Craniopharyngiomas

Craniopharyngioma (szinonimák: Ratchet pocket tumor, agyhártyagyulladás, Erdheim-daganat) elsősorban jóindulatú agydaganat. A trágyázás (rákká válás) rendkívül ritkán fordul elő. A daganat embrionális (germinális) sejtekből származik, és ez bármikor megtörténhet. A Craniopharyngioma a török ​​nyereg területén helyezkedik el, az agy alján. A tumor a koponyaűri nyomás, a látásromlás, a hormonális rendellenességek, a viselkedésbeli változásokat (beleértve a mentális zavarokat), és egyáltalán nem érezhető meg a kezdeti szakaszaiban. Ennek a betegségnek a felderítéséhez szükséges az agy CT-vizsgálata vagy mágneses rezonancia képalkotása. A kezelés a tumor operatív módon történő eltávolításából, valamint radioterápia alkalmazásából áll. Mindaz, ami ehhez a titokzatos daganathoz kapcsolódik, ezt a cikket olvashatod.

Mi a craniopharyngioma

A craniopharyngioma önálló betegségként ismert a XIX. Század közepétől. Aztán a patológus véletlenül egy boncolást fedezett fel. 1904-ben a tumort Erdheim (Erdeym) írta le, mint az agydaganatok külön típusát. 1922-ben Amerikai idegsebész H. Cushing a "craniopharyngioma" kifejezést javasolta, amely határozottan ragaszkodott ehhez a daganathoz, ahogyan ezt a mai napig hívják. Ezt a nevet nem véletlenül adták meg. Az a tény, hogy a daganat olyan csírasejtekből alakul ki, amelyek a terhesség legkorábbi szakaszaiban az embrióban a cranio-pharyngealis (craniopharyngeal) csatornát alkotják. Általában az agyszövetek kialakulásának folyamata után a koponya-garatcsatorna felesleges sejtjei fordított fejlődést mutatnak, vagyis feloldódnak. Ha ez nem következik be, akkor később craniopharyngioma alakul ki ezekből a sejtekből.

Statisztikai adatok szerint a craniopharyngioma az összes agyi elsődleges daganatok 1-4% -át teszi ki. A gyermekeknél ez a mutató kissé magasabb, és 5-10% között mozog. A csúcs előfordulási gyakoriságát 5-16 év és 50 év elteltével jegyzik fel. A megbetegedések szerkezetének szexuális különbségeit nem derítik ki, azaz mind a férfiak, mind a nők egyenlő mértékben szenvednek.

Az agyalapi mirigyben az agy alapja van. Különböző méretű lehet, de leggyakrabban 2-5 cm átmérőjű. A daganat általában kapszulájával rendelkezik, és nem csírázik a környező szövetekbe, hanem egyszerűen megszorítja őket. A kompresszió miatt a betegség fő tünetei jelennek meg. A kapszula nem engedi meg, hogy a tumor tartalma érintkezzen az agy szövetével, membránjaival és idegeivel. A kapszula felszakadása és a tartalom lejárata esetén gyulladásos folyamat alakul ki az agyban. A craniopharyngioma - szinte mindig jóindulatú daganat, de anatómiai helyzete miatt szörnyű szövődményekkel járhat.

Szerkezete szerint a craniopharyngioma lehet:

• kompakt (puha) kis cisztás üregekkel és kis kalcium impregnálással;
• cisztikus (nagyméretű, vagy többkamrás folyadékkal töltött üreg formájában);
• sziklás (majdnem teljesen átitatott kalciumsókkal);
• vegyes szerkezet (kombinálja a különböző fajták jellemzőit).

A cisztás craniopharyngomában található folyadék megkülönböztető jellemzője a fehérje, a zsírsavak és a koleszterin kristályok jelentős tartalma.

A craniopharyngiomiák osztályozása anatómiai helyük alapján történik. Ez a szétválasztás szükséges a tumor sebészi kezeléséhez való hozzáférés tervezéséhez.

A craniopharyngioma okai

Bizonyos gyógyszerek terhesség alatt történő bevétele hozzájárulhat a craniopharyngioma kialakulásához a magzatban.

Mi okozza a koponyacsatornák sejtjeinek életképességét, majd szaporodnak? A tudósok azt sugallják, hogy a bort különböző káros tényezők szolgálják ki, amelyek a magzatra hatnak a terhesség első trimeszterében:

• gyógyszerek használata;
• toxinokkal vagy mérgekkel való érintkezés;
• expozíció;
• méhen belüli fertőzések;
• a nem kezelt krónikus betegségek jelenléte az anyában;
• súlyos toxémia korai terhességben.

Mindezek a tényezők a magzati szervek és rendszerek helytelen beültetéséhez vezethetnek, beleértve a koponya-garatcsatornát is. Azonban meg kell érteni, hogy nem feltétlenül szükséges például, hogy miután az anya bármilyen gyógyszert szed, a baba a jövőben craniopharyngioma-t fog kifejleszteni. Csak a kockázat általában magasabb lesz, mint másoké.

tünetek

Craniopharyngioma - egy nagyon undorító daganat, mert először semmi sem mutat magának. A tünetek akkor jelennek meg, amikor a tumor eléri a megfelelő méretű és elkezdi összenyomni a környező szöveteket. Ennek a daganatnak a jelei nem specifikusak, vagyis nem engedik, hogy gyanakodjon ezen a bizonyos agydaganatok típusán. Mik ezek a tünetek? A craniopharyngioma főbb jelei lehetnek:

• fejfájást. Ez a tünet a koponyaűri magas vérnyomás tükrözi. A daganat mindig egy plusz-szövet, és a koponyaüreg állandó dimenzióval rendelkezik, így a kiegészítő oktatás megjelenése a koponya belsejében a koponyaűri nyomás növekedése vezet, ami viszont a fej felé érez fájdalom. A fájdalom diffúz lehet, és helyi lehet a homlokán vagy az időbeli területeken, zajos karakterrel rendelkezik. Először a fájdalom instabil, de a tumor növekedésével egyre intenzívebbé válik, elnyomó karaktert kap;
• látáskárosodás. Ez a tünet a török ​​nyereg közelében áthaladó vizuális ösvények tömörítéséhez kapcsolódik. Attól függően, hogy milyen irányban nő a daganat, néhány vagy más vizuális zavar jelentkezik. Ez lehet a vizuális mezők részleges lemorzsolódása (amikor a személy nem látja a kép jobb vagy bal oldalát - az ún. hemianopsia), a vizuális mezők szűkítése (amikor a kép látható egy teleszkópban), látáskárosodás az egyik szemben (vakság). A craniopharyngioma hosszú távú létezésével kialakulhat a látóideg sorvadása. Ebben az esetben a daganat eltávolítása után lehetetlen a látás helyreállítása;
• intracranialis hypertonia tünetei (fokozott koponyaűri nyomás). Ezek az agy harmadik kamrájának növekvő daganatának összenyomódásából származnak, ahol a cerebrospinális folyadék kering. A kamrából érkező folyadék kiáramlásának következtében az agyszövet belsejéből kezd eltörni, ezáltal a fejfájás növekedését okozza, a tudat változása a kábítás előtt vagy a sovorban, a mentális szféra megsértése (gátlás vagy fordítva, elégtelenség viselkedés). Ebben az esetben a látás gyorsan romlik (élességének csökkenése), valamint a látóideglemez ödémája (ahogy azt a fundus oftalmologa látta). A fejfájás intenzívebbé válása a perzisztens hányás, amely prekurzor nélkül történik;
• változások a mentális szférában. A betegek letargikusak lehetnek, apatikusak, közömbösek a körülöttük zajló eseményekhez. Úgy tűnik, hogy érzelmileg unalmas. A memória romolhat. A gyerekek lemaradhatnak neuropszichológiai fejlődésükből társaikból. Lehetséges alvászavarok;
• hormonális rendellenességek. A Craniofaringioma semmi köze a test hormonális hátteréhez, nem termel hormonokat. De a daganat elhelyezkedése a hipofízis közelében okozza működésének megszegését, és az agyalapi mirigy az ember fő endokrin szerve. Az agyalapi mirigy tömörülése növekvő tumorral a szexuális mirigyek (menstruációs ciklus, csökkent potencia és libidó, a koraszülött gyermekkorban bekövetkezett pubertás vagy késleltetett szexuális fejlődés és növekedés), a pajzsmirigy (gyakran csökken a funkciója - a hypothyreosis, ritkábban) funkció (hyperthyreosis), mellékvese mirigyek (alacsony vérnyomás, hajhullás, fáradtság, intolerancia a szokásos fizikai aktivitás). Ezenkívül előfordulhat, hogy az anyatejből kiáramlik az anyatej, az elhízás vagy a testtömeg éles csökkenése. Gyakran a craniopharyngioma első tünete a diabetes insipidus, amikor a vizelet naponta 5-10 literre változik. Előfordulása az agyalapi mirigy által az antidiuretikus hormon szintézisének megzavarásával jár. Amint látja, a hormonális rendellenességek nagyon sokfélék és változatosak, és első pillantásra úgy tűnhet, hogy semmi köze az agyhoz. De valójában a növekvő agydaganat mindenben felelős;
• a koponya idegi vereségének tünetei. Attól függően, hogy a craniopharyngioma növekedése az agykoponya üregében, az I, III, IV, V, VI koponya idegek párosait is préselheti. Ezt a szagok észlelésének megsértése, a szemgolyó mozgásának megsértése egy vagy több irányban, a szemhéj lógása, az arckifejezésen fellépő paroxizmális fájdalom;
• epilepsziás rohamok. Ritkán vált a craniopharyngioma első tünete, de ez a helyzet is lehetséges.

