Što je megalokorneja?

Megalokorna je rijetka genetska patologija vizualnog aparata u kojem se promjer rožnice povećava za 2 ili više milimetara od normalnih vrijednosti. Na primjer, može se napraviti dijagnoza ako novorođenče ima promjer od 11 mm, što je veće od normalne. Klinička slika bolesti je vrlo individualna: anomalija ne može imati ozbiljne simptome, ali u rijetkim slučajevima razvijaju se brojni oftalmološki poremećaji.

Značajke bolesti

Do početka 20. stoljeća, megalokorneja se smatrala abortivnom verzijom glaukoma.Ideja ove bolesti radikalno je promijenila njemački istraživač B. Kaiser, otkrivajući genetsku prirodu bolesti.U 90% slučajeva, patologija se prenosi duž kromosoma povezanog s X, tako da češće dijagnoza megalokornea kod dječaka.U svim ostalim slučajevima, nasljedstvo je autosomno recesivno, tj. Osoba može biti nositelj gena, ali ne pate od bolesti.

Bolest je kongenitalna pa se prve znakove nalaze u rodilištu.

U većini slučajeva, normalna transparentnost rožnice ne događa, unatoč tome što se prednja komora može povećati u odnosu na normu. Osim toga, očne jabučice i oftalmološki ton također ne pate.Primarni zadatak liječnika u otkrivanju tipičnih znakova bolesti je razlikovanje bolesti od kongenitalnog glaukoma (hidropalmološkog).Postoji nekoliko specifičnih razlika između megalokornee i drugih sličnih bolesti:

• Nema snažnog stanjivanja ili deformacije udova;
• Nema nedostataka u Descemetovoj ljusci;
• Funkcionalni poremećaji tipični za glaukom se ne pojavljuju;
• Intraokularni tlak je uvijek normalan;
• Bolest ne napreduje, osim povećanja promjera rožnice je proporcionalna dobi.

Megalokorne se dijagnosticira na primarnom pregledu novorođenčeta, pa je moguće pratiti tijek bolesti od prvog dana života djeteta.

uzroci

Bolest ima ekskluzivno genetičku etiologiju i može se prenijeti i od nositelja neispravnog gena, a izravno od majke do djeteta.Megalokorne se javljaju tijekom formiranja vizualnog aparata u ranoj fazi trudnoće. Uobičajeno, "staklo za oči" bi se trebalo prebaciti u kuglasti oblik do 6. tjedna, ali s tom patologijom takve promjene mogu se dogoditi kasnije. Kao rezultat toga, promjer ciliarnog pojasa i susjednih struktura raste u veličini.Strukturni elementi rožnice su normalno anatomski raspoređeni, no povećanje promjera i naknadno stanjivanje obično u središnjim dijelovima.

Glavni simptomi

U većini kliničkih slučajeva, bolest je potpuno asimptomatska i rijetko napreduje. Glavni znak megalokorneje je povećana rožnica, a transparentnost njezinih membrana ostaje.Klinička slika u velikoj mjeri ovisi o težini kršenja strukturnih komponenti rožnice, au njihovoj odsutnosti vizualna funkcija ostaje normalna. U teškim megalokorneama mogu se izraziti sljedeći simptomi:

• Kada se bilateralne lezije pojavljuju distrofični poremećaji, a također je moguće primijetiti disperziju pigmenta na cijeloj površini poklopca;
• Mogu se razviti blagi poremećaji vida, a povremeno mogu postojati i razne oftalmološke distorzije percepcije objekata. Formiraju se kratkovidnost i astigmatizam;
• U rijetkim slučajevima, postoji istezanje aparata mišića leće, što može dovesti do drhtavice irisa kada očne jabučice oštro pomiče;
• Postoji mogućnost razvoja sekundarnog glaukoma.To je komplicirano povećanim intraokularnim tlakom, kršenjem odljeva tekućine u staklastom tijelu.

Ako snažan porast rožnice veličine promjera vizualnim pregledom izgleda malo konveksan, zatim se u budućnosti to može utjecati na oštrinu vida.

Moguće komplikacije

Sve komplikacije u megalokorneji odnose se na koliko je rožnica deformirana tijekom razvoja embrija.Dakle, kako se povećava dubina prednje komore, može se razviti ampiropija, a razvoj bilateralne bolesti povećava rizik od anizometropije.Najstrašniji posljedica kršenja promjera rožnice - kongenitalne strabizma, koji može riješiti samo operacijom, kao i razvoj jednostranom ili obostranom ambliopije.

Kongenitalni strabizam u djece

U rijetkim slučajevima, megalokorneja je komplicirana raznim disfunkcijama učenika, na primjer, postoji ektopija ili embriotokson.

liječenje

Oftalmolozi ne preporučuju liječenje ove bolesti, ako nema komplikacija i vizualne funkcije su normalne.To je zato što kirurško ili konzervativno liječenje patologije može dovesti do progresije bolesti ili pojave komplikacija nakon operacije.

Kada se oftalmološki poremećaji uvijek propisuju upotreba korektivnih kontaktnih leća ili naočala, restauracija vida laserskim postupkom nije preporučljiva u vezi s rizikom subluksacije leća ili rupture stražnjeg dijela kapsule.

Ako je pozadina bolesti razvijene katarakte, u nekim slučajevima, to je dodijeljen phacoemulsification s daljnjim ugradnje implantata u obliku intraokularne leće. To je složena operacija s visokim rizikom od komplikacija, stoga ga izvode samo iskusni kirurzi za oči u progresivnim klinikama.Postupak se uvijek izvodi pod retrobulbarnom anestezijom, a sve kirurške operacije izvode se pomoću incizijskog koronuska.

.

Uzroci edema gornjeg kapka i suvremene metode liječenja

U ovom materijalu prikazani su uzroci i liječenje suzenja s kapljicama oka.

Ovdje su opisani razlozi za odvajanje mrežnice.

.

prevencija

Nema učinkovitih načina za sprečavanje razvoja te ozbiljne patologije.U prisutnosti bolesti u jednog od roditelja, tijekom trudnoće, sve upute liječnika mora se strogo poštivati ​​proći redovitu proceduru ultrazvuk i voditi brigu o vlastitom zdravlju.Ako ipak postoji genetska mutacija i pojavila se bolest, prije svega je potrebno razlikovati je od drugih patologija, budući da je megalokorna vrlo rijetka. Bolest ne predstavlja zdravstveni rizik, ali nakon 30 godina šanse za razvoj sekundarnog povećanja katarakte, stoga se preporuča redovito podvrgnuti oftalmološkom pregledu na vrijeme kako biste primijetili napredak bolest.

video

nalazi

Megalokorne se pojavljuju samo u 3-5% svjetske populacije, pa se svako dijete s tim poremećajem odmah registrira s oftalmologom i kontrolira život. Složenost u prevenciji i liječenju ove bolesti je zbog genetske prirode bolesti, ali čak i uz ozbiljne komplikacije povećan je rožnica je vjerojatno da će djelomično izliječiti. Razvoj medicine ne prestaje, a posljednjih godina pojavljuju se djelotvorne kirurške metode koje omogućuju barem uklanjanje mogućih sekundarnih bolesti u ovoj patologiji.

Također pročitajte o takvim bolestima kao što su scotoma oka i heterokromija s coloboma.