Što je orbitalni hypertelorism?

Hypertelorism je kongenitalna patologija, koja se sastoji od abnormalno velike udaljenosti između uparenih organa. Često postoji vizualni ili okularni hypertelorism - u kojem je udaljenost između koštanih struktura orbite značajno povećana u usporedbi s normom. Često anomalija nije jedna bolest, već je dio nekih genetskih abnormalnosti, kao što su hypertelorism se često nalaze u sindromom Edwards, neurofibromatosis.

Definicija bolesti

Prema statistikama,hipertorijalna orbita najčešća je deformacija lubanje koja utječe ne samo na koštane, već i mekane strukture lica.Bolest je počela proučavati relativno nedavno, prve opise slične anomalije pojavile su se u medicinskoj literaturi 1924. Od tog se vremena patologija liječi odvojeno, razlikujući ga od slične bolesti - telekant, koji ima slične simptome, ali nema promjene u koštanom tkivu. Danas postoje dvije vrste hypertelorism:

• istinski. Glazure su posađene široko zbog anomalously široke udaljenosti od koštanih formacija između njih;
• False hipertorijalizam ili epikanthus -ta udaljenost između srednjih kutova očiju je znatno veća od normalne, ali nema izravnih promjena u kostima lubanje.

  Vrste hipertorijalizma

Razvoj patologije povezan je s prekomjernim rastom malih krila sphenoidne kosti u embrionalnom razdoblju. Zbog toga je između očiju karakteristična udaljenost, nos je mnogo širi od norme, a stražnji dio nosa je ravna.

Ovisno o vanjskim značajkama razlikuju se dva oblika slične anomalije:

• simetričan. Nema drugih manifestacija osim patoloških razmaka između očiju;
• asimetričan. Oči se nalaze na prekomjernoj udaljenosti jedna od druge, a postoje razlike u njihovom položaju u visini, može se izraziti strabizam.

Hypertelorism nije definirana kao jedna bolest i karakteristična je od više od 130 bolesti i sindroma.

uzroci

Hypertelorism je urođena patologija.Patologija se formira tijekom pristupa uzemljenja očiju tijekom embrionalnog razvoja fetusa. Vjeruje se da je kršenje uzrokovano izlaganjem majčinom organizmu patogenih čimbenika, na primjer, prekomjerno alkohola, toksičnih tvari, nekih hormonskih lijekova, kao i zbog prenesene zarazne bolesti bolesti. Sve to može dovesti do sljedećih prirođenih problema u kojima postoji mogućnost razvoja orbitalnog hypertelorizma:

• Craniostenozu ili raniju infekciju kranijalnog šavova;
• Kranijalna moždana kila i rascjep;
• Razne kraniofacijalne vaskularne malformacije;
• Ostali uvjeti u kojima se ne javlja normalna formacija lubanje - tumori, promjene kostiju nakon traume.

Posljednjih godina povećana je pojava očitog hypertelorism zbog genetske patologije, što se može dogoditi čak i ako su svi primjeri promatrani tijekom trudnoće. Na primjer, povećana udaljenost između očiju gotovo je uvijek dijagnoza Downovog sindroma.

simptomi

Hypertelorizam se lako može odrediti vizualnim pregledom.Uvijek postoje znakovi koji su karakteristični za bolest, čija se težina može razlikovati ovisno o stupnju razvoja patologije.

• Prekomjerna udaljenost između medijskih praznina očiju;
• Moguće je deformirati proreze za oči - mogu imati nepravilni oblik, biti preširoki ili uski;
• Abnormalna struktura nosa- preširok nosni most i ravna leđa;
• Višesmjerno kretanje očnih jabučica;
• Postoji inherentni strabizam,deformacija optičkog živca i drugih oftalmoloških bolesti.

U većini slučajeva, hipertelorizmu prati oslabljena inteligencija, nerazvijenost aparata čeljusti, abnormalni razvoj stopala.

Moguće komplikacije

U rijetkim slučajevima, orbitalni hypertelorism može dovesti do ozbiljnih komplikacija.Obično je to formiranje kraniocerebralne kile, razvoj bilo kojeg oblika kranijalne displazije. Ako ne obavljate kirurški zahvat u vremenu, tada se pravovremeno mogu razviti oftalmološke bolesti - stečeni strabizam, atrofija optičkog živca, povećani intraokularni pritisak. Očna hipertopatija je također faktor rizika za smanjenje vidne oštrine i razvoja glaukoma.

Hypertelorisis izaziva početak glaukoma

liječenje

Do danas je jedina metoda liječenja kirurška plastična kirurgija.Imenovanje kirurške intervencije moguće je od dvije godine. U ovom slučaju, metode i tehnika postupka u potpunosti ovise o težini patologije i stupnju razvoja oftalmoloških i neuroloških simptoma. U pravilu, rana operacija sprječava komplikacije i smanjuje rizik od socijalnog pritiska.

Konzervativni tretman je neophodan samo u slučajevima kada je orbitalni hypertelorism popraćen raznim komplikacijama.

Obično se propisuju lijekovi za smanjenje intraokularnog tlaka, kapi za vlaženje, kao i antispazmodike kako bi se spriječilo bol uzrokovano poremećajem lokacije očne jabučice.

prevencija

Nema učinkovitih načina za sprečavanje razvoja te ozbiljne patologije.Kao preventivna mjera poremećaja razvoja fetusa, potrebno je pridržavati se svih preporuka i recepata tijekom cijelog razdoblja trudnoće. Od velike je važnosti poštivanje spavanja i odmora, odbijanje toksičnih, opojnih i hormonskih tvari, kao i uravnoteženu prehranu. Počevši od prvog tromjesečja, potrebno je redovito provoditi liječničke preglede kako bi se uočila prisutnost abnormalnog razvoja kraniofacijalnog aparata.

Primjer manifestacije orbitalnog hypertelorism

.

Spazam smještaja ili pogrešna kratkovidnost

Uzroci i liječenje obrva na oku (leukemija ili opažanja rožnice) opisane su u ovom članku.

Razlozi za pojavljivanje žutih krugova ispod očiju traže vezu.

.

video

nalazi

Očna hipertopatija je čest simptom koji je karakterističan za mnoge genetske bolesti. Zbog činjenice da ne postoje učinkoviti načini liječenja i prevencije bolesti, nužno je odgovoriti trudnoći odgovorno počevši od faze planiranja. A ako se patologija još nije mogla izbjeći, potrebno je što prije postaviti pitanje kirurške korekcije, što omogućuje smanjenje rizika od komplikacija i olakšavanje društvene prilagodbe djeteta.

Također pročitajte o tome što je aphakia oči (kongenitalni ili stečeni leće odsutnosti) i može li se sljepoća boje izliječiti.