Amiotrófiás laterális szklerózis: tünetek és okok

Amiotrófiás laterális szklerózis: okok, tünetek, fotók, diagnózis és kezelés

Az amyotrófiás laterális szklerózis az idegrendszer betegsége, amelyben a motoros (motoros) idegsejtek érintettek.

Az ilyen idegsejtek a gerincvelőben és az agyban vannak, és ellenőrzik a szándékos mozgások teljesítését, például járás közben.

1869-ben a francia pszichiáter Jean-Martin Charcot írta le az laterális (laterális) amyotrófiás szklerózist, ami a betegségnek másik neve - "Charcot-betegség".

A "laterális" ("laterális") betegség epitének nevében történő befoglalást a neutronok elhelyezkedése okozza, amelyek hajlamosabbak a sérülésekre (a gerincvelő speciális oldalsó kiálló részeiben).

Egy másik "névleges" kifejezés, amelyet Kanadában és az Egyesült Államokban használnak, "Lou Gehrig-betegség". Louis Guerig kiemelkedő baseball játékos, akinek tragikus vége 36 éves korában az ALS (amyotrophic lateral sclerosis) miatt következett be.

Az ICD-10 szerint az ALS-t motoros neuron-betegségnek nevezik (kód: G 12.2).

Különben az amyotrophiás laterális szklerózis szindrómája van.

Az ilyen szindróma egy másik betegség következménye, és olyan helyzetben, amikor ilyen ok ismeretes, a terápia célja az alapjául szolgáló patológia megszüntetése.

A BAS-val a motoneuronok elpusztításának eredményeképpen az agyból származó izmok jelzése megszűnik, ami tovább gyengül és megdőlt. Az ALS krónikus betegség, folyamatos progresszióval.

A betegség első megnyilvánulása 40 év után érezhető, az epizódok 8-10% -ában a család. A prevalencia 100 ezer lakosra jutó 4-6 eset.

Ha rehabilitációs rehabilitációs központot keres, javasoljuk az "Evexia" rehabilitációs központot, ahol a neurológiai megbetegedések rehabilitációja, akut és krónikus fájdalom a legmodernebb módszerek alkalmazásával Fizioterápiás.

okok

A patológia kialakulása nem megbízható.

Számos állítólagos ok-okozati tényező létezik:

• örökölt gének mutációja;
• a neuronális halálozást okozó kóros fehérjék keletkezése és felhalmozódása;
• autoimmun reakciók (amikor az immunrendszer megtámadja az emberi szervezet idegsejtjeit);
• a szervezetben található biokémiai folyamatok megsértése, ami gátolja a glutaminsavat, amely káros hatással van a neuronokra;
• az idegsejtek vírus általi veresége.

Kockázati tényezők:

1. örökletes hajlam;
2. öregedés;
3. férfi nem (70 év után ez a tényező kiegyenlített);
4. dohányzás (különösen hosszú tapasztalattal);
5. szolgálat a hadseregben;
6. az ólom felhasználásával kapcsolatos munka.

Fotó az amyotrophiás laterális szklerózis fő elváltozásairól

A betegek tünetei és panasza

Az ALS a végtagok vereségével kezdődik, amely később a test más részeire terjed. Az izmok kezdeti gyengülése gyorsan felépül, ami végül bénuláshoz vezet. Nem befolyásolja a húgyhólyag és a szemizomzatot.

A korai szakasz tünetei:

• a kéz gyengesége és atrófiája, a motilitás megsértése;
• az izmok gyengesége a lábakban és a bokában;
• a láb lógása;
• az izmok rángatózása, a vállak, a karok, a nyelv görcsei;
• a beszédzavarok és a nyelési nehézségek.

A betegség kialakulásában szenvedő betegeknél a spontán sírás vagy a nevetés, az egyensúlyhiány, a nyelv torzulása támad.

Úgy vélik, hogy a BAS nem szenved magasabb mentális aktivitásban. Az epizódok 1-2% -ában azonban a kognitív funkciók megsértése (még a szokásos tünetek megjelenése előtt) és a demencia is kialakul.

A későbbi szakaszokban megjelennek:

1. depresszió;
2. mozdulatlanság elvesztése;
3. légzésmegszakítások.

A betegségre jellemző a tünetek aszimmetriája.

A betegség formái

Számos megközelítés létezik az ALS típusainak és formáinak meghatározására.

Az egyik ilyen megközelítés azon az alapon található, ahol az érintett izmok találhatók, miközben:

• a betegség körülbelül a fele a cervicothoracic formában van;
• egy negyedév - a bulbar formában (a nyelvi idegi vereség, a glossopharyngeal stb. miatt);
• Az esetek 20-25% -a - a lumbosacrán;
• legfeljebb 2% - az agyi.

Diagnózis: Ways

Az amyotrófiás laterális szklerózis egy kivétel diagnózisa.

Egyéb betegségek kizárásához használja:

Differenciáldiagnosztika

Az amyotrophiás laterális szklerózis betegségét differenciálni kell:

1. Guillain-Barre-szindróma;
2. cervicalis myelopathia;
3. a gerincvelő tumorai;
4. post-poliomyelitis-szindróma;
5. higany, ólom, mangán mérgezés;
6. endokrin;
7. malabszorpciós szindróma;
8. diabetikus amyotrófia és mások.

kezelés

ALS - nem gyógyítható. A progresszió lassítása érdekében a Riluzole-t (Rilutec) használják.

A gyógyszer hatóanyaga gátolja a glutamin felszabadulását, megakadályozza az idegsejtek károsodását és ezáltal lassítja a betegség kialakulását. A Riluzol naponta kétszer kerül naponta, egészen az 5. évig.

