Ewing-szarkóma: a daganatos tünetek gyermekeknél, kezelés

Ewing szarkóma gyermekeknél: prognózis, szakaszok, tünetek és kezelés

Ewing-szarkóma - a rosszindulatú daganat, hogy fejleszti a csontban a csontváz, az úgynevezett „gyerekes” betegség éves kora óta 95% a szenvedő betegek nem haladja meg a huszonöt évig. A betegséget az amerikai onkológus után nevezték el, aki először 1921-ben írta le tüneteit.

Ewing Sarkom, amely a gyermekeknél a malignus csontdaganatok legfeljebb tizenhat százalékát teszi ki, csak az osteogén szarkóma előtt áll.

A statisztikák azt mutatják, hogy a csoportban a daganatok gyakran a fehér faj gyermekei és serdülõi. Az afrikaiak és az ázsiaiak kevésbé érinti őket.

A tizennégy évesek közül a fiúk nagyobb eséllyel megbetegednek (arányban: 1).

Ewing-szarkóma a betegség rendkívül agresszív onkológiai formájának diagnózisa A hosszú (tubularis) csontok, kismedencei csontok, csontszövetek, bordák, csuklócsontok érintett részei és a pengék.

Miután behatolt a csontba, a tumorfolyam rendkívül gyorsan rögzíti a környező lágyrészeket.

Leggyakrabban a csontok, a tüdő és a csontvelő szövetében lokalizálódnak.

A legszomorúbb az a tény, hogy az elsődleges kezelés idején az orvos egy jelentős (akár ötven százalékban), metasztázist észleltek, és mikrometasztázisok jelenlétét még jobban megfigyelték esetekben.

A fiatalabb (20 évesnél fiatalabb) betegek legelemibb zónái a felső és az alsó végtag csontos csontjai. Érett betegeknél a csigolyák, bordák, scapula, koponya és medence csontszövetei részt vesznek a kóros folyamatban.

típusok

A modern osztályozás szerint kétféle Ewing-szarkóma létezik:

1. Egy tipikus Ewing-szarkóma, amely csak a csontokat érinti. Ez a típusú szarkóma leggyakrabban a csípőcsont - az emberi medence legnagyobb eleme. A szájüregi szarkóma (Ewing) a rosszindulatú gyermekkori daganatok csaknem felében figyelhető meg.
2. Ewing szarkóma szarkóma, lágy szövetekben lokalizálva.

okok

Ewing-szarkóma pontos oka még nem bizonyított. Véleményünk szerint a következő tényezők provokálhatják a tumorfejlődést:

• Öröklődés. Ewing-féle szarkóma gyakran észlelhető olyan betegeknél, akiknek a családtagjai hasonló betegségben szenvedtek.
• Az urogenitális szervek intrauterin malformációja.
• Fiatal (öt és húsz év közötti) életkor.
• A fehér fajhoz tartozott.
• A jóindulatú daganatok jelenléte a csontokban.
• A múltban kapott sérülések.

tünetek

• Ewing-féle szarkóma a fájdalom tünete, a kóros folyamat fejlődési helyén nyilvánul meg. A kezdeti szakaszban a fájdalmak mérsékelt természetűek, időnként ismét megszűnnek és újra intenzívebbé válnak. Ahogy a daganat kialakul, a fájdalom szindróma előrehalad, az éjszaka felé fokozódik, és nem kötődik meg kötéssel vagy nyugalmi állapotban.
• Az érintett terület tapintása rendkívül fájdalmas. A daganat feletti bőrfelület mindig meleg, vörösesedett és duzzadt, a bőr alatti vénák kibővülnek.
• Az éjszakai fájdalom alvászavarokat, csökkent munkaképességet, állandó fáradtságot, ingerlékenységet okoz.
• A kötőszövet közelében kialakuló daganat végül fájdalom-szindróma kialakulásához vezet, az alacsony mobilitás megjelenéséig (a kontraktúra kialakulásáig).
• A kóros folyamat gyorsan halad. Néhány hónappal az első klinikai megnyilvánulások után a daganat nem csak megvizsgált, hanem szabad szemmel is látható.
• Késői szakaszban kóros törés léphet fel Ewing-féle szarkóma helyén.
• A helyi klinikai tünetek kialakulásával párhuzamosan növekszik az általános onkológiai mérgezés tünetei. A betegek rendkívül gyengék és teljesen elveszítik étvágyukat. A testtömeg jelentősen csökken (gyakran a teljes kimerültségig). A felmelegedett hőmérséklet nem csak a subfebrile, hanem a lázas értékek szintjén is stabil marad.
• Ebben a szakaszban a betegeket regionális lymphadenitis (a nyirokcsomók gyulladása) diagnosztizálják. A vérvizsgálatok vérszegénységet mutatnak.
• Számos konkrét tünet függ a tumor folyamat helyétől. Ha Ewing szarkóma befolyásolja az alsó végtagok csontjait, akkor a zsibbadás kialakul. A tumor bordája légzési elégtelenséghez vezethet, mellhártya effúzióhoz és hemoptízishez vezethet.

Szakaszai

Az Ewing-daganat fejlődése négy szakaszból áll:

1. Egy csekély új növekedés jelenik meg a csont felületén.
2. A kóros folyamat mélyen behatol a csontszövetbe.
3. A metasztázis a közeli szervekben és lágyrészekben kezdődik.
4. A metasztázisok befolyásolják a távoli szerveket és a testrészeket.

lokalizáció

A legfiatalabb (húsz évnél fiatalabb) betegeknél a betegség hosszú tubuláris csontokat érinten:

• comb
• váll;
• sípcsont;
• fibula.