A fentiekből kiderül, hogy a craniopharyngioma nem rendelkezik specifikus klinikai megnyilvánulásokkal. Végül is, nincs fejfájás, sem a megnövekedett koponyaűri nyomás, sem a hormonális rendellenességek nem bizonyíthatók a jelenlétének. Ezért a betegség diagnózisa nemcsak a páciens panaszaira és vizsgálati adataira alapul, hanem további kutatási módszerekre is, amint azt később megtudjuk.

diagnosztika

A daganat jelenléte az agyban előfordul, ha bizonyos tünetek jelentkeznek (tartós fejfájás, a látás jellemző változásai, a koponyaűri magas vérnyomás jelensége stb.) és a neurológiai vizsgálat, vizsgálat szemész. Az agydaganatok megerősítésére vagy kizárására (bármi, beleértve a craniopharyngioma-t), szükséges a számítógép CT (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotó (MRI) elvégzése az agy. E kutatási módszerek megjelenése előtt a koponya radiográfiáját használták, de csak kalciumtartalmú daganatokat tudott kimutatni. A CT és MRI diagnosztika megjelenésével jelentősen leegyszerűsödött. A daganat elhelyezkedése, sűrűsége bizonyos jellemzői (különösen a kalcium jelenléte) azt sugallja, hogy craniopharyngioma. Az emberi hormonális háttérre gyakorolt ​​hatásának meghatározásához meg kell határozni az agyalapi mirigy, a mellékvese és a pajzsmirigy hormonjainak koncentrációját. A legpontosabb megállapítani, hogy ez a páciens craniopharyngioma, csak miután megkapta a szövettani eredményeket daganatszövet-vizsgálatok, mivel más agydaganatok is képesek ugyanazt adni tüneteket.

Meg kell jegyezni, hogy egyes esetekben a craniopharyngioma véletlenül megtalálható egy másik betegség vizsgálata során. Például egy személy sérült volt. A diagnózis tisztázása érdekében az agy MRI-jét kapta, ami tünetmentes craniopharyngioma-t eredményez.

kezelés

A craniopharyngiomák orvosi manipulációinak történeti útvonala meglehetősen kanyargós. Az első műtéti beavatkozást 1909-ben végezték el. Halstead. Ha figyelembe vesszük a daganat helyét és az operatív technológiák szintjét, akkor természetesen fel lehet hívni a betegség megszabadulásának sebészeti módszereinek hatástalanságát. A múlt század első felében zajló műveleteket a halálozás és a posztoperatív szövődmények magas aránya jellemezte (gyakran a halál okaként). Ezért a huszadik század második felében előnyben részesítették a radioterápiát. Azonban a sugárterápia csak a daganat méretét csökkentette, és egy ideig megállította a növekedését, nem engedte meg, hogy örökre megszabaduljon a craniopharyngiomától. Az idegsebészeti technikák továbbfejlesztése lehetővé tette a sebészeti módszereket, hogy újra elfoglalják a vezető pozíciókat. A mai napig a sebészeti kezelés a legfontosabb a craniopharyngiomák kimutatásában. A daganat elérése különböző módon történik, a helyétől és a méretétől függően. A posztoperatív időszakban gyakran alkalmaznak sugárkezelési módszereket, mivel nem mindig lehetséges teljesen eltávolítani a tumort. A sugárterápia segít megelőzni a betegség újbóli megjelenését is. Úgy gondolják, hogy lehetetlen teljesen eltávolítani a craniopharyngioma, amelynek mérete meghaladja az 5 cm átmérőjű. Ezért a legtöbb esetben a sebészeti kezelést a későbbi sugárkezeléssel kell kombinálni.

Egy másik módja annak, hogy megszabaduljon a daganattól, a csepp lecsapolása a tumorellenes hatóanyag Bleocin vagy Alfa-interferon üregébe való bevezetésével.

A radiokirritív kezelési módok között szerepel a Gamma Knife és a Cyber-kés. Ezek nem invazív módszerek egy sugár besugárzására vékony sugár sugarak különböző szögek. Ugyanakkor az egészséges agyszövetek gyakorlatilag nem kerülnek sugárzásnak, ami minimalizálja a sugárkezelés következményeit. Ez lehetséges a sztereotaxikus technikáknak köszönhetően, amikor a daganatszövet helyének pontos számítását végezzük, a sugárzási sugár bejut ebbe a zónába, megkerülve az egészséges szöveteket. A gamma-kés és a Cyber-kés használható nagyméretű craniopharyngiomák sebészeti kezelésének kiegészítéseként, ha a teljes eltávolítás nem lehetséges.

Az agy fontos szerkezeteinek szoros elrendezésével összefüggésben a tumorhoz, néha a tumor teljes eltávolítása és sugárirányban A terápiában vannak endokrin rendellenességek (különösen a cukorbetegség insipidus), amelyek mindegyik további hormonális korrekciót igényelnek élet. Sajnos, egyes esetekben ez az ár a tumor eltávolítására. Az ilyen betegeknek helyettesítő terápiát kell kapniuk megfelelő hormonokkal. Néha a sugárterápia után a hormonális rendellenességek nem fordulnak elő azonnal, ezért ezeknek a betegeknek a nyilvántartásban kell lenniük, és rendszeresen tesztelniük kell a hormonok tartalmát.

kilátás

A daganat elhelyezkedése miatt viszonylag nagy méretű (több mint 5 cm-es) radikális eltávolítása lehetetlen. A sugárterápia sebészeti beavatkozása után végzett minimálisra csökkentheti a megismétlődés kockázatát, de sajnos nem nulla. Leggyakrabban az első 3 évben jelentkeznek visszaesések. A tumor ismételt növekedésével kapcsolatos statisztikai adatok meglehetősen ellentmondásosak és 5-35% között mozognak. A műtét utáni halálozás 5-10% (a beteg korától, a daganat nagyságától és az egyidejű betegségektől függően).

Bár a craniopharyngioma egy jóindulatú daganat, bár annak helye a fontos struktúrák közelében az agy alapja megteremti a számos komplikáció előfeltételét kezelést. Ezek a szövődmények később az életcsökkenéshez vezethetnek (pl. Dementia vagy cukorbetegség insipidus). Nagyon nehéz megbecsülni a túlélési arányt a craniopharyngioma eltávolítása után 5-10-20 évben. az ilyen betegeknél általában csak halálozási arány van (vagyis bármilyen okból), és nem csak ebből betegség.

Így összefoglalva azt mondhatjuk, hogy a craniopharyngioma az egyik agydaganat, olyan előfeltételek, amelyek kialakulását a terhesség alatt határozzák meg, és bármiben is megnyilvánulhat korban. A betegség tünetei nem specifikusak és meglehetősen változatosak, és a diagnózis pontosabbá tételéhez szükséges az agy CT vagy MRI lefolyása. A kezelés módjának megválasztása sok tényezőtől függ és egyedi jellegű (főleg sebészi módszerek, radioterápia vagy ezek kombinációja). A craniopharyngioma legyőzhető!