Hepaténás szindróma

hepatorenalis szindróma - másodlagos veseelégtelenség kíséretében súlyos veszteséget májparenchyma. A funkcionális veseelégtelenség gyakoribb szerves károsodás nélkül. Ritkán kicsik értrombózis, fibrin lerakódások a kapillárisok a glomerulusok és renális tubuláris károsodás. Előfordulás

hepatorenalis szindróma májcirrózis fordul elő 8-10% -ában. A jelek a májbetegség progresszív folyamatát jelzik. A beteg életminőségére vonatkozó rossz prognózis negatív megerősítését tartják számon. A vese károsodásától függően a halálos kimenetel két hét és hat hónap közötti időszakban következik be.

Ha jeleit portál magas vérnyomás Májcirrhozisban az első évben a betegek 20% -ánál fejleszteni hepatorenáiis szindróma, ha a patológia tartott 5 év - 40% -ában. Gyakran előfordul, hogy nem érinti a 40 és 80 év közötti embereket. Nem különböznek a különbségek a nemtől függően.

Mi okozza a szindrómát?

A hepatorenalis szindróma( GDS) specifikus oka ismeretlen. Kaptunk egyes tényezők, amelyek előfordulnak májbetegség: görcsös összehúzódását renális kapillárisok ad a véráramba, és okoz oxigénhiány a szövetekben( hipoxia), a közvetlen hatással vannak a vese szöveti toxikus anyagok és az el nem számolt a vér salakok metabolizmusának megváltozása arachidonsav, ami zavar a aránya tromboxán ésprosztaglandinok.

Gyermekeknél a fő oka a szindróma( fele annyi idő alatt) - hepatitis májelégtelenség. Ezen túlmenően, a patológia bonyolíthatja:

• hatások Artesia epeúti például a krónikus hepatitisz;
• Wilson-Konovalov-kór;Az
• autoimmun típusú hepatitis;
• malignus májdaganat;
• hosszú távú paracetamol kezelés.

Felnőtteknél, azzal az eltéréssel, cirrhosis, SDG kialakulhat során bakteriális peritonitis( statisztikailag 25% -ában), eltávolítása után jelentős mennyiségű aszcitesz folyadékkal( paracentézis) nélkül kompenzációs adagolásra Albumin( 15% -ában), vérzés a kibővített visszér gyomor vénák ésnyelőcső( 10%).

Milyen változások okozzák a szervezetben a szindrómát?

bázis zavarok hepatorenalis szindróma a csökkenés a vese véráramlás miatt veseartéria szűkülete és bővítése egyéb jelentős hasi erek. Mechanizmus patológiai rendellenességek vesefunkció( patogenezis) együttjár a nátrium visszatartással, csökkentette a felszabadulását vízmolekulák a glomerulusok szűrési lassulását csökkenése áthaladási teljesítményű a vesék.

hormonok szerepe és elektrolitok, vaszkuláris görcsös összehúzódását alaposan tanulmányozták patogenezisében hipertenzió

kompenzált cirrózis alakul hipertenzió a portális véna és artéria hajók kitágulnak. Ezt a hatást a nátrium késése okozza. Fontos, hogy a kezdeti szakaszban nincs jelentős befolyással a nátrium-megőrzésében rendszerekben, továbbra is a normál tartományon belül a vérben norepinefrin, renin és az aldoszteron. Amikor a mértéke

nátrium késleltetés válik rendkívül magas, növelve mechanizmus csatlakoztatva fejleszteni renin koncentrációja a plazma aldoszteron és noradrenalin. Betegek ascites( folyadék felgyülemlése a hasüregben) állítjuk elő étrend csökkentett sótartalmú, de a vese nem képes különbséget tenni a vizeletben még a kis mennyiségű nátrium.

a funkciója a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer befolyásolja a szív kóros és értónus: bővítése az artériás kapillárisok( értágítás), esett vissza a vénás vért a szív, csökkent szívteljesítmény. Ezek fiziológiai mechanizmusok aktiválja a szimpatikus idegrendszer és hormonális tényezők, amelyek mindegyike támogatja a munkát a szívizomban.

A gyengén aktív angiotenzin I aktív formákká átalakító fő enzim az angiotenzin konvertáló enzim( ACE).Ő folyamatosan jelen van a vérben, támogatja a hemodinamikát. Az enzim-asszisztensek( endoperoxid, kymáz, katepszin G) kevésbé szerepet játszanak a rendellenességek patogenezisében. A szövetek szintjén járnak el. Hatása alatt aktivált

angiotenzin történik szignifikáns görcs generáló renális arteriolák, cseppek a nyomást a glomerulusokban szűrés csökkentett nefronban. Ennek eredményeképpen a glomerulushoz legközelebb eső nephron nátrium reabszorpciója csökken. A nátrium felhalmozódása távoli tubulusokban történik.

Általában ez a renin felszabadulásának gátlását eredményezi a szűrési sebesség visszaállításához. A hepatorenalis szindrómával a mechanizmus nem működik. A rendszer működése az aldoszteron( a mellékvese hormonja) reakciójától függ. Ez szabályozza az extracelluláris folyadék mennyiségét, a kálium koncentrációját a vérben. A nátrium közvetve befolyásolja.

prosztaglandin szintézisre függ az arachidonsav-metabolizmus

áteresztőképesség lehetőségét vese nagyrészt szintjével összefüggő prosztaglandinok. Ezek olyan vasodilatátorok, amelyek ellensúlyozhatják a szűkülő hatást. GDS-ben szenvedő betegeknél a prosztaglandin E2, a kallikrein, a 6-keto-prosztaglandin szintézise csökken. Az érszűkületek szintézisének növekedése: endothelin-1, adenozin, E4, C4 és D4 leukotrién, tromboxán A2.

A súlyos májkárosodásban szenvedő hasüreg edényeinek vasodilatációját a glukagon felszabadulásának növekedése okozza. Tartalma növekszik a cirrhosisban, hozzájárul a mesenterialis artériák érzékenységének csökkentéséhez az angiotenzinhez, a katecholaminokhoz. Ez a tónus és a bővítés elvesztéséhez vezet.

Melyek a patológia jelei?

szindróma alakul súlyos májbetegségben, így a fő tünetei és jelei aktív folyamat dekompenzáció:

• hepatomegalia, sárgaság, a bőr és a nyálkahártyák;
• fájdalmas viszketés és kiütés a bőrön;
• világos rózsaszín pálmák;
• az ujjak és a körmök terminális falán( "dobstick" és "óraüveg") alakváltozása;
• érrendszeri "csillag" az arcon, a mellkason, a háton;
• xantelaszkok a szemhéjakon;Az
• szignifikánsan megnövelte a hasat a folyadéknak a hasüregbe történő verejtékezésével, a felületi vénák terjeszkedésével;
• ödéma a lábakon és a kezeken, arckifejezés;
• agykárosodás( encephalopathia), álmatlanság éjszaka és álmosság a nap folyamán, a psziché zavara, a hangulat;
• vérzés a gyomor-bél traktusból, amelyet fekete folyadék széklet vagy hányás jelent;
• lehetséges köldökvérzés;Az
• férfiakban emelkedett az emlőmirigy( gynecomastia);Az
• kis mennyiségű vizelettel - legfeljebb 500 ml napig. Ascites

expanzióját okozza szubkután vénák

Osztályozás

Kétféle GDS különböztethető meg a klinikai tanfolyam szerint. I típusú - alakul a betegek akut májelégtelenség mérgezés esetén, alkoholos cirrhosis, 25% -ánál a spontán bakteriális peritonitis eredetű, minden tizedik esetén gyomor-bélrendszeri vérzés után paracentézis, ha szükséges, a műtét.

A cirrózis hátterében átadott akut fertőző betegség értékes. Néha vannak olyan esetek, amikor az okot nem lehet megállapítani. A veseelégtelenség kialakulásához elegendő 2 hetes időtartam. Megkülönböztető kritériumok:

• szérum kreatininszint magasabb, mint 221 μmol / l;megnövelt maradék nitrogén;
• a glomeruláris filtrációs ráta a vesékben 50% -kal csökken a normálértéktől a 20 ml / perc alatti értékig;
• elektrolit változások lehetségesek, különösen a nátrium-redukció( hyponatremia).

A prognózis kedvezőtlen. Megállapítható, hogy a kezelés hiányában halálos kimenetel történik két héten vagy egy hónapon belül. II. Típusú - általában kevésbé súlyos megnyilvánulásokkal jár együtt a máj patológiájával. A veseelégtelenség lassan, de fokozatosan alakul ki. Ebben az esetben a szérum kreatinin szint nem éri el ugyanazt az értéket, mint az I. típusú.

A kurzus jellemzője az aszkézis és a duzzanat, kevés vagy egyáltalán nem reagál a vízhajtók( tűzálló ascites) beadására. Kezelés nélkül a beteg túlélési ideje nem haladja meg a hat hónapot.

Hogyan történik a diagnózis?

A diagnosztikai algoritmus két szakaszból áll egymás után. Kezdetben szükséges a vesék glomeruláris szűrésének csökkenése. Ebben a vizsgálatban mutatókkal vér biokémiai: karbamid-tartalmát nitrogéntartalmú anyagok, a maradék nitrogén, kreatinin( tünetei azotémia), csökkentett nátrium-, és a fehérje.

A vizelet szintén hiányzik, vagy élesen csökkentette a nátriumot. A napi diurézis mérése az oliguriát a teljes anuria( a vizeletbevitel rövidítése vagy leállítása) előtt mutatja. A második szakasz a máj vese-szindróma differenciáldiagnózisát tartalmazza más betegségekkel és a veseelégtelenség okaival.

Nyilvánvaló, hogy a májbetegségben szenvedő betegeknél csökken szintézise karbamid és kreatinin, azonban még a vizsgálatokban kezdeti stádiumban vesebetegség, ezek a számok is mutatják, a normál.

differenciál diagnózis a diagnózis kell zárni:

• hatásai sokk és rendellenes folyadékveszteség( pl vérzés, hányás, hasmenés);
• bakteriális fertőzés manifesztációja;
• terápiában használt gyógyszerek nephrotoxicitása;
• válasz a jobb vesefunkció és a csökkent kreatinin formájában a diuretikumok használatának megállítása érdekében, vizes stressztesztet végzett;
• minden ok, melyet fehérje és vörösvérsejtek felszabadulnak a vizeletben( hepatorenalis szindrómával ez nem következik be);
• lehetséges vizeletkiválasztási mechanikai akadályok a vesék, húgyhólyagok, húgyhólyag parenchyma betegségeiben.

A vese ultrahangja mind az érrendszeri rendellenességeket, mind a gyulladásos folyamatokat, az illatok árnyékát tárja fel

A veseelégtelenség gyógyszereket okozhat.Úgynevezett "iatrogén", sokkal jobb kezelni. Hasonló hatás lép fel hatása alatt ellenőrizetlen diuretikumok, laktulóz, nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, ciklosporin, aminoglikozid antibiotikumok és demeklociklin.

A gyógyszerek a vesékre hatnak, jelentősen csökkentve a prosztaglandinok termelését, csökkentve a glomeruláris szűrési sebességet. Alkoholizmus olyan betegben, májcirrhosisban a vese A típusú letétbe immunglobulinok a vizeletben meghatározott B2-mikroglobiliny.

A vese véráramának ellenőrzésére a duplex Doppler ultrahang módszer alkalmazásra kerül. Segítségével értékelik az artériás ágy rezisztenciáját. Ha az aszcitózis nélküli cirrhosis és a nitrogén salakok kiválasztódása a vérben megnő, akkor meg kell fontolni a hepatorenalis szindróma kialakulásának magas kockázatát. Az érrendszeri rezisztencia növekedése a GDS jelenlétében kedvezőtlen jelnek tekintendő.

A diagnosztikai kritikus kritériumok

A diagnosztikai kritériumok kombinálják a figyelembe veendő fő és közvetett jellemzőket. A fő( felső) jellemzők: a jelenléte egy beteg krónikus májbetegség, bonyolítja ascites, alacsony glomeruláris filtrációs - általános kreatinin-szintjét a vérben 1,5 mg /% vagy több, naponta kevesebb, mint a clearance 4 ml / perc, a fehérje a napi vizeletben kevesebb.500 mg, a pozitív reakció hiánya a keringő plazma térfogatának helyreállításához.

további( közvetett) jelzések: napi vizeletmennyiség kisebb, mint 1 liter vizelet nátrium koncentrációja 10 mmol / l, a felesleges vizeletet ozmolaritását vérplazma, szérum-nátrium-tartalom kevesebb, mint 13 mmol / l. A patológia előrehaladtával nő a kreatinin és a karbamid szintje a vérben. A nátrium koncentrációja nem haladja meg a 120 mmol / l-t.

A vizeletelemzés nem mutat szignifikáns változást, kivéve az alacsony nátriumszintet. A vesékben akut tubuláris nekrózis alakulhat ki. Az asciteket nem lehet diuretikumokkal kezelni. A beteg kóros állapotában az artériás nyomás és a diurézis esik. A terminál stádiumának időtartama több napról egy hónapra vagy többre.

terlipresszin acetát egy antagonista a vazopresszin

Kezelési lehetőségek

Tanulmányok kimutatták, hogy a betegek túlélési máj-vese szindróma érinti leginkább a progresszív májelégtelenség. A vesefunkció javítására irányuló terápia gyakorlatilag sikertelen, nem befolyásolja jelentősen a betegség lefolyását.

A betegek étrendjében a só mennyisége élesen korlátozott. A máj encephalopathia hátterén a pácienst csökkentett fehérjetartalomra visszük át. A diétát és az étrendet kiszámítják, mint a cirrhosisban és az ödémában szenvedő betegek esetében. A konzervatív kezelés

különböző rendszerek:

• intravénás csepegtető 8-12 órán át terlipresszin albuminnal, időtartama természetesen a kezelőorvos határozza meg;
• tabletták adagolása Midodrin naponta háromszor, fokozatosan növelve az adagot, az oktreotid és az albumin intravénás infúziójával kombinálva;Az
• 5 napon belül intravénásan csepegtetik a norepinefrint és az albumint.

Ezen túlmenően, az egyes jelzések előírt: acetilcisztein - antioxidáns készítmény használatakor során 5 nap túladagolt paracetamol, dopamin - keresztül hat egy receptor stimuláló berendezés ér simaizomzat.

Csak intravénásan alkalmazzák, javítja a vérkeringést a vesékben

Májtranszplantáció - nem minden beteg megkönnyebbült. A 35% -a esetben szükség van, hogy végezzen vese dialízis( az összehasonlítás - anélkül hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek transzplantáció után hemodialízis esetén csupán 5% -ában).A műtét után a ciklosporinok kötelező alkalmazása.

A transzplantáció utáni második hónapban a veseműködés javul, de nem tér vissza a normális szintre. Ez a mérsékelt mutató figyelhető meg a GDS nélkül. Az összes hormonális rendellenesség fokozatos eltűnése, a vizeletben a nátrium mennyiségének visszaállítása, a víz felszabadulása.

Az

előrejelzése A Terlipressin és az Albumin kezelésben részesülő betegek túlélése 87% a hónap folyamán. Egy gyógyszerrel kezelt fehérje helyettesítés nélkül - 13%.A májátültetés során a hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek 10 éves túlélési arányának 50% -át lehet elérni. Ezért a legfontosabbak kezelése a beteg transzplantációra való felkészítése, az élet meghosszabbodása a máj radikális helyreállításának pillanatáig.

A májátültetési eredmények statisztikái azt mutatják, hogy a GDS nélkül 70-80% és a hepatorenalis szindróma 60% -a elér egy hároméves túlélési arányt. A hepatocellularis betegségben szenvedő betegek az intenzív osztályon történő átültetés után tovább tartanak. Hajlamosabbak a szövődményekre.

Problémák

megelőzés Májcirrhozisban megelőzésére hepatorenális szindróma, a szakértők javasoljuk kombinációját cefotaxim és albumin transzfúzió.Különösen akkor jelenik meg, ha az I. típusú GDS veszély fenyeget.

Az alkoholos cirrózisban szenvedő betegeket arra ösztönzik, hogy a bakteriális gyulladás kockázatának ellenőrzésére bevonják a Pentoxifyllin kezelési sorába. Keresztül laparocentesis betegek ascites kell betölt intravénásan megjelent literenként 6-8 g Albumina. Terapiya cirrhosis elővigyázatosságot igényel a vizelethajtók, számviteli ellenjavallatok vesekárosító gyógyszerek.

A májtranszplantáció eredményei a hepatorenalis szindrómában meghatározzák a műtétet megelőző betegek kezelésének és meghosszabbításának feladatát. A kutatások minden évben új információkat nyújtanak a szindróma okainak megértéséhez, a terápia módszereinek megismeréséhez.