Idős betegeknél a patológiás folyamatot a bordák, a koponya, a medence, a lapocka, a csigolyák lapos csontjaiban figyeljük meg.

Ewing erectilis szarkóma csak a lágyrészeket érinti.

áttétel

Ewing-szarkóma leggyakrabban a tüdőbe metasztatizálódik, ritkábban - csontszövetben és csontvelőben.

A későbbi szakaszokban a metasztázisok befolyásolják a központi idegrendszert.

A pleura, a mediastinum nyirokcsomói, más belső szervek és a retroperitoneális tér metasztázisai ritkák.

A nagyon korai megjelenés és a gyors progresszió miatt a metasztázisok jelenléte a betegek felében jelentkezik, akik először orvosi segítségért folyamodtak.

A metasztázis módjai:

• hematogén(a véráramon keresztül);
• lymphogen(a nyirokrendszereken);
• retroperitonealis(retroperitoneális térben);
• mediastinalis(Be mediastinum).

diagnosztika

Az Ewing-féle sarcoma kialakulásának kezdeti szakaszában a tartományi poliklinikák orvosai, elhanyagolva az elsődleges röntgen-diagnosztikát,gyakran tünetei egy egyszerű gyulladásos folyamat megnyilvánulásainak, nyújtás vagy zúzódás.

Ennek eredményeként a kezelési stratégia hibásnak bizonyul, és egyes terápiás módszerek még a betegség progressziójához is hozzájárulhatnak.

Az ilyen halálos hibák lehetőségének kizárására a rosszindulatú daganatok kimutatását az alábbi módszerek végzik:

• Röntgenvizsgálat. Ez a módszer a legfontosabb módja a csontok szöveteinek kóros gócainak kimutatására.
• Mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia. Ezt a technikát alkalmazzák a betegség állapotának, a hely pontos elhelyezkedésének és a szövetkárosodás mértékének meghatározására.
• Az érintett szövetek szövettani vizsgálata. A puha és csontos szöveteket biopsziával vizsgálják. A csontvelő mintákat csontvelőpunkcióval, trepanobiopsziával és kétoldalú trepanobiopsziával vizsgáljuk.
• Laboratóriumi vérvizsgálatok. Az Ewing-szarkómával leukocitózis, a vörösvérsejt-szedimentáció és a magas laktát-dehidrogenáz jelenléte van.
• Osteoszkintigráfia - csontok vizsgálata radiofarmakonok alkalmazásával.
• Ultrahangos diagnózis. Ez a tanulmány segítséget nyújt a belső szervek metasztázisainak jelenlétének vagy hiányának azonosításában.
• Molekuláris genetikai diagnózis.

kezelés

Az Ewing-szarkóma legfontosabb kezelési módjai:

1. kemoterápiás kezelés. Citosztatikus készítmények (ciklofoszfamid, vinkrisztin, adriamicin), amelyek megzavarják a növekedési és hasadási folyamatokat az onkológiai betegek testébe bejuttatott valamennyi típusú sejt, és a legkisebb áttétek. Ezt megkönnyíti a hatásuk specifikussága az emberi test szinte minden szövetére és szervére. A mikrometasztázisok elpusztítása lelassítja a tumor növekedését. A citosztatikumok bevezetését kurzusok végzik. A köztük lévő szünetek időtartama két-három hét. Ha áttéteket találtak a csontvelőben, akkor a fenti gyógyszerek nagy dózisainak vannak kitéve, majd őssejteket transzplantálnak.
2. sugárkezelés. A nagy energiájú sugárzást, amelyet a tumorszövet befolyásol, ismételten végeznek műtét előtt és után. A sugárterápia módszereit a betegek leghatékonyabb és legkevésbé traumatikusnak tekintik. Segítségükkel nem csak a metasztázisok képződésével lehet megbirkózni, hanem megakadályozhatja a betegség további visszaesését. A sugárzás adagja szigorúan egyedi. Az egyik sugárterápia időtartama 4-6 hét.
3. operatíva fókusz eltávolításaonkológiai neoplazma. A sebészi beavatkozás során a bordák, a kismedencei és a combcsontok szövetei részben eltávolíthatók. A reszekció (eltávolítás) területét kizárólag a tumoros folyamat előfordulási gyakorisága határozza meg. A csontok eltávolított helyeit leggyakrabban az endoprotézis helyettesíti. A modern sebészeti beavatkozások ritkán véget érnek a végtagok amputációjával. A sebészek mindent megtesznek annak biztosítására, hogy a beteg ne maradjon letiltva.

Az Ewing-szarkóma prognózisa nagymértékben függ attól, hogy a páciens milyen kezelésben részesült egy szakképzett orvos számára vagyis a betegség kimutatásának szakaszától és a patológiás prevalencia mértékétől folyamatot.

A tüdőben és a nyirokcsomókban nem észlelhető (nem eltávolítható) metasztázisok esetén a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

A betegek túlélése, akiknél a csont és a csontvelő metasztázisos betegsége nem haladja meg a harminc százalékot (erőteljes radioterápia, amelyet csontvelő-transzplantáció követ.).

A tumor időben történő kimutatásával (mielőtt elterjedt volna a szervezetben)a teljes fellendülés lehetősége magas és közel 70%.

Ezt megkönnyíti a farmakológia terén elért nagy sikertelenség és a kezelés módszereinek előrehaladása. A modern kemoterápiás gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatása van a következők miatt: mint komplex kezelés eredményeképpen az orvosok meg tudják akadályozni a veszélyes anyagok kialakulását komplikációk.

Fontos, hogy ne vesztegessünk időt a rák kezelésében. Ha még jelentéktelen a tumorfolyamat kialakulásának jelei is - azonnal be kell vonni a diagnózist. A betegnek tudnia kell, hogy Ewing szarkóma nem döntő.

A helyes kezelési taktikával és a jó szakember ajánlásainak szigorú betartásával a betegség legyőzhető.

Forrás: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewing szarkóma gyermekeknél, tünetek, kezelés

Ewing-féle szarkóma a korai stádiumban diagnosztizált gyermekeknél komplex kezeléssel pozitív eredményt ad. Minden betegeknél folyamatosan ellenőrizni kell az élet az orvosok, hogy új gócok elváltozások, valamint figyelemmel kíséri a kialakulását és fejlődését a mellékhatásokat.

tünetek

Mindezek a tünetek lehetnek más betegségek harbingerei, ezért nehéz a szarkóma korai fejlődését diagnosztizálni.

• Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM az intézkedés útmutatója.
• Ki tudod tenni a PRECISE DIAGNOSIS-tcsak a DOKTOR!
• Kérjük, ne vegye be az öngyógyszert, deszakemberrel találkozzon!
• Egészség Önnek és szeretteinek! Ne bántsák meg

Nemspecifikus megnyilvánulások:

1. általános gyengeség;
2. gyors fáradtság;
3. éles súlycsökkenés;
4. a hőmérséklet 38 ° C-on belül;
5. vérszegénység.

Helyi szöveti elváltozások az érintett terület után (extraosseous sarcoma):

• feltörekvő fájdalmas érzések;
• duzzanat, duzzanat;
• csontelszívás megváltoztatása;
• érintésképpen a daganat meleg;
• a bőr kipirosodása a kandalló körül;
• gyulladás;
• vénák terjeszkedése.

Ha az érintett terület a periosteum, a fájdalom nyilvánul meg:

1. gyenge, de fejlődik a betegség kialakulásával;
2. eltűnik, vagy gyengül, de újra megjelenik;
3. egyáltalán nem tűnik el (még a pihenés után sem);
4. nem szakad meg, ha rögzíti a kötést;
5. éjszaka növekszik, zavaró alvás;
6. előrehaladt, az érintett ízület mozgása korlátozott.

És más jellegzetes tünetek:

• megnagyobbodott nyirokcsomók, amelyek a közelben vannak.
• a tumor növekedéséből származó törések.
• a gerinc szarkóma vereségével a végtagok gyengülése, bénulás.
• ha az alsó végtagok érintettek, akkor a sántaság megjelenik.
• a mellkas csontjainak sarcomája, ami légzési problémák kialakulását, légúti gyulladást, hemoptizist jelent.
• a közeli szövetekben előforduló metasztázisok, vagy az ilyen szervek távoli metasztázisai (máj, tüdő, nyirokcsomók, az agyban) előfordulása.

diagnosztika

Általában az első kezelés az orvos traumatológus, de a röntgen után történik a beteg az összes szükséges vizsgálatra onkológusra utal és felmérés. A sarcomát nagyon gyakran diagnosztizálják, amikor már metasztázisok jelentek meg. Nagyon nehéz kimutatni a mikro-metasztázisokat.

Ewing-szarkóma diagnosztizálására a következő vizsgálatokat végezzük:

1. perifériás vérvizsgálat (tumorsejtek jelenlétére, pozitív eredménnyel az agyi szarkóma);
2. vérvizsgálat a következők jelenlétére: fokozott ESR, vérszegénység, leukocitózis;
3. a vér biokémiai analízise az LDH szintjén;
4. Radiográfia (csontok, szövetek, metasztázisos szervek érintett része) szarkóma kimutatása;
5. a tüdő roentgenje;
6. a tumor által érintett területek (csontok, lágyrészek, szervek) tomográfiája (MRI és CT);
7. a csontváz szcintigráfiáját úgy végezzük, hogy feltárjuk az előfordult áttéteket, ez a módszer lehetővé teszi a csontok patológiájának nagy pontossággal történő feltárását;
8. Az edények állapotának röntgenvizsgálata;
9. ultrahang;
10. az agy teljes vizsgálata (trephine-biopsy);
11. a szarkóma biopsziája a diagnózis végleges megerősítésére;
12. a tumor szövetek kutatásai (immunhisztokémiai vizsgálatok) a szarkóma diagnózisának közvetlen megerősítése;
13. DNS-mintákat veszünk kutatásra.

A betegség két szakaszában (szakaszokban) van:

• lokalizált formában;
• metasztatikus formában.

Lokalizált fázisegy felszínes vagy a csontszövetben maradt daganat jelenléte jellemezhető egy helyen, esetleg a környező lágyrészekre terjedve.

Metasztatikus fáziscsak a más szervek és szövetek metasztázisainak (közeli és távoli) kimutatása után.

kezelés

Ewing-szarkóma kezelésére az alábbi módszerek:

1. konzervatív (kemoterápia);
2. konzervatív (radioterápia);
3. sebészeti módszer (az érintett terület csont és szövet amputációja vagy kiterjedt, részleges reszekciója);
4. komplex kezelés magában foglalja az összes fenti módszert.

kemoterápiás kezelés- a gyógyszerek gyakran intravénásan, ritkán belülről történő bevezetése. Ez a kezelés módja minden betegnek megmutatkozik, függetlenül a betegség kialakulásának fázisától. A kemoterápia folyamata 3-4 hét, a betegség színétől függően több kurzust tartanak.

