Behcet-szindróma vagy Selyemút-betegség

sok betegség diagnózisát számos szisztémás vasculitis jelentősen hátráltatja annak a ténynek köszönhető, hogy a tünetek nagyon hasonlóak a tünetek más betegségek.

Egyikük nevezzük Behcetszindróma, és fő jellemzője a részvételét a gyulladásos folyamat, nem csak a vérerek és az artériákban, hanem más szervekben.

Milyen diagnosztikai módszerek azonosítására használjuk ezt a betegséget, és milyen segítségre van szükség, hogy a beteg?

Leírás

szindróma( betegség) Beh-cet tárgya krónikus visszaeső betegségben , amely elsősorban érintik az artéria, a kis és közepes vénába, a bőr, a nyálkahártyák és néhány belső szervet.

statisztikák szerint gyakran ez a betegség gyakori jelenség az ázsiaiak és európaiak , akik élnek a zóna a 30., a 45. szélességi. Földrajzilag ez a régió megegyezik a legendás Selyemút azonban Behcet szindróma néha ugyanazt a címet( Silk Road betegség).

Okok és kockázati tényezők

pontos betegség etiológiája még nem tisztázott, de még mindig beszélt a Behçet vírusos eredetű.Ezt követően, egy specifikus vírus-t izoláltunk a beteg vérében, hanem a közvetlen bizonyíték arra, hogy ő az az oka a szindróma, még.

Vannak elméletek, kórokozója herpes és a tuberkulózis előzheti súlyosbító körülmények és a betegség lefolyását. Az elmúlt évtizedben

tárgyalt autoimmun mechanizmussal annak képzése: a betegek gyakran kimutatására antigének HLADRW52i B51 , egy különösen nagy kockázata Behcet-szindróma jelenlétében e két antigén egyidejű.Emellett esetet jelentettek családi betegség és regionális jellegét beszélni a szerepe a genetikai tényezők a betegség kialakulását.

prevalenciája Behget a férfiak és a nők heterogén : a Közel-Keleten, az hatással van főleg férfiak, de Japánban és Koreában betegek körében a nők uralkodnak. A legtöbb beteg kora nem haladja meg a 30-40 évet. Step

fő nehézséget a betegség diagnosztizálására, hogy kórlefolyás lehet elég változatos .Különböző szakaszai között, vagyis a megjelenése az első tünetek és a hozzáadott mások jelentős időt igényel, és mire az első tünetek teljesen eltűnnek.

kockázatok és szövődmények

valószínűsége komplikációk Behget függ annak súlyosságától, a beteg állapotától és egyéb tényezőktől. Bizonyos esetekben ez megy szinte észrevétlenül az ember, míg mások súlyos szövődményekhez vezethet, és akár halált is okozhat. halálok általában vált:

• vaszkuláris léziók a központi idegrendszer;
• meningoencephalitis;
• különböző lokalizációjú trombózisok;
• perforáció a gastrointestinalis fekélyek;
• aneurysm-törések;
• embolizmus.

Továbbá, gyakori szövődménye a betegség szembetegség( uveitis), amely okozhat veszteséget .

Az

tünetei Behcet-szindróma, jellemző a nagy változékonyság, ezért ők vannak osztva nagyobb és kisebb, és ők is előfordulnak nem egyidejűleg, hanem a különbség a néhány hét, hónap, vagy akár év. A főbb jellemzői a betegség a következők:

• aftás( fekélyes) stomatitis .Majdnem 100% -ánál a betegség kezdődik a megjelenése sekély fájdalmas nyálkahártya fekélyek a száj. Ezek a kis méretű( 2-től 10 mm), és belsejében található az arcon, az íny, az ajkak és a nyelv, legalábbis - a torok és az orr.Úgy néznek

  mint fekélyek a következők: bázis nekrotikus sárga, körülvéve egy piros perem, amely gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a hagyományos AFL.Ezek a szöveti elváltozások figyelhetők meg egy ideig( napok vagy hetek), majd nyom nélkül gyógyulnak, vagy elhagy kis hegek.



• A nemi szervek sérülései. a genitális fekélyeket( egyetlen vagy több), a Behcet-kór hasonlítanak sebek, hogy alakulnak ki a szájban, és megtalálhatók a 80% -ában. Azoknál a nőknél, ezek találhatók a szeméremajkak és a hüvely nyálkahártyáján és a férfiak - főleg a herezacskó és ritkábban a bőrt a pénisz.

  elváltozások lehetnek teljesen fájdalommentes, és gyakran csak kimutatni, ha a rutin vizsgálatok vagy azzal összefüggésben egyéb panaszok. Például ha a hólyag részt vesz a folyamatban, akkor a beteg a cystitis tüneteit tapasztalhatja.

• Szembetegségek .Az egyik súlyos és veszélyes tüneteit Behcet-szindróma - a lézió a szervek, amelyek általában nyilvánul akut uveitis( gyulladása okuláris hajók) képezve gennyes váladék( mintegy 2/3 beteg).Ez kíséri könnyező szem, fényérzékenység, változások a fundus és a generalizált retinális elváltozások.

  flow uveitis általában az jellemzi, öt fő szakaszból áll: szisztémás tünetek, amelyek nem befolyásolják a szem szöveteit, iridocyclitis, súlyos gyulladás, hirtelen látásvesztés és hegesedés, ami a teljes vakság.

Ezen kívül vannak olyan másodlagos tünetek, amelyek a következők:

• bőrelváltozások .Bőrkiütések formájában pustula, papulák és vezikulák erimatoznyh jellemző 70% -ánál. Kifeléül egy csomós erytmóra hasonlítanak, de gyakran vannak bizonyos sajátosságai. A kiütés lokalizálható a kezében, és bizonyos esetekben jeleit fekélyesedés, nekrózis és a bőr gennyes.
• Veseelváltozások .A betegek 50% -ánál a tünetek a arthritis nagy ízületek( térd, csukló, könyök), amelyek nem szövetkárosodással jár.
• Vasculitis manifesztációja .Gyulladás az edény faláról fordulnak elő vérzések a bőr és a nyálkahártyák, vérzés a gyomor-bél traktusban, véres köpet.

A maradék jellemzői a betegség közé fejfájás, gyakori láz, visszatérő mandulagyulladás, mellékhere-gyulladás, duzzanat a nyálmirigyek, fogyás, neurológiai rendellenességek, meningeális jelenségek.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Mivel tünetei Behcetszindróma nagyon változatos lehet feszített idővel, a betegek ritkán csatlakoztassa őket egy betegség.

Mindenesetre, abban az esetben, bármilyen riasztás tünetek( különösen, ha azok kapcsolódnak elváltozások a nyálkahártyák, a bőr és a szemek), a beteget kell tanácsot kérni, több szakértő: orvos, fertőző betegségek, nemibeteg, szemész és reumatológus , és biztos, hogy van egy teljes körű vizsgálatottestet.

Diagnostics

fő diagnosztikai kritérium diagnózis - jelenlétében visszatérő aftás stomatitis komplexben két( legalább) a fő tünetei a .

laboratóriumi diagnosztikai módszerek közé elsősorban vérvizsgálatokat , amely érzékeli a növekedés ESR, szintek fibrin gamma globulinok és alfa-2 seromucoid megjelenést PSA.Abban a vizsgálatban, ízületi folyadék figyelhető túlsúlya a neutrofilek, jelezve, hogy a gyulladásos folyamat.

A gyanúja esetén Behcet-szindróma beteg lehet hozzárendelni bőrteszt : steril tűvel átszúrja a bőrt, hogy a mélysége körülbelül 5 mm-es, majd tartsa a szúrás helyére. A a betegség jelenlétét két nap van kialakítva eritrematoznaya papula mérete körülbelül 2 mm.

Végül, a folyamat a vizsgálat szemfenék betegek változásokat észlel, jellemző ebben a formában a szisztémás vaszkulitisz: bővül a retinális vaszkulatúra, fuzzy kontúrok a látóideg, duzzanat a retina középpontjába, és egy későbbi szakaszban - zsebek akut izzadás, retina atrófia, elzáródáshajó.

differenciáldiagnózishoz szisztémás lupus erythematosus és más szisztémás vasculitis .Így, Reiter-szindróma kialakulását jellemzi hasmenés, vizelési és elváltozások a szájnyálkahártyán, kíséri erős fájdalom az ízületek, nem jellemző a Behcet-betegség.

kezelés

speciális kezelése Behcetszindróma eddig nem létezik, így terápiás intézkedések tüneteiket, megkönnyebbülés a beteg állapotától és a szövődmények megelőzése. Ha

1. betegség nyilvánul elsősorban bőrelváltozások , a betegek előírt levamisol vagy immunszuppresszív szerek, nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek cselekvések kenőcs helyileg kortikoszteroidokkal.
2. szisztémás betegsége, amikor a betegek károsodott általános állapota, vannak szemkárosodás, láz és nevorologicheskie rendellenességek, orvosok prednizolon, citosztatikumok, azathioprin, cyclophosphamid. Amikor
3. thrombophlebitis látható antikoaguláns, és az aszpirin nagy dózisban.
4. Mivel a tények cáfolják a vírusos betegség etiológiája nem létezik, a betegeket lehet rendelni a megfelelő terápia: protivogerpesnye gyógyszerek, antibiotikumok, vitaminok.

További információ Behcetszindróma a videó:

előrejelzések és előrejelzések

megelőzésére Behget függ szervek és rendszerek, amelyek részt vesznek a kóros folyamatot. Amikor izolált formában betegséget, amikor sújtotta csak a bőrt és a nyálkahártyákat, a prognózis általában kedvező.

esetében uveitis beteg életminőségét is károsodott, részleges vagy teljes vakság, de a legveszélyesebb helyzet CNS és a véredények - ezekben az esetekben, mintegy 5% -ánál hal szövődmények alakultak ki. A betegség nem tisztázott etiológiája miatt még nem alakultak ki megelőző intézkedések.

Ezért, amikor vannak olyan figyelmeztető jelek nemcsak azonnal forduljon orvoshoz, és megy keresztül kapcsolódó kutatási, hanem biztos, hogy ellenőrzi az állapotát, hogy megakadályozzák a csatlakozási új tünetek és szövődmények kialakulásának.