Arnold-Chiari anomália: tünetek és kezelés

Arnold Chiari anomália - sérti a szerkezete és elrendezése a kisagy, agytörzs képest a koponya és a gerinc-csatorna. Ez a feltétel a veleszületett rendellenességekre utal, bár nem mindig jelenik meg az élet első napjairól. Néha az első tünetek 40 év után jelentkeznek. Az Arnold-Chiari anomáliája az agykárosodás, a gerincvelő, a cerebrospinalis folyadék cirkulációjának különböző tüneteivel nyilvánul meg. A diagnózis helye általában mágneses rezonancia képalkotás. A kezelést konzervatívan és sebészi úton végzik. Ebből a cikkből többet tudhat meg az Arnold-Chiari anomália tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről.

Általában az agy és a gerincvelő közötti határ a koponya csontjai és a nyaki gerinc között helyezkedik el. Van egy nagy nyakkivágás, amely valójában feltételes vonalként szolgál. Feltételes, mert az agyszövet haladéktalanul átjut a gerincvelőbe, egyértelmű határ nélkül. Minden anatómiai struktúrák felett található a öreglyuk, különösen a medulla, híd és kisagy, utal, hogy a formáció a hátulsó cranialis fossa. Ha ezek a képződmények (egy vagy mindkettő) a nagy nyaksziréna síkja alá esnek, akkor Arnold-Chiari anomália merül fel. Az ilyen eltolódása a kisagy, medulla eredményezi tömörítés a gerincvelő nyaki gerinc területén, zavarja a normális áramlását az agy-gerincvelői folyadékban. Néha Arnold Chiari anomália társult voltát craniovertebral átmenet, ez az a hely az átmenet a koponya a gerinc. Ilyen kombinált esetekben a tünetegyüttes általában hangsúlyosabb, és nagyon korán érezhető.

Arnold Chiari anomália nevezték el a két tudós: osztrák patológus Hans Chiari és német patológus Julius Arnold. Az első 1891 leírt számos anomáliák a fejlesztés a kisagy és az agytörzs, a második 1894-ben adott anatómiai leírását kihagyva az alsó része a félgömbök a kisagy a öreglyuk.

Arnold-Chiari-féle fajták

A statisztikák szerint Arnold-Chiari anomáliája 100 000 lakosra eső esetek gyakoriságával fordul elő. Az ilyen széles tartomány részben ennek a fejlődési rendellenességnek a heterogenitása. Miről beszélünk? Az a tény, hogy az Arnold-Chiari anomália négy altípusra oszlik (Chiari által leírt módon), attól függően, hogy attól, hogy milyen struktúrák vannak leeresztve a nagy occipital nyílásba és mennyire rosszul vannak benne szerkezete:

• anomália Arnold Chiari I - amikor a gerinccsatorna a koponya kihagyott amygdala (alsó része kisagyi féltekék);
• anomália Arnold Chiari II - ha leengedjük a gerinccsatorna sok a kisagy (beleértve a féreg), medulla oblongata, IV kamra;
• Arnold Chiari anomália III - ha alatti öreglyuk elrendezett szinte minden képződését a fossa posterior (cerebellum, medulla oblongata, IV kamra, híd). Gyakran a cervico-okcipitális régió agytörmelékében helyezkednek el (a helyzet, amikor a spinális csatorna a csigolya ívek formája, és a duralis zsák, vagyis a gerincvelő, az összes membrán tartalma, ebben a hiba). Az ilyen típusú anomáliák esetében a nagy nyakszélesség átmérője nő;
• Arnold Chiari anomália IV - fejletlensége (hypoplasia) a kisagy, de a kisagy is (vagy inkább mi alakult a helyén) található-e.

Az I. és II. Fajták gyakoribbak. Ez annak tudható be, hogy a III. És a IV. Típus általában nem kompatibilis az életével, a halál az élet első napjaiban fordul elő.

Akár 80% -a minden esetben a Arnold Chiari anomália kombinálva jelenlétében syringomyelia (jellemezhető betegségek jelenléte üregek a gerincvelőben, agyszövet csere).

Az anomáliák kialakulásában a vezető szerep az agy és a gerincstruktúrák kialakulásának zavarai közé tartozik az intrauterin periódusban. Azonban figyelembe kell venni a következő tényezőt is: a szülés alatt tapasztalt fejsérülés, gyermekkori ismétlődő kraniocerebrális sérülések károkat okozhatnak a koponya alján lévő csontvarrásoknak. Ennek eredményeképpen a hátsó koponyatest normális kialakulása megszakad. Túl kicsi lesz, egy lejtős rámpával, ami miatt a posztális koponya-fossa minden szerkezete egyszerűen nem illeszkedik bele. "Keressenek egy kiutat és rohanjanak bele a nagy nyakszirtű nyílásba, majd a gerinccsatornába. Ezt a helyzetet bizonyos mértékig megszerzett Arnold-Chiari anomáliának tekintjük. Az Arnold-Chiari-anomáliához hasonló tünetek fejfájdalmak kialakulásával is előfordulhatnak Az agy, amely a kisagy félgömbjeit a nagy occipital foramen és gerinc csatornát.

tünetek

Arnold-Chiari anomáliájának egyik megnyilvánulása lehet hydrocephalus.

