Wegener - az egyik ritka és súlyos betegségek kapcsolatos számos vasculitis. Foglalkozik súlyos csapást mértek a légzőszervi, húgyúti és csontrendszer, a test, ami gyakran vezet szörnyű következményekkel jár a beteg számára.
A klinikai lefolyása ebben a formában a vasculitis sokkal, mint más betegségekre, ezért fel időben diagnózis is nagyon nehéz.
leírása és statisztikák
Wegener jelentéseegy krónikus szisztémás vaszkulitisz, amelyet az jellemez, a granulomák a falak a kis vénák, artériák és hajók és a környező szövetek Levesék és egyéb szervek.
Úgy írták le először, és izolált számos vasculitis külön betegség 1936-ban, a híres német orvos Friedrich Wegener.
gyakorisága a betegség 3-12 eset per 1 millió. Az emberek, de egyesek szerint a jelentések, az elmúlt 30 évben, ezek a számok nőttek mintegy 4-szer. Men kitéve annak fejlődését nagyobb mértékben, mint a nők , és az átlagos életkor a betegek - mintegy 40 év. A Wegener legkevésbé betege 10 év alatti gyermek.
Okok és kockázati tényezők
pontos etiológiája betegség még nem lett beállítva .A kutatások szerint a legnagyobb jelentősége mégis az emberek, akik korábban már tapasztalt légúti fertőzések, de az orvosok nem zárják ki a kapcsolat a gyulladásos folyamat káros mikroorganizmusok és egyéb szerek.
Is, tanulmányok kimutatták antigének jelenlétében B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofil citoplazma és szállítására Staphylococcus aureus az orrgaratban - feltehetően ezek a tényezők a katalizátorok fejlesztése a betegség vagy annak kiújulásának. Továbbá, granulómák óriás többmagvú sejtek lehetnek megnyilvánulása késleltetett allergiás reakció vagy a reakciók idegen testek.
Osztályozás
elhelyezkedésétől függően a kóros folyamatban van osztva három fő formája a betegség:
- helyi jellemzi izolált bevonása a felső légúti, hallószervek vagy látás;
- at korlátozott formában, amellett, hogy a fenti szervek, a folyamatban részt vevő tüdőben;Generalizált
- Wegener granulomatosis tartalmaz több lézió belső kötési veseérintettséggel.
Ezenkívül a klinikai folyamata négy szakaszból áll:
- I színpad , vagy granulomátusos nekrotikus vasculitis.Áramlások megnyilvánulások pyonecrotic vagy necrotizáló rhinosinusitis, nasopharyngitis és gégegyulladás és romboló változások a szövetekben az orrsövény és konnektorok;
- II. Stádium , vagy tüdővasculitis. Ebben a szakaszban a gyulladásos folyamat befolyásolja a tüdő parenchymát;
- III. Stádium , vagy általános vasculitis. A harmadik szakaszban a betegség a betegen több lézió, amelyek lokalizált az alsó légutak, a gyomor-bél traktus, a vese, valamint a vérerek és artériák.
- IV, vagy az terminál szakasz. A betegség negyedik szakasza tüdő-kardiális vagy veseelégtelenséget okoz, amely egy év alatt a beteg halálához vezet.
kockázatok és szövődmények
Amellett, hogy Wegener közvetlen veszélyt jelentenek az emberi élet, ő okozhat számos súlyos szövődmény :
- tüdővérzés, ami adódhat a törés erek;
- elzáródása a könny csatornákat, krónikus kötőhártyagyulladás, zavar az Eustach csövek, vagy akár a halláskárosodás és a látás, okozta a többszöri granulómák;
- az orr és a mély hegek deformációja a bőrön, a betegség jellegzetes fekélyei után;
- bronchiális stenosis, gége szűkület, pneumocystis pneumonia;
- myocardialis infarktus a koszorúerek felszakadásának eredményeként;
- trofikus fekélyek, lábujjhegyek;
- krónikus vagy terminális veseelégtelenség.
korai szakaszában a betegség jellemzi jellegzetes tüneteit influenza és a SARS:
- magas hőmérsékleten;
- izom és izületi fájdalom;
- gyengeség és étvágytalanság;
- nehézség a nazális légzés, rhinitis, sinusitis;
- otitis media és az hallócső elzáródása. Akut
időszak tart körülbelül három hét után, amely átjut a második szakaszban - a folyamat érintkezésben van a keringési rendszer hozzáadásával a következő tünetek:
- légúti elváltozások. beteg gyulladt orrgarat, a nyálkahártyán számos fekélyek gennyes tartalmát, deformált orr porc.
- Tüdőgyulladás .Először, a gyulladás a tüdőben kezdődik, majd granulomák és üregek képződnek, amelyekben a pus felhalmozódik. Idővel tályogokat képeznek, a páciens légszomjat, mellkasi fájdalmat és hemoptizist szenved.
- Vese károsodás .A fejlesztés a betegség vese- diszfunkció előrehaladtával, fejlődő nefrogén magas vérnyomás és a kapcsolódó tünetek veseelégtelenség, beleértve étvágytalanság, hányinger, hányás, szájszárazság, vizelési problémák, vér a vizeletben. A vesekárosodás a Wegener granulomatosis legveszélyesebb szövődménye, amely a betegek mintegy 75% -ában fordul elő.
- látásszervek sérülése .A beteg látásélessége fokozatosan csökken, a szemgolyó előre mozog, majd teljes vakság van.
- A hajók gyulladása .A felszínen jelennek meg a bőrön fekélyek és elváltozások jellemző a legtöbb vasculitis: lila( sötétlila képződését, amely úgy tűnik, felszabadulása miatt a vörösvértestek a vérerek), papulák, hólyagok, hólyagos bőrkiütések.
- Az emésztőrendszer zavarai .A páciens fájdalmat érez a köldökzsinórban, a széklet rendellenességeiben és a gyomor-bélrendszeri működés egyéb megnyilvánulásaiban.
- Zajcsökkentés .Elleni panaszokat gyulladás és ízületi fájdalom megfigyelt betegek 60% -ánál a korai szakaszban okozza a diagnózis „rheumatoid arthritis”.
Amikor orvoshoz
Ennek tünetei forma vasculitis igen változatosak, így betegek gyakran vádolják őket a közönséges megfázás vagy SARS .Orvoshoz, ha az érintett személy a folyamatos orrfolyás, amely nem gyógyítható a szokásos orr-cseppek és permetek, valamint kíséri vérzés és gennyes váladék.
betegségek kezelésében részt vevő reumatológus , de azon túl, hogy a beteg lesz szüksége konzultáció szemész, tüdőgyógyász, nefrológus és otolaryngologist .Fontos megjegyezni, hogy a Wegener-betegség előrehaladtával gyorsan, és a korábban a helyes diagnózist, annál nagyobb a beteg esélye a felépülésre.
Diagnostics értékelése gyanús betegek Wegener tartalmazza:
- Általános és biokémiai elemzések vér .A kutatás fontos meghatározni, hogy a gyulladásos folyamat a szervezetben, amelyet az jellemez, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, leukocytosis, emelkedett szérum kreatinin, karbamid, y-globulin és más markerek.
is nagyon fontos, meghatározó tényező a diagnózis az anti-neutrofil antitest és a reumatoid faktor, antigének HLA-csökkentési komplement szinteket. A vizeletvizsgálat
- .Végezni annak érdekében, hogy észlelni proteinuria, mikroszkópos vérvizelés, és a hólyag szindróma, jellemző glomerulonephritis.
- mellkas röntgen vizsgálat sejtek. Amikor radiographing tüdőszövet feltárta több beszűrődések és pleurális váladékot bomlás üreg.
- biopszia .Az egyik legmegbízhatóbb módszer a betegség diagnosztizálására: szövetmintákban, hogy veszünk az orrjáratok, a vese, a tüdő vagy a bőr gumóhéj beteg, utaló jeleket mutattak granulomatosus-nekrotizáló vasculitis.
Tekintettel arra, hogy a betegséget az jellemzi, különböző tüneteket és több zsigeri , a spektrum a betegségek a differenciál diagnózis elég széles. Elsősorban ez magában foglalja más formái vasculitis( például polyarteritis nodosa, bármilyen formában, Takayasu betegség, Kawasaki, stb), Néhány rákok, medián granuloma, szarkoidózis, granulomatosis limfatoidny.
vérvizsgálat Ha felmerül annak gyanúja Venegera szakember ír egy vérvizsgálat specifikus ellenanyagok( fehérjék) - ANCA , amelyek megtalálhatók a kutatási folyamat a vérben több mint 90% -ánál a Wegener-betegség. Proteinek azonosítása az oka lefolytatására további vizsgálatok megerősítik, vagy cáfolja a diagnózist.
is az elemzés a vér hívni a figyelmet, hogy a bekapcsolási idő adatokat vörösvérsejt süllyedés( ESR) .Emelt ESR szint alapján gyaníthatóan a gyulladás a szervezetben. Amikor a betegség Wegener, ez a szám is elég magas.
kézhezvételét követően a vér vizsgálati eredmények láthatók anaemia, jellemző erre betegség - a csökkentett számú vörös vérsejtek.
vér kreatinin végezni annak megállapítására, hogy a beteg veséi normálisan. Ugyanazt a célt kötelező vizeletvizsgálat.
biopszia
legpontosabb és az egyetlen módja, hogy meghatározzuk a betegség jelenléte az emberi szervezetben a tanulmány a szövetminta laboratóriumi - a biopszia. Annak vizsgálatára, szövetmintát venni a tüdő, az orrjáratok, a bőr és a vesék.
A biopszia kétféle módon történhet:
- speciális tűvel - az eljárás gyors, a beteg szinte azonnal szabadul fel;
- az működésével( például a nyitott tüdőben), amikor a beteg a kórházban fekszik.
Mi a veszélye a Behcet-kórnak? Ez súlyos vaszkulitisz, ami más zavarokhoz köthető.Ismerje meg egy másik vasculitis tüneteit - mikroszkopikus polyangiitis. Ez azért fontos, mert a megnyilvánulásai hasonlóak a többi betegséghez.
Egy másik kellemetlen betegség - az időbeli arteritis - kezelésének megnyilvánulásáról külön kiadványból tanulhatunk.
kezelés A kezelés a Wegener granulomatosis függ a betegség stádiumától, a lokalizáció a patológiás folyamat, a beteg állapotától és egyéb tényezőktől. Mindenesetre az -nek két fő célja van: az remisszió elérése és az fenntartása. A gyógyszerterápia a következő gyógyszereket tartalmazza:
- Az kortikoszteroid hormonok. A "prednizolon", a "metilprednizolon" a legkorábbi szakaszban képes elnyomni az immunitás negatív reakcióját.
- Az immunszuppresszorai. A leghatékonyabb ebben az esetben a "ciklofoszfamid", "azathioprin" és "metotrexát".Kísérleti szerek .Olyan esetekben kerül kijelölésre, amikor a szokásos gyógyszerek befogadása nem adja meg a várt eredményt. Különösen a "rituximab" nevű gyógyszer képes csökkenteni a gyulladásos folyamatban részt vevő limfociták számát.
A granulomatosis kezelése összefügg az bizonyos kockázataival. A Veneger elleni gyógyszerek elnyomják az immunitást, ami csökkenti a szervezet képességeit a fertőzésekkel szemben. A kortikoszteroidok gyengíthetik a csontokat, különösen hosszan tartó bejutás esetén.
Orvosa más módon, hogy csökkentsék a szövődmények kockázata:
- biszfoszfonátok( Fosamax®) - csökkenti a csontritkulás kockázatát, krónikus adagolása prednizolon beteg;
- Trimetoprim-szulfometoxazol( Bactrim, Biszeptol) - tüdőfertőzések megelőzése;
- Folsav( B9-vitamin) - a methotrexát szedése által okozott fekélyek és egyéb B9-hiánytünetek megelőzése.
Különösen szerint súlyos vesekárosodást beteg gyakran transzplantáció, miközben szűkült változások gége - alkalmazása tracheostoma és reanastomosis.
Előrejelzések és
megelőzési intézkedéseket, ha késői diagnózis és megfelelő kezelés hiánya az Wegener prognózisa kedvezőtlen - mintegy 95% -a beteg hal időszakban 6 hónaptól 2 évig.
Emellett gyógyulási esélyei nagymértékben függ az alakja betegség: a helyi granulomatózisban fordul elő benignus és szinte nem kockázatát hordozzák magukban, rokkantság vagy halál.
immunszuppresszív terápia szignifikánsan javítja a feltétele a betegek 90% -a és 75% -a állandó és tartós remisszió, egy új súlyosbodása fordul elő 50% -ában. A betegség nem tisztázott etiológiája miatt nem végeztek megelőző intézkedéseket.
Wegener utal a súlyos betegség, hogy „maszk” jeleik alapján a kijelző világosabb, nem veszélyes az életet veszélyeztető betegségek. Ezért fontos megjegyezni, hogy az a kellemetlen tünetek, amelyek hosszú ideig tartanak, különös figyelmet igényelnek az és a kötelező szakértői tanácsok iránt.
