Myasthenia gravis: kezelés és prognózis

A myasthenia gravis egy autoimmun természetű krónikus betegség, melyet a különböző csíkos izmok folyamatosan fejlődő gyengesége fejlõdik. Leginkább a fiatalokat érinti - 20-30 éves, de gyermekeknél és idős betegeknél is. Az esetek többsége - körülbelül 65% - nő.

A myasthenia gravis című cikk első részében megvizsgáltuk a betegség okait, mechanizmusát és tüneteit. Itt fogunk beszélni a diagnózis módjáról, a kezelés elveiről és a myasthenia gravis prognózisáról. Szóval, kezdjük el.

A myasthenia gravis diagnosztizálása

Az orvos gyanítja, hogy a páciensnek már van egy myasthenia gravisja a kommunikáció szakaszában és objektív vizsgálattal. Tipikus panaszok (izomgyengeség és izomfáradtság, különösen a fizikai megterhelés és az esti órák után, szemhéjcsökkenés, kettős látás, nyelési nehézség, rágás, légzés), öröklött történetből származó adatok (myasthenia szenvedett a páciens vérének rokonai közül) és objektív vizsgálatok (sztrabizmus, élő ín és periosteális reflexek az izomgyengeség hátterében) arra kényszerítik a szakembert, hogy gondolkodjon erről betegség. Miután meghatározták vagy elutasítottak egy előzetes diagnózist, a beteg további vizsgálatokat kap a következő összegben:

• fáradtsági vizsgálatok;
• farmakológiai vizsgálatok;
• az acetilkolin receptorok elleni antitestek jelenlétének meghatározása;
• elektromiográfia;
• a mediastinalis szervek számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotása.

Izomfáradási tesztek

Az izmok egy adott csoportjának fáradtságának meghatározásához terhelést kell biztosítani. A kezek ismételt összenyomódása és lerakódása az alkar musculature gyengeségét és a szemhéj nyilvánvalóbb kihagyását okozza. A lábujjakon vagy sarkán járva a mély guggolás segít az alsó végtagok izmainak gyengeségének azonosításában. Amikor a fejét 60 másodpercre emeljük a fekvő helyzetből, kiderül a nyaki izmok kóros gyengesége. A ptosis megjelenésének vagy növekedésének diagnosztizálása céljából (a szemhéj elhagyása) a beteg egy-két percig - oldalra vagy felfelé néz. Így az oculomotorizmok feszültek és gyengeségük alakul ki. A páciens orvosával folytatott megbeszélése során az utóbbi figyelmet fordít a beszélő beszéde és orrfestésének megszegésére.

Farmakológiai vizsgálatok

Az ilyen vizsgálat lényege, hogy a pácienst olyan gyógyszerrel injektálják, amely javítja a neuromuszkuláris vezetést, majd megvizsgálja a betegség tüneteinek dinamikáját. Ha pozitív - vagyis a myasthenia regresszió tünetei - a diagnózis megerősítettnek és véglegesnek tekinthető. A myasthenia gravis diagnózisára általában , 5% prozirint vagy , 5% kalamint adunk szubkután a betegnek. A betegség tünetei jelentősen csökkentek, vagy akár teljesen eltűnnek 30-60 perccel az injekció beadása után, és 2-3 óra múlva újra visszatérnek.

Az acetilkolin receptorok ellenanyagainak meghatározása

Mint tudjuk, az első része a cikket, myasthenia gravis - autoimmun betegség, amelyben a szervezet szintetizálja antitestek acetilkolin receptorok a posztszinaptikus membrán. A generalizált myasthenia gravis 10-ből 9-en 9 ilyen antitestet találtak, emellett a betegek egyharmadában észlelték a csíkos izmok ellenanyagait. A myasthenia gravis és a tímusz tumor kombinációjával 10-ből 10 betegnél határozzák meg a csíkos izomzat ellenanyagait. Még ha antitestek a receptorokhoz a posztszinaptikus membrán segítségével azonosíthatók a nem sikerült, de antitestek harántcsíkolt izom, a diagnózis a myasthenia gravis tekintjük szignifikánsnak.

Ez a módszer a myasthenia gravis diagnosztizálásában nagyon fontos, mivel lehetővé teszi, hogy feltárja az adott izom működésének potenciálját. A generalizált myasthenia gravis és a betegség okuláris formájával rendelkező 10 beteg közül több mint 80% kóros izomfáradtsággal rendelkezik.

Számítógépes és / vagy mágneses rezonancia képalkotás

Ezeket a kutatási módszereket egy személyre lehet előírni a köldökzsinór, vagy a thymus vizsgálata céljából. Lehetővé teszik, hogy képet kapjon e szervről, és diagnosztizálja a tumoros folyamatot vagy a hiperplázist.

A myasthenia gravis differenciálódása az ilyen betegségekből következik:

• törzs encephalitis;
• botulizmus;
• bazális meningitis;
• az agytörzsi daganat;
• sokizomgyulladást;
• myopathia (szem alakja);
• az agyi keringés zavara a vertebrobasilar rendszerben;
• myastheniás szindrómák a D-penicillamin, polimixin vagy aminoglikozidok antibiotikumainak felvételénél.

A myasthenia gravis kezelés alapelvei

A betegség kezelésének célja:

• javítja az izmok idegimpulzusának átvitelét;
• az autoimmun folyamat elnyomása.

Az első cél elérése érdekében antikolinészteráz-szereket alkalmaznak:

• Neostigmine;
• kalimint (piridosztigmin-bromidot);
• oksazil.

A gyógyszer adagját és a befogadási gyakoriságot egyedileg határozzák meg, a myasthenia formájától és a klinikai folyamatok jellemzőitől függően.

A fent említett gyógyszerek mellékhatásainak minimalizálása érdekében egyidejűleg a veroshpiron, a kálium-orotát és az efedrint írják elő.

Az autoimmun folyamat elnyomásához glükokortikoidokat használnak - prednizolon, metilprednizolon, dexametazon és mások. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát is külön-külön választják ki. Amikor elérik a várható hatást, azaz a myasthenia regresszió tüneteit, a hormon dózisa fokozatosan csökken terápiás, támogató, de nem teljesen törölve, különben a betegség ismét visszatér, és még kettős erő.

Amennyiben a hatás nem kapó glükokortikoid vagy mutatnak a beteg intolerancia ezek a gyógyszerek, ez van rendelve immunszupresszív szerek: ciklofoszfamid, azatioprin és mások.Ezek nagyon súlyos gyógyszerek, amelyek dózisát szigorúan egyedileg választják ki, egy kórházban. Súlyos myasthenia esetén párhuzamosan alkalmaznak glükokortikoidokat és immunszuppresszorokat.

A 60 évnél fiatalabb betegeknél, akiknek thymus tumora van, sebészi kezelésben részesülnek a thymus mirigy teljes vagy részleges eltávolításának térfogatában. A szerv nem teljes eltávolítása után a myasthenia szem, valamint az idősek esetében a röntgen-terápiát a protokoll szerint végezzük.

A myastheniás válság terápiája

A myastheniás válság a légzési elégtelenség kialakulásával jelzi a tracheostomia vagy a légcső intubációját és a páciensnek a mesterséges lélegeztetésre (IVL) való átadását. Nagy dózisú glükokortikoidokat is kap, melynek időtartama függ a betegség klinikai képének dinamikájától.

Ezenkívül intraperitoneálisan és intramuszkulárisan injekciózták a proserinrel.

Alkalmazzuk és plazmaferez (a mérgező anyagok tisztítását, ebben az esetben antitestekből).

A normál víz-elektrolit egyensúly megőrzése érdekében infúziós kezelést - csepegtető sóoldatot, Trisol-t, Disol-t, Acesol-t másokkal és vitaminok oldatait is fel kell használni.

Táplálkozás a válság során a páciens egy nasogastrikus csőn keresztül ér véget (a cső, amely az orrüregben a gyomorban történik).

Abban az esetben, ha a páciens túlságosan nagy dózisú antikolinészteráz-hatóanyagot kapott, a kolinerg válság nagyon valószínűleg kialakulhat benne, melynek jelei:

• gerjedtek;
• a tanuló mindkét oldalán szűkül;
• fokozott hörgőszekréció;
• lassítja a szívösszehúzódások gyakoriságát;
• a bél perisztaltikájának aktiválása.

Ebben a helyzetben a betegnek meg kell szüntetnie az antikolinészteráz hatóanyagot, és intravénásan vagy szubkután beadnia kell egy , % -os atropin oldatot , ml térfogatban. Szükség esetén ismételje meg az injekciót.

kilátás

A megfelelő diagnózis és a megfelelő terápia a myastheniát a remisszió szakaszába vezetheti, de a hatása alatt kedvezőtlen tényezők, a páciens gyógykezelési rendjének megsértése esetén, és néha még látszólag ok nélkül is vannak exacerbációk. Az akut légzési elégtelenséggel járó myastheniás válság gyakran a betegek halálához vezet.

Oktatási program a neurológiában. "Myasthenia gravis" téma.