Mi a hipersplenizmus?

Videó ebben a témában a diagnózis az orvos oldalon splenomegaly( lépmegnagyobbodás méretben) és hypersplenismust( javítja a funkciót).A lép a membrán bal kupolája alatt található.Az egészséges felnőtt emberekben, akkor a mérete 16 cm hosszú, súlya legfeljebb 150 gramm egyik legfontosabb szervei az immunrendszert. Amikor

hypersplenia lépben fordul elő túlzott pusztulása vörösvértestek, ami abban nyilvánul a vizsgálatban csökkentette a eritrociták, trombociták vagy leukociták. A hiperplantációt gyakran splenomegalitás kísérte, de a kombináció nem szükséges. A funkció növekedése splenomegalitás nélkül is előfordulhat.

Melyek a lép funkciói? A fő feladat

lépben - elleni küzdelem idegen ágensnek a szervezetben generálva elegendő mennyiségű antitestek az immunrendszer. Lehetővé teszik, hogy eltávolítsák a véráramba rendelt abnormális sejteket, mikroorganizmusokat.

A testet sűrű kapszula borítja. Belül parenchyma két rétegre van felosztva: vörös pulpa - a tömeges, ad helyet az érés vérsejtek, felhasználás a külföldi részecskék, fehér - szintetizáló sejtek.

A lép okozott fertőző betegségek és a normál funkcionális terhelés. Súlyos lépmegnagyobbodás szakaszban kell tekinteni a növekedés több mint 20 cm, a súlya a lépben 1000 3 fő funkciója van:

• termelés minőségének limfocita érését és differenciálódását;
• szintézise a véráramba belépő idegen anyagok elleni antitestek szintéziséhez;
• idős vérsejtek pusztulása, ezek felhasználása.

Ezenkívül részt vesz epevezeték, vas szintézis, metabolikus folyamatok kialakulásában. A hiperplenizmus a szervi hipertrófiával lehet elsődleges( annak oka nem tisztázott) és másodlagos, bizonyos betegségek okozta. Elsődleges

hypersplenismust osztva veleszületett( microspherocytic hemolitikus anémia, thalassaemia major hemoglobinopátiákkal) szerzett( a trombocitopénia purpura, neutropenia, pancytopenia).

A másodlagos hipersplenizmus a következő betegségeket okozza:

• tífuszplazma;
• tuberkulózis;
• sarcoidosis;
• malária;
• cirrózis;
• trombózis a portál és a lépiemén;
• retikulózis;
• amiloidózis;
• lymphogranulomatosis és mások.

Hogyan mutatható ki a splenomegália és a hipersplenizmus?

Nagy lép méretét detektált tapintással a megfelelő beteg helyzetétől( feküdt a jobb oldalon).Ritkán szakosodott klinikákban a szervezett szkennelést jelölt izotópokkal használják. A lép megnövekedett funkcióját a vérsejtek számának csökkenése jelzi a szokásos analízis során. Néha az indexeket kompenzálja a csontvelő hematopoietikus aktivitásának növekedése.

a terhelést a patológiás körülmények között képesek növekedni 10-szer. Hogy kizárja a kenet hatását a csontvelőből. Különös figyelmet fordítanak a retikulociták számára, a vörös és fehérvér alakú elemek arányára.

bizonyos betegségek diagnosztizálhatók jelenlétében kóros perifériás eritrociták( gömb) alakú, a célsejtek( a thalassaemia).Funkcionálisan gyengébbek a normál sejteknél, amit az ozmotikus rezisztencia meghatározása is alátámaszt.

A hemolitikus vérszegénység kimutatásakor fontos a fokozott indirekt bilirubinszint, a sztrobobilin értékének növekedése a széklet analízisében. A hipersplenizmus klinikai tüneteinek és kezelésének jellemzői az ismert betegségek példáján alapulnak.

patológiás kíséri a megnagyobbodott lép

Congenital hemolyticus sárgaság. A betegség másik neve a hemolitikus mikroszférikus anémia. Az esetek 20% -ában az ok ismeretlen, a többi örökletes. A sérülések a vörösvérsejt membrán( membrán) szerkezetének hibáját okozzák. Jól áteresztővé válik a nátrium számára. Ez a sejt térfogatának és a gömb alakjának növekedéséhez vezet. A központban a

vörösvérsejteket törékennyé válik, rosszabb, elpusztul a lépben( hemolízis).A hyperfunkciót splenomegalitás kísérte. A betegség kora gyermekkorban nyilvánul meg. Hemolítikus válságokkal járó áramlások. A tüneteket a vérszegénység, sárgaság gyors növekedése okozza.

A betegek:

• hányinger és hányás;
• fájdalom a has felső részén;
• szívdobogás;
• légszomj;
• a hőmérséklet emelkedik;
• a bőr kezdetben sápadt lesz, majd icteric.

beskrizovoe a betegség, fő tünetei a jele az enyhe vérszegénység és a hemolitikus sárgaság. Később megjelennek serdülőkor és felnőtteknél. Emelkedett bilirubin szint az esetek felében kialakulásához vezet epekő a rohamok epegörcs, idült epehólyag gyulladás.

A vizsgálat feltárta, növekedését a lépben, az elemzés a vér microspherocytosis csökkentett ozmotikus rezisztenciájának vörösvérsejtek, retikulocitózis. Csontvelő kenet megerősítette hiperplázia eritrocita csíra( a stroke - retikulocytopénia és hypoplasiája piros csíra).A vérben a közvetett bilirubin tartalma a vizelet urobilinben székletben - stercobilinben nő.

fő hatékony kezelés kell tekinteni a műtéti eltávolítása a lépben( szplenektómia) felnőtteknél elengedést korú gyermekek 3-4 év. Ennek eredményeként a változó alakja a vörösvértestek, a hosszú élettartam és a stabilitás, így vérszegénységet és sárgaság. Amikor az epehólyagban kőzet található, egy kolecisztektómia történik.

Nagy thalassemia

A betegség másik neve a mediterrán vérszegénység, Cooley. Szintén örökölt patológia. Az eritrociták inferioritásának lényege a hemoglobinban lévő fehérjekötések megsértése. Az enyhe esetek tünetmentesek. Súlyos körülmények között a betegek hajlamosak bármilyen fertőzésre.

A vizsgálat kiterjedt májra és lépre utal. Tipikus célsejtek találhatók a vérben, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nő.A leukociták és retikulociták számának növekedése a normál vérlemezke-szintek hátterében jellemző.

A szérum vastartalma jelentősen emelkedett, a bilirubin koncentráció mérsékelten emelkedik. Az epehólyagban lévő kőzeteket ¼ betegnél találják meg. A terápiában helyettesítő vérátömlesztést alkalmaznak. A Splenectomia lehetővé teszi, hogy megszabaduljon egy nagy szervtől, de ez nem racionális beavatkozás.

trombotikus purpura

patológia néven ismert betegség trombocitopénia purpura, idiopátiás purpura. Tipikusan tartósan alacsony vérlemezkeszám. Jellemző tulajdonságok:

• hőmérséklet-növekedés;
• hemolitikus eredetű vérszegénység;
• agyi vérzés miatt neurológiai rendellenességek;
• veseelégtelenség után a vese vérzés a parenchyma és proliferációját rostos szövet.

Distribution immundeficiencia vírus vezetett túlsúlya betegek körében fiatalabb férfiak, homoszexuálisok, drogosok. Mindkét nemben élő emberek gyakran megbetegednek, gyakori vérátömlesztést igényelnek. Amikor

thrombocytopenia lépben elpusztítja vérlemezkék szintetizált trombocitaromboló tényező.Ez egy olyan antitest, hogy az immunglobulin G-típusú( IgG), kevesebb, az IgM, IgA.Ezenkívül a kapillárisok, a neuroendokrin rendellenességek fokozódnak. A bakteriális és vírusfertőzés szerepe nem kizárt. Okai

thrombocytopenia szeres fokozott pusztulásához vérlemezkék antitestek, és csökkenti a várható élettartam( megsemmisítése a lépben és a májban).A betegség akut( gyermekekben) és krónikus formában fordul elő.

Jelek

mutatja a következő tünetek:

• vérzések a mellkasára, végtag, a has és a nyálkahártya alatti réteg( száj, a szemgolyó);
• méhvérzésben szenvedő nőknél;
• orr- és gyomor-bélrendszeri vérzés, az ínyszövetből, kisebb karcolásoktól, sérülések;
• vért a vizeletben;
• agyvérzés jelei( parézis, paralízis).

A heveder pozitív tünete. A lép csak a betegek 2% -ában emelkedik. A vér, thrombocytopenia, csökkent koagulábilitás, hosszantartó vérzési idő és a vérrög visszahúzódásának hiányát vizsgáljuk. A csontvelőben lévő kenetekben a thrombocyta prekurzor utódok megakaryocytáinak száma jelentősen csökken.

A kezelés módjai a páciens korától, a betegség formájától és időtartamától, a korábbi kezelésre adott választól függenek. Magas dózisú kortikoszteroidokat, vérlemezkék transzfúzióját, splenectomiát kell alkalmazni. A leginkább kockázatos lépés a műtét alkalmazása abban az esetben, ha lehetetlen a vérzés leállítása.

splenektómia után folyamatos kortikoszteroid immunszuppresszív( azatioprin), citosztatikumok( ciklofoszfamid).A komplex kezelés lehetővé teszi a stabil remisszió elérését.

Felty-szindróma

A betegség ritka. Ez jellemzi egy hármas tünetek: ízületi betegség például a reumás arthritis, leukopenia vér, lépmegnagyobbodás( okozta növekedés vörösiszap).

Úgy gondolják, hogy a betegség a rheumatoid arthritis hosszabb távú hatása alatt alakul ki. A legtöbb esetben a beteg lépje a granulociták ellen termelődő antitesteket, ami a pusztuláshoz vezet. A vérben vérszegénység és trombocitopénia mérsékelt jeleit tárják fel.

A betegek hajlamosak megismételni a fertőző folyamatokat( gyakrabban torokfájás).Az exacerbáció egy másik fertőző betegség után következik be. A betegeknél a hőmérséklet emelkedik, az agranulocytosis nő a vérben.

A leghatékonyabb kezelést időszerű splenectomiának tekintik. A vérvizsgálat során a leukociták számának jelentős növekedését a műtét után a 2. napon követik. A reumatoid polyarthritis terápiájában hagyományos módszereket alkalmaznak.

Lymphogranulomatosis

Egy másik név a Hodgkin-kór. A patológia a limfoid szövetek szisztémás tumoros léziójára utal, amely magában foglalja a lép parenchymát. A betegség specifikus oka ismeretlen. Megállapították, hogy az egyik családból 20-30 év közötti férfiakat gyakrabban érintik, a további "csúcs" az idősekre esik.

A lokalizáció gyakorisága:

• 1 helyen - nyaki nyirokcsomók;
• a második axillárison;
• a harmadik - inguinális.

A folyamatban részt vesznek a lép, a csontvelő, a máj, a retroperitoneális és a mediastinum nyirokcsomói. Szövettan ábra a jellegzetes granulómás szöveti a neutrofil, eozinofil, plazma sejtek, óriássejtek specifikus Reed-Sternberg-Berezovszkij.

Ritka esetekben, a kezdeti tünetek a következők: megnövekedett aorta nyirokcsomók, láz, erőteljes verejtékezés éjjel, fogyás. A splenomegália az esetek 40% -ában fordul elő hipersplenizmus nélkül. Jelentős növekedés esetén a bal hypochondriumban fokozatosan fájdalmas fájdalom jelentkezik.

tumor lehet lokalizált csak a lépben, lehetőség van episplenitis( gyulladás a szövetek a kapszula körül), reinfarctus súlyos fájdalom. De ez a klinikai kép jellemző a kifejezett splenomegáliára.

tüdőszövetben előfordul alopecia vagy diffúz infiltráció, felhalmozódott folyadék a mellhártya üregbe. A limfogranulomatosis gyakran befolyásolja a csontrendszert( gerinc, medence és bordák).A betegnek helyi fájdalma van. A csontvelő bevonását vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia jelzi.

Később a hepatomegalia fejlődik a biokémiai vizsgálatok, a bilirubin növekedés és a fehérjecsökkenés változásával. A kibontakoztatott megnyilvánulások fázisára jellemző:

• fájdalmas bőr viszket;
• hullámszerű hőmérséklet-emelkedés;
• nyirokcsomók tömörítése és forrasztása;Az
• mérgezés tünetei;
• kimerülés. Amikor szorította

nagy nyirokcsomót szomszédos szervekhez alakulhat rekedtség, duzzanat a kezek és a nyak( vena cava superior szindróma), tartós hasmenés. Blood eredmények azt mutatják, enyhe anaemia, lymphopenia, neutrophilia, eosinophilia és ritkán thrombocytopenia, jelentős növekedést ESR.A

diagnózis röntgensugarak a mediastinum, ultrahang, mágneses rezonancia és komputeres tomográfia, a máj, a lép, nyirokcsomók hashártya. A differenciál diagnosztikájában nagy jelentőséget tulajdonítanak az észlelési Berezovszkij-Sternberg sejtek a nyirokcsomó biopsziás anyag.

A kezelés a folyamat színpadától függ. A röntgen-terápiát kemoterápiás szerekkel és kortikoszteroidokkal kombinálva alkalmazzák. Splenectomia fellépett a helyi a tumorok kifejlődése a lépben, kifejezett hypersplenia, lépmegnagyobbodás jeleivel tömörítés a hasüregbe.

Gaucher-kór

A betegség a fermentopátiák által okozott anyagcserezavarokra utal. Ezzel a lipid anyagcsere megtörik a szervezetben. A splenomegalia és a hipersplenizmus jellemző megnyilvánulása.

A patológiát örökletesnek tekintik. A jogsértések alapját a p-glükocerebrozidáz hiányossága és funkcionális inferioritása okozza. Ez az enzim a lipidek hasznosításához szükséges.

glükocerebrozid felhalmozódik a makrofágokban a lép, nyirokcsomók, a máj, a csont és az agy. Ritkán vannak az érintett tüdők. A gyermek- és fiatalkori formákat a központi idegrendszer károsodásának domináns fejlődése jellemzi.

gyermek lemarad társaik szellemileg és fizikailag is neurológiai tünetek( pseudobulbaris zavarok, epilepsziás rohamok), máj- és lépmegnagyobbodás és kifejezett cachexia. A gyermekeknél a betegség a leginkább rosszindulatú, ami fertőző komplikációkhoz vezet. Felnőtt betegeknél a neurológiai tünetek rosszul fejeződnek ki.

A csontszövet szerkezetében fellépő zavar miatt a végtagok fájdalma, törése és a gerinc zavara zavaródott. A trombocitopénia elősegíti az orr és az íny vérzését, a bőrön és a nyálkahártyákon fellépő masszív zúzódásokat.

arc és kezek festett sárga-barna színű lerakódása miatt a hemosziderin, ízületek, kivörösödött, duzzadt, megvastagodása a kötőhártya a szem. A lép jelentősen megnagyobbodott, szinte az egész hasüreget, a májat - mérsékelten. Nincs sárgaság, nyirokcsomók növekedése és ascites.

A vér analízisében: a vérszegénység kicsi, leukopenia, thrombocytopenia. A diagnózis végleges megerősítéséhez a csontvelő vagy a lép átszúródik, a specifikus Gaucher sejteket a biopsziában határozzák meg.

A splenectomia az egyetlen hatékony módszer a betegség kezelésére. Néha a sebészek megtartják a lép részeit a szepszis kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. A műtétet követően a hipersplenizmus jelei fokozatosan eltűnnek. Hypersplenia nem mindig figyelhető meg a krónikus limfocitás leukémia, myeloid leukémia, az AIDS, a hosszú távú fertőzések.

Hogyan alakul ki a hipersplenizmus cirrózisban?

A cirrózis a hipersplenizmus egyik leggyakoribb oka. A klinikai folyamatban az ezzel járó tünetek a "hypersplenism syndrome" -ban izoláltak. Cseréje parenchyma szövetbe a máj lebenykékben hegesedést okoz tartós szűkülés a vena portae-rendszer.

Ennek következtében - a portál magas vérnyomásának kialakulása, stagnálás az alatta lévő hajókban, beleértve a lépet is. A megjelenése a következő tünetek hypersplenismust beszélnek a háttérben májcirrózis:

• nehézség érzést, tompa fájdalom a bal hypochondrium és a has, akut fájdalom kialakulását jelezhetik a szívroham, trombózis, a lép-hajók;
• a gyomor túlcsordulásának érzése a kis mennyiségű táplálék fogyasztását követően a megnagyobbodott lép nyomása okozza;
• gumi-vérzés, orrvérzés, nõi méh, bőrhullám( anémia);Az
• gyakori akut fertőző betegségek az immunitás gátlása miatt.

Továbbá hypersplenia tüneteit, májkárosodás jelei formájában vannak:

• bőr és nyálkahártyák;
• általános gyengeség és izomvesztés;
• súlycsökkenés;
• étvágytalanság;
• a vaszkuláris "csillagok" a bőrön;
• ascites;
• encephalopathia, kifejezve viselkedése megváltozik, álmatlanság, depresszió, tudatzavar.

legfontosabb laboratóriumi jelek megnövekedett hepatikus transzaminázok, alkalikus foszfatáz, bilirubin, immunglobulinok, fehérje csökkentése rovására albumin, protrombin, a növekedés maradék nitrogén és a karbamid, a koleszterin, a trigliceridek, gyorsított ESR.

megsértése funkció a lépben nyilvánul őszén hemoglobin, a szám minden vérsejt. A speciális kezelésű cirrózis esetén a hipersplenizmust nem végzik el. Nincs szükség, hogy eltávolítsuk a lépben, mert minden zavarok által okozott portális hipertenzió és súlyos betegségek.

A hipersplenizmus támogatja az alapbetegség lefolyását, vagy önálló elváltozás. Elég diagnosztikus módszerek találhatók a valódi okok azonosítására. A kezelés kombinált kezelést igényel. A splenectomia nem mindig oldja meg a problémákat.