Pigment retinitis: opis i metode liječenja

Među manje uobičajene, ali najozbiljnije bolesti oka, danas je pigmentni retinitis, što može nanijeti veliku štetu kvaliteti očiju.Bolest je u ovom slučaju nasljedna i razvija se zbog mutacije gena ljudskog tijela. Međutim, može se manifestirati u ranoj dobi, pa je osobito važno pratiti njezine znakove iz djetinjstva.

Definicija bolesti

Pigmentni retinitis (druga pigmentna distrofija mrežnice) je čitav kompleks patologija koje su nasljedne prirode.Nastavlja se na pozadini anomalija fotoosjetljivih receptora i retinalnog pigmentnog epitela. Često, pacijenti koji pate od ozljeda pate od noćne sljepoće i nedostatka periferne vizija.

Bolest ima sljedeće vrste nasljeđa:

• Izoliran (često);
• Autosomno dominantno (često);
• S X-kromosomom (rijetko);
• Autosomno recesivno (često).

Najbolja prognoza liječenja, u pravilu, promatrana je u autosomalnom dominantnom tipu, najlošiju - X-povezanu.

vrste

Trenutno su poznate sljedeće vrste retinitisa:

• Pigmentirani obrnuti.U tom slučaju, lezije konusa su izraženije od promjena u šipkama. Dnevno svjetlo može biti znatno oslabljeno.
• Bez pigmenta.U ovom obliku nema pigmentnih naslaga.

• Belotochechny.U oku promatra se promjena pigmenta i bijele točke.
• Pseudo pigmentarni.Uzroci izgleda mogu biti upotreba lijekova, ozljeda, ozljeda.
• Kršenje metabolizma.Retinitis je povezan s kršenjima lipida, ugljikohidrata i drugih vrsta metabolizma, što dovodi do mutacija i promjena u genu.

uzroci

Glavni uzrok pojavljivanja i razvoja bolesti je promjena i mutacija onih gena koji su odgovorni za sintezu proteina određenog tipa tijekom trudnoće (u maternici majke).Obično se retinitis pigmentosa nasljeđuje, ali postoje slučajevi kada ima urođeni oblik bez preduvjeta od rodbine.

Najčešće se bolest pogađa nekoliko generacija iste obitelji, tako da pri planiranju djeteta morate biti spremni za to.

simptomi

Razvoj pigmentarne distrofije obično prati niz različitih simptoma.Među njima:

• Vanjska sljepoća.Postupno napreduje, počevši od pogoršanja vida tijekom sumraka. Na kraju, središnja zona ostaje mala.
• Smanjena oštrina.Obično se opaža kod autosomnih recesivnih i X-vezanih oblika. U ostatku - najčešće se čuva dobra oštrina.
• Anomalije fundusa: minutna pigmentacija, sužavanje arteriola (prvi stupanj); distribucija pigmentnih koncentracija (srednji stupanj); stanjivanje arteriola, pogoršanje kapilara, bljedilo (kasna faza razvoj).

Anomalije fundusa

• Makularne patologije: edem (praćen cistima), atrofija, naboranje.

Pored toga, može se pojaviti kratkovidost, katarakta, keratoconus, oštećenje vidnog živca, glaukom.

Jedan od glavnih znakova pigmentnog retinitisa je promjena pigmenta. Preostali znakovi mogu se pojaviti i kod simptoma drugih ozbiljnih bolesti. Najtočniju dijagnozu može napraviti samo visoko kvalificirani oftalmolog.

Moguće komplikacije

Trenutno, nedostatak liječenja i upotreba sredstava za usporavanje napredovanja bolesti mogu dovesti do ozbiljnog pada vidne oštrine.Uz to, može se razviti kratkovidost, keratitis, katarakte i druge bolesti, što se ne može uvijek potpuno ukloniti.

Pacijenti s pigmentnom distrofijom redovito se podvrgavaju preventivnim pregledima oftalmologa i slijede sve propise i preporuke liječnika.

liječenje

Dijagnoza patologije, u pravilu, zahtijeva proučavanje fundusa i oftalmoskopije koju provodi oftalmolog. Također, tijekom pregleda, potrebno je odrediti razinu fotosenzibilnosti i percepcije boja od strane pacijenta.Posebnu ulogu u dijagnozi odigrava se anketa, tijekom koje oculist otkriva prisutnost anomalija u sljedećem rodbinom i simptome koje pacijent doživljava.

Primjer testiranja percepcije boja

Postupak lijek

Trenutno ne postoje lijekovi koji mogu izliječiti ovu bolest.Postoji nekoliko vrsta lijekova koji se mogu riješiti najizazovnijih i neugodnih simptoma. Glavni smjerovi:

• Uklanjanje edema:u tu svrhu propisati lijekove-diuretike;
• Jačanje jaja:kapi za oči i lijekovi za oralnu primjenu;
• Prehrana tkiva vizualnog aparata:vazodilatatori;
• Odgoda u procesu smanjenja vidne oštrine:retinol, vitaminski kompleksi.

Vitamin kompleksi za usporavanje napredovanja smanjenja vidne oštrine

Osim toga, korisno je održavati prehranu s niskim sadržajem životinjskih masti. Njegova osnova uključuje proizvode biljnog podrijetla.

kirurškim

Ako se katarakta pojavljuje kao nusprodukt razvoja ovog tipa distrofije, može se ukloniti laserskom koagulacijom.U nekim slučajevima moguće je ispraviti kratkovidnost.

U naprednim zemljama u obliku eksperimenta pigmentne stanice su transplantirane u zahvaćeno oko. Postoje također i kretanja na području liječenja matičnih stanica i traženja metode zamjene neispravnog gena.

Jedna od eksperimentalnih metoda uklanjanja posljedica bolesti je i postavljanje retinalne proteze.Međutim, danas dostupni uzorci teško je slobodno koristiti i brinuti bez pomoći liječnika. U ovom trenutku smjer je u fazi razvoja i poboljšanja.

Proteza mrežnice

Tijekom razdoblja liječenja, preporuča se da se slijedi medicinska dijeta i da se nosite sunčane naočale.

prevencija

Pigmentna distrofija je nasljedna bolest i javlja se na pozadini mutacije gena. Zato preventivne mjere za uklanjanje mogućeg nastanka bolesti ne postoje.Međutim, tijekom planiranja djeteta preporučuje se iscrpan liječnički pregled kako bi se smanjio rizik od bolesnog djeteta.

Djeca koja imaju patologije ove vrste trebaju odmah, nakon pojave prvih znakova anomalije, registrirati s oftalmologom i redovito podvrgavati preventivnim pregledima.Također, preporučuje se slijediti prehranu s niskim sadržajem životinjskih masti, koristiti proizvode za zaštitu od sunca (naočale), voditi zdrav stil života.

Što se ranije bolesnik obrati oftalmologu s tim problemom, to je veća vjerojatnost smanjenja rizika brzog smanjenja vidne oštrine i drugih komplikacija.

video

nalazi

Retinitis pigmentosa je iznimno rijetka bolest oka, ali dovoljno ozbiljna, jer može dovesti do značajnog pogoršanja kvalitete vidljivosti.Osim toga, naslijeđeno je i sposobno je udariti nekoliko generacija obitelji.Istodobno, praktički se ne može spriječiti i liječiti. Jedini način ublažavanja problema je usporiti napredovanje bolesti. Međutim, razvoj u području liječenja patologije već je donio pozitivne rezultate i uskoro će se uvesti u tradicionalnu medicinu.