Acromegaly - mi ez? Fotó, okok és kezelés

acromegalia Az akromegália olyan betegség, amelyet a növekedési hormon fokozott szekréciója (STH) jellemez, ami aránytalan a csontok csontjainak növekedése, a csontok és a lágy szövetek kiálló részének növekedése, valamint a belső szervek, a csere megsértése anyagokat.

Az akromegáliák gyakorisága a férfiaknál és a nőknél ugyanaz, a 30 évnél idősebb emberek nagyobb eséllyel megbetegednek. Amikor a túltermelése növekedési hormon fiatal korban, befejezése előtt a növekedés, van arányos a felgyorsult növekedés a csontok, fejleszti gigantizmus (tekinthető normális növekedés legfeljebb 190 cm).

Azonban néha nyílt növekedési zónákban szenvedő gyermekeknél a hormon túlzott szekrécióját az akromegaloidok megjelenése vagy az akromegália kialakulása kísérte.

okok

Miért fejlődik az acromegaly, és mi az? Akromegália - egy szindróma következtében alakul a túlzott termelése hipofízis növekedési hormon (HGH), miután érlelési időszak és epiphysealis porcok csontosodásának. A betegséget a csontok, a belső szervek és a lágy szövetek fokozatos patológiás növekedése jellemzi, különösen a test perifériás részei (végtagok, fej, arc).

instagram viewer

Okai acromegalia, a legtöbb esetben a klinikán nem okoz túlzott növekedési hormon egy hipofízis adenoma található olyan terület, amely felelős a növekedési hormon termelését. Leggyakrabban a tumorfejlődést a Gs-alfa fehérje gén mutációja okozza. Ez a mutein folyamatosan stimulálja az enzim adenilát-cikláz, ez vezet a fokozott növekedési termelő sejtek növekedési hormon, és ennek következtében, hogy a termelés fokozása.

Jóindulatú daganatok hiányában az agyalapi mirigy mirigyeibenaz akromegália okozhat:

a koponya traumája;
a terhesség patológiás folyamata;
akut és krónikus fertőzések (pl. kanyaró, influenza stb.);
mentális trauma;
a központi idegrendszerben lokalizált tumorok;
bal oldali frontális lebeny rosszindulatú daganata;
epidermális encephalitis;
nagyméretű tartály cisztái, amelyek a fejsérülések vagy az átvitt fertőző betegségek következtében keletkeztek;
veleszületett vagy szerzett szifilisz.

Érdemes megjegyezni, hogy maga az átadott trauma nem az akromegáliák oka, hanem egyszerűen katalizátorként szolgálhat a növekedési patológia kialakulásához.

Az akromegália tünetei

A tünetek elég lassúak, növekedésük fokozatosan történik. A betegség felnőttkort diagnosztizálásához általában körülbelül tíz évvel a betegség manifesztuma első jeleit követően. Akromegália esetén a tünetek nagymértékben függenek a színpadtól.

A szakemberek azonosítják a betegség alábbi formáit:

preakromegalicheskaya- a tünetek gyakorlatilag hiányoznak;
hipertrófiás- a betegség jeleinek fő része nyilvánul meg;
tumor- A daganat növekedése befolyásolja a közeli idegvégződéseket, szöveteket és szerveket;
leromlott- A legnehezebb szakasz.

Az akromegáliás szubjektív jeleinek előfordulási gyakorisága az orvosra történő utaláskor a következő:

a kezek és a lábak növekedése - 100%
megjelenés változása - 100%
fejfájás - 80%,
paresztézia - 71%
fájdalom az ízületekben és hátul - 69%,
izzadás - 62%,
a menstruációs ciklus rendellenességei - 58%,
általános gyengeség és fogyatékosság - 54%
súlygyarapodás - 48%,
csökkent libidó és hatékonyság - 42%,
károsodott látás - 36%
álmosság délután - 34%,
hypertrichosis - 29%
szívdobogás és légszomj - 25%.

A páciens vizsgálata során figyelmet szentelnek az arcfunkciók durvaságának, a kefék és a lábak növekedésének, a kyphoscoliosisnak, a hajszálak és a bőr megváltozásának. A felszíni boltívek, az arc-csontok és az álla emelkedésének eredményeképpen a beteg arca súlyos megjelenést vált ki. A puha arcszövetek hipertrófiásak, ami az orr és fül, az ajkak növekedéséhez vezet. A bőr sűrűsödik, mély gyűrődések jelennek meg (különösen a nyakszirtre), rendszerint a bőr felülete olajos (olajos seborrhea).

A belső szervek méretének és térfogatának növelésével a beteg izomdisztrófiát alakul ki, ami gyengeség, fáradtság és gyors munkaképesség csökkenéshez vezet. A szívizom gyors fejlődése és a szívelégtelenség. A statisztikák szerint az akromegáliában szenvedő betegek egyharmadának magas vérnyomása van a légzőszervek megzavarása, ami gyakori apnoe-támadásokat okoz (ideiglenesen megáll légzés).

A nyelv és az interdentális területek (diasztéma) megnövekszik, kialakul a prognathizmus, amely megszakítja a harapást. A koponyacsontok, különösen az arcszálak növekedése nő. A kefék szélesek, az ujjak vastagabbak és rövidek. A kezében lévő bőr is megvastagodott, különösen a palmáris felületen. A láb szélessége nő, és a calcaneus növekedése miatt - és a hossza miatt nő a kopott cipő mérete.

A végtagok bőre megvastagodott, olajos és nedves, gyakran bőséges hypertrichosis. Gyakran fordul elő paresztézia és zsibbadás. A betegség széles körben elterjedt eseteiben a csontváz különböző alakjai fordulnak elő.

diagnosztika

A diagnózist megerősíti a hormonok vérvizsgálata. Az akromegáliában szenvedő betegeknél a szomatotrop hormon emelkedett szintje észlelhető a vérben. A laboratóriumi vizsgálatok mellett a beteg más diagnosztikai módszereket is bemutat:

a koponya radiográfiája;
MRI;
CT;
konzultáció az endokrinológussal.

Az akromegália számos esetének diagnosztizálása nem alapulhat kizárólag a beteg megjelenésének megváltoztatására. Ez annak köszönhető, hogy az a tény, hogy a növekedés arcvonások, a végtagok és a testrészek olyan jelek és más betegségek - gigantizmus, osteoarthropathia, Paget-kór.

Ezért rendkívül fontos, hogy több további vizsgálatot végezzenek az akromegáliával. A röntgenfelvétel különösen a török nyereg nagyságának növekedését tárja fel, és a tomográfia segít meghatározni ennek valódi okait. Ezenkívül számos szemészeti vizsgálatot kell végezni.

Acromegaly: fotó

Hogyan néz ki az akromegáliás betegek, javasoljuk részletes fényképek megtekintését.

Híres emberek ilyen betegséggel

Kronológiai sorrendben:

Tiye, Maurice (1903 -1954) - francia profi birkózó, az Urálban született a francia családban; a Shrek előképét.
Keel, Richard (1939-2014) - a növekedés amerikai színésze, 8 m.
Andre Gigant (1946-1993) egy professzionális francia birkózó és a bolgár-lengyel származású színész.
Streiken, Karel (b. 1948) - Holland jellegzetes színésznövekedés, 3 m.
Igor és Grishka Bogdanovy (Igor és Grichka Bogdanoff; 1949) - orosz származású francia ikrek, az űrfizika TV előadó-népszerűsítői.
McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikai színész, 9 m növekedéssel.
Valuev, Nikolai Sergejevics (b. 1973) egy orosz hivatásos bokszoló és politikus.

További információ a Wikipédiában.

Az akromegália kezelése

Az akromegáliával végzett terápiás intézkedések célja az STH által az agyalapi mirigy fokozott szekréciójának megszüntetése, csökkentve a klinikai tünetek megnyilvánulása és a betegség tüneteinek megszüntetése, mint például a fejfájás, a mezők megsértése látás és mások.

Ezt úgy érjük el, műtéti eltávolítása hipofízis adenoma, agyalapi besugárzási mezhutochno- területe implantáció az agyalapi mirigy radioaktív ittrium, arany vagy irídium, az agyalapi mirigy kriogén megsemmisítése és gyógyszeres terápia (dopamin agonisták és analógok szomatosztatin). A szomatotropin szintjének csökkenése után nem csak a beteg jóléte javul, hanem életének időtartama is növekedni fog. A mai napig a tudósok bebizonyították, hogy a hormon elhúzódó növekedése a tüdő-, szív- és érrendszeri betegségek és a rákos megbetegedések okozta korai halálozáshoz vezet.

Mindenesetre az akromegáliák időben történő kezelése nagyon fontos szerepet játszik, mivel hiánya korai az aktív aktív korú betegek fogyatékossága és a koraszülöttek nagyobb valószínűsége halálozás.

kilátás

Az akromegáliás kezelés hiánya az aktív és testszegény betegek fogyatékosságához vezet, növeli a korai halálozás kockázatát. Az akromegáliával csökkent a várható élettartam: a betegek 90% -a nem éli túl a 60 éves kort. A halál általában a szív- és érrendszeri megbetegedések következménye.

Az akromegáliás sebészeti kezelés eredményei jobbak a kis adenómákkal. Az agyalapi mirigy nagy daganatai esetén ismétlődő gyakoriságuk meredeken emelkedik.