Sugárterápiakívülről, az érintett területekre. A tumorok a sugárzás szempontjából érzékenyek, a betegség kezdeti szakaszában komplett gyógyítás lehetséges. Sugárzás besugárzást alkalmaznak olyan esetekben, amikor a tumor eltávolítása lehetetlen.

Sebészeti módszermagában foglalja a tumor teljes vagy részleges eltávolítását, ha a műveletet végtagokon, bordákon stb. végezték. az eltávolított csontot egy endoprotézis váltja fel.

Reszekcióra (csont- és lágyszövet-komponens) lehetséges, ha szarkóma léziók elhelyezkedik csontok:

• alkar;
• bordával
• peroneal;
• penge;
• kulcscsontja.

Ez a módszer csökkenti a tumor kockázatát ugyanazon a helyen. Sugárzás besugárzást végzünk a érintett csont szövetekben vagy szervekben (különösen a tüdő) áttétek.

kilátás

Az időben diagnosztizált betegség, valamint az elvégzett kombinált terápia jó túlélési eredményt ad. A sikeres kezelésen átesett betegek teljes életmódot eredményezhetnek.

Prognosztikai tényezők:

1. az elsődleges tumor mérete;
2. a szarkóma lokalizálása;
3. a daganat terjedése;
4. lágyszövetkomponens jelenléte;
5. metasztázizáló eljárás;
6. hatékony és helyesen kiválasztott kezelést.

A terápia után kötelező (egész életen át tartó) rendszeres vizsgálatot végezni. Ez azért lehetséges, hogy azonosítsák a lehetséges visszaeséseket, valamint figyelemmel kísérjék a mellékhatások lefolyását.

A mellékhatások a kezelés alatt, valamint hosszabb ideig is előfordulhatnak.

Ez lehet:

• a csontok dysplasia;
• a csontnövekedés megáll, a végtagok lerövidüléséhez vezet;
• meddőség (férfi és nő);
• a másodlagos daganatok megjelenése;
• rosszindulatú daganatok megjelenése;
• a gyermek általános fejlődéséről.

A betegek, akik a rossz prognózist (metasztázisok) mega dózisú kemoterápia és tesztelt teljes test besugárzás. Áttétes betegségben, hogy a csontvelő vagy a csontvelő-átültetést végeztek, és az őssejtek, egy ilyen módszer lehet gyógyítani több mint 30% -ánál.

Kedvezőtlen prognózis a szarkómával diagnosztizált betegek esetében:

1. kismedencei csontok;
2. a retroperitoneális tér szövete;
3. hasi üreg;
4. a kis medence ürege.

Kedvezőtlen prognózis társul a szervezet fent említett területein meglévő jelenléthez: nagy daganatok méretek, valamint a resectability lehető legkisebb lehetősége, a kémia és a sugárzás alacsony érzékenysége terápiát.

Az Ewing-szarkóma gyermekeknél történő kimutatását és kezelését közvetlenül befolyásolja a hely, a méret és a választott terápia.

A betegek átlagéletkora (kaukázusi) 10 éves, a szexuális különbséget a betegek indul 14 év után (fiúk beteg 2-szer nagyobb valószínűséggel).

A mai napig nem állapítottak meg Ewing-szarkóma eredetének etiológiai összetevőit.

Forrás: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewing sarcomája

Ewing sarcomája- csontszövetből fejlődő rosszindulatú daganat. Leggyakrabban serdülőkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek. Ez hatással van a lapos és hosszú csöves csontokra.

Ez az egyik legagresszívabb daganat, amely hajlamos a korai metasztázisra. Ennek oka az a fejlődés nem biztos azonban, van egy határozott kapcsolatot a korábbi sérülések és néhány csontváz rendellenességek.

Nyilvánul meg a fájdalom, akkor - ödéma, vérbőség és a helyi hipertermia, valamint a helyi kiterjesztése a vénás hálózatban. Későbbi szakaszokban meghatározzák a daganatot, gyakran az érintett csont kóros törésében.

Kombinált kezelés magában foglalja a műtét (ha lehetséges - radikális eltávolítása tumorok), sugárkezeléssel kombinálva, és a pre- és posztoperatív kemoterápiát.

A fájdalom és a lágy szövetek helyi változásai (ödéma, hiperémia, hipertermia) kíséri. A későbbi szakaszokban a daganat a vizsgálat és a tapintás után észrevehetővé válik.

A kezelés magában foglalja a neoplazma, kemoterápia és sugárterápia azonnali eltávolítását.

Ewing-szarkóma - második frekvencia rosszindulatú daganat csont fordul elő, hogy a gyermekkorban, 10 és 15% -a malignus csonttumorok.

30 évesnél idősebb felnőtteknél és 5 év alatti gyermekeknél ritka. A legtöbb esetben 10 és 15 év közötti korosztály tartozik.

A fiúk gyakrabban vannak betegek, mint a lányok, a kaukázusiak gyakran a Negroid és Mongoloid versenyek képviselői.

Bizonyos esetekben az elsődleges daganat ebben a betegségben lágy szövetekben fordul elő, nem csontokban. A betegség e formáját Ewing extra-osteoid (extra-osteoidis) sarcomának nevezik.

Továbbá, vannak olyan hasonló jellegűek és szerkezete Az agresszív, rosszindulatú daganatok csoportjába tartozó úgynevezett tumor család Ewing szarkóma. Ebben a csoportban, kivéve a vnekostnoy és csont szarkómák közé tartozik PNET (perifériás primitív neuroektodermális daganatok).

Az extra-osophagealis formák és az ESRO összesen mintegy 15% -át teszi ki az Ewing-szarkóma összes esetének.

Az Ewing-szarkóma fejlődésének okai és hajlamosító tényezői

Az Ewing-szarkóma kifejlődésének okai jelenleg nem teljesen megalapozottak. Számos kutató azonban úgy véli, hogy a betegség kialakulásának bizonyos szerepe örökletes hajlam. Az esetek 40% -ában előfordul az anterior traumával való kapcsolat.

Bizonyíték van arra, hogy a betegség kialakulásának fokozódása bizonyos típusú csontváz anomáliákban szenvedő betegeknél fennáll (aneurysma-csont-ciszták, enchondromák stb.), valamint a húgyúti rendszernek a méhen belüli fejlődése (a vese rendszer reduplikációja, hypospadias).

Nincs összefüggés az ionizáló sugárzás hatásával.

Az első, a betegség legkorábbi jele fájdalom a sérülés területén. Kezdetben gyenge vagy mérsékelt, spontán gyengül vagy eltűnik, majd ismét megjelenik.

Ellenkezőleg, Ewing-féle szarkóma fokozott fájdalom jellemzi az éjszakát.

Mivel a fájdalom progressziója intenzívebbé válik, megfosztja az alvást és korlátozza a napi aktivitást.

A közeli közös fájdalmas kontraktúra kialakul. Az érintett terület tapintása fájdalmas. A feletti bőr hőmérséklete nő.

Van egy pastovozhnost lágyszövet, helyi hyperemia és a szubkután vénák kiterjedése.

A daganat gyorsan növekszik, és (általában több hónappal az első tünetek megjelenése után) olyan nagy méretűvé válik, hogy meggyógyulhat. A neoplazma későbbi szakaszaiban kóros törés lép fel.

A helyi klinikai tüneteket kombinálják az általános tumor mérgezés tüneteivel. A betegek panaszkodnak a gyengeségről és az étvágytalanságról.

A kimerültségig csökken a súly. A testhőmérséklet emelkedik a szubfebrillális vagy akár lázas számjegyekre. A regionális lymphadenitis meghatározása.

A vérvizsgálat vérszegénységre utal.

Néhány tünet a daganat lokalizációjától függ. Tehát Ewing-szarkóma előfordulásakor az alsó végtag csontjain sántaság jelentkezik.

Neoplazma a mellkas csontjaiban, légzési elégtelenség, mellhártya effúzió és hemoptysis léphet fel.

Ewing-szarkóma lokalizációja és metasztázisai

Leggyakrabban a combcsont, a kismedencei csont, a tibia és a fibuláris csont, a scapula, a bordák, a nyakcsigolyák és a csigolyák jelentek meg.

Ha hosszú csöves csontokból származik, a daganat általában a diaphysis régióban lokalizálódik, majd az epifízis felé növekszik, ahogy nő.

Az esetek több mint 90% -ában észlelték a daganat intramedulláris elhelyezkedését és a daganatos sejtek medulláris csatornán keresztüli terjedését.

Ewing sarcomája leggyakrabban metasztázisba kerül a tüdőbe. Másodszor a prevalenciában - metasztázisok a csontvelőben és a csontszövetekben.

A késői stádiumokban szinte minden betegnek a központi idegrendszer metasztázisai vannak diagnosztizálva.

Ritka esetekben távolabbi metasztázisokat észlelnek a pleura, a mediastinum nyirokcsomói, a belső szervek és a retroperitoneális tér.

A korai metasztázisok miatt a diagnózis idején a betegek 15-50% -a már metasztázisokat mutat be, rutinvizsgálatokkal kimutatható. A betegek túlnyomó többsége mikrometasztázissal rendelkezik.

Rendszerint a kezdeti szakaszban a betegek a traumatológusok felé fordulnak. És az első vizsgálat, amely lehetővé teszi Ewing-szarkóma gyanúját, az érintett csont radiográfiája.

Ehhez a kóros folyamathoz a csontképződés reaktív és destruktív folyamatainak kombinációja jellemző.

A cortikális réteg kontúrjai megkülönböztethetetlenek, a corticalis lemez rétegződése és szétesése meg van határozva.

Ezenkívül a képek a lágyszövet-változások területét mutatják, nagyobb méretben, mint az elsődleges csont-daganat.

Ebben az esetben a lágyszöveti tumorkomponenst a homogenitás, a porcos befogás, a meszesedés vagy a kóros csontképződés hiánya jellemzi.

Ewing-féle szarkóma jellegzetes röntgensugár-jelek azonosításakor a pácienst egy osztályra utalják onkológiában, ahol kiterjedt vizsgálatot végeznek az elsődleges figyelem állapotának felmérésére és azonosítására áttétek.

Ennek során egy ilyen vizsgálatot végeznek, számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonanciás képalkotás a csontok és a lágy szövetek által érintett rosszindulatú folyamat.

Ezek a vizsgálatok pontosan meg tudja határozni a méret a daganat, a terjesztésének terjedelmét a medulláris csatornába, a kapcsolat a neurovascularis köteg és a környező szövetekben.

A tüdőszövetben lévő metasztázisok kimutatására számítógépes tomográfiát és tüdő radiográfiát alkalmaznak. Kimutatására a metasztázis a csont, csontvelő és a belső szervek - pozitron emissziós tomográfia, ultrahang és csont-scan.

Ezenkívül számos vizsgálatot végeznek a sérülés természetének pontos megítélésére.

Mivel Ewing-féle sarcomát a csontvelő helyi és távoli károsodása jellemzi, A kétoldalú trepanobiopszia, amelynek során a csontvelőt a laikus szárnyakból gyűjtik össze csontokat.

A folyamat jellegének felmérése, immunhisztokémiai és molekuláris-genetikai kutatás (fluoreszcens hibridizáció - a diagnózis megerősítése, polimeráz láncreakció - azonosítása mikrometasztázisokat).

Ewing-szarkóma kezelése

Mivel Ewing-féle sarcoma a nagyon agresszív daganatok kategóriájába tartozik, a metasztázisok korai adagolására, kezelésére magában foglalja az egész szervezetre gyakorolt ​​hatást, és nem csak az elsődleges hangsúlyt, még akkor is, ha az áttétek nem voltak fedeztek fel.

Az a tény, hogy van egy nagyon nagy a valószínűsége a korai megjelenése mikroáttétek, ami abban az időben a diagnózist nem lehet kimutatni a meglévő módszerekkel.

Az Ewing-féle sarcoma kezelése kombinálva tartalmazza a konzervatív terápiát és a sebészeti beavatkozásokat, és a következő összetevőkből áll:

• A pre- és posztoperatív kemoterápiában, mint általában - a több gyógyszerrel (doxorubicin, vinkrisztin, ciklofoszfamid, ifoszfamid, az etopozid és az aktinomicin különböző kombinációkban). A kezelés folyamán a terápiára adott daganatellátást értékeljük. Jó eredmény az élő tumorsejtek legfeljebb 5% -os jelenléte.
• Nagy dózisú sugárkezelés. Ez az elsődleges célpont, és metasztázisok jelenléte a tüdőszövetben - és a tüdőben.
• Sebészeti mûtét. Ha lehetséges, a tumort radikálisan eltávolítjuk a lágyszöveti komponenssel együtt. Ebben az esetben az eltávolított csont helyét egy endoprotézis váltja fel. De még akkor is, ha a sérülés helye és mérete miatt nem lehet teljesen eltávolítani, Az operatív kezelés (részleges reszekció) lehetővé teszi a tumor feletti kontrollok javítását és a sikeres esélyek növelését kimenetelét.

A múltban Ewing-féle szarkóma általában leromlási műveleteket végzett - amputációkat és exartikulációkat.

A modern technikák lehetővé teszik a szerv-megtartó sebészeti beavatkozások végrehajtását nemcsak a kicsiben (Szárkapocscsont, radiális, ulnaris, lapocka, kulcscsont és a bordák), de szintén nagy csontok (humerusz, a femur és még a medence csontjai).

A csontvelő és a csontok metasztatizálásakor intenzív terápiát írnak elő, amely magában foglalja az egész besugárzást test, kemoterápia gyógyszereket megadosisokkal és perifériás őssejtek vagy csontok átültetésével az agy.

Ewing-szarkóma prognózisa

Az időben történő kombinációs kezelés a lokalizált Ewing-szarkómában szenvedő betegek 70% -os teljes túlélését biztosítja.

A csont és a csontvelő metasztázisainak jelenlétében a prognózis jelentősen romlott, de a nagy dózisú kemoterápia, a teljes sugárzás kombinációja a terápia és a csontvelő-átültetés lehetőséget nyújt a metasztatikus betegségben szenvedő betegek túlélési arányának 10% -ról 30% -ra növelésére, és több.

A gyógyulást követően minden betegnek rendszeres vizsgálatnak kell alávetni a relapszák korai felismerését és a mellékhatások ellenőrzését.

Nem szabad elfelejteni, hogy számos mellékhatás nemcsak a kezelés folyamán, hanem a felmondás utáni hosszú idő után is előfordulhat.

Ilyen hatások közé tartozik a hím és a nőstény meddőség, a cardiomyopathia, a csontok diszplázia és a másodlagos malignus daganatok kialakulásának valószínűségének növekedése. Azonban sok beteg, akiket Ewing-féle sarcomával kezeltek, teljes életet élhetnek.

Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing-szarkóma: a betegség diagnózisa és szakaszai

Az egyik legagresszívabb rosszindulatú betegség Ewing-szarkóma. Ezt a típusú tumort a 20. század elején fedezték fel.

De eddig a betegséget rosszul tanulmányozták.

A jól ismert onkológus, James Jung kiemelte ezt a fajta szarkópot különálló csoportnak, mert bizonyos sajátosságai vannak.

A daganatot leggyakrabban csontos csontok, medence, gerinc befolyásolja.

Egészen a közelmúltig a betegek 90% -ában gyorsan áttétek alakultak ki, a csontvelőre, a nyirokcsomókra vagy a tüdőre terjedve.

Ezenkívül ezt a gyorsan növekvő tumort nehéz diagnosztizálni. Ezért Ewing sarkoma mindig a legveszélyesebb betegségnek számított, kedvezőtlen prognózissal.

Az Ewing-szarkóma jellemzője, hogy a daganat lokalizációjának helye a beteg korától függ.

Nagyon ritkán, de csak a lágy szövetek, például a tüdők érintettek.

A betegség oka

A betegség sokéves kutatásának ellenére a daganatfejlődés oka még nem került meghatározásra. De a tudósok többféle hajlamosító tényezőt azonosítottak a betegség megjelenésére:

• Először is, ez örökletes hajlam: Ewing szarkóma gyakran fejlődik azokban, akiknek rokonaikban szarkóma van;
• genetikai rendellenességekkel;
• veleszületett anomáliák a csontok vagy a húgyúti rendszer kialakulásában;
• A kiváltó mechanizmus lehet a csontok traumája;
• a daganat megjelenése az életkor, a szex és a faj függvénye: leggyakrabban a betegség 5 és 25 év közötti, főleg fiúknál, fehér bőrszínű emberekben fordul elő.

Ewing szarkóma súlyos betegség, amelyet a klinikán kell kezelni

Hogyan manifesztálódik a betegség?

Az Ewing-szarkóma fő tünetei a csontok fájdalmai. Először egy darabig gyengék, fájdalmasak, szakaszosak lehetnek. Aztán egyre intenzívebbé válnak.

Különlegességük, hogy nem térnek el, de csak éjszaka, vagy amikor az érintett végtag immobilizálódik, csak intenzívebbé válnak.

Ez különbözik a trauma és a gyulladásos betegségek fájdalmától.

A kellemetlen érzést erősíti a fájdalmas folt érzése. Ezenkívül zavart a mozgás a legközelebbi ízületekben, a beteg nem képes megfelelően aludni. Az ilyen fájdalmat nehéz eltávolítani a hagyományos gyógyszerekkel.

Idővel a daganat megragadja a környező lágyrészeket. Erős ödéma alakul ki, lágy szövetek hyperéziájával, amelyek tömörödnek, forróak az érintésre.

A mérgezés tünetei is vannak: láz, émelygés, gyengeség, fogyás, limfadenopátia, étvágytalanság, vérszegénység.

A betegség kialakulásának folyamán a külső tünetei egyre nyilvánvalóbbá válnak: a daganat nő, a bőre krémes vagy cyanotikus, vékony, vénák kezdik kiemelkedni. A csontok patológiás folyamata miatt a törések gyakran a legkisebb terhelésnél figyelhetők meg.

Egyéb tünetek utalnak az Ewing-szarkóma lokalizációjára: ha a tumor a tüdőben kialakul, akkor lehet hemoptysis, légszomj.

Ebben az esetben a betegséget könnyebb észlelni külső tünetekkel: a végtag alakja, a sántaság, a mozgásképtelen mozgás.

Az orvosok megkülönböztetik a betegség kialakulásának több szakaszát, amely szerint a kezelést el kell írni

A betegség kialakulásának szakaszai

Ewing sarcomája nagyon gyorsan fejlődik, ezért nehéz megkülönböztetni a folyamat különböző szakaszait. De az orvosok gyakran osztályozzák a betegségeket az alábbiak szerint:

• Az 1. stádium egy kis daganat a csont felszínén, kifelé láthatatlan, a betegség majdnem tünetmentes;
• 2. szakasz - a daganat mélyen alakul ki a csontszövetben, befolyásolja a környező izmokat és az inak, súlyos fájdalmak jelentkeznek, a lágyrészek külső változásai láthatók;
• 3. szakasz - metasztázisok vannak a legközelebbi szervekben és szövetekben, a tumor már nagyon észrevehető, és a fájdalom megakadályozza az alvást és a mozgást;
• 4. szakasz - távoli metasztázisok terjednek a szervezetben, ami nagyban ronthatja a beteg általános állapotát.

A betegség diagnosztizálása

A helyes diagnózis érdekében a gyermeknek orvosi vizsgálatra van szüksége, ha a szorongás tünetei jelennek meg. A betegség diagnosztizálása magában foglalja az ilyen módszereket:

1. mindenekelőtt a daganatfejlődés gyanúja szerinti röntgensugarakat - ez az elsődleges módszer a betegség jelenlétének meghatározására;
2. A diagnózis megerősítéséhez MRI mutatja csont- és lágyrész, amely megmutatja a határait daganatok, mértéke annak terjedését, idegkárosodás, erek;
3. a tüdő számítógépes tomográfiáját is elvégzik a metasztázisok jelenlétének meghatározására;
4. néha ízületi oszcillográfiát, ultrahangot, angiográfiát, pozitron emissziós tomográfiát írnak le;
5. A daganat típusának pontosabb meghatározására, biopszia, csontvelővizsgálat, immunológiai és genetikai elemzések elvégzésére kerül sor.

Az ilyen kiterjedt diagnózis elősegíti a betegség megkülönböztetését másoktól. Végtére is, a tünetek gyakran hasonlítanak a krónikus osteomyelitis, a neuroblastoma, az osteosarcoma, a lymphoma folyamata felé. Ez lehetővé teszi a hatékonyabb kezelést.

Különböző diagnosztikai módszerek időben segítenek a helyes diagnosztizálásban

Hogyan kell kezelni Ewing-szarkómát?

Ez a betegség nagyon nehéz diagnosztizálni a kezdeti szakaszokban. Általában diagnosztizálásakor a tumor már metasztázisos.

De időben történő kezeléssel teljesen kiküszöbölheti a kóros fókuszt, megakadályozhatja az áttéteket, és kizárhatja a visszaesések lehetőségét. De leggyakrabban a betegek prognózisa kedvezőtlen. A teljes gyógyulás csak a betegség kezdeti szakaszában lehetséges.

Ezenkívül a terápia hatékonysága a tumor helyétől függ. A legrosszabb, ha a metasztázisok a csontvelőre terjednek.

A tumor kezelésének legradikálisabb és leghatékonyabb módja a műtéti eltávolítás. De a művelet nem mindig látható. Ezért a betegség konzervatív kezelése gyakoribb: kemoterápia vagy sugárzás.

A betegek helyreállításának és túlélésének prognózisa elsősorban az időszerűségétől függ. Minél korábban a beteg egy orvosi rendelőbe kerül, annál gyorsabban lehet enyhíteni a beteg állapotát.

A tumor terápiát szükségképpen egy speciális klinikán kell elvégezni, ahol összetett kezelést írnak elő, beleértve számos módszert.

Sok esetben csak a sebészeti beavatkozás mentheti meg a páciens életét

A tumor sebészeti eltávolítása

Ez a leghatékonyabb módszer a betegség kezelésére.

Attól függően, hogy a daganat terjed és áttétek, nem csak az érintett területek kivághatók a működés során.

A kagyló- vagy femurális csontokat, bordákat, a csontváz többi részét, a lágy szöveti környezetet gyakran eltávolítják. Az endoprotézist az eltávolított csontok helyére helyezzük.

De az orvosok nem igyekeznek ilyen radikális kezelést alkalmazni. Először más, kevésbé traumatikus módszereket alkalmaznak. Például egy daganat részleges reszekcióját gyakorolják. Ez lehetővé teszi a kemoterápia hatékonyságának növelését és a gyógyulás esélyeit.

Sugárterápia

Nagy sugárzási dózisok kezelésére használják - 4000-5000 R. A hatás a daganatos betegség elsősorban, és ha a metasztázisok a tüdőszövetre, majd a tüdőre terjednek át.

Az ilyen kezelés mellékhatásai lehetnek a fejfájás, az ízületek mozgásának korlátozása, a gyermekek - lassítja a csontok és a mentális rendellenességek növekedését.

Ennek ellenére a radioterápia ma a leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer a betegség kezelésére.

Ewing-szarkóma kemoterápia

Az ilyen kezelés hatékony, mivel a gyógyszerek még a legkisebb áttéteket is elpusztíthatják, amelyek nem diagnosztizálhatók. A leggyakoribb gyógyszerek kemoterápia „Ciklofoszfamid”, „adriamicin”, „vinkrisztin”, „ifoszfamid”, „vepezide”.

Leggyakrabban intravénásan alkalmazzák őket, havi tanfolyamok kis - 2-3 hetes - megszakításokkal. Az ilyen kezelés általában 10-12 hónapig tart. Gyakran különböző gyógyszerek kombinálódnak egymással.

A kemoterápiát a kezdeti szakaszban, valamint a műtét előtt és után használják.

És még mindig azt tanácsoljuk, hogy olvassa el:A lábcsuklók gyakori betegségei

Az ilyen gyógyszerek alkalmazása számos mellékhatással jár. Bár a modern drogokat sokkal könnyebb áthelyezni, de gyakran megfigyelhető:

• hányinger, hányás;
• hajhullás;
• csökkent immunitás;
• meddőség;
• mérgező károsodást okoz a kardiovaszkuláris rendszerben.

A jelenléte nagy metasztázisok csontvelőben legkedvezőtlenebb prognózisú - túlélés csak 25%. Ezért emelkedett kemoterápiás adagokat alkalmaznak őssejt-transzplantációval kombinálva.

A helyreállítás sikere nem csak a megfelelő kezeléstől, hanem a páciens saját pszichológiai állapotától is függ

Mitől függ a helyreállítás?

A kezelés sikere elsősorban a pácienstől függ. Annak ellenére, hogy Ewing szarkóma az egyik legsúlyosabb és legveszélyesebb betegségnek tekinthető, gyógyítható.

Csak időben van szükség az orvosi intézethez való benyújtásra, az orvosi ajánlások teljesítésére és a gyógyulásra. Nagyon fontos a pszichológiai hangulat, valamint a közeli emberek támogatása.

A gyógyulást követõ betegek több mint 70% -a kap egy esélyt a normál életre a relapszus nélkül.

Az esetek 90% -ában a metasztázisok terjednek leggyakrabban a csontvelőre és a tüdőszövetekre. A késői stádiumokban a tumor majdnem mindig metasztázisba kerül a központi idegrendszerbe.

Ezért nagyon fontos a betegség lehető legkorábbi kezelése.

Még a helyreállítás után is a betegeknek nyomon kell követniük a betegség újbóli előrehaladását és meg kell előzniük a szövődményeket. Leggyakrabban az élet. A gyógyulás után csak kis százalékban lehet visszatérni a teljes életre.

Az Ewing-féle szarkóma nagyon veszélyes betegség, amely gyermekeket és serdülőket érint.

Később az élet és a betegek egészségére attól függ, hogy az időt a szülők észre az első tünetek a betegség, hogyan kell elvégezni az orvos ajánlása, bizonyos erőfeszítéseket tettek a felépüléséhez.

A betegség veszélyes, mert lehetetlen megakadályozni a tumor kialakulását, mivel a megjelenés okait nem vizsgálták teljes mértékben. De az orvosi fejlődés jelenlegi szintje lehetővé teszi a betegek 70% -ának teljes helyreállítását.

Forrás: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga