozással specifikusak. A csövek csontjai hajlottak, durvábbak, vastagok, de sokkal könnyebbek, mivel szerkezete porózus. Amikor a koponyacsontok betegsége 5 cm-re vastagodik, a fej elveszíti alakját, és az arc deformálódik.

A sérülés mértéke és a beteg csontfajta függvényében a Paget-betegség mástünetek:

1. A betegség kialakulása az ízület körüli zónából történik, egyidejű vereséggel.
2. Az érintett területek fájdalmai állandóak, unalmasak vagy fájdalmasak, a pihenés után nem haladnak.
3. Az érintett kötés mobilitása korlátozott.
4. Lehetőség van a csont alakváltozásainak észlelésére, az élei közepe közelében vastagok lesznek, és egyenetlenek, mint elszakadtak.
5. Könnyű törések létrehozása, még gyenge hatás esetén is.
6. A lábak hirtelen hajlottak lesznek, még felnőtteknél is - egy vagy mindkettő X alakú vagy O-alakú deformációval rendelkezik.
7. A hátán fáj, van egy lehajlás.
8. Deformált arc és koponya.
9. A deformált csigolyák közötti idegvégződés miatt a fájdalom, amely a neuritiszre jellemző.
10. A hallás és a látás súlyos problémái vannak, súlyos fejfájás alakul ki az időleges csontok deformáló átrendeződése miatt.
11. A gerinc deformációjával az idegek károsodása zsibbadtságot és bizsergést okoz a végtagokban, a beteg úgy érzi, hogy a test állandóan "hátborzongató".
12. Az érintett végtagok, gerinc, kismedencei és vállszíjak ízületeinek sérült motorfunkciói.
13. Az alsó végtagokban jelentkező fájdalom sokkal hangsúlyosabb, mint a felső végtagoknál, mivel mértéke az érintett terület terhelésétől függ.
14. Az így létrejövő törések gyorsan együtt nőnek, mivel a törött csontot kötőcsont helyettesíti.
15. Súlyos károsodás esetén szívelégtelenséget vagy csontvesztést okozhat a sarcomában.

Paget-kór kezelésére

Ha ez a betegség gyanúja merül fel, forduljon az ortopéd orvoshoz. A kezelés módjai a csont állapotának stabilizálására, a betegség aktivitásának csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányulnak.

biszfoszfonátok

A betegség egyre nagyobb arányban biszfoszfonátokkal kezelt. Ezek nagyon hatékony gyógyszerek, bár nem képesek gyógyítani a betegséget, de hosszú távon stabil remissziót biztosítanak.

A biszfoszfonát készítmények megakadályozzák a kalcium csontszövet elvesztését, növelik a csontváz mineralizációját, csökkentsék a törések kockázatát. Ezeket injekció formájában lehet tabletták formájában, folyékony formában. A beteg választani tudja, hogyan kell bevenni - naponta, egy hónaponként vagy intravénás infúzióban egyszer.

Ellenjavallatok vannak a gyomor-bélrendszeri betegségekben szenvedő betegeknél, mivel a gyógyszer emésztése kemény, csak az összes szükséges anyag 1% -a.

Nem szteroid gyulladásgátló szerek

A fájdalom enyhítésére nem szteroid gyulladásgátló szereket alkalmaznak,paracetamol, diklofenak, ibuprofen.

Kalcium készítmények

A kalciumkészítmények segítenek egyensúlyának visszaállításában a csonttömeg kimosása után. Megállítják a csontpusztulás kóros folyamatát.

Együtt kell venniD-vitamin, amely nélkül a szervezet nem szívja fel a kalciumot. A legjobb, ha vitamin-ásványi komplexeket használnak, mivel további dózisokat adnak a kálium, a magnézium és a foszfor számára.

Az ízületek endoprotetikája

A beteg törésekor szükség van az ízületek artroplasztikájára (helyettesítése mesterséges komponenssel), valamint a törékeny csontok megerősítésére.

Súlyos görbület esetén korrekciós osteotomia alkalmazható, amelyben a csont deformációja a hibás területek kivágásával és annak helyes formában történõ összekapcsolása speciális módon történik kiigazításokkal.

Paget-betegség szövődményei

Ez komoly betegség, és ennek következményei is nagyon veszélyesek:

1. Gyakori törések a motor működésének károsodásával.
2. Vakság és süketség a koponya csontjaiban kóros folyamatok miatt.
3. A visszafordíthatatlan görbület és a csontok megsemmisülése miatt fogyatékosság.
4. A szarkóma kialakulása az érintett ízület körül.
5. Erős kozmetikai hibák - a Paget-kór hatásai láthatók a fotón. Félelmetesnek tűnnek - görcsös lábak, hátrafelé, deformált fej.

A betegség megelőzése

Ha a családnak van egy betegsége ennek a fajnak, akkor a betegek rokonait védeni kell a vírusfertőzésektől, amelyek a csontszövetben fellépő hibák kialakulásához vezethetnek. A 40 év feletti személyeket rendszeres orvosi vizsgálatnak kell alávetni a kóros folyamatok kialakulásának megelőzése érdekében.

Ha diagnózist készítettek - a Paget-kór, majd a fennmaradó csontok egészségének megőrzése és az ízületek motorfunkcióinak megmentése, az ortopédiai traumatológusban folyamatosan figyelni kell.