Az Arnold-Chiari-anomália fő klinikai tünetei az agyi struktúrák összenyomásával járnak. Ugyanakkor az agyat tápláló ereket, az édesgyökér útjait, az ezen a térségen áthaladó agykoponya-gyökerek gyökereit megszorítják.

6 neurológiai szindrómát különböztetünk meg, melyet Arnold-Chiari anomáliája kísérhet:

• magas vérnyomás-vízfejével;
• kisagyi;
• bulbáris gúla;
• gyökérzetet;
• vertebrobasillar elégtelenség;
• siringomielitichesky.

Természetesen nem mind a hat szindróma mindig jelen van. Súlyosságuk bizonyos mértékig változik, attól függően, hogy milyen szerkezetek és mennyire szorult.

Magas vérnyomás-vízfejévela szindróma a cerebrospinális folyadék (CSF) zavaros keringése miatt alakul ki. Normális esetben a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubarachnoid térségétől a gerincvelő szubarachnoid téréig. A kisagy tonsillai alsó része leállítja ezt a folyamatot, mint egy üvegdugót. Az agy vascularis plexusaiban a cerebrospinális folyadék képződése folytatódik, és nagyrészt nincs sehol lecsapolni (nem számítva a természetes szívómechanizmusokat, ami ebben az esetben nem elegendő). A Likvor felhalmozódik az agyban, ami megnöveli a koponyaűri nyomás (intracranialis hypertonia) és az alkohol tartalmú terek (hydrocephalus) kiterjedését. Ez egy feltörő természetű fejfájásként manifesztálódik, amelyet köhögés, tüsszögés, nevetés, feszültség erősít. A fájdalom a nyak, a nyak területének hátsó részén érezhető, esetleg a nyaki izmok feszültsége. Előfordulhatnak olyan hirtelen hányás epizódok, amelyek semmilyen módon nem kapcsolódnak az étkezéshez.

kisagyia szindróma a mozgások következetességének, az "részeg" járásának és a céltudatos mozgalmak elvesztésének a megsértésével nyilvánul meg. A betegek aggódnak a szédülés miatt. A végtagokban remegés lehet. A beszéd megszakadhat (különálló szótagokra osztható, kántálva). Elég konkrét tünet a "nystagmus, legyőzve". A szemgolyónak ez az önkéntelen megpróbáltatása, ebben az esetben lefelé. A betegek panaszkodhatnak a nystagmus miatt a szemek kettős látására.

Bulbaris-piramisa szindrómát a tömörítésnek alávetett szerkezetek nevei alapján nevezik el. A bulbus a medulla oblongata neve az izomzat alakja miatt, ezért a bulbar szindróma a medulla oblongata vereségét jelzi. A piramis - ez az anatómiai struktúrák medulla képviselő kötegek idegrostok hordozó impulzusok a kéreg idegsejtek a gerincvelő elülső szarvában. A piramisok felelősek a végtagok és törzsek önkényes mozgásáért. A fentiek alapján a bulbar-piramisos szindróma klinikailag izomgyengeségnek nyilvánul meg végtagok, zsibbadás, fájdalomcsillapítás és hőmérséklet-érzékenység (a szálak áthaladnak a hosszúkáson agy). Az agytörzsben található agykoponya magjainak összenyomódása zavart okoz látás és hallás, beszéd (a nyelv mozgási rendellenességei miatt), orrüregek, csipetnyi evés, zavar légzés. Lehetséges rövid távú eszméletvesztés vagy az izomtónus elvesztése, konzervált tudatossággal.

gyökérzetetaz Arnold-Chiari-anomália esetén a tünetegyüttes az agyi idegek károsodott működésének jele. Ez a nyelv mobilitásának, az orrának vagy a rekedt hangnak a megsértését, az étel elnyelését, a halláskárosodásokat (beleértve a fülzúgást is), az arcérzékeny érzést.

Vertebrobasilar elégtelenség szindrómaa vérvétel megsértésével jár a megfelelő vérmedencében. Emiatt szédülés, tudatvesztés vagy izomtónus, látásproblémák jelentkeznek. Amint látja, világossá válik, hogy az Arnold-Chiari anomália tüneteinek többsége nem egy azonnali okból, hanem különböző tényezők együttes hatásából származik. Így a tudatvesztés illeszkedését mind a medulla oblongata egyes centrumainak összenyomódása okozza, mind a vertebrobasiláris medence vérellátottságának megsértésével. Hasonló a helyzet a vizuális, hallási, szédülés és így tovább.

