Amiotrófiás laterális szklerózis: a fejlődés okai és mechanizmusa

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS, Charcot-kór, motor-motoneuron-betegség, Lou Gering-kór, progresszív izomsorvadás) a központi idegrendszer halálos betegsége, amelyet a motor szelektív veresége jellemez neuronokat. Klinikailag egyre növekvő izomgyengeséget és izomlazítóságot jelent, ami egyre több izomtömböt vesz fel. Végül ez a beteg teljes mozdulatlanságához és a légzés megszegéséhez vezet. A betegség a halálos kimenetelben átlagosan 5 évvel végződik a diagnózis felől. A betegek mindössze 7% -a él tovább 60 hónapon keresztül.

A vezető orvostudósok még nem értették meg teljes mértékben a betegség okait, és a fejlesztési mechanizmust nem vizsgálták alaposan. Mondd el, mi ismert a tudományban.

Általános információk

A betegség nem ismert régen. Először 1869-ben írta le Jean-Martin Charcot. A statisztikák szerint évente 10000 lakosra jutó 2-5 embert mutatnak ki, ami azt jelzi, hogy ez a patológia viszonylag ritka. Az elmúlt években az ALS morbiditásának és "megfiatalodásának" fokozódása mutatkozott. Összesen mintegy 70 ezer amyotrofás laterális szklerózisban szenvedő beteg van. A férfiak valamivel gyakrabban szenvednek, mint a nők, az arány: 1, de 65 év után ez az arány egyenlő. Általában a betegség 50 évnél idősebb embereken jelentkezik. Újabban azt a véleményt fejezte ki, hogy az amyotrófiás laterális szklerózis eseteit gyakrabban rögzítik a nagyon intelligensek emberek, szakemberek, sportolók, sportolók, akik egész életük során megkülönböztették az erős egészségét.

okai

A betegség kialakulása összefügg az olyan enzim defektussal, amely megvédi a sejteket a szabad gyökök káros hatásaitól.

Az aktív kutatások ellenére az ALS fejlesztésének oka még mindig nem szerepel. A tudósok nagy része hajlamos a betegség polifaktorikus genezisére gondolni, pl. Számos hatás várható.

Feltételezzük, hogy a fő szerepe a szuperoxid-diszmutáz-1 tulajdonságainak megváltozásában rejlik. Ez egy olyan enzim, amely megvédi a testsejteket a pusztulástól az oxigéngyökök hatására. antioxidáns funkcióval rendelkezik. Az amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegek 30% -ában kimutatták a szuperoxid-diszmutáz-1-et kódoló 21 kromoszómán gén mutációit. És esetek 25% -ában, a mutáció öröklődik a következő generáció, a többi beteg először a verseny hatása alatt kedvezőtlen tényezők. Szerepet játszhat, és a mutáció egyéb építmények: neurofonalak (szervezetek, amelyek keretében az idegsejt, így ez a forma) a hólyagocskák asszociált fehérje.

Az ALS kialakulásának számos tényezője között különös figyelmet fordítanak a következőkre:

• glutamát exototoxicitás - a neuronok károsodása a glutamát hatása alatt (olyan anyag, amely "információt" továbbít az idegrendszerben);
• a sejten belüli kalciumionok túlzott bevitele, az intracelluláris és az extracelluláris kalcium közötti kapcsolat megsértése;
• a neurotróf tényezők hiánya;
• autoimmun folyamatok;
• exotoxinok (mezőgazdasági peszticidek, ólom patológiás hatása);
• dohányzás.

A fenti tényezők bármelyikének konkrét hatásaira vonatkozó meggyőző adatok még nem állnak rendelkezésre, feltételezzük, hogy közös szerepet játszanak a betegség kialakulásában.

Miért izomsorvadásos laterális szklerózis, azonban csak a motoros neuronok, még mindig rejtély.

A fejlődés mechanizmusa

ÖSSZEFOGLALÁS betegség motoros idegsejtek degenerációja, azaz befolyása alatt több okból is megkezdte a pusztítás a felelős idegsejteket izom-összehúzódás. Ez a folyamat hatással van az idegsejtek az agykéregben, az agy magok idegsejtek és spinalis anterior szarva. A motor neuronok elpusztulnak, és azok funkciói már nem végez. Az izomsejtek idegi impulzusa már nem jön. És az izmok meggyengülnek, fejleszteni paresis és bénulás, sorvadása izomszövet. Hogyan történik ez?

Ha alapján amiotrófiás laterális szklerózis egy gén mutációja a szuperoxid-diszmutáz-1, akkor a folyamat a következőképpen néz ki. A mutáns SOD-1 felhalmozódik a mitokondriumban a motoros neuronok (a sejtek erőművek). Ez a „megakadályozza” normális intracelluláris közlekedés, beleértve a mozgás fehérje szerkezetek. Fehérje vannak összeerősítve egymással, mint lenne akadnak össze, és ez elindítja a folyamat a sejt degeneráció.

Ha az ok válik feleslegben glutamát, a kiváltó mechanizmusa a pusztulás a motoros neuronok a következőképpen: A glutamát nyit csatornák a membrán a neuronok kalcium. A kalcium a sejtekbe rohan. A felesleges kalcium aktiválja az intracelluláris enzimeket. Úgy tűnik, hogy az enzimek "megemésztik" az idegsejtek szerkezetét, miközben számos szabad gyökök keletkeznek. Ezek a szabad gyökök kárt neuronok fokozatosan vezet a teljes pusztulástól.

Feltételezzük, hogy más tényezők szerepe az ALS kialakulásában a szabad gyökök oxidációjának megkezdésében rejlik.

Ha összeadjuk a fentieket, akkor nyilvánvalóvá válik, hogy az amyotrophiás laterális szklerózis okainak és mechanizmusának tanulmányozása ismeretlen, mint a vizsgált. A kétértelműség e kérdésekben tükröződik a betegség kezelésének módjaiban. A betegség kezelése, tünetei és diagnózisa a következő cikkben található.

Ideggyógyászati ​​oktatási program, videó bemutató a "Amiotrophic lateral sclerosis" témában:

Amiotrófiás laterális szklerózis

Nézze meg ezt a videót a YouTube-on