Craniopharyngiomas

Craniopharyngioma (sinonimi: Ratchet džepni tumor, tumor hipofize, Erdheimov tumor) je pretežno benigni tumor na mozgu. Gnojidba (pretvaranje u rak) se događa vrlo rijetko. Tumor nastaje iz embrionalnih (germinalnih) stanica, a može se dogoditi u bilo kojoj dobi. Craniopharyngioma se nalazi na području turskog sedla, u podnožju mozga. Tumor se može očitovati promjenom intrakranijalnog tlaka, oštećenja vida, hormonskim poremećajima, promjenama ponašanje (uključujući duševne poremećaje) i ne može se ni osjetiti u početnim fazama. Da bi se otkrila ta bolest, potrebno je skeniranje CT ili magnetska rezonancija mozga. Liječenje se sastoji od uklanjanja tumora na operativan način, kao i kod liječenja uporabom radioterapije. Sve što je povezano s ovim tajanstvenim tumorom, možete naučiti čitajući ovaj članak.

Što je craniopharyngioma

Craniopharyngioma kao nezavisna bolest poznata je još od sredine XIX. Stoljeća. Tada je slučajno otkrio patolog na autopsiji. 1904. godine Erdheim (Erdeym) opisuje tumor kao zasebni tip tumora mozga. Godine 1922 Američka neurokirurga H. Cushing je predložio pojam "craniopharyngioma", koji čvrsto zaglavi ovaj tumor, kako se zove do danas. Ovo ime nije bilo slučajno. Činjenica je da se tumor formira iz zametnih stanica koje tvore kraniofaringealni kanal (craniopharyngeal) u zametku u najranijim fazama trudnoće. Normalno, nakon procesa stvaranja moždanog tkiva, nepotrebne stanice kranijalno-ždrijelnog kanala podvrgnu se obrnutom razvoju, tj. Kao da se otapaju. Ako se to ne dogodi, kasnije se iz tih stanica razvija kraniopharyngioma.

Prema statističkim podacima, craniopharyngioma je oko 1-4% svih primarnih neoplazmi mozga. Kod djece, ovaj pokazatelj je nešto veći i kreće se od 5 do 10%. Učestalost vrha zabilježena je u dobi od 5-16 godina i nakon 50 godina. Seksualne razlike u strukturi morbiditeta nisu otkrivene, tj. Muškarci i žene podjednako trpe.

U podlozi mozga nalazi se tumor u hipofiza. Može imati različite veličine, ali najčešće 2-5 cm u promjeru. Tumor obično ima svoju kapsulu i ne klijati se u okolna tkiva, već jednostavno istiskuje. Zbog kompresije pojavljuju se glavni simptomi bolesti. Kapsula ne dopušta sadržaj tumora da kontaktira tkivo mozga, njegovih membrana i živaca. U slučaju pucanja kapsule i istjecanja sadržaja, upalni proces se razvija u mozgovnoj supstanciji. Craniopharyngioma - gotovo uvijek benigni tumor, ali zbog svoje anatomske lokacije može dati strašne komplikacije.

Svojom strukturom craniopharyngioma može biti:

• kompaktan (mekan) s malim cističnim šupljinama i malim impregnacijama kalcija;
• cistična (u obliku velikog jednostrukog ili višekratnog šupljina napunjenog tekućinom);
• stjenovito (gotovo potpuno impregnirano s kalcijevim solima);
• mješovita struktura (kombinira značajke nekoliko sorti).

Značajka tekućine koja se nalazi unutar cističnog craniopharyngioma je značajan sadržaj bjelančevina, masnih kiselina i kolesterola.

Postoji klasifikacija craniopharyngioma, na temelju njihove anatomske lokacije. Ovo razdvajanje je neophodno za planiranje pristupa u kirurškom liječenju ovog tumora.

Uzroci craniopharyngioma

Uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće može pridonijeti stvaranju craniopharyngioma u fetusu.

Što uzrokuje da stanice kranijalnog kanala ostanu održive i onda se razmnožavaju? Znanstvenici sugeriraju da vinu služe različitim štetnim čimbenicima koji utječu na fetus tijekom prvog tromjesečja trudnoće:

• uporaba lijekova;
• izlaganje toksinima ili otrovima;
• izloženost;
• intrauterine infekcije;
• prisutnost netretiranih kroničnih bolesti u majci;
• teške toksemije u ranoj trudnoći.

Svi ovi čimbenici mogu dovesti do pogrešne polaganja fetalnih organa i sustava, uključujući kranio-ždrijelni kanal. Međutim, trebalo bi shvatiti da uopće nije potrebno, primjerice, da nakon što majka uzima bilo koji lijek, njezina će beba u budućnosti razviti craniopharyngioma. Samo rizik općenito će biti malo veći od onih drugih.

simptomi

Craniopharyngioma - prilično podmukao tumor, jer se u početku ništa ne pokazuje. Simptomi se pojavljuju kada tumor dosegne pristojnu veličinu i počinje iscijediti okolno tkivo. Znakovi ovog tumora su nespecifični, tj. Ne dopuštaju da sumnjate u ovu vrstu tumora mozga. Koji su ti simptomi? Glavni znaci craniopharyngioma mogu biti:

• glavobolje. Ovaj simptom je odraz intrakranijalne hipertenzije. Tumor je uvijek plus tkivo, a kranijalna šupljina ima konstantne dimenzije, tako da nastaje dodatno obrazovanje kranij dovodi do povećanja intrakranijalnog tlaka, što zauzvrat osjeća glavobolju. Bol može biti difuzna, može biti lokalna na čelu ili u vremenskim područjima, ima bučan karakter. U početku bol je nestabilan, ali s rastom tumora postaje sve intenzivniji, dobiva prelijevajući lik;
• poremećaj vida. Ovaj simptom povezan je sa kompresijom vizualnih puteva koji prolaze pokraj turskog sedla. Ovisno o smjeru u kojem tumor raste, pojavljuju se neki ili drugi vidni poremećaji. To može biti djelomična pojava vizualnih polja (kad osoba ne vidi desne ili lijeve dijelove slike - tzv. Hemianopsia), sužavanje vidnih polja (kada je slika vidljiva kao u teleskopu), oštećenje vida u jednom oku (sljepoća). S dugogodišnjim postojanjem craniopharyngioma, atrofija optičkog živca može se razviti. U tom slučaju, čak i nakon uklanjanja tumora, restauracija vida je nemoguća;
• simptomi intrakranijalne hipertenzije (povećani intrakranijski tlak). Pojavljuju se kao rezultat kompresije rastućeg tumora trećeg ventrikula mozga, gdje cirkulira cerebrospinalna tekućina. Zbog kršenja odliva tekućine iz ventrikula, ona počinje prodrijeti tkivo mozga iznutra, što uzrokuje povećanje glavobolje, promjenu svijest prije zagušenja ili sumraka, kršenje mentalne sfere (inhibicija ili obratno, neadekvatnost ponašanja). U tom slučaju, vid se može brzo pogoršati (oštrina se smanjuje), kao i edem optičkog živčanog diska (kao što se vidi kada ga pregleda oftalmolog fundusa). Intenziviranje glavobolje popraćeno je upornim povraćanjem, koje se javlja bez prethodnika;
• promjene u mentalnoj sferi. Pacijenti mogu postati letargični, apatični, ravnodušni prema onome što se događa oko sebe. Čini se da su emocionalno dosadni. Memorija se može pogoršati. Djeca mogu zaostajati u neuropsihološkom razvoju od svojih vršnjaka. Mogući poremećaji spavanja;
• hormonski poremećaji. Craniofaringioma sama nema nikakve veze s hormonskom pozadinom tijela, ona ne proizvodi nikakve hormone. No, mjesto tumora u blizini hipofize uzrokuje kršenje njezine funkcije, a hipofiza je nakon svih glavnih endokrinog organa čovjeka. Kompresija hipofize rastućim tumorom može dovesti do oštećenja spolnih žlijezda (menstrualni ciklus, smanjena snaga i libido, preuranjeno pubertet kod djece ili kasni seksualni razvoj i rast), štitnjača (često smanjenje njegove funkcije - hipotireoza, rjeđe - povišena funkcija - hyperthyroidism) nadbubrežne žlijezde (sklonost niskom arterijskom tlaku, promjene u kosi, umor, netrpeljivost uobičajene tjelesne aktivnosti). Osim toga, može doći do odliva dojke mliječne žlijezde, pretilosti ili oštrog smanjenja tjelesne mase. Često je prvi simptom craniopharyngioma dijabetes insipidus, kada se urin izlučuje dnevno na 5-10 litara. Njegova pojava povezana je s poremećajem sinteze antidiuretičkog hormona hipofize. Kao što vidite, hormonski poremećaji su vrlo brojni i raznoliki, a na prvi pogled izgleda da nemaju nikakve veze s mozgovima. No, zapravo, rastući tumor na mozgu kriva se za sve;
• simptomi poraza lubanjskih živaca. Ovisno o smjeru rasta craniopharyngioma u kranijalnoj šupljini, može se istisnuti I, III, IV, V, VI parova kranijalnih živaca. To se očituje povredom percepcije mirisa, kršenja kretanja očnih jabučica u jednom ili više smjerova, viseće kapke, paroksizmalne boli u licu;
• epileptički napadaji. Rijetko postaju prvi simptom craniopharyngioma, ali takva je situacija također moguća.