Siringomieliticheskya szindróma nem mindig jelenik meg, de csak az Arnold-Chiari-anomáliák kombinációi esetén, amelyek gerincvelői cisztás változásokkal rendelkeznek. Ezeket a helyzeteket disszociált érzékenységi rendellenesség jellemzi (amikor a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintható érzékenység súlyosan megzavarodik és mélyen (az űrben lévő végtagok) érintetlenül maradnak), zsibbadás és izomgyengeség egyes végtagokban, károsodott kismedencei funkció (vizeletinkontinencia és széklet). Elolvashatja, hogy a sziréngyulladék egy külön cikkben megjelenik-e.

Az Arnold-Chiari anomáliák mindegyike saját klinikai jellemzőkkel rendelkezik. Az I. típusú Arnold-Chiari anomália 30-40 évig nem jelenik meg (amíg a test fiatal, a szerkezetek összenyomódása kompenzálva van). Néha ez a fajta védo véletlenszerű eredmény, amikor mágneses rezonancia képalkotást hajt végre egy másik betegségre.

A II. Típusú anyagot gyakran összekapcsolják más ágyúkkal: az ágyéki régió meningomyelocele és az agy vízvezetékének szűkületével. A klinikai megnyilvánulások az élet első percében keletkeznek. A fő tünetek mellett a gyermek hangos légzést is kapott, a tej elfogyasztása, az orrban történő fogyasztás (a gyermek szenved, fojtogató, és nem szoptatni a mellet).

A III. Típust gyakran kombinálják az agy és a cervico-occipital régió más malformációival is. A cervico-okcipitális régió cerebralis herniájában nem csak a kisagy, hanem a medulla oblongata is található. Ez a vény gyakorlatilag összeegyeztethetetlen az életével.

IV típus által néhány tudós, a közelmúltban, nem tekinthető tüneti komplexum Chiari a modern mivel nem kísérik el a fejlett kisagy elhagyását a nagy occipitalon lyuk. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először leírták ezt a patológiát, szintén tartalmazza a IV-es típust.

diagnosztika

A fentiekben ismertetett tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvos számára, hogy gyanakodjon Arnold-Chiari anomáliájáról. De a diagnózis pontos igazolásához számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotást kell végezni (az utóbbi módszer sokkal informatívabb). A mágneses rezonancia képalkotás segítségével kapott kép azt mutatja, hogy a posterior koponya-fonák szerkezete hiányzik a nagy occipital foramen alatt, és megerősíti a diagnózist.

kezelés

Az Arnold-Chiari anomáliában alkalmazott kezelési módszer kiválasztása a betegség tüneteinek jelenlététől függ.

Ha az alvást véletlenül észlelték (azaz nincs klinikai megnyilvánulása és nem zavarja a beteget), mikor mágneses rezonancia leképezést folytat egy másik betegség esetében, a kezelést nem végezzük általában. A beteget dinamikus megfigyelés követi, hogy ne hagyja figyelmen kívül az agyi kompresszió első klinikai tüneteinek megjelenését.

Ha az anomália jelentéktelen mértékben expresszált hipertóniás-hidrocefalikus szindrómává nyilvánul, akkor kísérleteket tesznek a konzervatív kezelésre. Erre a célra:

• dehidratációs szerek (diuretikumok). Csökkentik a CSF mennyiségét, hozzájárulnak a fájdalom szindróma csökkentéséhez;
• nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek a fájdalom szindróma csökkentése érdekében;
• izomrelaxánsok az izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha a gyógyszerek használata elegendő, akkor egy ideig megáll. Ha nincs hatás, vagy a beteg más neurológiai szindrómák jeleit mutatja (izomgyengeség, érzékenység elvesztése, az agyi idegek károsodott működésének jelei, a tudatvesztés periódusos támadása stb.), akkor sebészeti beavatkozást igényelnek kezelést.

Az operatív kezelés a hátsó agykoponya fossa, az occipital csont egy részének eltávolítása, a leeresztett a kisagy nagyméretű nyakkivágásával, a szubarachnoid tér adhéziójának megszüntetésében, az interferáló keringésben cerebrospinális folyadék. Előfordulhat, hogy szükség van egy sönt műveletre, amelynek célja a felesleges agyi vénás folyadék visszavonása. Az "extra folyadék" egy speciális cső (sönt) keresztül a mellkas vagy a hasüregbe kerül. Nagyon fontos és fontos feladat a sebészeti beavatkozás szükségességének meghatározása. Az érzékenység hosszú távú változása, az izomterhelés csökkenése, a koponya idegeiben fellépő hiányosságok a műtét után nem térülnek meg teljesen. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki a pillanatot, amikor valóban műtét nélkül lehet. A II. Típusú műtéti beavatkozás az esetek csaknem 100% -ában szerepel előzetes konzervatív kezelés nélkül.

Így az Arnold-Chiari anomália az emberi fejlődés egyik gonoszsága. Tünetmentes lehet, és megnyilvánulhat az élet első napjairól. A betegség klinikai megnyilvánulása nagyon változatos, a diagnózist mágneses rezonancia képalkotással végzik. A kezelési módok eltérőek: a beavatkozástól a működési módokig. A kezelés térfogatát egyenként határozzák meg.