A központi idegrendszer lassú vírusfertőzései: tünetek és kezelés

A központi idegrendszer lassú vírusfertőzései fertőző betegségek egy csoportja nagyon hosszú inkubációs időszak után jelentkezik, lassan halad, és mindig vezet halál. Ez a csoport különböző betegségeket tartalmaz, amelyek jellemzői megegyeznek a "lassú vírusfertőzések" meghatározásával. Milyen fertőző ágensek okozhatnak ilyen betegségek kialakulását, milyen betegségeket okoznak és milyen módon jár a modern orvoslás? Ezt a cikket elolvashatja.

Mi a "lassú vírusfertőzés"?

A "lassú vírusfertőzések" fogalma 1954 óta létezik, amikor Sigurdsson megfigyeléseket tett közzé a juhok sajátos tömegsérüléseiről, amelyeknek a következő sajátosságai voltak:

• egy nagyon hosszú inkubációs időszak (fertőzéstől a betegség első jelei megjelenéséig): hónapok és évek;
instagram viewer
• nagyon elhúzódó, de folyamatosan fejlődő áram;
• bizonyos szervek és szövetek azonos és meglehetősen specifikus változásai;
• végzetes kimenetele.

E tudós és néhány más szakértő észrevételei alapján azt javasolták, hogy léteznek olyan speciális víruscsoportok, amelyek hasonló betegségeket okoznak. Hasonló kóros állapotok tanulmányozása során világossá vált, hogy a név nem teljesen felel meg a probléma lényegének: A betegségek oka hétköznapi vírusok (pl. Kanyaró, rubeola) és fehérje-természetű részecskék (prionok), amelyek nem vírusok. Ennek a betegségcsoportnak a neve azonban ugyanaz maradt: lassú vírusfertőzések.

A mai napig a lassú vírusfertőzések csoportját általában a betegségnek tulajdonítják:

• Vírusok és a fenti jellemzőknek megfelelő;
• prionok okozta.

Itt olvashatsz prionbetegségekről. Ugyanezen cikkben bemutatják a vírus eredetű központi idegrendszeri betegségekkel kapcsolatos információkat.

A központi idegrendszer lassú vírusfertőzései a következők:

• szubakut szklerotizáló panencephalitis;
• progresszív rubeola panencephalitis;
• progresszív multifokális leukoencephalopathia;
• Rasmussen encephalitis.

Vannak olyan idegrendszeri megbetegedések is, amelyek oka (lassú vírusfertőzés), ezért a lassú vírusfertőzések összefüggésében is említhetők. Ezek olyan betegségek, mint a sclerosis multiplex, amiotrófiás laterális szklerózis, Vilius encephalomyelitis és még sokan mások.

A lassú vírusfertőzések tünetei

Subakut szklerotizáló panencephalitis

Ennek a betegségnek a szinonimái: encephalitis, vírusos zárványokkal, Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Dering csomópanensephalitis, encephalitis és Dawson inclusions. Ez a fajta lassú vírusfertőzés a kanyaró vírusának a tartós kitartás (tartózkodás) következtében alakul ki.

Évente 1 000 000 lakosra eső eset van. A gyermekek 5 és 15 év közöttiek. Gyakrabban a betegség gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál. A szubakut szklerotizáló panencephalitis kialakulásának kockázatával küzdő gyermekek azok, akik 2 év eltelte előtt kanyaróssal éltek. A kanyaró elleni vakcina tömeges bevezetése előtt a betegség sokkal gyakoribb volt.

