Alapvető remegés: mi az, a tünetek és a kezelés

Az esszenciális tremor az örökletes hajlamú idegrendszer betegsége. A kezek, a nyelv, az áll, a fej, a hang remegése jellemzi, ritkán - a test más részein. Kombinálható más idegrendszeri tünetekkel. Gyakran 30-40 év elteltével nyilvánul meg. Ez a betegség önmagában nem jelent azonnali veszélyt, de jelentősen gátolhatja a szociális és szakmai tevékenységeket. A legfontosabb gyógyszerek a β-adrenoblockerek és antikonvulzív szerek, a gyógyszerhatás hatástalansága miatt sebészeti beavatkozás lehetséges. Lássuk részletesebben, hogy milyen betegség van, mi a fő tünete és hogyan kezelik.

Az esszenciális tremor számos szinonimájával rendelkezik: Kisebb betegség, családi remegés, örökletes idiopátiás remegés, jóindulatú, veleszületett remegés. Ezek a kifejezések ugyanazt a betegséget jelentik. Először 1887-ben írtak le. Az esszenciális tremor előfordulási gyakorisága: %. A férfiakat és a nőket ugyanolyan gyakorisággal érinti. Minél régebbi az ember, annál nagyobb az esszenciális tremor veszélye. Így a középkorú embereknél a patológia prevalenciája 100 000 lakosra körülbelül 300-415, 65 év után pedig 616/100 000 lakos.

okok

A betegség a genetikai rendellenességek eredménye. A mai napig azt találták, hogy a mutáció lényeges remegésével a 2. vagy 3. kromoszómák ki vannak téve. Úgy véljük, hogy a betegséget autoszomális domináns típus közvetíti. Ez azt jelenti, hogy a genetikai mutáció nem kapcsolódik a nemi kromoszómához, hanem a szokásos - autoszomális, és ezért mind férfiakban, mind nőkben nyilvánul meg. A dominancia azt jelenti, hogy egy gén mindig képes megnyilvánulni, még akkor is, ha a második analóg gén normális (minden emberi gén párosul). Azaz, ha a kóros gén származik a családban, akkor minden generáció számára betegségnek fog válni. De lényeges remegés esetén a mutáció megnyilvánulásának más fokú megnyilvánulása jellemző: valaki a remegés jelentéktelen lesz, csak a keféket fogják elfogni, míg a másik közös, különböző testrészek.

Néhány beteg esetében a genetikai hiba nem azonosítható, ami a betegség poligén kódolását jelzi.

Ez a jelenség az esszenciális tremor jellegzetes vonása: a későbbi generációkban a betegség egy korábbi korban kezdődik és súlyosabb, mint az előzőekben.

A betegség két formája létezik:

• család: a betegség jeleit a korábbi generációk nyomon követik;
• sporadikus: a tünetek először előfordulnak az egyik családtagban (amikor a gén új hirtelen mutációja következik be).

tünetek

A betegség kezdetekor a remegés bármilyen céltudatos mozgás végrehajtásakor következik be, későbbi szakaszokban nem megy el és pihen.

Az esszenciális tremor legfontosabb klinikai megnyilvánulása remeg a kezében, ami előfordul:

• amikor kézbe ad egy bizonyos pozíciót (például egyenesen előrefelé húzva, és ebben a helyzetben tartva): posturális remegés;
• amikor bármilyen céltudatos mozgást végzünk (például az ujj hegyét ujjával érintjük): szándékos tremor;
• nyugalomban: pihenés remegés.

A betegségre jellemző leginkább a testtartás és a szándékos remegés. Általában a felmerülő változások szimmetrikusak, bár a betegség kialakulása egyoldalú lokalizációval lehetséges. Kezdetben a remegés csak feszültséggel, kézzel végzett bármilyen munka hosszú ideig tart, de fokozatosan megzavarja a pácienst, kisebb mozgásokkal és nyugalomban.

A remegés az ujjak és kezek rugalmas izomzatának és extenzorizmájának összehúzódása miatt következik be. A tremor frekvencia 4-12 Hz, a jitter amplitúdója kicsi. Korral csökkenhet a remegés gyakorisága és az amplitúdó növekedése.

Az érzelmi feszültség, a fáradtság, az alváshiány, az erős akaratú erőfeszítések arra való törekvése, hogy elnyomják a rázkódást, a kávét, az erős teát és az energiaitalokat, a hidegben maradva csak fokozzák a tüneteket. Jellemző jellemzője, hogy a remegés csak az ébrenlétben jelentkezik, az alvás ideje alatt a remegés eltűnik.

Az alkohol különös hatással van az esszenciális tremor tüneteire. Néhány óra elteltével a tünetek csökkenése, sőt eltűnése következtében csökken másnap visszajönnek, és néha még nagyobb súlyossággal rendelkeznek, mint korábban alkohol. Ez a funkció az alkoholfüggőséghez és az alkoholizmus kialakulásához vezethet esszenciális tremorban szenvedő betegeknél.

A kezek mellett, amint a betegség kialakul, a test többi része részt vesz a patológiás folyamatban:

• nyelv: a nyelv remegése félreérthetetlen beszédhez vezet (dysarthria);
• ajkak, arc, homlok, whisky, szemhéjak (a betegek 60% -ánál fordul elő): úgy néz ki, mint az imitáló nyomaték;
• fej (a betegek 50% -ában fordul elő): bólintó, hintázó mozgások, mint "igen-igen "nem-nem
• gége, vokális zsinórral (több mint 10 éves betegség tapasztalattal); hangos remegéssel manifesztálódott, az időzítés megváltozása homályos beszédhez is vezet;
• membrán: a fő légúti izom. A folyamatba bekapcsolódás a légzés ritmusának megsértésével járhat, és a beszéd sajátos változásaihoz is vezethet (szaggatott és érthetetlen);
• lábak: az alsó végtagok remegése csak a betegségben szenvedő betegek 20% -ánál fordul elő. Általában nem élesen kifejeződik, legalábbis nem akadályozza a mozgást.

A test más részeinek bevonása előtt a kézben fellépő remegések megjelenése óta az évek általában elmúlnak.

Az esszenciális tremor kombinálható más extrapiramidális rendellenességekkel: parkinsonizmus, önkéntelen mozgások, izomtónus megsértése. A hangszín enyhén emelkedik, soha nem éri el ugyanolyan mértékben, mint a Parkinson-kórban. Az önkéntelen mozgások közül a leggyakoribb:

• "Görcsök írása a tollnak a kimondott izomfeszültség miatt történő képtelensége, amely akkor következik be, amikor a beteg tollat ​​vagy ceruzát vesz a kezében;
• Blepharospasmus: a szemhéjak önkéntelen izomösszehúzódása;
• spastic torticollis: a fej kényszerhelyzete kis fordulat és a fej dőlése formájában;
• oromandibularis dystonia: a rágóizmok tónusának megsértése, szimultán szaggatás, a száj felnyitása, az állkapocs mozgása az oldalakra.

A betegség kialakulásának korát tekintve több formát különböztetünk meg:

• gyermekek;
• fiatalok számára;
• egy érett korú forma;
• presenile;
• szenilis.

diagnosztika

A remegés egyéb okainak kizárására további vizsgálatot végeznek.

A diagnózishoz, a tremor típusához és lokalizációjához, a betegség lassú progressziójához és annak kialakulásához jó minőségű, mert a remegés nem hordoz veszélyt az életre, nem csökkenti a várható élettartamot, hanem csak romlik a minőség.

Az anamnézis adatai (beleértve a rokonok hasonló tüneteinek jelenlétét) és objektívek mellett neurológiai vizsgálatban a diagnózisban meghatározó szerepet játszik a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás tomográfia (MRI). Ezeket a vizsgálatokat differenciáldiagnózis céljából végzik, hogy meg lehessen különböztetni az esszenciális tremorokat az idegrendszer egyéb betegségeiből (Parkinson-kór, torziós dystonia, sclerosis multiplex és stb.) Az esszenciális tremor egyik jellemzője a CT vagy MRI patológiás változásainak hiánya. És más betegségeknek is vannak a CT vagy MRI jelek.

kezelés

Az esszenciális tremor kezelésére több gyógyszercsoportot használnak:

• β-adrenoblockerek (Anaprilin, Propranolol, Obsidan, Metoprolol): A leghatékonyabb a Propranolol. 60 és 320 mg / nap dózisban, három osztva, a vérnyomás és a pulzus szabályozásával. Hosszan tartó formák vannak, amelyek lehetővé teszik a gyógyszer naponta egyszer történő bevételét. A propranolol ellenjavallt bronchiális asztma, bradycardia, hypotensio, Raynaud-kór, súlyos szívelégtelenség;
• antikonvulzív szerek (Primidone = hexamidin 50-250 mg / nap, klonazepám-2 mg / nap, Gabapentin);
• nyugtatók (lorazepám, diazepam, oxazepam);
• nagy mennyiségű B6-vitamin (200-400 mg / nap) egy hónapon keresztül történő intramuszkuláris befecskendezése, a tanfolyamokat évente kétszer végzik;
• a botox intramuszkuláris injekciói (az izom idegvégződése blokkolva van, és nem lép fel). Átlagosan az alkalmazás a beadás után kb. 10 hétig fennáll.

Ezek közül a gyógyszerek közül előnyben részesülnek a β-blokkolók, ők a leghatékonyabbak. Ellenkező esetben a gyógyszer kiválasztása a többi csoportból próbatétel.

Egyes esetekben az akupunktúra és a relaxáló masszázs hatékonyan működik.

Ha mindenféle konzervatív kezelés sikertelen, használjon sebészeti beavatkozási módszereket. A beavatkozások két típusból állnak:

• Megsemmisítése (a thalamus és a subthalamic nucleus ventrolaterális magjai megsemmisítése);
• stimuláció (az agy mély stimulálása): implantáció az elektródák agyában, amelyek elektromos impulzusokat generálnak, a remegést.

kilátás

Az esszenciális tremor egyáltalán nem veszélyes betegség. Progressziója nem jelent fenyegetést a beteg számára, nem befolyásolja a várható élettartamot, nem csökkenti az intellektust. A tünetek azonban jelentősen károsíthatják a szakmai készségeket és zavarhatják az önkiszolgáló tevékenységet (a kifejezett remegés lehetetlenné teszi még enni, önálló viseletét is).

Teljesen megszabadulni a betegségtől lehetetlen, de a szisztematikus kezelés lehetővé teszi a tünetek minimálisra csökkentését, gyakorlatilag nem a beteg életét.

Így az esszenciális tremor olyan betegség, amellyel meg lehet tanulni teljes életet élni. Van örökös hajlam. A fő tünet a jitter, amely számos tényezőtől függ. A gyógyszeres kezelés vagy a sebészeti beavatkozás a betegség minden megnyilvánulását csillapítja. Ezért, ha a remegés fordul elő, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz.

Videó a "Az esszenciális tremor több, mint egy remegés "(" Az esszenciális tremor több, mint egy remegés ") (angolul):