Iz svega navedenog, postaje jasno da kraniopharyngioma nema nikakve specifične kliničke manifestacije. Uostalom, bez glavobolje, bez znakova povećanog intrakranijskog tlaka, niti hormonski poremećaji ne mogu biti pouzdani dokaz njegove prisutnosti. Dakle, dijagnoza ove bolesti temelji se ne samo na pritužbe i preglede podataka pacijenta, nego i na dodatne metode istraživanja, kao što ćete naučiti u nastavku.

dijagnostika

Sumnja na tumor u mozgu javlja se kada postoje određeni simptomi (trajna glavobolja, karakteristična promjene u vidu, pojava intrakranijalne hipertenzije, i tako dalje) i podatke neurološkog pregleda, ispitivanje oftalmologa. Potrebno je potvrditi ili isključiti tumor na mozgu (bilo koji, uključujući kraniofaringogiju) obavljati računalnu tomografiju (CT) ili magnetsku rezonanciju (MRI) mozga. Prije pojave tih metoda istraživanja, korištena je radiografija lubanje, ali je mogla otkriti samo tumore s sadržajem kalcija. S pojavom CT i MRI dijagnostika znatno je pojednostavljeno. Mjesto tumora, neke karakteristike njegove gustoće (osobito prisutnost kalcija) sugeriraju da je to kraniofaringogija. Da bi se odredio njezin učinak na ljudsko hormonsko podrijetlo, potrebno je utvrditi koncentraciju hormona hipofize, adrenalisa i štitnjače. Većina točno navedite da ovaj pacijent ima craniopharyngioma, možete dobiti samo rezultate histološkog pregleda tkiva tumora, budući da postoje i drugi tumori mozga koji mogu dati istu simptomatologiju.

Treba napomenuti da se u nekim slučajevima slučajno nalazi craniopharyngioma tijekom pregleda za drugu bolest. Na primjer, osoba je ozlijeđena glava. Da bi se razjasnila dijagnoza, dobio je MRI mozga, što rezultira asimptomatskim kraniofaringomom.

liječenje

Povijesni put medicinskih manipulacija s craniopharyngiomima je prilično krivudav. Prva kirurška intervencija provedena je još 1909. godine. Halstead. Ako uzmemo u obzir mjesto tumora i razinu operativnih tehnologija tih vremena, naravno, može se govoriti o neučinkovitosti kirurških metoda otklanjanja bolesti. Operacije koje su se dogodile u prvoj polovici prošlog stoljeća bile su karakterizirane visokim stopama smrtnosti i postoperativnih komplikacija (često postaju uzroci smrti). Stoga je u drugoj polovici dvadesetog stoljeća prednost bila radioterapija. Međutim, radioterapija je samo smanjila veličinu tumora i za neko vrijeme zaustavila svoj rast, ne dopuštajući da se oslobode craniopharyngioma zauvijek. Poboljšanje neurokirurških tehnika omogućilo je kirurške metode da ponovno zauzimaju vodeće položaje. Do danas, kirurško liječenje glavni je u otkrivanju craniopharyngioma. Pristup tumoru se provodi na različite načine, ovisno o mjestu i veličini. U postoperativnom razdoblju često se koriste metode liječenja zračenjem, jer nije uvijek moguće potpuno ukloniti tumor. Radioterapija također pomaže u sprječavanju ponovnog pojavljivanja bolesti. Smatra se da je nemoguće potpuno ukloniti craniopharyngioma, čija dimenzija prelazi 5 cm promjera. Stoga je u većini slučajeva potrebno kombinirati kirurško liječenje s naknadnim liječenjem zračenjem.

Drugi način da se riješimo tumora je odvod ciste s uvođenjem u njegovu šupljinu antitumorskog lijeka Bleocin ili Alfa-interferon.

Među radiosurgijskim metodama liječenja su Gamma Knife i Cyber-nož. To su neinvazivne metode ozračivanja tumora tankih zračenja zračenja u različitim kutovima. Istodobno, zdravi tkivi mozga praktički nisu izloženi zračenju, što smanjuje posljedice liječenja zračenjem. To je moguće zahvaljujući stereotaksijskim tehnikama, kada se izračuna točno mjesto tumorskog tkiva, zračenje zraka se uliježe u ovu zonu, zaobilazeći zdrava tkiva. Gamma-nož i Cyber-nož mogu se upotrijebiti kao dodatak kirurškom liječenju velikih kraniofaringogomija, kada je potpuno uklanjanje nemoguće.

U vezi s bliskim rasporedom važnih struktura mozga do tumora, ponekad poslije potpunog uklanjanja tumora i radioterapije postoje endokrini poremećaji (osobito dijabetes insipidus), koji zahtijevaju hormonsku korekciju tijekom ostatka života. Nažalost, u nekim slučajevima to je cijena za uklanjanje tumora. Takvi pacijenti trebaju primiti zamjensku terapiju s odgovarajućim hormonima. Ponekad nakon terapije zračenjem, hormonalni poremećaji se ne pojavljuju odmah, tako da ovi pacijenti trebaju biti registrirani i povremeno uzimati testove za sadržaj hormona.

pogled

S obzirom na mjesto tumora, njegov radikalni uklanjanje na relativno velikim veličinama (više od 5 cm) nemoguće je. Izvođenje nakon kirurškog liječenja radioterapije može smanjiti rizik ponovnog pojavljivanja, ali, na žalost, ne nužno. Najčešće se javljaju recidivi u prvih 3 godine. Statistički podaci o ponavljanom rastu tumora vrlo su kontradiktorni i kreću se od 5 do 35%. Smrti nakon operacije su 5 do 10% (ovisno o dobi bolesnika, veličini tumora, popratnim bolestima).

Iako je craniopharyngioma benigni tumor, ipak se nalazi u blizini značajnih struktura na temelju Mozak stvara preduvjete za niz komplikacija koje proizlaze iz liječenja. Te same komplikacije mogu naknadno dovesti do smanjenja života (npr. Demencija ili dijabetes insipidus). Prilično je teško napraviti pouzdanu procjenu stope preživljavanja u 5-10-20 godina nakon uklanjanja craniopharyngioma, jer postoje samo stope smrtnosti u takvim bolesnicima općenito (to jest, iz bilo kojeg razloga), a ne samo za tu bolest.

Dakle, sažeti, možemo reći da je craniopharyngioma jedan od tumora mozga, preduvjeti čiji nastanak je određen tijekom trudnoće i može se očitovati u bilo kojoj dobi. Simptomi ove bolesti nespecifični su i vrlo raznoliki, te razjasniti dijagnozu da je neophodno provesti CT ili MRI mozga. Izbor metode liječenja ovisi o mnogim čimbenicima i individualnoj je naravi (uglavnom kirurške metode, radioterapija ili njihova kombinacija). Craniopharyngioma može biti poražen!