pulmonalis atresia csecsemők egy veszélyes veleszületett betegség, amely jellemzi az a tény, hogy a jobb kamra és a pulmonális artériás ágy nincs közvetlen kapcsolat.
Ennek eredményeként, pulmonális vérkeringést élesen csökkent vagy nem létező, a vér megszűnik a oxigénnel telített, és a beteg meghal néhány napon belül növelésével hipoxémia.
Szerencsére a betegség ritka: 1-3% születések veleszületett szívbetegség, vagy CHD.Másfelől, a született gyermekek aránya a CHD is viszonylag kicsi: 6-8 eset 1000 szül.
betegség okait és a kockázati tényezők
oka a betegség még nem teljesen tisztázott, de az is ismert,hogy amint a helyzet más típusú CHD, az oka a változás gén pont ( mutáció), amely spontán módon, vagy befolyása alatt mutagén.
Ma van két alapvető elméletek szívbetegség szerint az első által előterjesztett Rokitansky A 1875 UPU magyarázza a szívelégtelenség kialakulásának egy bizonyos szakaszában az egyéni fejlődés a szervezet.
Theory Spitzer( 1923-ik év) beszél a visszatérés egy bizonyos szakaszában evolúciós fejlődés, vagy törzsfejlődés.
kockázati tényező jelenléte környezeti mutagének : fizikai( ionizáló sugárzás), kémiai( fenol tartalmazott a festék, lítium-vegyületek, fogadását antibiotikumok a terhesség alatt, és mások.), Biológiai( rubeola anya diabéteszes anyák alkoholizmus).
formái és típusai
J. Somerville( J. Somerville) 1970-ben elfogadott egy osztályozási, amelynek alapja a mértékű tartósítás a pulmonális artériák. Ezen osztályozás szerint kiosztott 4 ép fajok:
- atrézia, pulmonalis szelep( jelen pulmonalis törzs és mindkét artériában);
- atresia, pulmonális szelepet és a szára( már csak az artériák);
- atresia, pulmonalis szelep, szár és egy pulmonális artériás( tüdőartériát fenn csak);
- atresia, pulmonalis szelep, szár és mind a pulmonális artériás( a vérkeringés a tüdő miatt szisztémás fedezet artériák).
nagyon gyakori pulmonális atresia a kamrai septum defektus gyermekeknél( lásd. Ábra a jobb oldalon).
kockázatok és szövődmények
betegség gyorsan fejlődik, és jelent komoly életveszélyt gyermeket az első hetekben, sőt napok az életét.
artériás vagy artériás csatorna, amely a magzat és az újszülött összeköti a pulmonalis törzs a dorzális aorta, lehetővé teszi, hogy a vér áramlását a tüdőbe, az első nap az élet.
De hamarosan felnő, majd vérkeringés a tüdő megszűnik , elhalálozás oxigén éhen.
és mortalitás progresszív szűkítése aortolegochnyh fedezet artériákban.
szövődményei közé posztoperatív szívelégtelenség okozta magas vérnyomás, a jobb kamra és légzési elégtelenség okozta a sebész során hiba nagy öltözködés aortolegochnoy biztosíték artériákban.
pulmonális atresia jellemzi tünetei hipoxémiás ( oxigénhiányos).Ez először is, az általános cyanosis, azaz kék, amely megőrizte a születés.
Eltérően más UPU, odyshechno-elkékült epizódok nincs .De vannak kúp alakú megvastagodása a terminális ujjperceket( az úgynevezett „alsócomb” és a deformáció a körömlemez( „homokóra” és a „köröm hippokratészi»).
A bordák a bal oldalon deformálódik, vypyachena előre( « szív púp „), EKG-eltérések nem jellemző, elektromos tengelye a szív lehet utasítani a jobb oldalon.
a gyermek előfordulhat szapora légzés, fáradékonyság, izzadás míg etetés. a bőr sápadt a szürkés árnyalatú, ragadós és hideg. Ne érintse
hallgatózás( hallgat) mutatja kiemelő II tónus alapja a szív, a zaj, a harmadik bordaközig , amely birtokában a hátsó
radiográfiai észrevehető különbség a norma : . Contour a tüdő látott gyengébb gyökerek körülhatárolt rossz.néha van egy aszimmetria rajz( egy tüdő látható világosabban, mint a többi). az árnyék a szív lehet normál méretű, vagy kissé nagyobb átmérőjű.A felső rész a szív jobb kamra nőtt felvetett, árnyékban felszálló aorta része bővült.
Angiokardiograficheskoe tanulmány kezdődik a bevezetése kontrasztanyag a jobb kamrába, és az egyetlen olyan módszer, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a beszerzési forrásokat a tüdő a vér. Ezért az eljárást kap egy nagy értékű sebészeti beavatkozás előkészítéseként.
Amikor orvoshoz
Mivel a betegség halálos, és annak gyors, akkor azonnal keresse fel orvosát, amint a gyanúsított.
pulmonalis atresia gyakrabban diagnosztizálják a szülészeti osztályon majd újszülött átadja a szükséges kutatási és irányította a műveletet. Ha a tünetek a betegség megjelent kívül egészségügyi intézmény, akkor azonnal forduljon orvoshoz.
élhetnek a gyerekek dextrocardia? Tudj meg mindent a szív jobb oldaláról. veszélyes átültetése a nagy hajók az újszülött és hogyan kell harcolni? Az igazság egy veleszületett vice itt.
Diagnostics
Kezdetben a betegség által diagnosztizált megjelenésük ( ld. „A jelenség”).A diagnózis megerősítésére végzett átvilágítási tanulmány, majd ha a diagnózist - és angiokardiograficheskoe katéterezés tanulmány. Ez utóbbi lehetővé teszi, hogy meghatározza, ami a betegség típusától foglalkozni.
Ha a fenti technikák nem kontraszt igaz pulmonális artériás, kontrasztanyag bevezetjük a tüdővéna ellen véráramlást.
katéterezés végeztünk ugyanúgy mint a betegek tetralógia Fallot.
kezelés Sebészet - jelenleg az egyetlen kezelési módszer. Műveletek ilyen CHD kétfélék: radikális és palliatív .
Az első lehetővé teszi, hogy teljesen eltávolítani az oka betegséget és készül az esetekben, amikor a beteg tüdőartériákon normális méretű( I típusú betegség).Amikor II és III típusú radikális műtétre is lehetséges, de megköveteli mesterséges törzs és a tüdőartéria szelepet.
Közvetlenül a műtét után végzett másodlagos angiokardiograficheskoe vizsgálat , annak érdekében, hogy a beavatkozás sikeres volt, és a szervezeti egységek a fény lemosta a vért. Ha nem, a beteg visszakerül az operációs asztalhoz.
Az 5-10 éves palliatív műtét után ismét angiokardiográfiás vizsgálatot végeznek. Ha az eltelt idő alatt kezdődött a pulmonalis artériák normális fejlődése, akkor radikális működést végeztek.
Az aorta szelep elégtelensége mind veleszületett, mind szerzett. Tudja meg, milyen tényezők befolyásolják a betegség kialakulását egy felnőttnél. Egy veszélyes hiba gyakori halálos következménnyel - Cantrell pentadja. .. Hogyan észrevehetem az időben?
Prognózis és megelőző intézkedések
Az időszerű kezeléssel a prognózis kedvező az esetében. A betegek között, akik nem igényelnek behelyezése a protézis és az artériát a szelepszár, posztoperatív halálozási arány 6,2%, de drámaian növekszik olyan betegeknél, akiknek szükségük van behelyezése( 23%).
Általában a betegek a műtét után jól érzi magát, ami a halál oka szívelégtelenség járó megnövekedett vérnyomás, a jobb kamra.
Ha nem kezelik, a betegek halnak oxigénhiányos az első hét az élet, de voltak olyan esetek, amikor a betegek nagy aortolegochnymi kollaterális artériák maradt életképes, hosszú távon.
A megelőzési intézkedések jellemzőek a mutációk által okozott összes betegség esetében:
- a fizikai és kémiai mutagének expozíciójának elkerülésére;Az
- nem fogyaszt alkoholt és antibiotikumokat terhesség alatt;
- a vemhesülés elkerülése érdekében a rubeola betegség során;
- ha az UPU már találkozott a családban az anya vagy az apa, vagy ha az egyik gyerek ebből a házasságból már a betegség, meg kell alkalmazni genetikus.
Így, pulmonális atresia egy veleszületett szív hiba, az oka, amely letális vagy szubletális génmutációt. mutáció spontán végbemehet, vagy lehet indukált kitettség környezeti tényezők( mutagének) és az örökölt.
Ma betegséget kezeljük csak műtét , prognózisa függ a betegség típusától, amelyek eltérő súlyossága.
