kombinációja négy jól meghatározott anatómiai hibák a szerkezet a szív és az erek alapot biztosít diagnosztizálni CHD úgynevezett „Fallot-tetralógia” - hogy mi ez.
Ezt a betegséget azonosítottak, és ismertette a francia patológus E.L.Fallo 1888.Az elmúlt 100 év plusz orvosok sikerült jó eredményeket elérni a korai felderítése és felszámolása a betegség.
leírása a betegség, annak előfordulási
Fallot-tetralógia - veleszületetta szív, amelyet gyakran diagnosztizálják csecsemőknél. 3% -a gyerekek talált betegség , amely egyötödét az összes kimutatható veleszületett szívbetegségek.
30% -a az összes abortuszok és a fejlődő terhesség jelenlétével kapcsolatos a magzat Fallot-tetralógia, és több 7% -a gyermekek a betegség született halott.
diagnosztizált Fallot-tetralógia abban az esetben, hogy van egy kombinációja mindössze négy anatómiai hibák a szerkezet a kardiovaszkuláris rendszer az újszülött:
- stenosis vagy szűkület a tüdőartéria , amely megy a jobb kamra. A közvetlen cél -, hogy végezzen a vénás vért a tüdőbe. Ha a szája a pulmonális artéria szűkülete van - a vért a szívkamra az artériába származik az erőfeszítést. Ez vezet jelentős növekedése a terhelés a szív jobb. Az életkor, a szűkület fokozott - azaz a hiba egy progresszív lefolyású.
- hiba formájában lyukakat a interventricularis septum( VSD) .Egy normális szívkamrák egymástól egy süket partíciót, amely lehetővé teszi, hogy mentse a különböző nyomás bennük. Amikor Fallot-tetralógia a interventricular septum távolságot, hogy a nyomás mindkét kamrában kiegyenlítődik. A jobb kamra pumpálja a vért egyidejűleg nem csak a tüdő artériában, hanem az aortába.
- Dekstrapozitsiya vagy offset aorta. Normális esetben az aorta a bal szívfél. Amikor Fallot-tetralógia tolódik jobbra található és közvetlenül a lyuk a interventricular septum.
- növelése jobb kamra a szív. Ez fejleszt egy második alkalommal, a megnövekedett terhelés a szív jobb beszűkülése okoz a verőerek és az aorta torzítás.
20-40% -ában a Fallot-tetralógia van egyidejű szív hibák:
- jobb oldali aortaív;
- lyuk egy sövényen;
- ductus arteriosus;
- kiegészítő felső üreges Bécs balra.
Okok és kockázati tényezők
anatómiai struktúrák szív képződik a magzat az első három hónapban a magzati fejlődés .
Ez volt ebben az időben, semmilyen káros hatást kívülről a test egy terhes nő végzetes hatással a kialakulása egy veleszületett szív hiba.
Kockázati tényezők ebben az időben:
- vírusos betegségek előforduló akut formában;
- használata a terhesség, bizonyos gyógyszerek, pszichoaktív és pszichotróp anyagok( beleértve a dohány és az alkohol);
- mérgezés nehézfémek;
- sugárterhelés;
- kor a várandós anya több mint 40 éve.
kór és a szakaszában a fejlődés
típusok függően anatómiája a hiba izolált többféle Fallot-tetralógia:
- embriológiai - maximális artéria szűkülete van mérlegelési izmos gyűrű.A stenosis eliminálható az artériás kúp gazdaságos eltávolításával.
- Hypertrophic - a maximális arteriális szűkület a határoló izomgyűrű és a jobb kamra bejárata szintjén van. A stenosis eltávolítható az artériás kúp hatalmas reszekciójával.
- Tubular - az egész artériás kúp szűkült és rövidített. Az ilyen betegségben szenvedő betegeknek nem szabad a tüdőartéria szűkületének radikális korrekcióját végezni. A palliatív műanyag előnyben részesítendő, ami segít megelőzni a betegség súlyosbodását. Multi-
- - szűkület okozta számos anatómiai elváltozás a helyzetét és jellemzőit, amely függ a sikeres műtéti korrekció a szűkület.
függően a specifikus klinikai megnyilvánulásai folt követően izolált alakja:
- cianózis vagy klasszikus - Kifejezett cianózis a bőr és a nyálkahártyák;
- Az acianotikus vagy "sápadt" formája - gyakoribb az első 3 életéves gyermekeknél a hiba részleges kompenzálása miatt.
Az áram súlyossága különbözteti meg a betegség ilyen formáit:
- Heavy .A hasmenés és a cianózis szinte születéskor szinte megjelennek, amikor sírnak, táplálkoznak.
- klasszikus .A betegség 6-12 hónapos korban jelentkezik. A klinikai tünetek szoros összefüggést mutatnak a fokozott fizikai aktivitással.
- Paroxysmal .A gyermek súlyos dyspnoe-cianotikus rohamokkal szenved.
- Könnyű formában későn megjelenő cyanosis és dyspnoe - 6-10 év.
A betegség a következő három egymást követő szakaszon halad át:
- Az relatív jóléte. Leggyakrabban ez a fázis a születéstől 5-6 hónapig tart. A betegségnek nincs kifejezett tünete, amely az újszülöttek szívszerkezetének köszönhető részleges kompenzációjának köszönhető.
- Az cianotikus fázisa. A legnehezebb periódus egy csecsemő életében, a Fallot-nal, amely 2-3 évig tart. Ebben az esetben a betegség valamennyi klinikai megnyilvánulása kimutatható: légszomj, cianózis, fulladás támadások. Ebben a korban a legtöbb halálos kimenetele a betegségnek.
- Átmeneti fázis vagy a kompenzációs mechanizmusok kialakulásának fázisa. A betegség klinikai képe továbbra is fennáll, de a gyermek alkalmazkodik betegségéhez és tudja, hogyan lehet megelõzni vagy enyhíteni a betegség támadásait.
Veszély és szövődmények
A "Fallot tetralógia" diagnózisa a súlyos kardiális rendellenességek kategóriájára utal, magas mortalitással. A betegség kedvezőtlen lefolyása esetén a páciens átlagos várható élettartama 15 év .
gyakori komplikációk, mint a betegség:
- agyi trombózis, vagy tüdő hajók miatt a megnövekedett viszkozitás a vér;
- agytályog;
- akut vagy pangásos szívelégtelenség;
- bakteriális endocarditis;
- késleltette a pszichomotoros fejlődést. Tünetek
mértékétől függően a szűkület az artériát, és a mérete nyílások az interventrikuláris septum változik korban fellépő betegség tüneteit és az előrehaladottságától. A Fallot tetralógia fő klinikai tünetei:
- Cyanosis .Úgy tűnik, leggyakrabban gyermekeknél egy év alatti, első az ajkak, majd a nyálkahártyákon, az arc, karok, lábak és a törzs. Fejlődik, ahogy a gyermek fizikai aktivitása nő.
- Vastag ujjai kéz formájában „alsócomb” és kiálló szögek formájában „időablak” alakulnak már 1-2 év.
- Légzési nehézség mélyarritmikus légzés formájában. Az inhaláció és a kilégzés gyakorisága nem növekszik. A hasmenés a legkisebb fizikai erőfeszítéssel megnő.
- Gyors fáradtság .
- Szív "dudor" - konvexitás a szív mellkasán.
- Az motorfejlesztésének késleltetése a motortevékenység kényszerkorlátai miatt.
- A szívben lévő zajok .
- jellemző testtartás beteg gyermek - guggolva vagy fekve hajlított lábakkal, hogy a gyomorban. Ebben a helyzetben a baba jobban érzi magát, ezért öntudatlanul veszi azt a lehető leggyakrabban.
- Syncope hipoxiás kóma állapotáig.
- «kék” támadások a légszomj és cyanosis súlyos rohamokban jelentkező a betegség lefolyása, ahol kisgyermekek( 1-2 év) hirtelen kékké, kezd megfullad, legyen nyugtalan majd elveszítheti eszméletét vagy akár esik kómába. A támadás után a baba lassú és álmos. Gyakran az ilyen súlyosbodás következtében a baba még meghal.
Diagnostics
megbetegedést alapul a történelem, miután a klinikai vizsgálat és hallgatózás a mellkas, a eredmények műszeres vizsgálati módszereket:
- vérvizsgálat;
- radiográfia;
- elektrokardiográfia.
Diagnosztikai szempontból a legértékesebb a doppler ultrahangja.
invazív vizsgálati módszerek, mint például a katéterezés és angiográfia szív csecsemők ritkák, csak abban az esetben nem kielégítő minősége az eredményeket más diagnosztikai eljárások.
differenciáldiagnosztikája Fallot-tetralógia végzett hasonló klinikai megnyilvánulásai betegség:
- teljes körű átültetése a nagy hajók;
- anomália Ebstein;
- pulmonalis artériás betegség;Az
- az egyetlen kamra.
Kezelési módszerek
Sebészeti kezelés javasolt. Optimális kor a 3-5 évig tartó műtéthez .De ezen kor előtt is kell nőni, múló fázisa ejtik légszomj és cyanosis a gyermek 1-2 év.
Elég gyakran, a gyermekek Fallot-tetralógia megölték során nehéz odyshechno-cianózis támadások korán, kivéve, ha azokat nyújtott illetékes kábítószer-segítség és támogatás:
- megelőzésére és kezelésére opportunista betegségek( anémia, angolkór, fertőző betegségek);
- a dehidráció megelőzése;
- nyugtató kezelés;
- kezelés adrenoblockokkal;
- kezelés antihipoxiás szerekkel és neuroprotektívokkal;
- oxigénterápia;
- fenntartó terápia vitaminokkal és ásványi anyagokkal.
függően anatómiája hiba meglévő előnyös módszer műtét:
- palliatív műtét gyakorolják a lehetetlen teljes megszüntetése szívbetegség. Szükséges a beteg életminőségének optimalizálása. Leggyakrabban, amikor kiszabott egy aorto-pulmonalis anasztomózis - azaz, a pulmonális artériás van csatlakoztatva a kulcscsont alatti szintetikus implantátumok. Néha palliatív műtét csak az első lépés a műtét alatti gyermek 1 éves - lehetővé teszi, hogy a gyermek él még néhány évvel korábban radikális hiba korrekciót végezni.
- Radical korrekció eltávolításával jár a kamrai septum hiba és a pulmonális artériás bővítést. Ez egy nyitott szívműtét, amely után a gyermek egy idő után gyakorlatilag normális életet élhet. Fontos megjegyezni, hogy ez a művelet nem ajánlott gyermekeknél, akik nem 3-5 évnél fiatalabbak.
További hasznos információt a betegségről a videót:
prognózis a műtét után, és nem
Ha Fallot-tetralógia korábban nem szerepelt az , már az első életévben meghalt minden negyedik beteg ezt a hibát, és fél a gyerekek nem éli túl 5 éven túl. Időszerű műtét esetén a kis betegek mortalitása 5% -ra csökken.
egyetlen olyan intézkedés megakadályozza a szomorú eredménye a betegség időben történő kezelés az orvos, amikor az első tünetek a betegség , aprólékos megfigyelés és a gyermek éber orvosi felügyelet mellett.
Fallot-tetralógia - nem betegség, ahol lehet kísérletezni alternatív kezelése és remény egy csoda. Végül is egy kicsi beteg életének csodája csak egy szívsebész kezében van.