A terápiás módszerek célja a tünetek enyhítése, és a következőkre terjed ki:

• nyugtatók és antidepresszánsok depresszióban;
• Izomlazító szerek izomgörcsökkel;
• érzéstelenítés nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel, késői szakaszban - opiátokkal;
• benzodiazepin készítmények alvászavarokhoz;
• antibiotikum-terápia bakteriális szövődmények kifejlődéséhez (az ALS bronchopulmonalis betegségei gyakran nincsenek tünetek);
• a saliváció csökkentése a nyálkiválasztó és egyes gyógyszerek (amitriptilin stb.) segítségével;
• olyan eszközök használata, amelyek megkönnyítik a beteg mozgását (különböző funkciójú ágyak, fotelek, sétapálcák), rögzítő gallérok;
• beszédterápia;
• étrend, elegendő folyadékbevitel biztosítása, szondázás;
• mesterséges tüdőszellőzés;
• tracheostomia (sebészeti beavatkozás a légcsőbe olyan lyukat hoz létre, amely lehetővé teszi a beteg lélegzését).

A betegnek és családtagjainak pszichoterápiás segítséget kell nyújtaniuk.

Alternatív gyógyászat (gyógynövény, akupunktúra, homeopátia stb.) Hatástalan az igazi formában ALS, de ha a tüneteket az ALS szindrómája okozza, akkor lehetséges az állapotfelmérés az elsődlegestől függően patológia.

Előrejelzés és következmények

Az amyotrófiás laterális szklerózis prognózisa csalódást okoz. A betegség típusától függően 2-12 évig halálos kimenetelű lehet, a légzési elégtelenség, súlyos tüdőgyulladás stb.

Az ALS bulbar formája, valamint az idős betegeknél ez az időszak egy-három évre csökken.

Az amyotrófiás laterális szklerózis megelőzésére irányuló intézkedések nem ismertek.

Az ALS, a szervezet motorfunkciójáért felelős idegsejtek veresége által okozott gyorsan előrehaladó betegség, nem mutat példát a sikeres gyógyulásra. Az izomgyengeség fokozatos növekedése jelentősen megnehezíti a páciens és szeretteinek életét.

A betegség megnyugtató prognózisa ellenére a családtagoknak és a betegnek is teljes mértékben felelősnek kell lenniük ahhoz, hogy időben és megfelelő lépéseket tehessenek a tanfolyam leegyszerűsítése érdekében.

Tekintettel a tudományos érdeket a vizsgált problémára, reménykedhetünk, hogy viszonylag rövid idő alatt hatékonyabb terápiás szereket hozunk létre.

A valódi ALS-t gondosan meg kell különböztetni a megfelelő szindrómától, amelynél a helyreállítási prognózis sokkal jobb.

Forrás: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amiotrófiás laterális szklerózis: tünetek, kezelés, diagnózis, prognózis

Az amyotrófiás laterális szklerózis vagy a Lou Gehrig-kór az idegrendszeri betegség gyorsan fejlődő betegsége rendszer, melyet a gerincvelő, az agykéreg és a törzs motoros idegsejtjei jellemeznek az agy. A kórokozó folyamatban a kraniocerebrális neuronok (trigeminális, arc glossopharyngealis) motorágai is érintettek.

A betegség epidemiológiája

A betegségek rendkívül ritkák, 100 000 emberből 2-5 fő. Úgy gondolják, hogy az emberek többnyire betegek 50 év után.

Lou Gehrig betegsége nem tesz semmilyen kivételt senkinek, hanem különböző társadalmi státuszú és különböző szakmákat (színészek, szenátorok, Nobel-díjasok, mérnökök, tanárok) érinti.

A leghíresebb páciens a baseball Loi Gering világbajnoka volt, melynek tiszteletére a betegség kapta a nevét.

Oroszországban az amyotrófiás laterális szklerózis széles körben elterjedt. Jelenleg a betegek száma a lakosság körében körülbelül 15 000-20 ezer fő.

Azok a híres orosz emberek közül, akiknek ez a kórtörténete van, megjegyezhetjük Dmitrij Shostakovics zeneszerzőt, Yuri Gladkov politikus, Vladimir Migulyu popművész.

Az amiotrófiás laterális szklerózis okai

A betegség szívében a kóros oldhatatlan fehérje felhalmozódik az idegrendszer motor sejtjeiben, ami halálhoz vezet. A betegség oka jelenleg ismeretlen, de számos elmélet létezik. A fő elméletek a következők:

1. Vírus - ez az elmélet népszerű volt a 20. század 60-70-es években, de ez nem igazolt. Az Egyesült Államok és a Szovjetunió kutatói kísérleteket végeztek a majmokon, bemutatva a betegek gerincvelőjének kivonatait. Más kutatók megpróbálták bizonyítani a poliovírus részvételét a betegség kialakulásában.
2. Örökletes - az esetek 10% -ában a patológia örökletes;
3. Autoimmun - ez az elmélet azon a specifikus antitestek kimutatásán alapszik, amelyek megölik a motor idegsejtjeit. Vannak olyan vizsgálatok, amelyek bizonyítják ezen antitestek kialakulását más súlyos betegségek (pl. Tüdőrák vagy Hodgkin limfóma) hátterében;
4. Gén - a páciensek 20% -ában a nagyon fontos szuperoxid-diszmutáz-1 enzimeket kódoló gének megsértése van, amely az idegsejtekből oxigénre átalakítja a szuperoxid mérgét;
5. Neurális - A brit tudósok úgy vélik, hogy a betegség kialakulása magában foglalja a glia elemeit, vagyis azokat a sejteket, amelyek az idegsejtek létfontosságú aktivitását biztosítják. Tanulmányok kimutatták, hogy az asztrociták nem kielégítő funkciója miatt, amely eltávolítja a glutamátot az idegvégződésekből, Lou Gehrig betegségének valószínűsége tízszeresére nő.

