A myasthenia gravis egy autoimmun neuromuszkuláris betegség, amelyet folyamatosan előrehaladó vagy visszatérő úton jellemeznek. Ez a súlyos betegség gyakran regisztrálva van - 100 000-ből mintegy 5-10 embert érint, a betegek 2/3-aa nő. A myasthenia gravis a 15-45 évesek körében fordul elő, de az esetek túlnyomó többségét a 20-30 évesek jelzik, és esetenként a gyermekek is szenvednek.
Ebben a cikkben részletesebben megvizsgáljuk a myasthenia gravis kialakulásának, mechanizmusának és klinikai tüneteinek (tüneteinek) okait. Kezdjük.
tartalom
- 1A myasthenia gravis okai és fejlődési mechanizmusa
- 2A myasthenia gravis típusai
- 3A myasthenia gravis tünetei
A myasthenia gravis okai és fejlődési mechanizmusa
Sajnos napjainkig senki sem válaszolhat arra a kérdésre, hogy miért fordul elő myasthenia? Úgy vélik, hogy bizonyos szerepet játszik az öröklődés: ha egy beteget megkérdőjelezik, gyakran lehet kideríteni, hogy az egyik véres rokonai szenved vagy szenved a betegségben.
Számos esetben a myasthenia gravis nem fordul elő önállóan, hanem a thymus (tüdőmirigy) daganatával vagy hiperpláziájával vagy bizonyos szisztémás a kötőszövet betegségei (például dermatomyositis), a rák (petefészek, emlő, tüdő) vagy az amyotrófiás laterális MS. Ha a myasthenia gravis a fenti betegségekkel kombinálva fejlődik ki, akkor nem önálló patológiát, hanem szindrómát kezel.
Számos tényező (stressz, zavartság a mentális rendszerben, a fertőző ágenseknek való kitettség és mások hatása alatt) a korábban egészséges szervezet kezd saját antitesteket termelni saját szöveteihez, nevezetesen a posztszinaptikus receptorokhoz membrán. A szinapszis fő funkciója az idegi impulzus átadása egy idegsejtből (neuron) a másikba. Az antitestek hatására a posztszinaptikus membrán fokozatosan elpusztul, a lendület átvitel gyengül, majd teljesen megszűnik.
A myasthenia gravis-ra specifikusan változó központi rendszer szerkezetének vizsgálatakor nincs meghatározva. Az esetek 30% -ában a mirigy mirigye méretben vagy daganatszerű formáció jelenlétében növekszik. Ami az izmokat illeti, a mikroszkópos vizsgálat az izomrostok dystrophia és atrophia jeleit mutatja.
A myasthenia gravis típusai
A myasthenia gravis az egyén életének különböző időszakaiban debütálhat, és velük született vagy megszerzett.
A leggyakrabban előforduló forma a fent említett, a megszerzett myasthenia gravis. Ez a kórtípus mind serdülőkorban, mind érettekben fordulhat elő, de a legtöbb esetben 20 és 30 év közötti korban fordul elő. A betegség külső (különösen fertőző természetű) és belső (beleértve a genetikai) tényezők kombinációjának hatására alakul ki. Ez különböző módon áramolhat: hatással van az egész testre (általánosított forma), vagy főként a szem izomzatára (szem formára). A myasthenia gravis általánosított formája súlyos szakaszában a páciens periodikusan myastheniás válságot alakít ki, amelyet alább tárgyalunk.
Szerencsére a myasthenia gravis veleszületett alakja elég ritka. Ebben az esetben a gyermek megbetegszik, még a méhben: a betegség az anyától származik, aki myasthénia miatt szenved. A születés előtti időszakban a magzati aktivitás gyenge, és a szülés után azonnal meg kell állapítani a gyermek nagyon gyenge, inaktív és szinte képtelen lélegezni - az izmait elszenvedik, beleértve légzés. A legtöbb esetben a veleszületett myasthenia szemcsézett újszülöttek majdnem szülés után azonnal meghalnak. Néha időbeni diagnózis és megfelelő terápia esetén a betegség visszaszorul.
A myasthenia gravis tünetei
A myasthenia izomgyengesége fokozatosan előrehalad és gyakran fogyatékossághoz vezet.A myasthenia klinikai tüneteinek alapja a patológiás izomfáradtság szindróma. A myasthenia gravis 2 formája van:
- generalizált;
- szem.
Amikor az általánosított forma hatással van az egész test izomzatára, a szemmel - közvetlenül a szem környékén.
Az élet egy bizonyos pontján, egy általánosított myasthenia gravis-t szenvedő személy, de még mindig nem is tudja, hogy beteg, új szenzációt észlel - izomgyengeség. Eleinte ez a gyengeség csak súlyos fizikai munka után jelentkezik, hosszan tartó mozgásokkal, különösen este. Fokozatosan az izomgyengeség előrehalad, és a páciens fizikai igénybevétele egyre kevesebb lesz. Az egész test csíkos izomzata érintett - a nyak, a törzs, a végtagok, az arcizmok. Ennek eredményeképpen a beteg széles körben elterjedt gyengeséget érez az izmokban, súlyos esetekben pedig nehéz légzés. A sphincterek gyengeségének köszönhetően (a csíkos izmok is képviselik) a vizelet inkontinenciája és a széklet fejlődik. Végül a beteg elveszíti az önkiszolgáló képességet.
A myastheniás glaucomát az oculomotorizmok veresége jellemzi: gyengébbek, melyet kettős látás, sztrabizmus, ovipozíció (ptózis) mutat ki egyik vagy mindkét oldalról. Egyes esetekben az arc- és a rágóizmok részt vesznek a folyamat során, aminek következtében a beteg nehézségek merülnek fel az érzés és az érzelmek kifejezésével az arcon (nehéz elszíneződni, mosolyogni és így stb.) Nehézségek merülnek fel a lenyelés és a beszéd (észrevehető hosszú beszélgetés után) - a beszéd orr, "gundosy" színt kap, a beszéd lassabb, fuzzy.
A myasthenia gravis fenti tünetei nem mindig jelen vannak, dinamikusak. Nagyobb hangsúlyt kapnak az általános fizikai aktivitás hátterében vagy ellen, miközben egy pillantást vetnek valamire, miközben olvasnak ott van, amikor a test vagy ennek vagy ennek vagy annak egy vagy több szervének a csíkos izmai maximálisan feszült.
A myasthenia gravis egy krónikus betegség, amely folyamatosan fejlődik. Néha myastheniás epizódok formájában fordul elő (amikor alapvetően a betegség remissziós állapotban van, de időről időre vannak tipikus tünetekkel járó exacerbációk - általában a myasthenia gravisra jellemző), és néha - miasztén állapotként (a betegség megnyilvánulása hosszú ideig fennáll, és a remissziók ritkák és rövid távú).
A generalizált myasthenia súlyos formája esetén a páciens periodikusan myastheniás krízist jelent. Az ilyen válság a súlyos gyengeség hirtelen kialakulása, amely a légzőizmok és a garatizmok területén helyezkedik el. Ennek a gyengeségnek köszönhetően légzési zavar alakul ki: gyakoribbá válik, zajos, ziháló; van egy tachycardia (tapintás), nyáladzás. A myastheniás válság közvetlen fenyegetést jelent a páciens életére, és sürgős orvosi ellátást igényel.
A myasthenia gravis egy félelmetes betegség, amely a kezelés hiányában a páciens fogyatékosságához vezet. Fontos, hogy a lehető leghamarabb, a betegség első tüneteinek megjelenésével kérjen orvos segítségét: ő kinevezzen felmérést a szükséges összegben, és ha a diagnózis megerősítést nyer, kezelést. Milyen módszerekkel diagnosztizálják a myasthenia gravis-t és milyen kezelési elvekről beszélünk ugyanabban a cikkben.
Az első csatorna, a "Live Healthily" program Elena Malyshevával a "Myasthenia gravis. Az izomgyengeség leküzdése "
Nézze meg ezt a videót a YouTube-on
Egy képzési film a "Myasthenia gravis"
Nézze meg ezt a videót a YouTube-on
