kataplexiával

A Cataplexy (Levenfeld-Genneberg-szindróma) az izomtónus hirtelen elvesztésének állapota, a tudat teljes megőrzésével. Egy kataplexiában az ember általában nem képes mozogni, vagy a testének különálló helyei immobilizálódnak. De a megértés arról, hogy mi történik, hallja, látja, illata, vagyis a környezet észlelése, semmilyen módon nem szenved. A kataplexi tudomány kialakulása a hipokretin (orexin) speciális anyagának hypothalamusában tapasztalható hiányossággal társul. Általában a cataplexynek van egy paroxizmusa, a támadás átlagos időtartama pár másodperc vagy perc. Leggyakrabban a kataplexiás támadást erős érzelmek váltják ki. Az esetek 70-80% -ában a kataplexia egy másik betegség, a narkolepszia tünete. Ez a cikk bemutatja a cataplexy alapjait.

A modern orvoslás a kataplexiát a narkolepszia (Jelino-kór) egyik megnyilvánulásának tekinti. Tény, hogy a kataplexiás esetek mindössze 70-80% -a a narkolepszia tünete, a fennmaradó 30% önállóan fordul elő. Ha a kataplexia lehetséges okok hiányában fordul elő (idegrendszeri problémák), akkor az elsődleges (igaz Levenfeld-Gennesberg-szindróma). Azokban az esetekben, amikor a kataplexia kialakulása egy átruházott kraniocerebrális traumával, mérgezéssel (kábítószerek, alkohol stb.) Társult, tumor agy, fertőző folyamat (encephalitis), sclerosis multiplex, sebészeti beavatkozások az agyban, szekunder kataplexiáról beszélnek.

A Cataplexy lehet:

• teljes (teljes) - ha az egész test izomtónus-vesztesége van. Az ilyen kataplexiát egy bukás kíséri;
• a részleges (részleges) hang elveszíti az egyes izomcsoportokat (a száj, nyelv, has, nyak, kéz vagy láb izmai). Ilyen esetekben a személy elveszíti a képességét, hogy csak a test érintett részeit mozogja (például ne zárja be a száját, és ne mozdítsa kezét);
• kataplexiás állapot - amikor a kataplexiás támadások követik egymást, szinte megszakítás nélkül.

A kataplexia valószínű oka

15 évig a kataplexiás betegek csoportját figyelték meg a betegség okainak megtalálása érdekében, és 2006-ban az eredmények publikálásra kerültek. Megállapították, hogy az izomtónusz villámgyors leállítása a cataplexiás folyamatok során közvetlenül a hipotalamuszhoz kötődik (az agyosztály), pontosabban - egy különleges anyag orexin (hypocretin) kiválasztásával. Az Orexin felelős az éberség szabályozásáért, az emberi test gerjesztési folyamatáért. Ha a cataplexy orexin elégtelen vagy hibás receptort termel, észleli. Az eredmény a gerincvelő neuronok tömeges elnyomása, amely izomtónust eredményez. Miért van hiány az orexinben (vagy "megszakítja" a receptorokat) a szervezetben, még nem tisztázott, de kiderült közvetlen kapcsolat az orexin hiánya és a hisztamin, dopamin, adrenalin hiánya az idegrendszerben.
Ezek a közvetítők szintén támogatják a test éberségét és éberségét. A további kutatások ezen a területen minden bizonnyal képesek lesznek meghatározni a cataplexy valódi okait, a válasz valószínűleg már közel van.

tünetek

A cataplexia fő tünete az izomtónus hirtelen elvesztése. Ez nyilvánulhat meg:

• az alsó állkapocs elcsúszása (lehetetlen, hogy a támadás pillanatában bezárja a saját személyét, csak akkor, ha az állkapcsot fogva tartja);
• visszahúzta a fejét, vagy lehajtotta a fejét (a nyaki izmok tónusának megsértése);
• a kezek lógása a csomagtartón;
• alsó lábak (hajlítás a térdízületekben), melyet rendszerint esik;
• "Mute" arc, vagyis az arckifejezés hiánya (az arc izomtónusának károsodása).

Ha a kataplexia teljes, akkor a fent leírt összes funkciót egyszerre azonosítják. Szinte mindig, amíg ez a személy elesik, és a támadás végéig kényelmetlen helyzetben fekszik (ha persze nem segíti).

Az izomtónus előre nem látható csökkenése mellett a kataplexiás támadás a következő tüneteket is mutathatja:

• piros arc;
• a pulzusszám csökkenése;
• bőséges izzadás;
• inartikulatus beszéd (ha a beszédtermelésben érintett izomtónus zavart okoz);
• kettős látás a szemekben (a szem izmainak csökkenése miatt).

A kataplexiás támadások megkülönböztető jeleit a légzés megszegésének és a tudatosság megőrzésének hiányában kell tekinteni. A kataplexi illeszkedésben lévő ember érzékeli a körülötte lévő világot (hallja és látja, bár kettős látás lehetséges), mindent megért, de nem tudja elvégezni az érintett izmok mozgását.

