Što je Tolosa-Hunt sindrom? Uzroci, simptomi, liječenje

Sindrom sindroma Tholos-Hunt (sindrom gornjeg očnog zgloba, bolna oftalmoplegija, periarteritis karotidnog sifona) je prilično rijetka bolest, koji kombinira izražen sindrom boli u perokularnom području i orbiti s disfunkcijom jednog ili više kranijalnih živaca.

Uzroci bolesti

Razlozi za to stanje nisu potpuno razumljivi i raspravljivi (raspravljali su znanstvenici). Postoji prilično velik broj uvjeta koji mogu oponašati Tolosa-Huntov sindrom (orbitalni miozitis, infektivna upala vanjski zid debelih sinusa, sustavne bolesti, tumori mozga i orbite, vaskularne transformacije itd.). Naprimjer, takva bi dijagnoza trebala biti "dijagnoza isključenja" (tj. Postavljena isključivanjem drugih mogućih bolesti).

Jednako tako, ova bolest utječe na muškarce i žene, u starijoj dobi i senilnoj dobi zabilježena je visoka incidencija. Kliničke manifestacije pojavljuju se brzo, akutno, bez prethodnih simptoma ili se postupno povećavaju, nakon virusne infekcije koja može proći nezapaženo, nakon hipotermije, stresa.

Često ne dolazi do izazivanja čimbenika.

Kliničke značajke

U nekim pacijentima, pored boli, može se opaziti egzoftalom i edem konjunktive.

Bolest, u pravilu, započinje upravo s teškom boli na području iza očne jabučice, na vremenskom, frontalnom, nadnaravnom području. Nakon nekoliko dana (obično ne kasnije od 14 dana, rjeđe u isto vrijeme), dvostruko viđenje u očima, ograničenje pokretljivosti očne jabučice i strabizma na strani boli se dodaje. Oko 1/4 pacijenata sa svim živcima koji prolaze kroz gornji orbitalni jaz, razvijaju potpuno oštećenje pokreta očne jabučice u svim vodovima.

Češće su "nepotpuni" oblici Tolosa-Huntovog sindroma, u kojem su grane oculomotornih, trigeminalnih, optičkih živaca uključene u patološki proces u različitim kombinacijama. U nekim pacijentima opaža se egzhthalmos i edem konjunktive očne jabučice. Prosječno trajanje boli je oko dva mjeseca. Također, u izoliranim slučajevima može doći do povećanja tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti, nespecifičnih promjena u kliničkoj analizi krvi.

dijagnostika

S tim što se ta bolest mora razlikovati? Uzroci razvoja sličnih simptoma su ogromni: tumori srednjeg kranijalnog fossa, pterygoid, hipofiza, parasellarni tumori, volumetrijski procesi retrobulbusa, kavernozni sinusni tumori, kavernozna sinusna tromboza, aneurizma karotidne arterije, periostitis, osteomijelitis, infiltraciju leukemije u području gornje globularne fisure.

Ne zaboravite na takve bolesti kao što su miastenija gravis, dijabetes, patologija štitnjače, temporalni arteritis, meningitis, multipla skleroza, migrena s aura. Svi gore navedeni uvjeti mogu dovesti do oftalmoplegije i oštećenja funkcija kranijalnih živaca. Zato pacijent s sindromom kretanja očne jabučice i boli u polovici lica zahtijeva pažnju. Istraživanje bi trebalo biti sveobuhvatno i višestruko. Konzultacije oculista za ispitivanje polja i vidne oštrine, potreban je dan oka. Neurolog bi trebao pažljivo prikupiti anamnezu, provesti potpuno klinički pregled.

Od dodatnih metoda istraživanja trebalo bi primijetiti metode neurovisualizacije (CT i MRI mozga i turska sedla), angiografiju, ekoografiju orbita.

Prema modernim kriterijima za dijagnosticiranje, Tolosa-Huntov sindrom može se postaviti samo u jednom slučaju: kada snimanje magnetske rezonancije (MRI) mozga otkrilo je granulomatoznu upalu vanjske stijenke kavernoznog sinusa. Pod idealnim uvjetima biopsija bi trebala biti izvedena za dijagnozu. Nedavne studije su pokazale da polovica pacijenata s potvrđenom dijagnozom Tholos-Hunt sindroma ima promjene u venskom krevetu orbitalne regije. Ako granulom nije otkriven tijekom MRI, prikladnije je dijagnosticirati "gornji globularni sindrom pucanja" i voditi pacijenta pod dinamičkim promatranjem. Postoje i klinički dijagnostički kriteriji koji uključuju takve manifestacije i uvjete:

1. "Burning" ili "suzenje" boli trajne prirode iza očnih utora ili u orbitalnoj vremensko-frontalnoj regiji;
2. oštećena pokretljivost očne jabučice koja se dogodila odmah ili u roku od 14 dana nakon početka sindroma boli;
3. poremećaj drugih živaca koji prolaze kroz gornji orbitalni jaz (III, IV, VI kranijski živci, grana trigeminalnog živca, vegetativna vlakna);
4. simptomi se pojačavaju nekoliko dana, čak i tjedana;
5. karakterizira prisutnost spontanih remisija, često bez preostalih učinaka;
6. bolest se može vratiti za nekoliko mjeseci ili godina;
7. uz iscrpno ispitivanje, ne nalaze druge razloge koji mogu uzrokovati ovo stanje;
8. regresira simptomatologiju unutar 72 sata nakon početka imunosupresivne terapije.

liječenje

Jedina patogenetski značajna metoda liječenja Tolosa-Hunt sindroma je uporaba steroida. Učinak njihova imenovanja pojavljuje se u prva tri dana, što je jedan od kriterija za ispravnost dijagnoze. Međutim, ne zaboravite da dobar odgovor na korištenje steroidnih lijekova može biti u drugim uvjetima, imitirajući Tolosa-Hunt sindrom, kao što su pachymeningitis, kordoma, limfom, aneurizme, karcinom i drugi.Zato postoje poteškoće s vjerodostojnošću dijagnoze, što zahtijeva pažljivo i temeljito ispitivanje pacijenta. U svrhu simptoma liječenja moguće je koristiti druge lijekove. Koristite analgetike i antikonvulzive za smanjenje sindroma boli, lijekova opće namjene, vitaminske terapije.