Bolest isenko-cushing: simptomi i liječenje

Bolest Itenko-Cushinga

Endokrinologija razlikuje bolest i sindrom Itenko-Cushing (primarni hiperkorticizam). Obje bolesti se manifestiraju kao zajednički simptomi, ali imaju različite etiologije.

U srcu sindroma Itenko-Cushing leži hiperprodukcija glukokortikoida hiperplastičnim tumorima adrenalnog korteksa (kortikostero, glukortozom, adenokarcinom) ili hiperkorticizam uzrokovan produljenom primjenom egzogene glukokortikoidni hormoni. U nekim slučajevima, s ektopičnim kortikotropinomima koji proizlaze iz stanica APUD sustava (tumor lipidnih stanica jajnika, raka pluća, raka gušterača, crijeva, timusa, štitnjače, itd.), takozvani ektopični ACTH sindrom sa sličnim kliničkim manifestacije.

U Cushing bolest primarna lezija je lokaliziran na razini hipotalamus-hipofiza sustava i perifernih endokrinih žlijezda sekundarno uključeni u patogenezi bolesti.

Itenko-Cushingova bolest se javlja kod žena 3-8 puta češće nego kod muškaraca; uglavnom su žene starije dobi (25-40 godina).

Tijek bolesti Itenko-Cushing je karakteriziran teškim neuroendokrinim poremećajima: poremećaj ugljikohidrata i mineralni metabolizam, simptomatski kompleks neuroloških, kardiovaskularnih, probavnih, bubrežnih poremećaja.

Uzroci bolesti Itenko-Cushing

Razvoj Cushing bolest u većini slučajeva zbog prisutnosti ili bazofilne adenom na hipofizi chromophobe izlučuju adrenocorticotropic hormona. U slučaju tumorske lezije hipofize, mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom detektiran je u bolesnika.

U nekim slučajevima, postoji veza s početka bolesti do prethodne infekcije središnjeg živčanog sustava (encefalitis, arahnoiditisom, meningitis), ozljede mozga, opijenosti.

Kod žena, na pozadini hormonske prilagodbe, može se razviti bolest Itenko-Cushing zbog trudnoće, porođaja, menopauze.

Povećana sinteza ACTH uzrokuje kaskadu nadbubrežnih i nadbubrežnih žlijezda. U nadbubrežnim žlijezdama povećava se sinteza glukokortikoida, androgena i, u manjoj mjeri, mineralokortikoida.

Povećanje razine glukokortikoida ima katabolički učinak na protein-ugljikohidratni metabolizam, koji je popraćen atrofijom mišićne i vezivnog tkiva, hiperglikemije, insuficijencije inzulina i otpornosti na inzulin, nakon čega slijedi razvoj steroida dijabetes melitus. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj pretilosti.

Jačanje mineralkortikoidnu aktivnost u Cushing bolest aktivira renin-angiotenzin-aldosteron, čime se doprinosi razvoju hipokalemija i hipertenzije.

Katabolički učinak na koštano tkivo popraćen je eluiranjem i redukcijom resorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu i razvoju osteoporoze.

Androgena svojstva steroida uzrokuju abnormalnu funkciju jajnika.

Ozbiljnost tijeka bolesti Itenko-Cushing može biti blaga, umjerena ili teška. Lagani stupanj bolesti popraćen je blago izraženim simptomima: menstruacijska funkcija može se očuvati, osteoporoza ponekad nedostaje.

.

S prosječnom težinom Isenko-Cushingove bolesti, simptomi su izraženi, ali se komplikacije ne razvijaju.

.

Ozbiljan oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: atrofije mišića, hipokalemija, hipertonični bubreg, teški psihički poremećaji itd.

Stopa razvijenosti patoloških promjena razlikuje napredovanje i smrtonosni tok Itenko-Cushingove bolesti.

Progresivni tečaj karakterizira brzo (u roku od 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacije bolesti; kod torpidne struje, patološke promjene nastaju postupno, tijekom 3-10 godina.

Simptomi Itenko-Cushingove bolesti

Kada Cushingova bolest razvije poremećaje metabolizma lipida, promjene u koštanoj, neuromuskularne, kardiovaskularne, respiratorne, reproduktivnog i probavnog sustava, psihe.

Bolesnici s Cushing bolest razlikuju Kushingoid izgled zbog taloženja masti u tipičnim mjestima: na licu, vratu, ramenima, prsima, leđa, trbuha.

Lice ima oblik polumjeseca, formiran masnog „klimakterija grba” u području vrata maternice VII vertebra, povećava se grudni i trbuh; dok su udovi relativno relativni tanka. Koža postaje suha, pahuljast, s označenim ljubičastom-mramoriran uzorak, strija u grudi, ramena, trbuh, intradermalno krvarenja. Često se primjećuje akne ili furuncles.

Kod muškaraca postoji pad i gubitak kose na licu i na tijelu; smanjena seksualna želja, impotencija.

Početak Cushing bolest u djetinjstvu može dovesti do zakašnjelog puberteta zbog smanjenja lučenja gonadotropina.

Promjene u kosti uslijed osteoporoze, očituje bolom, deformacija i prijeloma u djece - zaostajanje u rastu i skeletnim diferencijacije.

.

Kardiovaskularnih poremećaja u Cushing-ova bolest se uključuju hipertenziju, tahikardiju, elektrolit steroid kardiopatije, razvoj kroničnog zatajenja srca.

.

Bolesnici s Cushing bolest su skloni čestim učestalost bronhitisa, upale pluća, tuberkuloze.

Poraz probavnog sustava prati pojava žgaravice, epigastrične boli, razvoj kroničnih hyperacidni gastritis, steroidni dijabetes, steroidni čirevi želuca i duodenuma, gastrointestinalni krvarenje. Zbog bubrega uključenost i mokraćnog sustava može doći do kronične pijelonefritisa, urolitijaze, narušena tolerancija zatajenje bubrega do uremije.

Neurološki poremećaji u bolesti Itenko-Cushing mogu se izraziti u razvoju boli, amiotrofnih, moždanih i cerebelarnih i piramidalnih sindroma.

Ako sindromi boli i amiotrofna potencijalno reverzibilna pod utjecajem odgovarajuća terapija Cushing-ova bolest, cijev-cerebelarna i piramidalni sindrom su nepovratne. Kod moždanog i cerebelularnog sindroma razvijene su ataksija, nistagmus, patološki refleksi.

S Isenko-Cushingovom bolesti mentalni poremećaji mogu se pojaviti kao neurastenični, asteno-dinamički, epileptični, depresivni, hipohondrični sindrom. Karakteristično smanjenje pamćenja i inteligencije, letargija, smanjenje veličine emocionalnih fluktuacija; pacijenti mogu prisustvovati opsesivnim suicidalnim mislima.

Razvoj dijagnostičkih i terapijskih taktike u Cushing bolest zahtijeva blisku suradnju između endokrinologa, neurologa, kardiologa, gastroenterolog, urolog, ginekolog.

Kod bolesti Itenko-Cushing postoje tipične promjene u biokemijskim parametrima krvi: hiperkolesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloremija, hipotalamija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, smanjena aktivnost alkalna fosfataza.

.

S razvojem steroidnog diabetes mellitus-a, zabilježeni su glukozuri i hiperglikemija.

.

Istraživanje hormona krvi otkriva povećanje razine kortizola, ACTH-a, renina; u urinu detektirani su eritrociti, proteini, granulirani i hialinski cilindri, dodjela 17-CS, 17-ACS, kortizol.

U svrhu diferencijalne dijagnoze bolesti i sindroma Isenko-Cushing provode se dijagnostički testovi s deksametazonom i methopironom (Liddle test).

Povećanje izlučivanja 17-ACS u mokraći nakon uzimanja metopirona ili smanjenje izlučivanja 17-ACS za više od 50% nakon primjene dexametazon ukazuje na Itzenko-Cushingovu bolest, dok odsutnost promjena u izlučivanju 17-ACS ukazuje na sindrom Cushingov.

Studija nadbubrežne (ultrazvuk nadbubrežne žlijezde, nadbubrežne MR, CT, scintigrafija) s Cushing bolest otkriva bilateralne adrenalna hiperplazija.

Istodobno, asimetrično jednostrano povećanje nadbubrežne žlijezde ukazuje na glukozu.

Diferencijalna dijagnoza bolesti Itenko-Cushing provodi se s sličnim sindromom, hipotalamskim sindromom pubertetskog perioda i pretilosti.

Liječenje Itenko-Cushingove bolesti

U Cushing bolest mora riješiti hipotalamičke smjene za normalizaciju lučenja ACTH i kortikosteroida, vratiti narušenu metabolizam.

Za liječenje bolesti, farmakoterapija, gama-zračenje, proton terapija hipotalamus-hipofizi regije, kirurško liječenje i kombinacija različitih metoda mogu se koristiti.

Medicinska terapija se koristi u početnim fazama bolesti Itenko-Cushing. Kako bi se blokirao funkcija hipofize, propisana je reserpina, bromokriptina.

Osim lijekova s ​​centralnim djelovanjem koji potiskuju lučenje ACTH-a, blokatori za sintezu steroidnih hormona u nadbubrežnim žlijezdama mogu se koristiti za liječenje bolesti Itenko-Cushing.

Simptomatska terapija usmjerena na korekciju proteina, minerala, ugljikohidrata, metabolizma elektrolita provodi se.

.

Gama X-zraka i protonska terapija obično se provode u bolesnika koji nemaju radioloških podataka za tumor hipofize.

.

Jedna od metoda radioterapije je stereotaksička implantacija radioaktivnih izotopa u hipofiza.

Obično, nekoliko mjeseci nakon terapije zračenjem, javlja se klinička opomena, popraćena a smanjenje tjelesne težine, krvni tlak, normalizaciju menstrualnog ciklusa, smanjenje oštećenja kostiju i sustava mišića. Ozračivanje hipofize može se kombinirati s jednostranom adrenalektomijom ili usmjerenom destrukcijom hiperplastične supstance nadbubrežne žlijezde.

S teškim oblikom Itenkom-Cushingove bolesti može se pokazati bilateralno uklanjanje nadbubrežne žlijezde (bilateralna adrenalektomija), koji zahtijevaju daljnje trajne ST-glukokortikoide i mincralkortikoidni.

Nakon adenomektomije, remisija se javlja u 70-80% slučajeva, približno 20% može doživjeti recidiv tumora hipofize.

Prognoza i prevencija bolesti Itenko-Cushing

Prognoza bolesti Itenko-Cushing određena je trajanjem, ozbiljnošću bolesti, dobi pacijenta. Uz rano liječenje i blagu bolest, potpuni oporavak je moguć kod mladih bolesnika.

Dugotrajni tijek bolesti Itenko-Cushing, čak i uklanjanjem temeljnog uzroka, dovodi do postojanja promjene u kostima, kardiovaskularnim, urinarnim sustavima, što narušava sposobnost rada i opterećuje prognozu.

Počinjeni oblici bolesti Itenko-Cushinga dovode do kobnog ishoda zbog oduzimanja septičkih komplikacija, zatajenja bubrega.

.

Bolesnike s Isenkom-Cushingovom bolešću treba promatrati endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynaecologist-endokrinologa; izbjegavajte pretjerani fizički i psiho - emocionalni stres, radite u noćna smjena. Prevencija razvoja bolesti Itenko-Cushing svodi se na opće preventivne mjere - prevenciju TBI, intoksikacija, neuroinfekcija itd.

.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushingov sindrom: Simptomi i liječenje

Kategorija: Endokrini sustav 24254

Sindrom Itenko-Cushing - patološki proces, čije oblikovanje utječu visoki nivo hormona glukokortikoida. Glavni je kortizol. Terapija bolesti mora biti složena i usmjerena na zaustavljanje uzroka koji doprinosi razvoju bolesti.

Što uzrokuje bolest?

Cushingov sindrom može se pojaviti iz raznih razloga. Bolest je podijeljena u tri vrste: egzogeni, endogeni i pseudosindromi. Svaki od njih ima svoje razloge za obrazovanje:

1. Egzogeni. Razlozi za njegov razvoj uključuju predoziranje ili produženu uporabu steroida tijekom terapije neke druge bolesti. U pravilu, koriste se steroidi kada je potrebno liječiti astmu, reumatoidni artritis.
2. Endogeni. Njegova formacija uzrokuje unutarnji kvar u funkcioniranju tijela.
3. Psevdosindrom. Postoje slučajevi kada se osoba posjećuje simptomima sličnim onima Cushingovog sindroma, ali zapravo nije. Postoji takvo stanje zbog višak težine, alkohola u kroničnom obliku, trudnoće, stresa, depresije.

Kako se bolest manifestira?

Simptomi sindroma Itenko-Cushing

Cushingov sindrom u svakom pacijentu manifestira se na svoj način. Razlog tome je da organizam određene osobe reagira na svoj način prema tom patološkom procesu. Postoje slijedeći najčešći simptomi:

• dobitak u težini;
• slabost, umor;
• suvišna kosa;
• osteoporoze.

Dobitak težine

Vrlo često simptomi Cushingove bolesti manifestiraju se u brzom porastu težine. Ova prognoza se promatra u 90% bolesnika. Na istom masnom slojevima nanosi se na trbuh, lice, vrat. Ruke i noge, naprotiv, postaju tanke.

Na ramena i nogu vidljivo je atrofija mišićne mase. Takav proces uzrokuje simptome bolesnika povezane s općom slabosti i brzim umorom.

U kombinaciji s pretilosti, takva manifestacija bolesti uzrokuje znatne poteškoće za pacijenta tijekom fizičkog napora.

U određenim situacijama osoba može biti povrijeđena ako se diže ili čučne.

Razrjeđivanje kože

Sličan simptom u Cushingovom sindromu događa se vrlo često. Pokrivači kože stječu mramornu sjenu, višak suhoće i imaju područja lokalne hiperhidroze. Pacijent ima cijanozu, a rezovi i rane vrlo su dugo izliječeni.

Pretjerano oblikovanje kose

Takve simptome često posjećuju žene s dijagnozom Isenko-Cushingove bolesti. Hairs se počnu formirati na prsima, gornjoj usnici i bradi.

Razlog za to stanje je ubrzana produkcija nadbubrežnih žlijezda muških hormona - androgena.

Pored ovog simptoma, žena ima menstrualni poremećaj, dok je kod muškaraca impotencija i smanjenje libida.

osteoporoza

osteoporoza

Ova patologija je dijagnosticirana u 90% slučajeva kod bolesnika s Cushingovim sindromom. Osteoporoza se očituje sindromom boli koji utječe na kosti i zglobove.

Nije isključeno formiranje spontanih fraktura rebra i ekstremiteta.

Ako bolest Itenko-Cushing utječe na djetetovo tijelo, tada je zamjetno zaostajanje u razvoju djetetovog rasta.

kardiomiopatija

S Cushingovim sindromom, ovo stanje vrlo često utječe na pacijenta. Postoji kardiomiopatija, u pravilu, mješovitog tipa. Utječe na stvaranje arterijske hipertenzije, poremećaja elektrolita ili katabolnih učinaka steroida. Kod ljudi su navedeni simptomi:

Uz prikazane simptome, Cushingov sindrom može uzrokovati patologiju kao što je diabetes mellitus. Određuje se u 10-20% slučajeva. Regulacija šećera u krvi može se obaviti uz pomoć posebnih lijekova.

U odnosu na živčani sustav pojavljuju se sljedeće manifestacije:

• pospanost;
• depresija;
• euforija;
• loš san;
• steroidna psihoza.

Razvoj bolesti kod djece

Bolest Itenko-Cushing vrlo je rijetko dijagnosticirana kod mladih bolesnika. No, težina tečaja vodi vodeću poziciju među endokrinim patologijama. Najčešće utječe na bolest djece u starijoj dobi. No, nemoguće je isključiti formiranje procesa u predškolskoj djeci.

Patološki proces tako brzo pokriva mnoge vrste razmjene, tako da se pravodobna dijagnoza i terapija trebaju provesti što je prije moguće.

U 90% bolesnika dijagnosticira se kašnjenje u rastu. U kombinaciji s prekomjernom težinom, ovo dovodi do dehidracije tijela. Odstupanje u rastu karakterizira zatvaranje zonama epifize ekspanzije.

U djece, kao kod odraslih osoba, kosa počinje rasti, iako je pravi pubertet odgođen.

Kod dječaka takvi su simptomi povezani s kašnjenjem u razvoju testisa i penisa, te kod djevojčica - suprotno funkciji jajnika, hipoplazije maternice, oticanja mliječnih žlijezda i menstruacije.

Pokrivač za kosu počinje udariti na takva područja tijela poput leđa, kralježnice i udova.

.

Karakteristična manifestacija Cushingovog sindroma je kršenje trofizma kože. Takav simptom se izražava u formiranju traka za rastezanje.

.

Oni su koncentrirani, u pravilu, na donjem trbuhu, stranama, stražnjici, unutarnjim bedrima. Te se trake mogu prikazati i u jednini i u množini. Njihova je boja ružičasta i ljubičasta.

Koža s ovim procesom postaje suha, tanka, lako je ozlijediti. Često tijelo djeteta utječe apscesi, gljivice, furunculosis. Područje prsa, lica i leđa ima akne.

Na koži debla i udova nastaju ljekoviti osip. Tu je akrocijanoza. Pokrivači kože na mjestu stražnjice popraćeni su suhom i na dodir su hladni.

Sindrom Itenko-Cushing u djece

Poraz se primjenjuje na ravnu kost i cjevastu. U slučaju prijeloma, zabilježene su kliničke značajke: odsutnost ili oštro smanjenje sindroma boli na mjestu frakture.

Tijekom iscjeljivanja mogu se formirati velike veličine i dugotrajni kukuruz.

Sindrom Itenko-Cushing uzrokuje patološke promjene u kardiovaskularnom sustavu kod djece. Ona se manifestira u obliku hipertenzije, metabolizma elektrolita i hormonalnog zatajivanja.

.

Povećan krvni tlak u ovom slučaju je obavezan. To je uporni i rani simptom bolesti. Pokazatelji tlaka ovise o dobi pacijenta. Što je mlađi, to će biti veći njegov krvni tlak.

.

Tahikardija se dijagnosticira u gotovo svim pacijentima.

U malim pacijentima javljaju se neurološki i mentalni poremećaji. Za ove simptome inherentno su sljedeće značajke:

• multifokalne;
• brisanje;
• različita težina;
• dinamika.

Često postoji kršenje psihe. Ovo stanje manifestira se u depresivnom raspoloženju, uzbuđenju, često pacijenti posjete samoubilačke misli. Kad je Cushingov sindrom postigao stabilnu remisiju, sve te manifestacije brzo nestaju.

Djecu se često dijagnosticira znakovi steroidnog dijabetesa, koji se odvija bez acidoze.

Terapeutski događaji

Liječenje bolesti prvenstveno uključuje aktivnosti čija je svrha ukloniti uzrok patologije i uravnotežiti hormonsku pozadinu. Sindrom Itenko-Cushing može predložiti tri metode liječenja:

• medicinska;
• zračenje;
• kirurški.

Metode liječenja Itenkon-Cushingove bolesti

Vrlo je važno započeti liječenje u vremenu, jer prema statistikama, ako terapija nije započela u prvih 5 godina od početka, tada se smrtni ishod pojavljuje u 30-50% slučajeva.

Liječnička terapija

Ovaj tretman usredotočuje se na kompleks lijekova, čija je djelovanja usmjerena na smanjenje proizvodnje hormona u adrenalnom korteksu.

Često, liječnik imenuje liječnika zajedno s drugim metodama liječenja.

Za terapiju sindroma Isenko-Cushing, bolesniku se mogu propisati takvi lijekovi:

• mitotan;
• metirapon;
• trilostane;
• Aminoglutetimid.

U pravilu se ti lijekovi trebaju koristiti kada kirurška metoda liječenja ne daje pozitivan rezultat ili je jednostavno nemoguće izvršiti operaciju.

Radioterapija

Radioterapija

Upotreba ove metode liječenja je prikladna u slučaju kada je bolest uzrokovana adenomom žlijezde hipofize. Radioterapija zbog utjecaja na hipofizu omogućuje smanjenje proizvodnje adrenokortikotropnog hormona.

U pravilu, ova metoda terapije provodi se zajedno s medicinskim ili kirurškim tretmanom.

Često je zahvaljujući kombinaciji lijekova da postoji povećani učinak terapije zračenjem na liječenje Cushingovog sindroma.

Kirurška intervencija

Za liječenje bolesti često se propisuje operacija. To uključuje uklanjanje adenoma uz pomoć mikrokirurških tehnika. Pacijent postaje bolji vrlo brzo, a učinkovitost takve terapije iznosi 70-80%.

Ako je Cushingov sindrom uzrokovan tumorom adrenalnog korteksa, operacija uključuje mjere za uklanjanje ove neoplazme.

Ako je bolest vrlo teška, liječnici će ukloniti dva nadbubrežna žlijezda, što će rezultirati pacijent će tijekom svog života morati primijeniti glukokortikoide kao zamjenu terapija.

Glavne manifestacije bolesti su pretilost i visoki krvni tlak.

Liječenje daje pozitivne rezultate samo ako su svi terapeutski postupci pravovremeno izvedeni.

Bolesti s sličnim simptomima:

Hyperandrogenizam (istodobni simptomi: 6 od 20)

Hiperandrogenizam je patološko stanje koje se javlja kod djevojčica i žena, a karakterizira povišena razina androgena u tijelu.

Androgen se smatra muškim hormonom - u ženskom tijelu je također prisutan, ali u maloj količini, pa kad je njegova razina povećava, žena ima karakteristične simptome, uključujući zaustavljanje menstruacije i neplodnosti, kosu muškoga tipa i neke drugi. Promjena hormonskog podrijetla zahtijeva hitnu korekciju, jer to može dovesti do razvoja mnogih patologija u ženskom tijelu.

... Pretilost (simptomi koji se podudaraju: 5 od 20)

Pretilost je stanje tijela u kojem se masni naslage počinju akumulirati u vlaknima, tkivima i organima.

.

Pretilost, čiji se simptomi sastoje u povećanju težine od 20% ili više u usporedbi s srednjim vrijednostima, nije samo uzrok opće nelagode.

.

To također dovodi do pojave psiho-fizičkih problema na ovoj pozadini, problema s zglobovima i kralježnicom, problemi povezani s sa seksualnim životom, kao i problemima povezanim s razvojem drugih uvjeta povezanih s ovom vrstom promjena Tijelo.

... miokarditis (simptomi koji poklapaju: 5 od 20)

Miokarditis je čest naziv za upalne procese srčanog mišića ili miokarda. Bolest se može pojaviti na pozadini različitih infekcija i autoimunih lezija, izloženosti toksinima ili alergenima.

Razlikovati primarni upalu miokarda koji se razvija kao samostalna bolest i sekundarni, kada je bolest srca je glavna manifestacija sistemske bolesti.

... Premenopauza (simptomi koji se podudaraju: 5 od 20)

Premenopauza je poseban period u životu žene čiji je termin za svaku žensku predstavnicu individualan. Ovo je svojevrsna praznina između oslabljenog i neizrazitog menstrualnog ciklusa i posljednje menstruacije koja dolazi s menopauza.

... Myotonia (simptomi koji poklapaju: 5 od 20)

Myotonija je genetski određena patologija koja pripada kategoriji neuromuskularnih oboljenja. Važno je napomenuti da, ovisno o svojoj raznolikosti, može se očitovati u različitim dobima, a ne od trenutka rođenja djeteta.

Glavni razlog za razvoj bolesti je prenošenje djetetovog mutacijskog gena iz jednog ili oba roditelja i mogu biti savršeno zdravi. Ostali preduvjeti koji utječu na razvoj takve rijetke bolesti i dalje su nepoznati.

...

• Vkontakte

izvor: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushingov sindrom - uzroci i simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti u djece i odraslih

Ako rezultati analiza postoji višak glukokortikoida hormona u nadbubrežne žlijezde, što je znak opasne bolesti.

Cushingova bolest često prevladava kod žena, može se liječiti konzervativnim i operativnim metodama.

Pacijent ima izrazitu simptomatologiju, treba pravodobnu dijagnostiku.

Uzroci sindroma Itenko-Cushing

Za brojne pacijente, dijagnoza postaje neugodno iznenađenje. U takvim slučajevima, hormonska neravnoteža prethodi farmakološkom uvođenju sintetičkih hormona za uspješno liječenje autoimunih stanja tijela.

To uključuje različite farmaceutske pripravke, na primjer, prednizolon, Solu-Medrol deksametazon za subkutano davanje u sistemski krvotok.

Međutim, poznati su i drugi uzroci sindroma Itenko-Cushing, koji u praksi stječu karakter, već se smatraju patološkim.

To su bili egzogeni razlozi zašto se pojavljuje Cushingov sindrom, ali karakteristična bolest ima drugu klasifikaciju prema etiologiji patološkog procesa. Dakle:

1. Psevdosindrom. Ovo abnormalno stanje je samo slično onoj Itzenko-Cushing bolesti, ali u stvarnosti, hormonska neravnoteža i koncentracije ACTH prethode pretilih, prirođenih ili stečenih dijabetes melitusa, kroničnog alkoholizma, progresivne trudnoće, stanja duboke depresije, poremećenog metabolizma tvari.
2. Endogeni čimbenik. U ovom slučaju postoje pravi zdravstveni problemi i značajni problemi. To hipofiza tumor, tumori ženskog reproduktivnog sustava, raka pluća, tumora procesima kore nadbubrežne žlijezde, kao što je adenom. Itenko-Cushingova bolest jako je potrebna integrirani pristup, no kirurška intervencija nije isključena.

Klinički pacijenti ostaju neprimijećeni zbog nefunkcije hipofize i hipotalamusa. Ljudi uče o dijagnozi biokemijskog testa krvi i, sasvim slučajno.

Simptomi sindroma Itenko-Cushing pojavljuju se kasnije, uzrokuju određenu zabrinutost za vlastito zdravlje. Na primjer, pacijent je zabrinut zbog rasta vegetacije na tijelu, izgleda grba na vratu.

Osim toga, kliničku sliku sindroma karakteriziraju sljedeće promjene u općoj dobrobiti:

• povećano umor;
• slabost mišića u bolesti Itenko-Cushing;
• opuštanje i smanjenje tonusa glatkih mišića;
• Brzo dobivanje na težini;
• mjesec lice (matronizam);
• osteoporoza u hiperkortisolizmu;
• Mramorna sjena dermisa s vaskularnim uzorkom;
• smanjenje aktivnosti živčanog sustava: očita inhibicija, pasivnost, odsutnost;
• Povećani znakovi hipertenzije (iznenadni pritisak podizanja);
• žablji trbuh s pojavom strija;
• taloženje masti u cervikalnim kralješcima;
• Poremećaj znoja (povećana proizvodnja sebuma);
• funkcionalni poremećaj sistemske probave.

Isenko-Cushingov sindrom - dijagnoza

Kako bi se pravodobno identificirali sindrom hiperkorticizma, potrebno je provesti niz laboratorijskih testova. Među njima je potreban krvni test za određivanje kortizolskog indeksa nekoliko dana.

Nadalje, s istom analizom se procjenjuju 17-oksikortikosteroidi i proučava se razina ACTH. Drugi obvezni uvjet za bolest Itenko-Cushing jest proučavanje sastava urina. Ovo je opća analiza.

Na taj način moguće je identificirati sindrom Itenko-Cushing, dijagnoza također uključuje i druge mjere:

• MRI hipofize, nadbubrežne žlijezde;
• X-zrake;
• CT sternuma;
• radioizotopna studija;
• izvedbu brojnih testova Itenko-Cushing.

Sindrom Itenko-Cushing u djece

Hiperfunkcija nadbubrežne žlijezde može se razviti u djetinjstvu. Poremećaji elektrolita imaju genetsku predispoziciju, ali u praksi su vrlo rijetki.

Patogeneza ovog sindroma studira se pojedinačno, a glavni simptomi su hipertenzija i displastična pretilost.

Moguće je da u djetetovom tijelu razvije dijabetes.

Da bi konačno izliječili sindrom Itenko-Cushing kod djece, važno je normalizirati hormonsku pozadinu, kako bi se eliminirala disfunkcija adrenalnog korteksa pacijenta.

Kako bi se riješili patologije i suzbila njen razvoj, pohađajući liječnik čvrsto preporučuje korištenje konzervativnih i kirurških metoda isključivo iz medicinskih razloga.

Značajke intenzivne njege su sljedeće:

1. Prijam steroidnih hormona u kombinaciji s gama terapijom.
2. Transsphenoidal adenomectomy ili adrenalectomy.

Isenko-Cushingov sindrom - liječenje

Hiperadrenokortikoza treba biti ispravno dijagnosticirana, s pravodobnim propisivanjem terapije s pretežno konzervativnim metodama. Kada su cushingoid, promjene u prehrani, obavezne lijekove i uključivanje fizioterapeutskih postupaka su neophodni.

Liječenje sindroma Itenko-Cushing uključuje unos sintetičkih hormona, kako bi se korigiralo cushingoid (luniform) lice s vremenom.

Osim toga, potrebni su antidepresivi, hipertenzivi i ostale farmakološke skupine, ovisno o simptomatologiji.

.

Složena operacija s hiperkorticizmom uključuje uklanjanje tumora ili drugog fokusa patologije.

.

Prije kirurškog zahvata potreban je lijek.

To je nužno inzulin u dijabetesu, kalcijevim i kalijevim pripravcima, anaboličkim steroidima. Nakon operacije, bolesnik s lunarnim oblikom lica izvodi se.

Bolest i sindrom Itenko-Cushing

Uz hiperkorticizam, postoji povećanje vrijednosti kortizola u krvi. Međutim, bolest i sindrom imaju različite etiologije patoloških procesa.

Na primjer, u slučaju bolesti, to su očite patologije hipotalamus-hipofiznog sustava, au sindromu se radi o vanjskim vanjskim i unutarnjim poticajima. Glavna zadaća stručnjaka je pravilno diferencirati napredovanje bolesti.

Samo u ovom slučaju, sindrom ili Icenko-Cushingova bolest mogu se brzo izliječiti, stabilizirati hormonsku pozadinu i spriječiti opasne komplikacije za zdravlje.

: Itzenko-Cushingova bolest

izvor: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Bolest Itenko - Cushing - dijagnoza, simptomi, liječenje

Bolest Itenko-Cushinga je neuroendokrinski poremećaj karakteriziran povećanom proizvodnjom hormona u adrenalnom korteksu.

Razvija se uglavnom kod žena s dobi od 25 do 40 godina, a javlja se 3-8 puta češće nego kod muškaraca.

Endokrinolog, gastroenterolog, neurolog, ginekolog, urolog i kardiolog bavi se dijagnostikom i liječenjem.

razlozi

Razvoj bolesti Itenko-Cushing često je posljedica prisutnosti kromofobnog ili bazofilnog adenoma hipofize, koji proizvodi adrenokortikotropni hormon. U slučaju tumorske lezije hipofize, bolesniku se dijagnosticira adenokarcinom, makro ili mikroadenom.

U nekim slučajevima uspostavljen je odnos nastanka patologije s prethodnim opijenostima, infektivnim lezijama središnjeg živčanog sustava, kraniocerebralnom traumom.

U žena, Itenko-Cushingova bolest javlja se u pozadini hormonalnih fluktuacija uzrokovanih pubertetom, menopauzi, trudnoći, porođaju.

Svaki od ovih čimbenika aktivira sljedeći mehanizam: cortničkoberin (hormon hipotalamusa) proizvodi se u velikim količinama, što dovodi do pojačane sinteze ACTH (hormona hipofize).

Potonji uzrokuje kaskadu nadbubrežnih i nadbubrežnih efekata. U nadbubrežnoj žlijezdi sekrecija androgena, glukokortikoida, u manjoj mjeri - mineralokortikoidi.

Povećanje sadržaja glukokortikoida ima katabolički učinak na metabolizam proteina i ugljikohidrata, što izaziva hiperglikemiju, atrofiju vezivnog i mišićnog tkiva, insuficijencije inzulina i otpornosti na inzulin, nakon čega slijedi pojavljivanje steroidnog šećera dijabetes. Kršenje metabolizma masti prati razvoj pretilosti.

klasifikacija

Stupanj razvoja bolesti Itenko-Cushing je blaga, umjerena i teška. Blagi stupanj karakterizira blagi simptomi.