Nagyon jellemző a kataplexiás támadások provokációja erős érzelmekkel vagy hirtelen fizikai erőfeszítésekkel. Kifejezések lehetnek pozitívak (boldogság, meglepetés, nevetés, orgazmus, áhítat és több) és negatív (harag, düh, félelem, stb.) A hirtelen fizikai erőfeszítés olyan helyzeteket jelent, amelyekhez a test nem volt kész. Például egy kiszámíthatatlan dobja semmilyen tárgyat a fej (a szükségességét, hogy kikerülje a villám), hogy megpróbálja elkapni a hirtelen eldobott tárgy és így tovább.

A kataplexia gyakoribb férfiaknál. A görcsroham gyakrabban fordul elő 10 és 21 óra között. A támadás időtartama nagyon változó: néhány másodperctől néhány percig. A 93% -a minden esetben a katalepszia támadás tart nem több, mint 2 perc, 6% - legfeljebb 5 percig és 1% - több, mint 5 perc. A betegség "szereti" a fiatalokat: az első tünetek rendszerint a pubertás alatt jelentkeznek a 40 éves (vagyis kora korában a betegség kevésbé agresszív) tendenciája elhalványul. A támadások nem vezetnek mentális fogyatékossághoz, de sérüléseket okozhatnak. Emberek kataplexiával, alvási zavarok általában kimutatható (nem feltétlenül ez látszik a beteg, néha változások észlelése csak poliszomnográfia).

diagnosztika

A kataplexia diagnózisát egy neurológus végzi. Ebből a célból a panaszok összegyűjtése, az élet és a betegség megbetegedése, a beteg vizsgálata történik. Ezután hozzárendelve további vizsgálati módszereket (poliszomnográfia, EEG, számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonanciás képalkotás, egy sor biokémiai vérvizsgálattal). A páciensnek átfogó vizsgálata szükséges más olyan betegségek kizárásához, amelyek hasonló klinikai képeket mutatnak kataplexiával (pl. tranziens ischaemiás rohamok, epilepsziás rohamok, szinkopás, hyperkalemic paralysis és sok más betegség).

kezelés

Jelenleg a kataplexia krónikus gyógyíthatatlan betegség. A betegség kezelésének fő megközelítése tüneti jellegű.

Azokban az esetekben, amikor a támadás nagyon ritkán fordulnak elő, nem tart sokáig, és nem okoz jelentős negatív társadalmi pillanatok, talán csak egy észrevétel neurológus hozzárendelése nélkül bármilyen terápia.

Mivel a gyógyszerek kiküszöbölésére rohamok cataplexiás leggyakrabban használt antidepresszánsok (triciklusos - klomipramin, imipramin;
szelektív szerotonin reuptake inhibitorok - szertralin, paroxetin, fluoxetin és mások). Néha olyan nyugtatókkal kell rendelkeznie, amelyek nyugtatják az idegrendszert és csökkentik az érzelmi ingadozásokat a páciensben.

Amerikában, a fő gyógyszer a cataplexia kezelésében jelentése nátrium vagy nátrium-oxibát hidroxibutirát (Xyrem). Oroszországban szokásos, hogy ezt a gyógyszert aneszteziológiában használják nem érzéstelenítő érzéstelenítéshez. Mivel a nátrium-oxibát vezet nappali álmosság, annak együttes használatra stimulánsok (modafinil, Alertek, Provigil). Általában a nátrium-oxibátot stimulánsokkal kombinálva alkalmazzák a narkolepsziás kataplexiára. Az amerikai tudósok kifejlesztettek egy speciális, orexin tartalmú orrpermetet is. Eddig hatékonyságát csak állatokon tesztelték, de az eredmények nagyon biztatóak voltak. Talán idővel a kábítószert embereken tesztelik.

A kataplexia fő megelőző intézkedéseként ajánlott a kávé, alkoholtartalmú italok, a füst, az egészséges életmód vezetése, a munka és a pihenés szabályozása (fontos szerepet kap a megfelelő mennyiségű alvás).
Mégis kívánatos lenne megjegyezni, hogy a kataplexiában szenvedő emberek nem tudnak mozgó mechanizmusokkal dolgozni a tengerszint feletti magasság és így tovább, vagyis olyan körülmények között, ahol a hirtelen bukás balesetet okozhat.

Így a kataplexia az idegrendszer betegsége, amelyet az agy speciális anyagának hiánya okoz. A Cataplexy-t nem különbözteti meg a különféle tünetek: alapvetően az izomtónus hirtelen elvesztésének támadása révén nyilvánul meg. Önmagában a betegség nem veszélyes, ez nem vezet semmilyen szövődmény, nem halad, de sérülést okozhat kapott idején az ősszel. A mai napig a kataplexia gyógyíthatatlan betegség, de ebben a folyamatban kutatnak. Eközben a különböző csoportok antidepresszánsai az ilyen betegek ellátásának fő mércéi.