Miért nem pusztul el teljesen a kanyaró vírusa? Miért vannak olyan gyermekek, akik kanyaró után szenvednek, nem szenvednek szubakut szklerotizáló panencephalitisben, és mások - szenvednek ezektől a patológiától? Nem teljesen tisztázott okok miatt egyes gyermekeknél a kanyaróvírus génváltozásokon megy át, és megszerzi az agy sejtjei belsejében tartós "élettartam" képességét. Maradjon a sejtekbe "megmenti" a vírust az antitestek semlegesítő hatásától (amely egyébként mikor a panencephalitis nagyon sok), vagyis az emberi immunrendszer ebben az esetben nem képes megszabadulni a kórokozó. Még a sejten belül is, a vírus "fertőzheti" a szomszédos sejteket közvetlen kapcsolat révén vagy az idegsejtek (axonok és dendritek) folyamata mentén. Vírusos részecskék halmozódnak fel a neuronok magvában és citoplazmájában, specifikus "csomók" vagy "zárványok" formájában, amelyek a szövetek patomorfológiai vizsgálatában láthatóak az agy (tehát a "csomó" név), és demielinizációt okoz (az anyag idegprocesszorokat lefedő és idegi impulzus). Az átadott kanyaró és az encephalitis kialakulása közötti átlagos inkubációs idő 6-7 év.

A feltételesen szubakut szklerotizáló panencephalitis több szakaszra oszlik:

• A színpad több hétig vagy hónapokig tart. Vannak olyan nem specifikus tünetek, mint például a viselkedés és a hangulat megváltozása, az általános gyengeség, a testi és lelki stressz rossz toleranciája. A gyermekek depressziósak, némaak, nem akarnak játszani, vagy fordítva, érzelmi instabilitást, ingerlékenységet érnek el. A düh vagy az agresszió esetleges nem motivált kitörései. A pszichológiai változások mellett neurológiai mikro-tünetek is megjelennek. Lehet, hogy a beszéd kis elmosódása, a kézírás, a lehámlás, az izom remegése megváltozik. Ez a szakasz gyakran észrevehető, és nem kényszeríti a szülőket arra, hogy orvosi segítséget kérjenek (mindezt megrongálódással vagy stresszel magyarázzák);
• A II. Stádiumot kifejezett neurológiai rendellenességek jellemzik. A gyermek félelmetes, lassú lesz, a mozgások koordinációja megszakad. Vannak önkéntelen mozgások: hyperkinesis. Kezdetben napi 1 alkalommal fordulnak elő, például alváskor vagy ébredéskor. Fokozatosan növekszik a frekvencia és az amplitúdó. A hyperkinesis hirtelen leesést okozhat. A betegség előrehaladtával epilepsziás rohamok, izomgyengeség alakul ki, ami megnehezíti az egyszerű műveletek (öltözködés, fürdés, étkezés) elvégzését. Az értelem szenved, a memória rosszabbodik. Jellemző látászavarok: kettős látás, fokozatos látásvesztés. Lehetséges ún. Kortikális vakság: a beteg látja az objektumot, de nem veszi észre, és nem ismeri fel (pl. Ha a páciens ösvényére helyezi a széket, megkerülni fogja, de azt mondja, hogy nincs akadály Ez volt). Ezen szakasz végén a tetraparesis (minden végtag gyengesége) fokozott izomtónussal alakul ki, a mentális rendellenességek elérik a demencia mértékét. A II. Szakasz időtartama 2-4 hónap;
• III. Szakasz: a beteg bedrágyazódik, gyakorlatilag nem érintkezik másokkal, nem beszél, csak hangot vagy fényt tud fordítani. A tapintható érintés mosolyt vagy sírást okozhat. Az önkéntelen mozgások gyakorisága és amplitúdója csökken. Ebben a szakaszban a vegetatív rendellenességek egyre hangsúlyosabbá válnak: láz, izzadás, fokozott szívfrekvencia, fékezhetetlen csuklás, szabálytalan légzés. A lenyelés zavart okoz;
• IV. Stádium - terminális - 1-2 év múlva jelenik meg a betegség első jeleinek megjelenése után. A beteg nem tud mozogni. Csak a mozgalmakat tartják szemmel, akkor nem szándékosak, hanem vándorok és céltalanok. Kóros nevetés és sírás, a görcsök időszakai a testben (hiper-nekrózis). Fokozatosan a betegek kómába esnek, trophikus rendellenességek (ágyfekélyek) csatlakoznak. Végül a betegek meghalnak.

Nagyon ritkán fordul elő, hogy a betegség több mint 2 évig tart, míg a folyamat stagnálása, csak az egyes szakaszok hosszabb időtartamúak. Az eredmény mindenesetre halálos.

Progresszív rubeola panencephalitis

Ez rendkívül ritka következménye a méhben vagy kora gyermekkorban előforduló rubeola. Összesen csak néhány tucat ügyet írtak le a világon, és mindegyiket csak a fiúk regisztrálják. Az inkubációs időszak nagyon hosszú: 8 és 19 év között (!). Többnyire gyermekek és serdülők betegek, valamivel ritkábban - 18 évesnél idősebbek. Mely mechanizmusok révén a rubeola vírus végzi a központi idegrendszer vereségét, még mindig rejtély.

A betegség fokozatosan nem specifikus tünetekkel kezdődik. A karakter és a viselkedés változása, amely gyakran átmeneti korral társul. A gyermek ellenőrizhetetlen. Az iskolai teljesítmény csökken, a memória és a figyelem romlik. Fokozatosan ezeket a rendellenességeket összekapcsolják az egyensúlyi zavarok, a járás instabillá válik, a mozgások - pontatlanok, hiányoznak. Lehetséges hiperkinézis és epilepsziás rohamok. Látási zavar észlelhető. A leghangsúlyosabb és "szembetűnő" ebben a szakaszban a koordinációs zavarok.

Azonban a betegség nem áll meg ott, mert, mint minden lassú vírusfertőzés, lassú, de folyamatos progresszió jellemzi. Problémák vannak a beszéd (mind a reprodukció, mind a megértés), tetraparesis (gyengeség mind a négy végtagban). A mentális rendellenességek elérik a demencia mértékét. Az ember megszünteti a vizelést és a kiszökést.

A terminális szakaszban, amely általában a betegség kezdetétől számított 2-3 éven belül fejlődik ki, a beteg teljes egészében láncolva fekszik, gyakran kóma formájában. A betegség halálos véget ér.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a fajta lassú vírusfertőzés a JC vírus által okozott agykárosodás következtében alakul ki, amely összefügg a papovavirusokkal. A világ lakosságának mintegy 80-95% -a fertőzött ezekkel a vírusokkal, de a legtöbb emberben nem okoznak betegséget.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (subcortical encephalopathia) csak a szervezet immunitásának jelentős csökkenésével alakul ki. Ez tumorképződés, HIV-fertőzés, tuberkulózis, kollagén betegségek (kötőszöveti betegségek) jelenlétében történik veseátültetés után. Ilyen esetekben a vírus újra aktiválódhat, és megtámadhatja a neuroglia sejtjeit, ami a mielin szintézisének és következésképpen a demielinizáció megszüntetéséhez vezet. A folyamat diffúz, amely szinte az egész központi idegrendszert fedezi, amit számos tünet manifesztál.

A betegség kialakulását nehéz felfogni, mivel a fejlődés a már meglévő egyéb szomatikus betegség hátterében történik. Eleinte a magasabb agyi funkciók paraméterei romlanak: a figyelem koncentrációja csökken, a feledékenység megjelenik, nehéz számolni az emberben az elmében, következetesen feltenni gondolatait. És akkor csatlakoznak más neurológiai tünetek is. Elmondható, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia az idegrendszer bármely tüneteivel megnyilvánulhat, így a vírus agyi károsodása is kiterjedt:

• különböző epilepsziás rohamok;
• beszédkárosodás;
• a lenyelés és a hangok észlelése;
• a látómezők elvesztése és a látásélesség csökkentése a vakságig;
• károsodott érzékenység;
• izomgyengeség;
• fokozott izomtónus;
• az akaratlan mozdulatok megjelenése;
• a koordináció és az egyensúly hiánya;
• erőszakos nevetés és sírás;
• az intelligencia csökkenése a demencia mértékéig;
• a kismedencei szervek működésének kontrollja elvesztése;
• hallucinációk és delírium, és így tovább.

6-12 hónapon belül a beteg kómába esik, ahonnan már nem távozik. A halál az összekapcsolt interkurrent betegségekből származik, az immunitás csökkenése miatt.

Rasmussen encephalitis

A betegség az amerikai idegsebész, aki ezt az állapotot 1958-ban írta le. Ez a betegség vélhetően lassú vírusfertőzésekre utal, mivel a pontos okot nem definiálják és a jelenben. Javasolt, hogy a citomegalovírus-fertőzés és az Epstein-Barr vírus szerepet játszhat a Rasmussen-féle encephalitis kialakulásában. Az autoimmun betegségek lehetősége nem kizárt.

Nagyon gyakran Rasmussen encephalitis alakul ki néhány héten vagy hónapon belül egy nem specifikus vírusfertőzés után.

A betegség gyakrabban érinti a gyermekeket és a serdülőket. A betegség kezdetekor medián életkor 6 év, a legutóbbi elején 58 év. Az Encephalitis Rasmussen az epilepszia speciális formája, amely nagyon ellenálló az antikonvulzív szerekkel való kezelésben. Ezáltal az egyik agyfélteke torzulását alakítja ki. Ilyen gyermekeknél a végtagokban, az ún. Hiperkinézisben akaratlan mozdulatok fordulnak elő. Idővel görcsös görcsökké válnak, tudatvesztéssel járnak. A rohamok meglehetősen hasonlóak: a betegség kezdetén az önkéntelen mozgások ugyanabban a végtagokban fordulnak elő (jobbra vagy balra). A betegség előrehaladtával azonban a kép polimorfabbá válik, a rohamok egyre változatosabbá válnak. Fokozatosan, a gyakran ismétlődő rohamok miatt a hemiparesis alakul ki a végtagokban, ami az inter-rohanás időszakában is fennáll. Emellett az epilepsziás rohamok beszédzavarhoz, vizuális mezők elvesztéséhez, mentális hibákhoz vezetnek. A felnőttek betegségének speciális jellemzője az agyféltekék kétoldalú veresége.

A betegség során három szakasz különböztethető meg. Hívjuk őket.

• Prodromal: átlagosan 7-8 hónapig tart. A legfeljebb 8 éves eseteket ismertetik. Ebben a szakaszban, főleg hiperkinézia megfigyelhető, görcsös rohamok ritkák;
• akut: átlagosan 8 hónap is tart. Ezt a tünetek súlyosbodása jellemzi, mivel a végtagokban fellépő izomgyengeség és gyakori görcsös támadások, amelyek a beszéd és a vizuális mezők megsértését okozzák;
• A maradék: a rohamok gyakorisága csökken, a végtagokban és beszédhibákban tartós parézis marad.

A görcsös görcsök Rasmussen-encefalitiszre gyakorolt ​​sajátossága az összes antiepileptikum hatásának hiánya, ezért a tünet megszüntetése Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozást végzünk: az egyik félteke másikhoz való kapcsolódását vágjuk, ami nem engedi, hogy az epilepsziás gerjesztés az "egészséges" féltekén.

Rasmussen encephalitis a mai napig az egyetlen betegség a lassú vírus között fertőzés, melynek következtében a kezdetektől számított néhány éven belül nem következik be halálos kimenetel betegség. A betegek egy része (általában ez a betegség kezdeti megjelenésénél) a betegség kialakulásától számított néhány éven belül meghal, és néhány esetben az állapot stabilizálódik, mint maradék szakasz. Nehéz megjósolni a betegség lefolyását.

Lassú vírusfertőzések kezelése

Sajnos napjainkig a gyógyszer nem ismeri a lassú vírusfertőzések leküzdésére szolgáló hatékony módszereket. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket kizárólag tüneti kezeléssel kezelik, amely csak a szenvedést enyhíti, de nem befolyásolja a várható élettartamot.

Vírusellenes szerek, immunotróp gyógyszerek kísérletezésére tettek kísérleteket (immunglobulin intravénásan), glükokortikoidok, plazmaferezis, de egyik sem sikerült siker.

A központi idegrendszer lassú vírusfertőzései nagyon ritkák, de sajnos halálos betegségek. Mindegyikük hosszú inkubációs időszakot hordoz, mindig halad és véget ér a halállal. A küzdelem hatékony eszközei nem léteznek, és a ritka előfordulásokra tekintettel egyetlen kezelési stratégiát nem fejlesztettek ki.