S prosječnim oblikom simptomatologija je sjajna, ali nema negativnih posljedica.

Ozbiljan oblik karakterizira razvoj različitih komplikacija koje ometaju nastup pacijenta i dovode do invaliditeta i smrti.

Brzinom razvoja, razlikuje se tjeskobni i progresivni tijek bolesti. S torpidnom strujom, patološki procesi se formiraju postupno, unutar 3-10 godina. Progresivni tečaj obilježen je brzim (tijekom 6-12 mjeseci) povećanja simptoma i komplikacija.

simptomi

Osobe koje pate od ove bolesti imaju neobičan izgled zbog akumulacije masnog tkiva na tipičnim mjestima.

Lice ima oblik polumjeseca, u području VII cervikalni kralježak oblikovan tzv masnog grba menopauzi povećava volumen abdomena i prsnog koša. U isto vrijeme, noge i ruke ostaju relativno tanke.

Koža s izraženim ljubičastim-mramoriran, intradermalno krvarenja i strija na trbuhu, ramenima i prsima, granatirale i osušio. Vrlo često postoji razvoj furuncles ili acne.

Kod muškaraca, impotencija, smanjena seksualna želja, smanjenje i gubitak kose na tijelu i licu.

U djetinjstvu, bolest Itenko-Cushing dovodi do kašnjenja u seksualnom razvoju zbog smanjenja proizvodnje gonadotropnih hormona.

Zbog razvoja osteoporoze dolazi do promjena na dijelu koštanog sustava. Oni se očituju prijelomima, deformacijama i bolovima u kostima, kod djece - odgođenog rasta i stvaranja kostura.

.

Kardiovaskularni poremećaji uključuju elektrolitsko-steroidnu kardiopatiju, tahikardiju, arterijsku hipertenziju, kronično zatajenje srca.

.

Osobe s tom patologijom su osjetljivije na razvoj upale pluća, bronhitisa, tuberkuloze.

Poraz probavnog sustava očituje žgaravica, kronični hyperacidni gastritis, epigastrična bol, gastrointestinalno krvarenje, steroidni ulkus dvanaesnika i želuca, steroidni šećer dijabetes. Kao rezultat toga, funkcionalne smetnje urinarnog trakta i bubrega pojavljuju bubrega do uremije, kroničnim pijelonefritisom, nefroskleroza, urolitijaze.

Neurološki poremećaji se izražavaju u razvoju moždanih, cerebelarnih, boli, piramidalnih i amyotrofnih sindroma. Amiotrofni i sindromi boli potencijalno su reverzibilni pod utjecajem adekvatnog liječenja bolesti Itenko-Cushing.

Piramidalni i moždani cerebellarni sindromi su nepovratni. Piramidalni sindrom karakterizira središnja lezija sublingvalnih i živčanih lica, hiperrefleksiju tetive s odgovarajućom simptomatologijom.

Uz ovu bolest mogući su mentalni poremećaji kao što su epileptiformni, neurastenični, hipohondrični, depresivni, asteno-dinamički sindromi. Karakteristična emocionalna inhibicija, letargija, smanjena inteligencija i memorija. Pacijent može biti uznemiren kompulzivnim suicidalnim mislima.

dijagnostika

Za dijagnozu se procjenjuje prisutnost gore navedenih simptoma bolesti Itenko - Cushing. Zatim se ispituju urin i krv.

Obično, dobiveni rezultati potvrđuju smanjenje aktivnosti alkalne fosfataze i prisutnost hiperkolesterolemija, hipofosfatemija, hiperglobulinemija, hipokalemija, hiperkloremija, hipoalbuminemija, hipematrijemiju.

S razvojem steroidnog dijabetesa zabilježena su hiperglikemija i glukozurija. Test krvi za hormone otkriva povećanje razine kortizola, renina, ACTH-a.

.

U urinu se nalaze hialinski i granularni cilindri, proteini, eritrociti, povećava se otpuštanje kortizola, 17-ACS, 17-CS.

.

Više informacija pružiti instrumentalne metode za dijagnostiku hipofize - Cushing - kralježnica rendgenu, lubanje i udova, CT i MRI mozga.

Oni pokazuju tumore hipofize i uništavanje koštanog sustava.

Ultrazvuk, snimanje radioizotopima i angiografija nadbubrežnih žlijezda omogućit će nam da procijenimo njihovu veličinu i stupanj djelovanja svakog sloja.

Patologija je važno razlikovati od sindroma hiperkorticizma (kortikoblastom ili kortikosterom), hiperkortisolemije, dyspituitizma adolescencije i hipotalamskog sindroma, adrenogenitalnog sindroma i egzogenu pretilost.

liječenje

Liječenje Cushing-ova bolest - Cushing usmjerena uklanjanju hipotalamusa pomiče obnovu metabolizma, normalizacijom lučenje kortikosteroida i ACTH.

U tu svrhu propisuje se terapija lijekom, kirurško liječenje, protonsku terapiju hipotalamus-hipofiznog područja, gama-ray terapiju, dijetalnu terapiju i kombinaciju različitih metoda.

Medicinska terapija se provodi u početnim stadijima bolesti. Za blokadu hipofize, naznačeni su bromokriptin i rezerpin.

Osim lijekova koji djeluju na središnji položaj koji inhibiraju proizvodnju ACTH, u liječenju patologije, učinkoviti su blokatori sinteze steroidnih hormona u nadbubrežnim žlijezdama.

Istodobno se provodi simptomatsko liječenje radi korekcije metabolizma minerala, proteina, elektrolita i ugljikohidrata.

.

X-zračenje gama i protonske terapije naznačeni su za pacijente koji nemaju nikakvih radioloških podataka koji potvrđuju prisutnost tumora hipofize.

.

Od metoda zračenja koristi se stereotaktna implantacija radioaktivnih izotopa u hipofiza.

Nakon nekoliko mjeseci dolazi do kliničke remisije u kojoj se menstrualni ciklus normalizira, krvni tlak i tjelesna težina smanjuju, a oštećenja mišićnog i koštanog sustava se smanjuju.

S teškim bolestima potrebno je uklanjanje dvostrukih nadbubrežnih žlijezda Kada se pronađe adenoma hipofize, izvodi se endoskopska transkranijalna (troklanjanja lubanje) ili transnazalna (kroz nos) tumora.

Uobičajena metoda simptomatskog liječenja Isenko-Cushingove bolesti je dijetalna terapija. Ona regulira metabolizam i bori se na komplikacije patologije.

S kamenjem u bubrezima i osteoporozu, razina kalcija u tijelu treba normalizirati. Stručnjaci preporučuju povećanje broja proizvoda koji sadrže vitamin D. To su jaja, sir, kiselo mlijeko.

Oduprijeti se od zasićenih masnih kiselina, koje se nalaze u majonezu, maslacu, margarinu.

.

Uz pretilost, stanje bolesnika olakšat će minimalni unos životinjskih masti i natrija (posebno soli), te u teškim slučajevima - i tekućine (do 2 litre dnevno).

.

Dijeta s peptičnim ulkusom izazvanom ovom patologijom podrazumijeva česte frakcijske obroke. Prilikom odabira proizvoda morate se usredotočiti na tablicu 1, 1A i 1B za Pevzner.

On isključuje pečenje, kiselo, masno, dimljeno i slano jelo koje potiče izlučivanje želučanog soka i pogoršava tijek patologije. Također je zabranjeno piti jak alkoholna pića, kava i crni čaj.

Tijekom pogoršanja, poželjno je jesti juhu od niske masnoće, žitarice, kuhano meso i drugu laganu hranu.

S zatajivanjem srca, cilj prehrane je normalizirati količinu cirkulirajuće krvi. Pacijentu preporuča slijediti tablicu broj 10 prema Pevzneru, ograničiti potrošnju vode (do 1 l po danu) i sol (do -2 g dnevno).

Moguće komplikacije

Najozbiljnije komplikacije bolesti su:

• bubrežne bolesti bubrega;
• Ulkus želuca;
• steroidni dijabetes melitus;
• zatajenje srca;
• slabljenje imunološkog sustava.

Urolitijaza bubrega objašnjava eluiranjem spojeva kalcija iz kostiju. Oni ne upijaju koštano tkivo, ne ulaze u krv i akumuliraju se u velikim količinama u bubrežnom zdjelici.

Postupno stvaraju solidne konkrecije koje ometaju izlijevanje urina u uretere, oštećuju epitel organa i uzrokuju bubrežnu koliku.

Također, podaci o obrazovanju predisponiraju na razvoj infekcija (pielonefritis).

Metabolički poremećaji utječu na sluznicu želuca. Prije svega, proizvodnja sluzi se smanjuje, što obično obuhvaća zidove organa.

.

Postaje manje zaštićeno prije agresivnog djelovanja kisele, začinjene i čvrste hrane.

.

Također, stopa oporavka stanica sluznice usporava, što povećava rizik od ulceracije želuca ili duodenuma.

Steroidni dijabetes melitus na pozadini Itenko-Cushingove bolesti razvija se u 10-20% pacijenata. Patologija se mnogo lakše od klasičnog dijabetes melitusa.

Razina glukoze regulirana je pravilno odabranom prehranom, bez uzimanja lijekova.

U zanemarenim slučajevima, steroidni dijabetes mellitus izaziva ozbiljne poremećaje.

Čak i ako je Itzenko-Cushingova bolest izliječena, promjene u miokardu su nepovratne. Pacijent se brzo umara od svakodnevnog rada, ne može se nositi s teškim fizičkim poteškoćama.

Povećano oslobađanje kortikosteroida smanjuje imunološki sustav. Kao posljedica toga, tijelo postaje osjetljivije na različite infekcije. Pacijenti često pate od ARVI, pustularnih bolesti kože.

Prevencija i prognoze

Ljudi sa simptomima Cushing bolest - Cushing treba obratiti pozornost na raznim specijalistima i kako bi se izbjeglo prekomjerno psiho-emocionalni i fizički stres. Također obscheprofilakticheskie mjere uključuju se bore protiv neuroinfections, opijenost, prevencija ozljeda glave, i tako dalje. D.

Prognoza bolesti ovisi o dobi pacijenta, težina i trajanje patološkog procesa. Kad se rano dijagnosticiraju, blaga bolest i 30 godina starosti ishod je povoljna.

U umjerenim slučajevima, nakon što je normalizacija funkciju kore nadbubrežne žlijezde sačuvana arterijska hipertenzija, osteoporoza, dijabetes, nepovratno oštećenje bubrega i kardiovaskularnih sustav.

Kada potpuno povlačenje simptoma bolesti osoba je u mogućnosti da rade.

.

Bilateralni adrenalektomije dovodi do kronične adrenalne insuficijencije. To zahtijeva doživotnu nadomjesnu terapiju glukokortikoidima i mineralokortikoida. Inače, rizik od razvoja Nelson sindroma. Također potpuno izgubio sposobnost za rad.

.

izvor: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php