Ebből a cikkből kapsz minden szükséges információt a Kawasaki-szindrómáról. A patológia fejlődésének mechanizmusa, annak előfordulásának lehetséges okai, tünetei, diagnosztikai módszerei és kezelési módjai.
a cikk tartalmát:
- okai
- szindróma tünetei Kawasaki szindróma Diagnózis
- Kawasaki Kawasaki szindróma kezelése szövődményei
- előrejelzés
Kawasaki-betegség - egy ritka súlyos betegség jellemző gyulladásos léziók a szívkoszorúerek és a többi minden méretben. Főként 5 év alatti gyermekeknél, sokkal ritkábban fordul elő 20-30 éves kor felnőtteknél.1,5-szer gyakrabban észlelhető fiúknál.
Ez a betegség is nevezik noduláris nodosa gyermekkori generalizált vasculitis szindróma mukokutannogo nyirokcsomó.Ez veszélyes szövődményei, beleértve a kialakulását és törés aneurizma, szívizomgyulladás, ízületi gyulladás, aszeptikus meningitisz, és mások. Mivel a fejlesztés szívdefekteket fiai e patológia a fejlett országokban, megelőzve a reumás láz.
A fejlesztési mechanizmus a következő.Mert még meghatározatlan okok miatt a gyermek teste elkezd antitesteket termelni a saját endothel sejtek alkotják érfalakat. Mivel a immunválaszt ezekben kóros elváltozásokat kezdenek elő:
- tunica - Média - gyulladt, a sejtek elpusztulnak;
- belső és a külső membránokat elpusztulnak, így a képződését patológiás bővítések a falak - aneurizma.
Kezelés nélkül, fibrózis a vascularis falak kezdődik 1-2 hónapos, az artériát szűkül, és súlyos esetekben, teljesen zárt, fejleszt „záró” hajók. Abban időben
gyakran megkezdenie prognózis kedvező megfelelő terápiával, de bizonyos esetekben fennáll annak a kockázata, halál( legfeljebb 3% -át esetek száma) miatt artériás trombózis vagy szívinfarktus.
Kawasaki-szindróma kifejezés reumatológia, így a kezelés időtartama reumatológus. A helyzet összetettségétől függően a kardiológus vagy a szívsebész beavatkozhat a kezelésbe.
okoz Kawasaki szindróma
Reumatológia eddig nem egyértelmű pontos adatok az oka gyulladás érfalat. A szindróma kialakulásának számos elmélete van. A legismertebb - örökletes hajlam, valamint a befolyása a szervezet mikroorganizmusok vírusos és bakteriális természet - Epstein-Barr vírus, parvovírus, rickettsiát, herpes simplex vírus, spirocheták, retrovírus streptococcus, staphylococcus. Akik akár 10% -át élik meg, akiknek az ősei Kawasaki-kórban szenvedtek.
A szindróma kialakulásához szükséges előfeltételek:
- Race. A betegség hajlamát ázsiaiak találják.
- Csökkentett védelmi funkciók.
betegség tünetei 3 időszakban generalizált vasculitis:
- Akut. Az első 7-10 nap utolsó.
- Subacute, 2-3 hetes időtartamú.
- A feltöltés ideje( helyreállítás).Több hónapról két évre szól.
A Kawasaki-szindróma a gyermekeknél hevesen és erőszakosan kezdődik. A hőmérséklet emelkedik 39,0-40,0 fok, időszakos jellegű, ez tart az első 5-7 napban, és kezelés nélkül - maximum 2 hétig. A lázas periódus időtartamának növekedése rossz jel a további prognózisnak. A háttérben a növekvő regionális lázas hőmérsékletet( általában nyaki) nyirokcsomók, csatlakozott tünetei intoxikáció - súlyos gyengeség, fokozott szívverés, hasi fájdalom, émelygés, hasmenés. A gyermek szenved súlyos betegség, lesz ingerlékeny, nyugtalan. Gyakran sír, elutasítja az ételt, nem alszik jól.
Külsőleges megnyilvánulásai alatt alakul ki az első 5 héten a betegség. A szervezet vannak kis hólyagok skarlatino- vagy morbilliform kiütések. Elemei vannak elrendezve a végtagok, test, ágyék. Fokozatosan, a láb és a tenyerek jelennek kivörösödött bőrfelületek megvastagszik kezdődik, hogy fáj, mert mi korlátozott ujj mozgását. Foot dagad. Kiütések tesztelt után 7 nappal a megjelenése a bőrpír és addig tart, amíg 3 hét, ami után a bőr kezd pehely.
nyálkahártya elváltozások az akut szakaszban nyilvánul kötőhártya mindkét szemét. Egy része csatlakozott anterior uveitis gyulladás - egyszerre több elem érhártya. A nyálkahártya a száj piros, kiszárad, az ajkai fedett fájdalmas vérzés repedések, mandulák nőtt, a nyelv színe változik vörös.
tünetei Kawasaki szindróma: pokarsnenie szem pokarsnenie és a tömítés a bőr megálló, bíbor nyelv, megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók Változások a vérerek és a szív Kawasaki-betegség gyermekeknél kialakulásához vezet szívizomgyulladás fájdalommal, tachycardia vagy arrhythmia, légszomj, bonyolítja gyakran akut leállásaszív. Ritkábban gyulladt szívburok - a szívburok - és megalakította a mitrális vagy aorta regurgitatio. Az esetek 25% -ában fordul elő a 5-7 hetes kiterjesztés az egyes szakaszok a szívkoszorúér érfalat. Lehetőség van a megjelenése a kulcscsont alatti aneurizma, a könyök vagy a combba artériákban.
ízületi károsodás kimutatható mintegy 35% -ánál a gyulladt mind a kis és a nagy ízületek a megfelelő tünetekre.
gyulladás a koszorúér artériák a Kawasaki szindróma felnőtteknél vezet a rugalmasság elvesztése és többszörös aneurizma( kiterjesztések), úgy, hogy azok drámaian nőtt a kockázata az alultápláltság, vagy miokardiális infarktus, trombózis, a meszesedés és a korai atherosclerosis. A betegek aggódnak a fájdalom a szív és az ízületek, szívritmuszavarok és az emésztőrendszer munkáját. Bizonyos esetekben alakulhat ki agyhártyagyulladás, húgycsőgyulladás, elváltozások az emésztőrendszerben.
betegek baj ismert feladat. Néhány mindennapos tevékenységek, mint a hegymászás egy domb, tempós séta, vagy kocogás, súlyemelés, nehézzé válik.
kezelés után a kóros bővítése érfalainak felnőtteknél is, de idővel csökken, és teljesen eltűnik.
szindróma Diagnostics
Kawasaki Kawasaki-betegség megerősíti a háttérben, hogy a 5-napos láz legalább 4 klinikai diagnosztikai kritériumok. Köztük:
- kötőhártya mindkét szemét. Helyi
- ( nyaki) nyirokcsomó-duzzanat.
- polimorf kiütés az egész testet. Tünetek
- szájnyálkahártya léziók.
- bőrpír, a bőr megvastagodása a láb és a tenyér azok duzzanat.
- hámlás ujjbegyek 2-3 héttel a tünetek kezdetét. Ha
vizsgálat kimutatta, aneurizma szívkoszorúerek, akkor a diagnózis elegendő 3 további funkciók.
Kattintson a képre a nagyításhoz atipikus( részmunkaidős) Kawasaki szindróma diagnózisa jelenlétében 2-3 fenti kritériumoknak. Ez azért van, mert a tünetek oka lehet más betegségek. A teljes klinikai kép, a betegség nem elég az aggregált objektív adatok.
diagnosztikai módszerek
| Laboratóriumi vizsgálatok | Műszeres vizsgálatok |
|---|---|
| CBC | EKG |
| «Biochemistry» Blood | ultrahang |
| szív Vizeletvizsgálati | X-ray a mellkas |
| A tanulmány a cerebrospinalis folyadék | angiográfia a szívkoszorúerek |
Fontos, hogy egy differenciáldiagnózist influenza szindrómaStevens-Jones, rubeola, kanyaró, skarlát, mycoplasma pneumonia, reumatoid artritisz, az adenovírus-fertőzés, mononukleoZom.
Multiszpirális komputertomográfia( MSCT) koszorúér, 3D-rekonstrukció.Aneurysmák nyilakkal jelezzük kezelése Kawasaki szindróma
Ez a betegség jól kezelhető, és gyógyítható teljesen, bár nem kizárt a haláleset miatt a komolyabb szövődmények, mint a szívinfarktus. A korábban diagnosztizált Kawasaki-betegség és a kezelés megkezdése, annál kedvezőbb a prognózisa.
Mivel a pontos oka a betegség még nem állapították meg, a kezelés célja, hogy megszüntesse az okokat, nem biztosított. A tünetek enyhítésére és megelőzésére továbbfejlesztése gyulladásos használt gyógyszerek az alábbi táblázatban. Cím
| gyógyszer vagy gyógyászati akciócsoportok | alkalmazó |
|---|---|
| immunglobulin | fő kábítószer. Bevezetett / drop-in 9-12 óráig minden nap. A legjobb hatás érhető el, mikor adjuk be az első 10 napon a betegség. Ez csökkenti a gyulladást a falak az artériák. Acetilszalicilsav |
| beadott nagy dózisok a lázas időszak( 5 nap) a dózis csökkentését profilaktikus következő 2-3 hónap. Az aszpirin elvékonyodik a vér, csökkenti a gyulladást, csökkenti a vérrögképződés kockázatát. | |
| antikoagulánsok - clopidogrel, warfarin | ajánlott gyermekek aneurizma azonosított céljára trombózis megelőzésére. |
gyerekek mindig elleni védőoltást bárányhimlő, influenza, hogy a hosszan tartó használata vagy nagy dózisú aszpirin, valamint ezek a fertőzések kockázatát növeli az akut hepatikus encephalopathia -. . Reye-szindróma.
kortikoszteroidok ellentmondásos. Ezt bizonyítja, hogy a hormonok növelik a verőér és koszorúér-trombózis.
- szövődmény a szív és az erek: szívizomgyulladás, szívbillentyű elégtelenség, artéria aneurizma, szívinfarktus.
- egyéb szervek: hasmenés, aszeptikus meningitis, üszkösödés lágyrész, izületi gyulladás, epehólyag elzáródása a folyosón az epe a csatornákon keresztül, középfülgyulladás, stb
Üszkösödés ujját prognózisa Kawasaki betegség
ellenére a szövődmények e patológia prognózis kedvező..Amikor az idő kezelés kezdetétől belül meggyógyul 6-10 hét. Halál végződik csak 0,8-3% a súlyos esetek, amikor a kezelést nem kezdik meg;elhalálozás szívrohamban, trombózis, legalábbis - szívizomgyulladás súlyos szívelégtelenségben.
