Myopatija: simptomi, načela dijagnoze i liječenja

Miopatija je heterogena skupina bolesti, zasnovana na primarnoj oštećenosti mišićnog tkiva.

Drugi pojam za miopatiju je myodistrofia, koja se češće koristi u određivanju nasljednih miopatija.

Primarna oštećenja mišićnih stanica mogu se pojaviti pod utjecajem različitih etioloških čimbenika (nasljednost, metabolički poremećaji, bakterije). Na tu činjenicu temelji se prihvaćena klasifikacija miopatija.

klasifikacija

Vodeći etiološki čimbenik mnogih vrsta miopatija je nasljedstvo.

Postoje sljedeće vrste miopatija:

1. Progresivna mišićna distrofija.

• Myocardium Duchenne.
• Bekkerova miopatija.
• Miopatija Landusi-Dezherina.
• Miopatija iz Emery-Dreyfusa.
• Oblik udova i struka progresivne mišićne distrofije.
• Oftalmofaringealni oblik.
• Distalne miopatije (Myosha miopatija, miopatija Welander, itd.)

1. Kongenitalne mišićne distrofije i strukturne miopatije.
instagram viewer
2. Metaboličke miopatije (mitohondrijske miopatije, endokrini).
3. Upalna miopatija.

Klasifikacija ukazuje na najčešću mijelodrofiju, ali to nije potpuni popis.

simptomi

Glavni simptom svih miopatija je slabost mišića. Proksimalni dijelovi udova (ramena, ramena, kukova, prsnog pojasa) privlače se češće od ostatka tijela.

Svaka vrsta mišićne distrofije nastavlja s porazom određenih mišićnih skupina, što je važno pri dijagnozi. Mišići su pogođeni simetrično. Ako se slabost manifestira u mišićima prsnog pojasa i nogu, onda takva osoba da se usponi s poda, koristi podizanje pozornice: ruke na podu, a zatim na koljenima, a potom podiže se na namještaj (krevet, sofa). Čini se da se "penje sam po sebi". Teško je penjati se stepenicama ili uzbrdicom. Postoji potreba za rukama tijekom podizanja. S razvojem slabosti u rukama postoje poteškoće u češljanju kose. S slabost mišića koji podupiru kralježnicu, povećana je infleksija donjeg dijela leđa prema naprijed. Poraz scapularnih mišića rezultira zaostajanjem donjeg ruba škapule sa stražnje strane ("winglike" scapula). Mišići lica pate rjeđe od drugih i samo s nekim miopatijama. Kod ljudi se javlja ovulacija gornjih kapaka (ptoza), padne gornja usnica, javljaju se artikulacijski poremećaji govora, poremećaji gutanja. Uz slabost u rukama neke osobe pojavljuju se poteškoće u izvođenju visoko diferenciranog djela (pisanje, igranje glazbenih instrumenata, okretanje stvari itd.). Osjetljivost stopala očituje se stvaranjem šuplje noge, šupljim hodom.

Tijekom vremena, mišićno tkivo se raspada, pojavljuju se atrofirani mišići. S gubitka mišića javlja proliferaciju vezivnog tkiva koje stvara krivi dojam vježbe, izgradnju mišića - psevdogipertrofiya mišiće. U zglobovima nastaju kontrakture, kontrakcija vlakana mišića-tetive, što dovodi do ograničenja pokretljivosti u zglobovima, bolnih osjeta.

Za većinu miopatija klinička slika ima iste znakove. Razmotrimo najčešće miopatije koje se razlikuju dobnu debi bolesti brzine napredovanja procesa, uzrok pojave.

Napredovanje mišićnih distrofija

To su nasljedne bolesti koje se temelje na smrti mišićnih vlakana s postupnom zamjenom masnog tkiva. Ova skupina karakterizira brz napredak procesa, što dovodi do onesposobljenosti osobe.

1. Myocardia Duchenne i Becker.

Myodistrofija ima sličnu kliničku sliku. Bolesti su recesivna i prenose se s X-kromosomom pa su samo bolesni dječaci. U srcu patologije je kršenje strukture (Beckerova miopatija) ili potpuno odsutnost (miopatija Duchenne) posebni protein - distrofin, koji je uključen u rad neurona, mišićnih vlakana kostura, Srce. Patološke promjene u strukturnom proteinu dovode do nekroze mišićnih stanica - atrofija. Duchenneova miopatija javlja se nekoliko puta češće nego Beckerova miopatija. Prvi put Duchenneove myodistrofije događa se u ranoj dobi (u dobi od 3 do 7 godina). Prvi simptomi su nespecifični, a roditelji ih najprije upućuju na prirodu lika: nedostatak mobilnosti u usporedbi s vršnjacima, pasivnost u igrama. Pseudohypertrofični mišići ne uzrokuju sumnju. Tijekom vremena, klinička slika se pogoršava: dijete prestane ustati s poda bez potpore, tu je patka hod zbog slabosti mišića zdjeličnog pojasa. Na vašim je čarapama hodanje, jer se akilne tetive mijenjaju i sprečavaju vam da se podignete na pete. Intelekt je smanjen.

Klinički tečaj ubrzano napreduje, a od 9 do 15 godina dijete izgubi sposobnost samostalno kretanja, dolazi do onesposobljenja. Na pregledu se javljaju kontrakture (kontrakcije) u zglobovima gležnja. Mišići bokova, prsni pojas, leđa, gornji dio atrofije na rukama. Često kod djece, atrofija se ne primjećuje zbog razvoja potkožnog masnog tkiva. Osteoporoza, proširena kardiomiopatija i respiratorni neuspjeh povezani su. Dijete se budi s osjećajem straha, gušenja, nedostatka zraka na pozadini smanjenja vitalne sposobnosti pluća i razvoja respiratornog zatajivanja.

Smrtonosni ishod događa se u 20-30 godina od respiratornih ili zatajenja srca.

Beckerova miopatija napreduje nježno. Klinička slika je u osnovi slična klinici Duchenneove miopatije, ali debi bolesti pojavljuje se kasnije (11-21 godina). Osoba gubi sposobnost samostalno krenuti kasnije (nakon 20 godina). Poraz srca je manje uobičajen, u usporedbi s Duchenneovom myodistrofijom. Intelekt je spašen.

1. Myopatija Landuzi-Dezherina.

Bolest utječe na mišiće ramena i ramena, kao i mišića lica na licu. Deblokada myodistrofije pada na drugo desetljeće ljudskog života. U početku postoji slabost i atrofija mišića ramena, što se očituje razmakom škapule iz leđa ("pterygoid" scapula), rameni zglobovi su okrenuti prema unutra, grudni grč u antero-stražnjicu veličina. Postupno, mišići lica su uključeni u proces: govor postaje nečitljiv, gornja usnica se spušta ("Usne od tapira"), osmijeh osobe postaje vodoravan bez podizanja rubova usana (osmijeh Mona Lisa). Kod nekih ljudi atrofija utječe na mišiće nogu, osobito na noge. Karakteristični simptom je atrofija asimetrične mišiće. Pseudohypertrofija se ne događa uvijek. Kontrakture zglobova manje su izražene u usporedbi s Duchenneovom miopatijom.

Debljina mišića i atrofija kombiniraju se s proširenom kardiomiopatijom, retinalnim odvajanjem i gubitkom sluha. U nekim pacijentima motorička aktivnost traje do kraja života i ne dovodi do ozbiljne onesposobljenosti, no drugi dio pacijenata pričvršćen je na invalidska kolica u trećem desetljeću života.

1. Miopatija iz Emery-Dreyfusa.

Polagano napreduje. Prvi simptomi pojavljuju se kod djece u dobi od 5 do 15 godina. Oštećeni su mišići ruku i ramena, kontrakcije u koljenu i ruke postupno se formiraju. Istodobno, mišići stopala su atrofirani, pa dijete "šamarne" nogama kada hodaju. Po određenoj dobi, proces se stabilizira. Penjanje stepenicama ostaje moguće bez uporabe improviziranih sredstava. Pseudopergrofija nije karakteristična. Ako promjene u koštanoj muskulature nisu toliko izražene da lanac dijete u kolica, onda iz srca su opasne po život. Razvija dilataciju ili hipertrofičnu kardiomiopatiju, koja narušava srce, dovodi do aritmije, blokade, u teškim slučajevima, do smrti. Takvi bolesnici su instalirani umjetni stimulator.

1. Infarkt miokarda u ekstremitetu Erba-Roth.

To se događa jednako često u muškaraca i žena. Značajke kliničke slike uključuju razvoj u 20-30 godina, invalidnost se javlja nakon 15 i više godina od trenutka pojave prvih simptoma. Jednako su pogođeni mišići ramena i prsnog pojasa. Kada pogledate na vas, pješačka staza čovjeka, koja stoji "sam po sebi "pterygoid" scapula, privlači pažnju. Pseudohypertrofija nije formirana, mišići lica ostaju netaknuti. Promjene iz srca se ne pojavljuju.

1. Oftalmofaringealna miodistrofia.

To se očituje snižavanjem gornjih kapaka (ptosis), popperhivaniem pri gutanju (disfagija) i pojavi nazalnih hladu glasa (dysphonia), nakon čega slijedi dodavanje slabosti u mišićima ruku, ramena, nogu i zdjelice pojas.

1. Distalna miodistrofija.

Oni su podijeljeni u nekoliko tipova ovisno o pojavi bolesti: s početkom u djetinjstvu, s početkom u djetinjstvu, s kasnim debiom (tip Welander), tipom Mioshi, s akumulacijom desmina uključivanja.

Distalne myodistrofije očituju se prvenstveno oštećenjem mišića stopala i ruku. Značajna je pojava stopala kada se hoda. S vremenom se može formirati šuplji noga (povećanje luka nogu) ili pseudohypertrofija mišića nogu, skoloza. Osoba je zabrinuta zbog slabosti u ekstenzorskim mišićima ruku, što stvara poteškoće u finim razlikama. Različiti podtipovi distalnih miopatija napreduju s različitim intenzitetom. U nekim podtipovima, oštećenja mišića šire se više (kukovi, donje noge, podlaktice, ramena, vrat).

Rijedak oblik progresivne mišićne distrofije uključuju Duchenne skapuloperonealnuyu, prsni-bedrene Leyden-Mobius mišićna distrofija, mišićna Mebri i drugi.

Kongenitalna miodistrofia

Prije ili kasnije, većina myopatije dovodi do invaliditeta pacijenta.

Ovaj pojam označava miopatije koje su se pojavile odmah nakon rođenja ili u prvim mjesecima života. Dijagnoza bolesti se temelji na sljedećim kriterijima:

• Hipotenzija mišića (smanjeni ton mišića) djeteta od prvog dana života;
• Potvrda biopsije miopatije;
• Izuzete su druge bolesti s sličnom kliničkom slikom.

Od prvih dana života, dijete je generalizirala slabost svih mišića. Slabost u dijafragmatičnim mišićima dovodi do oštećenja ventilacije i infekcije (glavni uzrok smrti), slabost u mišićima vrata - nesposobnost da zadrži glavu, slabost u rukama i nogama - „držanje žaba ". Dijete je zaostajalo za razvojem motora, ali intelekt se sačuva. Druga osobitost - kontrakture u mnogim zglobovima (koljena, gležnjevi, koljena). U nekoj djeci, promjene se istovremeno nalaze u središnjem živčanom sustavu (anomalije, demijelinacija itd.).

Kongenitalna mišićna distrofija uključuju miopatije Fukuyama prirođene mišićna distrofija s leukodistrofiju i tserebrookulyarnuyu mišićna distrofija.

Uzroci i mehanizmi razvoja nisu u potpunosti poznati.

Upalne miopatije

Uzrok je faktor podijeljen u sljedeće skupine:

• Idiopatske miopatije (polimiositis, dermatomiozitis). U srcu patologije je poraz mišića s protutijelima imunološkog sustava.
• Upalni (streptokokalni miozitis, miozitis s influencom, toksoplazmoza, itd.). virusni, bakterijski ili parazitski agensi oštećuju same mišiće ili proizvode propadanja.
• Upalne miopatije u prisutnosti lijekova.

Upalne miopatije nastavljaju s sindromom boli kod mirovanja i pokreta mišića. Kada se ispituju, bol u mišićima, simptomi opijenosti su otkriveni.

Metaboličke miopatije

Te su bolesti nasljedna ili stečena priroda, koja se temelji na metaboličkom poremećaju u mišićnim stanicama.

Istovremeno s slabostima mišića, postoje i drugi simptomi metaboličkih poremećaja, endokrine promjene.

dijagnostika

Elektroneuromiografija će pomoći u dijagnosticiranju slabosti mišića.

Dijagnostičke mjere uključuju nekoliko područja:

1. Zbirka obiteljske povijesti (prisutnost bolesti u rođacima).
2. Neurološko ispitivanje.
3. Laboratorijske metode.

• Biokemijska analiza krvi na CPK (kreatin - enzim koji se javlja kada raspad mišića).
• Krvni test za šećer, hormone.

1. Instrumentalno istraživanje.

• ENMG (electronomromyography).
• Biopsija mišića (jedna od pouzdanih dijagnostičkih metoda).
• EKG i ECHO-CG (otkrivanje promjena iz srca).
• Procjena LIV (detekcija respiratornih poremećaja)
• DNA-dijagnostika (genetsko ispitivanje).

liječenje

Glavni cilj u liječenju bolesnika s nasljednih miopatije - odgoditi nepokretnosti sa brzo formiranje grčeva i respiratornih poremećaja.

1. Liječenje bez lijeka.

• Terapija vježbanja.

Pasivno i aktivno kretanje u zglobovima nekoliko puta dnevno. Gimnastika dišnog sustava. Intenzitet opterećenja ovisi o stupnju bolesti i nježno je zaštitni način rada, tako da ne izaziva pogoršanje.

• Masaža u nježnom načinu rada.
• Ortopedski korekcija je usmjeren na sprečavanje razvoja patoloških u rukama i nogama, bori kontrakture pomoću posebnih ortopedskih gume, stupova za pacijenta.
• Dijeta s visokim sadržajem proteina, vitamina i elemenata u tragovima.

1. Liječenje lijekovima.

Mogućnosti za pomoć lijekovima su značajno ograničene, budući da ne postoji poseban tretman. Simptomatsko liječenje ima za cilj održavanje aktivnosti zdravih mišićnih tkiva, smanjenje kontraktura i atrofije.

Liječenje uključuje sljedeće skupine lijekova:

• B vitamina, vitamina A i E.
• Nonsteroidal anabolics (kalij orotat, ATP).
• Kardiotropni lijekovi (riboksin, karnitin klorid).
• Korektori mikrocirkulacije (pentoksifilin).
• Nootropics (piracetam).

1. Kirurško liječenje također ima za cilj borbu protiv kontraktura s neučinkovitosti konzervativnih metoda. Izrađujete disekciju tetiva ili mišića (ahilotomija, miotomija).

Liječenje drugih miopatija provodi se u okviru bolesti koja ih je uzrokovala (liječenje gripe, toksoplazmoze itd.).

Prvi medicinski kanal, neurolog, Levitsky G. N. predavanja o "stečenim i metaboličkim myopatijama

Obrazovni program za neurologiju, pitanje o "Myopathy