Előfordulási gyakorisága:	Öröklés:
sporadikus - egyetlen, nem kapcsolódó esetek családtagok családi kötelékekkel rendelkeztek	autoszomális recesszív autoszomális domináns
A CNS lézió szintje:	A betegség nosológiai formái:
szemgolyó nyak mellkas ágyéki szétszórt légző	Klasszikus ALS Progresszív Bulbar bénulás Progresszív izomsorvadás Elsődleges laterális szklerózis Nyugat-csendes-óceáni komplex (BAS-Parkinson-demencia)

A betegség minden formája ugyanaz a kezdődik: a betegek panaszkodnak az izomgyengeség fokozásáról, az izomtömeg csökkenéséről és az összecsapások (izomrángás) megjelenéséről.

Az ALS bulbar formáját az agyi idegek (0 és 12 pár) vereségének tünetei jellemzik:

1. A beteg rontja a beszédet, kiejtést, nehezen mozog a nyelveden.
2. Idővel a nyelési cselekmény megszakad, a beteg folyamatosan fullad, az étel elöntheti az orrát.
3. A betegek úgy érzik, hogy a nyelv önkéntelenül megremegett.
4. Az ALS előrehaladását az arc és a nyak teljes izomzatának kíséri, a betegek teljesen hiányoznak az arckifejezésekkel, nem tudják megnyitni szájukat, rágni az ételt.

A betegség cervico-mellkasi változata elsősorban a beteg felső végtagjait érinti, mindkét oldalon szimmetrikusan:

• Kezdetben a betegek érzékelik a kefék funkcionalitásának romlását, egyre nehezebb írni, hangszereket játszani, összetett mozgásokat végezni.
• Ugyanakkor a kar izmjai nagyon feszültek, az ín reflexek növekednek.
• Idővel a gyengeség az alkar és a váll izmére terjed, ők elájulnak. A felső végtag egy sípoló ostorhoz hasonlít.

A lumbosacra forma általában az alsó végtagok gyengeségérzésével kezdődik.

1. A betegek panaszkodnak, hogy nehezebbé váltak számukra a munkát végezni, a lábukon állva, hosszú távolságokat sétálni, felmászni a lépcsőn.
2. Az idő múlásával a lábfej elkezd esni, a lábak izmai elpusztulnak, a betegek nem tudnak állni a lábukon.
3. Megjelenik patológiás ín reflexek (Babinsky). A betegeknél a vizelet és az ürülék inkontinenciája alakul ki.

Függetlenül attól, hogy melyik változat érvényesül a betegség kezdetén, az eredmény még mindig egy.

A betegség folyamatosan fejlődik, és a test összes izmaira terjed, beleértve a légzőszerveket is.

Amikor a légzőizmok elutasításra kerülnek, a betegnek mesterséges szellőzésre és állandó ellátásra van szüksége.

Az én gyakorlatomban két beteget figyeltem meg ALS-szel, egy férfi és egy nő. Vörös hajszínük és viszonylag fiatal koruk (40 évig) különböztek. Külsőleg nagyon hasonlítottak egymáshoz: nincs izomfájdalom, amylic face, mindig kissé nyitott száj.

Idővel a beteg pszichéje erős változásokon megy keresztül.

A beteg, akit egy évig megfigyeltem, különbözött a szeszélytől, az érzelmi labilitástól, az agresszivitástól, az inkontinenciától.

Az intellektuális tesztek végrehajtása csökkentette gondolkodását, szellemi képességeit, emlékezetét, figyelmet.

Az amyotrófiás laterális szklerózis diagnózisa

A diagnózis fő módszerei a következők:

• A gerincvelő és az agy MRI-je - ez a módszer meglehetősen informatív, feltárja az agy motorrészeinek torzulását és a piramis szerkezetek degenerációját;
• Cerebrospinalis puncture - általában normális vagy megnövekedett fehérjetartalmat mutat;
• neurofiziológiai vizsgálatok - elektroonurografia (ENG), elektromiográfia (EMG) és transzkraniaális mágneses stimuláció (TKMS).
• molekuláris genetikai analízis - a szuperoxid-diszmutáz-1-et kódoló gén;
• biokémiai vérvizsgálat - feltárja a kreatin-foszfokináz 5-10-szeres növekedését (egy enzim, az izmok bomlása), a májenzimek (ALT, AST) enyhe emelkedése, a salak felhalmozódása a vérben (karbamid, kreatinin).

Mi történik az ALS-szel?

Mivel az ALS más betegségekhez hasonló tünetekkel jár, differenciáldiagnózis történik:

1. agyi megbetegedések: a hátsó koponyasérülés daganata, több rendszeri atrófia, dyscirculatory encephalopathia
2. izomfájdalmak: oculofarengiális myodystrophia, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. szisztémás betegségek
4. gerincvelő betegségek: limfocitikus leukémia vagy limfóma, gerincvelődaganatok, spinális amyotrophia, syringomyelia stb.
5. perifériás idegbetegségek: Személyoneja-Turner-szindróma, neuroaxiotonia Isaac, ultlofocal motoros neuropathia
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton szindróma - neuromuszkuláris szinapszis betegségek

Amiotrófiás laterális szklerózis kezelése

A betegség kezelése jelenleg hatástalan. A gyógyszeres kezelés és a beteg megfelelő ellátása csak a várható élettartam meghosszabbításával jár, anélkül, hogy teljes gyógyulást biztosítana. Tüneti kezelés:

• A Riluzole (Rilutec) egy jól bevált gyógyszer az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban. Az akció mechanizmusa a glutamát blokkolása az agyban, ezáltal javítva a Superoxide diszmutáz-1 munkáját.
• Az RNS-beavatkozás nagyon ígéretes módszer az ALS kezelésére, amelynek alkotóit az orvostudomány Nobel-díjának ítélte oda. A technika az idegsejtek kóros fehérje szintézisének blokkolásán alapul, és megakadályozza a későbbi halálukat.
• Az őssejt-transzplantáció - vizsgálatok azt mutatták, hogy az őssejt-transzplantáció a központi Az idegrendszer megakadályozza az idegsejtek halálát, helyreállítja a neurális kapcsolatokat, javítja az idegesség növekedését szálak.
• Izomlazítószerek - az izomgörcsök és a rángatózás megszüntetése (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolikus (Retabolil) - az izomtömeg növelésére.
• Antikolinészteráz hatóanyagok (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmin) - megakadályozzák az acetilkolin gyors elpusztítását a neuromuszkuláris szinapszisokban.
• B csoport vitaminok (Neurorubin, Neurovitan), A, E, C vitaminok - ezek az anyagok javítják az impulzusvezetést az idegrostokon.
• A széles spektrumú antibiotikumokat (3-4 generációjú cefalosporinok, fluorokinolonok, karbopenemek) - fertőző komplikációk, szepszis kialakulásakor mutatják ki.

A komplex terápiában magában kell foglalnia a náogasztrikus csövön keresztül történő etetést, a masszázzást, az LFK orvosával való gyakorlást, a tanácsadó pszichológust.

kilátás

Sajnos az amyotrófiás laterális szklerózis prognózisa kedvezőtlen. A betegek csak néhány hónapon belül vagy éven belül meghalnak, az átlagos várható élettartam a betegeknél:

1. Csak 7% él több, mint 5 év
2. a bulbar bemutatkozásában - 3-5 év
3. lumbális év

Kedvezőbb prognózis a szuperoxid-diszmutáz-1 gén mutációival járó betegség örökletes esetére.

Az oroszországi helyzetet elhomályosítja az a tény, hogy a betegek nem részesülnek megfelelő ellátásban, amint azt az is bizonyítja, hogy a Rylusot gyógyszer a betegség lefolyásának lassítása, 2011-ig Oroszországban még csak nem is regisztrálták, és csak ugyanabban az évben vetették alá a betegséget a "ritka" lista. De Moszkvában vannak:

• Az amyotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegek ellátására szolgáló alap a Marfo-Mariinsky Mercy Centerben
• Jótékonysági pénztár G. Levinszkij segítségére az ALS-ben szenvedő betegek számára

Végül szeretném megemlíteni a jubileumi esemény Ice Bucket Challenge-t, amely 2014 júliusában zajlott le.

Célja az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek támogatásának támogatása volt, és széles körben alkalmazták.

A szervezők több mint 40 millió dollárt gyűjtöttek össze.

A cselekvés lényege az volt, hogy egy személy vagy kiöntötte a vödör jeges vizet, és rögzíti azt videón, vagy adományoz egy bizonyos összeget egy jótékonysági szervezetnek. A fellépés népszerűvé vált népszerű előadók, színészek és még politikusok részvételével.

Forrás: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amiotrófiás laterális szklerózis, Charcot-kór, tünetek és a szindróma okai

Jelenleg még mindig vannak olyan neurológiai betegségek, amelyek nem alkalmasak a kezelésre és rövid időn belül halálos kimenetelhez vezetnek. Az egyik ilyen patológia az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS).

Ezt a patológiát az orvostudományban Charcot-betegségnek vagy motor-motoneuron-betegségnek hívják. Nagyon ritkán fordul elő, vagyis 3-400 esetet 400 ezerre. minden évben.

Ez az izomszövet fokozatos gyengülése és atrófiája.

A motoneuronok a gerincvelő térfogati idegsejtjei, amelyek felelősek az izmok mozgásáért és hangzásáért.

Az elülső szarvban helyezkednek el, és névük van, az izomszövet beidegzett csoportjától függően.

Az ICD (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) 10 felülvizsgálata szerint az ALS-betegségnek a G12.2 kódja van.

Az ALS okai

A modern vizsgálati és diagnosztikai módszerek ellenére az orvosok még mindig nem értették, miért fordul elő Charcot-kór. A megerősített információk alapján a patológia fejlődésének leggyakoribb változata több ok beszedése.

A fő hiba a SOD1 antioxidáns enzim (szuperoxid-diszmutáz-1). A szervezet sejtjeinek az oxidációtól való védelmére szolgál, de az ilyen funkciók összetételének megváltoztatásakor már nem teljesül.

Ez a jelenség a 21 kromoszóma mutációja miatt keletkezik, amely a SOD1 kódolásáért felelős. Ez az anomália az ALS-ben szenvedő betegek 30% -ában fordul elő.

Az ALS egyéb okai is vannak, nevezetesen az idegsejtek fejlődési rendellenességei (helytelenül kialakult váz) vagy a hólyagos transzport fehérjék funkcióinak megsértése. Az ilyen verziók kevésbé tanulmányozottak, de alapvetőek is.

Az UAS-t okozó és a fejlődéséhez hozzájáruló tényezők között megtalálható a legegyszerűbb:

• Az idegsejtek károsodása a glutamát miatt. Ez az anyag felelős az idegrendszerben történő információszállításért;
• A sejtek túlzott mértékű kalciumtartalma. E kudarc miatt az elem extracelluláris és intracelluláris egyensúlya zavart okoz;
• A neurotrofin hiánya (idegsejteket stimuláló anyagok);
• Autoimmun patológiás folyamatok;
• Az emberre rendkívül mérgező exotoxinok, például ólom vagy peszticidek negatív hatásai;
• A dohányzás.

Eddig az amyotrophiás laterális szklerózis miatt az orvosok kialakulásának okai eddig még nem voltak teljesen megértettek, de léteznek megerősített változatok, amelyek orientálhatók. Ha nem tudja eltávolítani a genetikai tényezőt, meg kell akadályoznia annak fejlődését, és a katalizátorok listájára kell összpontosítania.

tünetek

Általában amyotrophiás laterális szklerózis esetén a sérült motoneuron helyétől függően tünetek jelentkeznek.

Ha a betegség megérintette a perifériás neuront, akkor a személy gyengeséget és atrófiás változásokat vált ki az izomszövetekben.

Néha megfigyelhető az izomcsoportok különféle csoportjainak (akaratlan összehúzódások), amelyek végül egy általánosított formában alakulnak ki.

Ha a sérülés a központi motoneuronban lokalizálódik, az ALS tünetei így fognak kinézni:

1. Fokozott izomtónus;
2. Kóros reflexek megnyilvánulása az alsó és felső végtagokban;
3. A reflexek elmélyítése;
4. Az abnormálisan gyors mozgások (klónok) megjelenése az izomszövet dagadt összehúzódásaiból ered.

Gyakran több motoneuron sérült meg. A központi és a perifériás neuronok anomáliái között áthaladnak karakterük.

Páciensekben az izomszövetben gyengeség áll fenn abnormális reflexek jelenlétével, túlzottan magas az izomtónus, amely hajlamos az atrófiás változásokra stb. Az ALS szindróma egy elhanyagolt szakaszban kissé másképp nyilvánul meg.

A központi motoneuron károsodás tünetei általában a perifériás neuronban fellépő kudarc mögött rejlenek.

Az esetek többségében nehéz megérteni a mértékeit, mert néha az izom atrófia nem annyira hangsúlyos, mint egy embert nehéz mozgatni. Időnként vannak görcsös támadások, amelyeket súlyos fájdalom kísér.

A piramidalis szindróma ilyen betegséggel, mint amyotrófiás laterális szklerózis, korai stádiumban fordul elő. Tipikus, hogy csökkenti az ín reflexeket és gyengíti az alsó végtagokat. Ahogy a patológia kialakul, a hasi reflexek fokozatosan eltűnnek.

A patológiák formái

A betegség nemcsak a motor neuron sérüléseinek lokalizálásával, hanem bizonyos formákkal is megosztott.

Mindegyiknek saját tünetei vannak, fejlődési stádiumai, kezelési sémája és prognózisa.

A bulár formája az első, és fő jellemzője a dysarthria vagy a beszédkészülék megzavarása. Ezen kívül meg tudjuk különböztetni a következő tüneteket:

• A hangok kiejtésével és nyelésével kapcsolatos jogsértések;
• A nyelv önkéntelen összehúzódása, amelyet a szövetek atrófiájának követ;
• Munkavégzés és atrophiás változások a száj izmaiban;
• Emelkedett mandibula reflex.

A második alakot cervicothoracicnak nevezik. Kezdetben a felső végtagok egyikében manifesztálódik az atrófiás változások, az izmok feszültsége és lazítása formájában.

Idővel mindkét végtag érintett, és a mély reflexek súlyosbodnak.

Amint a patológia kialakul, az izmok más csoportjai is gyengébbek lesznek, melynek beidegzése a gerincvelő szomszédos részeiből származik.

A diagnózis során az orvosoknak meg kell különböztetniük az ALS diagnózisát más betegségekkel, például a peronealis ideg károsodásával.

Amint a betegség kialakul, a gyengeség megjelenik a többi izomban is, melyet a gerincvelő szomszédos részei idéznek elő, és az achilles reflexek fokozatosan romlanak.

A negyedik formát magasnak nevezik. A központi motoneuron károsodása, nevezetesen az izomszövet szimmetrikus gyengülését okozó görcsök jellemzik. Valójában nincsenek perifériás idegi károsodások, és a memória és a szellemi képességek gyenge jelenségei.

A közös jellemzők között meg lehet határozni:

1. Testsúlycsökkenés;
2. A mozgások összehangolásának megsértése;
3. A faggyúmirigyek hiperaktivitása;
4. A bőr árnyékának megváltoztatása;
5. Csökkenti a felső és alsó végtagok bőrhőmérsékletét;
6. Érzékenység zavar a szegmentális innervációban.

A patológiának van egy rendkívül progresszív tanfolyamja, és két szakaszra bontható:

• Az izomszövet helyi gyengülése;
• Generalizált stádium, amelyben bulbáris és pszeudobulbáris meghibásodások kombinálva gyengülését 4 végtagok (tetroparezom).

A megjelenése a második szakaszban azt sugallja, hogy az ALS gyorsan halad, és a közelgő kezdetét a terminális szakaszában a betegséget. Ezt jellemzi az egyes izomcsoportok bénulása, a lenyeléssel, a légzéssel és a beszéddel kapcsolatos problémák.

A légzőrendszerrel kapcsolatos problémák a legfontosabb tényezők, amelyek gyakran a beteg halálához vezetnek. Az egyéb okok lehetnek: súlyos tüdőgyulladás, vérzés a gyomor-bélrendszerben, felfekvések a bejegyzés a fertőzés és a vérrögök.

diagnosztika

Különböző betegségek között az ALS nem annyira egyszerű, és az orvosok ilyen kutatási módszereket alkalmaznak:

• Tomográfia (számítógép, mágneses rezonancia);
• Izomszövet aktivitásának diagnosztizálása;
• Vérvizsgálat;
• X-sugarak;
• Az izomszövet sejtgyűjtése (biopszia).

A beteg vizsgálata során a szakorvosnak ki kell zárnia a következő betegségeket, amelyek hasonlóak a manifesztációikban:

1. Az endokrin mirigyek (endocrinopathia) munkájának kudarcai;
2. Guillain-Barre-betegség;
3. A Bruns-Garland szindróma;
4. A cervicalis részleg myelopathiája;
5. Daganatok a gerincvelőben;
6. Primer laterális szklerózis (PBS);
7. Mérgezés ólommal, mangánnal vagy higannyal;
8. Post-poliomyelitis-szindróma (PPS);
9. A tápanyagok elvesztése (malabszorpciós szindróma).

Mindegyik felsorolt ​​betegség esetében elengedhetetlen az izomszövet fokozatos gyengülése, különösen ez egy olyan patológiához, mint az elsődleges laterális szklerózis.

Ritkán elégséges, és tipikusan kárt okoz a kortikoszterápiás, valamint a corticobulbar vonalaknak.

Természetesen a betegség gyakorlatilag megegyezhet az ALS-szel, vagy kedvezőbb prognózissal rendelkezik, amelyben 10 évig vagy annál is élhet. A kóros folyamat differenciálódott, instrumentális módszerekkel és a betegség áramlásán alapul.

A terápia folyamata

Az ALS tüneti kezelésének időben kell megkezdődnie, mivel a betegség gyorsan fejlődik.

Napjainkig nem találtunk teljes értékű gyógyszert patológiásnak, és csak gyógyszerek vannak, amelyek lassítják a Riluzole típusát.

Összetételének következtében a gyógyszer nem teszi lehetővé a glutamin teljes termelését, így védi a neuronokat. Rendszeresen vegye be, és az adagot a kezelőorvos választja ki.

A tanfolyam lelassulása mellett az amyotrófiás laterális szklerózis esetén a kezelésnek a tünetek enyhítésére kell irányulnia, nevezetesen:

• A beteg depresszióból való eltávolítása érdekében antidepresszánsokat és szükség esetén nyugtatókat alkalmaznak;
• Az izomgörcsök enyhítése lehetővé teszi az izomrelaxánsokat;
• A gyulladáscsökkentő gyógyszerek eltávolíthatják a fájdalmat, és az opiátfejlődés későbbi szakaszaiban (narkotikus alkaloidok);
• Az alvás normalizálása segít a benzodiazepineken alapuló gyógyszereknek;
• Ha bakteriális fertőzés következik be, az antibakteriális szereknek részegnek kell lenniük;
• Csökkentse a nyál elosztását olyan gyógyszerekhez, mint amitriptilin vagy nyál-ejektor;
• A páciens mozgásának megkönnyítése különleges kenneleket vagy kerekes széket lehet elhanyagolni;
• A beszédterapeuta segít a beszéd problémáinak megoldásában;
• A mesterséges szellőzést kerülni kell. Néha sebészi beavatkozást kell végezni a légcsőben, hogy a beteg önállóan lélegezhessen;
• Fel kell tölteni a kínálatot a vitaminok és vitaminok kell egy speciális étrend. A későbbi szakaszokban az ételt szondán keresztül adagolják.

Az ALS kezelésére egy komplexben van szükség, és kívánatos a pszichoterápia továbbadása a betegnek és az őt gondozó embereknek.

Végtére is, a betegség rendkívül nehéz és nagymértékben csökkenti az ember mentális állapotát.

Bezár embereknek meg kell érteniük, hogyan kell beállítani a beteg pozitív módon, és tudni, hogy mi a legjobb nem beszélni a vele való beszélgetést.

A hagyományos orvoslás módszerei általában nem eredményeznek eredményt, és csak az általános állapot javítására használhatók fel. Ezt csak a kezelőorvosval folytatott konzultációt követően szabad felhasználni.

Prognosis és megelőző intézkedések

Az amyotrophiás laterális szklerózis egy gyógyíthatatlan betegség, amely súlyos és progresszív.

A kóros folyamat formájától függően az emberek várható élettartama 1-3 évtől 10-15-ig terjedhet.

Az irány és sebesség fejlesztésének ALS gyakran befolyásolják egyéb tényezők, például a beteg életkora, a hormonális változások és a patológiai párt.

Az ilyen betegség megelőzését eddig nem találták fel, mivel annak előfordulásának okait nem vizsgálták teljes mértékben. Ehelyett az orvosok számos tippet adtak arról, hogyan lehet lassítani a betegség progresszióját:

1. Amennyire lehetséges, vegyen részt fizikai terápiában;
2. El kell utasítanunk minden rossz szokást (dohányzás, alkoholfogyasztás);
3. Légy szigorúan egy neurológus irányítása alatt és legalább 3 havonta látogassa meg;
4. Szigorúan kövesse az orvos által előírt kezelést;
5. Helyes, hogy étrendet készítsen azért, hogy megkapja a testhez szükséges összes anyagot, ugyanakkor adjon ki sült, füstölt, fűszeres, meleg és konzervet.

A laterális amyotrophiás szklerózis gyakorlatilag mindig teljes fogyatékosságot és halált eredményez. A páciensnek pszichoterápiára kell átesnie, és fel kell ismernie a betegség teljes súlyosságát annak érdekében, hogy enyhítse az állapotát.

A betegség kezelése a progresszió lelassulását és a tünetek enyhítését jelenti, de a tudósok igyekeznek hatékonyabb gyógyszereket találni.

A pillanat ez az árnyalata az ALS-től származó gyógyszerek gyors megjelenését jelenti, ami segíthet az ilyen súlyos patológiában szenvedőknek.

Forrás: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amiotrófiás laterális szklerózis: tünetek és kezelés

Kategória: Neurológia és pszichiátria 9533

• görcsök
• Gyengeség a lábakban
• Gyengeség a kezében
• Memóriahiba
• A beszéd érzése
• Az élelmiszer lenyelésének képtelensége
• Csökkentett izomtónus
• Az izomrendszer károsodása
• Nem megfelelő rágás az élelmiszereken
• Nem világos beszéd
• A karizmok megcsonkítása
• A lábizmok megcsonkítása
• Részleges bénulás
• A végtag izmainak atrófiája
• Ellenőrzhetetlen nevetés
• Lógó fej
• Ellenőrzhetetlen sírás
• A lábak hullámainak érzése
• A nyelv nyikorogása
• Alsó állkapocs felfüggesztése

Az amyotrófiás laterális szklerózis neurodegeneratív rendellenesség, amelyben a perifériás és a központi motoneuronok (motor idegrostok) is érintettek.

Ennek a szindróma progressziójának következtében a páciens a vázizomzat, a hiperreflexia és egyéb rendellenességek torzulását okozza.

A kórtanfolyam leállítása ebben az időben nem lehetséges, ezért a tünetek fokozatos növekedése elkerülhetetlenül végzetes kimenetelhez vezet.

Az amyotrophiás laterális szklerózis leírását először 1896-ban mutatták be az orvosi területen. Ezt Jean-Martin Charcot francia pszichiáter végezte. Később ezt a szindrómát az ő tiszteletére nevezték át, és "Charcot-betegségnek" nevezték.

A "laterális" (vagy "laterális") affliction nevében megadott leírás közvetlenül utal az idegrostok lokalizációjára, amelyek leggyakrabban változásokon mennek keresztül.

A betegségek nemzetközi osztályozásában az amiotrófiás laterális szklerózisnak saját kódja van - G 12.2.

Etiológiai tényezők

Napjainkban az amyotrophiás laterális szklerózis kialakulásának és progressziójának valódi okai az emberben ismeretlenek, de a kutatás folytatódik ezen a területen.

Különösen a betegség iránti érdeklődést az előfordulása okozza, valamint az eddigi kezelés hiánya (mivel a fejlődés oka ismeretlen).

De a tudósok továbbra is kutatást végeznek ezen a területen, és eddig számos feltételezéssel rendelkeztek az amyotrófiás laterális szindróma progressziójának okairól. Véleményük szerint tehát a szindróma a következő tényezők miatt nyilvánulhat meg:

• idegrostok támadása különböző vírusokkal;
• az örökletes típusú gének mutációja (a tudósok azt hiszik, hogy ez az ok a legfontosabbak lehetnek az amiotrófiás laterális szklerózis progressziójában);
• az idegsejtek halálát okozó specifikus fehérje-vegyületek szekréciója és felhalmozódása;
• az emberi testben előforduló biokémiai folyamatok megsértése. Ennek oka sok oka lehet, de az eredmény mindig ugyanaz - nagy mennyiségű glutaminsav fokozatosan felhalmozódik a szervezetben. Koncentrációjának növelése az idegsejtek halálához vezet;
• előfordulása autoimmun reakciók, mint amelynek eredményeként az emberi immunrendszer maga is megtámadta a saját idegeit.

Kockázati tényezők egy ilyen szindróma kialakulásához:

1. az ólommal való szoros érintkezéssel kapcsolatos munka;
2. örökletes hajlam;
3. Az öregedési folyamat (több izomsorvadásos laterális szklerózis kezd kialakulni az emberek, akik átlépték a küszöböt negyven);
4. dohányzás;
5. férfi nem.

faj

Jelenleg az orvosok 4 típusú amyotrófiás laterális szklerózist különböztetnek meg:

• agyi, amelyet szintén magasnak neveznek;
• bulbáris;
• lumbosacrális;
• cervicothoracic.

tünetegyüttes

Normál és sérült neuron amyotrófiás laterális szklerózissal

Valamennyi fenti formák amiotrófiás laterális szklerózis, saját tünetei és jellege expressziójuk. De van egy olyan tünetcsoport, amely a betegség egyik fajtájára jellemző:

1. különböző intenzitású rohamok előfordulása az érintett testrészekben;
2. motoros rendellenességek;
3. nincsenek érzékenységi rendellenességek;
4. a húgyutak rendellenességei nem figyelhetők meg;
5. izomsorvadásos laterális szklerózis előrehaladtával folyamatosan, nem számít, milyen állapotban volt ütött egy ember. A betegség támadások minden új izomzat, és a végeredmény, egy személy lehet teljesen rögzített, vagy meghal.

Lumbosacral típusú

Ez a fajta szindróma egy betegben két változatban fordulhat elő:

• A betegség lefolyása csak egy perifériás motoneuronnal kezdődik.

A tünetek a amiotrófiás laterális szklerózis ilyen típusú fordul elő a beteg fokozatosan. Először is, aki megjegyezte, hogy volt egy izomgyengeség, amely fokozatosan kiterjed a második az egyik lábát. Ugyanakkor az alsó végtagokra jellemző ín-reflexek csökkenése csökken. Ez a térd és az Achilles.

Csökkentette az izomtónust a végtagokban, és megnyilvánult. Mindezek a kóros folyamatok szükségszerűen összetartozással járnak együtt. A törés olyan izomrángás, amelyet egy személy nem tudja tudatosan befolyásolni. A beteg azt mondta, hogy nem volt értelme a „hullámok” a lábát, vagy úgy tűnik neki, hogy „az izmok mozognak.”

Továbbá, az eljárás során az izmok, a kezek, a megnyilvánulása ugyanazon tünet a fentiek szerint. Következő megtámadja egy csoport bulbáris motoros neuronok, ami a következő tünetek: a bejövő ételek rágására vonatkozó problémák, a hang orrvá válik, a beszéd fuzzy, az alsó állkapocs lelóg;

• második változatritkábban fordul elő.Amiotrófiás laterális szklerózisEz nyilvánul pillanatnyi vereség a perifériás és centrális motoros neuronok, amelyek felelősek a motoros funkció a lábak.

Ennek eredményeként, a végtagokban izomsorvadás, fokozott reflexek és az izomtónus. Mindezek a tünetek később megjelennek a kezében. A kóros folyamatban részt vehetnek az agy motoros neuronjai. Ebben az esetben a tünetek megjelenése: a nyelvet rángás, csökkent beszéd, károsodott rágás élelmiszer, ellenőrizetlen sírás vagy nevetés erős.

Cervico-mellkasi forma

Ez a típusú szindróma két változatban is előfordul:

• perifériás motoros neuron támadás. Ez megjelenik a parézis megjelenésével, a fasciculációval, valamint az izomzat tónusának csökkenésével egy kézben. A betegség előrehaladtával ez a tünet a második kézben is megjelenik. Az érintett kefék jellegzetes megjelenést kapnak - "majom mancsa". Ezekkel a jelekkel egyidejűleg a lábak izomzatát érintik - gyengülnek. Ezenkívül az agy bulbar része is érintett. A klinikai képet a következő tünetek egészítik ki: nyelv parézis, beszédzavar és nyelési problémák. A nyak izomzatának vereségét a fej lógása okozza;
• a perifériás és központi motoneuronok egylépcsős léziója.Azonnal csodálkoztam és két kefét cseréltem. A lábaknál a reflexek először növekednek, majd az izomerő csökken, kóros állapotjelző tünetek jelennek meg. Ezután az agy bulbarrészét érinti.

Bulbar formanyomtatvány

Az amyotrophiás laterális szklerózis ezen formájának fő tünetei a következők:

1. az artikuláció megsértése;
2. a nyelv torzulása és a rajzok megnyilvánulása;
3. fulladás evés közben;
4. nehéz helyzetben lévő beteg mozoghat a nyelvben;
5. a mandibula és garat reflexek erősítése;
6. a kontrollálhatatlan sírás vagy nevetés megjelenése;
7. emetikus reflex;
8. a kezek és a lábizmok veresége - fokozott hang, reflexek és atrófiás változások.

Magas formájú

A szindróma ezen formáját a központi motoneuron domináns elváltozása jellemzi. Ebben az esetben a test minden izomzatában megfigyelhető a paréz. Ezzel párhuzamosan hangnövekedésük, valamint más kóros tünetek jelentkeznek, mint más formákban.

Szintén ilyen szindrómával mentális rendellenességek is megjelennek:

• memóriazavar;
• a racionális gondolkodás megsértése;
• csökkent intelligencia.

A szindróma feltételezett progressziójának diagnosztizálása

Ha ilyen szindróma kialakulásának gyanúja merül fel, az orvosok a következő diagnosztikai intézkedéseket hajtják végre:

1. panaszok összegyűjtése;
2. az élet és a betegség elemzésének tisztázása;
3. EMG;
4. MRI;
5. a cerebrospinális folyadék vizsgálata;
6. molekuláris genetikai elemzés;
7. laboratóriumi vizsgálatok. Fontos meghatározni az AlAT, a CK, az AsAT és a kreatinin szintjét.

Gyógyító intézkedések

Amint azt korábban említettük, nem lehet teljesen gyógyítani ilyen szindrómát.

De itt az orvosok speciális gyógyszerek segítségével lassíthatják a progresszióját. A legfontosabb kábítószer a Riluzole.

Összetételében olyan hatóanyagokat tartalmaz, amelyek gátolják a glutamin szekrécióját, ezáltal megakadályozzák a neuronok halálát.

Az amyotrófiás laterális szindróma kezelése csak komplex lehet, és magában foglalja az ilyen gyógyszereket és orvosi intézkedéseket:

• nyugtatók és antidepresszánsok;
• a benzodiazepin gyógyszereket írnak elő, ha a szindrómában alvászavar áll fenn;
• az izomrelaxánsok akkor jelennek meg, ha erős izomgörcsök alakulnak ki ilyen gyógyíthatatlan szindrómával;
• az antibiotikumokat csak akkor írják elő, ha a bakteriális természet kórtörténete a szindrómával párhuzamosan jelentkezik;
• a saliváció csökkentése speciális szívó vagy gyógyszerészeti eszközökkel;
• beszédterápia;
• étrend
• speciális eszközök használata, amelyek nagymértékben elősegíthetik a beteg mozgását;
• Súlyos esetekben a tracheostomia vagy a mechanikai lélegeztetés jelzi.

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

Polyneuropathia (egybeeső tünetek: 4/20)

A polyneuropathia olyan rendellenességek komplexe, amelyek motoros, szenzoros és autonom idegrostok károsodásával jellemezhetők.

A betegség fő jellemzője, hogy sok ideg vesz részt a patogenezis folyamatában.

Függetlenül attól, hogy a betegség típusától, ez abban nyilvánul meg, gyengeség és sorvadás az izmok az alsó és a felső végtagok, az alacsony és magas hőmérsékletre való érzékenység hiánya, a fájdalmas és kényelmetlen megjelenése érzeteket. A paralízis gyakran kifejezett, teljes vagy részleges.

... Ischaemiás stroke (egybeeső tünetek: 3/20)

Az iszkémiás stroke az agyi keringés károsodott akut típusát jelenti, amely az adott az agy agyának egy része vagy ennek a folyamatnak a teljes megszüntetése, ráadásul ezzel együtt az agyi funkciókat. Ischaemiás stroke, amelynek tünetei, mint maga a betegség, a leggyakrabban a leggyakrabban jelöltek az agyi érrendszeri megbetegedések leggyakoribb típusai a későbbi rokkantság és gyakran halálos kimenetele kimenetelét.

... Microinsult (egybeeső tünetek: 3/20)

... Hemorrhagiás stroke (egybeeső tünetek: 3/20)

Vérzéses stroke - a veszélyes állapot, amelyet az jellemez, agyvérzés következtében törés vérerek hatása alatt kritikusan megnövekedett vérnyomás.

Az ICD-10 szerint a patológiát I61-ben kódolják. Ez a típusú stroke a legsúlyosabb és rosszabb prognózissal rendelkezik.

Leggyakrabban olyan 35-50 éves korú egyedeknél alakul ki, akik korábban magas vérnyomással vagy ateroszklerózissal rendelkeztek.

... Ischaemia (egyidejű tünetek: 3/20)

Ischaemia - kóros állapot, amely akkor jelentkezik, amikor egy éles gyengülése a vérkeringést a szervezetben egy bizonyos területen, vagy a test körül. A patológia a véráramlás csökkenése miatt alakul ki.

Deficit keringési okoz anyagcserezavarok, valamint vezet zavar a működését bizonyos szervekben. Meg kell jegyezni, hogy az emberi test minden szövetének és szervének különböző érzékenysége van a vérellátás hiányára.

A pikkelyes és csontos szerkezetek kevésbé érzékenyek. Sokkal kiszolgáltatottabb - az agy, a szív.

Forrás: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy