van megbetegedésben zavarhoz vezethet körében is tapasztalt szakemberek széles körű veleszületett szívhibák.
Egyikük egy gyönyörű név pentad Cantrell, és egy veszélyes betegség, amely hordozza a közvetlen veszélyt, hogy egy gyermek életét.
azonosítását lehetővé a hiba korai és elkerülhető a súlyos következményeket fejlődésének?
Leírás
pentad Cantrell, vagy Cantrell szindróma egy ritka szívbetegség, amelyet az jellemez, számos rendellenességek és ectopia test, vagyis annak kihagyása és abnormális helyeken a felületen a mellkas.
patológia előfordul átlagosan 5 millió újszülöttek , leírtak a történelem gyógyszert minden 90 esetben a betegség, leggyakrabban akkor megtalálható hím embriókban.
Okok és kockázati tényezők
etiológiája komplex hibát nem egyértelmű a mai napig. Ismeretes, hogy a fő ok a saját fejlődési zavar mesoderma szegmens között a 14. és a 18. napon a fogamzás után - ez vezet a nem összeforrt hasfal és hiányos fúziós primer szálak. Fejlesztési
Ezen kívül, a szakértők szerint, kiváltani vagy súlyosbítani patológia lehet olyan tényezőket, amelyek negatív hatással prenatális fejlődés a gyermek: a hatása a sugárzás, nehézfémek és méreganyagok, gyógyszerek, drogok, stb
formák, veszély és komplikációk
diagnózis alapul öt kritérium , beleértve a hasfal és a szegycsont hibák, valamint a belső kardiális rendellenességek.
hiányában egy vagy több tulajdonság beszélni hiányos formában a betegség, amely kedvezőbb a prognózisa, mint a hosszú forma.
fő veszély abban rejlik, hogy a gyermekek többsége szindróma Cantrell született több lézió szív és más szervek, amelyek nem egyeztethetők össze az élet.
De még azokban az esetekben, ahol a betegek akiknél ez a diagnózis túlélni, életminőségük sokkal rosszabb - kell őket a megfelelő ellátás és a fiatal korban halnak vagy annak hiányában képtelen műtét.
Tünetek A tünetek, ami alapján diagnosztizálható e patológia tartalmazza:
- Ophalocele .A köldökvér vagy magzati sérv fordul elő 74% -ánál, és a születési rendellenesség a hasfal elülső, ahol a testek lokalizálódnak a hashártya, túlmutatnak a Sérv sac.
- A szegycsont és a hasfal sérülései .Cantrell szindróma lehet gyanús abban az esetben, ha a meghatározott magzati defektus alsó harmadában a szegycsont középvonali nadpupochny hasfal defektus, a hiánya a kardnyúlvány( a legrövidebb része a szegycsont képező alsó vége), valamint a szegycsont, teljesen vagy részlegesen.
- A diafragma hibái .A betegség 56% -ánál tapasztalt gyakori tünete a membrán hibája és rendellenessége, leggyakrabban a diafragmás hernia.
- Az pericardium hibái. A betegek 41% -ában nincs diafragmatikus perikardiális szegmens.
- szív szívbetegsége .Méhen kívüli egy patológia jellemzi rendellenes szív helyzetbe - nem található a mellkas, és annak osztott( jelenlétében megfelelő hibák) a nyak vagy a has.
-
Intracardialis patológiák .100% -ánál diagnosztizáltak intracardiális kór és a szívbetegségek, a leggyakrabban kamrai septum defektus, vagyis a jelenléte az izom fal választja el a jobb és bal kamra, nem hosszabbítják lyukak. Valamivel kevesebb( fele annyi idő) betegeknél pitvari septumdefektus meghatározzuk, és a 20% -ában újszülöttkori Fallot-tetralógia és kamrai divertikulum.
- A CNS anomáliái. Hibák gyakran kíséri mindenféle központi idegrendszeri rendellenességek - hydrocephalus, kranioshizis( hasadék koponya) és encephalocele( exencephalocele kíséretében kiemelkedése agy anyag a koponyán keresztül hiba).
- Végtaghibák .A végtagok károsodásai között ez a patológia magában foglalja az ujjak, a vállrészek, a koponya stb.
- Az emésztőrendszer hibái .Cantrell-szindrómában szenvedő betegeknél az epehólyag patkányai és fejlődési rendellenességei( vagy teljes hiánya) figyelhetők meg.
Mikor kell orvoshoz fordulnom?
diagnosztizálni a fejlesztés a betegség vagy a tünetek, hogy meghatározzuk a magzat nem lehet egyedül, így általában során észlelt prenatális szűrés a második trimeszterében.
Diagnostics
Amikor betegségek diagnosztizálására ultrahang segítségével orvos megállapíthatja, hogy a magzati szív van egy csomó jellemző elváltozások és csökkentette kívül a mellkas - együtt omphalocele ez ad egy erős ügyben további vizsgálatot.
Differenciáldiagnózis végezzük mellkasi ectopia és izolált szíveket, rendellenes fejlődése a test a szár, izolált omphalocele, Beckwith-Wiedemann szindróma és egyéb kromoszóma-rendellenességek. E hiányosságok és anomáliák kizárása érdekében az asszony amniocentezissé válik a későbbi kariotipizálással.
születése után a gyermek szorul sürgős echokardiográfia felismerni szívbetegsége, és más kapcsolódó tünetek diagnosztizálható ultrahang és MRI .
kell jegyezni, hogy enyhébb formája a betegség ha igaz ectopia a szív és a szegycsont hibák hangsúlyos nem határozza meg a betegség jelenléte nagyon nehéz.
Ilyen esetekben a Cantrell-szindrómát sokkal később észlelik, megelőző vizsgálatokkal vagy panaszok miatt.
Mi a főbb hajók átültetése és hogyan tud megbirkózni ezzel a szívbetegséggel? A pulmonalis artériának a pulmonalis artériájának szelepsebészeti megnyilvánulásaira és kezelésére vonatkozóan.
Mi jellemzi az aorta gyermekek összevarrását és hogyan diagnosztizálják? Itt találja meg.
kezelési módszerek
specifikus vagy intrauterin patológia létezik .Bonyolult esetekben, amikor a magzat megfigyelt összes tulajdonsággal és anomáliák, a nő ajánlott a terhesség-megszakítás.
törlése esetén az abortusz szállítást végzik, császármetszéssel speciális prenatális központokban, akkor azonnal elkezdi a megfelelő kezelést, ami függ a betegség súlyosságától hibák és az újszülött állapotát.
beteg hajtjuk műtéti beavatkozás megszüntetésére köldöksérv, rekeszizom hibák, szívburok és a szegycsont. Azonban sok esetben egy ilyen művelet miatt nem lehetséges hypoplasias mellkas és a méhen kívüli szív.
Előrejelzések és előrejelzések
megelőzésére azoknál a betegeknél, ebben az esetben rendkívül kedvezőtlen. statisztikák szerint a túlélési arány csak 20%, és ők esnek kizárólag enyhe betegség.
orvosi szakirodalom leírja az esetben, ha megfelelő ellátás és gyermekek kezelésére hasonló diagnózist élt az óvodába, vagy akár serdülőkor előtt, de nevezhetjük izolált. időtartama és az életminőség ezekben a betegekben nagyon alacsony , később még mindig szükség bonyolult műtét.
mivel a pontos oka ennek a hiba még nem ismert, konkrét módszereket a megelőzés nem létezik. közös intézkedések közé tartozik az egészséges életmód a terhesség alatt, és megszüntetni azokat a körülményeket, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését.
legfontosabb tényező a diagnózis Cantrell pentad és egyéb veleszületett szívhibák van prenatális szűrés , amelyet el kell végezni egy időben, a legmodernebb berendezések.
Tehát minden terhes nő rendszeresen látogassa a terhesgondozóval , át a szükséges vizsgálatokat, és a gyanúja esetén súlyos fejlődési rendellenességek azonnal kérjen tanácsot a szakemberek.
