pulmonalis stenosis( ALS) csecsemőknél - szűkületben jobb kamrai kiáramlási traktus. A patológiás változások befolyásolják a tüdő artériás szelepet vagy az edény egy részét a szelep területén.
A statisztikák szerint, a különböző formái az izolált ALS mennyisége körülbelül 10% -ában a veleszületett szív rendellenességek. Leggyakrabban a veleszületett szívhibákhoz gyakran társuló szelepszűkületet tárnak fel.
okoz etiológiája veleszületett szívbetegség nem teljesen tisztázott. Az okok a veleszületett szívbetegség, beleértve az ALS lehet :
- család történetét. Annak kockázatát, hogy a gyermek veleszületett ultrakönnyű említettük, ha valamelyik szülő, közeli rokona vagy más gyermek a családban diagnosztizálták szívfejlődési.
- Szisztémás vagy metabolikus betegségek jelenléte az anyában.
- Fertőző betegségek át az anya a terhesség korai szakaszában, különösen a virális.
- Néhány gyógyszer a teratogén hatások mellékhatásaként.
- Első születés 38 évnél idősebb korban.
- Többszörös terhesség.
- Extrakardiális magzati rendellenességek.
- Kromoszóma betegségek.
- Fetoplacens véráramlás zavarai.
- Magzati szívritmuszavarok, beleértve az epizodikusokat is.
Osztályozás
függően a helyét a beszűkülése a hajó izolált supravalvular, szelepek, subvalvularis tüdőartéria stenosis egy újszülött. Azokban az esetekben, ahol a kombinációi kétféle az ALS vagy az arteria pulmonalis stenosis más kardiális patológiás formája a betegség definíció szerint egy kombináció.
szelep patológia formában diagnosztizálnak mintegy 90% betegek. A szelep a pulmonális artérián szívbillentyű patológia formában lehet egy kóros szerkezete( mono- vagy csappantyúk).A patológia egyik jellemző anatómiai jellemzője az artériás törzs poszt-stenikus nagyítása.
jellemző anatómiai jellemző subvalvularis stenosis - egy tölcsér alakú beszűkülése a hajó vagy rendellenes helyen az izom köteg, ami megnehezíti, hogy kiesés a vér a pulmonális keringés. Izolált subvalvularis pulmonális stenosis gyakran kíséri kamrai septumdefektus egy újszülött.
supravalvular stenosis gyakran fordul elő, míg a Williams-szindróma és Noman. Ez patológia fordul elő több perifériás szűkület, membránok, diffúz vagy lokalizált szűkület hipoplázia.
méretei a jobb kamra és a tricuspidalis betegeknél ALS általában a normál tartományon belül. A lumen szűkülése a pulmonális artériás véráramlás nehéz, miáltal megnövekedett nyomás gradienst a bal kamra és a pulmonális keringés kört. A megszállási traktus kóros szerkezete a myocardium szisztolés túlterhelésének oka.
Az ALS megnyilvánulása az szűkülés súlyosságától függ. Minimális patológiás, 40 mm Hg-os nyomás gradiens mellett. A betegség tünetmentes lehet. A szűkület átlagos mértékét 40-70 mmHg nyomáskülönbséggel határozzák meg. A fizikai megterhelés során fokozott fáradtság és légszomj jár együtt.
70 mmHg-nél nagyobb nyomás gradienssel. Art.beszélnek a kritikus szűkületről. A háttérben egy kritikus formája a betegség újszülötteknél nyilvánvaló szívelégtelenség tüneteit, és cyanosis a bőr által okozott jobb-bal mentesítés a vér a foramen ovale.
Milyen tulajdonságai jellemzőek Eisenmenger szindróma és ahonnan lehet fejleszteni? Minden részlet egy külön cikkben található.Learn esetek, amelyekben szűkület előfordulhat aortabillentyű, ebből az anyagból készül.
On sajátosságairól veleszületett fejlődési rendellenességet Ebstein olvasni egy másik publikációban.
tünetek Enyhe veleszületett ALS nem jelenik meg elég hosszú .Közvetett módon tükröző valószínű jelenlétére rendellenességek tüdővérkör csecsemőknél lehet lemaradt testi fejlődését, gyakori megfázás szövődményekkel, mint a tüdőgyulladás. A legjellemzőbb tünet
közepes és a kritikus szűkület cianózis színező nasolabialis háromszög, ajak és a köröm lyukak .A patológia kritikus szakaszát a progresszív jobb kamrai szívelégtelenség tünetei kísérik. A fizikai erőfeszítéssel dyspnea alakul ki.
Percussion lehetővé érzékeli elmozdulása a szív a jobb oldali szegély .Amikor hallgattam a szívhangok meghallotta a zajt jellemző a durva során szisztolés, amelynek intenzitása arányos mértéke beszűkülése a hajó.A tüdő a pulmonalis artéria fölött erősen gyengített vagy hiányzik. Fent a vetítési terület szelepek szárú második hang hallható kiutasítás zaj.
Diagnostics, hogy erősítse meg az előzetes diagnózis szállított szerint az általános felmérés szükséges műszeres vizsgálat .Általában a gyakorlatban:
- röntgenvizsgálat;
- EKG;
- Echokardiográfia;
- Doppler.
radiológiai jelentősen szűkül a szája a tüdő artéria és a fejlett szív határon. A tüdőkép gyakran kimerült. Az alacsony
stenosis beteg EKG lehet normális, súlyosabb patológiai nyilvánul jellegzetes változások , jelezve:
- jobb kamrai hipertrófia;
- A pitvari septum hipertrófiája.
Néhány újszülött betegek kritikus szűkület az EKG jeleit mutatja a jobb kamrai hipertrófia .Ezt a hatást nagymértékben magyarázza a hipoplasztikus bal kamra hátterében.
echokardiográfiás vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsa a kóros expanziója a törzs a pulmonalis artéria a helyszínen, közvetlenül mögötte a szűkület, keskeny artériás ágak, kóros szerkezete a szelep, hipertrófiás változások jobb kamrai infarktus és néhány más patológiai anatómia a szív. Echocardiogram
felismeri továbbá az eltérést közötti nyomásgradiens a bal kamra és a pulmonális keringés, a megfelelő klinikai patológia közepes és kritikus súlyossága.
Egyes esetekben értékelésére közötti nyomáskülönbség kamra és az artériás vezeték használják Doppler.
kezelés
Az egyetlen hatékony kezelés ALS sebészet -. korlátozásának feloldása. A kezelés az átlagos és kritikus ALS-es betegek esetében javasolt. Minimum szűkület műtét nem rendeli el a hajó, és bizonyos esetekben át spontán.
művelet típus van kiválasztva súlyosságától függően a beteg állapotától függően. Súlyos esetekben a műtétet az első hónapokban életet. Az átlagos szűkület mértékét akiknél műtéti korrekció elérése után a beteg életkora 5-10 év .
A különálló szelepet SLA jól bevált különböző variációk valvuloplasztikának .
A legtöbb esetben az -t az endovaszkuláris ballon-szelephinoplasztika( ) végzi. Az eljárás lényege, hogy a felfújható ballon szténos területébe bejuttatják, amelybe a katéteren keresztül levegőt adnak be. A bővülő léggömb mechanikusan kiterjeszti a szűkített részt. Az
egy kevésbé gyakori nyílt szelepoplasztika, melyben a sebész elrejti a fuzionált komissziókat.Általában nyitott eljárást végeznek, amikor a ballon-szeloplasztika hatástalan. Néha a patológiás kritikus stádiumú betegek ballon atrioszepthomiát kapnak. Az ALS bizonyos formái sebészeti korrekciót igényelnek szisztémás-pulmonalis transzformáció formájában.
Szűkületes szűkület esetén az -t rekonstruálják a páciens saját szövetének patch-jával vagy egy xenoperikardiális protézis telepítésével. A szubvalvuláris stenosis kezelésének taktikája az artéria szűkült szakaszának eltávolítását jelenti.
Prognózis és megelőző intézkedések
Az legfontosabb megelőző intézkedései közé tartoznak az normális terhességi állapotának feltételei. A veszélyben lévő jövő anyáknak különös gonddal követniük kell az orvos ajánlásait.
A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a magzati kardiovaszkuláris rendszer kialakulásának megsértését, amely lehetővé teszi a betegség megszüntetésére irányuló kezelés előírását, amely az ő oka.
Az újszülöttek tüdőartériájának minimális összehúzódását az időtartamra és az életminőségre az nem befolyásolja. Az azonosított rendellenességekkel rendelkező betegek ajánlották a kardiológus és a szívsebész megfigyelését, valamint a fertőző endokarditis megelőzését.
