- előfordulási
- Besorolás
- amely a gyermekek hajlamosak a primer nem-diabéteszes ketoacidózis?
- okok atsetonemicheskoy hányás gyermekeknél
- Melyek a biokémiai folyamatokat a szervezetben termel energiát?
- mechanizmusa ketoacidózis és hányás tüneteinek
- diagnosztikai kritériumai kezelés
- Kapcsolódó videók
Atsetonemicheskaya hányás - egyik elfogadott speciális anyagcsere-rendellenesség nevek. Ezen túlmenően, szinonimák: atsetonemichesky szindróma, nem-diabéteszes ketoacidózis, ciklikus hányás szindróma.
betegség nincs jelen a legújabb nemzetközi besorolás, mert a kétértelmű magatartása a tudósok a különböző országok a mechanizmus kialakulását és a kommunikáció is a szimptómák endokrin rendellenességek.
Atsetonemicheskaya hányás gyermekek tekintik az elsődleges folyamat nevezik idiopátiás vagy bármely patológia egy ismeretlen ok. Jól megalapozott, hogy a jellemző szindrómát okozó paroxizmális vér növekedési anyagok fennmaradó tökéletlen zsírsavak oxidációját.
A "felnőtt" esetek ritkák, és krónikus betegségekkel, agydaganatokkal járnak, másodlagosnak tekintendők.
előfordulási gyermekgyógyászati betegeknél megfigyelt gyakorisága ketoacidózis 4-6% alatti gyermekek 12 éves kor, egy kicsit gyakrabban a lányok, mint a fiúk. A tünetek első megnyilvánulása ötéves kor után észlelhető.A patológiának válsága van. Az esetek 90% -ában indokolatlan hányás jár együtt.
Besorolás
Elfogadott szakadék ketoacidózis esetekben és hányás gyermekek elsődleges és másodlagos. Az elsődleges tünetek közé tartozik a gyermek egy bizonyos típusú fejlesztés( Alkotmány), amely a régi vágású úgynevezett „neuro-ízületi” vagy „neuro-ízületi hajlam.”
Ezt a kifejezést 1901-ben vezették be. Azt is megfigyelték, hogy a legtöbb gyermek szenved különböző izgatottság, étkezési rendellenesség, hajlamosak az elhízásra, a korai csere arthritis. A modern adatok lehetővé teszik, hogy kapcsolatba hozzuk az enzimekkel kapcsolatos betegségeket - a metabolizmusban részt vevő enzimek hiánya által okozott rendellenességeket.
Másodlagos acetonémiás szindróma - különböző betegségek hátterében fordul elő.Leggyakrabban hányás kíséri rendellenességek az emésztőrendszer, ha van egy súlyos mérgezés tünetei, késedelem epe áramlását, májkárosodás, kiegyensúlyozatlansága bélflóra.
A posztoperatív időszakban lehetséges a fejlődése a palatine mandulák eltávolításának hátterében magas hőmérsékleten. A klinika ilyen esetekben a fő betegségtől függ, az acetonémiás hányás rétegezi és rosszabbá teszi a betegséget.
Másodlagos rendellenességek lehetnek:
- endokrin patológia;
- trauma a koponya és az agy számára;
- fertőző betegségek toxikus hatással;
- agyi képződés;
- hemolítikus anémia;
- leukémia állapota;
- böjt.
Milyen gyermekek hajlamosak a primer nem-diabeteses ketoacidózisra?
Atsetonemicheskoy hányás gyermekeket érinti, amelyek eltérnek a viselkedés fokozott ideges izgatottság, így azok melegágya stagnálás szintjén gerjesztését a hipotalamusz-hipofízis rendszer.
A szervezet a májenzimek, az oxálsav, a tejsav és a húgysav jelentős hiányát mutatja. A szabályozás változásainak következménye a szénhidrát és a zsíranyagcsere megszakadt.
negatív tulajdonságok hajlamos gyerekek - fokozott makacssága érintkezik a környező
ilyen gyermek érzelmileg labilis, sírás helyett a jó hangulat. A fizikai fejlődés elmarad a kortársaktól, rosszul alszik, félelmetes, aerofágiától szenved( levegő elfogyasztása).
Bár a felhalmozódását testsúly egy lag kapcsolatban mentális képességek is megelőzve a kor elején kezd el beszélni, jó a memóriája, akkor könnyű az iskolában, az érdekelt különböző problémákat.
2-3 év a gyermek lehet nem állandó ízületi fájdalom, rohamok hasi görcsök( miatt görcse pylorus gyomor területe, epeúti).Kevésbé gyakoriak a szagokkal szembeni intoleranciához társuló fejfájás panaszai. Vizeletvizsgálatok során urát sókat találtak.
ösztönözzék a ketoacidózis és hányás képes tényezők a háttérben magas ingerlékenység az idegrendszer súlyos stressz:
- bármilyen fizikai vagy pszicho-emocionális túlerőltetés;
- hosszú tartózkodás a napsütésben;
- rendellenességek az étkezés során( jelentős mennyiségű zsír felhasználásával, vagy fordítva, éhség).
okok atsetonemicheskoy hányás gyermekeknél
alapján nem cukorbeteg ketoacidózis a hányás gyermekeknél egy genetikai hajlam, amely kifejezett hiány a szükséges enzimek az emésztéshez az aminosavak és zsírsav vegyületeket a folyamat, mely során az energia. Miután hajlamosító tényező az idegrendszerben túlfeszültséget váltott, mint a ravaszt, és okoz egy összetett áramkör rendellenességek.
Mely biokémiai folyamatok a szervezetben adnak energiát?
Hogy világosabb mechanizmusa zavarok, hányás atsetonemicheskoy kell érinteni a normális folyamat, mely során kalóriát aktivitását cellás rendszerek.
Minden fehérje, zsír és szénhidrát komponensek az élelmiszer végül lebomlanak, hogy savak, glükóz, biológiailag aktív anyagok, amelyek belépnek a Krebs-ciklus. Ez a név a biokémiai folyamatnak, amely kilökalóriák kialakulásához vezet. Ehhez mind a kiindulási anyagok, mind az enzimek + koenzimek( enzimaktivátorok) szükségesek.
A szénhidrátokat piruvátsá alakítják át, amely támogatja a Krebs ciklus folyamatát. A fehérjék ki vannak téve a proteázok, vannak osztva aminosavak( aszparaginsav, alanin, szerin, cisztein) szintén alakítjuk piruvát. Egy
leucin, fenil-alanin és tirozin forrásai az enzim acetil-koenzim A( acetil-CoA).A zsírokat a lipázok befolyásolják, a hasítás az acetil-CoA kialakulása előtt megy végbe.
Általában ez az enzim többsége oxaloacetáttal reagál, majd ezt követően a Krebs ciklusban. Az acetil-CoA kis része szükséges a szabad zsírsavak helyreállításához és a koleszterin további szintéziséhez. A minimum a ketontestek szintéziséhez vezet a májban.
A keton testek csoportja:
- aceton;
- acetoecetsav;
- β-hidroxi-vajsav.
A koncentráció nagyon kicsi.
szerint különböző szerzők ismételt támadások előfordul a 3 vagy több alkalommal hetente
gondoljuk, hogy ketontestek fontos szerepet játszanak támogatásában az energia-egyensúly. Ez a növekedés visszajelzést ad az agy központjainak az energiaigény meghatározásakor, megakadályozva a zsírraktárak túlzott felosztását.
Fontos, hogy a máj képes szintetizálni vegyületek csoportjából ketontestek, de nem költenek, és ez a burkolat a energiaszükséglet, mivel nincs szükség enzimeket. Következtetés
feleslegben ketontestek révén oxidációs vázizomban, agyat, szívizom szén-dioxid és víz. Egy másik módszer a vese, a tüdőszövet és a belekben keresztül az átalakulás folyamata nélkül.
mechanizmusa ketoacidózis és hányás
At hiányban Bejövő szénhidrát élelmiszer( koplalás, etetés a felesleges zsír és fehérje élelmiszer) vannak a májban aktiválódik az átalakítás az energia a zsír Depot( lipolízis).Ennek eredményeképpen jelentős mennyiségű acetil-CoA halmozódik fel.
Ugyanakkor a Krebs ciklusba történő bejutása korlátozott. Az eljárás során csökkentett mennyiségű oxaloacetátot, a szabad zsírsavak és a koleszterin szintézisét stimuláló enzimek csökkent aktivitását vonják be.
Az acetil-CoA alkalmazásának egyetlen módja a keton testekké történő átalakulás( ketogenezis).Ebben az esetben a felhalmozódás mértéke meghaladja az ártalmatlanítás folyamatát( eltávolítás a szervezetből).
A felesleges keton testek patológiás rendellenességeket okoznak a szervezetben. Metabolikus acidózis - a sav-bázis egyensúly megnövekedett aciditása. A szervezet megpróbálja kompenzálni a tüdő fokozott szellőzésével, ami elősegíti a környezet lúgosodását. De az eljárás szén-dioxid-veszteséghez vezet, az edények reflex szűkülésével, főleg az agyban.
A központi idegrendszernek a narkotikus, keton testekre emlékeztető hatása kísértéshez vezethet. Az acetonnak van egy szerves oldószer tulajdonsága, felhalmozódása károsítja a sejt lipid membránját.
A káros hatásokat a víz és az elektrolit veszteség, a hányás és a tejsav felhalmozódása biztosítja. A keton testek kihasználásának biztosítása érdekében a szervezetnek további oxigénre van szüksége. Hiánya hozzájárul a hypoxia kialakulásához a szövetekben, növeli a tünetek súlyosságát. Tünetek
Atsetonemichesky szindróma hányás lép fel változóan, gyakran tüneti hatás „kiindulási” betegség( influenza és más akut fertőzések, gastroenteritis, pneumonia).A toxikózis megnyilvánulása és a vízmérleg zavara kötelező.
A fejlesztés atsetonemicheskoy hányás jelentősebb szerepet ketózis:
- a gyerek elkezd hányinger, majd több tartós hányás;
- a gyerek elutasítja az ételt és italt;Az
- a levegőben az alma illatával lélegzik;
- a hasban - görcsös fájdalom.
mellett hányás, valószínűleg elég intenzív hasi fájdalom, a máj megnagyobbodása megtalálható
tünetek növekszik 3-5 napon belül. A kiszáradás jelei - száraz bőr és nyálkahártya, a turgor letargiája, elsüllyedt szemek. Az idegrendszer fokozott ingerlékenységgel, majd késleltetéssel reagál.
A légzés mély és zajos lesz. A szívdobogás gyakoribbá válik, az aritmia támadása lehetséges vagy valószínű.A napi diurézis csökken.
Diagnosztikai kritériumok
A diagnózis megerősítéséhez a hányás nem elegendő egyetlen jelzésként. Olyan kritériumokat fejlesztettek ki, amelyek kombinálják a klinikát a ketoacidózissal. Ezek közé tartoznak:
- ismétlődő tartós, nem pedig egyetlen hányás több óra vagy nap;
- normál állapotú interstitiális periódusok rendelkezésre állása;
- ilyen jelek hiánya a hányás okainak igazolásában, a gyomor és a belek patológiáiban;
- ugyanaz a rohamok klinikája;
- a hányás spontán megszüntetésének lehetősége( kezelés nélkül);
- dehidratáció, láz, hasmenés, bőrhullám egyidejű tünetei;
- tartalom az epe, nyálkahártya tömegében, az esetek 1/3-ban, esetleg vér megjelenése esetén. Nehéz
hányás elősegíti regressziós visszahúzás szív gyomorgyűrű gastro záróizom( meghajtási gasztropátia).A máj megnagyobbodása a támadás után 7 napig tart.
laboratóriumi diagnosztikai módszerek
Klinikai vér és a vizelet analízise általában tükrözik patológiás változásokat betegségek szolgált aktivátorok metabolikus rendellenességek gyakran mutatnak enyhe leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet.
Jellemzők csekket kiszáradás
eljárás reagálni nitroprussziddal vizeletben ketonuriával azonosítani egy-négy profik. Rendszerint glucosuria kíséri. A biokémiai módszerek meghatározzák a keton testek, a koleszterin, a β-lipoproteinek fokozott koncentrációját.
A hematokrit indikátor a dehidrációval növekszik, ami a kompenzálatlan folyadékveszteséget jelzi. A vérben a karbamid koncentrációja jelentősen megnő, a szérum káliumszintje először nő, majd csökken.
Az
differenciáldiagnózisa A gyermek kezelése megköveteli a hányás differenciálódását a cukorbetegség okozta ketoacidózis miatt. Itt figyelembe kell venni a magas vércukorérték hiányát a vérben, sokkal kevésbé súlyos betegség állapotát és anamnesztikus adatokat.
A központi idegrendszeri sérülések további vizsgálatot igényelnek a veleszületett patológia, agydaganat kizárására. A hányás okozta hasi fájdalom tüneteit meg kell különböztetni az akut sebészeti patológiától.
Ha az ismételt hányás orvos nem tudja azonnal megszünteti a fertőző betegségek, így a gyermek gyakran kórházba a fertőző osztályon box office. A diagnózis gyermekeknél kell gondolni hányás:
- megnyilvánulása vesebetegség( hidronefrózis), hasnyálmirigy-gyulladás;
- a gyógyszerek esetleges mellékhatásai;
- háztartási mérgezés;
- epilepszia;
- mellékvese elégtelenség;
- egyéb enzimek. Igaz
atsetonemicheskie krízisek hirtelen lép, miután az előzetes megnyilvánulásai aura( prekurzorok) formájában étvágytalanság, izgalmi vagy nyugtatás, fejfájás emlékeztető migrén, hányinger, fájdalom a köldök körül, világos széklet, alma szájszagot. Kezelés
modern fogalma terápiás aktivitásukat atsetonemicheskoy hányás alapuló elosztásáról a klinikai során egymást követő fázisok:
- felső támadás( aura időszakban prekurzorok);
- az anyagcserében vagy a támadásban bekövetkező maximális változások;
- helyreállítás;
- bűncselekmény időszaka.
Amikor az aurák megjelennek, az idősebb gyermek megérti, hogy a támadás közeledik. Ha több percig több óráig tart, ideje van a gyógyszer szájon át történő bevételére.
Egyes betegeket nem szteroid gyulladáscsökkentő szerrel, Ibuprofennel, protonpumpa inhibitorral kezelnek. Ha egy harangozó fejfájás, akkor a sumatriptán hatásosnak tekinthető.
Az ondanszetron tabletta látható időszakban aura, amikor még nem megnyilvánult
hányás enyhítésére hányás atsetonemicheskoy alkalmazni:
- inni 15 percenként lúgos ásványvíz gáz nélkül, édes citromos tea, különleges megoldásokat újrahidráláshoz;
- tisztító enyém gyenge szóda oldattal;
- infúziós intravénás kezelés a folyadékveszteség kompenzálására;
- Ondansetron - a szerotonin receptorok blokkolására az agyban.
Infúziós terápia célja, hogy normalizálja a mennyisége és összetétele a vér, az intersticiális folyadék eltávolítása mérgezés, gyermek parenterális táplálás. Reakcióvázlat rehidratálási terápiában hányás tartalmaznia kell egy vezérlő mértékének meghatározására a kiszáradás, elektrolit-veszteség, életkorral kapcsolatos leírások, állapotban a kardiovaszkuláris rendszer.
Jelenlegi adatok patofiziológiai atsetonemicheskoy hányás, hogy egy kritikus megközelítése a korábban elfogadott kezelési módszerek:
- felhalmozott ketontestek képes blokkolni a közlekedési glükóz molekulák a sejtmembránon keresztül( mint a diabetes mellitus), ez a kétségeket vet fel a intravénás beadás hatékonysága a glükóz-oldat;Az
- hyperglykaemia fokozott glükóz bevezetésével elősegíti a vizeletbe való átmenetet és további elektrolit eltávolítást, ami növeli a dehidrációt;
- lúgosító oldatok koncentrációjának növelése hidrogén-karbonát a plazmában befolyásolja metabolikus acidózis, de ne hagyja abba a felhalmozási ketontestek. Ezért
ígéretes gyógyszerek súlyos, gyakori hányás ismételt intravénás beadása metoklopramid, amely blokkolja a dopamin-receptorok a központi terület az agy okozó hányás.És egy szerotonin-blokkoló is - az Ondansetron.
Ha a gyermek lehet inni, a folyadék helyébe orális adagolás
közt gyógyszert használt:
- prokinetikumok( metoklopramid, Motilium);Az
- enzimatikus szerek és a szénhidrát-anyagcsere tényezői( B1 és B6 vitaminok).
Egyes szerzők bizonyítják bevezetésének megvalósíthatóságát glükóz helyett megoldások alkoholok( szorbit vagy xilit), hogy megszüntesse a ketózis és a hányás. Ezek az anyagok függetlenek az inzulinszabályozástól.
A kezelés fő irányai az
inter-támadási időszakbanHányás után a kezelés az étrendre és a vitaminterápiára korlátozódik. Kérjük, tartsa be az alábbi szabályokat:
- a „kirakodás” a Krebs-ciklus a menüből eltávolítja az összes zsírt, extraktumok, csípős szósz, nem kizárva a növényi olajok, halolaj( ezek a vékonybélből szívódik fel könnyebben, mint az állatok);
- elegendő mennyiségű folyadékot kell tartani;
- , a lúgos vizelet reakciójának biztosítása érdekében az élelmiszereket savas gyümölcsökre kell korlátozni;
- élelmiszerek gazdag kálium kiválasztódását lassú ketosavak, így a diétát kell kerülni a banán, sárgabarack, sült burgonya;
- helyreállítani bél perisztaltika előírt határérték élelmiszerek magas gázkezelő tulajdonságokkal( fekete kenyér, bab, káposzta, retek), valamint irritálja a nyálkahártyát( hagyma, fokhagyma).
A gyógyulás időszakában a gyermek aktivitása és étvágya fokozatosan növekszik.
Extension diétát kell eljárni nagyon óvatosan, javasolt folyékony kása, gyümölcslé vagy zselés édes bogyók
gyermekek ciklikus hányás szindróma tartják egy endokrinológus át a cukorbetegség kockázatát. Ezért a vizeletet és a véreket gyakrabban kell ellenőrizni a glükózra, mint másokra.
Tinédzserként a válságok megszűnnek. Talán ez a szervezet hormonális változásainak tudható be. Ezt megelőzően a szülőknek alaposan figyelemmel kell kísérniük a gyermeket, a viselkedését és táplálását.