Arnold-Chiari anomalija: Simptomi i liječenje

Arnold Chiari anomalija - povreda strukture i razmještaj malog mozga, mozga i u odnosu na lubanje i kralježnične kanal. Ovo se stanje odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ona ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojavljuju nakon 40 godina. Anomalija Arnold-Chiari može se manifestirati s različitim simptomima oštećenja mozga, leđne moždine, oslabljenom cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Točka dijagnoze obično je snimanje magnetske rezonancije. Liječenje se vrši konzervativno i kirurški. Iz ovog članka možete saznati više o simptomima, dijagnozi i načinu liječenja anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, granica između mozga i leđne moždine je na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Postoji veliki okcipitalni otvor, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer tkivo mozga prolazi u kičmena moždina bez prekida, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koja se nalazi iznad foramena magnuma, posebno, medula Pons i mali mozak, odnosi se na formiranje stražnjeg kranijalne trend. Ako su ove strukture (pojedinačno ili zajedno) ispod ravnine foramena magnuma, onda se javlja i Arnold-Chiari anomalija. Takav misplacement od malog mozga, žlijezde dovodi do kompresije leđne moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalnog likvora. Ponekad Arnold Chiari anomalija povezana s drugim malformacijama craniovertebral tranziciji, to je mjesto prijelaza od lubanje do kralježnice. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomatologija je obično izraženija i čini se osjećajima prilično rano.

Arnold Chiari anomalija je dobio ime po dva znanstvenika: austrijski patolog Hans Chiari i njemački patolog Julius Arnold. Prvo je 1891. godine opisao niz anomalija u razvoju malog mozga i moždanog debla, drugi 1894. dao anatomski opis propusta u donjem dijelu hemisfere malog mozga u foramena magnuma.

Vrste Arnold-Chiari anomalije

Prema statistikama, anomalija Arnold-Chiari javlja se s učestalosti, do, slučajeva na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove razvojne malformacije. O čemu se radi? Činjenica je da je anomalija Arnold-Chiari podijeljena na četiri podtipa (opisana od Chiarija), ovisno o od onih struktura koje su spuštene u veliku okcipitalnu rupu i koliko su krive struktura:

• anomalija Arnold Chiari I - kad je u spinalni kanal lubanje izostavljeni amigdale (donji dio cerebralne hemisfere);
• anomalija Arnold Chiari II - kada se spušta u kanal kičmene mnogo od malog mozga (uključujući crv), produžene moždine, IV klijetke;
• Arnold Chiari anomalija III - kada ispod foramen magnum postavljeni gotovo sve formiranje stražnjeg trend (mali mozak, produžene moždine, IV klijetke, most). Vrlo često se nalaze u cerebralnoj herniji cerviko-okcipitalne regije (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u oblik kralježničkih lukova, a sadržaj duralne vrećice, tj. leđne moždine sa svim membranama, izlazi u ovaj kvar). Promjer velikog okcipitalnog otvora u slučaju ove vrste anomalije povećava se;
• Arnold Chiari anomalija IV - nerazvijenost (hipoplazija) iz malog mozga, ali samo mali mozak (ili bolje rečeno ono što je njeno mjesto) se nalazi ispravno.

Ja i II vrsta poraza su češći. To je zbog činjenice da tip III i IV obično nisu kompatibilni sa životom, smrt se događa u prvim danima života.

I do 80% svih slučajeva Arnold Chiari anomalije u kombinaciji s prisutnosti siringomijeliju (bolest karakterizirana prisustvom šupljina u kičmenoj moždini, zamjenjuje moždano tkivo).

U razvoju anomalija, vodeća uloga pripada poremećajima u formiranju mozga i spinalnih struktura u intrauterini period. Međutim, treba uzeti u obzir i slijedeći faktor: traume glave primljene tijekom porođaja, ponavljane kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u podlozi lubanje. Kao rezultat toga, normalno stvaranje stražnje kranijske fose je poremećeno. Postaje premalen, s spljoštenom rampom, zbog čega se sve strukture stražnje kranijske fose jednostavno ne mogu uklopiti u nju. Oni "traže izlaz" i hrle u veliki okcipitalni otvor, a potom u kralješnicu. Ta se situacija u određenoj mjeri smatra zbivanjima Arnold-Chiari anomalije. Također, simptomi slični Arnold-Chiari anomaliji mogu se pojaviti s razvojem tumora glave Mozak, koji uzrokuje polutke malog mozga da se presele u veliki zatiljni foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Jedna od manifestacija anomalije Arnold-Chiarija može biti hydrocephalus.

Glavne kliničke manifestacije anomalije Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom struktura mozga. Istodobno se istiskuju krvne žile koje hrane mozak, staze od likera, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovaj kraj.

Prihvaća se razlikovanje 6 neuroloških sindroma, koje može biti popraćeno anomalijom Arnold-Chiarija:

• hipertenzija-hydrocephalic;
• cerebelarne;
• bulbarne-piramidalni;
• radikularni;
• vertebrobasillar insufficiency;
• siringomielitichesky.

Naravno, nisu svi šest sindroma uvijek prisutni. Njihova težina varira u određenoj mjeri, ovisno o strukturi i količini stezanja.

Hipertenzija-hydrocephalicsindrom se razvija kao posljedica poremećene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga do subarahnoidnog prostora leđne moždine. Spušteni donji dio tonzina malog mozga blokira taj proces, poput čepa za bocu. Formiranje CSF u moždanoj spleta krvnih žila i dalje, i teći dalje, uglavnom, on je imao gdje (ne računajući prirodne usisnih mehanizme, što u ovom slučaju nije dovoljno). Likvor se akumulira u mozgu, uzrokujući porast intrakranijalnog tlaka (intrakranijalna hipertenzija) i širenje prostora koji sadrže alkohol (hydrocephalus). To se manifestira kao glavobolja rasprostranjene prirode koja se pojačava kašljanjem, kihanjem, smiješkom, naprezanjem. Bol se osjeća u leđima vrata, području vrata, eventualno napetosti vratnih mišića. Postoji svibanj biti epizoda iznenadne povraćanje, ni na koji način se odnose na prehranu.

malog mozgasindrom se očituje kao kršenje konzistentnosti pokreta, "pijan" hod, i gubitak u obavljanju svrhovitih pokreta. Pacijenti su zabrinuti zbog vrtoglavice. U udovima može biti tremor. Govor se može slomiti (postaje podijeljen na zasebne slogove, pjevanje). Puno specifični simptom je "nistagmus, premlaćivanje". Ovo prisilno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, dolje. Pacijenti se mogu žaliti zbog dvostrukog viđenja u očima zbog nistagusha.

Bulbarne-piramidalnisindrom je nazvan po imenima struktura koje su podvrgnute kompresiji. Bulbus je naziv medule oblongata zbog oblika oblika, dakle bulbar sindrom označava poraz medulla oblongata. Piramida - to anatomskih struktura žlijezde predstavljaju snopova nervnih vlakana koja prenose impulse od kore na živčane stanice leđne moždine prednjeg rog. Piramide su odgovorne za proizvoljne kretnje u udovima i prtljažniku. U skladu s gore navedenim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se očituje kao slabost mišića u udovi, ukočenost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz produljenu mozga). Kompresija jezgara kranijalnih živaca smještenih u mozgu mozga uzrokuje razvoj poremećaja vida i sluha, govora (zbog poremećaja kretanja na jeziku), nazalnih glasova, prstiju kod jela, neugodnosti disanje. Mogući kratkoročni gubitak svijesti ili gubitak mišićnog tonusa sa konzerviranom svijesti.

radikularnisindrom u slučaju anomalije Arnold-Chiari je pojava znakova pogoršane funkcije lubanjskih živaca. To može biti kršenje jezika mobilnosti, nosa ili hrapavim glasom, gutanje poremećaji hranu, nedostatke uho (uključujući i zujanje u ušima), gubitak osjeta na licu.

Sindrom vertebrobasilarne insuficijencijepovezana je s kršenjem krvotoka u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga postoje napadi vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidite, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiari anomalije ne proizlazi iz jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranih učinaka različitih čimbenika. Na primjer, napadi nesvjestice zbog obje kompresije određenih centara produžene moždine, i krvožilni poremećaj u vertebrobazilarnog bazena. Slična se situacija događa s vidom, sluhom, vrtoglavicom i tako dalje.

Siringomieliticheskysindrom se uvijek ne javlja, ali samo u slučaju kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnim promjenama u leđnoj moždini. Ove se situacije očituju disociranim poremećajem osjetljivosti (kada je temperatura, bol i taktilna osjetljivost jako poremećena i duboka (položaj udova u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u pojedinim udovima, smanjena funkcija zdjelice (urinarna inkontinencija i izmet). Možete čitati o tome što se širenje syringomyelia manifestira u zasebnom članku.

Svaka vrsta Arnold-Chiari anomalije ima svoje kliničke osobine. Anomalija Arnold-Chiari tip I ne može se manifestirati na 30-40 godina (sve dok je tijelo mlado, kompresija struktura se nadoknađuje). Ponekad je ovaj tip zamke slučajni nalaz pri provođenju magnetske rezonancije za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim porocima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije nastaju od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s razdobljima njegove zaustavljanja, kršenje ingestije mlijeka, gutanje hrane u nosu (dijete pati, gušava, a ne može usisavanje dojke).

Tip III se često kombinira s ostalim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnom regijom. U cerebralnoj herniji u cerviko-okcipitalnoj regiji ne mogu se nalaziti samo kratkovidni, nego i središnji oblongati. Taj je zamor praktički nespojiv s životom.

IV tip nekih znanstvenika, nedavno, ne smatra se simptomatskim kompleksom Chiarija u modernom jer nije praćeno izostavljanjem nerazvijenog malog mozga u velikoj occipitalnoj rupa. Međutim, klasifikacija austrijskih Chiara, koja je prvi put opisao ovu patologiju, također sadrži IV tip.

dijagnostika

Kombinacija brojnih gore opisanih simptoma, dopušta liječniku da sumnja u anomalije Arnold-Chiarija. No, kako bi točno potvrdili dijagnozu potrebno je izvršiti snimanje računala ili magnetske rezonancije (ova posljednja metoda je više informativna). Slika dobivena uz pomoć magnetske rezonancije pokazuje nedostatak struktura stražnje kranijske fossa ispod velikog zatiljnog foramena i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor metode liječenja anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako je zamka slučajno otkrivena (tj. Nema kliničkih manifestacija i ne ometa pacijenta) kada provođenje magnetske rezonancije za drugu bolest, liječenje se ne provodi općenito. Pacijentu slijedi dinamičko promatranje kako ne bi propustili trenutak nastupa prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao neznatno izražena hipertenzivno-hidrocefalni sindrom, onda se pokušaju konzervativni tretmani. U tu svrhu koristite:

• lijekovi za dehidraciju (diuretici). Oni smanjuju količinu CSF-a, pridonose smanjenju sindroma boli;
• nesteroidni protuupalni lijekovi kako bi se smanjio sindrom boli;
• mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području cerviksa.

Ako je upotreba lijekova dovoljna, onda se za to vrijeme zaustavlja. Ako nema učinka, ili pacijent pokazuje znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakovi pogoršane funkcije kranijalnih živaca, periodičnih napada gubitka svijesti, itd.), tada se pribjegavaju kirurškom tretman.

Operativno liječenje sastoji se od trostrukog zatvaranja stražnjeg lubanje fossa, uklanjanja dijela zatiljne kosti, resekcije spuštene u velikom okcipitalnom predjelu malog mozga, disekciji adhezija subarahnoidnog prostora, ometanju cirkulacije cerebrospinalna tekućina. Ponekad je potrebna operacija pomaka, čiji je cilj ukloniti višak cerebrospinalne tekućine. "Extra fluid" kroz posebnu cijev (shunt) ispušta se u torakalnu ili abdominalnu šupljinu. Određivanje trenutka kada postoji potreba za kirurškim tretmanima vrlo je važan i važan zadatak. Dugoročne promjene osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca se ne mogu potpuno oporaviti nakon operacije. Zato je važno ne propustiti trenutak kada je stvarno moguće bez operacije. U tipu II, kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Dakle, anomalija Arnold-Chiari jedna je od zla ljudskog razvoja. Može biti asimptomatski i može se očitovati od prvog dana života. Kliničke manifestacije bolesti su vrlo različite, dijagnoza se provodi pomoću magnetske rezonancije. Pristupi liječenju su različiti: od nedostatka bilo kakve intervencije do operativnih metoda. Volumen tretmana određuje se pojedinačno.