Multipla skleroza: uzroci napadanja, klinički znakovi

Multipla skleroza (MS, multiple skleroza, diseminirana skleroza, skleroza diseminata, SD) je kronična bolest živčanog sustava, u kojem je neuralno tkivo na mjestima zamijenjeno vezivom stvaranje plakova. Zamjena tkiva uzrokuje poremećaj funkcija živčanog sustava, što se očituje različitim simptomima. Obično je tijek multipla skleroze ima valovitog progresivnog karaktera. Bolest postupno dovodi do ograničenja vitalne aktivnosti i može skratiti životni vijek pacijenta. Iz ovog članka možete saznati kako i kako se razvija multipla skleroza, kako se manifestira i kako to utječe na trajanje života.

Multipla skleroza se smatra kao autoimuni upalni proces. U ovoj bolesti, mijelinski omotač živčanih stanica pod djelovanjem vlastitih antitijela je uništen. Taj se fenomen naziva demijelinacija. Međutim, to se ne događa svakoj osobi, potrebni su preduvjeti za pokretanje postupka.

uzroci

Prema suvremenim konceptima, multiple skleroza se odnosi na multifaktorske bolesti, tj. ima kombinaciju nekoliko uzroka u isto vrijeme.

Najvažniji čimbenici su:

• virusna infekcija;
• nasljedna (genetska) predispozicija imunološkog sustava;
• zemljopisne značajke mjesta prebivališta.

Virusna infekcija

Smatra se da je multipla skleroza posljedica takozvanih sporih infekcija. Tipične značajke spore infekcije su: dugo razdoblje bez ikakvih simptoma (latentno), selektivnost lezije (tj. isti organi i sustavi), razvoj samo u određenoj vrsti životinja ili čovjeka, koji se neprestano napreduje za.

Specifična specifična infekcija koja uzrokuje razvoj multiple skleroze još nije otkrivena, ali je potvrđena uloga mnogih virusa različite činjenice: povezanost pojave bolesti ili egzacerbacije s prenesenom virusnom infekcijom, prisutnost visokog titra antivirusnog antitijela u krvi pacijenata s multiplom sklerozom, uzrok multipla skleroze u eksperimentu u laboratoriju kod životinja pod utjecajem virusi.

Među uzročnicima infekcija, koji navodno mogu poslužiti kao polazište u razvoju difuzije skleroza, valja napomenuti da su retrovirusi, ospice, herpes, rubeola, zaušnjaci, Epstein-Barr virus. Najvjerojatnije, da uzročni agens prodire u tijelo čak i u djetinjstvu, a zatim, u prisutnosti drugih čimbenika, izaziva imunološke poremećaje na površini živčanih stanica. Imunološki sustav počinje proizvoditi protutijela protiv tih virusa. Međutim, antitijela ne napadaju samog patogena, već živčane stanice, koje se percipiraju kao opasnost. Kao rezultat toga, živčano tkivo je uništeno. Da bi se implementirao takav mehanizam, potrebna je posebna nasljedna predispozicija.

Nasljedna predispozicija

Do danas je utvrđeno da se bolest pojavljuje u obiteljima u kojima postoji bolesnik s multiplom sklerozom, 20-50 puta češće nego u općoj populaciji. To se posebno odnosi na rođake prvoga, drugog reda srodstva (djeca, braća, sestre). Slučajevi obiteljske multiple skleroze čine do 10% ukupnog broja.

Otkriveno je da neki geni šestog kromosoma određuju jedinstvenu prirodu imunološkog odgovora, karakterističnu za multiple sklerozu. Drugi geni odgovorni za strukturu i funkcije nespecifičnih enzima, imunoglobulina, mijelinskih proteina, također su uključeni u razvoj bolesti. T. e. kako bi se bolest pojavila, osoba mora imati kombinaciju nekoliko gena. Vjeruje se da su čak i obilježja tečaja multiple skleroze kodirane određenim nasljednim strukturama.

Geografske značajke

Statističke studije pokazale su da je prevalencija multiple skleroze veća u područjima s povećanom vlažnosti i hladne klime, u riječnim dolinama, s manje sunčeve svjetlosti (kratko svjetlo u popodnevnim satima).

Sadržaj u tlu i prirodnim vodama bakra, cinka, kobalta, posebno prehrane određenih područja (povećanje proteina i sadržaja životinjskih masti u razvijenim zemljama) također utječu na učestalost difuznih MS.

Uočljivo je da u sjevernim zemljama, daleko od ekvatora (fenomen se naziva gradijent zemljopisne širine), kod ljudi u europskoj utrci rizik od bolesti je mnogo veći. Prevalencija multiple skleroze u Njemačkoj, Austriji, Švicarskoj i Južnoj Australiji na sjeveru SAD-a znatno je viša nego u drugim zemljama svijeta.

Takav zanimljiv uzorak otkriven je: ako je osoba živjela u lokalitetu s visokim rizikom od razvoja multiple skleroze u djetinjstvu, a do dobi od 15 godina on je promijenio dnevni boravak pomicanjem gdje je incidencija djeliću, rizik od razvijanja ga je neophodno za smanjuje. Ako migracija odvija nakon 15 godina, promjena prebivališta ne utječe ni na koji način, a rizik i dalje ostaje visok. Pretpostavlja se da je to zbog osobitosti formiranja imunološkog sustava prije nego što postane adolescencija.

Kako se pojavljuje multipla skleroza?

U slučajnoj podudarnosti osobe na genetske značajke reakcije imunološkog sustava s faktorima okoliša (zona stanovanja, značajke ekologije i prehrane, itd.) kao odgovor na virusnu infekciju u tijelu, cijelu kaskadu imuniteta povrede.

Antigena virusa, prodirući u živčani sustav, su vezani na površinu živčanih stanica, posebno mijelina (proteinskog sloja živčanih vlakana). Imunološki sustav napada strane entitete, percipirajući ih kao opasnost. Napad se sastoji u formiranju protutijela protiv virusnih čestica, no budući da se potonji vezuju na mijelin, protutijela se također proizvode protiv nje. Razvija pogrešan imunološki odgovor (autoimune) - tijelo se bori protiv vlastitih struktura. U nastavku, mijelin se percipira kao strano, a protutijela se proizvode kontinuirano.

Proizvodnja protutijela popraćena je otpuštanjem različitih formacija koje stimuliraju upalni proces. Rezultat takvih događaja je demijelinacija (uništenje mijelina) i oštećenje strukture živčanih vlakana (axonal degeneration). Umjesto uništenih struktura, razvija se vezivno tkivo i formiraju se takozvani plakovi, koji se raspršuju kroz živčani sustav. Dakle, bolest je također dobila ime multiple skleroze (skleroza u ovom slučaju znači formiranje ožiljka vezivnog tkiva umjesto normalnog živčanog tkiva).

Kliničke značajke

Multipla skleroza obično utječe na mlade ljude - od 18 do 45 godina. Žene često pate od muškaraca. Ako se bolest pojavljuje nakon 50 godina, omjer među spolova je izjednačen.

Multipla skleroza je multifunkcionalna bolest. Ono se manifestira u nizu simptoma jer se temelji na stvaranju skleroznih plakova u središnjem živčanom sustavu.

Treba napomenuti da nema specifičnih kliničkih simptoma koji su karakteristični samo za multiple sklerozu. Stoga je dijagnoza ove bolesti vrlo složena.

Tipične manifestacije multiple skleroze uključuju:

• motorički poremećaji;
• poremećaj koordinacije (ataktni sindrom);
• poremećaji osjetljivosti;
• simptomi oštećenja mozga mozga i kranijalnih živaca;
• vegetativni poremećaji zdjeličnih organa;
• neispravnosti u psihoemocionalnoj sferi.

Poremećaji motora se manifestiraju u obliku slabosti mišića (pareza) u različitim dijelovima tijela. Često se razvija pareza donjih ekstremiteta, izraženija u mišićima donje noge i bedara, u velikim masama mišića. Tijekom vremena, slabost mišića je pogoršana, pareses proširio na ruke, sve četiri udove su uključeni - tetraparesis. Obično, slabost mišića kombinira se s povećanim tonusom mišića. To se naziva spastična pareza. U sklonoj poziciji, ton je manje izražen, kada hodanje postaje vidljiviji. Uz multipla sklerozu, pareze se također mogu kombinirati sa smanjenjem mišićnog tonusa. Je tetivni refleksi povećao (savijanje-Ulnarni, ekstenzije, lakat, Carpio brazdaste, koljena, Ahilove), a područje iz kojeg naziva refleksne raširi. Suprotno tome, izgubljeni su površinski refleksi (iz sluznice, kožnih trbuha, plantara). Kada se ispituju, otkrivaju se patološki znakovi zaustavljanja: Babinskyjev simptom (sporo produljenje palac stopala s isprekidanom stimulacijom vanjskog ruba potplata), Rossolima, Zhukovskoga, Gordon et al. Svi ovi simptomi pokazuju oštećenja živčanih vodiča protežu od moždane kore motornih neurona u leđnoj moždini.

Ataktički sindrom je kršenje stabilnosti. Pacijent izgleda nestabilno pri hodu, a kasnije i kad stoji. Shakiness može biti tako izražen da dovodi do pada. Prekršio je točnost koordinacije pokreta: nedostaje kada pokušavate uzeti nešto, a propustili su se obavljati čak i najjednostavnijih pokreta (češljanje, četkanje zuba). Posebno teške su akcije koje zahtijevaju brzu promjenu u suprotnim pokretima u zglobovima ruku. Ne pričvrstite gumbe, ne skidajte cipele, nemojte udariti niti u iglu, itd. Možda je izgled trzaja u udovima prilikom izvođenja pokreta (namjerno tremor). Zbog kršenja dogovorenog kontrakcije i opuštanja mišića jezika, grkljana i ždrijela, govor se može slomiti: ona postaje spor, kao da se trzava, s podjelom riječi u slogove, s nekoliko naglasaka u jednom Riječ. Još jedna obilježja ataktičkog sindroma je nistazmus. To su ritmički vibracijski pokreti jedne ili obje oči, koji nastaju nenamjerno, češće s maksimalnim pogledom na stranu ili prema gore.

Poremećaji osjetljivosti su različiti simptomi. Pacijentica se žali da puže puzeći u različitim dijelovima tijela, ukočenost, peckanje, svrbež, trnce. Ponekad bolovi paroksizmalnog karaktera mogu biti uznemirujući: duž živčanih debla, duž kralježnice, u glavi. Pacijenti su opisani kao lumbago, u usporedbi s prolazom struje od glave do pete (simptom Lermitt). Moguća bol u mišićima zbog povećanog tonusa. Na pregledu se otkrivaju kršenja boli, osjetljivost na temperaturu i ne osjećaju nikakvu osjetljivost u bilo kojem dijelu tijela. Gubitak osjećaja zglobova mišića je karakterističan: kada pacijent s zatvorenim očima ne može odrediti na koji prst Liječnik dotakne i u kojem smjeru pasivno kretanje s ovim prstom (savijanje, neprekidno, ukazuje). Kako bolest napreduje, takvi se poremećaji pojavljuju čak iu velikim zglobovima: gležanj, zglob.

Zbog ataktičkog sindroma, motoričkih i osjetljivih poremećaja u bolesnika, hod promjena. Ona postaje nesigurna, kao da "osjeća" površinu ispod nogu, uz prekomjerno izbacivanje nogu prema naprijed. Ponekad pacijent mora gledati pod noge, kako ne bi padao. Ako se takvom pacijentu traži da hoda s zatvorenim očima, onda se sve te manifestacije dramatično povećavaju. Teško je pacijentu skrenuti oštro ili se naglo zaustaviti.

Simptomi oštećenja moždanog debla i kranijalnih živaca često se nalaze već u ranoj fazi multiple skleroze, a kao bolest napreduje samo napredak. Oni uključuju osjećaj dvostrukog vidljivosti, vrtoglavice, buke u ušima. Često su pogođeni očni, oculomotorni, preusmjereni, trigeminalni, živci lica, rjeđe - vestibulocchlearni živac. To se očituje oštećenim vidom, strabizmom, slabostima mišića lica, paroksizmnim bolovima u licu, oštećenosti sluha. Simptomi oštećenja mozga mozga uključuju nasilni smijeh i plač (neoprezan i nekontroliran), otkriven od strane liječnika kada se ispituje refleksima Oralni automatizam (na primjer, kada dodirnete usne, pojavljuju se pokreti usisavanja, tapkanje na stražnjem dijelu nosa uzrokuje da se usnice istezuju cijev).

U većini pacijenata funkcije zdjeličnih organa su poremećene. Češće se događa u kasnijim stadijima bolesti, ali može biti i prvi znak. Može doći do kašnjenja u mokrenju ili inkontinenciji. Naravno, najveća ozbiljnost ovih simptoma ne dolazi odmah. U početku, pacijent jednostavno mora gurati teže da izvrši čin mokrenja; ili želja za mokrenjem postaje toliko izražena da zahtijeva hitno zadovoljstvo. Inače, pacijent ne može zadržati urin. Već u kasnijim stadijima bolesti pojavljuju se slične situacije u činu defekacije. U konačnici bolesti, većina pacijenata ne kontrolira fiziološke funkcije. Od ostalih vegetativnih poremećaja u bolesnika s multiplom sklerozom primjećeni su impotencija i poremećaji menstrualnog ciklusa.

Psihoemocionalni poremećaji počinju postupno, razvija astenički sindrom. Sjećanje, pažnja, pamćenje i intelektualno razmišljanje postupno se smanjuju. Postoji pretjerana emocionalnost, suzavost ili, obrnuto, euforija. Ponekad pacijenti ne mogu objektivno procijeniti njihove simptome. Neki pacijenti razvijaju depresiju, a ponekad su psihoze slične shizofreniji. Kronični sindrom umora je karakterističan.

Multipla skleroza ima neke karakteristike razvoja simptoma koji pomažu dijagnosticirati ovu bolest. Posebno dobre su ti simptomi izraženi u početnim stadijima bolesti:

• klinička disocijacija ili cijepanje - neslaganje između ozbiljnosti simptoma lezije jednog ili više funkcionalnih sustava. Primjerice, kod značajnog smanjenja vidljivosti pri ispitivanju fundusa, patološke promjene uopće nisu otkrivene. Ili pacijent istodobno ima kombiniranu leziju različitih funkcionalnih sustava: na primjer, visoki refleksi i paresis u nogama zbog ozljede centralni motorni neuron i niski ton mišića uslijed cerebelarnog uključivanja (iako s oštećenjem centralnog motornog neurona, obično ton povećava);
• Simptom vruće kupke (simptom Uthoffa) je privremeno povećanje ozbiljnosti pojedinih manifestacija nakon uzimanje kupke, nakon uzimanja vruće hrane, s povećanjem tjelesne temperature ili okoliša (topline ljeti dan). Nakon kratkog vremena (obično oko 30 minuta) simptomi se vraćaju na prvobitnu razinu. To je zbog povećane osjetljivosti živčanih vlakana koja je ostala bez mijelinske ovojnice;
• fenomena treperenja simptoma: u kratkom vremenskom razdoblju težina simptoma varira. Možda čak i tijekom dana. Na primjer, ujutro, slabost u nogama bila je takva da je onemogućila neovisno kretanje, a navečer je snaga u nogama opet dovoljno. To je povezano s osjetljivošću pogođenih struktura na fluktuacije indeksa unutarnjeg okruženja (homeostaza).

Postoji nekoliko vrsta multiple skleroze:

• debi bolesti;
• relaps-remitting tečaj;
• primarna progresivna;
• sekundarne progresivna.

Vrsta tečaja igra ulogu u odnosu na prognozu bolesti i svrhu liječenja.

Debi je prvi put otkrio pouzdanu multipla sklerozu.

Tip recidivi-remitiranja karakterizira valovita tijek bolesti s jasnim razdobljima exacerbations (kada se stanje pogoršava, pojavljuju se novi simptomi) i remisije (obnova oštećenih osoba) funkcije).

Osnovno-progresivni tečaj karakterizira stalno pogoršanje stanja bez "svjetlosnih" praznina od samog početka bolesti.

Sekundarni progresivni oblik nastaje kada vrsta prijevare remisije tečaja završava razdoblja remisije, a poboljšanje se više ne događa. U roku od 10 godina, ta se transformacija javlja u 50% pacijenata, u 25 godina - u 80%.

Primarni i sekundarni-progresivni tipovi protoka obilježeni su lošijom prognozom za radnu sposobnost i život.

Životni vijek bolesnika s multiplom sklerozom

Životni vijek pacijenta s multiplom sklerozom ovisi o mnogim čimbenicima:

• dob od početka bolesti;
• pravodobna dijagnostika;
• vrsta protoka;
• hoće li pacijent dobiti preventivnu terapiju (možete saznati više o ovoj vrsti liječenja iz istog članka);
• razvoj komplikacija multiple skleroze (upale, infekcije mokraćnog sustava i pluća, itd.);
• istodobna patologija, tj. prisutnost drugih bolesti.

Život bolesnika s multiplom sklerozom utječe pravodobnost dijagnoze više nego u mnogim drugim bolestima. Takva je podmukla bolest koju pacijenti mogu zanemariti ili zanemariti svoje prve simptome i neće potražiti liječničku pomoć. Dakle, neće dobiti tako topikalnu terapiju. Uostalom, ako terapija započne u debi bolesti, značajno poboljšava kvalitetu života, u mnogima slučajevi zaustavljaju napredovanje bolesti, pomažu u sprečavanju onesposobljenosti i produljenju pojma život.

Početkom XX. Stoljeća pacijenti s dijagnozom multiple skleroze živjeli su najviše 30 godina u slučaju povoljnog tijeka bolesti. U 21. stoljeću životni se vijek znatno proširio.

Statistički podaci ukazuju da je u ranoj dijagnozi neke bolesti tip recidiva naravno, u potpunosti se liječi, pacijenti žive 7 godina manje od svojih vršnjaka koji ih nemaju dijagnoza.

Pacijenti koji su imali dijagnozu bolesti nakon 50 godina starosti, u prosjeku 70 godina, tretiraju se kvalitetnom skrbi. Pacijenti s prisutnošću komplikacija u ovom slučaju žive do 60 godina. Međutim, svako pravilo ima iznimke, pa je vrlo teško precizno predvidjeti kako se bolest ponaša i koliko će određeni pacijent živjeti.

Multipla skleroza je autoimuna upalna bolest koja utječe na ljudski živčani sustav, čiji uzroci još nisu u potpunosti proučeni. Klinički simptomi kod MS-a vrlo su raznoliki i nespecifični, što otežava dijagnozu. Očekivane životne dobi takvih pacijenata utječu mnogi čimbenici, uključujući i pravovremeni pristup medicinskoj skrbi.

Verzija članka videozapisa: